FISIOLOGÍA GENERAL DE LA HEMOSTASIS

El cuerpo humano ha perfeccionado un complejo mecanismo hemostático para evitar

la salida de la sangre de su lecho vascular, para ello la pared arteriolocapilar ha de tener
resistencia y contractibilidad normales, las plaquetas y los numerosos factores que participan
en el proceso de la coagulación de la sangre deben ser normales, no sólo en número y en
concentración, sino también en cuanto a su actividad biológica, para que pueda producirse
un coágulo o trombo útil de manera rápida.

Este fenómeno no debe exceder de un límite, pues se produciría

una trombosis intravascular y para evitarla el organismo dispone de mecanismos muy bien
definidos: la acción de los anticoagulantes existentes y del sistema fibrinolítico.

La sangre, cumple, dos propósitos opuestos: mantenerse líquida para poder llegar a lo
más íntimo de los tejidos y asegurar su nutrición y al mismo tiempo tener la facultad de
coagularse para evitar su pérdida peligrosa.

Cuando se produce la lesión de un vaso la reparación hemostática comienza con la

adhesión de las plaquetas al tejido subendotelial del vaso lesionado. Las plaquetas nunca se
adhieren a un endotelio sano, en el tejido subendotelial se encuentra el colágeno, y es la
presencia de esta proteína fibrial la que determina la adhesividad plaquetaria, en este paso
también interviene el factor de Von Willebrand.

Inmediatamente después ocurre el fenómeno de la agregación plaquetaria, la cual se

produce debido al efecto del ADP (adenosindifosfato) liberado por las plaquetas, el
tromboxane A2 (TXA2) derivado del ácido araquidónico de las plaquetas, es el más poderoso
agente agregante fisiológico y vasoconstrictor que existe.

Además del ADP, otros productos son liberados por las plaquetas, como son el ATP
(adnosintrifosfato), la serotonina, la catecolamina, los electrólitos y el factor plaquetario
número 3 (FP3), que actúa como catalizador para las reacciones de la coagulación. Esta
agregación plaquetaria contribuye a constituir el trombo blanco, que es el que forma el primer
tapón hemostático. La pared vascular sintetiza prostaciclina o prostaglandina I2 (PGI2), que es
el más poderoso agente antiagregante y vasodilatador.

SÍNDROME PURPURICO

Con el término púrpura se designa de una manera amplia a las hemorragias cutáneas,
petequias y equímosis, siendo la expresión de una extravasación sanguínea, a partir de los
capilares de los pequeños vasos. En general, es una patología de la hemostasia primaria.
Muchas veces, es diagnosticable casi exclusivamente por la clínica.

A continuación explicaremos los distintos púrpuras basándonos en la clasificación de

púrpuras vasculares y púrpuras plaquetarios. Para una mejor comprensión de la etiología de
los púrpuras, éstos se han clasificado de acuerdo al número de plaquetas, por ser este
elemento el principal involucrado en la hemostasia primaria.
Clasificación:

I. NO trombocitopenico

1- Desorden cualitativo de las plaquetas 2- Vasculares

- Congénitas - NO inflamtorias
*Tromboastemia de glanzman *Congénitas:

* Síndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de  Malformaciones vaculares

Bernard- soulier)  Trastornos del tej. Conectivo (e.danlos)
*Adquiridas:

- Adquiridas  Daño endotelial

 Mecánicas
*Uremia
- Inflamatorias
*Enfermedad hepática
*Vasculitis de grandes y medianos vasos(PAN)
*Consumo de AAS
* Vasculitis de pequeños vasos (s. henoch,HIV,
colagenopatias

II. Trombocitopenico

1- Por defecto de la producción 2- Por aumento de la destrucción

- Congénitas - Inmunes

*Pancitopenia constitucional: fanconi *Purpura trombocitopenica idiopática

*Trombocitopenia amegacariocítica *HIV

*Síndrome de TAR (trombocitopenia

c/agenesia de radio)
-NO inmunes

*Síndrome urético hemolítico

- Adquiridas
*Hemangiomas (s. kassebach merrit)
*Anemia aplasica
*Circulación turbulenta (by pass cardiaco,
*Infiltración medular estenosis aortica)
 *Infecciones virales( E. barr-hiv, rubeola) * CID

*Secundaria meicamentos (digoxina-sulfas)

1. Púrpuras vasculares

Púrpura Simple. Es bastante frecuente e intrascendente desde el punto de vista

fisiopatológico. Se debe a una fragilidad capilar congénita, estos pacientes no sangran tanto en
relación a intervenciones quirúrgicas o traumatismos. Existe una incidencia mayor en las
mujeres y tiene tendencia estacional, siendo más frecuente en primavera y verano. Se
caracteriza por la aparición de equímosis en forma espontánea, de preferencia en
extremidades inferiores, teniendo importancia sólo desde un punto de vista estético. El
recuento plaquetario, el tiempo de sangría de Ivy y el de Duke son todos normales.
Corresponde a un diagnóstico de exclusión.

Púrpura Senil o Púrpura Caquéctico. Es bastante frecuente en ancianos y aparece

fundamentalmente en el dorso de manos y antebrazos y a veces en los sitios de presión de los
lentes (sobre la nariz y en la región temporal), consistiendo en pequeñas equímosis o víbices
que dejan hiperpigmentación. Se atribuyen a una disminución del colágeno disminuyendo el
tejido de sostén perivascular, lo que facilita la ruptura de la pared y la extravasación de los
hematíes. Igual que en el caso anterior, estos pacientes deben ser estudiados con tiempo de
sangría de Ivy (que es normal) y tampoco requieren tratamiento 

Púrpura Mecánica. Es bastante común especialmente en el niño, caracterizada por la aparición

de petequias en párpados y cuello, se observa sobretodo post ataque de epilepsia o después
de ataques excesivos de tos (tos convulsiva), o en cualquier situación en que aumente la
presión/tensión de la musculatura facial. Los exámenes son normales y no requiere
tratamiento.

Púrpura Ortostática. Se ve con frecuencia en pacientes con alteraciones venosas de las

extremidades inferiores, los que después de estar de pie por períodos prolongados presentan
petequias y equímosis en muslos y, especialmente, en piernas.

Púrpura Infecciosa. Existe una serie de infecciones virales, bacterianas y parasitarias capaces

de producir púrpura, siendo el caso más típico el de la endocarditis infecciosa, debiendo
buscarse petequias en el fondo de ojo, en el fondo de saco conjuntival, en el paladar y regiones
subungueales. Se deben exclusivamente a alteraciones de la pared vascular que producen
adelgazamiento y daño vascular. 

Púrpura Fulminante. Se observa en infecciones extremadamente graves tales como el

síndrome de Waterhouse Friedrerichsen o meningococcemia, pudiendo haber daño
parenquimatoso, insuficiencia suprarrenal por hemorragia, etc. Aparecen equímosis y
petequias en mucosas y piel, debiendo tratarse la patología de base.
Púrpura Medicamentoso no Trombocitopénico. Especialmente por tiazidas y además por
aspirina, penicilina, sulfas, quininas, ampicilina, etc., por lo que se debe preguntar por el
antecedente de ingesta de fármacos. Los parámetros de laboratorio están normales a
diferencia de los púrpuras medicamentosos trombocitopénicos,  en que el número y/0  la
función de las plaquetas están disminuidos. La intensidad del cuadro es variable (depende del
fármaco) y la terapia consiste en suspenderlo.

2. Púrpuras plaquetarios

Púrpura trombocitopénico inmunológico. El púrpura trombocitopénico inmunológico (PTI),

difiere en algunos aspectos en su forma aguda y crónica. Esta última se refiere al cuadro que se
prolonga por más de seis meses.

-Es una de las causas más comunes de trombocitopenia adquirida en la infancia.

- afecta más a niños entre 2 a 6 años.

- Generalmente es auto limitada, remite en forma espontánea en plazos de semanas a pocos

meses.

-Se presenta frecuentemente de dos a tres semanas de una infección viral o acción de tóxicos
o medicamentos.

-Generalmente no se encuentra asociado a ningún agente etiológico o padecimiento.

- Su evolución clínica es variable e impredecible.

- 10- 20% van a la cronicidad.

Su clasificación:

*PTI aguda: Pacientes con remisión sostenida dentro de seis meses después de iniciada
la enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un solo episodio de PTI y
bifásica con dos episodiosde PTI

*PTI crónica: 6 meses de evolución. Frecuente en niños de 7 años con una

sintomatología clínica y analítica más suave. Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las
PTI 

Las recurrencias son muy poco frecuentes

 Etiopatogenia

Por ser idiopática, la causa es desconocida. La mayoría de los casos ocurren en niños
menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o ingesta
de fármacos. No es hereditaria. Hay anticuerpos anti plaquetarios circulantes. La
severidad de la trombocitopenia está en relación a la gravedad de la enfermedad.
  Fisiopatología

Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la destrucción precoz de las

plaquetas al estar unidas a Ac específicos del propio paciente. Se cree que un
antígeno(Ag) vírico activa la síntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que
reaccionan con el antígeno vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o que
puede depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejosAg-Ac víricos. Estos
inmunocomplejos van a ser captados por la fracción Fc de los macrófagos del (RES),
principalmente del bazo, lo que producirá su destrucción precoz. 

La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance entre la producción

por los megacariocitos y su acelerada destrucción, demostrada mediante técnicas
radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas . En la PTI aguda los
anticuerpos se producen como respuesta normal a la infección desencadenante. Estos
anticuerpos, tienen una reacción cruzada con las plaquetas acelerando su lisis. En la
PTI crónica los Ac se dirigen contra las glicoproteínas de la membrana plaquetaria y
son en estas formas donde se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las
recurrencias son más elevadas.

 Síntomas
Equimosis y petequias de aparición brusca: 85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria
Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la más grave :0.5-1%

 Exámenes de laboratorio
Hemograma completo con recuento de plaquetas.
Perfil de coagulación completo
Serología viral: Epstein-Barr y HIV
Prueba de Coombs directa
Mielograma
En ausencia de antecedentes de infección viral o ingesta de fármacos, solicitar:
Células LE
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antieritrocitos
 Diagnostico
HISTORIA CLINICA
1- Antecedentes personales:
- Infecciones previas: En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster,
sarampión, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves
Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI.
 - Inmunizaciones previas: Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus
vivos y atenuados (MMR) y la aparición de PTI
- Inmunodeficiencias congénitas: Estos pacientes son más proclives a desarrollar
PTI y otros trastornos hematológicos mediados por el sistema inmune.
2- Antecedentes familiares: Habitualmente su historia familiar es negativa para
entidades hematológicas.

 Examen físico
Paciente en buen estado general.
Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presión, en la cara, cuello
y parte superior del tórax
Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o
flictenas hemorrágicas en la boca. Las hemorragias gastrointestinales son poco
frecuentes
El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente
aumentado en solo un 10% de los pacientes
Habitualmente no presentan linfo adenopatías significativas
Evaluación neurológica; los sangrados del SNC son poco frecuentes, menor al 1%.

 Criterios diagnósticos
Síndrome purpúrico con trombocitopenia: Recuento plaquetario < de 150,000
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante: Mononucleosis infecciosa,
dengue, hepatitis.
Ausencia de patología sistémica: LES, SIDA, linfoma.
Mielograma Normal: Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea.
Anticuerpos anti plaquetarios.

 Tratamiento
Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento plaquetario
<20,000
No existe consenso mundial sobre cuál es el mejor tratamiento.
 INMUNOGLOBULINAS: Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días
consecutivos
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis única.
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70μg/kg, dosis única (sólo en pacientes Rh positivos).

 Criterios de hospitalización
Habitualmente el paciente con PTI es tratado ambulatoriamente incluso al que se le
practique aspirado medular y/o tratamientos orales o IV.
El ingreso se reserva para: Niños <1-2 años que precisan terapias parenterales y/o
transfusiones repetidas.
Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/ mm3.
Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.
Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en quienes el riesgo de sangrado del
SNC es grande.
 Tratamiento
  CORTICOTERAPIA: Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2-3 días
consecutivos.
Prednisona 2-4 mg/kg/día por 3 días
Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.
Recomendación general:
A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y
metilprednisolona 1-3 días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.
Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día via oral por 2-3 semanas consecutivas.

 TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS: Deben reservarse para hemorragias agudas

graves.
 ESPLENECTOMÍA Cuando fallan las otras medidas.

 Diagnóstico diferencial
Trombocitopenia congénita
Anemia de Fanconi
Aplasia medular adquirida
Leucemia
Síndrome urémico hemolítico
Enfermedades autoinmunes: LES, Síndrome de Evans.