Megacolon congénito

Periodo prepatogenico: etapa subclínica y etapa clínica

Antecedentes como estreñimiento desde el primer mes de vida, el retraso de
meconio más allá de las 24 horas, una historia familiar positiva de EH o síndromes
o retraso en el desarrollo, con distensión abdominal alertan posibilidad de
Enfermedad de Hirschsprung.
El examen físico en el paciente pediátrico con EH, incluye una circunferencia
abdominal aumentada con numerosas masas fecales, el tacto rectal
postevacuación evidencia un esfínter anal hipertónico y una masa fecal dura.
Sospecha clínica: Es típico el retraso en la expulsión del meconio, el llanto e
irritabilidad durante la ingesta con intensos ruidos abdominales y un estreñimiento
crónico.
Rechazo de las tomas.
Estreñimiento.
Distonsion abdominal.
Vmito biliosos.
Dificultad respiratoria.
Otros síntomas incluyen la hinchazón abdominal progresiva, la inapetencia o
sitofobia y la malnutrición, todos ellos conducen a un retraso del crecimiento.
-Prevención secundaria: diagnóstico precoz y tratamiento oportuno
Diagnóstico: El estándar de oro para el diagnóstico es la biopsia rectal que
muestra ausencia de las células ganglionares, presencia de hipertrofia del nervio
fibras nerviosas colinérgicas y aumento de la actividad de la acetilcolinesterasa.
Enema opaco: inyección de líquido en el recto que hace que el colon se vea en
una radiografía para que el médico pueda visualizar zonas anormales en el colon.
Unas placas del abdomen en ambos planos pueden mostrar una distribución
anormal del aire intestinal, el recto vacío y a veces signos de obstrucción.
Manometría rectoanal: La prueba consiste en provocar una distensión rectal
insuflando un balón de látex a una presión controlada, al tiempo que se estudian
los cambios de presión en cada esfínter anal.
El tratamiento: Es el descenso transanal quirúrgico, toma la forma de un
procedimiento “pullthrough” en el que el segmento intestinal más proximal, el
intestino ganglionar se baja hasta anastomosarlo al ano, a un nivel que previene la
obstrucción funcional, pero al mismo tiempo el objetivo es preservar el patrón
defecatorio normal, evitando el estreñimiento o la incontinencia fecal.
Colostomía: esto implica realizar una abertura en el colon por medio de una
cirugía, que llega hasta la superficie abdominal. El excremento contenido se
expulsa a través de esta abertura dentro de una bolsa.
Descenso quirúrgico: se extrae la zona del colon afectada; luego, el colon sano se
hace bajar hasta el recto y se une a la pared rectal.
Cierre de la colostomía: se cierra la abertura de la colostomía y la función
intestinal vuelve gradualmente a la normalidad.