TRANSTORNOS CUALITATIVOS Y CUANTITATIVOS DE

LAS PLASQUETAS
La hemostasia es el conjunto de fenómenos fisiológicos puestos en juego como consecuencia de
un daño vascular con el objetivo de detener el sangrado. Estos fenómenos se dividen en las tres
etapas siguientes: hemostasia primaria, coagulación plasmática que llevará a la formación de un
coágulo, seguida de fibrinólisis que disolverá el coágulo y acabará en la reparación del vaso. La
hemostasia primaria es la fase inicial de la formación del coágulo que pone en juego a tres
participantes: el vaso, las plaquetas y las proteínas plasmáticas. Este proceso se desarrolla en
varias etapas. Cuando se lesiona un vaso, éste se contrae (vasoconstricción), las plaquetas se
adhieren al subendotelio (adhesión plaquetaria) y luego son activadas (activación). Finalmente se
segrega su contenido granular (secreción). Las plaquetas se despliegan en el subendotelio y se
agregan (agregación), para formar un coágulo plaquetario que será reforzado por la formación de
fibrina en la superficie de las plaquetas. A continuación el coágulo se retrae y se impermeabiliza
(Bah & Houery, 2005).

La contribución de las plaquetas a la hemostasia estriba en la formación del tapón hemostático

primario, la secreción de sustancias importantes para el reclutamiento adicional de plaquetas, la
provisión de una superficie para que proceda la coagulación, la liberación de promotores de
reparación endotelial, y la restauración de la arquitectura vascular normal. La interrupción de
cualquiera de los eventos y procesos bioquímicos arriba descritos puede dar lugar a una disfunción
plaquetaria que puede ser heredada o adquirida (Sharathkumar & Shapiro, 2008)

La disfunción plaquetaria debida a etiologías congénitas y adquiridas es una de las causas más
comunes de las hemorragias observadas en la práctica clínica. Las manifestaciones hemorrágicas
se caracterizan por sangrado mucocutáneo, como el de heridas, epistaxis y menorragias, así como
sangrado posterior a estrés hemostático (Sharathkumar & Shapiro, 2008).

CLASIFICACION:

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

 TRASTORNOS CUALITATIVOS: TROMBOPATÍAS
Las trombopatías constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por cifras de
plaquetas normales y defectos en el funcionalismo de las mismas que reducen su capacidad
hemostática, facilitando el sangrado (Lozano Almela, Rivera Pozo, & Vicente García, 2004)

TROMBOPATÍAS HEREDITARIAS

1. DEFECTOS DE ADHESIÓN:
SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER: Cursa con trombopenia
moderada y plaquetas gigantes. Es una enfermedad con herencia
autosómica recesiva debida a un defecto del complejo
glucoproteico de la membrana plaquetaria GPIb/IX/V, receptor
que interviene en la adhesión al endotelio a través de su unión al
FvW. En general, los enfermos homocigotos presentan un cuadro
clínico de sangrado mucoso intenso, mientras que los
heterocigotos son asintomáticos. Estos enfermos suelen presentar
síntomas hemorrágicos tempranos, como epistaxis, equimosis,
Fig. 1 Plaquetas gigantes
menometrorragias, gingivorragias o sangrado digestivo.
El tratamiento generalmente suele ser de soporte, recurriendo a las transfusiones de plaquetas
sólo en caso de sangrado relevante o alto riesgo hemorrágico (Rodak, Giovaniello, Oxemberg,
Rondionone, & Taveira, 2005).

2. DEFECTOS DE AGREGACIÓN:
TROMBASTENIA DE GLANZMANN: La trombastenia de Glanzmann es un trastorno autosómico
recesivo raro, que se caracteriza por la ausencia de agregación plaquetaria inducida por agonistas.
La base molecular estriba en anomalías cuantitativas o cualitativas de la GPIIb/III, receptor que
media la unión de puentes de fibrinógeno entre plaquetas para asegurar la formación del trombo
en sitios de lesión vascular. (Krause, 2002)

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

La gravedad clínica en estos pacientes es variable: algunos pacientes tienen una mínima diátesis
hemorrágica, mientras que otros tienen hemorragias mucocutáneas frecuentes, graves y
potencialmente fatales. En la mayoría de los casos la sintomatología comienza de forma precoz
tras el nacimiento, debiéndose considerar este cuadro en individuos con recuentos y morfología
plaquetarios normales, sangrado mucocutáneo y ausencia de agregación plaquetaria con todos los
agonistas18. Las medidas terapéuticas incluyen medidas hemostáticas locales, antifibrinolíticos
y/o desmopresina. Si estas medidas son inefectivas o el sangrado es relevante, se debe considerar
la transfusión de plaquetas (Lozano Almela et al., 2004).

3. DEFECTOS DE SECRECIÓN:
La secreción del contenido de los gránulos plaquetarios es un proceso necesario para una eficaz
función hemostática de las plaquetas. Estas células contienen distintos tipos de gránulos de
diferente tamaño y contenido. Los gránulos alfa almacenan proteínas sintetizadas en el
megacariocito (por ejemplo, factor 4 plaquetario) o que se han endocitado del plasma.

SÍNDROME DE LA PLAQUETA GRIS: El síndrome de la plaqueta gris es un cuadro

autosómico recesivo caracterizado por gránulos alfa vacíos, debido a una incapacidad de
almacenamiento de éstos. Aunque se desconoce la base molecular concreta de esta
enfermedad, parece que el trastorno se debe a un fallo en la maduración de los gránulos
alfa durante la diferenciación de los megacariocitos. Como consecuencia se produce una
salida continuada de factores de crecimiento y citocinas a la médula, lo que origina
mielofibrosis (Lozano Almela et al., 2004)

Se manifiesta por aumento del tiempo de sangría, hemorragias mucosas, trombopenia con
plaquetas grandes, respuesta al tratamiento con Desmopresina. En casos graves
transfusión de plaquetas (Luz, Ana, Rosell, Javier, & Renau, 2008)

DÉFICIT DE GRÁNULOS DENSOS: Los gránulos densos son el sitio donde se almacenan la
serotonina, el calcio y los nucleótidos como el adenosindifosfato (ADP) y el
adenosintrifosfato (ATP). Los trastornos de almacenamiento que afectan a los gránulos

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

 densos son relativamente frecuentes, y siempre se deben considerar en pacientes con
defectos moderados en la agregación a agonistas débiles. La deficiencia de gránulos puede
ser total o parcial, y en ocasiones se produce un déficit mixto de gránulos alfa y densos,
que puede tener una herencia autosómica dominante. La deficiencia de gránulos densos
ha sido descrita en enfermedades hereditarias, tales como en el síndrome de Hermansky-
Pudlak y en el síndrome de Chediak-Higashi (ambos asociados a albinismo oculocutáneo
tirosinasa positivo), síndrome de Wiskott Aldrich, síndrome de Ehler-Danlos, o la TAR.
Estos pacientes presentan una tendencia hemorrágica generalmente moderada, con
tiempos de hemorragia normales o alargados, y con recuentos y morfología de plaquetas
normales. El tratamiento de elección en estos cuadros es la administración de
desmopresina, reservando las transfusiones para sangrados clínicamente relevantes. El
diagnóstico de confirmación de los cuadros de deficiencias de gránulos alfa y densos
requiere un análisis de la ultraestructura plaquetaria por microscopía electrónica (Rodak et
al., 2005).

TROMBOPATÍAS ADQUIRIDAS

I. Trombopatía asociada a uremia

El sangrado ha sido una complicación frecuente y fatal de la uremia en el pasado, pero su
incidencia ha descendido considerablemente debido a la mejora en el manejo de alteraciones
asociadas a este cuadro, incluyendo la anemia. Se observa trombopenia en un 16 a 55% de los
pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC). la disfunción plaquetaria en la uremia es compleja,
e incluye alteraciones en múltiples aspectos de la activación plaquetaria, incluyendo la adhesión,
agregación, secreción, transmisión de señales de activación y actividad procoagulante plaquetaria.
El defecto hemostático se asocia a la acumulación de moléculas dializables y no dializables en el
plasma. Aunque la hemorragia espontánea puede ser rara, sin embargo, procedimientos invasivos
como la cirugía, los traumatismos o las lesiones del tubo digestivo pueden ocasionar un sangrado
grave. El tratamiento en pacientes con problemas hemorrágicos y uremia se basa en la diálisis y en
el aumento de hematocrito con administración de eritropoyetina (Rodak et al., 2005)

II. Trombopatía en hepatopatía

El defecto hemostático en la insuficiencia hepática crónica es el resultado de múltiples
mecanismos, incluyendo alteraciones de los factores de coagulación sanguínea y de sus
inhibidores, coagulación intravascular diseminada, descenso de los inhibidores de la fibrinolisis e
incremento de la actividad fibrinolítica, trombopenia y trastornos plaquetarios cualitativos,
además de la hipertensión portal que precipita la hemorragia. En el control del riesgo hemorrágico
de estos pacientes se emplean productos que corrijan la coagulopatía. Las transfusiones de
plaquetas se indican en pacientes con sangrado grave y trombopenia. La administración de
desmopresina intravenosa o subcutánea acorta el riesgo de sangrado en estos pacientes y resulta
de utilidad en el sangrado moderado (Rodak et al., 2005).

III. Trombopatía secundaria a fármacos

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

Los defectos adquiridos de la función plaquetaria debidos a fármacos son leves y comunes. Se ha
informado que más de 100 fármacos, entre ellos la Aspirina®, ciertos alimentos, especias y
vitaminas afectan la función plaquetaria (Lozano Almela et al., 2004).

El uso de drogas es la causa más frecuente de disfunción plaquetaria adquirida. Estos fármacos
presentan un efecto antiplaquetario que si bien, por lo general, no es suficiente por sí mismo para
causar una hemorragia en individuos sanos, en combinación con otras condiciones que afectan la
hemostasia.(Sharathkumar & Shapiro, 2008).

Fig. 2 Disfunción plaquetaria adquirida debida a fármacos y sustancias alimenticia. Fuente (Sharathkumar & Shapiro,
2008)

TRASTORNOS CUANTITATIVOS: TROMBOPENIAS

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

Las trombopenias se definen como recuentos de plaquetas inferiores a 150.000/l. La etiología y el
mecanismo responsable de las trombopenias pueden estar relacionados con la edad. Así, en niños
generalmente es secundaria a un aumento de la destrucción plaquetaria, en embarazadas ésta
suele ser dilucional, mientras que en edades avanzadas es frecuente un defecto en la producción
medular. Para el correcto diagnóstico y tipificación de una trombopenia generalmente se debe
realizar:

a) anamnesis (enfermedades asociadas, fármacos, sintomatología específica)

b) examen físico (hepatoesplenomegalia, focos infecciosos, linfadenopatía, tumores)

c) análisis cuidadoso del frotis sanguíneo (confirmar trombocitopenia, valorar volumen

plaquetario, descartar agregados, orientación hacia determinadas enfermedades
hematológicas)

d) examen medular que incluya medulograma y/o biopsia ósea para valorar la presencia de
megacariocitos, celularidad e infiltración medulares.

1. Defectos de producción

La reducción del número de plaquetas puede deberse a una disminución de la masa de

megacariocitos, bien por anomalías primarias de la célula madre hematopoyética, por
desplazamiento de la hematopoyesis normal por infiltración medular o por fallo medular que
afecta exclusivamente a los megacariocitos. La reducción adquirida de la masa de megacariocitos
puede deberse al consumo o tratamiento con sustancias como clorotiazida, alcohol y estrógenos o
estar asociada a una infección viral (virus del sarampión, citomegalovirus, mononucleosis
infecciosa, dengue y hepatitis B). Existen también cuadros en los que el número de megacariocitos
es normal, pero existe un defecto en la producción de plaquetas (trombopoyesis ineficaz). Aquí se
incluyen las trombocitopenias asociadas a defectos nutricionales como la anemia megaloblástica
por déficit de vitamina B12 o de ácido fólico, los síndromes mielodisplásicos, agentes químicos o
físicos tóxicos para la megacariopoyesis e infecciones víricas. El tratamiento de estas entidades es
el correspondiente a la enfermedad de base, la retirada del factor etiopatogénico cuando es
identificado y, en su caso, el suplemento de los factores deficitarios. La existencia de diátesis
hemorrágica debe ser tratada con la transfusión de plaquetas (Lozano Almela et al., 2004)

2. Defectos de destrucción
o Trombopenias inmunes

Trombopenias autoinmunes. La unión de anticuerpos a las plaquetas, bien producidos de forma

específica contra antígenos provoca que sean retiradas rápidamente de la circulación por el
sistema monocito-macrófago o destruidas directamente en el torrente sanguíneo por la fijación de
complemento. Ejemplo:

Púrpura trombopénica idiopática. Es una enfermedad autoinmune caracterizada por una

trombopenia en presencia de frotis sin alteraciones y cifras normales de hemoglobina,
recuento y fórmula leucocitaria, en ausencia de otras causas reconocidas de trombopenia.
Las dificultades en el diagnóstico de este trastorno incluyen la falta de técnicas sensibles y
específicas. La determinación de anticuerpos antiplaquetas es de dudosa utilidad.

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

 Actualmente se están ensayando nuevas técnicas, como la cuantificación de niveles de
trombopoyetina o recuento de plaquetas reticuladas que quizá pueda ayudar en el
diagnóstico. En la patogenia de la PTI se produce un incremento de la destrucción
plaquetaria como resultado de los anticuerpos antiplaquetas, aunque estos también
pueden ocasionar un defecto en la producción de plaquetas por la unión a megacariocitos.
Afortunadamente, la PTI tiene una tasa de sangrado grave, incluyendo la hemorragia
intracerebral, relativamente baja. Su incidencia se estima en unos 100 casos por millón de
habitantes al año, y aproximadamente la mitad de los casos ocurre en niños. En función
del tiempo de duración, la PTI se clasifica como aguda (inferior a seis meses) o crónica. Las
formas asintomáticas o con recuentos de plaquetas superiores a 20 x 109 /l no requieren
tratamiento. En las formas sintomáticas o con trombopenias inferiores a 20 x 109 /l se
tratan habitualmente con 1-2 mg/kg al día de prednisona oral durante 21 días. El
tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) (1 g/kg, un día) se recomienda si
existen hemorragias graves con riesgo vital, o si la cifra de plaquetas es inferior a 10 x
109 /l (Lozano Almela et al., 2004).

Trombopenias inducidas por fármacos. Existen una gran cantidad de fármacos que pueden actuar
como haptenos e inducir trombopenia. Destacamos la trombopenia inducida por heparina, un
cuadro grave que puede progresar a trombosis severa, amputación o muerte (Luz et al., 2008).

Trombopenias aloinmunes. Las trombopenias aloinmunes son el resultado de la acción de

aloanticuerpos que reconocen antígenos específicos sobre la membrana de las plaquetas, dando
lugar a dos entidades clínicas bien definidas: trombopenia neonatal aloinmune y púrpura
postransfusional. La trombopenia neonatal aloinmune es consecuencia de la aloinmunización
materna contra antígenos plaquetarios del padre presentes en el feto, y generalmente se presenta
como una trombopenia grave aislada en recién nacidos, por otra parte sanos. La incidencia se ha
estimado entre un caso de cada 800-1.000 nacidos vivos. El manejo postnatal conlleva la
transfusión de plaquetas carentes del antígeno, con la mayor prontitud posible para reducir los
riesgos de muerte y discapacidad por hemorragia. La púrpura postransfusional es un síndrome
raro caracterizado por trombopenia grave (destrucción de plaquetas propias y transfundidas)
debidas a la generación de anticuerpos contra antígenos específicos plaquetarios (HPA) que suele
acaecer a los 5-12 días tras una transfusión sanguínea (Luz et al., 2008).

o Trombopenias no inmunes

Microangiopáticas. Púrpura trombótica trombopénica (PTT) o síndrome hemolítico urémico (SHU)

son dos enfermedades multisistémicas que se caracterizan por la existencia de trombopenia,
anemia hemolítica microangiopática, alteraciones neurológicas, insuficiencia renal y fiebre. Estas
alteraciones son secundarias a una oclusión difusa de la microvasculatura arteriolar por daño
endotelial y a un aumento de la agregación plaquetaria, produciendo una disfunción isquémica de
los órganos. Clínicamente, la diferencia entre estos dos síndromes se sustenta en el mayor
compromiso neurológico en la PTT y en el predominio de la disfunción renal en el SHU. El
tratamiento de elección en la PTT/SHU es el intercambio plasmático diario (65-140 ml/kg) durante
un tiempo mínimo de una semana; si esto no es posible en el momento agudo, ha de transfundirse
plasma fresco congelado, estando contraindicadas las transfusiones de plaquetas. En el SHU, se
vigilará además el soporte hidroelectrolítico y la hipertensión, y se llevará a cabo la transfusión de

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

plaquetas sólo en caso de sangrado intenso; un 75% de los pacientes requieren hemodiálisis
(Lozano Almela et al., 2004).

3. Trombocitosis

La elevación de la cifra de plaquetas por encima de 450 x 109 /l puede ser de causa reactiva o
primaria (Bah & Houery, 2005)

Reactivas

La trombocitosis reactiva generalmente presenta cifras inferiores a 800 x 109 /l y se asocia a

tumores, hemorragias, enfermedades inflamatorias, ferropenia o esplenectomía. La trombocitosis
no suele tener consecuencias clínicas (Bah & Houery, 2005).

Primarias

Las plaquetas suelen estar aumentadas en los síndromes mieloproliferativos, fundamentalmente

en la trombocitemia esencial hemorrágica, con recuentos que pueden ser superiores a 1.000 x 109
/l. Por este motivo, pueden ocurrir episodios trombóticos, aunque las alteraciones cualitativas
plaquetarias presentes es en estos cuadros (defectos de gránulos plaquetarios o de procesos de
liberación tras activación), pueden ocasionar también complicaciones hemorrágicas (síndrome
paradójico)(Bah & Houery, 2005).

TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS
Por año se diagnostican 86.000 casos nuevos de linfomas. Casi todos se desarrollan en individuos
antes sanos. El factor de riego más firme para la aparición de un trastorno linfoproliferativo es la
alteración de la función inmunitaria, como se observa en pacientes inmunocomprometidos o con
enfermedad autoinmunitaria. Del mismo modo, ciertas infecciones virales y bacterianas se asocian
con un riesgo mayor de desarrollar linfoma. La evidencia acumulada indica que la exposición a
productos químicos y herbicidas puedes predisponer a las neoplasias linfoides. La mayoría de los
linfomas se presenta en los ganglios linfáticos. Ciertos tipos muestran una predilección por sitios
extraganglionales (Rodak et al., 2005).

Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos,
células que forman parte de nuestro sistema inmune. Los linfomas se pueden dividir en dos tipos
principales: el linfoma no-Hodgkin y el linfoma Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin).
Los linfomas no-Hodgkin pueden derivar de los linfocitos B o T. Los linfocitos forman parte de los
glóbulos blancos de la sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al organismo ante las infecciones
mediante la producción de anticuerpos; o linfocitos T que nos protegen frente a los virus, hongos y
bacterias. Así pues, los linfomas no-Hodgkin se dividen en linfomas de células B o T (Walter, 2014).

LINFOMAS NO-HODGKIN

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

Linfomas de células B maduras

El linfoma de células del manto

Es un trastorno linfoprolifrativo caracterizado por células linfoides de tamaño medio, con
contornos nucleares irregulares provenientes de la zona del manto folicular (Rodak et al., 2005).
MORFOLOGÍA:

Linfocitos B monomorfos de pequeño a mediano tamaño con núcleo irregular morfológicamente

similar a las células foliculares hendidas del centro folicular (centrocitos). Ausencia de células
neoplásicas transformadas (centroblastos), parainmunoblastos o pseudofolículos. Patrón de
crecimiento vagamente nodular, difuso o del manto (Sarmiento Chavero Mauricio Sarmiento
Chavero Mauricio Sarmiento Chavero Mauricio Sarmiento Chavero Mauricio Sarmiento Chavero,
Sarmiento-Chavero, & Belem Gabiño-López, 2012).

El linfoma de células del manto es un trastorno linfoproliferativo de gran malignidad y la mediana

del tiempo de supervivencia es de 3 a 5 años. La mayoría de los pacientes se presenta con
enfermedad diseminada, incluida la participación de la médula ósea. El linfoma es incurable con
los protocolos terapéuticos actuales (Rodak et al., 2005)

Linfoma folicular
El linfoma folicular es el segundo tipo de linfoma en frecuencia, representando aproximadamente
el 20-30% del total. Su tasa de incidencia es de 5-7/100.000 habitantes año. 
Afecta fundamentalmente a adultos y ancianos. La incidencia entre sexos es igual.  
Desde el punto de vista clínico su presentación suele ser en estadios avanzados (III-IV). Se afectan
predominantemente los ganglios, el bazo y la médula ósea; en ocasiones también la sangre
periférica y sitios extranodales. Se trata de una enfermedad con un comportamiento clínico
habitualmente indolente pero de difícil curación. Puede ocurrir transformación a linfoma difuso de
células grandes B.  Desde el punto de vista morfológico se caracteriza por la existencia de células
centrofoliculares, usualmente una mezcla de centrocitos y centroblastos, y el patrón histológico es
al menos parcialmente folicular, aunque pueden estar presente áreas difusas (Patrón: folicular,
folicular y difuso, folicular focal, difuso) (Rodríguez et al., 2005).

Leucemia linfocítica crónica / Linfoma linfocítico de células pequeñas.

Se considera una enfermedad indolente, y usualmente leucémica, de adultos mayores de 40 años
predominando en sexo masculino (2:1), con afectación en el anillo de Waldeyer y frecuente de
ganglios linfáticos de cabeza y cuello, hígado y bazo. El signo más precoz es el aumento de tamaño
persistente o progresivo de un ganglio linfático redondeado firme de más de un centímetro, que
no está asociado a una infección, persistente durante más de un mes sin disminución de tamaño
(de 4 a 6 semanas). En estadios posteriores de la enfermedad puede haber afectación de múltiples
grupos ganglionares, fijándose a tejidos circundantes 1, 5. Es frecuente que los pacientes con SLL no
tengan síntomas, cuando éstos aparecen, suelen ser inespecíficos y consisten en un cansancio
fácil, pérdida de peso y anorexia, fiebre moderada y sudoración nocturna. En un 50 a 60% de los

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

casos hay adenopatías generalizadas y hepatoespenomegalia. La cifra total de leucocitos puede
estar elevada o llegar a 200 000/mm (Carrillo, Gil, & Santos, 2000)

MORFOLOGÍA:

Es una neoplasia compuesta por linfocitos B pequeños monomórficos, redondos o discretamente

irregulares entremezclados con prolinfocitos y parainmunoblastos con formación de
seudofolículos. Presencia de folículos linfoides atrapados (Carrillo et al., 2000).

En general, se considera a LLC/LLCP como un trastorno linfoproliferativo de escasa malignidad de

los adultos mayores (65 años). Aunque esta enfermedad es incurable por los enfoques
terapéuticos actuales, la mediana de la supervivencia es de 10 años (Rodak et al., 2005)

Leucemia Prolinfocítica
La leucemia prolinfocítica (LPL) es un desorden raro de linfocitos maduros, subtipos B y T, con
forma de presentación y características clínicas distintivas. El diagnóstico de la leucemia
prolinfocítica es poco habitual debido a la escasa frecuencia de presentación de esta neoplasia
linfoide. Representa el 1 al 2 % de todas las leucemias en adultos. En el extendido de sangre
periférica se observa una población monomorfa de células algo mayores que los linfocitos, con
núcleo redondo, cromatina ligeramente laxa, nucléolo prominente. El citoplasma, basófilo claro.
De modo característico, es importante la repercusión en sangre periférica de la LPL con un
recuento de leucocitos mayor de 100x 109 /L. la medula ósea muestra proliferación intersticial,
nodular, o ambas de los prolinfocitos. Hay infiltración de la pulpa blanca y roja esplénica por la
LPL. las características morfológicas de la LPL de células T en los frotis de sangre periférica son
pequeñas o medianas, con núcleos redondos o irregulares (Saenz, Luchetta, Miño, Mari S, &
Dufour C, 2015), (Rodak et al., 2005).

La enfermedad LPL es una enfermedad de los adultos mayores (70años). En general el pronóstico
es malo (la media de supervivencia es de 3 años para la LPL de células b) en parte debido a la alta
incidencia de mutaciones en el gen supresor tumoral TP53 y a la falta de disponibilidad de
tratamiento dirigido. La LPL de células es una enfermedad de gran malignidad con una media de
supervivencia de 1 año cuando se utilizan las quimioterapias convencionales (Rodak et al., 2005).

Leucemia de Células Pilosas

La Leucemia de Células Vellosas (LCV) es una enfermedad linfoproliferativa de curso indolente que
se caracteriza por citopenias, esplenomegalia y presencia de células vellosas en sangre periférica y
médula ósea. Originada por células pequeñas activadas que presentan prolongaciones
citoplasmáticas las cuales dan origen a su nombre, estas células muestran un núcleo oval o
dentado, citoplasma abundante. Constituye el 2% de las leucemias linfoides y predomina en
varones adultos (relación varón/mujer 5:1), con una mediana de edad de 50 años (rango desde 23
a 80 años). El diagnóstico se realiza en base a la sospecha clínica (esplenomegalia, citopenias y
punción aspirativa de médula ósea seca), a la morfología (de sangre periférica y médula ósea)
(Soledad, Ignacio, Romina, & Fernando Hospital Teodoro Alvarez, 2012).

Linfoma de células B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfoide

asociado a mucosas (linfoma MALT).

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

La mayoría de los linfomas no-Hodgkin extraganglionares afectan principalmente al aparato
digestivo y se originan en el tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). Los linfomas originados del
MALT representan entre el 7 y el 8% de todos los linfomas B y hasta el 50 % de los linfomas que
afectan primariamente al estómago.1 Estos linfomas pueden presentarse también en el hígado,
vesícula biliar, glándulas salivales, a El linfoma MALT está compuesto por células linfoides
heterogéneas que incluyen células de la zona marginal (centrocitoides), células monocitoides,
linfocitos pequeños, escasos inmunoblastos, células similares a centroblastos y células
plasmáticas. Este infiltrado celular se encuentra localizado en la zona marginal de los folículos
linfoides reactivos y se extiende a la zona parafolicular e infiltra el epitelio subyacente del órgano
afectado, formando las características lesiones linfoepiteliales nexos oculares, tiroides, tráquea y
pulmón, laringe, piel, timo, mama, vejiga, uretra y meninges (Piña & Ortiz, 2007).

Neoplasias Plasmocíticas
Las neoplasias plasmocíticas se caracterizan por la proliferación monoclonal de células B con
diferenciación terminal (es decir, plasmocitos). Estos trastornos pueden presentarse como un
proceso localizado o diseminado que con mayor frecuencia implica la medula ósea y el hueso
(Rodak et al., 2005).

 El mieloma plasmocítico es una acumulación multifocal de plasmocitos

malignos en la medula ósea que se presenta como lesiones óseas líticas.
En la mayoría de los casos la IG monoclonal producida por los plasmocitos
neoplásicos se detecta en el suero, la orina o ambos. Es una enfermedad
de las personas mayores (70años). El dolor óseo y las fracturas patológicas
están directamente relacionados con la proliferación de plasmocitos
neoplásicos. Estas células producen factores que provocan destrucción
ósea localizada e hipercalcemia. Pacientes son susceptibles a infecciones
debido a la disminución de IG. En cambio, una concentración elevada de IG
en suero infiere en la cascada de coagulación y afectar la circulación por
medio del aumento de la viscosidad del suero (Rodak et al., 2005).
 El plasmocitoma, una forma localizada de las neoplasias plasmocíticas,
puede presentarse como lesión ósea solitaria o involucrar a un sitio
extraóseo o extramedular, con mayor frecuencia la nasofaringe, la
orofaringe o los senos (Rodak et al., 2005).

El mieloma plasmocítico se caracteriza por plasmocitosis marcada de la medula ósea. Hay

agregados grandes y láminas de plasmocitos.
El plasmocitoma representa una proliferación de plasmocitos monoclonales localizados, que forma
una masa (Rodak et al., 2005)

Linfomas de células T

 LINFOMA PERIFÉRICO DE CÉLULA T

Es la forma más frecuente del linfoma T y supone hasta 50% de todos ellos, siendo la más común
en los países occidentales. Sus células son de tamaño grande o pequeño, mostrando un amplio

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

espectro en las variaciones arquitecturales y citológicas (Foto 2). Su inmunofenotipo y genotipo
corresponde con un fenotipo T maduro, Tdt-, CD4+, CD30+, TCR r+. Estos pacientes se pueden
presentar con una gran variedad de síntomas. La mayoría debutan con afectación ganglionar, tal y
como ocurre en los pacientes con linfoma B. Suelen presentar con enfermedad avanzada al
diagnóstico. Su edad media se sitúa en torno a los 60-70 años, y se observa una pequeña mayor
incidencia en varones. En torno al 20% de los pacientes presentan alguna alteración previa de su
sistema inmune, y algunos de ellos habían sido diagnosticados previamente de enfermedad de
Hodgkin o de un linfoma de estirpe B. No es infrecuente la aparición de un linfoma T en pacientes
que requieren inmunosupresión tras un trasplante de órganos sólido. Algunos de ellos responden
bien a la quimioterapia inicial, pero largas supervivencias en este tipo de linfoma no son comunes,
siendo la supervivencia a los cinco años del 30% (Arredondo & Amores Carraté, 2009).

 MICOSIS FUNGOIDE Y EL SÍNDROME DE SÉZARY

Es una entidad rara, que constituye menos del 5% de todos los linfomas cutáneos T.

Clínica Clásicamente se describe con una triada clínica compuesta de eritrodermia generalizada,
linfadenopatías y presencia de clonalidad de linfocitos T, conocidos como células de Sézary, en
sangre periférica, piel y/o ganglios linfáticos. Un tratamiento clásico es prednisona y clorambucilo
combinación bien tolerada y con pocos efectos secundarios. Otras aproximaciones pueden ser el
interferón alfa y fototerapia combinada (Rodríguez Abreu et al., 2001).

La incidencia de micosis fungoide aumenta con la edad, y la edad promedio de presentación es de

55 a 60 años. La supervivencia de los paciente con enfermedad en estadio temprano es excelente,
debido a que la progresión y el desarrollo del linfoma diseminados son muy lentos. Por el contrario
la enfermedad de Sézary es un linfoma invasivo, con una tasa de supervivencia a los 5 años baja
(10 al 20 %) (Rodak et al., 2005).

 LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO ANAPLÁSICO DE CÉLULA GRANDE CD30+

Se suele presentar como un tumor solitario que puede llegar a ulcerarse, que está constituido por
linfocitos grandes, pleomórficos y atípicos que son en su mayoría CD30 +. Estos linfocitos
presentan un fenotipo de células T, CD3+ y CD4+, con antígeno linfocitario común (CLA pero no
EMA, (antigeno de la membrana Suele presentarse en adultos. La diseminación en el 10% y en un
25% afectación ganglionar. No deberá haber tenido previamente una historia de micosis fungoide,
en cuyo caso deberá hablarse de transformación de MF, y también debe diferenciarse del linfoma
anaplásico sistémico con afectación cutánea. El pronóstico es favorable, con supervivencias a 10
años, superiores al 90%. Puede remitir espontáneamente en un 25% de los casos, la afectación
ganglionar no empeora el pronóstico. Tratamiento El tratamiento recomendado en lesión única y
resecable es la cirugía o la radioterapia (Rodak et al., 2005)

LINFOMA DE HODGKIN

El linfoma Hodgkin es uno de los linfomas malignos más frecuentes en los países occidentales. Se
caracteriza morfológicamente por la especial composición del infiltrado, en el que las células
neoplásicas son minoritarias, siendo mayoritario el componente no neoplásico acompañante. En
base a la morfología de las células neoplásicas, al inmunofenotipo y a la composición del infiltrado

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

 inflamatorio acompañante, se reconocen dos entidades biológicamente distintas, el linfoma
Hodgkin clásico y el linfoma Hodgkin predominio linfocítico nodular

 LINFOMA HODGKIN CLÁSICO

El linfoma Hodgkin clásico incluye la esclerosis nodular, la

Fig. 3 Linfoma Hodgkin clásico tipo Esclerosis
Nodular. Células lacunares
celularidad mixta, la enfermedad de Hodgkin clásica rica en
linfocitos y la depleción linfocitaria. La Esclerosis Nodular es el
subtipo más frecuente de LH (60- 80% de los casos). Incide en
adolescentes y adultos jóvenes aunque puede aparecer a cualquier
edad. La afectación mediastínica y supradiafragmática son las
localizaciones más frecuentes. En la esclerosis nodular se observa
un patrón parcialmente nodular debido a la presencia de bandas
fibrosas junto a áreas difusas. Estas células tienen un núcleo
multilobulado, con nucléolos pequeños y abundante citoplasma
pálido que se retrae en el tejido fijado en formol y produce un
espacio vacío ¨una laguna¨ (Bellas Menéndez, 2004).

BIBLIOGRAFÍA:

Arredondo, A., & Amores Carraté, J. (2009). Linfoma no Hodgkin de células T. Revista Archivo
Médico de Camagüey, 13(3), 0–0. Retrieved from http://scielo.sld.cu/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1025-02552009000300019
Bah, M. S., & Houery, M. (2005). Actuación ante las anomalías cuantitativas y cualitativas de las
plaquetas. Acta Bioquím Clín Latinoam, 39(3), 347–53. Retrieved from
http://www.scielo.org.ar/pdf/abcl/v39n3/v39n3a10.pdf
Bellas Menéndez, C. (2004). Linfoma Hodgkin, 37(2), 129–138. Retrieved from
http://www.patologia.es/volumen37/vol37-num2/pdf patologia 37-2/37-02-03.pdf
Carrillo, J., Gil, M. G., & Santos, M. E. G. (2000). Leucemia linfocítica crónica / Linfoma linfocítico de
células pequeñas. Revista Mexicana de Estomatología, 1(1), 2–8. Retrieved from
https://www.remexesto.com/index.php/remexesto/article/view/1/12
Krause, F. (2002). Alteración de la función plaquetaria Platelet dysfunction, 62, 47–49. Retrieved
from https://www.sochiorl.cl/uploads/09(27).pdf
Lozano Almela, M. L., Rivera Pozo, J., & Vicente García, V. (2004). Alteraciones de las plaquetas.
Etiopatogenia, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico y actitudes terapéuticas.

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

 Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 9(22), 1379–1392.
https://doi.org/10.1016/S0211-3449(04)70213-1
Luz, A. M., Ana, J. M., Rosell, I., Javier, M. F., & Renau, R. (2008). HEMOSTASIA Y TRASTORNOS
HEMORRÁGICOS. Retrieved from http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual de
urgencias y Emergencias/purpura.pdf
Piña, S., & Ortiz, C. (2007). Linfoma de células B de la zona marginal extraganglionar del tejido
linfoide asociado a mucosas (linfoma MALT). Gac Méd Méx, 143(3). Retrieved from
http://www.medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm-2007/gm073m.pdf
Rodak, B. F., Giovaniello, O., Oxemberg, J., Rondionone, S., & Taveira, J. (2005). Hematología :
fundamentos y aplicaciones clínicas. Médica panamericana.
Rodríguez, M., Del, J., García, S., Rosales, J., Duque, J., Del Socorro García, J., … Oncológica, H.
(2005). Consenso colombiano sobre el tratamiento del linfoma folicular no Hodgkin
Colombian consensus document for the treatment of follicular non Hodgkin lymphoma, 9(4),
149–175. Retrieved from http://www.cancer.gov.co/documentos/revistas/2005/pub4/2.
Consenso Colombiano para el tratamiento dellinfoma folicular no Hodgkin..pdf
Rodríguez Abreu, D., Gracia Medina, E., Díaz Salas, C. M., Areces Delgado, F., Ana de la Torre, D. V,
Jiménez, J., & Lourdes Pérez, D. (2001). Linfomas No Hodgkin. Retrieved from
http://files.sld.cu/oncologia/files/2010/03/linfomas-no-hodgkin.pdf
Saenz, M., Luchetta, P., Miño, A., Mari S, & Dufour C. (2015). Diagnóstico de Leucemia
Prolinfocítica Prolymphocytic leukemia diagnosis, 19(3), 246–254. Retrieved from
http://www.sah.org.ar/revista/numeros/10 Diagnostico Leucemia vol 19 n3.pdf
Sarmiento Chavero Mauricio Sarmiento Chavero Mauricio Sarmiento Chavero Mauricio Sarmiento
Chavero Mauricio Sarmiento Chavero, M., Sarmiento-Chavero, M., & Belem Gabiño-López, N.
(2012). Entendiendo el inmunofenotipo de las neoplasias de células B maduras ARTÍCULO DE
REVISIÓN. Rev Invest Med Sur Mex, 19(194), 212–221. Retrieved from
http://medicasur.org.mx/pdf-revista/RMS124-AR01-PROTEGIDO.pdf
Sharathkumar, A. A., & Shapiro, A. D. (2008). TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA.
Retrieved from http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1148.pdf
Soledad, S. M., Ignacio, L. L., Romina, A., & Fernando Hospital Teodoro Alvarez, B. R. (2012).
Leucemia de células vellosas: estrategia terapéutica, 16(1), 33–41. Retrieved from
http://www.sah.org.ar/revista/numeros/vol16.n1.33-41.pdf
Walter, J. I. (2014). Linfoma no Hodgkin. Retrieved from
https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_nhl.pdf

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán

Por: Nadia Verónica Ortiz Guamán