TP N°10: Patología cardíaca

PATOLOGIA CARDIACA: EFECTOS DE ENVEJECIMIENTO A NIVEL CARDIACO. INSUFICIENCIA CARDIACA: CONCEPTO.

FISIOPATOLOGIA. HIPERTROFIA CARDIACA: MECANISMOS. MORFOLOGIA. INSUFICIENCIA CARDIACA IZQUIERDA Y DERECHA.
CARDIOPATIAS CONGENITAS: INCIDENCIA, ETIOPATOGENIA. CARACTERISTICAS CLINICAS. DERIVACION DE IZQUIERDA- DERECHA:
CIA, CIV, CAP. DERIVACIONES DE DERECHA-IZQUIERDA: TETRALOGIA DE FALLOT, TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS.
ATRESIA TRICUSPIDEA. LESIONES OBSTRUCTIVAS: COARTACION AORTICA. ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONARES. ESTENOSIS Y
ATRESIA AORTICA. CARDIOPATIA ISQUEMICA: CLASIFICACION. PATOGENIA. ANGINA DE PECHO. INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO:
PATOGENIA. RESPUESTA MIOCARDICA. PATRONES DE INFARTO. MORFOLOGIA. MODIFICACIONES POR REPERFUSION.
CARACTERISTICAS CLINICAS: BIOMARCADORES. COMPLICACIONES DE INFARTO. CARDIOPATIA ISQUEMICA CRONICA. MUERTE
SUBITA CARDIACA. CARDIOPATIA HIPERTENSIVA SISTEMICA. CORAZON PULMONAR. CARDIOPATIA VALVULAR: ESTENOSIS
AORTICA CALCIFICADA. VAB (CLASICA). CALCIFICACION DE LA VALVULA MITRAL. PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL.
CARDIOPATIA REUMATICA: ENDOCARDITIS INFECCIOSA: MORFOLOGIA, CAUSAS, CLINICA. ENDOCARDITIS TROMBOTICA NO
BACTERIANA. ENFERMEDAD DE LIBMAN- SACKS. CARDIOPATIA CARCINOIDE: COMPLICACIONES EN VALVULAS PROTESICAS.
MIOCARDIOPATIAS: DILATADA, HIPERTROFICA, RESTRICTIVA: CAUSAS, PATOGENIA. MORFOLOGIA. MIOCARDITIS: MORFOLOGIA Y
CAUSAS. ENFERMEDAD PERICARDICA: DERRAME PERICARDICO. HEMOPERICARDIO. PERICARDITIS AGUDA Y CRONICA. TUMORES
CARDIACOS PRIMARIOS. TRANSPLANTE CARDIACO.

Envejecimiento del corazón

Aumenta la grasa epicárdica; se acumulan residuos de catabolismo intracelular y estrés oxidativo en forma de
lipofuscina. Hay mayor degeneración basófila. El tamaño de la cavidad ventricular izquierda, se reduce, sobre
todo de base a punta.
En los cambios x envejecimiento valvular encontramos la calcificación del anillo mitral y la válvula aórtica.
También las válvulas pueden experimentar engrosamiento fibroso, y las mitrales tienden a retraerse hacia la
aurícula izquierda en sístole; el aumento de sobrecargas de presión y volumen llevan a la dilatación auricular
izquierda, por ende, aumento de incidencia de arritmias auriculares.
La aorta se vuelve más rígida x la fragmentación y pérdida de tejido elástico e incremento de depósito de
colágeno; también incide la placa ateroesclerótica.

Insuficiencia cardíaca
La insuficiencia cardíaca (IC) o insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) se produce cuando el corazón es incapaz
de bombear sangre lo suficientemente rápido como para satisfacer las demandas metabólicas de tejidos o bien
puede hacerlo, pero a costa de aumentar las presiones de llenado. Es la fase final de muchas cardiopatías
crónicas desarrolladas gradualmente a/p de efectos acumulados de la sobrecarga de trabajo o cardiopatía
isquémica.
 Puede suceder en ocasiones problemas agudos  ICC súbita.
Cuando la sobrecarga aumenta o la función cardíaca se compromete, hay mecanismos fisiológicos que
mantienen la PA y la perfusión de órganos.
1. Mecanismo de Frank-Starling: el aumento de volúmenes de llenado dilata el corazón   enlaces
cruzados de actina y miosina  mejora contractilidad  mejora el volumen sistólico (VS).
2. Adaptaciones miocárdicas: como la hipertrofia con o sin dilatación de las cavidades cardíacas.
Remodelación ventricular
 3. Activación de sistemas neurohumorales: para aumentar la función cardíaca y/o regular volúmenes de
presión de llenado. Esto es: lib de NA; activación de SRAA; liberación de PNA.
Estos son mecanismos adaptativos fisiológicos para mantener un GC normal ante perturbaciones agudas, pero
a veces se superada la capacidad de hacerlo. Pueden superponerse cambios patológicos como: apoptosis de
miocitos o alteraciones citoesqueléticas intracelulares y depósito de MEC, produciendo así trastornos.
Posiblemente el deterioro progresivo de la función de contracción  disfunción sistólica, de lugar a
insuficiencia cardíaca, reflejada una  de la fracción de eyección (FE). El valor normal de la FE está entre 45-
65%. También se acepta que la IC e fruto de la incapacidad del corazón para expandirse y llenarse durante la
diástole  disfunción diastólica.
HIPERTROFIA CARDÍACA
El incremento del trabajo mecánico por sobrecarga (de Presión o Volumen) o las señales tróficas  miocitos
aumenten de tamaño  incremento tamaño y peso cardíaco. Los miocitos hipertróficos presentan núcleos
aumentados de tamaño por el aumento del ADN resultante de la replicación de este en ausencia de división
celular.
 En la hipertrofia por sobrecarga de presión los sarcómeros se disponen en paralelo expandiendo el
área transversal de los miocitos en ventrículos y causando incremento concéntrico del grosor de la
pared. Esto se conoce como hipertrofia concéntrica.
 En la hipertrofia por sobrecarga de volumen los nuevos sarcómeros se disponen en serie a los
preexistentes, generándose así la dilatación ventricular. A esto se le denomina hipertrofia excéntrica.
Como consecuencia, en la dilatación el grosor de la pared puede ser mayor, igual o menor al normal.
La hipertrofia cardíaca es importante en la cardiopatía clínica: pacientes con HT sistémica, cardiopatía
isquémica, estenosis aórtica, insuficiencia mitral o miocardiopatía dilatada.
Esta hipertrofia de los miocitos no se acompaña por un incremento de capilares, por lo que el aporte de
oxígeno y nutrientes al corazón (sobre todo con hipertrofia x sobrecarga de presión) es menor que en un
corazón normal. Irónicamente el consumo de oxígeno en el corazón hipertrofiado aumenta por la mayor carga
de trabajo.

Funcionalmente la hipertrofia cardíaca se asocia a  de demandas metabólicas debidas al incremento de masa,

FC y contractilidad (inotropía), todos las cuales aumentan el consumo de O2 cardíaco. Como consecuencia de
esas alteraciones es vulnerable a descompensación x isquemia, que puede evolucionar a IC  muerte.
Los cambios moleculares y celulares en corazones hipertrofiados que inicialmente contribuyen a aumentar la
función, pueden contribuir al desarrollo de la IC:
 Metabolismo anómalo
 Alteraciones de manejo intracelular de iones de calcio
 Apoptosis de miocitos
 Reprogramación de expresión génica.
A la izquierda histología de
miocardio normal; a la derecha
miocardio hipertrofiado (tienen
el mismo aumento X). Se
observa aumento de tamaño
celular y nuclear.
La hipertrofia inducida x ejercicio intenso regular ejerce sobre el corazón variables efectos que dependen de la
clase de ejercicio. El de tipo aeróbico se asocia a sobrecarga de volumen, a veces acompañada de aumentos de
la densidad capilar y de disminuciones de la FC y la PA, consecuencias beneficiosas. El ejercicio estático se
relaciona con hipertrofia x aumento de presión, y parece más asociado a efectos perjudiciales.
 La ICC se caracteriza por grados variables de: disminución del GC y perfusión tisular, así como por
acumulación de sangre en el sistema de capacitancia venosa (insuficiencia retrógrada)  edema
pulmonar, periférico o ambos.
INSUFICIENCIA VENTRICULAR IZQUIERDA
Suele deberse a: cardiopatía isquémica; hipertensión; valvulopatías aórtica y mitral; miocardiopatías primarias.
Los efectos son consecuencia de la congestión pasiva (retroceso de la sangre en circulación pulmonar) de la
estasis de sangre en cavidades del lado izquierdo o de la perfusión inadecuada de tejidos situados en sentido
anterógrado, con la consiguiente disfunción orgánica.
 MORFOLOGÍA. Los hallazgos cardíacos dependen del proceso. El VI se encuentra hipertrofiado y a
menudo dilatado, excepto en casos de estenosis de válvula mitral o miocardiopatías restrictivas
inusuales. Alteraciones de microscopía inespecíficas. Además de miocitos hipertrofiados, suele haber
grados variables de fibrosis. El deterioro de la función ventricular izq suele  dilatación secundaria de
la aurícula izquierda lo que  riesgo de fibrilación.
Pulmón. La congestión y edema hacen que estos se vuelvan pesados, con aspecto húmedo. Entre los
cambios, de los más leves a más graves: 1) edema perivascular o intersticial en tabiques
interlobulillares; 2) expansión edematosa progresiva de tabiques alveolares; 3) edema en espacios
alveolares. Algunos eritrocitos y proteínas plasmáticas se extravasan al líquido de estos espacios
alveolares, allí los fagocitan los macrófagos, que almacenan el Fe en forma de hemosiderina.
Macrófagos cargados con hemosiderina se conocen como c. de la insuficiencia cardíaca. Son
indicativos de episodios previos de edema pulmonar.
Los síntomas iniciales de la insuf ventricular izquierda, se relacionan con congestión y edema. Al principio, tos y
disnea durante ejercicio. A medida que progresa, el edema causa ortopnea o disnea paroxística nocturna. La
fibrilación auricular exacerba la ICC. La menor FE hace que  la perfusión renal, con la activación del SRAA
como mecanismo compensatorio para corregir hipotensión. Ello produce retención de sal y agua con expansión
de los volúmenes de líquido intersticial e intravascular, lo que va a empeorar aún más el edema pulmonar.
La insuficiencia ventricular izquierda puede clasificarse en:
 Insuficiencia sistólica: FE insuficiente.
 Insuficiencia diastólica: el VI está rígido, no se relaja durante la diástole. En consecuencia, aunque se
mantenga la función cardíaca normal en reposo, no es capaz de incrementar el gasto en respuesta a
elevaciones de las demandas metabólicas de los tejidos periféricos. Dado que el VI no se expande
normalmente, cualquier aumento de la P de llenado es transferido a la circulación pulmonar llevando
así al edema.
INSUFICIENCIA CARDÍACA DERECHA
Suele ser causada por la insuficiencia cardíaca izquierda, puesto que los incrementos en la P de la circulación
pulmonar por insuficiencia izquierda inevitablemente sobrecargan el lado derecho del corazón. Es infrecuente
encontrarla aislada, suele aparecer en pacientes que tienen trastornos que afectan a los pulmones, lo que se
conoce como cor pulmonale. Esta patología puede ser secundaria a trastornos que afectan vasculatura
pulmonar como: hipertensión pulmonar primaria, tromboembolia pulmonar de repetición, o alteraciones que
producen vasoconstricción pulmonar.
Todas tienen en común la HIPERTENSIÓN PULMONAR que induce hipertrofia y dilatación del corazón derecho.
 MORFOLOGÍA. El corazón en la mayoría de los casos presenta hipertrofia y dilatación de aurícula y
ventrículo derecho.
Hígado y sistema portal. La congestión de vasos hepáticos y portales puede inducir cambios
patológicos en hígado, bazo y tubo digestivo. Suele haber hepatomegalia congestiva por la congestión
pasiva, mayor en torno a las venas centrales. Esto se refleja en un aspecto congestivo pardo-rojizo de
zonas pericentrales con regiones periportales de color pardo relativamente normales. Es el patrón
conocido como Hígado en nuez moscada. En algunos casos la hipoxia centrolobulillar intensa produce
necrosis centrolobulillar. En la insuficiencia cardíaca derecha grave de larga duración, las áreas
centrales pueden hacerse fibróticas, culminando en una cirrosis cardíaca. La hipertensión venosa
portal también puede producir esplenomegalia congestiva.
Espacios pleural, pericárdico y peritoneal: la congestión venosa sistémica induce a veces a la
acumulación de líquido en estos espacios  derrames (ascitis en el caso del peritoneo).
Tejidos subcutáneos. El edema es periférico y se nota en las partes declives del cuerpo. También
podemos encontrar edema masivo generalizado (anasarca).
En la IC derecha la congestión renal es intensa y genera retención de líquidos y edema periférico. La congestión
venosa e hipoxia en el SNC producen trastornos en la función mental.

Cardiopatía congénita (CC)

Las CC son anomalías en el desarrollo del corazón y grandes vasos que se presentan desde el nacimiento; la
mayoría de estas anomalías se presentan en la embriogénesis entre la 3° y 8° SDG. Si bien las más graves son
incompatibles con la vida, hay algunos defectos que afectan a cavidades individuales o regiones aisladas del
corazón que suelen ser compatibles con la maduración embriológica y nacimiento del bebé: defectos en la
tabicación; obstrucciones individuales y anomalías del infundíbulo o tracto de salida. Puede haber
comunicaciones interauriculares (CIA) e interventriculares (CIV).
 Incidencia del 5%. Son las anomalías neonatales de mayor prevalencia; y el tipo más común de
cardiopatía pediátrica.
En Argentina +7000 bebes al año. Donde el 70% requieren cirugía; 50% cirugía de alta complejidad y
25% que la necesitan durante el período neonatal.
Es la ppal causa de muerte en <1 año. El 90% de los casos puede solucionarse.
 Etiología: ½ a ¾ de los casos son de etiología IDIOPÁTICA. Pero considerando factores etiológicos de
relevancia, los genéticos son los más importantes. Dentro de causas genéticas se destacan: 10-15%
aberraciones cromosómicas (sme de Down, trisomía 13 y la trisomía 18); 2-10% mutaciones
monogénicas, donde el 90% herencia AD o AR y 10% ligada al X.
 Las anomalías genéticas esporádicas son las principales causas conocidas de cardiopatía congénita.
 Muchos de los factores de transcripción interactúan en grandes complejos de proteínas, lo que da a
lugar una teoría para explicar por qué mutaciones en cualquiera de un grupo de genes puede producir
anomalías: GATA4, TBX5, NKX2-5 son factores mutados en algunos PX con comunicaciones auriculares
y ventriculares, se unen entre sí y corregulan la expresión de genes diana necesarios para el desarrollo
adecuado. Otras mutaciones de un solo gen asociadas a CC alteran proteínas estructurales o las vías de
señalización, p. ej. mutaciones en la vía Notch se asocian a válvula aórtica bicúspide (NOTCH1) y
tetralogía de Fallot (JAG1 y NOTCH2). Otras importantes causas genéticas de CC son aneuploidías
cromosómicas, sobre todo el síndrome de Turner (monosomía X) y las trisomías 13, 18 y 21. Aunque la
más frecuente es la trisomía del 21, cerca del 40% de estos presentan anomalías cardíacas.
Clínica. La mayoría de las anomalías estructurales de la CC se distribuyen en 3 categorías: derivación de
izquierda a derecha; derivación de derecha a izquierda; y obstrucción.
Cuando la sangre del lado derecho de la circulación va directamente hacia el izquierdo (de derecha a
izquierda) se produce hipoxia y cianosis porque la circulación pulmonar se desvía y la sangre venosa mal
oxigenada pasa a la circulación sistémica. Las derivaciones de derecha a izquierda permiten que los émbolos de
las venas periféricas eludan los pulmones y pasen directo a la circulación sistémica. La cianosis intensa produce
deformidad con hipertrofia distal en las puntas de los dedos (acropaquía), llamada osteoartropatía hipertrófica.
 Entre las ppales causas de derivación de derecha a izquierda: tetralogía de Fallot, transposición de
grandes arterias, tronco arterial persistente, atresia tricuspídea y conexión venosa pulmonar anómala
total.
Las derivaciones de izquierda a derecha (CIA o CIV y conducto arterioso persistente) incrementan el flujo
pulmonar, pero inicialmente no se asocian a cianosis. Elevan el V y la P en la circulación pulmonar normal de
baja presión y baja resistencia. Con objeto de mantener presiones capilares y venosas pulmonares distales en
niveles normales, las a. pulmonares musculares inicialmente responden con hipertrofia de la media y
vasoconstricción. Pero si esta es prolongada, estimula el desarrollo de lesiones obstructivas irreversibles de la
íntima, análogas a alteraciones arteriolares observadas en HT sistémica. El VD también responde a cambios
vasculares pulmonares desarrollando hipertrofia ventricular progresiva. En última instancia, la resistencia
vascular pulmonar se aproxima a niveles sistémicos y la derivación de izquierda a derecha original se convierte
en derivación de derecha a izquierda, que introduce sangre poco oxigenada a la circ. sistémica.
Una vez que se produce la hipertensión pulmonar irreversible, los defectos estructurales son irreparables y la IC
derecha puede provocar la muerte.
La CC obstructiva se registra cuando hay estrechamientos anómalos de cavidades, válvulas o vasos sanguíneos,
tales como coartación de aorta o estenosis de las válvulas aórtica y pulmonar. La obstrucción completa 
atresia. En determinados trastornos (Fallot) se produce obstrucción y dervación.
DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA
Son las CC más comunes:
Comunicación interauricular (CIA)
Son aberturas anómalas en el tabique interauricular causadas x formación de tejido incompleta, que permiten
paso de sangre entre las aurículas. Suelen permanecer asintomáticas hasta la adultez. No confundir con el
agujero oval persistente.
 CIA de tipo ostium secundum (90%), consecuencia de formación deficiente del segundo tabique.
 Anomalías del ostium primum (5%) se sitúan adyacentes a válvulas AV, suelen asociarse a anomalías de
estas y CIV.
 Los defectos del seno venoso se localizan cerca de la entrada de la VCS y pueden asociarse a retorno
venoso pulmonar anómalo a la AD.
Clínica. Baja mortalidad y la supervivencia a largo plazo es comparable a la población normal. Frecuentemente
se encuentran soplos debido al exceso de flujo a/t de la válvula pulmonar y/o a la CIA.
 Agujero oval persistente: Este foramen se cierra permanentemente en el 80% de los casos hacia los 2
años de edad. No obstante, en el 20% que resta, si no se sella puede abrirse si las presiones del lado
derecho se elevan. Por ende, la hipertensión pulmonar sostenida o incluso aumentos transitorios de
presiones en el lado derecho dan lugar a períodos de derivación de derecha a izquierda con posibilidad
de embolia paradójica.
Comunicación interventricular (CIV)
Son cierres incompletos del tabique interventricular que permiten la comunicación libre de sangre entre los
ventrículos izquierdo y derecho. Son la forma más habitual de CC.
 Se clasifican en función del tamaño y localización. La mayoría tienen dimensiones del orificio de la
válvula aórtica, y cerca del 90% de ellas se producen en la región del tabique interventricular
membranoso (CIV membranosa). El resto se sitúa por debajo de la válvula pulmonar (CIV infundibular).
Clínica. La mayoría de las que se manifiestan en edad pediátrica se asocian a otras anomalías congénitas. Pero
cuando una CIV se detecta en adulto, suele tratarse de defecto aislado. Las comunicaciones grandes son en
general membranosas o infundibulares y habitualmente producen derivación izq a der significativa que da a
lugar a hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar. Con el tiempo, casi todos los casos de CIV no
cerradas producen enfermedad vascular pulmonar irreversible que causa inversión de la derivación, estenosis y
muerte.
Conducto arterioso persistente (CAP)
El conducto arterioso se origina en la a. pulmonar y se une a la aorta en posición distal al origen de la subclavia
izquierda. Durante la vida intrauterina permite flujo de sangre de la a. pulmonar a la aorta, puenteando los
pulmones no oxigenados. Poco dsp del nacimiento, el conducto se contrae y se cierra: sucede en respuesta al
incremento de la oxigenación arterial, la disminución de la RVP y la reducción de [PGE2] local. Luego se forma
el ligamento arterioso.
A menudo el cierre del conducto se retrasa o no se produce, en lactantes con hipoxia o cuando el CAP se asocia
a otras anomalías congénitas, en especial las CIV que elevan presiones pulmonares. Son responsables de 7% de
CC y el 90% de estos son aislados. Produce un soplo agudo.
 Deben cerrarse lo antes posible.
DERIVACIONES DE DERECHA A IZQUIERDA
Causan pronto la cianosis. La tetralogía de Fallot
es la más frecuente de esta categoría.
Tetralogía de Fallot
Los cuatro signos cardinales de la TF son: 1) CIV, 2)
obstrucción del tracto de salida del VD (estenosis
pulmonar), 3) aorta que acabalga la CIV y, 4)
hipertrofia ventricular derecha.
 Corazón aumentado de tamaño con forma
de bota por la hipertrofia del VD. La CIV suele ser grande, con la válvula aórtica en el borde superior. La
obstrucción del infundíbulo ventricular derecho se debe en la mayoría de los casos a una estenosis
subpulmonar, aunque puede ir acompañada de estenosis de la válvula pulmonar. A veces hay atresia
completa de dicha válvula.
Clínica. Aún sin tratamiento, los PX pueden sobrevivir hasta edad adulta. El 10% alcanzan los 20 años, y el 3% a
los 40.
Las consecuencias clínicas dependen de la gravedad de la estenosis sub pulmonar, ya que ésta determina la
dirección del flujo sanguíneo. Si es leve, la anomalía se asemeja a CIV y la derivación puede ser de izquierda a
derecha, sin cianosis (tetralogía rosada). Cuando la obstrucción al flujo de salida ventricular derecho es más
grave, las P del lado derecho se aproximan o superan las del lado izquierdo y se desarrolla derivación de
derecha a izquierda (TF clásica). La mayoría de lactantes con TF desarrollan cianosis desde el nacimiento o poco
después. Cuanto más grave es la estenosis sub pulmonar, mayor es la hipoplasia de las arterias pulmonares, y
mayor es el acabalgamiento de la aorta.
Cuando el niño crece y su corazón aumenta de tamaño, el orificio pulmonar no se expande en proporción, lo
que hace que la obstrucción empeore. No obstante, la estenosis sub pulmonar protege la vasculatura pulmonar
del incremento de presión, y la insuficiencia ventricular derecha es infrecuente.
La reparación completa es posible, pero se complica en casos de atresia pulmonar y a. bronquiales dilatadas.
Transposición de grandes arterias
Genera discordancia ventriculoarterial. La aorta se sitúa anterior, sale del VD; la a. pulmonar se encuentra
posterior y sale del VI. En TGA completa, la anomalía deriva de formación anómala de tabiques troncales y
aortopulmonares. El resultado es la separación de circulaciones sistémica y pulmonar, incompatible con la vida.
El pronostico para RN con TGA depende de la “mezcla de sangre”, la magnitud de la hipoxia y de la capacidad
del VD de mantener la circulación sistémica.
Atresia tricuspídea
Es la oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide. La mitral es más grande de lo normal, y hay
infradesarrollo ventricular derecho.
LESIONES OBSTRUCTIVAS
La obstrucción congénita del flujo sanguíneo puede producirse a nivel de las válvulas cardíacas o en uno de los
grandes vasos.
Coartación de la aorta
El estrechamiento o constricción de la aorta es una de las anomalías estructurales habituales más frecuentes.
Dos veces más frecuente en hombres que mujeres. Se distinguen dos formas clásicas: 1) una forma infantil, con
hipoplasia tubular del cayado aórtico proximal a un CAP; 2) una forma adulta con pliegue rugoso aislado de la
aorta, inmediatamente en oposición al conducto arterioso cerrado distal a vasos del cayado.
Puede aparecer como fenómeno aislado, pero en el 50% de casos acompañada de válvula aórtica bicúspide,
asociándose a estenosis aórtica congénita, CIA, CIV, insuficiencia mitral o aneurismas en baya del círculo de
Willis.
Estenosis y atresia pulmonares
Son malformaciones relativamente frecuentes que provocan obstrucción a nivel de la válvula pulmonar. Es
característico el desarrollo de hipertrofia ventricular derecha, en ocasiones dilatación postestenótica de la a.
pulmonar x la lesión de la pared x propulsión a chorro de la sangre. Cuando coexiste una estenosis pulmonar,
como en la TF, el tronco pulmonar no está dilatado y puede ser hipoplásico. Cuando la válvula está
completamente atrésica, no hay comunicación entre el VD y pulmones. En tales casos, la anomalía se asocia a
VD hipoplásico y a CIA. La sangre alcanza pulmones a/t de un CAP.
Estenosis y atresia aórticas
El estrechamiento congénito y obstrucción de aorta se pueden producir en localizaciones: valvular, subvalvular
y supravalvular. Es una lesión aislada en el 80% de los casos.
 La Estenosis aórtica valvular: las válvulas pueden ser pequeñas, displásicas o de número anómalo.
 Estenosis subaórtica: causada x anillo o collarín engrosado de tejido fibrosos endocárdico denso
formado bajo el nivel de las valvas. Suele asociarse a soplo sistólico pronunciado.
 La estenosis aórtica supravalvular es una displasia aórtica congénita con engrosamiento de la pared
aórtica ascendente y la consiguiente obstrucción luminal.

Cardiopatía isquémica (CI)

La CI comprende grupo de síndromes relacionados y originados x una isquemia miocárdica, desequilibrio entre
irrigación del miocardio y la demanda cardíaca de sangre oxigenada. La isquemia no solo limita la disponibilidad
de oxígeno, sino que también reduce la disponibilidad de nutrientes y la eliminación de residuos metabólicos.
 En +90% de los casos la isquemia es consecuencia de la reducción del flujo debido a lesiones
ateroescleróticas obstructivas en las a. coronarias epicárdicas. Suele denominarse enfermedad arterial
coronaria.
La CI se presenta como uno o más de los siguientes síndromes:
 Infarto de miocardio: isquemia provoca necrosis manifiesta.
 Angina de pecho.
 CI crónica con insuficiencia cardíaca
 Muerte súbita cardíaca (MSC)
Además de por ateroesclerosis, la isquemia miocárdica puede ser causada por émbolos, inflamación de los
vasos miocárdicos o espasmo vascular. Las oclusiones vasculares moderadas pueden ser significativas cuando 
la demanda de energía por parte del corazón, de hipoxemia o HT sistémica (p. ej. por shock).
Patogenia. La causa predominante de síndromes de CI es la perfusión coronaria insuficiente en función de la
demanda miocárdica. La mayoría de las veces por obstrucción debido a una placa ateroesclerótica y
consiguiente estrechamiento de la luz de las coronarias, a niveles variables superpuestos de cambio en la placa,
trombosis y vasoespasmo.
 Oclusión vascular crónica. Más del 90% de PX tienen ateroesclerosis. Las manifestaciones de la
ateroesclerosis coronaria suelen deberse a estrechamiento progresivo de la luz que  estenosis o
 erosión o rotura aguda de la placa con trombosis, todas afectan el flujo sanguíneo. Una lesión fija que
obstruye más del 75% del área transversal vascular supone un grado significativo de enfermedad
arterial coronaria. Este valor suele ser el umbral de la isquemia sintomática precipitada x ejercicio. Con
este grado de obstrucción, la vasodilatación arterial compensatoria no es suficiente para satisfacer la
demanda miocárdica. La obstrucción del 90% de la luz puede generar flujo inadecuado, aún en reposo.
La isquemia miocárdica progresiva estimula la formación de vasos colaterales con el tiempo, lo que a
veces protege de la isquemia y el infarto.
Es frecuente que 2 o 3 vasos (DAI, CxI y ACD); las placas pueden estar en cualq punto, pero
predominantemente se encuentran en los primeros cm de la DAI y la CxI.
 Cambio agudo en la placa. Angina inestable, IM agudo y muerte súbita. Estos smes comienzan en forma
característica con una conversión impredecible y brusca de una placa ateroesclerótica estable en una
lesión aterotrombótica inestable, potencialmente mortal x rotura, erosión superficial, ulceración, fisura
o hemorragia profunda. En la mayoría de los casos los cambios precipitan la formación de un trombo
que obstruye parcial o completamente la luz arterial.
 Consecuencias de la isquemia miocárdica. La característica de los smes coronarios agudos es la
isquemia miocárdica anterógrada. La angina estable es consecuencia de incremento en la demanda de
oxígeno miocárdico, no suele asociarse a rotura de placa. La angina inestable es producida x rotura de
placa, generadora de trombosis y vasoconstricción, y ocasiona reducciones importantes pero
transitorias del flujo coronario. El IM (IAM) es a menudo consecuencia de un cambio agudo de placa
que produce brusca oclusión trombótica. La muerte súbita cardíaca puede ser provocada x isquemia
miocárdica regional que causa una arritmia ventricular mortal.
ANGINA DE PECHO
Se caracteriza por ataques paroxísticos y habitualmente repetidos, de molestia subesternal o precordial,
causados por isquemia miocárdica transitoria (15 segundos a 15 minutos) que es insuficiente para producir la
necrosis de miocitos. Es probable que el dolor sea consecuencia de la liberación de adenosina, bradicinina y
otras, estimuladas por la isquemia. Existen 3 patrones de angina:
1. Angina estable (típica): forma más común de este trastorno. Causada por desequilibrios de la
perfusión coronaria (debido a ateroesclerosis estenosante) en relación con la demanda del miocardio.
Esto se produce en act física, excitación emocional o estrés psicológico. Se describe como sensación
profunda, oprimente o urente, pero rara vez como dolor. Suele aliviarse con reposo o vasodilatadores.
2. Angina variante de Prinzmetal: es una forma infrecuente de isquemia miocárdica, causada por
espasmo arterial coronario. Los ataques anginosos no se relacionan con la act física, la FC o la PA. Suele
responder rápido a vasodilatadores.
3. Angina inestable o progresiva: molestia torácica de frecuencia creciente, prolongada (>20min) o
intensa, descrita como dolor manifiesto precipitado por niveles progresivamente menores de actividad
física o en reposo. La mayoría se causan x rotura de placa ateroesclerótica con trombosis parcial, y
posible embolización o vasoespasmo.
INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO
Es la muerte del músculo cardíaco por isquemia grave prolongada.
 Puede producirse a cualq edad. Casi el 10% afectan < 40 años; el 45% se producen en < 65 años. No
obstante, la frecuencia aumenta de manera progresiva con la edad.
Patogenia.
1. Oclusión arterial coronaria. En la mayoría suele darse la siguiente secuencia de episodios:
 - Una placa en a. coronaria sufre cambio agudo con hemorragia intraplaca, erosión o ulceración,
fisura o rotura.
- Cuando son expuestas al colágeno endotelial y contenido de la placa necrótica, las plaquetas se
adhieren, activan y liberan sus gránulos, agregándose para formar microtrombos.
- El vasoespasmo es estimulado x mediadores liberados por plaquetas.
- El factor tisular activa la vía de la coagulación, incorporándose al trombo.
- En minutos el trombo puede expandirse hasta ocluir la luz.
En un 10% de los casos, el IM transmural tiene lugar en ausencia de aterotrombosis coronaria típica. Es
posible que los responsables de dism del flujo sean otros mecanismos como: vasoespasmo; émbolos
procedentes de la AI en asociación con fibrilación auricular, trombo mural izquierdo, vegetaciones de
endocarditis infecciosa, o material protésico; isquemia sin ateroesclerosis y trombosis coronaria
detectables o significativas que puede ser causada por trastornos de pequeños vasos coronarios
intramurales (vasculitis), anomalías hematológicas, depósito de amiloide, disección vascular, etc.
2. Respuesta miocárdica. La obstrucción arterial coronaria reduce el flujo sanguíneo a una región del
miocardio provocando isquemia, rápida disfunción y en última instancia la muerte de los
cardiomiocitos.
La región irrigada por la arteria se designa como <región de riesgo>.
La primera consecuencia bioquímica de isquemia es la suspensión del metabolismo aeróbico en
segundos, lo que lleva a producción inadecuada de fosfatos de alta energía (fosfato de creatina y ATP) y
la acumulación de metabolitos potencialmente nocivos (lactato). La contractilidad del miocardio cesa
en 1 minuto aproximadamente desde el inicio de isquemia grave. Los cambios ultraestructurales
también se producen en minutos desde el comienzo de la isquemia. No obstante, estas primeras
manifestaciones de lesión isquémica son potencialmente reversibles.

Producción
Metabolismo Acumulación de Cesa la
fosfato de
aeróbico lactato (nocivo) contractilidad
cretina y ATP

Sólo la isquemia grave de entre 20-30 minutos o más, produce un daño irreversible  necrosis a los
miocitos cardíacos. Este retraso en el inicio de la lesión miocárdica permanente sirve de base para DX
rápido de IM agudo, a fin de permitir una intervención coronaria precoz y establecer reperfusión y
recuperación de la mayor cantidad de miocardio de riesgo que sea posible.
El primer rasgo detectable de necrosis es la pérdida de integridad de membrana del sarcolema, que permite
que las macromoléculas intracelular pasen al intersticio, y en último término a la microvasculatura y vasos
linfáticos. Este escape de proteínas miocárdicas intracelulares a la circulación es la base de la realización de
pruebas sanguíneas, sensibles al daño irreversible a los miocitos e importantes para el tratamiento de los IAM.
Con isquemia prolongada sigue la lesión microvascular.
Característica Tiempo
La isquemia es más prolongada en el subendocardio, por lo que la lesión
irreversible de miocitos isquémicos se produce primero en la zona Inicio de reducción de ATP Segundos
subendocárdica. Con isquemia más extendida, un frente de onda de Pérdida de contractilidad < 2 min
muerte celular se desplaza por el miocardio para englobar la mayor
ATP reducido
parte del grosor transmural y la amplitud de la zona isquémica.
Al 50% de lo normal 10 min
La localización, tamaño y morfología de un IAM dependen de:
Al 10% de lo normal 40 min
Lesión celular irreversible 20-40 min
Lesión microvascular <1h
 - La localización, gravedad y velocidad de desarrollo de obstrucciones coronarias
- El tamaño del lecho vascular perfundido x vasos obstruidos
- Duración de la oclusión
- Necesidades metabólicas del miocardio en riesgo
- Alcance de los vasos colaterales
- Presencia, localización y gravedad del espasmo arterial coronario.
- Otros factores: FC, ritmo y oxigenación de la sangre.
La necrosis afecta aproximadamente a la ½ del grosor del miocardio en 2-3 horas desde el comienzo de
la isquemia y suele se transmural en 6h. Las áreas del miocardio perfundidas x las arterias coronarias
mayores permiten hacer la relación con las obstrucciones vasculares específicas y las áreas infartadas.
Habitualmente la DAI (descendente anterior izquierda) irriga la mayor parte de la punta del corazón,
pared anterior del VI y 2/3 anteriores del tabique interventricular. La a. coronaria que irriga el tercio
posterior del tabique se denomina dominante. En una circulación dominante derecha, 80% de los
casos, la ACD irriga toda la pared libre ventricular derecha, pared posterobasal del VI y el tercio
posterior del tabique. Si bien existen anastomosis, es poca la sangre que pasa; si la obstrucción se gesta
lentamente en el tiempo, entonces estas colaterales se hacen más importantes.
PATRONES DE INFARTO.
 Infarto transmural. Los IM causados x oclusión de un vaso epicárdico son
transmurales, la necrosis se produce en todo el espesor de la pared Infarto de miocardio con
ventricular en la distribución coronaria afectada. Suele asociarse a una elevación del segmento ST
combinación de ateroesclerosis coronaria crónica, cambio agudo en la placa (IMEST)
y trombosis superpuesta.
 Infarto subendocárdico (no transmural): como la zona subendocárdica es menos perfundida, es a su
vez, el área más vulnerable a la disminución del flujo. Un infarto
Infarto de miocardio sin
subendocárdico suele afectar al tercio interno de la pared ventricular,
elevación del segmento ST
puede producirse por rotura de placa, seguida de un trombo coronario que
(IMSEST)
se lisa antes que la necrosis miocárdica se extienda a todo el grosor de la
pared. Este tipo de IM también se debe a reducción intensa y prolongada de la PA, como suele
producirse en el shock superpuesto a estenosis coronaria crónica.
 Microinfarto multifocal. Se observa cuando hay patología que afecta solo a vasos intramurales
menores. Esto en contexto de microembolización, vasculitis o espasmo vascular, cuyas consecuencias
pueden ser muerte súbita cardíaca o una cardiopatía dilatada isquémica  miocardiopatía de
tokotsubo o “síndrome del corazón roto” como consecuencia de estrés emocional.
La evolución temporal de los cambios en IM agudo y su reparación están en la tabla. Los infartos transmurales
afectan como mínimo una porción del VI (entre la pared libre y el tabique ventricular); abarcan casi toda la
zona de perfusión de la a. ocluida, excepto un anillo estrecho de miocardio subendocárdico que queda
preservado por la difusión de O2 y nutrientes.
Las frecuencias de afectación de cada uno de los 3 troncos de las arterias principales y zonas ppales son:
 A. coronaria descendente anterior izquierda en un 40-50%: afectan la pared anterior del VI cerca de la
punta; la porción anterior del tabique y la punta circunferencialmente.
 A. coronaria derecha en 30-40%: infartos que afectan la pared inferior / posterior del VI; la porción
posterior del tabique ventricular y la pared libre inferoposterior del VD.
 CxI en 15-20%: infartos que afectan a la pared lateral del VI excepto la punta.
Un 15-30% de los IM debidos a obstrucción de una coronaria derecha se extienden desde la pared libre
posterior de la porción septal del VI a la pared del ventrículo derecho adyacente. El infarto aislado del VD es
infrecuente (solo un 1-3% de casos), al igual que el infarto de las aurículas.
La apariencia macroscópica y microscópica de un infarto depende del tiempo que transcurre entre el IM y la
muerte. El miocardio dañado experimenta una secuencia progresiva de cambios morfológicos que implican
necrosis coagulativa isquémica típica, el mecanismo que predomina de muerte celular en el IM (aunque
también puede producirse apoptosis), esto sigue de la inflamación y la reparación.
La detección morfológica inicial de IM agudo puede resultar difícil, sobre todo si la muerte sobreviene a las
pocas horas del inicio de síntomas. Los de < 12h de antigüedad no suelen verse macroscópicamente, no
obstante, si el infarto precedió a la muerte al menos 2-3h, es posible realzar el área de necrosis con la
inmersión de secciones de tejido en una solución de cloruro de trifeniltetrazolio. Esta tinción confiere color
rojizo al miocardio sano con la actividad de lactato deshidrogenasa preservada. El infarto se identifica como
una zona pálida no teñida. A las 12-24h del infarto es posible identificarlo macroscópicamente como un área de
color rojizo azulado causada por congestión y la sangre extravasada. En 3-7 días está rodeado de una zona
hiperémica muy vascularizada con la cicatrización del tejido de granulación. Posterior, el infarto estará cada

vez mejor definido, de color amarillo parduzco y blando. En las siguientes semanas, la región se convierte en
una cicatriz fibrosa.
Los cambios histológicos siguen una secuencia predecible. Dentro de las primeras 6-12h aparecen las
alteraciones típicas de la necrosis coagulativa  fibras onduladas en la periferia del infarto, debidas a
contracciones del miocardio viable que hacen que las fibras muertas adyacentes no contráctiles, se alargan.
Otro cambio isquémico subletal en bordes de los infartos es la vacuolización del cardiomiocito, que refleja
acumulaciones intracelulares de sal y agua en el RS y marca miocitos viables, aunque apenas contráctiles.
El miocardio necrótico induce infl aguda 1-3 días dsp de la IM, seguida de una oleada de macrófagos que
retiran los cardiomiocitos necróticos y fragmentos de neutrófilos (más pronunciada 3-7 días dsp de IM). La zona
infartada es reemplazada progresivamente por tejido de granulación (más prominente a los 7-10 días), forma el
andamiaje provisional sobre el que se forma la cicatriz colágena densa; como los cardiomiocitos son c. de
diferenciación terminal, no se observa proliferación.
En la mayoría de los casos la cicatrización está muy avanzada al final de la 6° semana, pero la eficiencia de la
reparación depende del tamaño de la lesión original y de la capacidad de cicatrización de los tejidos del
afectado.
Un IM cicatriza desde la periferia hacia el centro, y en infartos grandes quizás no cicatricen tan rápido o tan
completamente como los pequeños.

A. IM 1 día de evolución, muestra necrosis coagulativa y fibras onduladas (alargadas y estrechas); en

espacios ensanchados entre las fibras muertas hay líquido de edema y neutrófilos dispersos.
B. Infiltrado denso por leucocitos PMN en IM de 3-4 días de evolución.
C. Eliminación de miocitos necróticos x parte de fagocitos.
D. Tejido de granulación (TC laxo y abundantes capilares)
E. IM cicatrizado en que el tejido necrótico se reemplazó por cicatriz colágena densa. Las células
musculares cardíacas residuales muestran signos de hipertrofia compensatoria.
Lesión por isquemia – reperfusión.
Características clínicas
El IM se diagnostica por: síntomas clínicos, análisis de laboratorio en busca de proteínas miocárdicas en el
plasma y cambios característicos en el ECG. Los PX se presentan clásicamente con dolor torácico prolongado
(+30min) descrito como sensación de aplastamiento, dolor punzante o presión, asociado a un pulso rápido y
débil. Pueden presentar sudoración profusa, náuseas y vómitos. La disnea secundaria a menor contractilidad
del miocardio isquémico, congestión y edema pulmonar resultantes son síntomas frecuentes.
No obstante, hasta el 25% de los PX tienen comienzo asintomático, la enf se descubre gracias al ECG o análisis
del laboratorio que muestra signos de daño miocárdico.
 Cambios en el ECG característicos resultantes de isquemia o necrosis del miocardio en varias
distribuciones, el infarto transmural se denomina a veces IMEST o subendocárdico IMSEST.
 La evaluación analítica del IM se basa en determinación de concentraciones sanguíneas de proteínas
que salen de los cardiomiocitos con daño irreversible. Antes esto se hacía midiendo la fracción MB de
 creatinina cinasa (CK-MB). Actualmente los biomarcadores de daño son las troponinas específicas del
corazón T e I (cTnT y cTnI), proteínas que regulan la contracción cardíaca mediada x calcio.
El DX de lesión miocárdica se establece cuando las troponinas sanguíneas están elevadas x encima del
valor umbral; la secuencia temporal y la magnitud de la aparición de estos marcadores séricos tras un
IM dependen de varios factores: volumen miocardio dañado, flujo sanguíneo y drenaje linfático en el
área de infarto, y velocidad de eliminación del marcador de la sangre. Las troponinas cardíacas
comienzan a elevarse en 2-4h y alcanzan su máximo a las 24-48h de un infarto agudo. Tras un IM los
niveles de ambas comienzan a elevarse a las 3-12hh; las [] de TnT máx entre las 12y a las 48h; mientras
que las de TnI lo hacen a las 24h. Con reperfusión las cifras de troponina pueden ser más altas y llegar
al máximo antes debido a la retirada más rápida del del marcador de tejido necrótico.
También hay elevación aguda importante de la troponina sérica en otros trastornos que causan muerte
de cardiomiocitos, como miocarditis y traumatismos miocárdicos. Por otra parte, la elevación de la
troponina sérica de bajo grado puede producirse en muchos trastornos (ICC, embolia pulmonar,
insuficiencia renal y sepsis). Estas elevaciones no suelen seguir la misma evolución temporal de la
lesión aguda de manera que la determinación seriada resultarían útiles para diferenciar distintas
etiologías.
Los tratamientos iniciales en el IM agudo tienen sentido de acuerdo las características fisiopatológica:
oxígeno complementario; nitratos; antiagregantes (ácido acetilsalicílico, otros); tratamiento
anticoagulante; β-bloqueantes; reperfusión inmediata para salvar el miocardio; mejora de aporte
oxígeno al miocardio respecto a la demanda mediante tratamiento de otros factores; monitorización
precoz de las arritmias y su tratamiento.
La CK es una ez expresada en cerebro, miocardio y m. esquelético; es un dímero compuesto por dos
isoformas designadas como M y B; los heterodímeros MB (CK-MB) se localizan principalmente en
miocardio. Comienza a aumentar entre 3-12h después del inicio del IM, llega a max a las 24h.

- El tiempo transcurrido hasta elevación de CK-MB, TnT y TnI es de 3-12h.

- CK-MB y TnI alcanzan su máximo a las 24h
- CK-MB vuelve a normalidad a las 48-72h, TnI a los 5-10 días y TnT a los 5-14 días.
Consecuencias y complicaciones del IAM
La mortalidad intrahospitalaria global del IM es de 7-8% aprox; los PX con IMEST tienen mortalidad ligeramente
mayor (10%) que los IMSEST (6%). Pero la mortalidad extrahospitalaria es peor: 1/3 de los PX que tengan un
IMEST en su casa fallecerán, por lo general de una arritmia en los 60min siguientes al inicio de los síntomas y
antes de recibir la atención. Estas estadísticas hacen que la tasa creciente de EAC en países con escasos centros
hospitalarios sea más preocupante.
Tres cuartas partes de los PX sufren una o más de las sig complicaciones:
 Disfunción contráctil. Por lo general, los IM afectan la función de bomba del VI en proporción al
volumen del daño. En la mayoría algo de insuficiencia ventricular izquierda: hipotensión, congestión
pulmonar y edema de pulmón. El shock cardiogénico aparece en casi un 10% de PX con IM
transmurales.
 Arritmias: muchos px presentan irritabilidad miocárdica o alteraciones de la conducción tras sufrir un
IM. Entre las arritmias asociadas, se encuentran: bradicardia sinusal, fibrilación auricular, bloqueo
cardíaco, extrasístoles ventriculares, taquicardia, fibrilación ventricular.
 Disfunción de m. papilares: debido a la isquemia, puede ser una causa de insuficiencia mitral. Mucho
después la fibrosis y el acortamiento del m. papilar o la dilatación del ventrículo también pueden
causar insuficiencia mitral.
 Infarto del ventrículo derecho: si bien el infarto aislado del VD solo se produce en 1-3% caso de IM,
este se afecta por oclusiones de la ACD que provoquen infarto septal posterior o del ventrículo
izquierdo. La insuf derecha es frecuente, lleva a la acumulación de sangre en circulación venosa e
hipotensión sistémica.
 Rotura del miocardio. La más frecuente es la rotura de pared libre del VI con resultado habitual de
hemopericardio y taponamiento cardíaco rápidamente mortal. La rotura del tabique  CIV; y la rotura
de m. papilares  insuficiencia mitral grave. Esta rotura se produce habitualmente 3-7 días siguientes
al infarto, periodo donde es máxima la lisis del miocardio necrótico, y buena parte del infarto se ha
convertido en t. de granulación blando y friable. Los factores de riesgo de rotura de pared libre son: >
60 años, infarto de pared anterior o lateral, sexo femenino, ausencia de hipertrofia del VI y primer IM.
 Pericarditis. Los IM transmurales pueden inducir pericarditis fibrinohemorrágica; esta es una
manifestación epicárdica de la inflamación del miocardio subyacente. Se presenta con dolor en la parte
anterior del tórax, y un roce pericárdico, la pericarditis aparece 2-3 días después del infarto y se
resuelve gradualmente en días siguientes. Infartos extenso o inflamación grave dan lugar, en ocasiones,
a grandes derrames o se organizan formando adherencias densas que en último término se manifiestan
como pericarditis constrictiva.
 Dilatación de cavidades.
 Trombo mural: en cualq infarto, la combinación de contractilidad miocárdica atenuada (estasis),
dilatación de la cavidad, y daño endocárdico (que da a lugar supf trombógena) fomenta la trombosis
mural, pudiendo ocasionar una tromboembolia izquierda.
 Aneurisma ventricular
 Insuficiencia cardíaca progresiva.
El pronostico a largo plazo de un IM depende de muchos factores, los más importantes son la función residual
del VI y el grado de obstrucción vascular de los vasos que perfunden el miocardio viable restante. La mortalidad
total global en el primer año alcanza el 30%; cada año se que pasa se asocia con mortalidad del 3-4% adicional
en los supervivientes.
Cardiopatía isquémica crónica
El término CPI crónica para describir la ICC progresiva como consecuencia del daño miocárdico isquémico
acumulado y/o respuestas compensadoras inadecuadas. En la mayoría de casos ha habido un IM previo y a
veces intervenciones y/o cirugía de derivación de a. coronarias.
 Aparece habitualmente dsp del miocardio no infartado hipertrófico.
  Los PX con CPI crónica tienen cardiomegalia, hipertrofia y dilatación del VI. Existe invariablemente
cierto grado de ateroesclerosis estenótica en las coronarias. Suelen presentar cicatrices que
representan infartos reparados. Endocardio mural a menudo tiene engrosamientos fibrosos
parcheados, y en ocasiones trombos murales.

Tipos de vegetaciones