APUNTES CLASE EL CORAZÓN

DEL NIÑO
Embriología: células cardiacas se originan del mesodermo. Generan tubos
endocárdicas. Esos se fusionan. A partir de ahí se generan 5 regiones de
abajo hacia arriba: seno venoso, nodulo sinusal, auricula primitiva,
ventrículo primitivo, bulbo cardiaco y tronco arterioso.
Luego lado D e I.
CIRCULACIÓN FETAL
En el feto, el pulmón esta lleno de liquido, no hay intercambio gaseoso,
llega poca parte de GC. La placenta hace el sangre de la madre entra por la
vena umbilical, sube por conducto venoso, entra en la vena cava inferior y
se va por la fosa oval (comunica las aurículas), ventrículo I y de ahí a la
aorta.
Sangre que entra de la VCS, parte se puede ir por la fosa oval, pero la
mayoría al ventrículo D, arteria pulmonar, ductus venoso.
FOSA OVAL Y DUCTUS ARTERIOSO lo fundamental.
CIRCULACIÓN NEONATAL
Respira, entra aire, el O2 es un vasodilatador pulmonar. Ahí comienza el
intercambio gaseoso. Resistencias vasculares pulmonares elevadas.
Del lado de la aorta aumenta la P sistémica, se cierra la fosa oval y el
ductus.
EVALUACIÓN CARDIOLÓGICA
Aspecto general
Antecedentes MATERNOS: infecciones miocarditis; drogas (sobre todo las
neurológicas); DBT gestacional, como hay resistencia a insulina, genera
mal crecimiento puede conducir a cardiopatía hipertrófica; LES y
colagenopatías; madre con cardiopatía congénita aumenta la incidencia
El ECOCARDIOGRAMA fetal se hace en personas de riesgo.
ANTECEDENTES PERSONALES: de término, pretérmino; cuanto peso al
nacer; si en neo tuvo dificultad respiratoria; en periodo de lactante,
preguntar como come, transpira mucho, entrecorta alimentación, le cuesta
no aumenta de peso, entonces hay mal progreso ponderal; síncope, dolor
precordial, palpitaciones, se asocia al esfuerzo?; síndrome genético.
ANTECEDENTES FAMILIARES: CC; canalopatías (altera la
repolarización, puede conducir a arritmias cardiacas malignas); muerte
súbita.
EXAMEN FÍSICO:
 ASPECTO GENERAL: color (normal, cianótico o pálido); dedos en
palillo de tambor (tiene que ser una cardiopatía que nunca se detecto
y hace mucho tiempo que esta presente); precordio activo-
abobamiento hemitórax izquierdo; frémito soplo audible; postura;
 SISTEMA RESPIRATORI: bradipnea, aleteo nasal, tiraje,
sibilancias;
 SISTEMA CIRCULATORIO: FC
 RUIDOS CARDIACOS:
-R1:
-R2
 SOPLO: sistólico; diastólico (TODO DIASTÓLICO ES
PATOLÓGICO); sistodiastólico (todo el tiempo).
Intensidad: 1-6
Donde y hacia donde se va
Soplo funcional/inocente: surgen porque pasa la sangre y hace lío, se
aso
 TA a partir de los 3 años. En bebes solo si hay antecedente
importante. Sobre todo si hay problemas renales.
 ADDOMEN: hígado
 VACUNAS COMPLETAS
 ATB
APUNTES CLASE VIRTUAL
Difieren en el adulto en la fisiología y que predominan las cardiopatías
congénitas.
EMBRIOLOGÍA
El corazón comienza a latir alrededor del día 2.2-24. Se establece la
circulación en el embrión. Final de la 4ta semana TUBO CARDIACO
compuesto de 5 segmetnos: BULBO AÓRTICO, BULBO CARDÍACO,
VENTRICULO PRIMITIVO, AURICULA PRIMITIVA y SENO
VENOSO.
La auricula es caudal respecto del ventrículo. Entonces, ese tubo sufre
modificaciones en esta semana, empieza a tener rotación de D a I y va a
plegarse en el eje longitudinal, pasando lo que era caudal a craneal, la
auricula busca pasar a la localizacion del corazón desarrollado, va a pasar a
ser craneal y el ventrículo caudal.
Normal que la punta este a la izquierda.
En esa rotación de D a I, cualquier evento que haga que se detenga esa
rotación, vamos a tener corazón situado a la derecha o en mesocardio. No
llegan a la levocardia.
Despues se van desarrollando tabiques, válvulas y el corazón va a estar
totalmente desarrollado al final del 2do mes.
CARDIOLOGÍA INFANTIL, VALORACION DIAGNÓSTICA
Van a consultar por:
 Soplos/ alteración de los ruidos.
 Cianosis: color azulado de las mucosas y de la piel. Nos importa la
central porque es la que dan las cardiopatías. Generalizada cuando la
saturación es muy marcada. < 94% rubicundez, solo insaturado si le
ponemos saturómetro porque no se ve con más de 85%. Si esta por
debajo de 85 ahí si se ve en mucosas.
 Arritmias: infrecuentes en la infancia, y en general benignas.
 Compromiso hemodinámico. Dado por IC. Cardiomegalia.
INFRECUENTE
 Dolor de pecho, precordialgia. Es raro que sea de origen
cardiovascular, la mayoría son de causas musculoesqueléticas,
idiopáticas, emocionales o de órganos vecinos (esofago o pulmón).
Dolor punzante. FRECUENCIA ES QUE SON BENIGNAS
 Síncopes: es la pérdida de conciencia brusca y transitoria. Que no
sean los vasovagales, esto es benigno.
Cuando sale de esta situación, que tiene antecedente de muerte súbita
o tiene antecedentes de miocardiopatías en la familia, ahí merece ser
estudiado. Sobretodo si tiene muerte súbita, porque todos los
síncopes arrítmicos en algún momento producen muerta súbita.
Lo clásico es paciente que tiene pródromo y pierde el conocimiento.
Cae la presión, la FC, se desmaya, pero se da cuenta que le va a
pasar algo. PRODROMO ES CUANDO ALGO LE ESTA
AVISANDO QUE VA A OCURRIR. Si no hay pródromo también
hay que estudiarlo.
  HTA: cercano a los 12 años, es
raro por debajo de los 6-12 años.
Ver patologías asociadas.
Paciente que tiene porque tienen
antecedentes en la familia,
muchas veces son obesos, 3-5%
de las consultas, no tienen
registro adecuado, porque
muchas veces depende del
manguito.
 Dismorfias (alteraciones en el fenotipo): rasgos particulares, por
ejemplo, síndrome de down. Alteraciones en el fenotipo que muchas
veces se acompañan de cardiopatía.
Tienen + FC
 RN: 110-150. NO ES TAN RÍGIDO, si tiene 160 no significa
cardiopatía, hay que ver el contexto. Si tiene menos de 70 hay que
estar atento, si tipo 80-90 no pasa nada, porque después la recuperan
 2 años: 85-125
 4 años: 75-115
 6 años: 65-100
 > 6 años: 60-100
EXAMEN CARDIOVASCULAR
 Determinación de signos vitales: FR, FC, TA.
TA: es transcendente el manguito. El ANCHO es la parte que se insufla,
tiene que tener más del 50% del largo del brazo. Y el LARG tiene que tener
mas del 50% de la circunferencia del brazo. Es fundamental para una toma
adecuada estas características, porque si tiene menos se va a elevar la PA.
Paciente sentado, 3 registros para el dx, si tiene percentilo 90-95 hay que
evaluarlo nuevamente. Por lo menos 3 registros.
Hay tablas de TA. Va variando con el
crecimiento, llega a los valores del
adulto a los 14 años.
ANTECEDENTES FAMILIARES
  CC en familiares directos: si lo tiene la madre 6-18% recidiva; si lo
tiene el padre recidiva 2-3%
En población general 1%
Si nace un primer hijo con CC, el riesgo se incrementa un 3% en el
segundo hijo.
 Miocardiopatías hipertróficas en familiares
 Miocardiopatías dilatadas en familiares
 Antecedente de muerte súbita
 Antecedentes de algún síndrome genético
 Antecedentes de HTA
 Dislipemias
Buen registro, de ver que está pasando en la familia.
ANTECEDENTES PERSONALES
 Cuando comenzó la sintomatología
 Intensidad, si mejora o no
 Como evoluciona
ANTECEDENTES MATERNOS
 DBT tipo I y II: porque incrementa la posibilidad de CC
 DBT GESTACIONAL: puede producir miocardiopatías
hipertróficas, son fetos macrosómicos y el miocardio tmb se
engruesa, son transitarias estas miocardiopatías, primer año
retrograda. Sin tto
 TERATOGENOS: medicación
 COLAGENOPATÍAS: alteración en particular q es el bloqueo AV en
el feto, muchas veces terminan en marcasoso
 SÍNDROMES GENÉTICOS
 CC
DATOS FETALES QUE NOS HACEN PENSAR EN UN CC
 Presencia de arritmia (lo detecta el obstetra generalmente)
 Hidrofetales
 Altreaciones del monitoreo o eco obstétrico.
FRECUENCIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
La más frecuente es la COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR entre
el 30-50% si no consideramos la bicúspida aórtica.
CONSULTA
EDAD y motivo de consulta. Edad porque en los < meses son mas
frecuentes las CC
1. Inspección: si tiene cianosis, está sudoroso, taquipneico, agitado,
eutrófico, bien nutrido, los vamos tomando mientras vamos hablando
con la familia.
2. Palpación: pulsos, presencia de visceromegalias y precordio,
presencia/ausencia de edemas. Pulsos SIMÉTRICOS, amplitud
normal, si están amplios pensar que puede tener un cortocircuito de
una presión sistémica o venosa o un ductus, algún cortocircuito a
nivel de un vaso. Entonces, eso da amplitud de pulso, lo mismo que
insuficiencia aórtica, da un shunt intravascular. También en
alteraciones del metabolismo (fiebre) PRECORDIO activo o quieto.
Activo más del cortocircuito.
NO edemas visibles y palpables en lactantes. SI en los que
deambulan, también además de edemas regurgitación yugular.
Diferencia de pulsos tmb es importante porque pulsos amplios em
MMSS y disminuido en MMII puede decirnos que puede haber
coartación de aorta.
Disminución de pulsos en forma generalizada, DE FORMA
SISTEMICA, puede haber obstructiva izquierda o micoardiopatia
ventricular I, o falta de desarrollo del VI.
3. AUSCULTACIÓN: importante la presencia de soplo, de alteración
de ruido, presencia del tercer ruido. Lo debemos tener en cuenta,
cuando tenemos un segundo ruido aumentado de intensidad cuidado
porque puede haber pesión pulmonar elevada, entonces no estamos
percibiendo un soplo porque n se produce al tener una equisparacion
entre las dos presiones sistémica y pulmonar, no vamos a tener un
shunt significativo, no vamos a tener soplo. Ruidos agregados como
click, o presencia de 2do-3er ruido, son todo elementos que nos
ayudan.
4. Examenes complementarios: Si podemos disponer una placa mejor
para ver como esta la silueta cardiovascular, si esta aumentada de
tamaño, ver el flujo pulmnar. Siempre tiene q tener buena técnica, no
es sencillo sacar placa de tórax porque el paciente no colabora.
Electro, pero como se usa rutinariamente, si viene un electro cada
tanto se pierde el entrenamiento y no se logra la interpretación.
Percusión se puede usar para determinar el borde superior hepático, el
inferior, para ver si tiene derrame pleural, pero en general es un método
semiológico bastante infrecuente de uso.
FOCOS DE AUSCULTACIÓN
SUPERIORES: a la izquierda el pulmonar
(fenómenos de válvula pulmonar, presencia de
soplos, ruidos de eyección, intensidad del 2do
ruido, el desdoblamiento del 2do ruido), al
lado el foco aórtico (fenómenos de la válvula
aortica)
CENTRO: foco accesorio para valorar la
válvula aortica
INFERIOR: punta cardiaca, soplos
relacionados con válvula mitral, intensidad del
primer ruido, presencia de 3er ruido, importancia; del lado derecho el foco
tricúspideo, fenómenos de válvula tricuspide mas audibles en ese lugar.
Los FENOMENOS DERECHOS se exacerban con la llegada de sangre, o
sea, cuando esta en decúbito.
Los IZQUIERDOS en espiración o cuando el paciente esta de pie.
SOPLOS
Los más frecuentes son los FUNCIONALES, FISIOLOGICOS O
INOCENTES, son sistólicos y eyectivos. Raramente pueden ser continuos.
Tienen ruidos cardiacos respetados, no hay alteración, no hay clics ni 3er
ruido, son breves, varían con la posición. En decúbito, sentado o parado.
ESCALA DE 2-6, es subjetiva.
¿Qué hacemos cuando lo encontramos? Siempre lo comunicamos.
El otro tipo de soplos son los ÓRGANICOS, son rudos, pueden ser
sistólicos, diastólicos o continuos. Pueden ser eyectivos, regurgitativos. Se
acompaña de frémito, de ruidos cardiacos agregados, no hay variación
significativa con los cambios de posición.
FRÉMITO hay vibración a la palpación.
A estos pacientes hay que derivarlos, para ver si requiere conducta activa o
no.
¿CUANDO TENEMOS QUE TENER CUIDADO CON LOS
EXAMENES CARDIOLOGICOS?
Sobre todo en pacientes con pocos días, tienen resistencias pulmonares
altas, a veces no manifiestan las cardiopatías. Entonces si un paciente de 2-
5 días de vida refiere algún sintoma hay que darle trascendencia porque
puede ser el inicio de una cardiopatía.
Quejido, dificultad en alimentación, taquipnea, disnea, taquicardia,
bradicardia, cianosis, palidez. Son todos síntomas que nos pueden hacer
pensar en una cardiopatía o infeccion neonatal.
Resistencias pulmonares altas, tener CUIDADO, no hay un shunt, por lo
tanto no hay todavía un soplo.
ANTES DE DERIVAR AL CARDIOLOGO PEDIATRA
Paciente RN que tiene síntomas: quejido, dificultad para alimentarse,
taquipnea-disnea, taquicardia-bradicardia, arritmias, cianosis, palidez,
otras.
El tiempo de ingesta en un lactante es de 20 min, si prolonga ese tiempo
puede que sea hipotónico, tenga otra cosa o tenga una cardiopatía. Paciente
que tiene cardiopatía, sobrecarga de volumen, shunt de I a D, va a tener +
agitación por esa razón. Si prolonga la ingesta, hace pausas, no termina la
toma, es un dato DE MUCHO VALOR, porque nos permite decir que tiene
una disminución de la capacidad ante el esfuerzo.
Si esta CIANOTICO y se quiere poner en habitación con O2, si es una
cardiopatía no va a mejorar. El estimulo para el cierre del ductus tiene que
tener una saturación del 95%. Pensamos en Rx.
Flujo pulmonar o disminuido- OBSTRUCTIVAS DERECHAS, que es la
estenosis extremas, aterosclerosis tricúspideas. Hay que gotear
prostaglandinas y derivarlos.
Paciente ROSADO, y hay síntomas igual hay que tener cuidado, tiene una
infeccion neonatal.
Si tiene PALIDEZ, con pulsos disminuidos, ACIDOSIS METABOLICA,
un pH alterado, entonces pensamos en patología izquierda, coartación de
aorta, obstructivas I. se coloca prostaglandinas, NO hay que ponerle O2
porque le cerramos el ductus, logran saturar adecuadamente, si cerramos el
ductus se agrava.
CARDIOPATÍAS CONGÉNICAS MÁS FRECUENTES
 ACIANÓTICAS:
COMÚNICACION INTERVENTRICULAR: es la más
frecuente. Entre el 30-50%.
Hay diferentes tamaño PEQUEÑAS, MODERADAS Y
GRANDES. Y diferente localización, las ubicaciones
determinan la posibilidad de cierre. Pero las PEQUEÑAS no
dan síntomas, dan soplo, NO son quirúrgicos, hay que
seguirlos. Todos van con profilaxis por endocarditis.
MODERADAS pueden dar síntomas o no, las GRANDES si
dan síntomas.
Es una discontinuidad del tabique interventricular, un orificio
que comunica un ventrículo con el otro, hay un juego de
presiones y flujos, entonces el CC va a depender del tamaño
del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares.
PEQUEÑO <30 de diámetro aórtico
MODERADO entre 30-60 de diámetro aórtico
GRANDE >60 diámetro aórtico
La resistencias vasculares pulmonare son la fuerza que se
oponen a la evacuación del ventrículo D, cuando nacemos las
resistencias vasculares pulmonares están elevadas, a medida q
pasan los días va disminuyendo y ahí empiezan a manifestarse
cardiopatías congénitas.
Por eso en una CHICA cae rápidamente las RVP y el paciente
aparece con soplo en las primeras 24-48 hs.
Ubicación: MEMBRANOSOS, INFUNDIBULARES,
MUSCULARES o POSTERIORES
FISIOPATOLOGÍA
El VD está conectado por
el pulmón, en el pulmón
hay resistencias vasculares
pulmonares. La oposición
al flujo que sale del VD a
la arteria pulmonar. Mayor
constricción de arteriolas
pulmonares, están van
produciendo
vasodilatación cuando van
 pasando los días y va disminuyendo las RVP, y van
produciéndose los cortocircuitos.
Cuando es una comunicación interventricular chica, la P del Vi
no se va a transmitir al D, porque es restrictiva. Esta protegida
la P pulmonar, se van a comportar normalmente, van a bajar
normalmente. Cuando bajan en las primeras 48hs se produce
pasaje del lado I al lado D, de pequeño volumen, y genera lo
que van a auscultar como un soplo de comunicación AV.
Cuando la comunicación IV es grande, la presión del Vi se
transmite al derecho, casi libremente, porque tenemos un
orificio grande que los comunica que comparten casi la misma
P. Nunca llega a ser la presión de nivel sistémico, se transmite
libremente la P del ventrículo I al D y si no hay obstrucción de
la válvula pulmonar, esa presión se va a transmitir al circuito
pulmonar, la resistencia pulmonar, las arterias pulmonares van
a contraerse para evitar la sobrecarga de volumen, es decir,
que llegue mucha sangre. Mantiene P alta, no hay gran pasaje
a la arteria pulmonar, el paciente tiene HT pulmonar y poca
IC. Empieza a caer la RVPulmonar, eso libera la posibilidad de
que pase la sangre al ventrículo D y hace que este volumen se
aumente en la circulación pulmonar, ahí empieza el
compromiso hemodinámico en pacientes con comunicación IV
grandes o moderadas. Ahí aparece taquipnea, no crece
adecuadamente, sudoroso, taquicardia, infecciones
respiratorias, semiologías respiratorias como sibilancias
porque es ingurgitan los vasos de pulmón hay extravasación
de liquido hacia el intersticio, llegando al edema pulmonar en
un extremo.
En resumen de la fisiopatología:
 Disminución de las RVP y de la presión del VD
 Aumento de presiones sistémicas
 Cortocircuito de I a D
 Hipertensión venocapilar pulmonar
 Edema pulmonar (grado extremo)
EXAMEN FÍSICO EN LA CIV
En la pequeña SOPLO INTENSO. En MODERADA Y GRANDE
signos de hiperflujo mitral, llega mas flujo a las cavidades
izquierdas, hay más pasaje de más sangre a las cavidades derechas,
de ahí va más al pulmón y vuelva más sangre a las cavidad
izquierdas, por eso se dilata la cavidad izquierda y la arteria
pulmonar y el ventrículo izquierdo.
Al tener mucho flujo va a haber un soplo mesodiastólico en foco
mitral, un 3er ruido, si tenemos muchas presión pulmonar un
segundo ruido intenso, frémito sobre todo caudno es chica y en el rx
cardiomegalia biventricular.
MANIFESTACIONES CLINICAS POR HIPERFLUJO
PULMONAR
Cuando hay mucha sangre circulando por el pulmón
fundamentalmente hay > incidencia de infecciones respiratorias, hay
retardo del crecimiento esto tiene la explicación que el paciente
ingiere menos cantidad de calorías porque hace muchas pausas,
prolonga el tiempo de ingesta y a su vez tiene mayor gasto
metabolico por el esfuerzo muscular; disnea de esfuerzo evaluamos
cuando decimso que hace el pausa al alimentarse.
PACIENTE CON IC
Va a tener disnea, tiraje, signos respiratorios por el gran volumen que
circula por el pulmón. Taquicardia, galope, sudoración y puede haber
hepatomegalia. No buscamos edema porque este aparece cuando el
paciente deambula fundamentalmente, cuando encontramos edema
en lactante lo buscamos en sacro y ese edema es un signo clínico
tardío.
CIERRE ESPONTANEO DE CIV
En chicas se puede cerrar la membranosa y la muscular. A lo largo de
la vida hasta los 8 años se cierra el 90%, el 70% los primeros dos
años.
TRATAMIENTO
Para una chica, solo profilaxis para endocarditis. Si es chica y es
membranosa hacer seguimiento + detallo que la muscular, porque la
membranosa esta cerca de la aórtica, alguno puede dar insuficiencia
de la válvula aórtica..
Cuando es MODERADA o GRANDE es dinámica. Las moderadas
pueden reducirse de tamaño y evitar una cirugía, entonces se
controlan y si reducen el tamaño no se operan.
Si es sintomatico, no responde a la medicación y el paciente no
crece, NO esperamos hasta los 6 meses (la edad que se espera a ver
si hay cierre), se manda a operar antes, porque ese paciente no va a
crecer y vamos a terminar operando, 6 meses, desnutrido.
Si los pacientes hay que manejarlos con dieta adecuado y
medicación, diuréticos. La digoxina no se usa porque no se consigue.
TTO QUIRÚRGICO es dinámico, el paciente que requiere cirugía.
Cierre por CATETERISMO, se había dejado de hacer porque había
secuelas. Quedaron solo musculares y las medioventriculares. Se
coloca un dispositivo que hace que se pueda cerrar la comunicación
IV.
SINDROME DE EISENMENGER: hipertensión por shunt de I-D, a
cualquier nivel.
Paciente con CIV, que no se cierra, empezó a crecer pero sigue
cianótico, hay que derivarlo a cirugía urgente.
2do ruido aumentado, regurgitación pulmonar (soplo de Graham-
steell), clic, gran dilatación de arterias pulmonares.
Paciente insaturado y que empiece con complicaciones muerte por
arritmias o sangrado por hemoptisis por ruptura de vasos
pulmonares.
NO HAY QUE LLEGAR A ESTO. Siempre operar a pacientes a
tiempo.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR: comunicación
entre la auricula D y la I, el shunt se hace de I a D. tiene un
orificio en el tabique IA que deja pasar sangre del lado I al
lado D, sobrecarga.
Puede revertirse con maniobras de Valsalva con aumento de la
P, puede hacerse shunt de D a I pero es transitoria y eso genera
aumento de la P interauricular, y el paciente puede insaturar
ligeramente en ese momento.
Hay distintos tipos:
 Foramen oval permeable: no representa ningún riesgo
porque no se considera una verdadera comunicación. Si
hubiera un shunt en algún momento, puede haber una
inversión del shunt se hace de D a I, y ahí pasar un
embolo e instalarse en el cerebro, en ese caso tiene
indicación de cierre. Pero la mayoría de las veces no
tiene significancia, no se hace. El 27%
 Ostium secumdum: mas común
 Ostium primum. Siempre cirugia
 Seno venoso: donde desembocan las venas sistémicas
hay un orificio. VCS e VCI. Siempre cirugía
 Seno coronario siempre cirugía, infrecuente.
FISIOPATOLOGÍA: este defecto genera un pasaje de
sangre desde el lado I al D, las cavidades derechas reciben
normalmente el retorno venoso sistémico, si le agrego un
pasaje que viene del lado I a través de una comunicación
interauricular, las cavidades derechas se agrandan. Esto
hace que tenga mas flujo pulmonar.
CC: generalmente, son pacientes asintomáticos y también
es cierto que los pacientes. Es poco llamativo el examen,
poca semiología.
Con el paciente no diagnosticado después de los 25 años
puede tener problemas. Fatiga, disnea de esfuerzo,
cansancio, infecciones de vías respiratorias, HT pulmonar,
arritmias cardíacas (más frecuentes en adultos por la
dilatación de las cavidades derechas)
HISTORIO NATURAL: puede cursar asintomática durante
la infancia, también se conoce como la CARDIOPATÍA
CONGENITA DEL ADULTO porque pasa desapercibida,
su primera manifestación clínica puede ser la IC derecha.
Diámetros del orificio, si es pequeño va a entrar poco y no
va a generar dilatación. Si es moderado, por arriba de 5mm,
ahí empieza a haber repercusión sobre la parte D del
corazón-
EXAMEN FÍSICO: soplo sistólico eyectivo en foco
pulmonar, anillo de válvula pulmonar tiene un diámetro
preparado para recibri un volumen normal, cuando ese
volumen se incrementa ese diámetro del anillo va a ser mas
chico para el volumen que llega, va a aparecer este soplo,
que sería funcional, porque no hay algo orgánico.
El desdoblamiento fijo del segundo ruido, no esta en todos,
pero si en la mayoría, es constante en inspiración y
espiración.
El impulso paraesternal es D inferior, dado por el aumento
del ventrículo D. En el esternón.
Soplo tricúspideo, llega mucha sangre a esa válvula, genera
soplo de hiperflujo pulmonar.
Signos de hipertensión venosa periférica en adultos
 ECG: V1 V2 bloqueo de rama D, y puede haber sobrecarga
de volumen en la repolarización.
RX: punta levantada (crecimiento del ventrículo D),
dilatación de cavidad D con flujo pulmonar aumentado, eso
ayuda al dx de CIA
ECOCARDIOGRAMA
MECANISMO DE CIERRE: colocación por un
dispositivo, s hace después de los 20kg, ingresar con
catéteres de calibre importante. Se coloca el dispositivo en
el tabique interauricular. Tener en cuenta los bordes del
orificio hasta las venas que llenas, tiene que haber una
distancia mayor 6mm, es adecuada para el cierre por
cateterismo, sino son quirúrgicas.
COMPLICACIONES: en el adulto arritmias
supraventricular, IC derecha, HTA pulmonar, endocarditis
(muy rara)
TTO QUIRÚRGICO: la comunicación IA no cumplen con
las condiciones de los bordes de las CIA, entonces, si el
paciente requiere cirugía tiene que tener una relación del
flujo pulmonar- flujo sistémico > 1.5;1. El flujo pulmonar
es de 1:!, entre 1 y 1,5 no es necesaria la cirugía, mayor de
1,5 si es necesaria.
Para la relación flujo pulmonar-sistémica (QP/QS) con la
resonancia es suficiente. No hace falta el cateterismo.
 CIANÓTICAS:
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS: la CC
cianótica + frecuente del RN.
Cdo tenemos un paciente cianótico en los primeros días, no
esperar al dx.
5% de las CC. Es más frecuente en varones.

La arteria pulmonar nace del ventrículo I y la aorta del

ventrículo D, transformándose una circulación que es en serie,
en pararlelo. Los dos circuitos, el pulmonar y el sistemico,
están aislados. No se conectan. Entonces, ahí surge la primera
opción terapéutica, generar una conexión entre estos circuitod.
Puede haber anomalías asociadas como comunicación
interventricular, estenosis pulmonar.
RX: forma ovoide, de huevo acostado, con el pediculo,
mediastino angosto. Sobreelevación del diafragma (en adultos)
TTO: prostaglandinas. En principio una atrioseptostomia, se
degrada el tabique interauricular, abrirlo para generar una
comunicación y ahí se produzca la mezcla, se usan
prostaglandinas si lo requiere, para hacer la cirguia correctora
después del día 10.
Cateterismo: catéter en vena pulmonar, se llega a la auricula I,
se infla un balón con constraste y ahí se tracciona, se tira hacia
abajo para romper el tabique interauricular y generar una
comunicación interauricular.
Despues en la gran mayoría de los casos, se hace una
CORRECION ANATOMICA, esta correcion consiste en
llevar la aorta hacia el ventrículo I y la pulmonar al D. y
transplantar las coronarias. La debilidad que queda es la
válvula sistémica, que va a ser una pulmonar. Esa válvula esta
acostumbrada a bajas presiones (30-35 mmHg), NO la presión
sistemica (100-120).
FALLOT: CC cianosante más frecuente del lactante.
Tiene la trascendencia 1. Porque es frecuente. Es más
frecuente en Argentina que en
otros países.
Tetralogia de Fallot es una
TETRADA DE ELEMENTOS:
1. Estenosis pulmonar
infundibular
2. Dextroposicion de la aorta
(Cabalgamiento aórtico sobre
el tabique interventricular)
3. Hipertrofia ventricular
derecha
4. CIV de tipo mebranosoo
Habría un 5. PENTALOGÍA DE FALLOT, que es la presencia
de una CIA.
Se va a insaturar rápidamente porque va a venir sangre del
ventrículo D a la arteria aorta. El paciente va a evidenciar
cianosis, de divertso grado.
El pasaje de sangre suele ser bidireccional, pero el pasaje de
sangre puede ser mayoritariamente de I a D, o muy importante
de D a i. la arteria pulmonar es mas chica, hay estenosis
infundibular, lo que hace que si esto es muy importante haya
un pasaje importante hacia la aorta y el cabalgamiento sea
mayor. La hipertrofia del ventrículo D es consecuencia de esta
estenosis.
TEORÍA DEL TRONCOCONO: bulbo arterioso. Hay una
desproporcion entra la aorta y la arteria pulmonar, por eso la
aorta sale mas dextropuesat y la arteira pulmonar es mas chica.
En esa etapa de formación aparece esta alteración.
ALTERACIONES ASOCIADAS: arco aórtico a la derecha (la
aorta describe el cayado sobre el bronco izquierdo, en
pacientes con Fallot el arco aórticos se hace a derecho); puede
estar afectada la rama pulmonar I; puede haber insuficiencia
aórtica, que se va desarrollando en el tiempo; CIA (pentalogía)
CIV GRANDE: perimembranosa, subaórtica. Puede haber
presencia de ductus y colaterares bronquiales (cuanto mas
obstruccion mas va a haber)
Nunca es chica.
ESTENOSIS PULMONAR es variable, puede ser de grado
leve y que impida que tenga IC, paciente rosado no cianótico.
Si la estenosis es cada vez mas significativa va a aparecer mas
el cortocircuito de D a I, el paciente va a presentar hipertrofia
ventricular D mas claramente, con mayor insaturacion, pq se
va a volcar mas sangre de la circulación D a la sistemica, la
asngre del ventrículo D es insaturada.
FORMA LEVE- FALLOT ROSADA, poca estenosis
pulmonar.
El EXTREMO- SEUDOTRONCO ARTERIOSO, es la atresia
pulmonar. Falta la válvula pulmonar hay multiple circulación.
Estenosis infundibular puede ser variable, frente a algún
estimulo o la acidosis puede desencardenar un espasmo del
infundíbulo, y generar > circuito de D a I, dando un cuiadro
agudo que hay que resolver, que se llama crisis de disnea y
cianosis, eso ocurre después de los 3 meses.
ENCUCLILLAMIENTO: el paciente que deambula (esto ya
no se ve), pliega las piernas sobre el muslo, arrodillado. Hace
que disminuya el retorno venoso y aumenta la resistencia
periférica, menor pasaje de D a I, por lo tanto tmb cuando se
trata la crisis de disnea y cianosisi hay que ponerlos en esa
posición
CC: cianosis entre 3-6 meses va incrementando con ek tiempo;
crisis de disnea y cianoisis, puede haber síncope, frente a
determinados estimulos; retardo de crecimiento (muy raro);
encuclillamiento en escolares; dedos en palillo de tambor (x
hipoxia crónica)
COMPLICACIONES: policitemia (aumento de GR,
hemodilución); endocarditis infecciosa; abscesos cerebrales;
embolismo paradojico (porque es de D a I)
EF: soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar; 2do ruido
disminuido: cianosis severa; hipocratismo digital; VD
palpable.
RX: punta levantada;
ECOCARDIOGRAMA; comunicación IV;
TTO MEDICO: cdo hay policitemia se hace hemodilución con
plasma o con solución fisiológica; crisis de disnea y cianosis
con beta bloqueantes, morfina, NaHCO3, oxigeno
encuclillamiento.
Cuando hay crisis hipóxica CIRUGIA.
TIPOS DE CIRUGIA:
1. PALIATIVA: conexión entre la circulación sistema y
pulmonar.
La que mas se utiliza es la Clalock-Taussing, un tubo que
se pone para llevar sangre al pulmón, se usa cuando las
ramas pulmonares son hipoplasicas, hay q tratar de
desarrollarse. Se coloca anastomosis para mejorar ramas
pulmonares
2. CORRECTORA: cierre de la CIV con un parche y
ampliación del tracto de salida del ventrículo D.
Complicaciones: falla ventricular D (x hipoxia crónica),
arritmias, bloqueo AI, insuficiencia pulmonar (+
importante, la válvula pulmoanr queda insuficiente, se
controla y se sigue pq va a producir sobrecarga de volumen
del ventrículo D y deteriorar la funcion), reapertura de la
CIV