REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD PRIVADA NORORIENTAL

“GRAN MARISCAL DE AYACUCHO”
FACULTAD DE ODONTOLOGIA
CATEDRA: ODONTOPEDIATRIA
BR. EVEREST VILLEGAS

REPORTE DE CASO CLINICO: SINDROME DE TURNER

El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario que afecta el tejido conjuntivo, es decir, las fibras
que sostienen y sujetan los órganos y otras estructuras del cuerpo. El síndrome de Marfan afecta más
frecuentemente el corazón, los ojos, los vasos sanguíneos y el esqueleto.
ETIOLOGIA
El síndrome de Marfan es causado por defectos en un gen llamado fibrilina-1, que le permite al cuerpo
producir una proteína que ayuda a darle elasticidad y fuerza al tejido conjuntivo. Afecta a los hombres
y a las mujeres de igual forma, y se presenta en todas las razas y grupos étnicos.
La mayoría de las personas con síndrome de Marfan heredan el gen anormal del padre que tenga este
trastorno. Cada hijo de un progenitor afectado tiene una probabilidad de 50/50 de heredar el gen
defectuoso. Alrededor del 25% de las personas con síndrome de Marfan, el gen anormal no proviene
de ninguno de sus padres. En estos casos, se desarrolla una nueva mutación de forma espontánea.

CARACTERISTICAS CLINICAS
 Estatura alta
 Contextura delgada
 Extremidades desproporcionalmente largas
 Esternón que sobresale o se hunde
 cara estrecha y delgada
 Soplos cardíacos
 Miopía extrema
 Espina dorsal anormalmente curvada
 Pie plano
 Tono muscular debilitado (hipotonía)
 Articulaciones muy flexibles.
 Ojos. Cataratas prematuras, desprendimiento de retina, miopía o luxación ocular.
CARACTERISTICAS RADIOGRAFICAS
Las principales características que se observan es la imagen de huesos alargados o presencia de
escoliosis.

A nivel odontológico se observará apiñamiento y maxilares pequeños

TRATAMIENTO
No existe una cura para el síndrome de Marfan, el tratamiento se centra en la prevención de las
diversas complicaciones de esta enfermedad. En general comprende medicamentos para
mantener una presión arterial baja y así reducir la tensión sobre la aorta. Es vital realizar
controles regulares para verificar la progresión del daño. Muchas personas con síndrome de
Marfan con el tiempo requieren cirugía preventiva para reparar la aorta.
CARACTERISTICAS ODONTOLOGICAS
Las manifestaciones orales del síndrome de Marfan, aunque no específicas, son identificables durante
un examen intraoral de rutina. No se ha reportado que las caries o enfermedad periodontal se
presenten con mayor frecuencia en estos pacientes, sin embargo, algunos defectos suelen ser más
comunes, como:
Paladar alto y arqueado
Apiñamiento
micrognatia (mandíbula pequeña)
mordida posterior cruzada
disfunción de la articulación temporomandibular (ATM)
Es común observar un biotipo dolicofacial y mal oclusiones esqueléticas Clase II

MANEJO ODONTOLOGICO
Los objetivos de tratamiento dental son principalmente ortodontico, en los individuos con síndrome
de Marfan no difiere de un paciente sano. Los antibióticos profilácticos pueden ser requeridos antes
de una exodoncia o antes de la colocación de bandas ortodónticas, para reducir los riesgos de
bacteriemia y posterior endocarditis. Un estricto mantenimiento de la higiene oral es de suma
importancia para reducir la necesidad de raspado y alisado radicular.
No se han reportado contraindicaciones de tratamientos ortodónticos en pacientes con síndrome de
Marfan, sin embargo, los procedimientos deben realizarse con precaución para evitar lesiones en la
mucosa o encía que puedan ocasionar la entrada de bacterias al torrente sanguíneo. La colocación
de bandas ortodónticas puede generar la acumulación de placa dental alrededor de las mismas por lo
que se debe motivar al paciente a realizar diariamente una meticulosa higiene oral, como medida
preventiva, se recomienda el uso de aditamentos de adhesión directa.
CASO CLINICO________________________________________

MOTIVO DE CONSULTA
“Quiero revisarle los dientes a mi hijo y ponerle aparatos”

Paciente masculino de 10 años de edad, acude a consulta refiriendo

atención odontológica debido a presencia de malposiciones dentarias, la
madre refiere que el niño tiene atención dispersa y esta diagnosticado con
síndrome de marfan.
ANTECEDENTES FAMILIARES
- Abuelo materno: vivo, aparentemente sano
- Abuela materna: fallecido, diagnosticado con síndrome de marfan.
- Abuelo paterno: fallecido, por infarto.
- Abuela materna: viva, aparentemente sana.
- Madre: viva, hipertensa, diagnosticada con síndrome de marfan.
- Padre: vivo, presenta síndrome de Gilbert.
ANTECEDENTES MEDICOS
Diagnosticado con síndrome de marfan, sin complicaciones hasta la fecha
actual.
ANTECEDENTES PERSONALES
El paciente presento un estado de salud general saludable, atención
dispersa y personalidad retraída.
ANTECEDENTES ODONTOLOGICOS
La paciente refiere haber recibido tratamiento odontológico
anteriormente por presencia de caries, presenta restauraciones con
resina. Sin complicaciones.
EXAMEN EXTRABUCAL
 biotipo dolicofacial
 asimetría en la vista frontal
 perfil facial convexo
 perfil labial ligeramente retrusivo

EXAMEN INTRAORAL
 apiñamiento moderado en ambas arcadas
 desviación de la línea media dental inferior hacia la derecha
 mordida cruzada posterior derecha
 mordida cruzada del incisivo lateral superior derecho
 mordida a tope del incisivo lateral superior izquierdo
 sobremordida vertical ligeramente disminuida y sobremordida horizontal
aumentada.
 Se observó forma de arcos ovales y una curva de "Spee" pronunciada.
 Inflamación de las encías
 Descalcificación del esmalte leve
EXAMEN RADIOGRAFICO
La evaluación de la radiografía panorámica reveló una dentición permanente con 28
dientes permanentes (para este momento no se observan los gérmenes de los terceros
molares). Se observa inclinación axial anormal de los premolares superiores y aparente
hipertrofia de los cornetes nasales.

El análisis cefalométrico reveló en el plano sagital; una tendencia a Clase II esquelética

y patrón de crecimiento ligeramente hiperdivergente. Los incisivos superiores se
encontraron proinclinados y los incisivos inferiores retroinclinados. La longitud
mandibular era proporcionada con respecto a la longitud maxilar y el tercio facial
inferior aumentado con respecto al tercio medio facial. Los ángulos nasolabial y
mentolabial estaban dentro del rango normal esperado de variación.
 DIAGNOSTICO
- Gingivitis generalizada

PLAN DE TRATAMIENTO
El plan de tratamiento será interdisciplinario, implicando Odontopediatria y Ortodoncia.
- Enseñanza y reforzamiento de técnicas de cepillado e higiene oral.
- Control de placa. Profilaxis apoyada con índice de olearys
- Aplicación de flúor
- Colocación de sellantes preventivos
- Remitir a ortodoncista para tratar las mal oclusiones y apiñamientos.

Bibliografía
 Síndrome de Marfan: MedlinePlus enciclopedia médica
 Síndrome de Marfan - Diagnóstico y tratamiento - Mayo Clinic
 Síndrome de Marfan - Síntomas y causas - Mayo Clinic
 https://www.ortodoncia.ws/publicaciones/2013/art-30/