TEORICA Nº 9 3º PARCIAL INTEGRAL NIÑOS

FECHA: 6 DE OCTUBRE DE 2022 DOCTOR: GUALBERTO OCHOA

CONTINUACION DEL LA TEORICA Nº 8

LA ANEMIA FALCIFORME TAMBIEN LLAMADA ANEMIA DREPANOCITICA O

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

Tiene que ver con los dientes, se produce la necrosis aséptica de la pulpa dental, es
una enfermedad genética, hereditaria
.

Es un trastorno hereditario de la sangre caracterizado por la presencia de hemoglobina

anormal (hemoglobina falsa), o Hb S, llamada asi por su nombre en Ingles Sickle que
significa hoz, esto es dado por la forma en media luna que adoptan los eritrocitos
como consecuencia se reducirá su vida media. NO LLEVAN OXIGENO

• Del griego DREPANON = DREPANOCITO = hoz y Kytos = Celula

• Es una celula en forma de hoz

Como ya se había mencionado anteriormente es por la falla de la Beta hemoglobina

está Beta hemoglobina que está encargada de transportar el oxígeno tiene un
problema en el cual hay una translocación de lo que son los aminoácido

• PRIMERA ENFERMEDAD molecular descrita por PAULING 1949

 Según la OMS, la anemia

drepanocitica corresponde al 83%
de hemoglobinopatías a nivel
mundial.
 1 de cada 500 nacidos africanos
padece la enfermedad
 45% dela población de africa
ecuatorial es portadora
Como ya se había mencionado anteriormente es por la falla de la Beta hemoglobina
está Beta hemoglobina que está encargada de transportar el oxígeno tiene un
problema en el cual hay una translocación de lo que son los aminoácidos

Cuándo en el cordón o codón que se llama el ácido glutámico cambia la valina

La valina es cambiada por el ácido glutámico por la hemoglobina S

Los genes puede estar en el 50% en 2 genes cuando son heterocigotos y en el

25% en 4 genes cuando son heterocigotos hay una mutación y cómo se dice es
hereditario generalmente afecta al varón y no tanto así a las madres

En un 50% se lo considera grave y en un 25% es

leve y hay otro 25% que generalmente no tiene
especialmente las mujeres no suelen tener
FORMAS DE PRESENTACION
A. Forma heterocigota o rasgo falciforme (Hb AS)
 Afecta a uno solo de los alelos, que codifican la
cadena B. 30-40% HbS
 Asintomáticos

B. Forma homocigota o anemia de células falciformes (HbSS)

 Afecta a dos alelos de la cadena B 70-75% HbS, 5-15% HbF

 Presenta graves síntomas clinicos

 A partir de los 4 años

 Agravamiento del cuadro anémico (la falta de hemoglobina, no trasporta
oxigeno)
 Mayor cantidad de manifestaciones agudas por un aumento de las crisis
vasooclusivas que afectan diversos órganos especialmente pulmón, riñon y
tejido Oseo.
 Se acompaña de un dolor intenso en territorios afectados (huesos, torax y
zonas distales de las extremidades), generalmente acompañadas de
infecciones que suelen ser recidivantes.

Las crisis de dolor agudo es la manifestación clínica mas característica de la

anemia falciforme y muchas veces es su primer síntoma.

 HIPOXIA
 FIEBRE
 INFECCIONES
 DESHIDRATACION
 FRIO
 CAMBIOS ESTACIONALES O
MENSTRUACION
 DACTILITIS
 SINDROME MANO-PIE

PORTADOR ASINTOMATICO
Este tipo de pacientes generalmente suelen ser las madres

CLINICAMENTE
• Asintomatico
• Rara vez se presenta hematuria con dolor

LABORATORIO
• Hemoglobina normal
• VCM normal
• Electroforesis HbS/A: 40-60%
PORTADOR CON HEMOGLOBINA SS DOBLE SS = HbSS los que tienen 75% de
celular falciformes

CLINICAMENTE
 Crisis vasooclusivas con infarto del bazo, cerebro, medula osea, riñon,
pulmón
 Necrosis aséptica del hueso por ende habrá Necrosis Aseptica de
la pulpa dental
 calculos renales
 priapismo
 Ulcera en los tobillos

LABORATORIO
 Hemoglobina 7-10g/dl lo normal en el hombre 14g/dl y la mujer entre 12
a 13g/dl
 VCM 80-100fl
 Electroforesis de hemoglobina

 HbS/A 100-0
 HbF: 2-25%

• Mucosas Ictérica a palidas por hemolisis (Hematocrito bajo)

• Glositis
• Erupción tardia dental
• Radiodensidad osea baja
• Borde mandibular delgado
• Hipo mineralización de la dentina
• Calcificaciones de la cámara pulpar
• Necrosis pulpar de dientes sanos
• Protrusión Bimaxilar

 HIdroxicarbamida
 Transfusión de eritrocitos (cada 3 meses)
 Transplante de células madres hematopoyéticas

Es un concepto de amplio espectro, que incluye alteraciones estructurales y

Neurocognitivas, por exposiciones del feto al Alcohol

Este tipo de trastornos generalmente no afecta a los dientes solo que este tipo de
pacientes son un poco retrasados Una de las características es que no rinde en la
escuela
Pero son muy difíciles de tratar en este tipo de pacientes ya que llegan con mucha
caries debido a que su esmalte es muy delgado este tipo de pacientes generalmente
suelen ser hijos de madres alcohólicas padres drogadictos

Es por eso qué es muy importante cuidarse durante el embarazo debido a que si la
madre ingiere bebidas alcohólicas el niño puede nacer con trastornos del espectro
alcohólico fetal

En esta imagen se puede observar la

distancia bipalpebral es que así grande y
presenta lo que son el labio grueso y la
nariz achatada

Presenta lo que son los problemas

neurocognitivos debido a que es muy
difícil su aprendizaje

 Micro-oftalmia
 Hendidura palpebral corta
 Surco Nasolabial poco desarrollado
 Borde del bermellón labial poco desarrollado
 Maxilar aplanado
 A veces labio leporino y paladar hendido
 Baja estatura
 Comportamiento difícil en el consultorio

 Dismorfia cráneo fácial. Prenatal y postnatal

 Retraso del crecimiento y del SNC
 Discapacidad del aprendizaje y problemas de conducta
 Puede ocurrir en mujeres que toman de cinco a mas copas por ocasión
(Incluso cuando no están embarazadas madres alcohólicas que luego se
embarazan para tener este problema este niño cuántos niños deben ver en la
calle )
 Se incrementa de dos a cinco veces en mujeres de mas de 30 años
Preocupación en el tratamiento dental:
• Baja densidad osea o BMD (se puede ver en una Rx panoramica)

 Historia clínica: cuestionario como ser:

 Que tan bajo es su DMO
 Hay fracturas continueas y si usa silla de ruedas?
 Que tratamiento esta recibiendo?

TOMAR NOTA

BMD= Tiene Baja densidad mineral en el hueso

En el cual se realiza una radiografía panorámica y se ve bien ralo lo que es el

IMPORTANTE
trabeculado óseo

DMO= Significa densitometría ósea

En el cual también en este caso se encuentra muy bajo y cuando sospechamos que
tiene la densidad mineral de hueso muy bajo en una radiografía panorámica del hueso
trabecular se ve que está muy ralo para eso no sirve la densitometría ósea para
poder ordenar y tener esos estudios

El problema es que en este tipo de pacientes al realizar una extracción se puede

fracturar lo que es la mandíbul. Se puede llegar a producir lo que son fracturas
continuas

Qué debemos hacer como odontólogo es realizar un cuestionario en el cual verificar

Qué tratamiento está recibiendo el paciente a través de lo que son los medicamentos
porque es muy importante ver el tratamiento que está recibiendo el paciente

• Es baja densidad osea

• Es mas frecuente en niños
• Falta de Ca y vit D
• Es la enfermedad secundaria.- por mala nutrición, actividad física
reducida, retrazo de la pubertad, medicion

• HAY UNA DISMINUCION DE LA DENSIDAD MINERAL OSEA

• Se debe realizar la DMO, en adultos la DEXA (dual energy x´RaY
absorptiometry) (por medio de los Rx podemos ver el grado de osteoporosis
que tiene)
IMPORTANTE

Muy aparte de la densitometría ósea se debe de realizar otros métodos Cómo ser la
DEXA (Significa Qué es la Absorciometría de los rayos X por una Energía Dual) A
través de una resonancia magnética
  Eliminacion de fuentes de infección, antes que se empize con Drogas
como el bifosfonatos y procedimeintos quirúrgicos orales (amoxicilina 1 o 2 dias
antes)
 Se debe evitar trat. Ortodonsico en Niños con alto grado de Osteoporosis.
 Por tratamientos de Farmacos se puede producir Osteogenesis inperfecta

TOMAR NOTA

Niños que presentan osteoporosis pediátrica lo que se debe de realizar son las
extracciones ya no podemos hacer un tratamiento de conducto lo que se debe
realizar son exodoncia de aquellas piezas que ya están sépticas en el cual ni siquiera
se debe de tener en esa pieza tratamiento de conducto y lo que sí se debe de

IMPORTANTE
realizar es un tratamiento a base de bifosfonatos

En este tipo de pacientes no se le puede realizar lo que es la ortodoncia porque va

a llegar a producir lo que es la necrosis del hueso

El tratamiento de fármacos con el bifosfonatos puede llegar a producir lo que es

la osteogénesis imperfecta que no va a haber un buen desarrollo del hueso porque
inhibe lo que es la producción de calcio

Leucemia linfocítica Aguda o leucemia linfoide

aguda es el 75% de todas las leucemias o también
llamadas Anemias Leucemicas

TOMAR NOTA

En estos pacientes con cáncer pediátrico lo que se

debe de realizarse un tratamiento radicales no
se pueden realizar tratamientos de conductos y
mucho menos pulpotomía lo que se debe
realizar son las exodoncias

Entonces tiene que haber un tratamiento preventivo a base de flúor, el cepillado

dental a tres o cuatro veces al día en este tipo de niños y la dieta no debe de ser
cariogénica porque el problema de estos niños son sometidos a rayos x y lo que son
las quimioterapias Y eso llega a producir les lo que es la xerostomía lo que es la falta
de saliva y esto nos va a llegar a producir mas caries es Por ese motivo que debemos
de estar colocando constantemente lo que es el barniz fluorado de dos o tres
veces al año
•Puede producir lesiones herpéticas

• Pueden ser lesiones micoticas = candidiasis

Estos pacientes están constantemente sometidos a tratamientos como la:

 Quimioterapia y radioterapia lo cual produce secuelas secundarias en la boca

COMO SER:
• Infecciones agudas y crónicas
• Infecciones herpéticas
• Xerostomia
• Hemorragias

Para empezar con un tratamiento dental debe de realizarse el RECUENTO

PLAQUETARIO, sea > 40 000 mm3 y pruebas de tipo DE COAGULACION
Cuando el recuento de NEUTROFILOS es < a 1000 por mm3 el tratamiento dental
debe aplazarse

COMPLICACIONES POR RADIOTERAPIA Y QUIMIOTERAPIA

• MUCOSITIS
• Disfuncion grandulas
• Salivales
• Por radiación
• Sialoadenitis
• Xerostomía
• Hipersensibilidad dentinaria
• Disfunción ATM
• Sangrado bucal
• Infecciones oportunistas

TOMAR NOTA

¿Cuáles son las infecciones oportunistas?

Tenemos Cómo hacer la candidiasis, la gingivitis herpética, las aftas,
las gingivitis aftosas
En esta imagen se puede
observar lo que es las
infecciones por un hongo de
Asperger Qué es por
consecuencia del calcio es una
leucemia linfoide

En esta otra imagen lo que se

puede observar es una
mucositis que tiene una
inflamación en la lengua está
mucositis es producida por lo
que es la quimioterapia se
puede observar zonas de
inflamación como también se
pueden observar úlceras

• Fibrosis mucosa
• Xerostomía
• Caries dental
• Osteonecrosis
• Fibrosis muscular
• Infecciones micoticas y bacteriales
• Desarrollo Craneo facial anormal.

En estas imágenes Se pueden observar

cuando está el inicio de la leucemia hay
síntomas Cómo ser de inicio Cómo ser la
candidiasis estás leucemia se encuentran
en inicios no es tan avanzado
Aquí se observa otro caso de lo que es la leucemia linfocítica aguda Cómo
también este es el inicio de una leucemia en niños

En esta imagen se presenta lo que es la leucemia no linfocítica aguda este caso

las úlceras son más rojizas más sangrantes

Aquí otro caso de lo que es la leucemia linfoide