NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA PARA PREGRADO DE LA CARRERA DE MEDICINA.

Autor: Prof. Dr. Alejandro Wilfredo Ibáñez Soto, Neurocirujano.

21. PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO

Introducción
Los nervios están compuestos de fibras de diámetro variable en fascículos, envainados en tejido conectivo muy
vascularizado. No se puede demostrar una barrera hematoencefálica (BHE), como en el SNC, pero los capilares destinados a
los nervios tienen cierta disposición y función que, de alguna manera, brindan un mecanismo nutricional y protector similar a la
BHE. Cada nervio puede estar compuesto de fibras motoras, sensitivas, de fibras del sistema vegetativo o estar conformados
por dos o tres tipos de fibras. Las fibras mielinizadas tienen a las células de Schwann rodeando al nervio hasta conformar una
verdadera vaina. Se debe reconocer que las fibras de conducción de sensibilidad termoalgésica (llamadas amielínicas), de
conducción lenta, también tienen células de Schwann, pero no logran conformar una vaina debido a que las rodean de manera
parcial.
Los estudios neurofisiológicos demuestran las variedades de fibras nerviosas que existen, relacionadas con la función
y la velocidad de conducción. En el siguiente cuadro de Fisiología de Ganong pueden observar estos detalles:

Tipo de fibra Función Diámetro (um) Velocidad de

conducción (m/s)
A alfa Propiocepción, cinestesia 10 a 20 70 a 120

A beta Tacto y presión 5 a 12 30 a 70

A gamma Motora (husos musculares) 6a6 15 a 30
A delta Dolor, temperatura y tacto 2a5 12 a 30

B Autónomas preganglionares <3 3 a 15

C (raíces dorsales) Dolor y respuestas reflejas 0,4 a 1,2 0,5 a 2

D (fibras simpáticas) Simpáticas postganglionares 0,3 a 1,3 0,7 a 2,3

Consideraciones de las lesiones:

Las lesiones del SNP pueden ser de 4 tipos, según el compromiso sea del soma neuronal, del axón, de la vaina de
mielina o del tejido conectivo vecino:

a) Neuropatía por lesión del soma neuronal como ocurría en la poliomelitis, una enfermedad viral que ocasionaba
paraplejia flácida por un enterovirus neurotropo, hoy en día erradicada en nuestro país.
b) Axonopatías por lesión del axón (tóxicas).
c) Mielinopatías por lesión o destrucción de la mielina.
d) Lesiones del tejido conectivo que incluyen los infartos arteriocapilares.

Todas las lesione del SNP causan semiología de lesión de neurona motora periférica; es decir: 1) paresia o parálisis
flácida, 2) hiporreflexia o arreflexia miotática, 3) ausencia de reflejos patológicos, 4) reflejos superficiales normales, 5)
miofasciculaciones por denervación y 6) atrofia muscular temprana, muy característica.
Cualquiera sea la variedad etiológica, al nervio sólo le quedan dos caminos por padecer tras la lesión, los cuales son:
1) Degeneración axonal que le ocurre a la parte distal desde el sitio de la lesión del nervio: solución de continuidad,
presión (atrición) o lesiones por contigüidad (infiltrativas), que se conoce como la degeneración waleriana, en la que la
destrucción de la mielina es secundaria. La degeneración walleriana es la desestructuración del axón y de su vaina de mielina
tras una lesión en la parte proximal del axón o del soma neuronal. La causa más frecuente es la isquémica.
2) Desmielinización, en la cual es primero la vaina de mielina la que degenera y va desapareciendo; en este segundo
caso el cilindroeje está conservado pero enlentecido en su función hasta llegar al bloqueo de la conducción nerviosa. Una vez
resuelta la etiología de la desmielinización (cuando se puede), la conducción se restablece prácticamente en un 100%.
La clasificación clínica (o de la presentación sindromática), divide a la patología del SNP en: 1) mononeuritis, en la que
sólo un nervio está enfermo, o varios de ellos, pero de manera aislada (nervios no contiguos) que se conoce como
polimononeuritis. 2) Polineuritis, afección en la que están comprometidos varios nervios contiguos. Las neuropatías pueden ser
adquiridas o congénitas.
Los enfermos pueden referir déficit de la función: hipoestesia, debilidad; o fenómenos por irritación: neuritis intercostal
o del trigémino, disestesias, parestesias. Para afinar el diagnóstico clínico es bueno establecer en el interrogatorio si se trata de
una presentación aguda, subaguda, crónica o permanente, si el compromiso es motor, sensitivo o autonómico, y si la
distribución tiene predominio distal, proximal o es irregular, además de la edad de comienzo, antecedentes familiares y otras
enfermedades (Griffin y cols, Métodos diagnósticos de Clínicas Neurológicas de Norteamérica). Muy a pesar de la clínica
florida, el diagnóstico etiológico puede ser demostrado en tan solo un 50% de los casos y este porcentaje aumenta hasta un
75% en centros de alta especialización que cuentan con inmunohistoquímica.

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Las afecciones más frecuentes del SNP son las neuropatías adquiridas. De ellas tomaremos en cuenta las más
frecuentes e importantes en su diagnóstico para plantear una posible terapéutica (si es que la hay), disminuir las molestias
dolorosas o aminorar las posibles secuelas.

PATOLOGÍA DEL SNP:

NEUROPATÍAS ADQUIRIDAS:

1. POLIRRADICULO-NEUROPATÍA INFLAMATORIA POST INFECCIOSA (IDIOPÁTICA): Es más conocida

como el Síndrome de Guillain-Barre y se caracteriza por ser una enfermedad inflamatoria polineuropática con desmielinización
segmentaria. Característicamente todos los enfermos con esta afección consultan con un cuadro inicial de debilidad de las
extremidades pélvicas sin compromiso sensitivo ni esfinteriano. Suelen referir un cuadro gripal o gastrointestinal infeccioso
previo (diarrea); a veces no existe un antecedente infeccioso, sino el de una cirugía grande o la convalecencia de una
enfermedad grave. Tras aparecer esta debilidad, la misma puede ir ascendiendo y comprometer las extremidades toráxicas.
En ese momento el paciente está cuadriparético o cuadripléjico, con alto riesgo de compromiso de la función respiratoria pues
esta enfermedad puede comprometer los nervios frénicos (mal pronóstico). Hace tiempo internamos una mujer de 32 años que
cursaba con el segundo episodio de Síndrome de Guillain Barre, esta vez más severo y tan sólo podía mover algunos dedos
de su mano derecha; afortunadamente no había compromiso respiratorio. Se le inició fisioterapia, vendaje elástico de
extremidades pélvicas y cambios de posición cada 2 horas, como corresponde en estos casos. Según pasaron los días, fue
recuperando la fuerza en sentido inverso a la aparición de la enfermedad; es decir, fue aumentando la fuerza primero en
extremidades toráxicas y finalmente ya lograba pararse con el aparado de bipedestación (“burrito”). Como habrán notado, no
mencioné medicamento alguno, pues no existe un fármaco que detenga o cure este proceso. El uso de corticoides no tiene
efecto benéfico alguno y hasta puede ser contraproducente. Se conoce que la fisiopatología de esta enfermedad tiene una
base inmunitaria y probablemente se generen auto-anticuerpos contra la mielina; este es el fundamento de emplear
inmunoglobulina humana endovenosa a altas dosis (y al alto costo), con el fin de inhibir la producción endógena de
inmunoglobulinas auto-atacantes. Tampoco existe un laboratorio referencial; por decirles, el aumento de las proteínas en el
LCR puede ser registrado recién entre las semanas 3ra y 4ta de iniciado el cuadro. Por lo tanto, el diagnóstico es clínico. En
algunos casos crónicos la plasmaféresis tuvo algunos resultados favorables. No ha dejado de llamarnos la atención que esta
enfermedad aumente en la población en las temporadas de cambios climatológicos, es decir de invierno a primavera y de
verano a otoño. En la mayoría de los casos el proceso evoluciona favorablemente y deja muy pocas secuelas o ninguna.
Hemos tenido casos dramáticos en los dos extremos de la vida, que evolucionaron a la muerte por compromiso del tallo
cerebral y la respiración, así como cuadros crónicos que por la voluntad que le ponen los pacientes pueden mejorar hasta
alcanzar niveles óptimos de independencia.
Hace unos años fue internada una anciana de 75 años con intensos dolores en sus extremidades pélvicas, calambre y
debilidad. La sospecha de entrada fue la de una disfunción metabólica por hipocalcemia. Sin embargo, y tras la reposición del
calcio, no tuvo ninguna mejoría. En la exploración neurológica en sala presentaba paraparesia flácida con hipotrofia muscular,
sin alteraciones sensitivas ni esfinterianas. Le solicitamos estudios neurofisiológicos y el resultado fue una polineuropatía
mielínica cronificada, es decir un síndrome de Guillain Barre no diagnosticado en su inicio. Se le indicó fisioterapia misma que
realizó durante dos meses y logró mejorar lo suficiente para poderse desplazar con independencia. Tuvimos otro caso de un
varón de la tercera década de la vida, procedente de la comunidad de Achocalla, con cuadriparesia flácida que recuperó muy
lentamente hasta lograr su marcha independiente a los nueve meses.
Respecto a algunas pruebas neurofisiológicas, la velocidad de conducción nerviosa (ver más adelante) esta muy
disminuida en esta enfermedad, pero al principio puede ser normal, las latencias sensitiva y motora se prolongan (Lange y cols,
Neurología de Merritt).
De acuerdo a las publicaciones de Greenberg, se establecen cuatro criterios diagnósticos que los he modificado para
sintetizarlos y poderlos manejar de manera más sencilla en pregrado:
❖ Déficit motor progresivo con arreflexia miotática.
❖ Soporte diagnóstico evolutivo: déficit motor por lesión de NMP de más de dos semanas, relativamente simétrico, con poco
o ningún componente sensitivo y eventual compromiso facial periférico (50%), además de compromiso bulbar y
recuperación después de dos a cuatro semanas de iniciado el cuadro. Disociación albúmino-citológica en el LCR (cuando
es posible ya que sólo se evidencia después de las tres semanas de iniciado el cuadro clínico).
❖ Datos clínicos en duda: disfunción esfinteriana o vesical, nivel sensitivo medular y marcada persistencia de la asimetría del
déficit motor.
❖ Datos de diagnóstico diferencial (otras enfermedades descartadas): Intoxicaciones por solventes carbonados, porfiria
aguda intermitente, difteria reciente, otras neuropatías, poliomielitis, hipofosfatemia, botulismo, polirradiculopatía
desmielinizante crónica inmune, etc.

Existen variantes del Síndrome de Guillain-Barré: a) El síndrome de Miller-Fisher que incluye una ataxia de la marcha,
arreflexia miotátixa y, lo principal, oftalmoparesia que puede incluir alteraciones pupilares; lo interesante es que en los estudios
neurofisiológicos la velocidad de conducción nerviosa es normal y los pacientes niegan debilidad. B) AMAN que procede de
una sigla en inglés, traducida a neuropatía axónica motora aguda; cursa con degeneración de los axones motores y
paradójicamente muy poca o ninguna degeneración de la mielina o signos de inflamación de estas vainas. C) Para algunos

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otros estudiosos la variedad Landrí es la forma más severa y ascendente que toma los nervios frénicos y tiene alta mortalidad,
de esta variedad hemos tenido dos casos mortales.

2. NEUROPATÍAS METABÓLICAS:

a. Neuropatía diabética: Es la causa más frecuente de neuropatía adquirida. Esta enfermedad silente
va lesionando lentamente los nervios sin que lo perciba el paciente (ni su médico) irremediablemente. Pasados 20 años de
diabetes mellitus (DM) diagnosticada, cerca de la mitad de los enfermos desarrolla algún grado de neuropatía y del tipo
simétrica-distal. En nuestro medio esta cifra puede ser más elevada por el diagnóstico tardío y el poco acceso a los sistemas
de salud de la población. Se ha planteado que la hipoxia tisular es la causa de la lesión neuropática. Este es el argumento de
emplear cámaras hiperbáricas y ozono. Cualquiera sea el tratamiento, el pronóstico funcional es bastante sombrío, más si la
DM está mal controlada. También es frecuente la mononeuritis múltiple por lesión de la vasa nervorum; los diabéticos pueden
acudir por caída del párpado superior y desvío del ojo hacia fuera (parálisis del MOC). En ellos, de todas maneras, habrá que
descartar antes una etiología compresiva (aneurisma o tumores) para finalmente aseverar que se trata de una mononeuropatía
metabólica. Finalmente, la DM causa amiotrofia diabética, por trastornos metabólicos que no implican a la vasa nervorum, con
debilidad y atrofia muscular que puede resolverse en la medida que se controle la DM.

b. Insuficiencia renal crónica: Afectación sensitivo-motora de los nervios, sobretodo en extremidades

pélvicas. Existen calambre y movimientos involuntarios molestosos (síndrome de las piernas inquietas). Los reflejos miotáticos
aquilianos desaparecen, no conlleva trastornos autonómicos y si hay atrofia muscular es muy tardía. La diálisis renal mejora la
sintomatología, pero si esta es insuficiente, es que el paciente ya es candidato al transplante renal.

c. Otras enfermedades metabólicas que causan neuropatías son el hipotiroidismo, la acromegalia, la

hipoglucemia por hiperinsulinemia (insulinoma), etc.

3. Neuropatías alcohólicas y carenciales: Bastante frecuentes en nuestro medio por el alto consumo de alcohol.
Es frecuente que los pacientes sean trasladados por sus familiares totalmente contracturados, con espasmo
carpopedal y trismos. La reposición de soluciones mixtas (glucosalino), complejo B y magnesio suelen mejorar el
cuadro al cabo de dos a 6 horas.

4. Neuropatías asociadas a neoplasias: Constituyen parte del síndrome paraneoplásico. Las células neoplásicas
pueden comprimir o infiltrar las fibras nerviosas. Lo más frecuente es la neuropatía sensitiva de inicio subagudo.

5. Neuropatías por colagenopatías: Podrían tener un trasfondo hereditario y ser componente de la artritis
reumatoide o del lupus eritematoso sistémico.

6. Neuropatías infecciosas: Poliomielitis ya no observada actualmente por su erradicación, neuralgia post-

herpética, bastante frecuente y muy difícil de tratar porque el manejo del dolor debe ser multidisciplinario.
Neuropatía de la lepra con infiltración directa de los nervios periféricos por el bacilo Mycobacterium leprae. Los
pacientes suelen perder primero la sensibilidad y no perciben la necrosis infecciosa. Existen relatos bíblicos y
novelísticos de esta enfermedad como “Los Miserables”.

NEUROPATÍAS HEREDITARIAS

Sólo mencionaré algunas de ellas ya que quien desee profundizar este apartado puede remitirse a los tratados de
Neurología de Adams, Sabiston y otros, ya que no son un objetivo de clase ni de asignatura. De las neuropatías hereditarias
más conocidas están la amiloidosis hereditaria, las porfirias, los trastornos del metabolismo lipídico, etc.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

Pruebas de neurofisiología: Existen estudios electrodiagnósticos, como la velocidad de conducción nerviosa y la

electromiografía cuyos resultados van a integrar una hipótesis diagnóstica y de ninguna manera definen el diagnóstico como tal.
La función de un nervio es dependiente de la integridad de los axones y la vaina mielínica.

Velocidad de conducción nerviosa (VCN): Es el estudio de la conducción nerviosa que valora la función
integrada del Sistema Nervioso Periférico.
a) Motora: Tras el registro, se calcula el tiempo que necesita una corriente estandarizada en producir una
contracción muscular. Tras una lesión de nervio (sección, etc), la VCN-M puede permanecer normal hasta 7 días
después, y los cambios musculares por denervación recién pueden ser registrados 10 días después o más.
b) Sensitiva: Es el tiempo que se tarda un potencial evocado en desplazarse a lo largo de un nervio
sensitivo. Se toma como referencia el sitio estimulado y el sitio de registro.

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Electromiografía (EMG): Este estudio neurofisiológico dinámico estudia las características eléctricas del
músculo. Sin embargo, como menciona J. Pradas Orozco (Manual de electromiografía clínica), debe ser considerado
como la prolongación de la exploración neurológica. Cuando se ha seccionado un nervio o se ha interrumpido su
conducción motora, la fibra muscular se contrae de manera espontánea y anormal; esto puede ser registrado en la
EMG.

Onda F: Es un potencial de acción muscular compuesto, que se evoca intermitentemente l aplicar un estímulo
supramáximo a un nervio motor y es especialmente útil para evaluar los segmentos más proximales de la fibra motora.
Onda A: Es una respuesta de latencia intermedia que aparece entre la respuesta M y la onda F y demuestra la
existencia de ramas colaterales.
Reflejo H: Es la respuesta tardía y representa un reflejo espinal monosináptico; es una significancia de la respuesta
tras es estiramiento de un músculo que se obtiene al golpear su tendón con un martillo. (Reflejo espinal monosináptico). Evalúa
muy bien las radiculopatías C6. C7 y S1.

Potenciales Evocados: Un potencial evocado es la respuesta cerebral obtenida tras el estímulo de un nervio
periférico sensorial. Dawson obtuvo la primera respuesta de este tipo en 1947. Se llaman Potenciales Evocados
Somatosensoriales (PES) a las respuestas cerebrales obtenidas tras la estimulación de nervios periféricos sensoriales y que
demuestran la funcionalidad e integración de la vía sensitiva central y periférica.

Las lesiones axonales reflejan la pérdida del potencial de axón ya sea motor o sensitivo, que en la gráfica se muestra como una
amplitud disminuida.
Las lesiones desmielinizantes se destacan por un enlentecimiento de la conducción nerviosa ya que la mielina ess la
responsable de la conducción saltatoria y en estas lesiones está gravemente lesionada.

Biopsia muscular: Si bien es un estudio invasivo, puede resolver el diagnóstico. Está indicada en la distrofia
muscular progresiva, vasculitis, para diagnosticar Miopatías congénitas y metabólicas. Está reservado para aquellos casos en
los que todos los resultados no son concluyentes.

Biopsia de nervio: Pocos nervios pueden ser seccionados para investigarlos debido a que se asume que tras su
sección se perderá su función. Por esta razón, la biopsia de nervio tiene indicaciones precisas como la sarcoidosis, la
leucodistrofia metacromática, amiloidosis, lepra y neuropatías hereditarias. Uno de los pocos nervios biopsiables es el nervio
sural. Por otra parte, la información que aporta la biopsia de nervio suele ser bastante inespecífica en un buen número de
casos.
Biopsia de piel: Sirve para investigar la inervación cutánea sensitiva y autonómica. Para el patólogo es un terreno
amplio para estudiar las fibras nerviosas finas. La ventaja es que se trata de un proceso relativamente sencillo y con muy bajas
complicaciones, además que puede ser repetido. También permite evaluar la evolución cronológica de una neuropatía.

Laboratorio: Es conveniente solicitar un laboratorio completo para investigar otras posibles etiologías metabólicas.
Esto incluye un hemograma con V.E.S., glicemia en ayunas, creatinina y electrólitos plasmáticos (Na+, K+ y Ca). Cuando el
paciente ha sido referido al especialista se pueden solicitar otros estudios de alto costo y muy específicos como son la
determinación de anticuerpos contra glucolípidos, anticuerpos contra la glucoproteína de la mielina, anticuerpos contra GM1 y
GQ1b (gangliósidos), anticuerpos contra canales de calcio en el síndrome de Eaton-Lambert, etc.etc.

Respecto a las lesiones periféricas de los nervios, se consideran de varios tipos, de acuerdo a la entidad nosológica
que puede ser traumática (sección, aplastamiento), compresiva (síndrome del túnel carpiano) o neoplásica (neurofibromatosis).
Para la nomenclatura del sufrimiento de los nervios, se estandariza de la siguiente manera según Marck S. Greenberg (Manual
de Neurocirugía, vol II):

a) Neuropraxia: cuando el nervio sufre deterioro de la transmisión axonal pero no está físicamente seccionado (sección
fisiológica). El pronóstico puede ser muy bueno con recuperación mayor al 90% de la función entre unas horas hasta 2
o 3 meses si se apoya con fisioterapia y corticoides. El ejemplo más típico es el síndrome de la post luna de miel,
cuando el cónyuge apoya la cabeza en el brazo durante varias horas y el nervio radial es comprimido contra el húmero.
Al día siguiente la mano está con imposibilidad de realizar dorsiflexión (mano caída).

b) Axonotmesis: El tejido conectivo se halla conservado, pero se han seccionado las fibras axonales de la misma vaina
de mielina. El mecanismo suele ser por elongación. En estos casos ya se presenta la degeneración walleriana.

c) Neurotmesis: El nervio está completamente seccionado y los cabos proximal y distal se hallan alejados. Salvo que se
pueda intervenir quirúrgicamente, el pronóstico funcional es malo. Estas lesiones traumáticas son por armas
cortopunzantes habitualmente.

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BASES TERAPÉUTICAS:

El principal objetivo de la atención de pacientes con neuropatía es el alivio sintomático en casos de dolor, y el
restablecimiento de la función motora cuando es posible. Las indicaciones de prevención de trombosis venosa profunda,
cambios de posición y fisioterapia pueden ser más ventajosas que una medicación con doble filo. La fisioterapia es
fundamental y debe ser integral.
Corticoides: El uso irracional de corticoides, bajo la creencia que por ser anti-inflamatorio lo resuelven todo, ha dado
lugar a la aparición de enfermedades por uso de glucocorticoides como es el Síndrome de Cushing (hipercorticismo exógeno
iatrogénico). Son pocas las neuropatías que pueden mejorar con glucocoirticoides y es mejor saber en cuales es inconveniente
emplearlos como lo es el Síndrome de Guillain Barre.
AINEs: Su indicación es el alivio del dolor. Uno de los que menos efectos colaterales tiene es el ibuprofeno que puede
emplearse hasta 600 mg VO cada 6 horas.
Antineuríticos: La carbamazepina, la oxcarbazepina y la gabapentina están indicados como terapéutica contra el dolor
crónico que puede ocasionar severos trastornos del comportamiento y en casos extremos, el suicidio.

La gabapentina es un medicamento originalmente desarrollado para el tratamiento de la epilepsia. Posteriormente se

empezó a utilizar para el tratamiento del dolor, especialmente el de origen neuropático. Es bien tolerada por la mayoría de los
pacientes y es eliminada por el organismo prácticamente sin metabolizar.
La duloxetina es un antidepresivo inhibidor de la recaptación de serotonina y noradrenalina utilizado para el
tratamiento de la depresión mayor, así como el dolor asociado con la neuropatía diabética y la fibromialgia. Este antidepresivo
es generalmente bien tolerado, y se considera de primera elección.
La dietilamida de ácido lisérgico,1 LSD-25 o simplemente LSD (del alemán Lysergsäure-Diethylamid), también
llamada lisérgida y comúnmente conocida como ácido, es una sustancia psicodélica semisintética que se obtiene de
la ergolina y de la familia de las triptaminas y que produce efectos psicológicos.

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