Universidad Centro Medico Bautista

Módulo 7 semana 2
Nombre: Carlos Miguel Rios González
PÚRPURAS

La presencia de púrpura implica la extravasación de eritrocitos en la microcirculación, lo cual representa

una falla hemostática a este nivel. Es característico que esta lesión no desaparece a la digitopresión o a la
vitropresión. El tamaño de la lesión depende de la cantidad de sangre extravasada a novel local (petequia
< 3mm y equimosis entre 3 – 10 mm y hematoma cuando la lesión es > 1 cm).
 Púrpuras no palpables:
- Púrpura por alteraciones hemostáticas : favorece la extravasación ante en menor traumatismo
vascular, con la aparición de púrpura y equimosis
 Alteraciones plaquetarias cuantitativa (secundaria a trombocitopenia) o cualitativa
(hereditarias, trastornos plaquetarios cualitativos adquiridos: consecutivo al uso de
aspirina u otros fármacos)
 Alteraciones en los factores de la coagulación, producen hematomas profundos,
sangrados tardíos y hemartrosis.
- Púrpura sin alteración hemostática:
 Por incremento del gradiente transmural : se pone de manifiesto mediante la maniobra
de Valsalva, la tos y los vómitos, en pacientes con estasis venoso agudo, por uso de
medias o ropa ajustada, o bien en quienes tienen aumento crónico de la presión venosa
en miembros inferiores, se puede observar además en las grandes alturas.
 Por integridad de la microcirculación: se observa con el aumento de la edad, uso o
exceso de corticoides, deficiencia de vitamina C, enfermedades del tejido conectivo,
amiloidosis, efecto hormonal en mujeres con predisposición al sangrado
 Por traumatismo vascular: el traumatismo vascular puede ser secundario a factores
físicos: mecánicos (lesiones secundarias a golpes) o la radiación ultravioleta,
infecciones, enfermedades embolicas o trombóticas (CID, embolia grasa, ateroembolia),
uso de fármacos, mecanismos inflamatorios o alérgicos (enfermedad del suero),
enfermedades con fisiopatogenia desconocida como las que provocan lesiones
purpúricas pigmentadas
 De causa desconocida: Púrpura psicógena o Síndrome de Gardner – Diamond
 Púrpuras palpables:
 Disproteinemias: Crioglobulinemia, Criofibrinogenemia, Púrpura hiperglobulinémica
primaria
 Vasculitis: vasculitis sistémicas, vasculitis paraneoplásicas, purpura de Schoenlein –
Henoch, edema hemorrágico agudo de la infancia, enfermedades cutáneas primarias

Presentación clínica:
 Lesiones no palpables:
 Problemas secundarios a alteraciones hemostáticas:

 Púrpuras sin alteraciones hemostáticas:

 La púrpura secundaria a maniobras que aumentan la presión transmural, presenta
lesiones de tipo petequial en la cara (alrededor de los ojos, nuca y parte superior del
troco), común en ancianos.
  La disminución de la integridad en la microcirculación y en los tejidos de soporte se
observa en la púrpura asociada con la edad, las lesiones rojizas aparecen en la
superficie extensora de los antebrazos y manos.
 La púrpura solar se observa en personas con piel sensible, las petequias se desarrollan
en las piernas y en el tronco
 El exceso de corticoides produce lesiones de color rojo brillante con fragilidad de la piel,
que aparecen en las superficies extensoras de los antebrazos y en las partes flexoras
de los miembros superiores e inferiores
 En el déficit de vitamina C hay queratosis y púrpura perifolicular, asociada a grandes
equimosis de miembros inferiores y en los casos graves, también en las mucosas
 Las enfermedades hereditarias que cursan con alteración del tejido conectivo,
presentan tendencia a hemorragias con luxación del cristalino, aracnodactilia,
extremidades largas y aneurisma de la aorta
 La homocistinuria se asocia con retardo del crecimiento, trombosis arterial o venosa y
tendencia al sangrado
 La infiltración vascular amiloide aumenta la fragilidad vascular y genera lesiones
alrededor de los ojos
 La lesión vascular secundaria a traumatismo genera lesiones con bordes definidos que
están en relación con la magnitud del traumatismo.
 En la púrpura asociada a CID, la mitad de los pacientes tienen púrpura y petequias
diseminadas con infartos hemorrágicos en la región distal de las extremidades
 La púrpura fulminante: CID que se manifiesta por aparición de equimosis masiva en los
miembros superiores e inferiores, abdomen y muslos
 La embolia grasa se observa en pacientes con fracturas de huesos largos, ocurre de 2 –
3 días después del traumatismo. Las petequias se distribuyen en las axilas, tórax, nuca
y cara
 En la enfermedad del suero se pueden ver lesiones purpúricas, en especial en aquellos
pacientes con trombocitopenia.
 Las lesiones purpúricas por fármacos se pueden observar con el uso de la aspirina,
alopurinol, atropina, bismuto, cimetidina, fenitoína, antiinflamatorios no esteroideos,
antibióticos
 Púrpura palpable:
 Las púrpuras palpables asociadas a disproteinemias (crioglobulinemia), las lesiones
aparecen en forma intermitente, principalmente en la región distal de miembros
inferiores, pueden ser necróticas, purpúricas o en forma de livedo reticularis,
hemorragias subungueal, urticaria o úlceras
 Las vasculitis sistémicas se acompañan de las manifestaciones de la enfermedad de
base y las paraneoplásicas suelen presentarse con un síndrome compuesto de
petequias, púrpura palpable, urticaria, lesiones maculopapulares y úlceras de miembros
inferiores
 La púrpura de Schoenlein – Henoch afecta especialmente a niños, se caracteriza por la
presencia de púrpura, artritis de rodillas y tobillos, dolor abdominal, la púrpura suele
comprometer a los miembros inferiores en forma simétrica

Métodos de Estudio:
 Púrpura no palpable
- Evaluación de los mecanismos hemostáticos : el enfoque inicial se realiza solicitando: recuento
plaquetario, tiempo de sangría, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial, tiempo
de trombina
 Púrpura palpable
- Las pruebas de laboratorio se solicitan en función del cuadro clínico del paciente con el objetivo
de buscar compromiso sistémico

Tratamiento: se instituye en función de la etiología, por lo que resulta fundamental llegar al

diagnóstico de la entidad que causa la aparición de la púrpura.

Bibliografía:
- Material de Lectura: Medicina Familiar y Práctica Ambulatoria, Hospital Italiano de Buenos Aires
3era. Edición. Capítulo 199: Púrpuras
Enfermedades Hematológicas malignas
Enfermedades malignas hematológicas agudas:

Leucemias agudas:
 Criterios diagnósticos:
- Presentación Clínica: comienzo casi siempre agudo, las manifestaciones clínicas no suelen
preceder al diagnóstico en más de tres meses, con frecuencia los pacientes refieren anorexia,
astenia y pérdida de peso. En la mitad de los pacientes se detecta fiebre. La anemia es un dato
frecuente, pero no necesario para el diagnóstico. Es frecuente la presencia de esplenomegalia,
hepatomegalia y adenopatías en las leucemias linfoblásticas. La leucemia aguda de tipo M3 o
promielocítica cursa con coagulopatía grave compleja, es considerada la más maligna de las
leucemias, se presenta en general en pacientes jóvenes con leucopenia, fiebre y
manifestaciones de sangrado.
 Sistemática de Estudio: entre las leucemias agudas existe una sola emergencia diagnóstica y
terapéutica: la leucemia promielocítica o M3, deben evaluarse la coagulación y el hemograma:
prolongación de la KPTT, niveles bajos de fibrinógeno y/o plaquetopenia aumentan la sospecha
y puede cursar con pancitopenia critica. Es ilícita la administración de ácido retinoico en
pacientes con alta sospecha diagnostica, aun antes de haber confirmado la enfermedad, ya que
este tratamiento puede salvar la vida del paciente.
 Tratamiento:
- Consiste en eliminar completamente el clon leucémico y reemplazarlo por una repoblación
normal, con este fundamento se diseñan los esquemas de quimioterapia.
- El pronóstico y tratamiento de la leucemia linfoblástica es diferente según la edad del paciente.
Los corticosteroides son poderosos agentes linfocitolíticos y un arma terapéutica fundamental en
estas enfermedades. Se emplean además combinaciones de fármacos citostáticos estructuradas
en bloques y alternando mecanismos de acción (ciclos de altas dosis de ciclofosfamida,
vincristina, doxorrubina y dexametasona; con otro ciclo de altas dosis de metotrexato y
arabinósido de citosina (Ara -C))
- El tratamiento de las leucemias mieloblásticas agudas tiene una primera fase de inducción
(esquema 7/3, consiste en 7 dias de Ara -C con 3 dosis de un fármaco antraciclínico como
idarrubicina), hasta la remisión
- La leucemia promielocítica es la primera leucemia aguda del adulto que puede curarse y el
tratamiento es con ácido retinoico, este tratamiento luego se complementa con quimioterapia
para el control de la enfermedad residual.
 Pronóstico: cuando aparece antes del primer año de vida el pronóstico es generalmente malo,
también implica mal pronóstico una leucemia mieloblástica después de los 13 años, son también
factores de mal pronóstico haber padecido enfermedades mieloides previamente o haber
recibido tratamiento oncológico por otras malignidades.

Enfermedades malignas hematológicas crónicas:

Neoplasias mieloproliferativas crónicas

- Se relacionan con un aumento de la producción de células sanguíneas maduras e inmaduras
que afectan a todas las líneas celulares.
- Son enfermedades crónicas, oligosintomáticas, cuyo primer hallazgo puede ser el hallazgo de
esplenomegalia, leucocitosis neutrofílica y/o hiperplaquetosis o poliglobulia
- Su diagnóstico no constituye una emergencia, y antes de iniciar tratamiento es necesario primero
demostrar que se está ante la presencia de una enfermedad primaria de la medula ósea

Policitemia vera y trombocitopenia esencial

- La policitemia rubra proliferativa vera debe ser identificada como primaria, diferenciándola de
otros cuadros secundarios de poliglobulia. La presencia de anomalías en los otros elementos
sanguíneos, esplenomegalia, ligero aumento de la LDH e hiperuricemia, sugieren la entidad
- La trombocitopenia esencial requiere descartar otras causas de hiperplaquetosis, en algunos
casos, recuentos plaquetarios no tan elevados se acompañan de manifestaciones clínicas, con
dolor isquémico en los pulpejos de los dedos hasta las trombosis graves, venosas o arteriales
- Se aconseja indicar aspirina en dosis bajas como medida preventiva frente al riesgo trombótico
- El descubrimiento de una mutación del gen Jak2 en los pacientes con policitemia vera
(homocigota) y con trombocitemia (heterocigota) ofrece un marcador que puede convertirse en
un blanco terapéutico

Leucemia mieloide crónica

- Síndrome mieloproliferativo, que se expresa en la serie mieloide, a través de leucocitosis
neutrofílica. El dato característico de la Leucemia mieloide crónica (LMC) es el cromosoma
Philadelphia.
- Desde el punto de vista pronostico y del tratamiento, es imprescindible identifica la presencia del
cromosoma Philadelphia
- La disponibilidad de fármacos como el Imatinib ha cambiado el pronóstico y manejo de la
enfermedad

Mielofibrosis primaria
- Los pacientes en general consultan por esplenomegalia o leucocitosis, desarrollan insuficiencia
medular en su evolución

Síndromes mielodisplásicos
- Enfermedades clonales que se manifiestan con pancitopenias crónicas resultado de la
mielopoyesis ineficaz, el pronóstico varía dependiendo del paciente y de la displasia
- Pueden ser primarios o secundarios al antecedente de tratamiento con fármacos citostáticos
- El diagnostico se realiza con un estudio completo de la medula espinal, donde se identifican
elementos indicadores de enfermedad medular
- Pueden evolucionar a leucemias agudas, en este caso secundarias y de mal pronostico
- Los datos más importantes a tener en cuenta son el número de citopenias, el porcentaje de
blastos y el cariotipo
- Las opciones terapéuticas varían desde el tratamiento de soporte transfusional y clínico con el
uso de modificadores biológicos, inmunosupresores, agentes quimioterapicos, y en caso de ser
posible, el trasplante de médula ósea

Síndromes linfoproliferativos crónicos

 Linfoma no Hodgkin
- De acuerdo al estirpe celular comprometido se clasifican en B (85% del total), o T
- Manifestaciones clínicas: adenopatías periféricas, esplenomegalia, presencia de síndrome
mediastinal o compromiso retroperitoneal. El aparato digestivo es el sitio más frecuente de
localización extralinfática
- Se observa elevación de la LDH, uno de los factores pronósticos de mayor importancia. También
puede presentarse alteraciones autoinmunes (anemia hemolítica, trombocitopenia),
gammapatías monoclonales u otras manifestaciones
- Se debe demostrar que el infiltrado linfocitario corresponde a una enfermedad maligna
proliferativa. La biopsia del ganglio con congelación de parte de este para estudios posteriores
de biología molecular es el punto inicial. El diagnostico exige la realización de técnicas de
inmunohistoquímica, y a veces, de biología molecular
- Pueden ser de alto o bajo grado de malignidad histológica. Dentro de los linfomas de bajo grado,
el linfoma folicular es el más frecuente. El linfoma de alto grave más frecuente es el linfoma
difuso de linfocitos grandes
- Para conocer la extensión de la enfermedad, se dispone de técnicas de diagnóstico por
imágenes
- En cuanto al tratamiento, se deben considerar distintos factores con respecto a la enfermedad
(tipo histológico, linfocitos B o T, compromiso extralinfático, presencia de manifestaciones
autoinmunes) y del paciente (edad, estado general, comorbilidades)
- Los linfomas de alto grado deben ser tratados en forma agresiva, con terapias combinadas de
anticuerpos monoclonales y quimioterapia, ocasionalmente está indicado el autotransplante de
médula ósea

 Linfoma Hodgkin
- Se trata de un linfoma B, hay estudios que implican al virus de Epstein – Barr en su etiológica
- Los estadios de esta enfermedad tratan de expresar la masa tumoral. Los estadios I y II son
considerados bajos; los III y IV son estadios avanzados. En todos los casos se subclasifican en A
y B según la ausencia o presencia de síntomas generales respectivamente
Estadios Compromiso tumoral
I Compromiso de un grupo ganglionar
II Compromiso de 2 o más grupos ganglionares, a un mismo lado del
diafragma
III Compromiso ganglionar a ambos lados de diafragma
IV Compromiso parenquimatoso que implica diseminación hematógena

- Los estadios bajos se tratan con poliquimioterapia y con refuerzo de radioterapia en las zonas
comprometidas con masas tumorales. Se utiliza el esquema denominado ABVD (adriblastina,
bleomicina, vinblastina y dacarbazina, sin agentes alquilantes). Este esquema se utiliza también
en estadios tumorales avanzados, aunque con el agregado de otros fármacos.
 - Afecta fundamentalmente a los jóvenes, puede presentar complicaciones postratamiento:
aparición de mielodisplasias o leucemias agudas secundarias, otros canceres y enfermedades
cardiovasculares
- Preocupa la esterilidad como posible consecuencia del uso de ciertos agentes quimioterapicos

Mieloma múltiple y otras discrasias plasmocelulares

- Enfermedad maligna que se presenta e adultos mayores de 60 años
- Las manifestaciones clínicas son múltiples. Un gran número de pacientes se encuentra
asintomático durante un largo periodo de tiempo. El cuadro típico comprende alteraciones del
estado general, anemia, dolores óseos e insuficiencia renal. La anemia y los dolores óseos son
consecuencia de la invasión medular por el clon maligno, y la insuficiencia renal es secundaria a
la nefrotoxicidad de las cadenas livianas.
- El diagnostico se basa en la demostración de plasmocitos monoclonales en la médula ósea. En
algunos casos es necesario biopsiar una lesión lítica. El estudio de laboratorio de proteínas
confirmara la presencia de la banda monoclonal y el tipo de inmunoglobulina implicada y su
cuantificación. Se deben dosar las inmunoglobulinas para saber su cantidad y poder evaluar la
respuesta al tratamiento.
- El deterioro de la función renal, la presencia de hipercalcemia, de hiperuricemia y de infección
son signos de alarma e indicación de hospitalización
- En cuanto al tratamiento, no todos los pacientes deben recibir tratamiento, solo aquellos que
presenten síntomas debidos a la enfermedad.
- Si el paciente es menor de 60 – 65 años y se considera que es pasible de recibir un tratamiento
enérgico, se indica un esquema citorreductor con distintos fármacos, incluyendo dexametasona
- Si el paciente no recibirá un tratamiento intenso, es posible tratarlo con melfalán y meprednisona
- La dexametasona es el fármaco de mayor eficacia en el tratamiento de esta enfermedad
- En caso de que la manifestación sea un síndrome de hiperviscosidad, la plasmaféresis es la
medida de emergencia a implementar
- En las enfermedades por depósito de inmunoglobulinas, la indicación es evitar la destrucción del
órgano llevando adelante un tratamiento quimioterápico, en este caso puede considerarse el
autotrasplante de médula ósea.

Emergencias en Oncohematología
- Citopenias agudas de causa desconocida (monocitopenia o pancitopenia)
- Leucocitosis. El hemograma con presencia de blastos en número elevado (50.000 leucocitos
con 80% de blastos) hace el diagnóstico de leucemia
- Presencia de grandes masas (mediastino o retroperitoneo)
- Hipercalcemia
- Paraplejía u otra manifestación de compromiso neurológico medular
- El dolor, relacionado con lesiones osteolíticas.

Bibliografía:
- Material de Lectura: Medicina Familiar y Práctica Ambulatoria, Hospital Italiano de Buenos Aires
3era. Edición. Capítulo 200: Enfermedades Hematológicas malignas