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Púrpura
G. Battesti, V. Descamps

Resumen: La púrpura se define como un enrojecimiento de la piel o de las mucosas que no desaparece
con la vitropresión. Es secundaria a la extravasación de los eritrocitos desde los vasos hacia la piel o las
mucosas. Es importante identificar este signo clínico, ya que a pesar de ser frecuente y casi siempre banal
(por ejemplo, tras un traumatismo), puede en algunas ocasiones ayudar a diagnosticar afecciones que
comprometen el pronóstico vital (síndrome hemorrágico, púrpura fulminante, vasculitis sistémica). Por
lo tanto, es fundamental un buen proceso diagnóstico para su tratamiento.
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Palabras clave: Púrpura; Vasculitis; Trombosis; Embolia; Hemorragia; Púrpura fulminante; Trombocitopenia;
Trombocitopatía

Plan  Diferentes tipos de púrpura

■ Introducción
■ Diferentes tipos de púrpura
Caracterizar semiológicamente la púrpura
Grandes orientaciones clínicas
Clasificación fisiopatológica
■ Tratamiento de la púrpura
Anamnesis y exploración física
Pruebas complementarias
■ Etiologías de las púrpuras
Púrpuras trombocitopénicas
Púrpuras no trombocitopénicas sin alteración de la agregación
plaquetaria
Púrpuras trombopáticas (no trombocitopénicas con alteración
de la agregación plaquetaria)
 Introducción
La púrpura se define como un enrojecimiento de la piel o de las
mucosas que no desaparece con la vitropresión. Es la consecuen-
cia de la extravasación de sangre desde los vasos hacia el tejido
cutáneo, al contrario que el eritema, que traduce una vasodilata-
ción de los vasos que desaparece con la vitropresión. A pesar de
ser banal (un mínimo traumatismo cutáneo puede provocar una
púrpura), se debe tener seriamente en cuenta, ya que puede ser
un signo de sepsis grave (meningitis, púrpura fulminante), vascu-
litis sistémica o patología hematológica (trombocitopenia grave,
leucemia aguda, aplasia medular) que puedan constituir un riesgo
vital. De forma sistemática, se deben descartar una fiebre asociada
o manifestaciones hemorrágicas. Es fundamental su valoración
semiológica para orientar lo mejor posible el diagnóstico etio-
lógico (carácter infiltrado, asociación con una necrosis cutánea,
aspecto en mapa geográfico, carácter equimótico). En particular en
el niño y en el adulto joven, es un signo de alarma que debe hacer
siempre pensar en una infección invasiva por meningococo [1] .
1 Caracterizar semiológicamente la púrpura
1 Es clásico diferenciar, en el plano semiológico, la púrpura pete-
1 quial (pequeñas manchas de 1-4 mm de diámetro), la púrpura
1 equimótica (grandes manchas hemorrágicas de límites mal defi-
1 nidos) y las víbices (aspecto lineal sobre todo en los pliegues de
2 flexión). Una púrpura equimótica sugiere una púrpura trombo-
2 citopénica. De inicio eritematoso, el color de la púrpura va a
2 evolucionar con el tiempo y terminará siendo pardo.
3 El elemento más importante que hay que considerar es el carác-
3 ter infiltrado a la palpación o su carácter necrótico (o ampolloso),
que podrá manifestar una vasculitis o un mecanismo tromboem-
4 bólico. Asimismo, una presentación en mapa geográfico sugerirá
una trombosis extensa local.
7
Grandes orientaciones clínicas
Ante cualquier púrpura, se deben buscar de forma sistemática
signos hemorrágicos, en particular mucosos (epistaxis, ampo-
llas hemorrágicas intrabucales, sangrado gingival, ginecológico o
digestivo) y la asociación a fiebre o sepsis. Estos dos elementos
constituyen signos de gravedad que requieren un tratamiento en
un servicio de urgencias, ya que, respectivamente, pueden hacer
temer la existencia de un síndrome hemorrágico con desglobuli-
nización o una púrpura fulminante incipiente.
Clasificación fisiopatológica
Las púrpuras pueden clasificarse en función de su mecanismo
fisiopatológico. En el plano etiológico, es clásico distinguir las
púrpuras plaquetarias (trombocitopénicas o trombopáticas) y las
púrpuras vasculares. Estas últimas pueden corresponder a una
afectación de la pared vascular (inflamatoria o no inflamatoria)
o a un fenómeno trombótico intracapilar. La inflamación de la
pared puede ser secundaria a un mecanismo inmunológico, y se
hablará entonces de vasculitis, o no inmunológico: se trata de las
capilaritis crónicas. La afectación de la pared puede ser no infla-
matoria, de posible causa carencial, constitucional, por depósitos

EMC - Tratado de medicina 1

Volume 24 > n◦ 3 > septiembre 2020
http://dx.doi.org/10.1016/S1636-5410(20)44018-8
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E – 1-0960  Púrpura

Cuadro 1.
Clasificación de los diferentes tipos de púrpura según el mecanismo fisio-
patológico y principales etiologías.
Plaquetaria
Trombocitopénica central: hemopatía, aplasia, tóxica
Trombocitopénica periférica: destrucción (púrpura trombocitopénica
autoinmunitaria, Evans), consumo (MAT, CIVD), secuestro
(hiperesplenismo)
Trombocitopatía: constitucional, adquirida (medicamentosa o satélite
de hemopatía)
Vascular
Vasculitis: conectivopatías, vasculitis por IgA y otras
Vasculitis «alérgicas» (gammapatía monoclonal, infección,
medicamentos, etc.)
Trombosis: crioglobulinemia, criofibrinógeno, CIVD, síndrome de los
antifosfolípidos, émbolos de cristales de colesterol
Capilaritis crónica: dermatitis ocre; púrpura tipo eccemátide, capilaritis
de Schamberg, de Majocchi, liquen aureus
Fragilidad vascular: púrpura senil de Batteman, hiperpresión,
amiloidosis, carencia de vitamina C, corticoterapia
CIVD: coagulación intravascular diseminada; MAT: microangiopatía trombó-
tica.
Cuadro 2.
Orientación diagnóstica ante una púrpura.
Descartar una urgencia vital
Fiebre/sepsis grave (toma de muestras bacteriológicas): púrpura
fulminante
Hemorragias cutaneomucosas (grupo sanguíneo, Rhesus, hemostasia
completa): desglobulización
Realización de un recuento de plaquetas con frotis
Púrpura trombocitopénica:
- Mielograma si existe otra alteración en la fórmula y recuento (anemia
no regenerativa, leucopenia)
- Estudio de la hemostasia completo ante sangrado/trombosis
- En caso contrario descartar: etiología medicamentosa,
hiperesplenismo, causa inmunológica
Púrpura no trombocitopénica:
- Infiltrada: biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa; estudio de
«vasculitis alérgica» (cf Cuadro 3); búsqueda de argumentos favorables a
una conectivopatía, una hemopatía, una infección
- No infiltrada: púrpura dermatológica (capilaritis), pensar en la
amiloidosis. Estudio de la agregación plaquetaria: trombocitopatía
Cuadro 3.
Púrpura infiltrada de tipo «vasculitis alérgica».
Infección
Vasculitis sistémica
Grandes vasos: arteritis de la temporal, arteritis de Takayasu: no existe
púrpura infiltrada
Vasos medianos: panarteritis nudosa, enfermedad de Kawasaki
Pequeños vasos: púrpura reumatoide, granulomatosis con polivasculitis,
granulomatosis eosinofílica con polivasculitis, polivasculitis
microscópica, enfermedad de Behçet, lupus, vasculitis por IgA,
esclerodermia, dermatomiositis, etc.
Inmunológica
Crioglobulinemia, gammapatía monoclonal, vasculitis
hipocomplementémica
Medicamentos
Linfoma, paraneoplásica
de proteínas extracelulares (amiloidosis), relacionada con la edad
o con la toma de corticoides (Cuadro 1).
Resulta más útil adoptar un enfoque diagnóstico que es fun-
damental, sobre todo al ser la púrpura una manifestación clínica
frecuente (Cuadros 2 y 3).
Figura 1. Púrpura vascular ampollosa.
 Tratamiento de la púrpura
Anamnesis y exploración física
La exploración física confirma el diagnóstico de púrpura por su
persistencia con la vitropresión.
En urgencias se deben descartar signos que puedan sugerir un
riesgo vital: fiebre, signos hemorrágicos.
Con la anamnesis se precisan:
• las circunstancias de aparición de la púrpura y la evolución;
• antecedentes personales o familiares de enfermedades hemato-
lógicas;
• antecedentes de hepatopatía (cirrosis);
• carencias (vitamina C);
• la toma de medicamentos, en particular de fármacos anticoa-
gulantes o antiagregantes plaquetarios;
• los antecedentes de toma de corticoides (que puedan favorecer
una fragilidad vascular);
• los antecedentes médicos, en particular hematológicos;
• un traumatismo físico (choque, hiperpresión);
• manifestaciones hemorrágicas mucosas (epistaxis, sangrados
gingivales, ampollas hemorrágicas), digestivas (melenas, rec-
torragia) o ginecológicas (meno/metrorragia).
La exploración física ofrece:
• cuatro elementos principales:
◦ un síndrome infeccioso,
◦ un síndrome hemorrágico,
◦ un síndrome tumoral (adenopatía, hepatoesplenomegalia),
◦ el carácter infiltrado, ampolloso o necrótico, o en mapa geo-
gráfico, de la púrpura (sugerente de una vasculitis o de una
trombosis);
• las características semiológicas de la púrpura (petequial, equi-
mótica, víbices, infiltrada o no, ampollosa, en mapa geográfico)
(Fig. 1);
• la localización de la púrpura (difusa, localizada, distal, perior-
bitaria);
• la asociación a otros signos cutáneos o mucosos: exan-
tema, nódulos cutáneos, ulceración, lesión necrótica, ampollas
hemorrágicas;
• la asociación a otras anomalías hematológicas: adenopatía,
hepatoesplenomegalia;
• signos de infección grave (fiebre elevada con escalofríos, sín-
drome meníngeo) o un síndrome viral.
Pruebas complementarias
La prueba principal es el recuento de las plaquetas, que se
solicita junto a un hemograma completo y un frotis sanguíneo,
prueba sencilla, rápida y fundamental, ya que permite clasificar
a la púrpura como trombocitopénica (plaquetas < 50.000/mm3 )
o no trombocitopénica. El recuento plaquetario se asocia a un
estudio de la hemostasia en función del contexto.
El tiempo de sangría, debido a su baja reproductibilidad, falta
de sensibilidad, de especificidad y predictibilidad, ya no está reco-
mendado en el estudio de trombocitopatía. En este contexto, en
Francia, la Haute Autorité de Santé (HAS) recomienda un estudio

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Cuadro 4.
Clasificación hemorrágica en el adulto que orienta la prescripción de las
inmunoglobulinas intravenosas (según [3] ).
Criterio
Edad > 65 años
Edad > 75 años
Púrpura petequial localizada (miembros)
Púrpura equimótica
Púrpura petequial de múltiples localizaciones
Púrpura petequial generalizada
Púrpura equimótica generalizada
Epistaxis unilateral
Epistaxis bilateral
Ampollas hemorrágicas espontáneas o gingivorragias
espontáneas
Sangrado digestivo sin anemia
Sangrado digestivo con anemia aguda (pérdida > 2 g de
hemoglobina) y/o shock
Hematuria macroscópica sin anemia
Hematuria macroscópica con anemia aguda
Sangrado del sistema nervioso central o sangrado con
compromiso del pronóstico vital
Inmunoglobulinas por vía intravenosa recomendadas para los pacientes con
una puntuación hemorrágica superior a 8. En ausencia de contraindicación,
se recomiendan los corticoides de entrada en caso de puntuación hemorrágica
inferior o igual a 8.
de la agregación plaquetaria mediante prueba fotométrica [2] . Una
anomalía de la agregación plaquetaria sugiere una trombocitopa-
tía.
En caso de fiebre y de sospecha de púrpura fulminante, se
extraen en urgencias muestras para estudio bacteriológico (hemo-
cultivos, biopsia cutánea, punción lumbar en caso de sospecha
de meningitis), pero no deben retrasar el tratamiento antibiótico,
que debe iniciarse de forma inmediata. En caso de soplo cardíaco,
una ecografía cardíaca permite descartar una endocarditis.
En caso de sangrado cutaneomucoso, digestivo o ginecológico,
se debe solicitar de forma urgente un estudio de la hemostasia: tasa
de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial activada
(TTPA), razón normalizada internacional (INR), así como el grupo
sanguíneo con búsqueda de aglutininas irregulares. Se completa-
rán estas pruebas en función del contexto (en caso de sospecha de
coagulación vascular diseminada mediante una determinación de
los dímeros D, de la tasa de fibrinógeno y de los factores de la coa-
gulación). La presencia de ampollas hemorrágicas constituye un
signo de gravedad. En caso de trombocitopenia grave, en el fondo
de ojo se pueden observar hemorragias retinianas que representan
otro signo de gravedad. Sin embargo, el principal signo de gra-
vedad sigue siendo la importancia del sangrado cutaneomucoso,
que puede cuantificarse mediante una «puntuación hemorrágica»
(Cuadro 4) que facilita en particular la prescripción de las inmuno-
globulinas intravenosas en el caso de púrpuras trombocitopénicas
autoinmunitarias (PTI).
En caso de púrpura infiltrada, que manifiesta una vasculitis o
una trombosis, se realiza una biopsia cutánea para análisis histo-
lógico con el fin de confirmar la vasculitis (o la trombosis vascular,
por una crioglobulinemia, por ejemplo) y precisar el tamaño
de los vasos afectados. Se efectúa una segunda biopsia cutánea
sobre una lesión reciente para análisis con inmunofluorescen-
cia directa (muestra cutánea congelada) para buscar depósitos de
inmunoglobulina A (IgA) en la pared de los vasos, signo de una
vasculitis por IgA (antigua púrpura reumatoide). Es importante
descartar una afectación de otros órganos, en particular renal, rea-
lizando una tira de orina que muestre proteinuria o hematuria,
que atestiguan una afectación glomerular que con frecuencia con-
diciona el pronóstico. Una exploración física completa orienta la
realización de otras pruebas en caso de otras afectaciones visce-
rales como una neuropatía periférica, una afectación digestiva o
articular.
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Púrpura  E – 1-0960
Cuadro 5.
Orientación diagnóstica y etiologías de las púrpuras por trombocitopenia
central.
Puntuación Médula rica con amegacariocitosis asociada a una población celular
anormal proliferativa
2
Leucemia
5
Linfoma
1 Mieloma
2 Metástasis medulares de un tumor sólido
3 Médula pobre
3 Aplasia medular
4 Mielofibrosis
2 Médula rica con displasia
3 Síndrome mielodisplásico
Carencia de vitamina B12
5
Carencia de folatos
15
 Etiologías de las púrpuras
4
Los resultados del recuento plaquetario y del hemograma (con
10
frotis y determinación del número de reticulocitos) permitirán
15 diferenciar dos grandes cuadros: púrpura trombocitopénica y no
trombocitopénica. En las púrpuras no trombocitopénicas, el estu-
dio de la agregación plaquetaria permite descartar las infrecuentes
púrpuras trombopáticas.
Se debe tener cuidado con una falsa trombocitopenia
secundaria a una agregación plaquetaria ligada al etileno-diamina-
tetra-acético (EDTA). Puede ser necesario realizar un control en un
tubo con citrato.
Púrpuras trombocitopénicas
Se deben diferenciar las púrpuras por trombocitopenia perifé-
rica y las de origen central. La determinación de las plaquetas
reticuladas es una prueba de laboratorio sencilla que puede, como
en el caso de los reticulocitos en la anemia, ser orientativa [3] .
Se puede sugerir fácilmente un origen central si la púrpura apa-
rece tras una quimioterapia que provoca aplasia o en caso de
anomalías asociadas del hemograma (otras citopenias de aspecto
central). Salvo en caso de contexto evidente, se establece el diag-
nóstico etiológico gracias al mielograma o, en caso necesario, la
biopsia osteomedular (Cuadro 5).
Se sugiere un origen periférico (con un mecanismo de destruc-
ción, secuestro o consumo) en caso de asociación a:
• una anemia regenerativa cuyo carácter mecánico o autoinmu-
nitario, determinado por el frotis sanguíneo y la prueba de
Coombs directa, sugiere respectivamente una microangiopatía
trombótica o un síndrome de Evans;
• anomalías de la hemostasia, signo de una coagulación intra-
vascular diseminada (CIVD): a la trombocitopenia se asocian
consumo de los factores de la coagulación con disminución
del TP, derrumbe del fibrinógeno y aumento de los productos
de degradación de la fibrina (monómeros de fibrina, díme-
ros D). El contexto es generalmente sugerente (sepsis, cáncer,
etc.);
• un hiperesplenismo (esplenomegalia), casi siempre en un con-
texto de hepatopatía con hipertensión portal. Sin embargo, al
ser moderada la trombocitopenia del hiperesplenismo (rara-
mente inferior a 50.000/ml), no suele ser en consecuencia
sintomática.
La trombocitopenia periférica suele ser aislada. Está ligada a un
consumo o destrucción de las plaquetas por un mecanismo inmu-
nológico adquirido. La causa principal es la PTI, relacionada con
anticuerpos antiplaquetas o con la unión de complejos inmuni-
tarios a las plaquetas. Se trata de un diagnóstico basado en un
conjunto de argumentos clínicos, biológicos, en ocasiones radio-
lógicos, y tras descartar otros diagnósticos de trombocitopenia.
No se realiza de forma sistemática un mielograma. En Francia,
su diagnóstico y tratamiento han sido recientemente objeto de
recomendación de la HAS [4] .
3
E – 1-0960  Púrpura

Cuadro 6.
Orientación diagnóstica y etiologías de las púrpuras por trombocitopenia
periférica.
Púrpura trombocitopénica asociada a una anemia regenerativa
Con anemia regenerativa hemolítica autoinmunitaria (Coombs directo
positivo, esferocitos en el frotis sanguíneo): síndrome de Evans
Con anemia regenerativa mecánica (esquistocitos en el frotis
sanguíneo): MAT (síndrome hemolítico urémico, púrpura trombótica
trombocitopénica [síndrome de Moschowitz])
Púrpura trombocitopénica asociada a una CIVD
Infecciones graves, virales, bacterianas o parasitarias
Tumores sólidos, leucemias (leucemia aguda mielocítica de tipo 3) Figura 2. Fase inicial de la púrpura fulminante.
Accidentes transfusionales
Patologías obstétricas (hematoma retroplacentario, embolia amniótica,
etc.)
Cirugías importantes
Politraumatismo y quemaduras extensas
Embolia grasa
Déficit homocigótico de proteína C o S
Mordeduras de serpientes, etc.
Púrpura y trombocitopenia aislada
Medicamentos: trombocitopenia inmunoalérgica (sobre todo heparinas,
quinina, aspirina, anticonvulsivantes, antiinflamatorios no esteroideos
y sulfamidas)
Infecciones virales
Enfermedades sistémicas autoinmunitarias
PTI
Figura 3. Fase de estado de la púrpura fulminante con necrosis distales.
CIVD: coagulación intravascular diseminada; MAT: microangiopatía trombó-
tica; PTI: púrpura trombocitopénica autoinmunitaria.

Las demás causas de trombocitopenia aislada son las enfermeda-

des autoinmunitarias sistémicas, las infecciones virales y la toma
de medicamentos.
Las trombocitopenias inducidas por la heparina son de dos
tipos. El primero, por lisis plaquetaria directa, es de intensi-
dad moderada, precoz, frecuente y asintomática. El segundo,
más infrecuente (1% de los casos), es particularmente grave y
de mecanismo inmunoalérgico (debido a anticuerpos anti-PF4
plaquetarios). Existen otros medicamentos responsables de trom-
bocitopenias inmunoalérgicas (Cuadro 6).

Púrpuras no trombocitopénicas sin alteración

de la agregación plaquetaria Figura 4. Fase de estado de la púrpura fulminante.

Estas púrpuras suelen manifestar un origen vascular y son lla-

madas púrpuras vasculares, En la práctica, el contexto y/o las
características semiológicas de la púrpura suelen ser lo suficien-
temente sugerentes para no requerir, tras confirmación con un
recuento plaquetario normal, la realización de pruebas de agrega-
ción plaquetaria.
Se deben diferenciar varios marcos etiológicos.
Púrpura infiltrada o necrótica y/o en un contexto
febril
Púrpura en un contexto de sepsis grave
Debe existir una manifestación sugestiva relacionada con la
sepsis y que pueda ser la primera manifestación de púrpura ful-
minante (Fig. 2). De esta forma, cualquier púrpura febril es una
urgencia. Fuera de un centro hospitalario, todo paciente con púr-
pura en un contexto de sepsis, necrótica o mayor de 3 mm, sin
etiología evidente, debe recibir una dosis antibiótica por vía intra-
venosa o intramuscular (ceftriaxona: 50-100 mg/kg en el niño
y 1-2 g en el adulto en ausencia de alergia conocida) antes de
realizar cualquier estudio bacteriológico [5] . En la fase de estado,
existen placas purpúricas prenecróticas de bordes geográficos con
isquemia y posterior necrosis distal. Este cuadro aparece en el
contexto de una sepsis grave (meningitis o septicemia, en particu-
lar por meningococo principalmente y neumococo, septicemia o
endocarditis por estreptococo, estafilococo, cándida, paludismo).
Estas lesiones purpúricas y necróticas manifiestan un fenómeno
de coagulación intravascular diseminada que provoca el cuadro
de púrpura fulminante o un fenómeno de émbolos sépticos.
La púrpura fulminante provoca en la fase de estado placas pur-
púricas violáceas que se vuelven necróticas, bien delimitadas, de
periferia eritematosa, más clara, que progresa de forma centrífuga
haciéndose más oscura y posteriormente purpúrica. En las formas
agudas, la necrosis puede ser responsable de lesiones ampollosas.
Es frecuente observar necrosis distales (Figs. 3 y 4). A la afectación
cutánea se asocia una afectación vascular responsable de un fallo
multiorgánico. La púrpura fulminante puede manifestar un con-
texto favorecedor, con un déficit de proteína C o proteína S. Las
causas principales son infecciosas (septicemia por meningococo,
neumococo, estreptococo del grupo A o B, Haemophilus influenzae,
estafilococo dorado, paludismo) y con mucha menor frecuencia
virales (varicela). La púrpura fulminante puede ser también de ori-
gen autoinmunitario con anticuerpos antiproteína C o proteína S.
Algunas localizaciones de las lesiones purpúricas son particu-
larmente sugerentes de septicemia: falso panadizo de Osler, lesión
purpúrica y necrótica en los pulpejos de los dedos de las manos
o de los pies, lesiones de Janeway en las palmas, púrpura en lla-
mas en el lecho ungueal (Fig. 5). Es necesario realizar un estudio
etiológico e instaurar con rapidez un tratamiento.
Lesiones purpúricas y necróticas localizadas en el marco de
una dermohipodermatitis de los miembros sugieren una celulitis
necrosante que requiere la asociación de un tratamiento médico
y quirúrgico (Fig. 6). Deben diferenciarse de una púrpura sin

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Figura 5. Endocarditis bacteriana.
Figura 6. Celulitis necrosante.
Figura 7. Necrólisis epidérmica tóxica (síndrome de Lyell).
necrosis cutánea secundaria al edema observado con frecuencia
en la erisipela.
Púrpura en un contexto de exantema febril
La púrpura puede asociarse a un exantema en el marco de infec-
ciones, en particular virales (exantemas virales) o de infecciones
bacterianas (rickettsiosis). Esta púrpura manifiesta una vasculitis
asociada.
Puede asociarse a una toxicodermia. Se deben descartar signos
de gravedad que sugieran una toxicodermia grave: fiebre, despren-
dimiento cutáneo o mucoso con signo de Nikolsky a favor de un
síndrome de Stevens-Johnson o síndrome de necrólisis epidérmica
tóxica (síndrome de Lyell), edema facial, eritrodermia, poliade-
nopatía, síndrome mononucleósico y/o eosinofilia a favor de un
síndrome de erupción farmacológica con eosinofilia y síntomas
sistémicos (DRESS) (Figs. 7 y 8).
Púrpura infiltrada con predominio distal o en zonas declives
El carácter infiltrado o necrótico manifiesta una vasculitis por
depósito de complejos inmunitarios circulantes o una trombo-
sis vascular. Para poder observar una manifestación cutánea de
tipo púrpura infiltrada, la vasculitis tiene que afectar a los vasos
dérmicos de pequeño calibre. De esta forma, la arteritis de células
gigantes y la enfermedad de Takayasu, vasculitis de grandes vasos,
no provocan púrpura.
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Púrpura  E – 1-0960
Figura 8. Púrpura en una reacción medicamentosa con eosinofilia y
síntomas sistémicos.
Figura 9. Vasculitis por IgA (púrpura reumatoide) ampollosa.
Figura 10. Púrpura vascular en una crioglobulinemia.
Se deben estudiar diferentes etiologías, pero en cerca del 50%
de los casos no se llegará a demostrar una etiología:
• se confirma una vasculitis por IgA (antigua púrpura reuma-
toide) en caso de asociación a otras manifestaciones: afectación
digestiva (dolor abdominal, melenas, rectorragia), artralgias con
edema frecuente periarticular, afectación renal (proteinuria,
hematuria, insuficiencia renal), afectación testicular (orquitis)
(Fig. 9). Esta etiología es la causa de púrpura vascular más fre-
cuente en el niño;
• contexto inmunológico: se realiza un estudio inmunológico
para descartar una conectivopatía (cf parágrafo siguiente) (fac-
tores antinucleares, anticuerpos antiextracto de células tímicas
[anti-ECT], antiácido desoxirribonucleico [anti-ADN], anticito-
plasma de neutrófilos [ANCA], anticardiolipina, fracciones del
complemento C3, C4 y CH50, electroforesis de las proteínas),
crioglobulinemia (Fig. 10);
• contexto medicamentoso: generalmente resulta difícil afirmar
la imputabilidad de un fármaco, y en ocasiones se establece
el diagnóstico por exceso, ya que con frecuencia los pacientes
toman numerosos medicamentos. Una etiología medicamen-
tosa particular es la púrpura necrótica que aparece al inicio de
un tratamiento con antivitamina K. Existe un déficit parcial
5
E – 1-0960  Púrpura

Figura 13. Capilaritis purpúrica.

Figura 11. Púrpura en los codos en una enfermedad de Wegener.

Figura 12. Púrpura de tipo eccemátide.

de proteína C o S desconocido que se debe descartar. Las antivi-

taminas K incrementan el déficit de estas proteínas vitamina
K-dependientes provocando un estado de hipercoagulación
antes de conducir a la hipocoagulación;
• una hemopatía: además del hemograma y del frotis ya realiza- Figura 14. Púrpura tras esfuerzo de vómito.
dos, se efectúa una electroforesis y una inmunoelectroforesis de
las proteínas para descartar una gammapatía monoclonal;
• contexto infeccioso: se realiza una serología de las hepatitis B y
C así como hemocultivos;
• causa tromboembólica: estudio de antecedentes de procedi-
mientos invasivos que hayan podido favorecer la existencia
de émbolos de colesterol, de crioglobulinemia (hepatitis cró-
nica C), criofibrinógeno, antifosfolípidos en los que las lesiones
purpúricas se asocian con frecuencia a una livedo. Se puede
descartar un factor embolígeno: aneurisma, mixoma auricular,
trastorno del ritmo, agujero oval mediante pruebas cardiovas-
culares (electrocardiograma, ecocardiograma, Doppler arterial).

Púrpura en un contexto de enfermedad inflamatoria

Se descartarán:
• una conectivopatía (lupus sistémico, enfermedad de Wege-
ner, panarteritis nudosa, dermatomiositis, artritis reumatoide,
esclerodermia, etc.) (Fig. 11). Se deben descartar afectaciones
vasculares mediante la palpación de los pulsos, afectaciones Figura 15. Púrpura en los párpados en una amiloidosis.
neurológicas, otorrinolaringológicas;
• una enfermedad inflamatoria crónica intestinal que provoca
diarrea crónica que evoluciona en episodios (enfermedad de las extremidades. La evolución suele ser espontáneamente
de Crohn), en ocasiones mucosanguinolenta (rectocolitis favorable;
hemorrágica). A pesar de que sus manifestaciones cutáneas son • un consumo de cocaína: es posible observar cuadros que simu-
más clásicamente dermatosis neutrofílicas, se puede observar lan vasculitis sistémicas, ligados al uso de levamisol como
una púrpura por vasculitis [6] ; producto de corte de la cocaína [7] .
• una enfermedad de Kawasaki en el lactante, asociada a exan-
tema, edema de las extremidades, adenopatías, enantema,
queilitis e hiperemia conjuntival;
Púrpura no infiltrada aislada
• un edema agudo hemorrágico del lactante entre los 6-24 meses Estas púrpuras manifiestan una fragilidad vascular:
que aparece en un contexto febril tras un episodio infeccioso • púrpura de Bateman tras un mínimo traumatismo y en oca-
con una púrpura de evolución centrífuga y una edema facial y siones espontánea que manifiesta una fragilidad de los vasos

6 EMC - Tratado de medicina

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 Púrpura  E – 1-0960

“ Puntos esenciales
• Se define la púrpura como un enrojecimiento que no desaparece con la vitropresión.
• Es un síntoma común de numerosas etiologías, algunas de las cuales son urgencias diagnósticas y terapéuticas (púrpura fulminante
de las meningococcemias, trombocitopenia intensa con síndrome hemorrágico): deben buscarse sistemáticamente.
• Una púrpura fulminante debe tratarse sin demora con antibioticoterapia parenteral. No debe retrasarse el tratamiento por la toma
de muestras periféricas para estudio.
• Dos grandes marcos etiológicos se oponen: las púrpuras plaquetarias y las púrpuras vasculares.
• La exploración física, el recuento plaquetario y el estudio de la hemostasia permiten diferenciar estos dos grandes marcos etiológicos.
• Una púrpura declive infiltrada sugiere una vasculitis cutánea y obliga a descartar una afectación extracutánea de la que dependerá
el pronóstico.

ligada al envejecimiento o a un tratamiento con corticoides a
largo plazo (sistémico pero también tópico o inhalado);
• capilaritis crónica (dermatitis ocre, púrpura tipo eccemátide,
capilaritis de Schamberg, capilaritis de Majocchi, liquen aureus)
(Figs. 12 y 13). Estas púrpuras llamadas «dermatológicas» pre-
sentan casi siempre un aspecto pigmentado pardo;
• púrpura por hiperpresión: púrpura periorbitaria tras un esfuerzo
por vómito (Fig. 14);
• púrpura en el contexto de una amiloidosis (Fig. 15) de localiza-
ción típicamente palpebral;
• púrpura que evidencia un escorbuto: la púrpura asociada a
una carencia de vitamina C es particular debido a su carácter
perifolicular y a la asociación a sus signos mucosos de signos
sistémicos (astenia, trastornos neuropsíquicos) y el riesgo de
sangrado cutaneomucoso;
• púrpura por anomalía constitucional del colágeno que com-
pone la pared de los vasos: síndrome de Marfan, de Ehlers-
Danlos.
Púrpuras trombopáticas
(no trombocitopénicas con alteración
de la agregación plaquetaria)
Son la consecuencia de una disfunción plaquetaria; el número
de plaquetas es normal. Las trombocitopatías constitucionales
son infrecuentes (distrofia de Bernard-Soulier y trombastenia de
Glanzmann). Una vez sospechadas, sus diagnósticos dependen de
centros de referencia a los cuales deben remitirse los pacientes [8] .
Las trombocitopatías adquiridas son mucho más frecuentes. En
general están relacionadas con la toma de medicamentos, funda-
mentalmente antiagregantes plaquetarios, inhibidores selectivos
de la recaptación de serotonina o antiinflamatorios no este-
roideos. Con mucha menos frecuencia estas trombocitopatías
adquiridas son satélites de una hemopatía (gammapatías mono-
clonales, síndromes mieloproliferativos o mielodisplásicos) [9] .
 Bibliografía
[1] Item 211 - Purpura chez l’enfant et chez l’adulte. Ann Dermatol Vene-
reol 2015;142:351–7.
[2] HAS. Biologie des anomalies de l’hémostase. Rapport d’évaluation
technologique. Tome 1 : Temps de saignement. Juillet 2011.
[3] HAS. Purpura thrombopénique immunologique de l’enfant et de
l’adulte. Protocole national de diagnostic et de soins. Mai 2017 :
www.has-sante.fr.
[4] Dusse LM, Freitas LG. Clinical applicability of reticulated platelets.
Clin Chim Acta 2015;439:143–7.
[5] Ministère du Travail, de l’Emploi et de la Santé, http://circulaire.
legifrance.gouv.fr/pdf/2011/02/cir 32603.pdf.
[6] Thrash B, Patel M, Shah KR, Boland CR, Menter A. Cutaneous mani-
festations of gastrointestinal disease. J Am Acad Dermatol 2013;68,
211.e1-33; quiz 244-6.
[7] Brunt TM, van den Berg J, Pennings E, Venhuis B. Adverse effects of
levamisole in cocaine users: a review and risk assessment. Arch Toxicol
2017;91:2303–13.
[8] HAS. Thrombasthénie de Glanzmann. Protocole national de diagnostic
et de soins pour les maladies rares. Janvier 2013.
[9] Item 211 – Purpuras. Référentiels des collèges. Société française
d’hématologie. Juin 2018. p. 202–4.

G. Battesti, Interne de dermatologie (gilles.battesti@aphp.fr).

V. Descamps, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de dermatologie, Hôpital Bichat–Claude-Bernard, AP–HP, Université Paris-Diderot, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Battesti G, Descamps V. Púrpura. EMC - Tratado de medicina 2020;24(3):1-7 [Artículo
E – 1-0960].

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