VASCULITIS DE

PEQUEOS VASOS
MEDICINA 2
Dra. KAREN DIAZ PAZ

ALUMNAS :KELLY FIGUEROA RUIZ.

SUSSY TORRES GARCIA. CUARTA ROTACION
VASCULITIS DE PEQUEOS
VASOS
MECANISMOS PATOGNICOS:
ANCA
 POLIANGETIS MICROSCPICA

PRESENTACIN C L N I C A

Vasculitis necrotizante pauciinmune que cursa con

venulitis, arteritis y capilaritis
Principalmente en varones, edad promedio 40-50 aos
La gran mayora de los pacientes desarrollan una GN
necrotizante el cual suele acompaarse de hemorragia
pulmonar (sndrome pulmn-rin).
 PAN vs micro PAN
PANARTERITIS NODOSA MICRO PAN
VASO MEDIANO Y PEQUEO MEDIANO Y PEQUEO
(segmentario y parcheado) (CAPILARES Y VNULAS)
PATOEGNIA IC ------> inflama pared del vaso (isquemia) P ANCA

- Infiltrado de PMN
- NECROSIS FIBRINOIDE
CLNICA - 70%: ISQUEMIA RENAL - PULMN
* IRC * CAPILARITIS (HEMORRAGIA
* HTA ALVEOLAR)

- 60%: MUSCULOESQULETICAS - RION

* ARTRITIS * GNRP III (HEMATURIA)
* ARTRALGIAS

- 50%: CUTNEAS * SNDROME RENOPULMONAR !!

* PRPURA PALPABLE (no cede a la
vitopresin)

- 50%: SNP
* MONONEURITIS MLTIPLE

- 40%: ISQUEMIA DE RGANOS

ABDOMINALES
* DOLOR ABDOMINAL
 PAN vs micro PAN
PANARTERITIS NODOSA MICRO PAN
DIAGNSTICO BIOPSIA BIOPSIA

RGANO DIFICIL DE BIOPSIA?

ARTERIOGRAFA
- Microaneurismas (< 1cm, parcheado,
bifurcacin)
ASOCIACIN - VHB P ANCA (> 50%)
- TRICOLEUCEMIA
TRATAMIENTO CICLOFOSFAMIDA CICLOFOSFAMIDA
+ +
CORTICOIDES CORTICOIDES
HEMORRAGIA ALVEOLAR
DIFUSA
 PRPURA DE HENOCH
SCHONLEIN
Es mas frecuente en nios, sin embargo cuando se presenta en
adultos el 50-80% presentan afeccin renal y gastrointestinal.
PIEL: Prpura palpable.
Dolor abdominal y sangrado de tubo digestivo.
Nefritis o sndrome nefrtico.
Nefropata por IgA.

Tratamiento:
Resolucin espontnea?
Esteroides?
 RECORDAR

Prpura de Henoch-Schnlein
La presentacin clsica es: prpura,
artritis, dolor abdominal, sangrado
gastrointestinal y glomerulonefritis.
Triada clsica se presenta en el 80%
de los casos
 Prpura de Henoch-Schnlein
 VASCULITIS POR
CRIOGLOBULINAS
Proliferacin de Clulas B productoras de Inmunoglobulinas que
precipitan a bajas temperaturas.
Alta asociacin con infeccin aguda por virus de la Hepatitis C
Afeccin multisistmica. Generalmente piel y rin.
Tratamiento.
No Asociada a VHC:
Esteroides.
Plasmafresis
Rituximab
Respuesta 90%
Recada: 40%
Asociada a VHC:
Interferon alfa + Ribavirina
xito en 63% de los casos.
 VASCULITIS POR
CRIOGLOBULINAS

CLASIFICACIN Segn crioprecipitado y su carcter monoclonal o policlonal,

las inmunoglobulinas se dividen en los siguientes tipos:
Tipo I: constituidas por una sola inmunoglobulina, en general IgM.
Tipo II: formadas por IgM monoclonal tipo K, que presenta actividad factor
reumatoide, e IgG policlonal. Se asocia a sndromes linfoproliferativos o ms
frecuentemente a la forma esencial, cursando con artralgias, fenmenos de
insuciencia vascular perifrica por exposicin al fro (fenmeno de Raynaud,
acrocianosis y livedo reticularis), prpura vascultica, astenia y con menor
frecuencia glomerulonefritis, afeccin heptica y neuropata perifrica.
Tipo III: constituidas por dos inmunoglobulinas (IgM-IgG) o tres (IgM-IgG-IgA)
de carcter policlonal. Forman complejos Ag-Ac circulantes. Se asocian a
procesos que cursan con inmunocomplejos como infecciones crnicas, cirrosis
y conectivopatas.
VASCULITIS POR
CRIOGLOBULINAS
VASCULITIS POR
CRIOGLOBULINAS
 PRESENTACIN
CLNICA
Crioglobulinemia
 CLASIFICACIN DE
VASCULITIS
Clasificacin
- Vasculitis de pequeo vaso asociada a ANC A
Granulomatosis de Wegener
Poliangetis Microscpica
Sndrome de Churg-Strauss
 ANTICUERPOS
ANTICITOPLASMA DE
NEUTRFILO (ANCA)
Tcnicas de obtencin
- Inmunofluorescencia Indirecta (IFI) utilizando como
sustrato neutrfilos fijados con etanol
3 patrones de IFI: c-ANCA, p-ANCA y x/a-ANCA
- ELISA
Proteinasa 3
Mieloperoxidasa
Granzima B
Lactoferrina
 A N C A : PATRONES DE
IFI

GW PAM/ChS
c-A N CA p-A N CA
x/a-ANCA
Indeterminado
 GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
Afeccin de vas areas altas, vas areas bajas y renal.
Cuadros Clnicos.
Curso granulomatoso crnico con o sin vasculitis.
Curso agudo inflamatorio con vasculitis intensa.

Vas areas altas: epistaxis, otalgia, hipoacusia, afeccin septal, sinusitis, crnica con
drenaje de material purulento o hemorrgico, ulceracin de la mucosa nasal, perforacin o
deformidad del tabique nasal, otitis media secundaria a obstruccin tubrica, prdida de
audicin y estenosis traqueal poliposis nasal, afeccin gltica.
Clnicamente se puede manifestar como tos, hemoptisis, disnea o dolor torcico debido a la
presencia de inltrados o ndulos que suelen ser bilaterales, no migratorios,
frecuentemente cavitados, y que constituyen el hallazgo radiolgico ms frecuente
Renal: Hipertensin, proteinuria, nefritis, sndrome nefrtico (Glomerulonefritis focal y
segmentaria necrotizante).
Vasculitis a cualquier nivel.
 GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
La afectacin ocular se produce en la mitad de los pacientes, y adems de la
proptosis, se puede encontrar conjuntivitis, episcleritis, escleritis, uvetis
granulomatosa y vasculitis de los vasos ciliares.
Adems de estos rganos, que son los ms frecuentemente afectados, la
enfermedad puede localizarse en prcticamente cualquier rgano como la piel
(40%) en forma de prpura palpable, ndulos subcutneos, vesculas o ppulas;
sistema nervioso perifrico (20%) en forma de mononeuritis mltiple, o central
(8%) como neuritis craneal, diabetes inspida o cuadros ictales.
Las manifestaciones cardacas como la pericarditis, miocardiopata o vasculitis
coronaria son poco frecuentes. Como en otras vasculitis son comunes la ebre,
la prdida de peso y las artralgias o mialgias.
Las exploraciones complementarias suelen mostrar datos inespeccos que
reejan la presencia de un proceso inamatorio como aumento de la VSG,
leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia (Ig A). Sin
embargo, la determinacin analtica de ms trascendencia en la enfermedad de
Wegener es la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrlos
(ANCA)
 GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
c-ANCA (patrn difuso citoplasmtico) cuyo antgeno es la proteinasa 3.
p-ANCA (patrn perinuclear) cuyos antgenos son la mieloperoxidasa y la
elastasa.
Se puede encontrar p-ANCA en vasculitis diferentes al Wegener, varias
glomerulonefritis o en el sndrome de Goodpasture, sin embargo, la presencia
de c-ANCA es muy especca (95%) y sensible (88%) en la granulomatosis de
Wegener
Adems, la positividad y los ttulos de c-ANCA se correlacionan bien con la
actividad de la enfermedad, de forma que su positividad es ms frecuente y
con ttulos ms elevados cuando la enfermedad est activa y la afectacin es
multiorgnica, mientras que cuando la enfermedad est limitada a un rgano o
es inactiva, los ttulos de c-ANCA son ms bajos y la positividad es menor.
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
 PRESENTACIN CLNICA
Granulomatosis de Wegener

Perforacin de paladar Nariz en silla de montar

PROPTOSIS POR
PSEUDO TUMOR
ORBITARIO
 ANTGENOS DIANA EN
GW
c-ANCA
75-90%
Anti-PR3

Anti-MPO
5-20%
p-A N CA
 SNDROME DE CHURG STRAUSS
Eosinofilia asociada con afeccin respiratoria.
produce manifestaciones clnicas fundamentalmente a nivel pulmonar, en forma
de inltrados pulmonares migratorios,no cavitados y bilaterales.
La afectacin renal es menos habitual y menos grave (es decir, tienen menos
tendencia a evolucionar a la insuciencia renal) que la PAN.
Es comn que los enfermos tengan alguna manifestacin alrgica previa en
forma de rinitis, poliposis nasal o asma.
Cuando coexiste con los inltrados pulmonares, el asma que presentan estos
pacientes es habitualmente grave con episodios de broncoespasmo severos,
que a menudo han hecho al paciente corticodependiente.
Es caracterstica la presencia de eosinolia perifrica marcada (>1.000
eo/ml).
La histologa presenta, al igual que la PAN, marcada necrosis brinoide e
inltrado por polimorfonucleares,peroa diferencia de sta, adems de afectar a
arterias de pequeo y mediano calibre.
SNDROME DE CHURG STRAUSS

Las manifestaciones cardacas son frecuentes miocarditis,

miocardiopata restrictiva, vasculitis coronaria, etc.
Puede encontrarse afectacin crnica de los senos
paranasales.
SNDROME DE CHURG STRAUSS
 VASCULITIS DE VASOS
PEQUEOS
Churg Strauss Wegener
 VASCULITIS DE VASOS
PEQUEOS
Tratamiento :
ndices de Actividad y de dao orgnico.
Esteroides en dosis inmunosupresoras.
Ciclofosfamida
Terapia Sostenida o Pulsos
Induccin de remisin y prevencin de dao renal.

Metrotrexate, Azatioprina, Ciclosporina, Inmunoglobulinas.

 BIOLGICOS EN LAS
VASCULITIS.
Anti TNF
Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Arteritis de Clulas Gigantes

Infliximab como ahorrador de esteroide.
Presentan mayor ndice de infecciones.

Arteritis de Takayasu.
Infliximab y Etanercept buenos inductores de remisin en series
pequeas.
Vasculitis asociadas ANCA`s
Etanercept induce remisin e incrementa riesgo de cncer.
Infliximab y Adalimumab inducen remisin pero incrementan
infecciones.
 BIOLGICOS EN LAS
VASCULITIS.
Inmunoglobulina
Vasculitis asociadas ANCAs
til solo en casos refractarios a remisin.

Rituximab.
Vasculitis asociada a crioglobulinas.
Inductor de remisin
Asociado o no a las infeccin porvirus de hepatitis B

Vasculitis asociadas a ANCA`s

til en las manifestaciones pulmonares.
 TRATAMIENTO

Prednisona 1 mg/kg/da
Metilpredsolona 1 gramo IV por da por 3-5 das
Metotrexate 15-25 mg/semana
Ciclofosfamida 2 mg/kg/da
Azatioprina 2 mg/kg/dia
Profilaxis para P. jirovechi