CORAZON

PERSPECTIVA GENERAL DE LA FISIOPATOLOGÍA CARDÍACA

La disfunción cardiovascular se correlaciona con uno o más de los seis mecanismos principales siguientes:

 Insuficiencia de bombeo
 Miocardio se contrae débilmente durante la sístole  por lo que el gasto cardíaco es inadecuado.
 Miocardio no se relaja lo suficiente durante la diástole como para permitir el llenado ventricular correcto.
 Obstrucción del flujo
 Lesiones que pueden obstruir el flujo de un vaso (ATE)  impiden la apertura de válvulas o elevan la presión
de la cavidad ventricular.
 Bloqueo valvular  se da por el aumento de presión sobrecarga de volumen a las aurículas o ventrículos
afectados
 Flujo derivado.
 La sangre es desviada de una parte del corazón a otra a través de comunicaciones congénitas o adquiridas.
 También se registra en vasos sanguíneos  Fístulas arteriovenosas
 Trastornos de la conducción cardíaca.
 Alteraciones de la conducción o arritmias debidas a descoordinación en la generación o transmisión de
impulsos provocan contracciones miocárdicas no uniformes e ineficaces.
 Rotura del corazón o de un gran vaso: se produce una hemorragia masiva a cavidades corporales o al exterior.

INSUFICIENCIA CARDIACA

 También llamada insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), es un trastorno común, de mal pronóstico.
 Se produce cuando el corazón es incapaz de bombear sangre con una velocidad suficiente para satisfacer las
demandas metabólicas de los tejidos o cuando solo puede hacerlo con altas presiones de llenado.
 Es la fase terminal de muchas formas de cardiopatía crónica, desarrolladas de manera gradual a partir de los
efectos acumulados de la sobrecarga de trabajo crónica o de cardiopatía isquémica
 Tensiones hemodinámicas agudas, como la sobrecarga de fluido, la brusca disfunción valvular o el infarto de
miocardio, también precipitan a un ICC súbita.
 Cuando la sobrecarga del corazón aumenta o la función cardíaca se ve comprometida, diversos mecanismos
fisiológicos y estructurales mantienen la presión arterial y la perfusión de órganos:
 Mecanismo de Frank-Starling
 Adaptaciones miocárdicas, como la hipertrofia con o sin dilatación de cavidades cardíacas. En múltiples
estados patológicos, la insuficiencia cardíaca va precedida de hipertrofia.
 Activación de los sistemas neurohumorales
 Liberación de noradrenalina por los nervios cardíacos adrenérgicos del sistema nervioso autónomo
(que incrementa la frecuencia cardíaca, la contractilidad miocárdica y la resistencia vascular)
 Activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona.
 Liberación del péptido natriurético auricular.
 Trastornos estructurales de los miocitos: apoptosis, alteraciones citoesqueleticas intracelulares y deposito
en la MEC
 El deterioro progresivo de la función de contracción miocárdica (disfunción sistólica) da lugar a IC, reflejada en
la disminución de la fracción de eyección (es el % de volumen sanguíneo expulsado por el ventrículo durante la
sístole, VN: 45-65%)
  FE: puede aparecer en personas con una lesión isquémica, cuando la adaptación a la sobrecarga de
presión o volumen por hipertensión o valvulopatía es inadecuada o en presencia de una dilatación
ventricular.
 Se debe a la incapacidad de la cavidad del corazón para expandirse y llenarse lo suficiente durante la diástole
(disfunción diastólica) debido a hipertrofia ventricular izquierda, fibrosis miocárdica, pericarditis constrictiva,
y depósito de amiloide

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 Se caracteriza por grados variables de  del gasto cardíaco y perfusión tisular (insuficiencia anterógrada), así
como por acumulación de sangre en el sistema de capacitancia venosa (insuficiencia retrograda)  puede
producir edema pulmonar, periférico o ambos.
 Muchas de las características clínicas significativas y cambios morfológicos observados en la ICC son 2° a
lesiones inducidas por hipoxia y congestión en tejidos alejados del corazón.

HIPERTROFIA CARDIACA

 Se debe al incremento sostenido del trabajo mecánico por sobrecarga de presión o volumen o las señales
tróficas  haciendo que los miocitos aumenten de tamaño, lo que, de manera acumulativa, produce un
aumento del tamaño y el peso del corazón.
 Requiere un mayor grado de síntesis de proteínas.
 Miocitos hipertróficos también tienen núcleos aumentados de tamaño, debido a su incapacidad de división
celular.
 Hipertrofia por sobrecarga de presión  se caracteriza por nuevos sarcómeros que están dispuestos en
paralelo al eje largo de las células, expandiendo el área transversal de los miocitos en los ventrículos y causando
incremento concéntrico del grosor de la pared.
 Hipertrofia por sobrecarga de volumen  se caracteriza por presencia de nuevos sarcómeros dispuestos en
serie entre los sarcómeros existentes, lo que sobre todo genera dilatación ventricular.
 Es muy frecuente encontrarla en ptes con HTA, cardiopatía isquémica, estenosis aórtica, insuficiencia mitral,
miocardiopatía dilatada, insuficiencia aórtica o miocardiopatía hipertrófica.
 Se registran importantes cambios a nivel tisular y celular:
 HTA no va acompañada del aumento proporcional en el número de capilares  aporte de oxígeno y
nutrientes menor de lo normal.
 El consumo de oxígeno del corazón hipertrofiado aumenta por el aumento de las demandas metabólicas,
que se deben a los aumentos de la masa, la frecuencia cardiaca y la contractilidad (estado inotrópico o
fuerza de contracción), todos las cuales incrementan el consumo de oxígeno cardíaco
 También puede haber depósito de tejido fibroso (fibrosis intersticial).
 Corazón hipertrofiado es vulnerable a descompensación relacionada con isquemia, que puede evolucionar a IC
 Cambios moleculares y celulares de los corazones hipertrofiados  que inicialmente contribuyen a incrementar
la función pueden por sí mismos contribuir al desarrollo de la IC:
 Metabolismo cardiaco anómalo
 Alteraciones del manejo intracelular de los iones de calcio
 Apoptosis de miocitos
 Reprogramación de la expresión génica.

Corazones con ICC generalmente son pesados y están dilatados, pero pueden tener paredes relativamente
delgadas.

En corazones que han sufrido infarto de miocardio, la pérdida de capacidad de bombeo por muerte de los miocitos
induce una hipertrofia por esfuerzo del miocardio viable circundante. En casos de cardiopatía valvular, el
incremento de la presión o el volumen de sobrecarga el miocardio en forma global.

Hipertrofia fisiológica

Está inducida por ejercicio intenso regulares

 Tipo aeróbico  tiende a asociarse a una hipertrofia por sobrecarga de volumen, a veces acompañada de
aumentos de la densidad capital y de disminuciones de la frecuencia cardíaca y l presión arterial, consecuencias
toda ellas beneficiosas.
 Tipo estático  se relaciona con hipertrofia por presión y parece más probable que se asocie a efectos
perjudiciales.

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INSUFICIENCIA VENTRICULAR IZQUIERDA

 Suele deberse a:
 Cardiopatía isquémica.
 Hipertensión.
 Valvulopatías aórtica y mitral.
 Miocardiopatías primarias.
 Efectos clínicos morfológicos de la ICC izquierda son consecuencia de la congestión pasiva, de la estasis de la
sangre en las cavidades del lado izquierdo o de la perfusión inadecuada de los tejidos situados en sentido
anterógrado, con la consiguiente disfunción orgánica.

Morfología

 Corazón
 VI suele estar hipertrofiado y, a menudo, dilatado, en ocasiones de forma masiva.
 Micro  aparece hipertrofia de los miocitos y grados variables de fibrosis intersticial.
 Hay dilatación 2° de la AI con aumento de riesgo de FA por deterioro de la función del VI  también
determina estasis de la sangre, en particular en la orejuela auricular, localización habitual de formación de
trombos.
 Pulmones
 Son pesados y muestran un aspecto edematoso húmedo por la congestión pulmonar y el edema
 Ppales cambios:
1) Edema perivascular e intersticial, particularmente en los tabiques interlobulillares, responsables de
las características de las líneas B y C observadas en los estudios radiológicos de los pacientes con ICC
2) Expansión edematosa progresiva de los tabiques alveolares
3) Acumulación de líquido de edema en los espacios alveolares.
 Se observan hemosiderofagos (céls de la IC)  ya que eritrocitos y proteínas plasmáticas se extravasan del
líquido de edema de los espacios alveolares, donde son fagocitados y digeridos por los macrófagos, que
almacenan el hierro recuperado de la hemoglobina en forma de hemosiderina  son indicativos de
episodios previos de edema pulmonar.

Clínica

 Síntomas iniciales se relacionan con la congestión pulmonar y edema y, a veces, son sutiles.
 Pueden presentar tos y disnea solo durante el ejercicio.
 A medida que la ICC progresa, el empeoramiento del edema pulmonar causa ortopnea o disnea paroxística
nocturna.
 Debido a la  FE  se disminuye la perfusión renal, con la correspondiente activación del SRAA como
mecanismo de compensación para corregir la hipotensión percibida  provoca retención de sal y agua, con
expansión de los volúmenes de líquido intersticial e intravascular, lo que exacerba el edema pulmonar en curso.
Si se agrava, la afectación de la excreción de productos nitrogenados puede causar azoemia.
 ICC muy avanzada  hay hipoperfusión cerebral produce una encefalopatía hipoxica, con irritabilidad, pérdida
de capacidad de concentración y agitación, que pueden evolucionar a estupor y coma, con lesión cerebral
isquémica.

Clasificación

 Insuficiencia sistólica  se define como una fracción de eyección insuficiente, y s causa se corresponde con
algunos de los numerosos trastornos que dañan o alteran la función contráctil del ventrículo izquierdo.
 Insuficiencia diastólica  se presenta con un VI que está anormalmente rígido y no se relaja durante la diástole,
por lo que el corazón no es capaz de incrementar su gasto en respuesta a elevaciones de las demandas
metabólicas de los tejidos periféricos.
 Se suele deber a HTA, y tambien puede darse por DBT, obesidad y la estenosis bilateral.
 Afecta a mujeres > 65 años
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  Dado que el VI no se expande con normalidad, cualquier  de la presión de llenado es inmediatamente
retransferido a la circulación pulmonar, generando edema pulmonar de aparición rápida.

INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA

 Suele ser causada por la IC izquierda, ya que cualquier aumento de presión en la circulación pulmonar por
insuficiencia izquierda inevitablemente sobrecarga el lado derecho del corazón.
 IC derecha aislada  es infrecuente y suele parecer en ptes con diferentes trastornos que afectan a los
pulmones  se conoce como corazón pulmonar o cor pulmonale. Entre las causas estan:
 Enfermedades pulmonares parenquimatosas
 Hipertensión pulmonar primaria
 Tromboembolia a repetición
 Alteraciones que generan vasoconstricción pulmonar (SAHOS)
 Ppal caract en común de estos trastornos es la hipertensión pulmonar, que induce hipertrofia y dilatación
del lado derecho del corazón.
 Tiene congestion pulmonar minima, mientras que presentan intensa congestión de los sistemas venosos
sistémico y portal

Morfología

 Corazón.
 Presenta solo hipertrofia y dilatación de la aurícula y el ventrículo derechos.
 Hay alteraciones estructurales, como anomalías valvulares tricúspides o pulmonares o fibrosis del
endocardio
 Hígado y sistema portal
 Hay hepatomegalia por congestión pasiva, mayor en torno a las venas centrales  tiene aspecto congestivo
pardo-rojizo de las zonas pericentrales, con regiones periportales de color pardo relativamente normales
(aspecto de hígado en nuez moscada).
 Cuando también hay IC con hipoperfusión, la hipoxia centrolobulillar intensa produce necrosis
centrolobulillar.
 En la IC derecha grave de larga duración  las áreas centrales pueden hacerse fibróticas, culminando en
cirrosis cardíaca.
 Debido a la hipertensión venosa portal  hay esplenomegalia, con secuestro de plaquetas, lo que
contribuye al desarrollo de congestión crónica y edema crónico de la pared intestinal.
 Espacios pleural, pericárdico y peritoneal
 Hay acumulación de liquido o derrame en espacios pleural, pericárdico o peritoneal por la congestión
venosa sistémica
 Derrames pleurales grandes  influyen en la insuflación de los pulmones, provocando atelectasias
 Ascitis significativas  limitan el desplazamiento diafragmático, originando disnea mecánica.
 Tejidos subcutáneos
 Hay edema de las partes periféricas y declives del cuerpo  sobre todo edemas de tobillo y pretibial
(marcador característico de IC derecha)
 Ptes postrados crónicamente en cama es posible que predomine el edema presacro.
 Se puede encontrar un edema masivo generalizado (anasarca).
 También se ven afectados el riñón y el cerebro.
 Congestión renal  es más intensa en la insuficiencia derecha que en la izquierda y genera mayor retención
de líquidos y edema periférico, así como azoemia más pronunciada.
 En muchos casos de descomprensión cardíaca crónica, los pacientes presentan una ICC biventricular, con
síntomas que reflejan insuficiencia derecha e izquierda.

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CARDIOPATIAS CONGENITAS

 Son anomalías del corazón y de los grandes vasos presentes desde el nacimiento
 Se desarrollan por embriogenia entre las semanas de gestación 3 y 8.
 Comprende:
 Defectos o comunicación en los tabiques (agujeros)  comprenden las comunicaciones interauriculares e
interventriculares
 Obstrucciones individuales
 Anomalías del infundíbulo o tractos del flujo de salida
 Lesión estenótica se presenta a nivel valvular o en toda la cavidad cardíaca.
 Se deben a anomalías genéticas esporádicas

Características clínicas

 Malformaciones causantes de derivación de izquierda a derecha.

 Malformaciones causantes de derivación de derecha a izquierda.
 Malformaciones causantes de obstrucción.

Derivación  Es una comunicación anómala entre cavidades o vasos sanguíneos.

 Derivaciones de DER  IZQ

 Cuando la sangre del lado derecho de la circulación fluye directamente hacia el izquierdo, se producen
hipoxia y cianosis porque la circulación pulmonar se desvía y la sangre venosa mal oxigenada pasa
directamente a la irrigación arterial sistémica.
 Permiten que los émbolos de las venas periféricas eludan los pulmones y pasen directamente a la
circulación sistémica (embolia paradójica).
 Ppales causas  tetralogía de Fallot, transposición de grandes arterias, tronco arterial persistente, atresia
tricuspídea y conexión venosa pulmonar anómala total.
 Derivaciones de IZQ  DER
 Incrementan el flujo sanguíneo pulmonar, pero inicialmente no se asocian a cianosis.
 Elevan crónicamente tanto el volumen como la presión en la circulación pulmonar normal.
 Vasoconstricción arterial pulmonar prolongada estimula el desarrollo de lesiones obstructivas irreversibles
de la íntima, hipertrofia de la media y lesiones ateroscleróticas manifiestas.
 VD responde a los cambios vasculares pulmonares desarrollando una hipertrofia ventricular derecha
progresiva.
 Una vez desarrollada la hipertensión pulmonar irreversible, los defectos estructurales de la cardiopatía
congénita se consideran irreparables y la ulterior insuficiencia cardíaca derecha puede provocar la muerte
del paciente.
 Ppales causas  CIA, CIV y CAP

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

 Son las CC más comunes.

 Comprende CIA, CIV y el CAP.
 Es característico que la CIA aumente solo los volúmenes de flujo de salida ventricular y pulmonar, en tanto que
la CIV y el CAP incrementan tanto el flujo como la presión de la sangre pulmonar.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

 Son aberturas anómalas fijas en el tabique interauricular causadas por formación de tejido incompleta, que
permiten el paso de sangre entre las aurículas izquierda y derecha.
 No debe confundirse con AOP
 Tanto la CIA como el AOP (agujero oval persistente) son consecuencia de anomalías en la formación del 1°
tabique interauricular.

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 Fases de desarrollo de la CIA:
 1° tabique del corazón embrionario es una invaginación membranosa semilunar asentada en posición
posterior entre las aurículas derecha e izquierda y que las separa en parte. La abertura anterior remanente,
el primer orificio u ostium primum, permite el desplazamiento de la sangre de la aurícula derecha a la
izquierda durante el desarrollo fetal.
 Antes de que el septum primum obstruya por completo el ostium primum, se abre un segundo orificio
posterior llamado ostium secundum.
 El ostium secundum es una ulterior invaginación membranosa localizada a la derecha y en posición
anterior al primer orificio.
 A medida que el segundo orificio crece, deja una pequeña abertura llamada agujero oval, en continuidad
con aquel. El conjunto agujero oval /segundo orificio permite la derivación continua de derecha a izquierda
de la sangre durante el desarrollo intrauterino.
 El 2° tabique continúa agrandándose hasta que forma un colgajo de tejido que cubre el agujero oval en su
lado izquierdo
 Colgajo de tejido resultante se abre y cierra en rta a los gradientes de presión entre las aurículas
 La válvula se abre solo cuando la presión es mayor en la aurícula derecha.
 En la vida fetal, los pulmones son no funcionales y la presión en la circulación pulmonar es mayor que la de la
circulación sistémica  por lo que la AD está sometida a > presiones que la izquierda y la válvula del agujero
oval esta normalmente abierta.
 Tras el nacimiento, las presiones vasculares pulmonares caen y las presiones de la aurícula derecha disminuyen
gasta valores inferiores a lo de la aurícula izquierda, La válvula del agujero oval se cierra y, habitualmente, se
sella de forma permanente.

Morfología

 CIA de tipo ostium secundum (el 90% del total de CIA)  es consecuencia de formación deficiente del 2°
tabique. Pueden ser de cualquier tamaño, multiples o fenestradas
 Anomalías del ostium primum (5%)  se sitúan adyacentes a las válvulas AV y suelen asociarse a anomalías de
estas y/o a CIV.
 Defectos del seno venoso (5%)  se localizan cerca de la entrada de la vena cava superior y pueden asociarse
a retorno venoso pulmonar anómalo a la aurícula derecha.

Características clínicas

 Dan lugar a una derivación de izquierda a derecha debido a que la resistencia vascular pulmonar es inferior a la
resistencia vascular sistémica y porque la distensibilidad del VD es > que la del VI
 Hay un soplo debido al exceso de flujo a través de la válvula pulmonar y/o la CIA.
 Cierre de las CIA hace que remitan las anomalías hemodinámicas y evita complicaciones como la insuficiencia
cardíaca, la embolia paradójica y la enfermedad vascular pulmonar irreversible.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

 Son cierres incompletos del tabique interventricular  permite la circulación libre de sangre entre los
ventrículos
 Son las formas más habituales de cardiopatía congénita.

Morfología

 Se clasifican en función de su tamaño y localización.

 La mayoría tienen las dimensiones del orificio de la válvula aórtica, y el 90% de ellas se producen en la región
del tabique interventricular membranoso  CIV membranoso
 El resto se sitúa por debajo de la válvula pulmonar o en el tabique muscular  CIV infundibular
 Las del tabique muscular pueden ser múltiples.

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Características clínicas

 Se manifiestan clínicamente en el grupo de edad pediátrica aquellas que se asocian a otras anomalías
congénitas, como la tetralogía de Fallot.
 Cuando se detecta solo en el adulto, suele tratarse de un defecto aislado.
 Consecuencias funcionales dependen de su tamaño y de si están relacionadas con malformaciones en el lado
derecho.
 CIV grandes suelen ser membranosas o infundibulares, pueden causar complicacionesdesde el nacimiento,
producen derivación de izquierda a derecha significativa, que da lugar a hipertrofia ventricular derecha e
hipertensión pulmonar precoces; mientras que las lesiones menores suelen ser bien toleradas durante años y
a menudo no se identifican hasta fases mucho más tardías de la vida.
 Con el tiempo, prácticamente todos los casos de CIV no cerradas provocan enfermedad vascular pulmonar
irreversible.

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

 Consiste en la comunicación entre la aorta y el tronco pulmonar

 Se origina en la arteria pulmonar y se une a la aorta en posición inmediatamente distal al origen de la arteria
subclavia izquierda.
 En nacidos a término sanos el conducto se contrae poco después del nacimiento y queda funcionalmente
cerrado tras 1 o 2 días.
 El cierre del conducto se retrasa en lactantes con hipoxia (por dificultad respiratoria o cardiopatía) o cuando se
asocia a otras anomalías congénitas (CIV que elevan presiones vasculares pulmonares)
 Produce un soplo agudo con sonido de maquinaria.
 Suele ser asintomático en el nacimiento, y, a menudo, un CAP estrecho no tiene consecuencias para el
crecimiento y el desarrollo del niño.
 CAP aislado debe cerrarse lo antes posible.

DERIVACIONES DE DERECHA A IZQUIERDA

 Causan pronto cianosis en la vida postnatal (cardiopatía congénita cianótica)

 Comprende:
 Tetralogía de Fallot (> frecuente)
 Tronco arterial persistente
 Atresia tricuspídea
 Conexión venosa pulmonar anómala total.

TETRALOGÍA DE FALLOT

 Se presenta con cuatro signos cardinales:

1) CIV
2) Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho
3) Aorta que acabalga la CIV
4) Hipertrofia ventricular derecha.
 Todos estos rasgos son consecuencia del desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular.

Morfología

 Hay cardiomegalia y tiene forma de bota por la marcada hipertrofia ventricular derecha
 CIV suele ser grande, con la válvula aórtica en el borde superior, por lo que hay acabalgamiento de la lesión y
de ambas cavidades ventriculares.
 Puede haber atresia completa de la válvula pulmonar y de porciones variables de las arterias pulmonares.
 También hay insuficiencia valvular o CIA.
 En el 25% de los casos se encuentra un cayado aórtico derecho.

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Características clínicas

 Dependen de la gravedad de la estenosis subpulmonar, ya que determina la dirección del flujo sanguíneo.
 Cuando la obstrucción del flujo de salida ventricular derecho es más grave, las presiones del lado derecho se
aproximan o superan a las del izquierdo, y se desarrolla una derivación de derecha a izquierda, generándose
cianosis.
 La mayoría de los lactantes con TF desarrollan cianosis desde el nacimiento o poco después.
 Cuanto más grave es la estenosis subpulmonar, mayor es la hipoplasia de las arterias pulmonares y mayor el
acabalgamiento de la aorta.
 Cuando el niño crece y su corazón aumenta de tamaño, el orificio pulmonar no se expande en proporción, lo
que hace que la obstrucción empeore progresivamente.

TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS

 Genera discordancia ventriculoarterial.

 Aorta se sitúa en posición anterior y se origina del ventrículo derecho, mientras que la arteria pulmonar se
encuentra en posición relativamente posterior y se origina en el ventrículo izquierdo
 Conexiones AV son normales.
 En la TGA completa, la anomalía embriológica deriva de la formación anómala de los tabiques troncales y
aortopulmonares.
 El pronóstico para los RN con TGA depende del grado de mezcla de la sangre, de la magnitud de la hipoxia
celular y de la capacidad del VD de mantener la circulación sistémica.
 Hay hipertrofia ventricular derecha notable, ya que funciona como el ventrículo sistémico.
 VI tiene adelgazada su pared, lo que favorece la circulación pulmonar de baja resistencia.
 Resultado es la separación de las circulaciones sistémica y pulmonar, lo que es incompatible con la vida

ATRESIA TRICUSPÍDEA

 Es la oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide.

 Es consecuencia de la división desigual del conducto auriculoventricular.
 La válvula mitral es más grande de lo normal y hay infradesarrollo ventricular derecho.
 La circulación puede mantenerse por derivación de derecha a izquierda mediante una comunicación
interauricular.
 La cianosis está presente prácticamente desde el nacimiento.

LESIONES OBSTRUCTIVAS

La obstrucción congénita del flujo sanguíneo puede producirse a nivel de las válvulas cardíacas o en uno de los
grandes vasos.

COARTACIÓN DE LA AORTA

 Es una de las anomalías estructurales habituales más frecuentes.

 Consiste en el estrechamiento o constricción de la aorta
 Es > frec en hombres que en mujeres
 Se distinguen dos formas clásicas:
1) Forma infantil  (sintomática en la 1° infancia)con hipoplasia tubular del cayado aórtico proximal a un CAP
2) Forma adulta  con un pliegue rugoso aislado de la aorta, inmediatamente en oposición al conducto
arterioso cerrado distal a los vasos del cayado.
 En el 50% de los casos va acompañada de la válvula aórtica bicúspide, asociándose, asimismo, a estenosis
aórtica congénita, CIA, CIVA, insuficiencia mitral o aneurismas en baya del círculo de Willis.

Manifestaciones clínicas

 Dependen de la gravedad de la estenosis y de la permeabilidad del conducto arterioso.

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 Coartación de la aorta con CAP  suele evidenciarse al inicio de la vida y genera signos y síntomas
inmediatamente después del nacimiento. La aportación de sangre no saturada a través del CAP produce
cianosis localizada en la mitad inferior del cuerpo.
 Coartación de la aorta sin CAP  son asintomáticos, y no se identifica hasta bien avanzada la edad adulta. Es
característica la HTA de las extremidades superiores, con pulso débil e hipotensión en las inferiores, en
asociación a manifestaciones de insuficiencia arterial. Es característico el desarrollo de circulación colateral
entre las arterias previas y posteriores a la coartación a través de arterias intercostales y mamarias internas
aumentadas de tamaño.
 En las coartaciones significativas se encuentran soplos en la sístole, y puede haber un frémito vibratorio

ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONARES

 Son malformaciones frecuentes

 Provocan obstrucción a nivel de la válvula pulmonar.
 Es característico el desarrollo de hipertrofia ventricular derecha
 Hay dilatación postestenótica de la arteria pulmonar debida a lesión de la pared por propulsión a chorro de la
sangre.
 Cuando coexiste con una estenosis pulmonar (TF), el tronco pulmonar no está dilatado y puede ser hipoplasico
 Cuando la válvula está completamente atrésica, no hay comunicación entre el ventrículo derecho y los
pulmones.
 Estenosis leves pueden ser asintomáticas, mientras que los casos sintomáticos requieren cx

ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICAS

 Se pueden producir en tres localizaciones: valvular, subvalvular y supravalvular.

 Es una lesión aislada en el 80% de los casos.
 Estenosis aórtica valvular  las valvas pueden ser hipoplásicas (pequeñas), displásicas (engrosadas/nodulares)
o de número anómalo (acomisurales o unicomisurales)
 Estenosis o la atresia aórtica congénitas graves  la obstrucción del infundíbulo ventricular izquierdo induce
hipoplasia de ese ventrículo y la aorta ascendente, a veces acompañada de fibroelastosis endocárdica
ventricular izquierda densa.
 El conducto debe abrirse para permitir el flujo sanguíneo a la aorta y arterias coronarias  se conoce como
sme del corazón izquierdo hipoplasico
 Estenosis subaortica  es causada por un anillo o collarín engrosado de tejido fibroso endocárdico denso
formado bajo el nivel de las valvas. Se suele asociar a soplo sistólico pronunciado y, a veces, frémito.
 Estenosis aórtica supravalvular  es una displasia aórtica congénita con engrosamiento de la pared aórtica
ascendente y la consiguiente constricción luminal. Otros rasgos del síndrome son la hipercalcemia, anomalías
cognitivas y alteraciones faciales características.
 Se desarrolla hipertrofia por presión del VD como consecuencia de la obstrucción del flujo sanguíneo.

CARDIOPATIA ISQUEMICA

 Comprende un grupo de síndromes relacionados fisiopatológicamente

 Está originada por una isquemia miocárdica, un desequilibrio entre la irrigación del miocardio (perfusión) y la
demanda cardíaca de sangre oxigenada. También reduce la disponibilidad de nutrientes y la eliminación de
residuos metabólicos.
 90% de los casos, es consecuencia de reducción del flujo sanguíneo debida a lesiones ateroescleróticas
obstructivas en las arterias coronarias epicárdicas
 Ppales causas de isquemia miocardica es la ATE, embolos coronarios, vasculitis miocardica y espasmo vascular
 Es la manifestación tardía de una ateroesclerosis coronaria iniciada durante la infancia o la adolescencia.
 Se presenta como uno o más de los siguientes síndromes clínicos:
 Infarto de miocardio
 Angina de pecho

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  CI crónica con insuficiencia cardíaca
 Muerte súbita cardíaca
 La taquicardia aumenta la demanda de oxígeno y disminuye la irrigación funcional.
 Es la principal causa de muerte en EEUU y en el mundo

Patogenia

Ppal causa predominante es la perfusión coronaria insuficiente en relación con la demanda miocárdica, que se debe
a estrechamiento ateroesclerótico progresivo crónico de las arterias coronarias epicárdicas y a niveles variables
superpuestos de cambio de la placa, trombosis y vasoespasmo.

Oclusión vascular crónica

 > del 90% de los ptes con CI tienen ATE que afecta a una o > arterias coronarias epicardicas
 ATE se debe a un estrechamiento progresivo de la luz, que desemboca en estenosis o a erosión o rotura aguda
de la placa con trombosis, todas las cuales afectan al flujo sanguíneo.
 Isquemia miocárdica progresiva inducida por oclusiones de desarrollo lento estimula la formación de vasos
colaterales con el tiempo, lo que a veces protege de la isquemia miocárdica y el infarto.
 Localización > frec de ATE  ACD, también en DAI y la CxI.

Cambio agudo en la placa.

 Aumenta el riesgo de CI, lo que depende del número, distribución, estructura y grado de obstrucción de la placa
 Consiste en la conversión impredecible y brusca de una placa ateroesclerótica estable en una lesión
ateroesclerótica inestable, ya sea por rotura, erosión superficial, ulceración, fisura o hemorragia profunda
 En la mayoría de los casos, los cambios en la placa precipitan la formación de un trombo superpuesto que
obstruye parcial o completa/ la arteria
 Participan en la formación de los smes coronarios agudos

Consecuencias de la isquemia miocárdica  Ppal caract de los SCA es la isquémica miocárdica anterógrada.

 Angina estable  es consecuencia de aumentos de la demanda de oxígeno miocárdico, que superan la

capacidad de las arterias coronarias estenosadas para incrementar el aporte de oxígeno. No suele asociarse a
rotura de placa
 Angina inestable  es provocada por una rotura de la placa, generadora de trombosis y vasoconstricción. En
algunos casos se producen microinfartos distales a las placas rotas provocadas por tromboémbolos. Consiste
en la inestabilización de una angina estable
 Infarto de miocardio  es consecuencia de un cambio agudo en la placa que provoca una brusca oclusión
trombótica, con necrosis miocárdica.
 Muerte súbita cardíaca  puede ser provocada por isquemia miocárdica regional, causante de una arritmia
ventricular mortal

ANGINA DE PECHO

 Se caracteriza por ataque paroxísticos y repetidos, de molestia subesternal o precordial

 Causados por una isquemia mocárdica transitoria, insuficiente para provocar necrosis de los miocitos.
 Existes tres patrones de angina de pecho:

Angina estable (típica)

 Es la forma más común de este trastorno.

 Es causada por desequilibrios de la perfusión coronaria en relación con la demanda del miocardio.
 Suele producirse por actividad física intensa, excitación emocional o estrés
 Se presenta con sensación de presión profunda, oprimente o urente que dura < de 20 min
 Siempre tiene las mismas características y forma de presentación
 Suele aliviarse en reposo o administración de vasodilatadores.
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Angina variante de Prinzmetal

 Es una forma infrecuente de isquemia miocárdica

 Está causada por espasmo arterial coronario
 Los ataques anginosos no están relacionados con la actividad física, la frecuencia cardíaca o la presión arterial.
 Suele responder a vasodilatadores

Angina inestable o progresiva

 Consiste en el patrón de angina o molestia torácica de frecuencia creciente, prolongada o intensa, descrita
como dolor manifiesto, precipitado por niveles progresivamente menores de actividad física o que incluso se
presenta en reposo.
 Es causada por rotura de una placa ateroesclerótica con trombosis parcial superpuesta y, posiblemente,
embolización o vasoespasmo.
 Suelen presentar necrosis miocardica

Isquemia silente  es particularmente frecuente en la población geriátrica y en casos de neuropatía diabética.

INFARTO DE MIOCARDIO

 Consiste en la muerte del músculo del corazón por una isquemia grave prolongada.
 Se puede producir prácticamente a cualquier edad, pero suele presentarse entre 45-65 años
 Su incidencia presenta una importante correlación con la predisposición genética y conductual a padecer
ateroesclerosis.

Patogenia

 Se da por oclusión arterial coronaria, lo que produce una disminución del flujo sanguíneo a un territorio
especifico, la cual se puede dar por:
 Placa ateromatosa en una arteria coronaria que sufre un cambio agudo consistente en hemorragia
intraplaca, erosión o ulceración, o rotura o fisura.
 Cuando son expuestas al colágeno endotelial y al contenido de la placa necrótica, las plaquetas se
adhieren, se activan y liberan su contenido granular, agregándose para formar microtrombos.
 Vasoespasmo es estimulado por mediadores liberados por las plaquetas.
 El factor tisular activa la vía de la coagulación, incroporandose al trombo.
 El trombo puede expandirse hasta ocluir por completo la luz vascular.
 Un 10% de los casos, el IM transmural tiene lugar en ausencia de aterotrombosis coronaria típica. Es posible
que los responsables de la disminución del flujo sanguíneo coronario sean otros mecanismos, como:
 Vasoespasmo
 Émbolos procedentes de la aurícula izquierda en asociación con fibrilación auricular, trombo mural
izquierdo, vegetaciones de endocarditis infecciosa o material protésico intracardíaco; o émbolos
paradójicos.
 Isquemia sin ateroesclerosis y trombosis coronaria detectables o significativas.

Respuesta miocárdica

 Debido a que la obstrucción arterial coronaria reduce el flujo sanguíneo a una región del miocardio  se
produce isquemia, rápida disfunción del miocardio y con afectación vascular prolongada, muerte de los
miocitos.
 La región anatómica irrigada por esa arteria se designa como región de riesgo.
 Daño miocárdico depende de la magnitud y la duración de la ausencia de flujo.
 Hay suspensión del metabolismo aeróbico en unos segundos, lo que determina la producción inadecuada de
fosfatos de alta energía y la acumulación de metabolitos potencialmente nocivos (reversible) por lo que la
contractilidad cesa durante algunos minutos provocando daño irreversible o necrosis miocardica

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 1° rasgo de necrosis miocítica es la pérdida de integridad de la membrana del sarcolema, que permite que las
macromoléculas extracelulares pasen al intersticio cardíaco y a la microvasculatura y los vasos linfáticos.
 Debido al patrón de perfusión miocárdica del epicardio al endocardio, la isquemia es más prolongada en el
subendocardio, por lo que la lesión irreversible de los miocitos isquémicos se produce primero en la zona
subendocárdica.
 La localización, el tamaño y los rasgos morfológicos específicos de un IM agudo dependen de:
 La localización, la gravedad y la velocidad de desarrollo de las obstrucciones coronarias debidas a
ateroesclerosis y trombosis.
 El tamaño del lecho vascular perfundido por los vasos obstruidos.
 La duración de la oclusión.
 Las necesidades metabólicas y de oxígeno del miocardio de riesgo.
 El alcance de los vasos sanguíneos colaterales.
 La presencia, la localización y la gravedad del espasmo arterial coronario.
 La necrosis afecta a la mitad del grosor del miocardio en 2 o 3 hs desde el comienzo de la isquemia grave, y
suele ser transmural en 6 h

Topografía de arterias afectadas

 50% descendente anterior

 30% coronaria derecha
 20% circunfleja izquierda

Patrones de infarto

 Infarto trasmural
 Suele asociarse a una combinación de ateroesclerosis coronaria crónica, cambio agudo de la placa y
trombosis superpuesta.
 Es el patrón > grave
 Necrosis se produce en todo el grosor de la pared ventricular en la distribución coronaria afectada.
 Cursa con elevación del segmento ST en el ECG
 Infarto subendocárdico
 Debido a que la zona subendocárdica es normal/ la menos perfundida del miocardio, es también el área
más vulnerable a cualquier posible  de flujo sanguíneo.
 Suele afectar al 1/3 interno de la pared ventricular, puede producirse por rotura de la placa seguida de un
trombo coronario que se lisa.
 También se debe en ocasiones a reducción intensa y prolongada de la presión arterial sistémica, como en
el shock superpuesto a estenosis coronaria
 Cuando se produce por hipotensión global, la lesión suele ser circunferencial
 Cursa sin elevación del segmento ST en el ECG
 Microinfarto multifocal.
 Se observa cuando hay una patología que afecta solo a vasos intramurales menores.
 Sucede en un contexto de microembolización, vasculitis o espasmo vascular (catecolaminas endógenas o
drogas). Las concentraciones elevadas de catecolaminas también incrementan la frecuencia cardiaca y la
contractilidad miocárdica, exacerbando la isquemia causada por el vasoespasmo. Las consecuencias de
dicho vasoespasmo pueden ser muerte súbita cardiaca (por una arritmia mortal) o una miocardiopatía
dilatada isquémica, conocida como miocardiopatía de Takotsubo.

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Morfología

 Casi todos los infartos transmurales afectan al menos a una porción del ventrículo izquierdo y engloban casi
toda la zona de perfusión de la arteria coronaria ocluida, excepto un estrecho borde de miocardio
subendocárdico que se conserva por la difusión de oxígeno y nutrientes desde la luz ventricular.
 15-30% de los IM causados por obstrucción coronaria derecha se extienden desde la pared libre posterior de la
porción septal del ventrículo izquierdo a la pared ventricular derecha adyacente.
 Sitios de lesión miocárdica que desemboca el infarto son los siguientes:
 Arteria coronaria descendente anterior izquierda (40-50%): infartos que afectan a la pared anterior del VI
cerca de la punta, la porción anterior del tabique interventricular y la punta, en sentido circunferencial.
 Arteria coronaria derecha (30-40%): infartos que afectan a la pared inferior/posterior del ventrículo
izquierdo, la porción posterior del tabique interventricular y la pared libre ventricular derecha
inferior/posterior, en algunos casos.
 Arteria coronaria circunfleja izquierda (15-20%): infartos que afectan a la pared lateral del ventrículo
izquierdo, excepto en la punta.
 El aspecto morfologico de un infarto depende de la duración de la supervivencia del paciente.
 Áreas lesionadas sufren una secuencia progresiva de cambios morfológicos que implican necrosis coagulativa
isquémica típica, seguida de inflamación y reparación que se asemejan sensiblemente a las respuestas a la
lesión de otros tejidos.

Macro

 IM de < 12 h de evolución no suelen ser evidentes, pero si el infarto produjo la muerte del pte en 2 o 3 h, es
posible destacar el área de necrosis con la tinción de cloruro de trifeniltetrazolio, la cual aporta un color rojo
ladrillo al miocardio intacto no infartado allí donde la actividad de la LDH queda preservada. El infarto aparece
como un área clara no teñida.
 IM entre 12 y 24 h se observa como un área con cambio de coloración a rojizo-azulado, por la sangre atrapada
y estancada, luego la zona infartada se torna mejor definida, de color pardo amarillento y blanda.
 Después de 10 – 14 días, el infarto queda bordeado por una zona hiperémica de tejido de granulación muy
vascularizado
 En semanas siguientes se forma una cicatriz fibrosa

Micro

 Se presenta con necrosis isquémica coagulativa, la cual se hace detectable en las primeras 6-12 hs.
 En la periferia del infarto puede haber fibras ondulantes.
 También, en los bordes del infarto se observa vacuolización de mocitos o miocitólisis, que refleja
acumulaciones intracelulares de sal y agua en el retículo sarcoplásmico.

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 Hay inflamación aguda producida por la necrosis del músculo
 A continuación, los macrófagos eliminan los miocitos necróticos y la zona lesionada es progresivamente
reemplazada por tejido de granulación altamente vascularizado.
 A medida que la cicatrización progresa, este es sustituido por tejido fibroso.
 Solo sobreviven los vasos sanguíneos del borde del infarto, es característico que la cicatrización se produzca de
los bordes hacia el centro.
 Un infarto en fase de curación puede presentar un aspecto no uniforme, con la cicatrización más avanzada en
la periferia.

Modificación del infarto mediante reperfusión

 Consiste en el restablecimiento del flujo sanguíneo en el miocardio isquémico amenazado por un infarto.
 Su objetivo es preservar el músculo cardíaco expuesto a riego y limitar las dimensiones del infarto.
 Mejora la supervivencia a corto y largo plazo, y repercute en la función miocárdica a corto y largo plazo.
 Beneficios de la reperfusión se correlacionan con:
1) La rapidez del restablecimiento del flujo sanguíneo coronario
2) El alcance de la restauración del flujo de sangre y de la corrección de la lesión causal subyacente.
 Puede llevarse a cabo mediante trombolisis, angioplastia, colocación de endoprotesis o IDAC  buscan disolver
la lesión que produjo el infarto
 Infartos reperfundidos
 Suelen ser hemorrágicos, ya que la vasculatura resulta dañada durante la isquemia y se produce hemorragia
una vez restablecido el flujo.
 Miocitos lesionados irreversiblemte muestran bandas de contracción, es decir, franjas intracelulares
intensamente eosinófilas constituidas por sarcómeros de empaquetamiento compacto  son
consecuencia del exceso de contracción de los sarcómeros cuando se reinstaura la perfusión.
 Puede desencadenar complicaciones perjudiciales, como arrítmicas y daño superpuesto a la isquemia original.
La lesión microvascular inducida por ella no solo produce hemorragia, sino que también causa edema
endotelial, que obstruye los capilares y puede restringir la reperfusión de un miocardio en estado crítico.
 Las anomalías bioquímicas también persisten durante días o semanas en los miocitos reperfundidos.

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Características clínicas

 Se presenta con dolor torácico prolongado, constrictivo, punzante u opresivo, asociado a síntomas vegetativos
(pulso rápido y débil, y sudoración profusa)
 Suele haber náuseas y vómitos  pueden indicar afectación del ventrículo posterior-inferior, con estimulación
vagal secundaria.
 Tambien presentan disnea, por deterioro de la contractilidad del miocardio isquémico, con las consiguientes
congestión y edema.

Evaluación del IM

 Se basa en la medición de las concentraciones sanguíneas de proteínas extravasadas de los miocitos

irreversiblemente dañados (troponinas T e I cardíaca y la fracción MB creatina cinasa) y en la realización de un
ECG dentro de los 10 min
 Dx de lesión miocárdica se establece cuando las concentraciones sanguíneas de estos biomarcadores cardíacos
son elevados.
 De 3 a 12 h hay elevación de CK-MB, TnTc y TnIc
 Entre las 12 y 48 h TnTc alcanzan su máximo
 A las 24 h alcanzan su máximo CK-MB y TnIc
 CK-MB vuelve a la normalidad en 48-72h, TnIc a los 5-10 dias y TnTc a los 5-14 días

Consecuencias y complicaciones del infarto de miocardio

 Factores asociados a mal pronóstico  edad avanzada, sexo femenino, diabetes mellitus e IM previo, por
pérdida acumulada de funcionalidad miocárdica.
 Intervenciones terapéuticas contra el IM comprenden:
 Morfina para aliviar el dolor y los síntomas de disnea.
 Inmediata reperfusión para preservar el miocardio.
 Fármacos antiagregantes.
 Tratamiento anticoagulante con heparina no fraccionada a fin de evitar la propagación de coágulos
arteriales coronarios.
 Nitratos para inducir vasodilatación y revertir el vasoespasmo.
 Betabloqueantes para reducir la demanda de oxígeno del miocardio y el riesgo de arritmias.
 Anti arrítmicos para tratar las arritmias.
 IECA con el fin de limitar la dilatación ventricular.
 Aporte complementario de oxígeno para mejorar la saturación de oxígeno sanguíneo.
 Complicaciones después de un IM agudo:
 Disfunción contráctil.
 Arritmias  Irritabilidad miocárdica y/o alteraciones de la conducción
 Rotura miocárdica  Suelen producirse cuando hay necrosis transmural de un ventrículo. Puede ser de la
pared libre ventricular, del tabique intraventricular o del musculo papilar.
 Aneurisma ventricular  complicación tardía de los infartos transmurales grande pueden sufrir
complicaciones como los trombos murales, las arritmias y la insuficiencia cardíaca.
 Pericarditis  pericarditis fibrinosa o fibrinohemarragica en 2° o 3° día después de un infarto transmural,
como consecuencia de la inflamación subyacente (Síndrome de Dressler).
 Expansión del infarto
 Trombo mural
 Disfunción del músculo papilar
 Insuficiencia cardíaca tardía progresiva.
 Infartos transmurales grandes conllevan mayor probabilidad de shock cardiógeno, arritmias e ICC tardía.
 Infartos transmurales anteriores  están expuestos a mayor riesgo de rotura de la pared libre, expansión,
trombomurales y aneurisma.

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 Infartos transmurales posteriores  es superior la probabilidad de complicaciones por bloqueo de la
conducción, afectación del ventrículo derecho o ambos.
 Segmentos no infartados del ventrículo sufren hipertrofia y dilatación  se denomina remodelación
ventricular.
 Este efecto adaptativo puede ser superado por la dilatación ventricular y la demanda de oxígeno
aumentada, que a veces exacerban la isquemia y deprimen la función cardíaca.

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA CRÓNICA

 Consiste en una ICC desarrollada como consecuencia de lesión miocárdica isquémica acumulada y/o respuestas
compensatorias inadecuadas
 Suele aparecer tras un IM y es debida a la descompensación funcional del miocardio no infartado hipertrofiado.
 Morfología
 Presentan cardiomegalia, con hipertrofia y dilatación ventricular izquierda.
 Existe cierto grado de ateroesclerosis coronaria esclerótica.

ARRITMIAS

 Consisten en anomalías de la conducción miocárdica, que pueden ser sostenidas o esporádicas (paroxísticas)
 Se produce por ritmos atípicos que comienzan en cualquier punto del sistema de conducción.
 Es característico que se originen en la aurícula (supraventriculares) o en el miocardio ventricular.
 Se manifiestan como taquicardia (FC rápida), bradicardia (FC lenta), ritmo irregular con contracción ventricular
normal, despolarización caótica sin contracción ventricular funcional (fibrilación ventricular) o ausencia
completa de actividad eléctrica (asistolia).
 El GC inadecuado por arritmias sostenidas genera en ocasiones mareo, desmayo o muerte súbita cardíaca.
 Ppal causa es la lesión isquémica, por acción directa o por dilatación de las cavidades que altera la activación
del sistema de conducción
 Si el nódulo SA está dañado, otras fibras o el nódulo AV asumen la función de marcapasos con una velocidad
más lenta
 Si los miocitos auriculares se tornan irritables y se despolarizan de manera independiente y esporádica, las
señales se trasmiten de modo variable a través del nodo AV, dando lugar a una frecuencia aleatoria irregular
o FA
 Cuando el nódulo AV es disfuncional, se registran grados variables de bloqueo cardíaco, que oscilan entre
la simple prolongación del intervalo P-R en el ECG, la transmisión intermitente de señal y la insuficiencia
cardíaca completa.
 Debido a que la contracción coordinada depende de la transmisión ordenada de corrientes eléctricas, una
anomalía estructural o distribución espacial pueden originar una transmisión desordenada produciendo
arritmias
 Otras anomalías que predisponen son las canalopatías, causadas por mutaciones en los genes necesarios para
el funcionamiento normal de los canales iónicos.

MUERTE SÚBITA CARDÍACA

 Se define como muerte imprevista por causas cardíacas, sin síntomas o con síntomas que aparecen en un plazo
de entre una y 24 hs.
 Ppal causa es la enfermedad arterial coronaria
 Es a menudo la primera manifestación de la CI.
 En víctimas jóvenes son más habituales otras etiologías como:
 Anomalías hereditarias o adquiridas del sistema de conducción cardíaco.
 Anomalías arteriales coronarias congénitas.
 Prolapso de la válvula mitral.
 Miocarditis o sarcoidosis.
 Miocardiopatía dilatada o hipertrófica.
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  Hipertensión pulmonar.
 Hipertrofia miocárdica
 El mecanismo causante de la MSC suele ser una arritmia mortal (fibrilación ventricular)
 Aunque la lesión isquémica puede afectar directamente a los componentes principales del sistema de
conducción, la mayoría de los casos de arritmia mortal son desencadenados por irritabilidad eléctrica del
miocardio alejado de dichos componentes principales.

Morfología

 Hay ateroesclerosis coronaria significativa, con una estenosis crítica en el 80-90% de las víctimas de MSC.
 Suele haber estenosis de alto grados.
 En 50% se observa rotura aguda de la placa y en alrededor del 25% hay alteraciones diagnósticas de IM agudo.
 La mayoría de las MSC no se asocian a IM agudo.
 Se cree que la mayoría de estas muertes son consecuencia de irritabilidad inducida por isquemia miocárdica,
generadora de arritmias ventriculares malignas.

CARDIOPATIA HIPERTENSIVA

 Es consecuencia del incremento de las demandas al corazón impuestas por la hipertensión, que causa
sobrecarga de presión e hipertrofia ventricular.
 Es > frec en el VI por la HTA sistémica
 La hipertensión pulmonar puede originar CH derecha, también llamada corazón pulmonar o cor pulmonare.

CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA SISTÉMICA (IZQUIERDA)

 Se presenta con hipertrofia cardiaca como respuesta adaptativa a la sobrecarga de presión que provoca la HTA
 Estos cambios compensatorios pueden resultar inadaptados y provocar disfunción miocárdica, dilatación
cardíaca, ICC y, en ocasiones, muerte súbita.
 Criterios patológicos mínimos para el dx de la CH sistémica son:
1) Hipertrofia ventricular izquierda en ausencia de otra patología cardiovascular
2) Antecedentes clínicos o evidencia patológica de hipertensión en otros órganos.

Morfología

 Hay hipertrofia por sobrecarga de presión del VI, inicialmente sin dilatación.
 Con el tiempo, el aumento de grosor de la pared ventricular izquierda, a veces asociado a incremento del tejido
conjuntivo intersticial, induce una rigidez que afecta al llenado diastólico, a menudo con un aumento
concomitante del tamaño de la aurícula izquierda.
 Micro
 1° cambio es un aumento del diámetro transversal de los miocitos, difícil de apreciar en los estudios
microscópicos de rutina.
 En una fase más avanzada, se hacen patentes grados variables de hipertrofia celular y nuclear, muchas
veces acompañados de fibrosis intersticial.

Clínica

 Cuando está compensada puede ser asintomática.

 Cuando está descompensada se manifiesta con FA de nuevo desarrollo inducida por hipertrofia auricular
izquierda o por ICC progresiva.
 Pte puede:
1) Mantener una longevidad normal y fallecer por causas no relacionadas
2) Desarrollar una CI debida tanto a los efectos potenciadores de la hipertensión sobre la ateroesclerosis
coronaria como a la isquemia inducida por la mayor demanda de oxígeno por parte del musculo hipertrófico
3) Sufrir lesión renal o accidente cerebrovascular, como efectos directos de la hipertensión
4) Experimentar insuficiencia cardíaca progresiva o fallecer por MSC.
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 Con la normalización de la presión arterial, los riesgos asociados de CH disminuyen.

CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA PULMONAR (DERECHA)  COR PULMONALE

 Tiene su origen en la sobrecarga de presión ventricular derecha.

 Se caracteriza por hipertrofia y dilatación ventricular derecha y potencial insuficiencia del lado derecho.
 Las causas típicas son: trastornos pulmonares, en especial las enfermedades parenquimatosas crónicas.
 El corazón pulmonar agudo puede ser secundario a una embolia pulmonar masiva.
 Tener en cuenta que la hipertensión sobre todo se
produce como complicación de la cardiopatía
izquierda.

Morfología

 En el corazón pulmonar agudo  se produce una

significativa dilatación del ventrículo derecho, sin
hipertrofia.
 En el corazón pulmonar crónico  la pared
ventricular derecha se engruesa.
 La hipertrofia ventricular derecha puede asumir la
forma de engrosamiento de los ases musculares del
infundíbulo, inmediatamente por debajo de la
válvula pulmonar, o bien la forma de
engrosamiento de la banda moderadora, el haz
muscular que conecta el tabique interventricular
con el músculo papilar anterior del ventrículo
derecho.

CARDIOPATIA VALVULAR

 Una válvula cardiaca puede sufrir:

 Estenosis  es la incapacidad de una válvula de abrirse por completo, lo que impide el flujo anterógrado.
 Insuficiencia  es consecuencia de la imposibilidad de que una válvula se cierre del todo, favoreciendo el
flujo retrógrado.
 Insuficiencia funcional  incapacidad valvular derivada de una anomalía en una de sus estructuras de
soporte y no de un defecto valvular primario.
 Se pueden presentar de forma aislada o simultánea, y afectar a una o varias válvulas
 Clínica de la disfunción valvular varían según la válvula implicada, el grado de afectación, la evolución temporal
del desarrollo inicial de la enfermedad y la tasa y calidad de los mecanismos compensatorios.
 Es característico que la estenosis mitral reumática se desarrolle de manera gradual durante años y sus
efectos clínicos pueden ser bien tolerados durante períodos prolongados.
 Determinados trastornos complican la cardiopatía valvular al incrementar las demandas impuestas al
corazón.
 La estenosis valvular provoca hipertrofia cardíaca por sobre carga de presión, mientras que la insuficiencia
de las válvulas mitral o aórtica provoca una sobrecarga de volumen, pudiendo ambas situaciones culminar
en insuficiencia cardíaca.
 La eyección de sangre a través de válvulas estenóticas produce a veces la emisión de chorros de sangre a
alta velocidad que lesionan el endocardio en los lugares de impacto.
 Pueden ser congénitas o adquiridas:
 Estenosis valvular adquirida  es consecuencia de una lesión antigua o crónica de las válvulas valvulares
que se manifiesta clínicamente solo después de muchos años.
 Insuficiencia valvular adquirida  se debe a una afectación intrínseca de las valvas o a lesión o distorsión
de las estructuras de soporte.

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 Causas de las cardiopatías valvulares adquiridas en cuanto a lesiones valvulares funcionales mayores son:
 Estenosis aórtica: calcificación y esclerosis de válvulas aórticas.
 Insuficiencia aórtica: dilatación de la aorta ascendente, a menudo secundaria a hipertensión y/o
envejecimiento.
 Estenosis mitral: cardiopatía reumática.
 Insuficiencia mitral: degeneración mixomatosa.

DEGENERACIÓN VALVULAR CÁLCICA

ESTENOSIS AÓRTICA CÁLCICA

 Es la más común de todas las anomalías valvulares

 Suele deberse al “desgaste” de válvulas anatómicamente normales o congénitamente bicúspides.
 Cursa con calcificación y esclerosis de las válvulas
 Es probable que la calcificación de la válvula aortica sea consecuencia de una lesión crónica repetida inducida
por hiperlipidemia, hipertensión, inflamación y otros factores similares a los implicados en la ateroesclerosis.
 La lesión progresiva crónica induce degeneración valvular y provoca depósito de hidroxiapatita.

Morfología

 Macro  Se presenta como masas cálcicas a modo de montículos presentes en las cúspides aórticas que
protruyen a través de la superficie de flujo de salida a los senos de Valsalva, e impiden la apertura de las
cúspides.
 Micro
 Hay arquitectura en capas de la valva preservada.
 Calcificación comienza en la fibrosa valvular de la superficie de flujo de salida de la válvula.
 Puede haber inflamación variable
 En ocasiones de observa hueso metaplásico.
 El área funcional de la válvula queda reducida por grandes depósitos cálcicos nodulares que pueden causar
obstrucciones del flujo cuantificables.
 Casi todos los pacientes con estenosis aórtica reumática tienen anomalías estructurales concomitantes y
características en la válvula mitral.

Características clínicas

 Hay obstrucción del flujo de salida ventricular izquierdo, lo que induce un gradual estrechamiento del orificio
valvular y un creciente gradiente de presión a través de la válvula calcificada.
 Hay aumento de las presiones ventriculares izquierdas hasta 200 mmHg o más, generando una hipertrofia
ventricular izquierda concéntrica.
 Miocardio hipertrofiado tiende a ser isquémico y es posible que se registre angina de pecho.
 Con el tiempo se producen descompensación cardíaca e ICC.
 El inicio de los síntomas en la estenosis aórtica precede a la descompensación cardíaca y el cuadro se asocia a
un pronóstico extremadamente malo.
 El tratamiento requiere la resustitución quirúrgica.

ESTENOSIS CÁLCICA DE LA VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE CONGÉNITA

 Es una anomalía congénita.

 Solo hay dos cúspides funcionales, de tamaño distinto, la mayor de las cuales tiene un rafe en la línea media,
originado por la separación incompleta de las comisuras durante su desarrollo.
 En el rafe se localizan depósitos cálcicos.
 Las válvulas que se tornan bicúspides por deformidad adquirida presentan una comisura fusionada que produce
una cúspide fusionada, que suele medir el doble que la no fusionada.

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 Puede haber complicaciones tardías, como estenosis o insuficiencia por dilatación aórtica, prolapso de las
cúspides, endocarditis infecciosa o dilatación y/o disección aórtica.
 También es frecuente que la VAB vaya acompañada, aun cuando la válvula sea hemodinámicamente normal,
de anomalías estructurales de la pared aortica, que potencian la dilatación o la disección aórticas.

CALCIFICACIÓN DEL ANILLO MITRAL

 Se debe a los depósitos cálcicos degenerativos en la válvula mitral que se suelen desarrollar en el anillo fibroso.
 Aparecen como nódulos irregulares de consistencia pétrea y, en ocasiones, ulcerados, localizados en las bases
de las valvas.
 La calcificación del anillo mitral en general no afecta a la función valvular
 En casos excepcionales da lugar a:
 Insuficiencia por interferencia con la contracción fisiológica del anillo valvular.
 Estenosis por disfunción de la apertura de las valvas mitrales.
 Arritmias y muerte súbita por penetración de los depósitos de calcio hasta una profundidad suficiente
como para invadir el sistema de conducción auriculoventricular.
 Representa un mayor riesgo de embolia cerebral y los nódulos pueden ser un nido para el desarrollo de
endocarditis infecciosa.

PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL (DEGENERACIÓN MIXEMATOSA DE LA VÁLVULA MITRAL)

 Consiste en aflojamiento de una o ambas valvas, es decir se vuelven fofas y se prolapsan a la AI durante la
sístole
 Se desconoce la causa, pero en ocasiones pocos frecuentes, se relaciona con trastornos hereditarios del tejido
conjuntivo.

Morfología

Macro

 Se presenta con abombamiento intercordial de las valvas mitrales o de parte de estas.

 Valvas están aumentadas de tamaño y son redundantes, gruesas y de aspecto elástico.
 Cuerdas tendinosas pueden estar alargadas, adelgazadas o incluso rotas, y el anillo está a veces dilatado.

Micro

 Hay pronunciado engrosamiento de la capa esponjosa, con depósito de material mucoide  degeneración
mixomatosa.
 Cambios 2° son reflejo de las tensiones y la lesión tisular que inciden sobre las válvulas abombadas:
1) Engrosamiento fibroso de las valvas, en particular en las partes en las que rozan entre sí
2) Engrosamiento fibroso lineal de la superficie del endocardio ventricular izquierdo, donde las cuerdas
anormalmente largas penetran o rozan en ella
3) Engrosamiento del endocardio mural del ventrículo o la aurícula izquierdos, debido a la lesión inducida por
fricción provocada por las valvas prolapsadas hipermóviles
4) Trombos en las superficies auriculares de las valvas o de las paredes auriculares
5) Calcificaciones focales en la base de la valva mitral posterior.

Características clínicas

 La mayoría de las personas son asintomáticas.

 Se descubre por auscultación de clics mesosistólicos, a veces seguido de soplo sistólico medio o tardío.
 El diagnostico se confirma por ecocardiografía.
 Una minoría padecen dolor torácico similar a la angina y un subgrupo presenta disnea, presumiblemente
relacionada con la insuficiencia valvular.

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 3% desarrollan complicaciones como: 1) endocarditis infecciosa; 2) insuficiencia mitral, a veces con rotura de
cuerdas; 3) accidente cerebrovascular u otros infartos sistémicos, por embolia de trombos originados en la
valva y, 4) arritmias.

FIEBRE Y CARDIOPATÍAS REUMÁTICAS

 Es una enfermedad inflamatoria multisistémica aguda, mediada inmunológicamente

 Suele presentarse pocas semanas después de un episodio de faringitis por estreptococo del grupo A.
 Carditis reumática aguda es una manifestación común de FR activa que a veces evoluciona a cardiopatía
reumática crónica, presentándose en forma de anomalías valvulares.
 CR se caracteriza sobre todo por afectación valvular fibrótica deformante, que afecta en especial a la válvula
mitral.
 CR es la única causa de estenosis mitral.

Patogenia

 Se debe a respuestas inmunitarias del anfitrión a los antígenos estreptocócicos del grupo A que presentan
reactividad cruzada con las proteínas del propio anfitrión.
 La unión a anticuerpos activa el complemento y recluta células portadoras de receptores Fc.
 La producción de citosinas por los linfocitos T estimulados genera activación de macrófagos.

Morfología

FR aguda

 Se encuentran lesiones inflamatorias focales

 Ppales lesiones cardiacas son cuerpos de Aschoff  consisten en focos de linfocitos T, ocasionales células
plasmáticas y macrófagos activados gruesos llamados células de Anitschkow (patognomónicos de la FR).
 Céls de Anitschkow  son macrófagos que presentan citoplasma abundante y núcleos centrales, de
redondeados a ovoides (binucleados) en los que la cromatina se condensa en una banda central ondulante y
fina.
 Hay inflamación difusa y cuerpos de Aschoff en cualquiera de las 3 capas del corazón, lo que da lugar a
pericarditis, miocarditis o endocarditis como tambien pancarditis.
 Hay inflamación del endocardio y de las válvulas del lado izquierdo provoca necrosis fibrinoide en las valvas o
las cuerdas tendinosas  sobre estos focos necróticos y en la línea de cierre hay pequeñas vegetaciones o
verrugas
 Puede haber lesiones subendocárdicas  provocan engrosamientos irregulares llamados placas de MacCallum

FR crónica

 Engrosamiento de valvas
 Fusión y acortamiento de comisuras
 Engrosamiento y fusión de cuerdas tendinosas.
 La válvula mitral casi siempre se ve implicada  produce estenosis mitral reumatica
 Hay calcificación y la formación de puentes fibrosos en las comisuras valvulares  producen una estenosis “en
boca de pez” o en ojal.
 Cuando se acentua  la AI se dilata progresivamente y puede albergar trombos murales que a veces embolizan.
 Micro  hay inflamación aguda en organización en las válvulas, con neo vascularización postinflamatoria y
fibrosis transmural, que obstruye la arquitectura de las valvas.

Características clínicas

 Se caracteriza por:
1) Poliartritis migratoria de grandes articulaciones
2) Pancarditis
3) Nódulos subcutáneos
21
 4) Eritema marginado cutáneo
5) Corea de Sydenham, trastorno neurológico con rápidos movimientos involuntarios sin finalidad.
 FR aguda  aparece de 10 días a 6 semanas después de una infección estreptocócica de grupo A.
 Es > frec en niños entre 5 y 15 años de edad.
 Ppales manifestaciones son la carditis y la artritis  puede haber roces pericárdicos, taquicardias y
arritmias (carditis) como tambien dolor e inflamación (artritis)
 La miocarditis puede producir dilatación cardiaca, que culmina en una insuficiencia valvular mitral funcional
o incluso en insuficiencia cardíaca.
 Tras un ataque inicial, se produce un incremento de la vulnerabilidad ante la reactivación de la enfermedad con
las posteriores infecciones faríngeas
 El daño valvular es acumulativo y la turbulencia inducida por las deformidades valvulares provoca fibrosis
adicional
 Además de diversos soplos, hipertrofia y dilatación del corazón e insuficiencia cardiaca, las personas con CR
crónica pueden sufrir arritmias, complicaciones tromboembolicas y endocarditis infecciosa.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

 Es una infección microbiana de las válvulas cardiacas del endocardio mural

 Produce formación de vegetaciones compuestas por residuos y organismos trombóticos, a menudo asociados
a destrucción de los tejidos cardiacos subyacentes.
 La mayoría de las infecciones son bacterianas.
 Puede ser aguda y subaguda  se relaciona con la gravedad y la evolución de la enfermedad, determinadas
por la virulencia del microorganismo infectante y la presencia de patología cardíaca subyacente.
 EI aguda  suele ser causada por infección de una válvula cardíaca previamente normal, por efecto de un
organismo altamente virulento que genera lesiones necrosantes y destructivas, como S. aureus
 EI subaguda  se caracteriza por ser producida por organismos menos virulentos causantes de infecciones
graduales de válvulas deformadas, como S. viridans

Patogenia

 Ppal trastorno presdisponente es la cardiopatía reumática con cicatrización valvular

 EI de válvulas nativas  es causada por S. viridans, componente normal de la flora de la cavidad oral.
 EI de válvulas sanas o deformadas  es causada por S. aureus, más virulento y que se encuentra normalmente
en la piel, y son responsables de entre el 20-30% del total de los casos.
 S. aureus es el principal agente causal en consumidores de droga intravenosa.
 EI de válvulas protésicas  es causada mayoritariamente por estafilococos coagulasa-negativos.
 Otros mo que pueden causar EI es el grupo HACEK
 Ppales factores que predisponen a la endocarditis son aquellos que inducen diseminación de microorganismos
al torrente circulatorio.

Morfología

 Ppal caract  son las vegetaciones en las válvulas cardíacas

 Son lesiones friables, voluminosas y potencialmente destructivas
 Contienen fibrina, células inflamatorias y bacterias u otros microorganismos.
 Suelen afectar a las válvulas aortica y mitral
 Pueden ser aisladas o múltiples y afectan a veces a más de una válvula.
 Pueden erosionar el miocardio subyacente, produciendo un absceso (absceso anular) y tienen tendencia a
la embolización por desprendimiento
 Micro  Vegetaciones de EI subaguda  presentan tejido de granulación en su base, indicativo de
cicatrización. Con el tiempo se pueden desarrollar fibrosis, calcificación e infiltrado inflamatorio crónico.

22
Características clínicas

 Tiene un inicio tempestuoso, con rápido desarrollo de fiebre, escalofríos, debilidad y astenia.
 En el 90% de los pacientes con una EI izquierda se detectan soplos, por un nuevo defecto valvular o por una
anomalía preexistente.
 Complicaciones de la EI se inician en las primeras semanas desde el comienzo de las manifestaciones, e incluyen
depósito de complejo antígeno-anticuerpo glomerular, causante de glomerulonefritis.
 Pueden producir tromboembolismos debido al desprendimiento de la vegetación
 En la EI de larga duración puede haber:
 Microembolos que producen hemorragias subungueales, lineales o no
 Lesiones eritematosas o hemorrágicas no sensibles a la palpación en palmas de manos y pies  lesiones
de Janeway
 Nódulos subcutáneos en las yemas de los dedos  nódulos de Osler
 Hemorragias retinianas  manchas de Roth

Formas de endocarditis con vegetaciones

 CR o FR  se caracteriza por presencia de pequeñas vegetaciones verrugosas a lo largo de la línea de cierre
de las válvulas
 EI  se caracteriza por grandes masas voluminosas en las cuspides de las válvulas, que pueden extenderse
a las cuerdas tendinosas
 ETNB  suele presentar pequeñas vegetaciones lisas fijadas a la línea de cierre. Puede haber una o varias
 Endocarditis de Libman-Sacks  presenta vegetaciones de tamaño reducido o medio en uno o ambos lados
de las valvas. Se presenta en ptes con LES

VEGETACIONES NO INFECTADAS

 Se producen en la endocarditis trombótica no bacteriana y en la endocarditis por LES.

 Son estériles

ENDOCARDITIS TROMBÓTICA NO BACTERIANA

 Se caracteriza por pequeños trombos estériles en las valvas de las válvulas cardíacas.
 Tienen un tamaño de 1 a 5 mm
 Se manifiestan como vegetaciones aisladas o múltiples a lo largo de la línea de cierre de las valvas
 Micro  están compuestas por trombos estériles unidos de forma laxa a la válvula subyacente. Vegetaciones
no son invasivas y no originan reacciones inflamatorias.
 Pueden ser el origen de émbolos sistémicos que producen infarto
 Se registra en pacientes debilitados (cáncer o sepsis).
 Puede aparecer asociada a trombosis venosa profunda, émbolos pulmonares u otros hallazgos indicativos de
un estado hipercoagulable sistémico subyacente.

ENDOCARDITIS POR LES (ENFERMEDAD DE LIBMAN-SACKS)

 Se observa una valvulitis mitral y tricuspídea con pequeñas vegetaciones estériles  endocarditis de Libman-
Sacks.
 Lesiones son vegetaciones pequeñas, aisladas o múltiples, estériles, de color rosado y con aspecto verrugoso.
 Se localizan bajo la superficie de las válvulas AV, en el endocardio valvular, en las cuerdas o en el endocardio
mural de aurículas o ventrículos.
 Micro  vegetaciones constan de un material eosinófilo fibrinoso, finamente granular, que contiene restos
celulares que incluyen residuos nucleares.
 Están asociadas a valvulitis intensa, caracterizada por necrosis fibrinoide de la sustancia valvular y que
refleja activación del complemento y reclutamiento de células portadoras de receptores Fc.
 Válvula mitral suele ser la > afectada

23
CARDIOPATÍA CARCINOIDE

 Es un trastorno sistémico caracterizado por enrojecimiento, diarrea, dermatitis y broncoconstricción

 Está causado por compuestos bioactivos como la serotonina liberada por los tumores carcinoides.
 Tanto el endocardio como las válvulas del corazón derecho son los más afectados ya que son los primeros a los
que llegan los mediadores liberados por los tumores carcinoides gastrointestinales.
 Es posible que se produzcan lesiones carcinoides en el corazón izquierdo, en un contexto de comunicaciones
interauriculares o septales y flujo de derecha a izquierda.

Morfología

 Lesiones cardiovasculares consisten en engrosamientos de la íntima similares a placas, de color blanco brillante,
desarrollados en las superficies endocardicas.
 Están compuestas por células musculares lisas y fibras de colágeno dispersas.
 Cuando hay afectación del lado derecho, los hallazgos típicos son insuficiencia tricuspídea y estenosis pulmonar.

COMPLICACIONES EN VÁLVULAS PROTÉSICAS

Hay dos tipos de prótesis valvulares:

 Válvulas mecánicas. Consisten en materiales no fisiológicos rígidos de varias configuraciones.

 Válvulas tisulares (bioprótesis). Son flexibles y funcionan de modo similar a las válvulas semilunares naturales.

El 60% de las personas que recibieron válvulas protésicas desarrollan problemas en un plazo de diez años desde la
cirugía y dependen del tipo de válvula implantada:

 La tromboembolia es el principal problema relacionado con las válvulas mecánicas. Debido a que el flujo
sanguíneo en todos los dispositivos mecánicos es no laminar, las prótesis generan focos de turbulencia y estasis
que predisponen a formación de trombos.
 El deterioro estructural rara vez causa insuficiencia de las válvulas mecánicas en su uso actual. En cambio, todas
las bioprótesis desarrollan insuficiencia por calcificación y/o desagarro.
 La endocarditis infecciosa es una complicación potencialmente grave de cualquier sustitución vascular. En
ocasiones, las vegetaciones afectan directamente a los tejidos de las valvas valvulares bioprotésicas.
 Otras complicaciones son escape paravalvular por cicatrización inadecuada, obstrucción por proliferación de
tejido fibroso durante la cicatrización, desproporción del orificio valvular, hemólisis intravascular por fuerzas
de cizallamiento elevadas.

MIOCARDIOPATIAS

 Son un conjunto heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica
que presentan hipertrofia o dilatación ventricular inapropiadas y se deben a numerosas causas, sobretodo
genéticas.
 Pueden quedar confinadas al corazón o formar parte de trastornos sistémicos generalizados, con frecuencia
causantes de muerte de origen cardiovascular o discapacidad progresiva relacionada con insuficiencia cardiaca.
 Se manifiestan como insuficiencia del rendimiento del miocardio, que puede ser mecánica, generando ICC, o
culminar en arritmias potencialmente mortales.
 Miocardiopatías primarias  son enfermedades genéticas o adquiridas del miocardio. Miocardiopatías
secundarias  determinan afectación miocardica como componente de un trastorno sistémico o
multiorgánico.
 Hay mutaciones de proteínas miocárdicas relacionadas con contracción, contactos célula - célula y
citoesqueleto.
 Patrones patológicos:
 Miocardiopatía dilatada (90%)
 Miocardiopatía hipertrófica
 Miocardiopatía restrictiva
24
MIOCARDIOPATIA DILATADA

 Se caracteriza por dilatación cardiaca progresiva y disfunción contráctil sistólica, con hipertrofia concomitante
 Al dx, es caract que haya progresado a su fase terminal, en la que el corazón esta muy dilatado y con mala
contractilidad
 Vías que conducen a la MCD:
 Influencias genéticas (30-50%)  mutaciones de genes implicados en la síntesis proteica del sarcolema,
citoesqueleto y envoltura nuclear. Tiene herencia AD
 Miocarditis
 Alcohol y otras toxinas
 Parto
 Sobrecarga de hierro como hemocromatosis
 Anemia crónica
 Sarcoidosis
 Idiopática

Morfología

 Macro
 Suele haber aumento de tamaño  cardiomegalia junto con dilatación de las cavidades, acompañado por
un aumento del peso y consistencia fláccida
 Puede haber trombos murales
 No hay alteración valvular 1°
 Micro
 No hay alteraciones histológicas o son muy inespecíficas
 Hay céls miocárdicas hipertrofiadas, con núcleos grandes o pueden estar atenuadas o alargadas
 Hay fibrosis intersticial y endocardica
 Puede haber cicatrices subendocardicas por cicatrización de focos de necrosis isquémica previa

Características clínicas

 Se registra a cualquier edad, pero es > habitual entre los 20 y 50 años

 Se presenta con signos y sintmas progresivos de una ICC de desarrollo lento  disnea, fatigabilidad fácil y
escasa capacidad de ejercicio
 En su fase terminal, las FE suelen ser < 25%
 Puede haber insuficiencia mitral 2°, ritmos cardiacos anómalos y embolias por trombos intracardiacos
 Mueren por IC progresiva o arritmia súbita

MIOCARDIOPATIA VD ARRITMOGENICA

 Es una enfermedada hereditaria AD que produce insuficiencia ventricular derecha, trastornos del ritmo
(taquicardia o fibrilación ventricular) y muerte súbita
 Puede haber afectación del lado izquierdo, con insuficiencia cardiaca izquierda
 Morfología
 Pared del VD está adelgazada debido a la perdida de miocitos, acompañada por infiltración grasa y fibrosis
extensa
 Puede haber inflamación
 Sme de Naxos
 Trastorno caracterizado por MVDA e hiperqueratosis de las superficies cutáneas palmares y plantares

25
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

 Es un trastorno frecuente, heterogéneo y caracterizado por hipertrofia miocárdica, escasa distensibilidad del
miocardio ventricular izquierdo, que determina un llenado diastólico anormal, y obstrucción del flujo de salida
ventricular intermitente (en aproximadamente un tercio de los casos).
 Es la ppal causa de hipertrofia ventricular izquierda no explicada
 Corazón presenta las paredes engrosadas, con un aumento del peso e hipercontracción  provoca disfunción
diastólica, mientras que la función sistólica se encuentra preservada.
 Deben distinguirse clínicamente de las MCH  las enfermedades por depósito (amiloidosis) y las cardiopatías
hipertensivas con hipertrofia septal subaortica relacionada con la edad.

Morfología

 Ppal caract  hipertrofia miocárdica masiva sin dilatación ventricular

 Patrón clásico comprende engrosamiento desproporcionado del tabique interventricular en relación con la
pared libre ventricular izquierda  hipertrofia septal asimétrica
 En 10% de los casos la hipertrofia es concéntrica y simétrica
 Micro:
1) Hipertrofia miocitica masiva
2) Desorganización aleatoria de los haces de miocitos y miocitos aislados  desorganización miofibrilar
3) Fibrosis intersticial y sustitutiva

Características clínicas

 Reducción del volumen sistólico por alteración del llenado diastólico  causada por disminución del tamaño
de la cavidad y de la distensibilidad del ventrículo izquierdo.
 Presentan disnea de esfuerzo debido a la reducción del GC y el aumento 2° de la presión venosa pulmonar
 Puede haber un soplo de eyección sistólica áspero
 También puede haber episodios de isquemia miocárdica por la hipertrofia masiva, la alta presión del VI y el
engrosamiento de la pared de las arterias intramurales
 Ppales problemas son FA, formación de trombos murales que pueden embolizar, IC no tratable, arritmias
ventriculares y muerte súbita

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

 Se caracteriza por disminución primaria de la distensibilidad ventricular, con la consiguiente insuficiencia del
llenado ventricular durante la diástole. (disfunción wastólico)
 Dado que la función contráctil (sistólica) del ventrículo izquierdo no suele verse afectada, la anomalia funcional
se confunde a veces con la propia de la pericarditis constrictiva o la miocardiopatía hipertrófica.
 Es idiopática o está asociada a diversas enfermedades o procesos que afectan al miocardio, sobretodo fibrosis
por radiación, amiloidosis, sarcoidosis, tumores metastásicos o depósito de metabolitos acumulados debido a
metabolopatías congénitas.

Morfología

 Ventrículos son de tamaño normal o algo aumentado, las cavidades no están dilatadas
 Miocardio es firme y no distensible.
 Hay dilatación biauricular y fibrosis intersticial parcheada o difusa, que puede ser mínima o extensa.
 Otras alteraciones restrictivas pueden ser: fibrosis endomiocárdica, endomiocarditis de Loffler y fibroelastosis
endocárdica.

MIOCARDITIS

 Consiste en una lesion inflamatoria del miocardio en donde un mo infeccioso y/o un proceso inflamatorio
primario causan lesión del miocardio.

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 Debe distinguirse de trastornos como la cardiopatía isquémica, en la que la inflamación miocardica es
secundaria a otras etiologías.

Patogenia

Ppales causas son:

 Infecciones  virus (más común, virus Coxsackie A y B; HIV, citomegalovirus y virus de la gripe), hongos
(candida), protozoos (Chagas), helmintos (triquinosis)
 Citocinas inflamatorias producidas como reacción a la lesión miocardica pueden originar disfunción del
miocardio, desproporcionada en relación con el grado de lesión real de los miocitos
 Reacciones inmunomediadas  post víricas, postestreptococicas (FR), LES, hipersensibilidad a fármacos,
rechazo de trasplante
 Desconocidas  sarcoidosis, TBC, miocarditis de céls gigantes

Morfología

 Macro
 Hay dilatación del corazón
 Puede estar fláccido y tener un aspecto moteado con focos claros o diminutas lesiones hemorrágicas
 Puede haber trombos murales
 Micro
 Se caracteriza por infiltrado inflamatorio intersticial con predominio linfocitico asociado a necrosis miocitica
focal
 Afectación inflamatoria puede ser focal o parcheada
 Lesiones inflamatorias remiten sin dejar cambios o cicatrizan por fibrosis progresiva

Características clínicas

 Por un lado, la enfermedad es del todo asintomática y permite una recuperación completa sin secuelas.
 Por el otro, tiene una aparición precipitada de IC o arritmias, ocasionalmente con muerte súbita.
 Síntomas: fatiga, disnea, palpitaciones, molestia precordial y fiebre.
 Las características se asemejan a la del IAM.
 Complicación: miocardiopatía dilatada.

ENFERMEDAD PERICARDICA

 Comprende trastornos que provocan acumulación de líquido, inflamación, constricción fibrosa o una
combinación
 Se asocia a enfermedades sistémicas o patologías cardíacas
 Es infrecuente la forma aislada

DERRAME PERICARDICO Y HEMOPERICARDIO

 Normal/ el saco pericárdico contiene < de 50 ml de líquido acuoso, translúcido, de color amarillento
 En diferentes situaciones, el pericardio parietal es distendido por:
 Líquidos serosos derrame pericárdico
 Sangre  hemopericardio
 Pus  pericarditis purulenta
 Contenido fibroso  derrame serofibrinoso
 Puede ser:
 Crónica: Cuando la hipertrofia cardiaca se desarrolla a largo plazo o el líquido se acumula lentamente, el
pericardio tiene tiempo para dilatarse  permite un lento depósito de derrame pericárdico sin interferir
en la función cardiaca

27
  Aguda: Cuando hay acumulaciones de líquidos menores (200-300 ml) pero de desarrollo rápido  puede
generar una compresión del corazón subyacente, especial/ aurículas, venas cavas o ventrículos  queda
restringido el llenado cardiaco  se desarrolla un taponamiento cardiaco, que puede ser mortal

PERICARDITIS

 Consiste en la inflamación de algunas de las capas del pericardio

 Es 2° a trastornos cardíacos, torácicos o sistémicos, también por mtts a distancia de neoplasias p técnicas qx
 Cuando es 1° suele ser de origen viral, pero es muy poco frecuente
 Causas:
 Infecciones  bacterias piógenas, TBC, virus, hongos, parásitos
 Inmunomediadas  FR, LES, esclerodermia, poscardiotomia, sme de Dressler
 Otras: IM, uremia, postqx cardiaco, neoplasia, traumatismo, radiación

PERICARDITIS AGUDA

Pericarditis serosa

 Consiste en un trasudado
 Suele estar originada por enfermedades inflamatorias no infecciosas, como FR, LES y esclerodermia, como
también por tumores
 Tambien puede producirse por infección de tejidos contiguos (pleuritis bacteriana) debido a la irritación de la
serosa parietal, lo que produce un derrame seroso esteril que puede evolucionar a pericarditis serofibrinosa
 Morfología  provoca un infiltrado inflamatorio leve en la grasa epopericardica comp por linfocitos

Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa

 Son las > frec

 Están compuestas por liquido seroso (trasudado) entremezclado con exudado fibrinoso
 Está producido por IAM, sme postinfarto de Dressler, uremia, radiación torácica, FR, LES y traumatismos
 Morfología
 P. fibrinosa  superficie del pericardio seca con fina rugosidad granular
 P. serofibrinosa  hay un proceso inflamatorio > intenso  induce acumulación de grandes cantidades de
líquido turbio, amarillo-pardo, que contiene leucocitos, eritrocitos y fibrina
 Fibrina  puede lisarse, con resolución del exudado, o puede organizarse.
 Clínica  se presenta con dolor (agudo, pleurítico y dependiente de la posición) y fiebre, junto con roce
pericárdico intenso. También puede haber ICC

Pericarditis purulenta o supurativa

 Refleja una infección activa causada por invasión microbiana del espacio pericárdico
 Puede estar causada por extensión directa de infecciones próximas, diseminación sanguínea, extensión linfática
o introducción directa durante cardiotomia
 Morfología
 Macro  consiste en un exudado que varía desde un líquido turbio acuoso o pus franco y de 400-500 ml.
Superficies serosas están eritematosas, granulares y revestidas de exudado
 Micro  se observa una reacción inflamatoria aguda con PMN, que se puede extender provocando
mediastinopericarditis. Suele resolverse con cicatrización.
 Debido a la intensa inflamación y posterior cicatrización producen pericarditis constrictiva
 Clínica  se presenta con dolor (agudo, pleurítico y dependiente de la posición) y picos de fiebre, junto con
escalofríos

Pericarditis hemorrágica

 Presenta un exudado compuesto por sangre mezclada con derrame fibrinoso o supurativo

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 Suele deberse a extensión de una neoplasia maligna al espacio pericárdico (hay céls neoplásicas en el estudio
citológico)
 También puede deberse a infecciones bacterianas, diátesis hemorrágica y TBC
 Suele producirse luego de una operación qx y es responsable de hemorragias significativas o de taponamiento

Pericarditis caseosa

 Es de origen tuberculoso hasta que se demuestre lo contrario

 Se produce por diseminación directa desde focos tuberculosos en los ganglios traqueobronquiales
 Es un antecedente común de la pericarditis constrictiva crónica, fibrocálcica e incapacitante

PERICARDITIS CRONICA O CICATRIZADA

 Se debe a la organización de un exudado, lo que genera engrosamientos fibrosos de las membranas serosas
similar a placas o adherencias finas y frágiles  no repercute en la función cardíaca
 En ocasiones, una fibrosis en forma de adherencias fibrilares símil mallas obstruye por completo el saco
pericárdico conocida como pericarditis adhesiva  no afecta la función cardiaca

Mediastinopericarditis adhesiva

 Aparece tras una pericarditis infecciosa, cx cardíaca previa o radiación del mediastino
 Saco pericárdico está obstruido y la adherencia de la cara externa de la capa parietal a las estructuras vecinas
afecta la función cardiaca
 En cada contracción sistólica  el corazón presiona tanto el pericardio parietal como las estructuras adyacentes
unidas
 Se observa una retracción sistólica de la jaula torácica y el diafragma junto con pulso paradójico
 Hay hipertrofia y dilatación cardíaca graves debido al aumento del esfuerzo cardiaco

Pericarditis constrictiva

 Corazón queda envuelto en una cicatriz fibrosa o fibrocálcica densa que limita la expansión diastólica y el gasto
cardiaco (dx dif con miocardiopatía restrictiva)
 Se presenta con una cicatriz fibrosa que alcanza 1 cm de espesor  obstruye el pericardio y puede calcificarlo
 No suele haber hipertrofia ni dilatación cardíaca debido a la densa cicatriz circundante
 GC puede estar reducido en reposo y el corazón tiene escasa o nula capacidad de aumentarlo en rta al
incremento de las demandas sistémicas
 Se presenta con tonos cardíacos distantes o amortiguados, presión venosa yugular elevada y edema periférico

TUMORES DEL CORAZÓN

 Los tumores primarios del corazón son infrecuentes  son mixomas, fibromas, lipomas, fibroelastomas
papilares, rabdomiomas y angiosarcomas.
 Puede haber tumores mtts en 5% de los ptes que mueren por cancer

TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS

MIXOMAS

 Son los tumores 1° > frec

 Son neoplasias benignas que se cree que proceden de células mesenquimatosas pluripotenciales.
 90% se desarrollan en las aurículas, en forma de vegetación muy sobreelevada, especial/ la izquierda

Morfología

Macro

 Suelen ser aislados y ocasionalmente son múltiples.

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 Ppal localización es la región de la fosa oval del tabique interauricular
 Tienen un tamaño variable de entre 1 a 10 cm y pueden ser sésiles o pediculados
 Pueden ser masas duras, globulares moteadas con hemorragia o lesiones blandas, traslucidas, papilares o
vellosas, de aspecto gelatinoso
 Forma pediculada es lo bastante móvil como para desplazarse durante la sístole hacia la abertura de la válvula
auriculoventricular, provocando obstrucción intermitente, a veces dependiente de la posición.

Micro

 Están compuesto por células mixomatosas estrelladas o globulares, incluidas en una abundante sustancia
fundamental mucopolisacarídica ácida.
 Son caract estructuras peculiares, similares a vasos o glándulas
 Suele haber hemorragia e inflamación mononuclear.

Clínica

 Ppales manifestaciones clínicas son debidas a obstrucción valvular por “válvula de bola”, embolización o
síndrome de síntomas inespecíficos como fiebre y malestar general.
 Dx mediante ecocardiograma y tto mediante resección qx

OTROS TUMORES

Lipoma

 Son tumores benignos localizados, bien circunscriptos, compuestos por células grasa maduras, que se
desarrollan en el subendocardio, el subepicardio o el miocardio.
 Pueden ser asintomáticos o producir obstrucciones de tipo “válvula de bola” o arritmias.
 Se localizan en el ventrículo izquierdo, aurícula derecha o tabique interauricular.

Fibroelastoma papilar

 Son lesiones similares a anemonas marinas.

 Pueden embolizar.
 Se asemejan a las excrecencias de Lambl mucho menores y en general leves, que pueden ser trombos a distancia
organizados en las válvulas aórticas de personas de edad avanzada.
 Morfología
 Se suelen localizar en las válvulas, sobre todo en las superficies ventriculares de las válvulas semilunares y
en las superficies auriculares de las auriculoventriculares
 Cada lesión (1-2 cm) consta de un agrgado diferenciado de proyecciones vellosas de hasta 1 cm
 Micro: proyecciones parecen recubiertas por endotelio superficial que rodea un núcleo de tejido conjuntivo
mixoide, con abundante matriz de mucopolisacáridos y fibras elásticas.

Rabdomioma

 Son los tumores cardíacos 1° frecuentes en edad pediátrica

 Se suelen identificar en los primeros años de vida por la obstrucción de un orificio valvular o una cavidad
cardíaca
 Morfología
 Son masas miocárdicas grises blanquecina que pueden ser pequeñas o alcanzar hasta varios centímetros
de diámetro.
 Suelen ser multiples y afectan a los ventrículos, protruyendo su luz
 Micro: están formados por miocitos muy aumentados de tamaño, de formas insólitas.

EFECTOS CARDÍACOS DE LAS NEOPLASIAS NO CARDÍACAS

 Tumores mtts más frecuentes que afectan al corazón son:

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  Carcinomas de pulmón y mama
 Melanomas
 Leucemias y linfomas.
 Síntomas clínicos se suelen asociar a metástasis pericárdica, que puede causar derrames pericárdicos
sintomáticos o un efecto de masa suficiente para limitar el llenado cardíaco.
 El carcinoma broncógeno o el linfoma infiltran el mediastino, en ocasiones de forma extensa, induciendo
recubrimiento, compresión o invasión de la vena cava superior  produce obstrucción de la sangre cerebral y
de las extremidades superiores provocando sme de la vena cava superior
 Los tumores no cardíacos afectan a la función cardíaca también inderectamente.
 Las consecuencias son endocaditis trombotica no bacteriana, cardiopatía carcinoide, lesión miocárdica asociada
a feocromocitoma y amiloidosis tipo AL asociada a mieloma.

31