CURSO DE FISIOPATOLOGIA

DECIMA SEMANA: SINDROME DE GUILLAIN BARRE (SGB)

Mujer de 33 años de edad sin antecedentes de relevancia. Inició su

enfermedad doce días previos a su ingreso, con dolor y parestesias en región
posterior de cuello y columna cérvicotorácica. Agregó a los cuatro días,
sensación de pesadez en la hemicara izquierda y luego en la hemicara
contralateral. Refirió además, parestesias en ambas palmas y plantas y luego
localizadas en los pulpejos de los dedos. Cuarenta y ocho horas anteriores a la
consulta, presentó debilidad proximal en miembros superiores y luego dificultad
para subir escaleras, motivo por el cual consultó.

Al examen físico presentó: presión arterial de 110/60 mmHg, frecuencia

cardíaca de 75 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 22 rpm, saturación al
aire ambiente de 98%, afebril. Signo de Bell bilateral, con predominio izquierdo,
desviación leve de la comisura labial a la derecha durante la movilización
activa. Debilidad proximal en brazos y muslos leve (fuerza 4/5) y reflejos 3/4
Aquilino y patelar bilateral. Negó antecedentes de diarrea y cuadros de vías
aéreas superiores.

Datos de laboratorio: hematocrito 36%, glóbulos blancos 8900/µl, glucemia 78

mg/dl, urea 26 mg/dl, creatinina 0.8 mg/dl, sodio 135 mEq/l, potasio 3.5 mEq/l,
hepatograma normal; VSG 15 mm/hora, creatinfosfoquinasa 40 U/l y lactato
deshidrogenasa 235 U/l. Radiografía posteroanterior de tórax y
electrocardiograma sin particularidades. Se realizó una electromiografía que
informó una alteración sensitiva motora con amplitudes conservadas y
enlentecimiento de la velocidad de conducción y ondas f prolongadas en los
nervios cubitales y ciáticos poplíteos bilaterales, compatibles con
polirradiculopatía desmielinizante aguda bilateral y simétrica.

Dado que la presentación clínica se consideró característica, a pesar de la

presencia de los reflejos osteotendinosos, y a que el electromiograma era
sugestivo de una polirradiculopatía desmielinizante aguda, se decidió no
realizar una punción lumbar, ya que la ausencia de la disociación albumino
citológica no hubiera sido suficiente para descartar el síndrome de Guillain-
Barré (solo un 50% de los pacientes la presenta en la primera semana de
enfermedad). Se interpretó como una diplejía facial con parestesias, una de las
variantes clínicas del síndrome de Guillain-Barré. Se inició tratamiento con
plasmaféresis con franca mejoría clínica. A los 3 meses la paciente no
presentaba alteraciones al examen físico y solo refería astenia al interrogatorio.
http://medicinabuenosaires.com/revistas/vol75-15/n3/178-180-Med.%203-6311-
Dal%20Verme.pdf
CUESTIONARIO

1. Mediante un cuadro Identifique y explique los síntomas y signos que

presenta el paciente. Adjunte gráficos.
2. Mediante un cuadro y gráficos explique los hallazgos neurofisiológicos
de la electromiografía (EMG) que presenta el paciente.
3. Realice un cuadro del examen de LCR comparando los hallazgos
normales con los hallazgos del Sindrome de Gillain-Barrre (SGB),
meningitis bacteriana, meningitis viral y meningitis tuberculosa. En que
consiste la disociación albumino-citológica.
4. Mediante un cuadro y gráficos explique los Criterios de diagnóstico
diferencial de la poliomielitis, el síndrome de Guillain-Barré, la mielitis
transversa y la neuritis traumática. Fuente: Alcalá H, Olivé JM, de
Quadros C. El diagnóstico de la polio y otras parálisis flácidas agudas:
enfoque neurológico. Documento presentado en la IX Reunión del Grupo
Técnico Asesor sobre Enfermedades Prevenibles por Vacunación,
realizada en Guatemala (Guatemala), del 12 al 15 de marzo de 1991.
(Doc. No. EPI/TAG/91-10).
5. Mediante un esquema explique la fisiopatología del SGB en el paciente.
Considere agente etiológico/evento, región de neurona afectada,
reconocimiento de antígeno, respuesta inmune, anticuerpos contra
gangliósidos (GM1a, GQ1b, GT1a), alteraciones electrofisiológicas, etc.
y relacione con las manifestaciones neurológicas que presenta el
paciente.
6. Mediante microfotografías de inmunohistoquímica, microscopía
electrónica, etc. Explique las alteraciones histopatológicas que se
presentan en el SGB.
7. Mediante un cuadro explique los tipos de Síndrome de Guillain-Barre y
cuál es el tipo que presenta la paciente.
 1. Mediante un cuadro Identifique y explique los síntomas y signos
que presenta el paciente. Adjunte gráficos.

RESUMEN

El trastorno denominado síndrome de Guillain-Barré o SGB es una enfermedad

poco común que se caracteriza por el debilitamiento rápido, a menudo
acompañado por sensaciones anormales, tales como sensación de hormigueo
o dolor, e incluso a veces precedido por los mismos síntomas. Estos cambios
diversos reflejan daños al sistema nervioso periférico, es decir, a los nervios
ubicados fuera del cerebro y la médula espinal.

Las parestesias se caracterizan por el entumecimiento y hormigueo .Este

trastorno daña la mielina, que es la envoltura que tienen los nervios,
principalmente aquellos que llevan movimiento y que permiten que los
estímulos vayan más rápido y de manera adecuadala destrucción de los
segmentos de mielina causa la pérdida de la capacidad del nervio de conducir
impulsos eléctricos, lo cual provoca el debilitamiento de los músculos y la
alteración de la sensibilidad.

El dolor es un síntoma frecuente en el SGB y puede presentarse hasta en el

72% de los casos, incluso en las variantes puras motoras. Generalmente es de
intensidad moderada a severa, y puede darse en cualquier estadio de la
enfermedad. La neuritis autoinmune experimental en modelos animales, que
consiste en la inducción de una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda
mediada por linfocitos T a través de la inmunización con proteínas de la mielina
de los nervios periféricos o la transferencia de linfocitos T ya sensibles a esas
proteínas, ha dilucidado mecanismos de sensibilización central y periférica, lo
cual se ha extrapolado al dolor neuropático presente

El signo dde bell en SGB se da por la inflamación del nervio facial, el cual daría
lugar a una compresión isquemia dentro del conducto de Falopio que primero
produciría desmilinizacion y con mayores grados de compresión, degeneración
axonal
SIGNOS Y SÍNTOMAS DEL DEFINICIÓN
PACIENTE
DOLOR
es definido como una experiencia
sensorial o emocional
desagradable, asociada a daño
tisular real o potencial, o bien
descrita en términos de tal daño.
El dolor es, por tanto, subjetivo y
existe siempre que un paciente
diga que algo le duele.
El dolor es un síntoma muy
frecuente en el SGB, y aunque
normalmente precede al inicio de
la debilidad, puede presentarse
durante la fase activa de la
enfermedad e incluso persistir
hasta un ano˜ después
PARESTESIAS Sensaciones anormales que se
pueden producir en cualquier
parte del cuerpo. Se caracteriza
por el entumecimiento y causa hormigueo.Este trastorno daña la
hormigueo. Es pues, el
entumecimiento que conlleva la
pérdida de sensibilidad o llevan movimiento y que permiten que
sensación anormal en cualquier
parte del cuerpo. La sensación de
que una extremidad se queda
dormida, puede deberse a que la
irrigación de sangre no se realiza
con efectividad. Esto se puede
producir cuando mantenemos la
misma postura durante mucho
tiempo.
DEBILIDAD La debilidad muscular es una
disminución de la capacidad de
mover de manera voluntaria y
activa los músculos contra una
CAUSAS
El dolor en el síndrome de Guillain-Barré
(SGB), una enfermedad que afecta los
nervios fuera del cerebro y la médula
espinal, a menudo es una característica
menos reconocida que se trata de forma
deficiente. pero la presencia de diversos
síndromes dolorosos (dolor de espalda y
ciática, meningismo, disestesias y
parestesias, dolor muscular, artralgias, dolor
visceral y otros)5 evidencia un origen tanto
nociceptivo como neuropático.
se han establecido 3 causas de dolor
neuropático en estos modelos: la
desmielinización y degeneración de nervios
sensitivos, la inflamación autoinmune en el
sistema nervioso periférico dado por la
activación de linfocitos T, células
presentadoras de antígenos y macrófagos
que liberan citocinas proinflamatorias como
la IL-18 y el TNF-, y el aumento en el número
y activación de la microglía en el sistema
nervioso central. Se ha planteado que el
dolor de espalda y la ciática pueden deberse
a neuropatías por atrapamiento, y el dolor
nociceptivo puede estar relacionado con la
inflamación de las raíces nerviosas y los
nervios periféricos en la fase aguda de la
enfermedad interpretados correctamente.
El sistema inmunitario del cuerpo se
ataca a sí mismo por error. daña partes
de los nervios. Este daño a los nervios
mielina, que es la envoltura que tienen
los nervios, principalmente aquellos que
los estímulos vayan más rápido y de
manera adecuada. Sin la mielina el
impulso viaja lentamente o incluso
tiende a detenerse. Esta afección se
conoce como desmielinización. A veces
pueden dañarse también otras fibras del
nervio (axones), lo cual empeora el
cuadro y produce otros síntomas, como
los sensitivos
El SGBS e caracteriza por una debilidad
simétrica, rápidamente progresiva, de
comienzo distal y avance proximal, a
veces llegando a afectar la musculatura
 resistencia. La debilidad puede bulbar respiratoria, y que cursa con
surgir de cualquier parte de la pérdida de reflejos osteotendinosos y
unidad del motor, incluyendo la con signos sensitivos leves o ausentes.
neurona motora superior, la En el caso del SGB, la parte del nervio
neurona motora inferior, el nervio que suele verse afectada inicialmente es
periférico, la unión neuromuscular ante todo la mielina, La mielina,
o los músculos producida por las células de Schwann,
envuelve segmentos de axones y se
extiende a todo lo largo. Las hendiduras
pequeñas entre los segmentos se
denominan nódulos de Ranvier. En las
hendiduras, una superficie delgada y
porosa del axón subyacente, carece de
recubrimiento y está expuesta. Los
iones, tales como el potasio y el sodio,
tienen carga eléctrica y pueden
desplazarse rápidamente por los
conductos del axolema para crear un
impulso eléctrico nervioso. El impulso
salta de un nódulo o hendidura hacia el
siguiente, en un proceso denominado
conducción saltatoria. Si la mielina se
daña o se pierde, la conducción del
impulso nervioso pierde velocidad o
simplemente se pierde, lo cual produce
la debilidad muscular o los cambios en
las sensaciones.
ASTENIA La astenia es un síntoma La célula de Schwann produce la mielina
constituido por la percepción que envuelve un segmento de la fibra
de debilidad muscular, a menudo nerviosa, ayudando a que la corriente
con malestar general y fatiga. Hay eléctrica se desplace a lo largo del axón
que diferenciar la astenia de la o fibra. La mielina es similar al material
fatiga, en la primera los síntomas aislante que recubre los cables
no mejoran o lo hacen muy poco eléctricos. La destrucción de los
con el descanso. segmentos de mielina causa la pérdida
de la capacidad del nervio de conducir
impulsos eléctricos, lo cual provoca el
debilitamiento de los músculos y la
alteración de la sensibilidad

SIGNO DE BELL Es aquel también conocido como Su fisiopatología sigue siendo

signo del ojo de muñeca en el que
el paciente con parálisis facial
periférica al momento de cerrar
los ojos el ojo del lado afectado
automáticamente se desvía hacia
arriba
desconocida , aunque la hipótesis mas
difundida es que la inflamación del
nervio facial, daría lugar a una
compresión isquemia dentro del
conducto de Falopio que primero
produciría desmilinizacion y con
mayores grados de compresión,
degeneración axonal
 Medalid silva ruiz

BIBLIOGRAFIA

Biessels GJ, Franssen H, van den Berg LH, Gibson A, Kappelle LJ, Venables
GS, et al. Multifocal motor neuropathy. J Neurol 1997; 244: 143-52. Joint Task
Force of the EFNS-PNS. European

Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on

management of multifocal motor neuropathy. J Peripher Nerv Syst.2006 11:1-8
 Medalid silva ruiz
2. Mediante un cuadro y gráficos explique los hallazgos
neurofisiológicos de la electromiografía (EMG) que presenta el
paciente.

En el EMG se encontraron los siguientes hallazgos:

 alteración sensitiva motora con amplitudes conservadas

 enlentecimiento de la velocidad de conducción
 ondas f prolongadas en los nervios cubitales y ciáticos poplíteos
bilaterales
En el primer caso tenemos la alteración sensitiva motora en tal caso podemos
decir que se trata de una polineuropatía en la cual hay un proceso en todo el
cuerpo (sistémico) que daña las neuronas, las fibras nerviosas (axones) y las
cubiertas de los nervios (vaina de mielina). El daño a la cubierta de la neurona
provoca el retardo en la conducción de las señales nerviosas. El daño a la fibra
nerviosa o a toda la neurona puede hacer que el nervio deje de funcionar.

En el caso de enlentecimiento de la velocidad de conducción tenemos

primeramente que la velocidad de conducción es una característica de la
transmisión nerviosa, normalmente oscila entre 50 y 60 metros/segundo. Se
mide estimulando el nervio en dos sitios separados por una distancia conocida,
obteniendo la diferencia de tiempos en la aparición del potencial de acción, y
calculando la velocidad con la fórmula velocidad = espacio / tiempo. Cuando
hay desmielinización disminuye la velocidad de conducción, porque el nervio
conduce más lentamente, al no funcionar bien la mielina.

Ondas f prolongadas corresponde a la excitación de un pequeño número de

Unidades Motoras a nivel medular a partir del estímulo antidrómico inducido por
el impulso eléctrico en el axón. Sólo se excitan aquellas motoneuronas que ya
se hallaban próximas a su umbral de excitación por su carga electrotónica
Permite conocer la conducción proximal y es especialmente útil en la
determinación de enlentecimiento o bloqueo en las neuropatia desmielinizantes
agudas 

AVALOS RODRIGUEZ MONICA

HALLAZGOS
ENCONTRADOS
 Proceso en todo el cuerpo (sistémico)
que daña las neuronas, las fibras
ALTERACIONES nerviosas (axones) y las cubiertas de
SENSITIVO los nervios (vaina de mielina).
MOTORA
 Tamaño del nervio, y refleja el número
AMPLITUDES de axones que tiene.
 En una lesión nerviosa en la que se
CONSERVADAS produce un daño de los axones, la
amplitud del potencial de acción se
encuentra reducida.

 V.R: 50-60 m/seg

ENLENTECIMIENTO  Se mide estimulando el nervio en
DE VELOCIDAD DE dos sitios separados por una
distancia conocida
CONDUCCION
 V= espacio/ tiempo
 Disminuye cuando hay
desmielinizacion
  Corresponde a la excitación de un
pequeño número de Unidades Motoras
ONDA F a nivel medular a partir del estímulo
antidrómico inducido por el impulso
PROLONGADA eléctrico en el axón. Sólo se excitan
aquellas motoneuronas que ya se
hallaban próximas a su umbral de
excitación por su carga electrotónica
 Permite conocer la conducción
proximal y es especialmente útil en la
determinación de enlentecimiento o
bloqueo en las neuropatia
desmielinizantes
AVALOS RODRIGUEZagudas 
MONICA
 AVALOS RODRIGUEZ MONICA

BIBLIOGRAFIA:

 Kasper, Dennis; Fauci, Anthon; Hauser, Stephen; Longo, Dan; Jameson,

Larry J.; Loscalzo, Joseph. Harrison: Principios de Medicina Interna, 18ª
ed. México
 McPhee, Stephen J: Fisiopatologia de la enfermedad, 6° ed. Mexico,
2015.
 Manual CTO: Medicina y Cirugía Neurologia y neurocirugia general,
8°ed. Grupo CTO.
3. Realice un cuadro del examen de LCR comparando los hallazgos
normales y los hallazgos del Sd. de Guillain-Barrre (SGB). En que
consiste la disociación albumino-citológica.

CITOLOGIA DE RUTINA

Normal: menor o igual a 5 células/ml a predominio linfocitario (linfocitos: 93-

97%; polimorfonucleares: 1-3 %; monocitos: 0,5-1 %).

 PLEOCITOSIS es el término con que se denomina al aumento del

contenido en células (superior a lo normal), puede ser leve, moderada o
intensa:
· Pleocitosis moderada o intensa a predominio Linfocitario
(meningitis tuberculosa; meningitis viral; meningitis micótica;
encefalitis; sífilis; poliomielitis anterior aguda).
·  Pleocitosis moderada o intensa a predominio polimorfonucleares
(meningitis bacteriana aguda).
·  Pleocitosis leve a predominio polimorfonucleares o linfocitario se
observa en los meningismos (meningitis serosas; por procesos
 vecinos como sinusitis, mastoiditis, otitis, sin constituir el cuadro
meningítico clásico o completo).
· Pleocitosis a predominio de eosinófilos, se presenta en estados
inmunológico reaccional alérgico del tejido conectivo perivascular
de la leptomeninges.
·         Pleocitosis a predominio de células plasmáticas, se da en
proceso inflamatorios crónicos del sistema nervioso o de sus
cubiertas.

Vale repetir aquí que el aspecto turbio / purulento del LCR depende de la pleocitosis a
predominio polimorfonuclear y estos lo hacen en procesos bacterianos agudos, por ello la
meningitis tuberculosa que es una patología de instalación crónica produce pleocitosis a
predominio linfocitario y en consecuencia el aspecto es límpido ("cristal de roca").
 

EXAMEN QUÍMICO DE RUTINA

PROTEÍNAS su presencia en el LCR se la
denomina proteinorraquia y el contenido normal
es de 15 - 45 mg / 100 ml y es variable de
acuerdo al sitio de extracción de la muestra para
la determinación y a la edad:

·         6 meses a 13 años: 7 - 28 mg / 100 ml.

·         17 - 50 años: 20 - 45 mg / 100 ml.
·         mayor de 60 años: 40 - 65 mg / 100 ml.
·         Ventricular: 10 - 25 mg / 100 ml.
 Proteinorraquia: 80 % albúmina y 20 %
globulinas.
 Hiperproteinorraquia es el aumento de proteínas en el LCR y se la
observa en meningitis; poliomielitis; encefalitis; neurosífilis; bloqueo de la
circulación de LCR; Síndrome de Guillain-Barre; HSA.

 
GLUCOSA

Su presencia en el LCR recibe el nombre de glucorraquia. Con un valor

normal igual al 60 % de la cifra de glucemia medida simultáneamente a la
extracción del LCR.

 Hipoglucorraquia: se la encuentra en meningitis bacterianas y micóticas.

 Hiperglucorraquia: se observa en diabetes; encefalitis; virosis
(meningitis; poliomielitis); uremia.
BUSTAMANTE SANTILLÁN JHOANA LIZBETH

3. Realice un cuadro del examen de LCR comparando los hallazgos normales y los
hallazgos del Sd. de Guillain-Barrre (SGB). En que consiste la disociación albumino-
citológica.

ENTINDAD PRESION ASPECTO PROTEINAS CELULAS GLUCOSA

CLINICA INICIAL
Normal 18 - 25 cm H2O Limpido e 15 a 0a5 60% de la
(posición sentada) (predominio
incoloro 45mg/100ml linfocitos)
glicemia

ENFERMEDAD PRESIÓN ASPECTO PROTEINAS CELULAS GLUCOSA

INICIAL

Guillian Barré Normal Claro 50-1000 Normal normal

Disociación albumino-citológica: 

Se denomina de esta manera cuando en el LCR se encuentra una celularidad normal

con hiperproteinorraquia. Se presenta en procesos polirradiculoneurítico, Guillain-Barre,
compresión medular.
 ENFERMEDAD PRESION ASPECTO PROTEINAS CELULAS GLUCOSA
INICIAL

Meningitis Alta Turbio 100-1000 100 – 10000 <40% de glicemia

(predominio PMN)
bacteriana

ENFERMEDAD PRESION ASPECTO PROTEINAS CELULAS GLUCOSA

INICIAL

Meningitis Alta Variable 50-1000 50-300 baja

(predominio
tuberculosa linfocitos)

ENFERMEDAD PRESION ASPECTO PROTEINAS CELULAS GLUCOSA

INICIAL

Meningitis Normal o Claro 50-100 0-300 normal

(predominio
viral alta linfocitos)

Biliografia:

1- Fisiopatología. Salud-enfermedad: un enfoque conceptual. Porth. 7ma

edición. 2011. Editorial Médica Panamericana.
2- La Fisiopatología como Base Fundamental del Diagnóstico Clínico.
Gutiérrez Isaura. 2011. Editorial Médica Panamericana.
3- Medicina Interna. Cecil – Farreras – Harrison. (Cualquier edición que no
supere los 10 años)
4- Fisiopatología: Un enfoque clínico. Braun, Carie – Anderson, Cindy.
Segunda Edición 2012. Editorial Wolters Kluwer.
4. Mediante un cuadro y gráficos explique los Criterios de diagnóstico
diferencial de la poliomielitis, el síndrome de Guillain-Barré, la mielitis
transversa y la neuritis traumática. Fuente: Alcalá H, Olivé JM, de Quadros
C. El diagnóstico de la polio y otras parálisis flácidas agudas: enfoque
neurológico. Documento presentado en la IX Reunión del Grupo Técnico
Asesor sobre Enfermedades Prevenibles por Vacunación, realizada en
Guatemala (Guatemala), del 12 al 15 de marzo de 1991. (Doc. No.
EPI/TAG/91-10).

RESUMEN:
Es difícil confirmar la poliomielitis paralítica en la fase aguda sobre la base de
los signos y síntomas clínicos solamente, ya que muchas otras enfermedades y
trastornos pueden causar síntomas similares. Por lo tanto, la confirmación del
laboratorio es indispensable para el diagnóstico definitivo. Las dos
enfermedades que se confunden más a menudo con poliomielitis son el
síndrome de Guillain-Barré (SGB) y la mielitis transversa. Otras afecciones que
podrían presentar síntomas similares a los de la poliomielitis paralítica son la
neuritis traumática, ciertos tumores y, con menos frecuencia, la
meningitis/encefalitis y las enfermedades producidas por diversas toxinas. La
diferencia más importante entre la poliomielitis y las demás causas de PFA es
que en la primera las secuelas paralíticas suelen ser graves y permanentes,
mientras que en las demás causas la PFA tiende a resolverse o mejorar 60
días después de iniciada. Se debe llevar un registro de los diagnósticos
diferenciales definitivos correspondientes a todos los casos descartados .

NEURITIS MIELITIS
POLIO S.G.B
TRAUMATICA TRANSVERSA

INSTALACION DE Desde horas Desde horas Desde horas

24 a 48 horas
LA PARALISIS hasta diez días. hasta 4 días. hasta 4 días.

Por proceso
Alta, siempre
infeccioso
presente al
frecuentemente
comienzo de la
presente antes Rara vez
FIEBRE AL INICIO parálisis No es frecuente
de, durante y presente.
fláccida,
después de la
desaparece al
parálisis
día siguiente.
fláccida.

Aguda, Asimétrica, Aguda,

Generalmente
PARALISIS asimétrica, aguda y afecta miembros
aguda, simétrica y
FLACCIDA principalmente solo un inferiores
distal.
proximal. miembro. simétrica.

Reducido o Reducido o
Hipotonía de
ausente en el ausente en el
TONO MUSCULAR Hipotonía global los miembros
miembro miembro
inferiores.
afectado. afectado.

REFLEJOS Ausentes en
Entre reducidos Globalmente Entre reducidos
OSTEOTENDINOSO miembros
y ausentes. ausentes. y ausentes.
S PROFUNDOS inferiores.

Calambres,
Anestesia de
Grave mialgia, hormigueo, Dolor en
los miembros
SENSACIÓN dolor de hipoanestesia de glúteos,
inferiores con
espalda. palmas de manos hipotermia,
nivel sensorial
y pies.

COMPROMISO DE Solo en formas Suele estar Ausente Ausente

LOS NERVIOS bulbares presente,
CRANEANOS superiores e
inferiores:
Síndrome de
 Miller- Fisher.

En casos graves,
A menudo
INSUFICIENCIA Solo en formas exacerbada por
Ausente torácica, con
RESPIRATORIA bulbares neumonía
nivel sensorial
bacteriana.

Frecuentes
cambios en la
presión arterial,
Hipotermia en
AUTONOMIA Y sudoración,
Rara el miembro Presente
DISAUTONOMIA enrojecimiento
afectado.
del rostro y
temperatura
alterada.

- Inflamatorio.
Disociación
-Células más de albúmino-
LIQUIDO 200/ml citológica. Normal o
CEFALORRAQUIDE Glóbulos blancos Normal moderado en
-Proteínas
O >5, proteínas células.
elevadas
elevadas superior
superior a 50
a 50 mg/ml.
mg/ml.

DISFUNCION A veces
Ausente Nunca Presente
VESICAL transitoria.

VELOCIDAD DE Anormal: Anormal: Normal o

CONDUCCION enfermedad de desmielinización, Anormal: daño anormal, sin
NERVIOSA: las células del bloqueo de axonal. valor
TERCERA SEMANA asta anterior. conducción. diagnóstico.

ELECTROMIOGRAF
Denervación
IA A LAS TRES Normal Normal Normal
anormal
SEMANAS

Grave,
Atrofia Atrofia,
asimétrica, Atrofia simétrica
SECUELA A LOS moderada, solo displegia
atrofia y moderada de
TRES MESES Y en miembro fláccida
después músculos
HASTA UN AÑO inferior después de
deformaciones peroneales.
afectado. años.
esqueléticas.
BIBLIOGRAFÍA:
http://www.paho.org/immunization/toolkit/resources/paho-publication/field-
guides/Erradicacion-de-la-Poliomielitis-3rd-edicion.pdf?ua=1 : Alcalá H, Olivé
JM, de Quadros C. El diagnóstico de la polio y otras parálisis flácidas agudas:
enfoque neurológico. Documento presentado en la IX Reunión del Grupo
Técnico Asesor sobre Enfermedades Prevenibles por Vacunación, realizada en
Guatemala (Guatemala), del 12 al 15 de marzo de 1991. (Doc. No.
EPI/TAG/91-10).

5. Mediante un esquema explique la fisiopatología del SGB en el

paciente. Considere agente etiológico/evento, región de neurona
afectada, reconocimiento de antígeno, respuesta inmune, anticuerpos
contra gangliósidos (GM1a, GQ1b, GT1a), alteraciones
electrofisiológicas, etc. y relacione con las manifestaciones
neurológicas que presenta el paciente.
RESUMEN
El síndrome de Guillain-Barré o poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad
autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana. Se caracteriza
por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y
avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria,
y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos
leves o ausentes. El LCR muestra una disociación albúmino-citológica, con
aumento de proteínas y normalidad celular. Es la causa más frecuente de
parálisis neuromuscular aguda.
La hipótesis principal respecto a su etiología considera la presencia de
autoanticuerpos dirigidos contra antígenos del sistema nervioso periférico
posterior a la presencia de un proceso infeccioso bacteriano o viral como
consecuencia de un mimetismo molecular y reactividad cruzada entre los
antígenos bacterianos y los epítopes neuronales con la estimulación de células
T y la producción de anticuerpos.
La mielina es una lipoproteína que constituye un sistema de bicapas
fosfolipídicas formadas por esfingolípido, se encuentra en el sistema nervioso,
en concreto formando una capa gruesa alrededor de los axones de las
neuronas y permite la transmisión de los impulsos nerviosos entre distintas
partes del cuerpo gracias a su efecto aislante. Se han identificado
autoanticuerpos contra gangliósidos involucrados en el daño de la mielina y en
su producción por las células de Schwann, también se ha sugerido involucro de
células T a través de desmielinización asociada a la acción de macrófagos
Loss gangliósidos son la diana antigénica en el SGB. Los subtipos axonales del
SGB: AMAN (polirradiculoneuropatía aguda axonal motora) y AMSAN
(polirradiculoneuropatía aguda axonal motora y sensitiva) los causan
anticuerpos contra los gangliósidos del axolema, los cuales señalan a los
macrófagos para invadir el axón en el nodo de Ranvier. Esto ocurre porque los
lipopolisacáridos de la pared del C. jenuni contienen estructuras similares a los
gangliósidos. La exposición a estas estructuras, origina la producción de
autoanticuerpos que atacan los gangliósidos de la superficie de los nervios,
precipitando el inicio del SGB. Los anticuerpos contra los gangliósidos GM1,
GM1b, GD1a y GalNac-GD1a están implicados en la AMAN y, con excepción
de GalNac-GD1a, en la AMSAN.
Sin embargo, la molécula diana en la polirradículoneuropatía inflamatoria
aguda desmielinizante (AIDP) no se ha identificado aún. El aspecto histológico
en la forma clásica, desmielinizante del SGB (AIDP) semeja lo encontrado en la
neuritis experimental autoimmune, la cual es causada predominantemente por
la acción de células T dirigidas contra péptidos de las proteínas de la mielina
P0, P2 y PMP22.
El síndrome de Miller Fisher, una variante de SGB en el que hay una afección
de nervios craneales, se ha asociado a infección por Campylobacter y a
reactividad cruzada de autoanticuerpos contra gangliósidos GQ1b presentes en
la mielina de los nervios craneales.
La presencia de anticuerpos contra ciertos gangliósidos específicos, como la N-
acetilgalactosaminil, se han asociado a ciertos fenotipos clínicos como
debilidad predominantemente distal, ausencia de afección de nervios craneales
y de alteración sensitiva.
El nervio facial puede involucrarse en el síndrome del Guillain Barre en el 27%
al 50% de los casos y la mitad de estos el compromiso es bilateral. La
patofisiología que se encuentra en los nervios afectados es infiltración
linfocítica celular o destrucción de la mielina. Si bien el nervio facial se puede
afectar con frecuencia en este síndrome no es habitual que su forma de
presentación inicial sea una parálisis facial bilateral sin otra afectación
neurológica, esta situación representa una variante atípica, tiene como
característica la presentación con reflejos osteotendinosos conservados.
La diplejía facial en el contexto del SGB se ha observado especialmente en
cuadros secundarios a infección por CMV, en los cuales se han encontrado
anticuerpos IgM contra CMV; sin embargo, en este paciente no hay
antecedentes para dicho agente infeccioso. Se han relacionado varios
anticuerpos antigangliósidos con el SGB (anti-GM1, anti-GQ1b, anti-GD1a y
antiGaINAc-GD); sin embargo, no ha sido posible asociar algún anticuerpo en
específico a la variante de diplejía facial.
 Síndrome de Guillain-Barré (SGB) Alta frecuencia de afectación Nervio Facial

Enfermedad autoinmune, autolimitada, desencadenada generalmente por un proceso Variante inusual

infeccioso. Se expresa de manera preferente por una neuropatía desmielinizante que
afecta extensamente al sistema nervioso periférico (SNP). Diplejía facial con
parestesia distales
Microorganismo Comparten Estructuras
infectante neuronales Como manifestación inicial o como afección previa al compromiso motor, puede
Det. antígenos
asociarse a polirradiculopatía lumbar bilateral y a la afección del VI par craneal. Tiene
como característica la presentación con reflejos osteotendinosos conservados
Mimetismo molecular y Rx cruzada

Resp. Inmune

Reacciona contra

Acs contra GQ1b Acs contra gangliósidos específicos

Regiones inmunogénicas
dianas en la superficie de las
memb de las cél de Schwann
AIDP
Acción de células T
dirigidas contra péptidos
de las proteínas de la
mielina P0, P2 y PMP22
Determinantes antigénicos
(N-acetilgalactosaminil)
contenidos en la membrana
axonal
Presentes en la
AMAN Asociado a ciertos fenotipos clínicos como
mielina de los
debilidad predominantemente distal,
Forma axonal aguda nervios craneales
ausencia de afección de nervios craneales
AMSAN
y de alteración sensitiva
Acs contra los gangliósidos del axolema Síndrome de Miller Fisher
AMAN Acs contra GM1, GM1b, GD1a y GalNac-GD1a
Señalan a los Mos
AMSAN Acs contra GM1, GM1b, GD1a
Invaden el axón en
el nodo de Ranvier CONDEMARIN TORRES, KATHLEEN ALEXANDRA
ANEXOS
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
 Puga Torres MS, Padrón Sánchez A, Bravo Pérez R. SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ. Rev
Cubana Med Milit 2003;32(2):137-42. [Disponible en:
http://bvs.sld.cu/revistas/mil/vol32_2_03/mil09203.pdf]
 Z. Lestayo-O’Farrill, J.L. Hernández-Cáceres. Análisis del comportamiento del síndrome de
Guillain-Barré. Consensos y discrepancias. REV NEUROL 2008; 46 (4): 230-237.. [Disponible
en: http://www.neurologia.com/pdf/Web/4604/z040230.pdf]
 Mendoza-Hernández D, Blancas Galicia L, Gutiérrez Hernández JA. Síndrome de Guillain-
Barré. Medigraphic 2010;19(2):56-63. [Disponible en:
http://www.medigraphic.com/pdfs/alergia/al-2010/al102c.pdf]
 Dal Verme A, Acosta P, Margan M, Pagnini C, Dellepian E, Peralta C. DIPLEJÍA FACIAL CON
PARESTESIAS. UNA VARIANTE ATÍPICA DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. MEDICINA
(Buenos Aires) 2015; 75: 178-180. [Disponible en:
http://www.scielo.org.ar/pdf/medba/v75n3/v75n3a10.pdf]
 Vera-Arroyo LE ,López-Meza EG. Síndrome de Guillain-Barre: una Presentación Atípica.
Arch Salud 2012;6(1):26-27.[Disponible en:
http://132.248.9.34/hevila/ArchivosdesaludenSinaloa/2012/vol6/no1/7.pdf]
 Vargas J, Niebles C. DIPLEJIA FACIAL UNA VARIANTE DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE.
Rev Med 23 (2): 110-113, 2015. [Disponible en:
http://www.redalyc.org/pdf/910/91044134012.pdf]
 García Medina AJ, García Echevarría Y. Diplejía facial como forma de presentación del
síndrome de Guillain-Barré. Rev Ciencias Médicas de Pinar del Río 2016; vol 20 (3):376-
379. [Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/pinar/rcm-2016/rcm163r.pdf]
 Piñerúa-Gonsálvez JF, Zambrano-Infantino RC, Neomar Higuera S. Diplejía facial como
variante inusual del síndrome de Guillain-Barré: primer caso reportado en Venezuela.
Invest Clin 2015; 56(4): 406-410. [Disponible en:
http://produccioncientificaluz.org/index.php/investigacion/article/viewFile/20605/20513]
6.- Mediante microfotografías de inmunohistoquímica, microscopía
electrónica, etc. Explique las alteraciones histopatológicas que se presentan
en el SGB.

RESUMEN
Se conoce como síndrome de GuillainBarré a una serie heterogénea de
neuropatías periféricas de alivio espontáneo mediadas inmunológicamente. El
hallazgo común en ellas es la polirradiculoneuropatía de evolución rá- pida que se
desencadena casi siempre después de un proceso de tipo infeccioso. Se
manifiesta más frecuentemente con parálisis motora simétrica, con o sin pérdida
de la sensibilidad, y en ocasiones con alteraciones de tipo autonómico.
Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Después de la
primera semana de aparición de los síntomas, el estudio del líquido
cefalorraquídeo (LCR) detecta típicamente elevación de las proteínas (mayor de
50 mL/dL), máxima entre la segunda y la cuarta semanas, con escasas células
(menor de 10 células mononucleares/dL.. Algunos pacientes presentan
anticuerpos antigangliósidos especialmente GM1 y GM1b.
El hallazgo histológico biópsico característico, que puede verse mediante técnica
inmunohistoquímica o microscopia electrónica, es una pérdida extensa de
filamentos gruesos que corresponde a la pérdida de miosina y que revela atrofia
de fibras musculares con cambios vacuolares, grados variables de necrosis y
regeneración, ausencia de inflamación linfocítica, reducción parcheada o completa
de la reactividad de la miosín-ATPasa en las fibras no necróticas y ausencia de
mRNA de miosina. La pérdida de miosina y la necrosis de fibras contribuyen
sustancialmente al mantenimiento de la debilidad.
El SGB es una enfermedad mediada por mecanismos inmunes que afectan
fundamentalmente la mielina y nos axones del SNP, en la que se ha constatado
mediante pruebas de inmunohistoquimica los depósitos de inmunoglobulina y
complemento en la superficie de los axones y células de Schwann. Además este
proceso esta acompañado con la infiltración de macrófagos y linfocitos T.
El SGB es una enfermedad monofásica de curso agudo, en la que se presenta
debilidad entre la segunda y cuarta semana de inicio de los síntomas. El subtipo
mas común es la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
(PDIA), la neuropatía axonal aguda, neuropatía axonal sensorial y motora aguda,
en la que se añade afectación sensorial.
En la PDIA la apariencia histológica es semejante a la que se presenta en una
neuritis autoinmune, cuyo mecanismo predominante es la respuesta mediada por
células T CD4+ contra los péptidos de la proteína de la mielina. Se dice que existe
una desregulación de células T, que al ser activadas son capaces de atravesar la
 barrera hematoneural en donde reaccionan de manera cruzada con antígenos que
se encuentran en el endoneuro.
La célula T activada libera citoquinas activadoras de macrófagos, los cuales son
dirigidos contra antígenos en la superficie de las células de Schawann, y esto
daría como consecuencia la acción de metaloproteinasas de la matriz, radicales
oxidantes y otros mecanismos que son liberados por macrófagos.

Puicón Olaya, María Alejandra

Referencias bibliográficas
 Revista de posgrado de la VIa cátedra de medicina
http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3_168.pdf
 SGB
http://publicacionesmedicina.uc.cl/TemasMedicinaInterna/pdf/SindromeGuill
ain.pdf

7. Mediante un cuadro explique los tipos de Síndrome de Guillain-Barre y

Puicóncuál
Olaya,es
María Alejandra
el tipo que presenta la paciente.
RESUMEN:

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad desmielinizante aguda con una

forma clásica que se presenta con debilidad muscular y ausencia de reflejos.
Existen múltiples variantes y formas atípicas de la enfermedad, entre otras la
diplejía facial con parestesias. Asimismo, la ausencia de reflejos en este síndrome
es característico pero no constante, ya que en un 10% de los pacientes los reflejos
están presentes. Se presenta aquí el caso de una mujer de 33 años con paresia
facial bilateral, parestesias y debilidad de miembros inferiores e hiperreflexia, una
forma de presentación infrecuente de este síndrome, por lo que consideramos que
la paciente presenta Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (AMSAN)
acompañado de síndrome de Miller Fisher.
REFERENCIA BIBLIOGRAFICA:
content/uploads/2012/01/OverviewSPA.pdf
Trastornos de aparición rápida (agudos)
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda (PDIA)
Neuropatía axonal motora
aguda (NAMA)
Neuropatía sensitivo-motora
axonal aguda (AMSAN)
El síndrome de Miller Fisher
RUIZ MAYORA MARIA PIA
https://www.gbs-cidp.org/wp-
El patrón de los daños mielínicos conduce a la debilidad y
pérdida sensitiva simétricas o a cambios sensitivos
(hormigueo, etc.).
Esto se contrapone a ciertos trastornos, como diversos
tipos de derrames cerebrales, en los cuales sólo uno de
los lados del cuerpo se ve afectado. Por tanto, tales
trastornos son asimétricos. El déficit máximo en la PDIA se
desarrolla en el transcurso de una a cuatro semanas.
Llamado síndrome de parálisis china. Desde el punto de
vista clínico, es similar al PDIA, con la aparición rápida de
una parálisis relativamente simétrica, pero sin cambios
sensitivos. En esta variante, los daños a los nervios se
producen en las áreas expuestas del axón, tal como las
hendiduras mielínicas en los nódulos de Ranvier y en el
extremo del axón que no está cubierto con mielina, justo
antes de encontrarse con la fibra muscular.
Se trata de una forma grave y fulminante de SGB que se
desarrolla en cuestión de días, dando pie a parálisis y
pérdida sensitiva debido a fuertes daños axonales. La
recuperación es difícil. Suele ser
provocada por una infección de Campylobacter jejuni
Se caracteriza por : 1) visión doble debido a la debilidad de
los músculos oculares, 2) una forma de andar tambaleante
o atáxica, la cual se asemeja a la pérdida de equilibrio y 3)
la pérdida de los reflejos tendinosos profundos.
La lesión de la mielina de los nervios que controlan los
músculos oculares causa su debilitamiento de modo que
los ojos no pueden moverse al unísono, creando así una
visión doble.
Los nervios sensitivos de los músculos detectan la longitud
y la fuerza de los músculos y permiten que uno camine
normalmente, es decir, sin problemas. Anticuerpos
específicos para moléculas en estas fibras dañan estos
nervios, lo cual produce ataxia (andar tambaleante o
inestablemente) y visión doble. También puede
presentarse visión borrosa debido a la parálisis de la
función pupilar. En algunos pacientes también se observa
debilidad en las extremidades, así como parálisis facial y
dificultad para tragar, síntomas que se traslapan con
 ciertas características del SGB.

Trastornos de aparición lenta (crónicos)

Polineuropatía Se desarrolla lentamente en un lapso de dos meses o más

desmielinizante inflamatoria
crónica (PDIC).
Neuropatía motora multifocal
(NMM)
Neuropatía sensitivo-motora
desmielinizante multifocal
adquirida
(MADSAM)
y se caracteriza también por debilidad simétrica y cambios
sensitivos. Las extremidades afectadas pierden los
reflejos tendinosos profundos. Puede producirse como
enfermedad monofásica (de una sola fase) cuya duración
fluctúa entre uno y tres años. Si bien esta variedad se auto
limita, de no tratarse, los daños a los nervios pueden ser
graves y éstos podrían no recuperarse por completo.
Esta neuropatía inflamatoria asimétrica es poco común y
afecta los nervios motores. Sus características principales
consisten en el desarrollo lento o gradual del
debilitamiento inicialmente de los músculos distales de las
extremidades superiores, es decir, las manos, más que las
extremidades inferiores. Las fibras de los nervios
sensitivos no se ven afectadas.
Esta neuropatía, conocida también como síndrome de
Lewis Sumner en alusión a los dos neurólogos que la
describieron, es otra variante poco común de la PDIC.
Presenta muchas de las mismas características de la
neuropatía motora multifocal, pero además de la debilidad
asimétrica, el paciente presenta cambios sensitivos, es
decir, hormigueo o pérdida de sensibilidad, en la
distribución de los nervios dañados

RUIZ MAYORA MARIA PIA