Enfermedad de Glanzmann o Trombastenia Glanzmann.

Es un trastorno poco
frecuente de las plaquetas de la sangre. Es una deficiencia hereditaria de la GpIIb/
IIIa, produce un trastorno hemorrágico que lleva este nombre.

La trombastenia de Glanzmann es causada por la falta de una proteína necesaria

para que las plaquetas se aglutinen o agrupen para formar coágulos en la superficie
de las plaquetas.

Encías sangrantes
Formación de hematomas con facilidad
En mujeres, cursan con menstruaciones abundantes
Hemorragias nasales abundantes
Sangrado prolongado con lesiones pequeñas

Se solicitan estudios de laboratorio:

CSC (conteo sanguíneo completo)
Pruebas de agregación plaquetaria
PFA (análisis de la función plaquetaria)
TP (Tiempo de protrombina)
TPT (tiempo parcial de tromboplastina)

Se realizan transfusiones de plaquetas para pacientes con sangrado intenso.

 Enfermedad rara genética de herencia autosómica recesiva,
también llamada distrofia trombocítica hemorrágica, que afecta la
correcta coagulación debido a la deficiencia de la glicoproteína Ib,
receptor para el factor de von Willebrand, alterando la hemostasia
primaria.

Familiares con antecedentes de trastornos hemorrágicos.

Trombastenia de Glanzmann
Trastorno por defecto de almacenamiento intraplaquetario

Propensión a hematomas
Hemorragias (nasales y gingitiva)
Vómito de sangre
Evacuaciones fecales con presencia de sangre
Hemorragias gastrointestinales
Hemorragias anormales post operatoria o trabajos dentales
En mujeres, menorragia
Hemorragia post parto

Se basa en el numero de plaquetas y de su gran tamaño mediante una plaquetopenia

y macrotrombocitopenia, en la disminución de la inducción a la agregación
plaquetaria por la ristocetina (sustancia que normalmente fomenta la agregación
plaquetaria) y en niveles bajos o ausencia del complejo de la glicoproteína GPIb-V-
IX.

Administrar factor VIIa recombinante, desmopresina, selladores de fibrina

En mujeres están indicados los anticonceptivos hormonales o fármacos
antifrinolíticos, complementos de hierro.
Transfusiones plaquetarias.
 Es el trastorno de coagulación más frecuente
donde la proteína llamada Factor de Von
Willebrand (FvW) se encuentra alterada o
baja, por ende, no realiza su función
aglutinante en las plaquetas, por lo que, si
ocurre una hemorragia esta no se detiene en
tiempos normales.

Trastorno sanguíneo hereditario.

Propensión a desarrollar moretones

Menorragia en mujeres
Sangrado nasal y de encías abundante
Hemorragias gastrointestinales

Requiere de pruebas laboratoriales:

Antígeno FvW
Actividad del Factor von Willebrand
Actividad de coagulación del factor VIII
Multímeros del factor FvW

Detener o evitar los episodios de sangrado mediante el uso de medicamentos

(desmopresina, concentrados de factor coagulante con FvW), dependiendo del tipo
de gravedad, respuesta a terapias anteriores, medicaciones y afecciones.
¿
Son partículas celulares esenciales para el normal desarrollo de la hemostasia y
cumplen un rol protagónico en los desórdenes tanto trombóticos como
hemorrágicos.

¿
Tienen su origen en la fragmentación citoplasmática del megacariocito. Su
estructura, sistema metabólico y mecanismos de señalización regulan su fisiología.
El megacariocito difiere de otras estructuras por su tamaño, por ser poliploide y
crecer por endomitosis, tiene funciones biológicas muy importantes. La más
conocida es dar origen a las plaquetas, que son indispensables para la hemostasia
y la reparación de los vasos sanguíneos dañados, así como para la cicatrización de
los tejidos que rodean las heridas.

BIBLIOGRAFÍA
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https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001305.htm
RABANEDA, L.I.D.I.A, & SANCHEZ, H. O. N. O. R. I. O. (s. f). Tromboastenia de
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https://mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/von-willebrand-disease/diagnosis-
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Castex, M. (agosto, 2017). Plaquetas. Moodle UCC.