ESPASMO HEMIFACIAL Y

DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR

ALUMNA: Chupillón Torres

Norma Raquel

DOCENTE: Dra. Karina García

Vásquez
 CASO CLÍNICO: Espasmo hemifacial y descompresión
microvascular
❑ Paciente varón de 35 años, presenta contracciones espasmódicas en el lado izquierdo del rostro.
❑ Dicha contracción compromete el párpado izquierdo y causa el cierre espasmódico intermitente de la apertura ocular.
❑ Los ataques de espasmo hemifacial se exacerban por el estrés
❑ Al examen clínico no se observa ningún déficit neurológico

PREGUNTAS:
1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? ¿Cuál es el diagnóstico diferencial?
2. Describe las bases fisiológicas del HFS
3. Interpretar la RM del paciente y la adicional
4. ¿Cuál es la causa subyacente del HFS?
5. ¿Cuáles son las opciones terapéuticas tanto quirúrgicas como no quirúrgicas?
6. Describir brevemente el procedimiento quirúrgico para el HFS
7. ¿Cuál es el resultado quirúrgico?
8. ¿Cuáles son las posibles complicaciones quirúrgicas?
PREGUNTAS

¿Cuál es el diagnóstico más probable? T A

Í T
• Probable diagnóstico de Espasmo hemifacial P Í
• Los síntomas típicos del HFS inician en los músculos I P
orbiculares de los párpados, progresando caudalmente C I
• En el HFS atípico, los síntomas inician a nivel de los
músculos bucales y progresa rostralmente
O C
O
Ocurre en el contexto de un trastorno del movimiento sistémico
Bilateral,
(p. ej., enfermedad de Huntington, corea de Sydenham). Es un simétrica. Ausente
conjunto de movimientos aleatorios, fluidos y sin patrones. durante el sueño y
no afecta otros
Inicia en infancia, más en músculos faciales
hombres. Movimientos
breves, repetitivos,
coordinados y ¿Cuál es el diagnóstico diferencial?
semiintencionados de grupos
musculares faciales y del
cuello. Pueden ocurrir
• Blefaroespasmo esencial benigno
fisiológicamente o en • Temblor craneofacial Puede ocurrir en asociación con
asociación con encefalopatía el temblor esencial, la
difusa. Anticonvulsivos,
• Corea facial enfermedad de Parkinson, la
cafeína, metilfenidato, • Tics disfunción tiroidea o la
agentes antiparkinsonianos alteración electrolítica.
están asociados con la • Mioquimia Raramente de forma aislada.
producción de tics. La debilidad posictal y una
mayor afectación de la parte
inferior de la cara son
Espasmos vermiculares debajo de la piel (en onda), rítmicos, lentos, unilaterales que afectan características distintivas de las
predominantemente al orbicular de lo párpados. Los músculos faciales se mueven “como una convulsiones motoras focales.
bolsa de gusanos”. La mayoría de los casos son idiopáticos y se resuelven sin tratamiento
durante varias semanas.
 (AICA) o media, PICA alargada, arteria
Describir las bases fisiológicas del HFS cerebelar anterosuperior (SUCA
tortuosa), art. vertebral, art. coclear,
art. basilar dolicoectasia, ramas de la
• La HFS es un desorden neuromuscular caracterizado por
AICA, un aneurisma, una malformación
episodios paroxísticos de movimientos clónicos
vascular, y sistema venosos.
involuntarios, intermitentes, o continuos que progresan
a una actividad tónica sostenida que ocurre en los
músculos inervados por el nervio facial.
• Representa un mioclono segmentario de los músculos
inervados por el nervio facial
• Se cree que la irritación del núcleo del nervio facial
conduce a la hiperexcitabilidad del núcleo del nervio
facial, mientras que la irritación puede causar
transmisión efáptica dentro del nervio facial. Zona de salida
• Cualquiera de los mecanismos explica las contracciones radicular
mioclónicas involuntarias rítmicas observadas en HFS
• Esta alteración suele presentarse unilateralmente, sin
embargo, puede existir compromiso bilateral en casos
severos
• Típicamente, el HFS resulta secundario a la compresión OTRAS CAUSAS:
cruzada vascular del nervio facial mielinizado en (o cerca •Tumor
de) el área de unión de la mielina central y periférica (la •Lesión en el nervio facial
zona de salida de la raíz) del nervio •Hueso u otras anomalías que compriman al nervio
Interpretar la RM del paciente

RM reforzada en T2, de la fosa posterior a

nivel del meato auditivo interno revela una
estructura de vacío de flujo que representa
un vaso sanguíneo que cruza el nivel de
salida de la raíz del facial
Interpretar la RM adicional

Al mismo paciente se le realizó una angiografía de la

Corresponde a otra paciente don HFS; RM reforzada en T1 arteria vertebral, que confirmó la presencia de
y T2, de la fosa posterior a nivel del ángulo dolicoectasia de la basilar. Nótese que no todos los casos
pontocerebeloso. Observe la arteria basilar tortuosa de HFS son idiopáticos; el objetivo de investigar al
comprimiendo la parte izquierda de dicho ángulo en REZ paciente es descartar cualquier patología subyacente
Angiografía: presencia de Paciente con espasmo hemifacial esencial izquierdo: contacto neurovascular
dilatación tortuosa de la entre la arteria cerebelosa anteroinferior (1) y la porción cisternal distal del
vertebral izquierda nervio facial (2) del lado izquierdo. A: secuencia CISS. B: secuencia
y la basilar angiográfica TOF. C: reconstrucción coronal MIP del sistema vertebrobasilar.
¿Cuál es la causa subyacente del HFS

• La causa real del HFS es debatible

• La mayoría de los casos de HFS son causados ​por un vaso sanguíneo
ectásico que irrita el nervio facial en la zona de salida del nervio
• La arteria infractora habitual es el complejo de la arteria cerebelosa
inferior posterior, la arteria cerebelosa inferior anterior o la arteria
vertebral
• Una minoría de casos son causados por compresión venosa
• Raramente, esta condición es secundaria a lesión del nervio facial,
compresión del nervio facial por un tumor, regeneración del nervio
facial post parálisis o como consecuencia de lesión cerebral (strock
o placa de esclerosis múltiple)
¿Cuáles son las opciones terapéuticas tanto quirúrgicas
como no quirúrgicas?

• En leves o fases iniciales, puede ser controlado mediante

el uso de anticonvulsivos o tranquilizantes menores
como carbamazepina, clonazepam y diazepam. Sin
embargo, no siempre se obtiene resultados favorables y
la medicación necesita ser tomada por un largo plazo
• Administración de toxina botulínica directamente en los
músculos afectados puede aplacar el espasmo muscular
durante varios meses (efecto temporal), pero en algunos
casos persiste la sensación del espasmo.
• La respuesta a estas 2 opciones terapéuticas es variable y
los efectos disminuyen a través del tiempo, haciéndose
necesario un tratamiento quirúrgico
• Como manejo quirúrgico, el procedimiento definitivo es
una descompresión microvascular. El vaso sanguíneo
responsable es movilizado de la REZ. Esto puede ser
realizado mediante microscopía, endoscopía, o un
método combinado. El uso de visualización endoscópica
puede mejorar la evolución y el pronóstico.
Describir brevemente el procedimiento
quirúrgico para el HFS:

• La cirugía toma referentes

anatómicos: cresta suprameatal,
apófisis mastoides,
protuberancia occipital externa
(o inion) y asterion.
Técnica quirúrgica de descompresión microvascular:
• La cirugía toma referentes anatómicos: cresta suprameatal, apófisis mastoides, protuberancia occipital externa
(o inion) y asterion.
• Tras una disección subperióstica, se realiza una craniectomía, exponiendo el borde inferior del seno transverso
y el borde medial del seno sigmoideo.
Posicionamiento y apertura:
• Posición decúbito lateral
• Craniectomía retromastoidea (2 – 2.5cm diámetro)
• Apreturar la duramadre
• LCR se deja drenar lentamente, permitiendo la “caída” de
las estructuras de la fosa posterior, sin retracción.
• Exposición cerebelar lateral o inferolateral del ángulo
pontocerebeloso

Describir brevemente el procedimiento

quirúrgico para el HFS:

• Paciente en posición, cabeza paralela al piso o

rotada 10–15° para el lado contralateral. Incisión
vertical de 3–5 cm de longitud 2 cm posteriores al
pabellón auricular (75% de la incisión es inferior al
seno transverso, 25% superior)
• Microcraniectomía (2cm) asterional derecha. 1. Seno
transverso; 2. Seno sigmoide; 3. Superficie
suboccipital del cerebelo; 4. Mastoides.
Posicionamiento y apertura:
• Posición decúbito lateral
• Craniectomía retromastoidea (2 – 2.5cm diámetro)
• Apreturar la duramadre
• LCR se deja drenar lentamente, permitiendo la “caída” de
las estructuras de la fosa posterior, sin retracción.
• Exposición cerebelar lateral o inferolateral del ángulo
pontocerebeloso

Describir brevemente el procedimiento

quirúrgico para el HFS:

• Vista quirúrgica del ángulo pontocerebeloso bajo

visión microscópica. 1. Duramadre que recubre
hueso petroso; 2. Complejo de pares craneales VII y
VIII; 3. Aracnoides
• Disección cortante con microtijera. 1. Duramadre
que recubre hueso petroso; 2. Complejo de pares
craneales VII y VIII; 3. Aracnoides; 4. Microtijera.
Disección y descompresión:
• Se identifica el haz acústicofacial
• El nervio facial puede estimularse para verificar
• El vaso sanguíneo responsable es identificado, y usando
microdisección y manipulación delicada, se lisan las adherencias
y compresiones de los vasos en el nervio facial, y el nervio y los
vasos se liberan entre sí.
• Se colocan pequeños implantes de fieltro de teflón triturado para
mantener el vaso alejado de la REZ del nervio craneal cambiando
el eje del bucle. Otras técnicas pueden incluir realizar una manga
dural para mantener la arteria alejada del nervio o pegar la
arteria a la dura de la fosa posterior.
Describir brevemente el procedimiento
quirúrgico para el HFS:
• Compresión del nervio facial por la arteria basilar
dolocoectasica. 1. Nervio facial; 2. Arteria basilar; 3.
IX par craneal; 4. X par craneal.
• Descompresión microvascular, el nervio facial
aislado de la arteria mediante teflón. 1. Complejo de
pares craneales VII y VIII; 2. Arteria basilar; 3. IX par
craneal; 4. Esponja.
¿Cuál es el resultado quirúrgico esperado?
• Generalmente, el paciente debe ser informado de la posibilidad de no mejoría
• 75%→ se espera excelentes resultados (casi total o total abolición del espasmo) tras 1 mes post
intervención
• El seguimiento a largo plazo: más pacientes con total alivio del espasmo
• En pacientes reintervenidos se debe esperar resultados menores: 61% total o casi total abolición
del espasmo
• Si el espasmo persiste en el postoperatorio, en el seguimiento suele mostrar resolución
progresiva del espasmo residual dentro del primer mes.

¿Cuáles son los factores pronósticos de riesgo de recurrencia o

reaparición (recidiva)?
• Complicaciones generalmente relacionadas a cirugía de la fosa posterior
• Complicaciones específicas de la cirugía de descompresión microvascular:
• Parálisis facial: parcial o completa, temporal o permanente (por manipulación VII)
• Pérdida auditiva ipsilateral: estiramiento del VIII entre su saluda del tronco encefálico y su
entrada al meato auditivo interno (debido a la retracción cerebelar para exponer la RE) →
puede ser controlada con monitorización de potenciales evocados