Caso 5: linfomas

CONCEPTO Y EXTENSIÓN DE LA ENFERMEDAD

Los linfomas constituyen un grupo de neoplasias del tejido linfoide, derivadas de los linfocitos B o T, con
variantes histológicas que de forma inicial determinaron la existencia de sistemas de clasificación. Estos
sistemas relacionan su histopatología con el curso clínico de los pacientes y fueron muy útiles para
correlacionar su respuesta a la quimioterapia, con su variante histopatológica.
CLASIFICACIÓN:
 Linfoma de Hodking

• Descrito por primera vez por Thomas Hodgkin en 1832

• Surge habitualmente en los ganglios linfáticos, preferentemente en los cervicales
• Neoplasia linfoide monoclonal de origen B en la que la célula neoplásica carceristica es la célula
de Reed-sternberg
• Es más frecuente en varones
• Curva bimodal para la edad: primer pico a los 20-30 años (la variedad de esclerosis nodular se
presenta aquí y es más frecuente en mujeres) y 2do pico a los 60 años

ETIOLOGÍA

• Desconocida, pero hay factores de riesgo

• Virus de Ebstein-Barr

ANATOMÍA PATOLÓGICA
 • Células de Reed-Stemberg en biopsia→linfocito B activado del centro germinal, sus marcadores
característicos son el CD15 y el CD30 o Ki-1. Son células grandes, con abundantes citoplasma y
núcleo bilobulado y grandes nucleolos que se tiñen de azul con Giemsa
• Variantes de la célula de Reed-stemberg:
✓ Célula de Hodgkin: es mononuclear
✓ Célula lacunar: en la tipo esclerosis nodular. es un artefacto que surge al fijar las células
con formol, lo que hace que el citoplasma se retraiga y deje un espacio claro (laguna)
alrededor del núcleo.

CLASIFICACIÓN OMS

Clásico Esclerosis nodular:

40-75% de los casos, la más frecuente
Es la 2da en mejor pronóstico
Presencia de bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales
Células lacunares
Mujeres jóvenes
Afecta al mediastino y se acompaña de prurito
Celularidad mixta:
20-40% de los casos
Existen proporciones similares de células reactivas inflamatorias y células
neoplásicas de Reed-stemberg o de Hodgkin
En personas de edad media
Con síntomas sistémicos y enfermedad extendida
Pronóstico intermedio
Rico en linfocitos:
5-15%
Es el de mejor prónostico
Personas de edad media
Células de Reed Stemberg y células de Hodgkin salpicadas sobre un fondo
compuesto por infocitos pequeños
No se acompaña de síntomas B

Depleción linfocítica:
5-15% de los casos
La de peor pronóstico
Abundantes células neoplásicas de Reed-Stemberg y de Hodgkin y escasos linfocitos
pequeños
Síntomas B, diseminación y edad avanzada
 De se caracteriza por el crecimiento nodular y cuya célula tumoral característica él la
predominio célula en palomita de maíz (presenta fenotipo b y carece de marcadores c 15 YC de
linfocítico 30, situación inversa a las células de reed Sternberg de las formas clásicas)
se presenta en varones de 30 a 50 años
no relqción con VEB
ese crecimiento lento y frecuentemente tiene recidiva local

Diseminación del linfoma

• Por vía linfática, se extiende desde el origen (normalmente cervical) hacia zonas linfáticas vecinas
• Diseminación por contigüidad a órganos y estructuras vecinas
• Es rara la vía hematógena (afectación a MO, nódulos pulmonares múltiples)

ESTADIFICACIÓN→CLASIFICACIÓN DE ANN-ARBOR-COSTWOLDS
CLÍNICA

• Síntomas B hasta en el 40% de los pacientes (fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso
>10% del peso previo en los últimos 6 meses). La fiebre de Pel-Ebstein, aunque infrecuente, es
característica del LH y consiste en una fiebre intermitente que recurre en días o semanas y que
dura 1 o 2 semanas. El prurito, que no es un síntoma B, aparece en el 10%-15% de los enfermos y
puede preceder en varios meses al diagnóstico de la enfermedad.
• Adenopatías no dolorosas, de consistencia elástica, generalmente en cuello y zona
supraclavicular (60%-80%), en zona axilar (10%-20%) o en zona inguinal (10%). La afección
mediastínica acompañante es frecuente (70%)
• Adenopatías periféricas, principalmente cervicales, no dolorosas
• La afectación mediastínica es típica de la esclerosis nodular
• La afectación esplénica y abdominal es más frecuente en el subtipo de celularidad mixta
• Las infecciones oportunistas de herpes zoster aparece con mucha frecuencia
LABORATORIO

• Anemia de enfermedades crónicas→normo normo

• Es invisble en el hemograma, no leucemiza,a más avanzado mayor linfopenia
• Leucocitosis con eosinofilia y en fases avanzadas linfopenia
• VSG incrementada
• Diagnostico se basa en la anomalía patológica del ganglio
• TC, RM→ No detecta los ganglios que no han aumentado de tamaño y que están infiltrados
• GAMMAGRAFÍA CON GANGLIO Y PET→detectan actividad tumoral
• La biopsia de MO se realiza exceptuando los estadios precoces

TRATAMIENTO:

IA Y IIA 4 ciclos de quimioterapia con esquema ABVD (adriamicina, bleomicina,

vinblastina, decarbazina) + radioterapia de campo afectado en una dosis de
20.30 Gy
 Otro esquema de quimio es el MOPP (mostaza, vinscristina, procarbacina y
prednisona): produce esterilidad (azoospermia en hombres) y segundas
neoplasias, por lo que ya no se usa
III Y IV • 6-8 ciclos de ABVD
• Quimioterapia BEACOPP (bloemicina, etopósido, doxorrubicina,
ciclofosfamida, vinscristina procarbacina, prednisona): más tóxico que el
ABVD, por eso se reserva para pacientes con peor pronóstico
• Masa Bulky→radioterapia

RECIDIVAS Quimioretapia intensiva + autotrasplante de progenitores hematopoyéticos de

sangre periférica
COMPLICACIONES RT en mediastino→Hipotiroidismo, lesión pumonar y cardiaca, seundas
DE TRATAMIENTO neoplasias
QT→esterilidad, fibrosis pulmonar (bleomicina), lesión cardiaca (adriamicina)
PRONÓSTICO
Linfoma de no Hodgkin
 • Son neoplasias de origen linfoide B, T y NK
• Los más frecuentes derivan de los linfocitos B y los linfomas T son menos frecuentes excepto en
la infancia
• Son más frecuentes que la enfermedad de Hodgkin

ETIOLOGÍA

ALTERACIONES CITOGÉNICAS

CLASIFICACIÓN

NEOPLASIAS DE CÉLULAS B NEOPLASIAS DE CÉLULAS T

CLÍNICA
CLÍNICA DE LOS LINFOMAS DE ALTA AGRESIVIDAD CLÍNICA DE LOS INFOMAS
DE BAJA AGRESIVIDAD
Historias de corta evolución y gran sintomatología general (síntomas • Linfoma diseminado
B) (adenopatías,
Síntomas dolorosos y obstructivos (síndrome de la vena cava expresión leucémica,
superior) esplenomegalia)
Crecimiento rápido de adenopatías • Tumor de creciemitno
Diseminación extralinfática lento e historia clínica
Afectaciones ganglionares típicas en los linfomas B agresivos: prolongada
conescases de
síntomas inciales
• Síntomas B
infrecuentes
• El tumor tiene escases
de mitosis→dificil la
remisión
Manifestaciones clínicas de linfomas T agresivos: • Micosis fungoide es un
linfoma T de
localización cutánea
que con el tiempo
evoluciona asu forma
leucémica (síndrome
de Sézary)

Pronostico malo sin tratamiento, pero con tratamiento hay remisión

completa

TRATAMIENTO

De linfomas de baja agresividad De linfomas de alta agresividad

Actitud conservadora→asintomaticos y een Ciclos de poliQT agresiva→CHOP, MACOP-B +
estadios no avanzados rituximab (anti-CD20)
Estadios avanzados→RT local con o sin QT
Clorambucilo o teraoias pocas agresivas
asociadas a esteroides
Anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab)
Anti-CD52→LLC-B
Protocolos de QT→CHOP, COP, CVP
Linfomas MALT→Erradicación de H.Pylori
A más avanzado mayor linfocitosis