UNIVERSIDAD PRIVADA ABIERTA

LATINOAMERICANA FACULTAD DE MEDICINA

CATEDRA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA

TRABAJO PRACTICO COMPLEMENTARIO

SEGUNDO PARCIAL

NOMBRE DEL ESTUDIANTE Anna julia Alencar Duarte

Bruno Felipe Domingos Fernandez
Josivania Matías Xavier
Juan Manuel Vidaurre
MATRICULA 22014
20974
21558
24057
TEMA A DESARROLLAR Síndrome de Guillain Barré

INTRODUCCION
El síndrome de Guillain-Barré fue descrito por primera vez en 1961 por Georges Guillain, J.
A. Barré y A. Strohi. Este síndrome se considera actualmente la causa más frecuente de
parálisis aguda, ya que la poliomielitis fue prácticamente erradicada. Suele tener un buen
pronóstico si se diagnostica y trata a tiempo.
La enfermedad de guillain barré está en un grupo de enfermedades que lo corresponde a de
la neuropatía periférica inflamatoria e inmunológicas adquirida con un inicio agudo, para
explicar brevemente de que se trata este grupo de enfermedades lo definimos como un término
general para los trastornos que lo afectan a los nervios periféricos y para entender esto
sabemos por conocimientos previos que el sistema nervioso periférico presenta neuronas
motoras, sensitiva y autonómicas entonces desde de este punto de vista básico se lo sabe que
en las manifestaciones clínicas de estas entidades patológicas lo tendremos alteraciones en
estas esferas y de manera general en las neuropatías se hay que evaluar el paciente de una
manera sistémica y lo utilizamos de la historia clínica del paciente, el examen físico y una
electroneuromiografia y entonces desde ahí lo encontramos el grupo por el cual la neuropatía
hace parte como por ejemplo lo dividimos en dos grandes grupos, uno de las desmielinizante
y otro axonal.
Para ser más específico el síndrome esta subdividido en una poli neuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda, neuropatía axonal motora e sensitiva aguda y en síndrome de miller-fisher.
Como ya se lo menciona es una patología adquirida de instauración aguda y cursa con
desmielinizacion segmentaria además de infiltraos inflamatorios mononucleares y representa
uno 25% a 40% de las polineuropatias de la edad adulta y lo tiene en la mitad de los pacientes
un antecedente de cuadros infecciosos que lo precede o también a antecedentes de
vacunación, a las intervenciones quirúrgicas, embarazo, picadura de insecto o enfermedad de
hodgkin.
 DESARROLLO DEL TEMA

Como ya lo comentamos el síndrome de guillain barré es una neuropatía inflamatoria e

inmunológica adquirida por la cual presenta 3 formas y en estas la desmielinizante es la más
frecuente en su etiología que lo tiene un porcentaje de 97% de los casos.
Presenta una incidencia de 0,6 a 1,9 de los casos para cada 100.000 personas en Europa y
América del norte y de estos se tienden más al grupo masculino con un valor de 1.4:1 y se lo
encontró que para 60% de los casos se está relacionado a una infección del tracto
respiratorio, por el Epstein-Barr virus o una gastroenteritis por Campylobacter jejuni.
Desde un punto de vista general el síndrome esta probablemente resultado de una imitación
molecular que se da pos infecciosa en la cual lo nervios son atacados por el sistema inmune
pero no está claro que el mimetismo molecular sea la causa de la enfermedad por la cual
vamos hablar que su etiopatogenia no se conoce con exactitud, aunque se supone esta
existencia de la respuesta inmune.
El síndrome e las vacunas lo cual durante una campaña de vacunación para la gripe influenza
fueron registrados 95 millones de personas vacunadas y en esta época hubo un aumento en
los casos de síndrome de guillain barre pos vacuna y tenemos datos del centro de control y
prevención de enfermedades en estados unidos entre 1990 a 2009 donde lo registro 802
casos del síndrome pos vacuna y fue demostrado que los síntomas empezaron desde 6
semanas con un pico a las 2 primeras semanas y en un estudio de 2000 a 2008 fue estimado
que 86,4 millones de personas vacunaron contra la influenza y lo encontraron que hubo una
incidencia de 0,46 casos por millón de vacunado lo que se supone un riesgo bajo y por lo
tanto no se contraindica cualquiera tipo de vacunación.
La relación vacunación-síndrome de Guillan Barre está comprobada, pero es muy rara, no
siendo motivo para evitar la aplicación de vacunas, pues estas tienen mayores efectos
beneficiosos para la persona. Además, estudios demuestran que con la modernización de
ciertas vacunas ha disminuido más aún estos casos.
Ahora en tiempos actuales de COVID-19 un estudio notifico un valor bajo entre la relación
vacuna del covid con el síndrome.
En cuanto a la fisiopatología, el paciente suele tener una predisposición al Síndrome de
Guillain-Barré que puede ser estimulado por un factor desencadenante, como algunas
infecciones ya mencionadas o por cirugías y trasplantes de médula ósea, estos dos últimos son
muy raros.
En una infección, el cuerpo responderá con la inflamación de los factores liberados y una
respuesta inmune que liberará anticuerpos contra el antígeno. Pero en ocasiones, el organismo
ataca tanto a la infección (células infectadas) como a las raíces de un nervio periférico, donde
los linfocitos entran en los espacios pervasculares y desmielinizan el axón, disminuyendo así su
capacidad funcional. Esto se llama una respuesta autoinmune a los nervios periféricos. Al
principio, el axón se conserva, lo que provoca una disminución de la sensibilidad y parestesias
en el paciente.
Posteriormente, se produce daño en la mielina, lo que deja a esta raíz nerviosa más expuesta a
una respuesta autoinmune posterior, que incluso puede afectar al axón. En esta parte, el
paciente puede tener plejía, anestesia y arreflexia. Y si el paciente no es tratado, puede haber
plejía total, generando complicaciones como la parálisis de Landry.
 En las manifestaciones clínicas la flaqueza es el síntoma que inicia más común en la
neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda e en la neuropatía axonal motora y sensitiva.
Esta flaqueza se la traduce en un problema en dificultad de marcha que puede ser leve o
grave en casos de tetraplejia e insuficiencia respiratoria, Podría cursar también con una
flaqueza bilateral de los músculos de la facie que pasa en 50% de los casos.
La más común es la flaqueza en las piernas que se va a los brazos (ascendente), pero puede
cursar también con comprometimiento de los pares craneales y perdida sensitiva.
Comentar que en síndrome de Miller-Fisher existe una triada de oftalmología, ataxia, arreflexia
con flaqueza facial, ptose y anormalidades pupilares.
El síndrome de miller-fisher de manera general es una variante del guillain barre y la tiene esta
triada clásica y también están asociadas a infecciones del tracto respiratorio y gastroenteritis.
Para explicar en diagnostico nuestro trabajo explicara un poco del examen neurológico, los
testes de laboratorios y entonces centraremos al que es el diagnóstico del síndrome.
En el examen físico la atrofia del musculo es un importante encontrado en las neuropatías
sensitivo motoras o motoras, puede esta estar relacionada a trastornos axonales o
desmielinizante, acordar que una neuropatía desmielinizante puede estar asociada a una
degeneración axonal.
La atrofia que encontramos en el examen físico generalmente está dada en los músculos de
dorso flexión como en el tibial anterior o en los músculos intrínsecos de la mano como en el
primer interóseo dorsal, la flaqueza es más pronunciada en dorso flexión e eversión del pie o
interóseos de la mano.
La alteración en la sensibilidad que encontramos suele distribuirse en calcetines y guantes en
las neuropatías de fibras finas y gruesas. Los pies fríos, eritematosos o de color azulado nos
da datos de pérdida de función de fibra fina y autonómica.
En la perdida sensorial de fibras grandes o ataxia sensorial en las extremidades se puede
detectar por la incapacidad del paciente para localice la ubicación.
La presencia de temblor en las manos puede indicar afectación de fibras gruesas y desde ahí
se van a localizando y encontrando la afectación
Dentro de lo que son testes de laboratorio tenemos la neurofisiología con la electromiografía e
estudios de conducción nerviosa para determinar se es una neuropatía desmielinizante o
axonal y nos puede dar datos de simetría o asimetría. También tenemos el test sensitivo
cuantitativo que evalúa y cuantifica la función sensitiva vibratoria, térmica o dolorosa, además
tenemos la biopsia de nervio y piel en la cual se está indicado hacer en casos muy puntuales e
especifico. En todos pacientes que se sospecha a una neuropatía debe de incluir el examen de
glicemia y de creatinina además de su hemograma completo y si lo sospechamos de causas
relacionadas a déficit de vitaminas o exposiciones a toxinas es indicado análisis especifico, En
caso de sospecha de neuropatía sensitivas inexplicadas se toma también test de HIV.
Ahora bien, dentro del punto de vista del diagnóstico en el síndrome de guillain barre tenemos
además do que ya fue comentado en trabajo de la historia clínica, examen físico y sus
encontrados también se puede solicitar el análisis del LCR.
Los reflejos tendinosos están disminuidos o incluso ausentes y el LCR es anormal con
presencia de alteración en citología y albumina, La flaqueza es simétrica en estos pacientes y
lo podríamos distinguir de la forma desmielinizante a la axonal con estudios de conducción
nerviosa como también ya lo comentamos.

En las dos formas el LCR tiene menos de 5 leucocitos por mililitro y se esto esta alterado por
encima de 50/ml se hay que pensar en otros diagnósticos como Lyme o HIV, y las proteínas
podrían estar elevadas en LCR a los 7 a 10 días de la enfermedad. Y en el síndrome de miller-
Fisher se lo puede encontrar auto anticuerpos anti GQ1b.
En los diagnósticos diferenciales de la patología varía mucho alrededor del mundo y una bien
conocida mundialmente es la poliomielitis que cursa con tetraparesia flácida agudas además
 patologías ligada al coxsackievirus y la rabia una vez que estas no son afectaciones
desmielinizante, pero los estudios electro diagnósticos son parecidos lo que hace difícil el
diagnóstico diferencial en estos, también habla de la parálisis por picadura de garrapata lo que
tiene una toxina involucrada y la puede simular a un síndrome de guillain barre además el
botulismo y un síndrome de compresión medular agudo, mielitis transversa aguda o miopatías
vasculares en la cual todas cursan en cierto momento con alteraciones de los reflejos.
Todavia con diagnóstico, existen factores que pueden descartar el síndrome de Guillain-Barré.
Ellos son: caso reciente de difteria o botulismo, sospecha de intoxicación por plomo,
poliomielitis, neuropatía tóxica.
En resumen, se lo deja la tabla:

Flaqueza - común
Dificultad de la marcha - leve
Tetraplejia - grave
Clínica Alteraciones en los reflejos - Arreflexia
Diplejía facial
Parálisis ascendente tipo flácida - simetrica
Alteraciones sensitivas
Comprometimiento de pares craneales
Historia clínica
Diagnostico Examen físico y sus hallazgos
LCR - Aumento de proteína y disminución de
células
Neurofisiología - EMG
Laboratorios
Poliomielitis
Coxsackievirus
Diagnóstico diferencial Rabia - rara
Picadura de garrapata
Botulismo
Síndrome compresivo medular agudo
Mielitis transversa aguda
Miopatías vasculares

Después de desarrollar las posibles causas y el manejo diagnostico entraremos a discutir lo

que es el tratamiento para la patología y su pronóstico.
Los pacientes con el síndrome lo necesitan internar por su gran riesgo respiratorio y desde
ahí realizar testes de función pulmonar frecuentemente y evaluar la necesidad de soporte
ventilatorio.
Junto lo hace parte del esquema de tratamiento a las terapias dirigidas al sistema inmune
como la inmunoglobulina intravenosa que es el tratamiento preferido y son administrado en
dosis de 2gr cada kilo por 2 a 5 días dentro de las 2 primeras semanas, pero también se lo
tiene otra opción como la plasmaferesis, la troca de plasma es hecha de 4 trocas de 1,5L a lo
largo de 10 días lo que también resulta eficaz y 2 trocas suelen ser eficaces en casos leves del
síndrome. Los corticoides no tienen beneficios demostrados en esta patología.
Además, se lo habla de un tratamiento profiláctico del tromboembolismo venoso y mantener
cuidados generales para escaras ya que el tratamiento es nosocomial, dado que estos son muy
importantes al saber que la causa más común de muerte son las complicaciones secundarias
pulmonares como la neumonía nosocomial en casos de pacientes que lo necesitan soporte
ventilatorio.
De manera general la mortalidad gira entre 5% y cerca de 80% presentan una buena
recuperación.
En el pronóstico de la patología con los tratamientos modernos y todo el soporte lo resulto
en una disminución de la mortalidad para cerca de 2%.
 Después de un breve periodo de estabilización lenta que ocurre a lo largo de semanas o
meses y la mayoría de los pacientes experimentan una recuperación completa o con pequeñas
secuelas.
 CONCLUSION DE SU REVISION BIBLIOGRAFICA

El síndrome de Guillan-barré puede desarrollarse tras el contacto con agentes como

Campylobacter jejuni, Zika virus, Epstein-Barr virus, entre otros. La manera que ocurre esta
relación parece ser por mimetismo molecular presentes en estos microorganismos, que
estimula una respuesta inmune en el paciente, pero esta hipótesis está en estudio aun . Por
tener esta asociación, la SGB tiene un valor epidemiológico para estas infecciones, por esta
razón en algunos países se debe notificar su diagnóstico, para que se puedan desarrollar
programas que focados en el diagnóstico y tratamiento estas infecciones y reducir su
incidencia.
La prevalencia de síndrome de Guillain-Barré asociado con la infección por Campylobacter
jejuni se estima en 0,25-0,65 casos por 1000 casos de infección. Y, en caso del
citomegalovirus, se estima 0,6 a 2,2 por casos cada 1.000 casos de infección. En un análisis de
SGB, se observó que hay progresión de signos y síntomas hasta en 4 semanas en el 90% de
los casos, momento en el cual la recuperación gradual de las funciones neurológicas alcanza
su nivel.

Todavía en su epidemiologia En un estudio boliviano de 2014, se demostró un predominio del

síndrome de guillain barre en varones. Además, se notó un que de las clases socioeconómicas
más bajas, mostrando que la pobreza, la falta de saneamiento básico y el poco acceso a una
educación de calidad favorecen la adquisición de la enfermedad. También se evidenció en este
estudio que la mayoría de los diagnósticos de SGB se asociaron principalmente a infecciones
respiratorias y gastrointestinales en la Bolivia.
Entre 2015 y 2017 hubo un brote en América Latina del virus Zika. Ya hay estudios donde se
ha comprobado que esta enfermedad aumenta la susceptibilidad a tener el síndrome de guillain
barre. Durante este período hubo un aumento de casos de SGB en Bolivia, según datos
epidemiológicos de la Organización Panamericana de la Salud
 El síndrome de Guillan-barré es una polineuropatias aguda inmunomediada. Las
consecuencias para el paciente, como debilidad, dificultad para caminar o insuficiencia
respiratoria influyen negativamente en la vida de los pacientes o incluso causar la muerte
(mortalidad media de 5%). Por lo tanto, a pesar de ser una patología poco frecuente, es
necesario que sigan estudiando para entendemos mejor la patogénesis esta enfermedad,
además para poder desarrollar diagnósticos, biomarcadores, elaboración de pronostico y
mejores tratamientos.
 PREGUNTAS DEL TEMA

1 -¿ El síndrome de Miller Fisher que es una variante del SGB presenta un triada y la
presencia un laboratorio positivo en algunos casos, cuales es correcta?
A - Oftalmoparesia, ataxia y arreflexia + Anticuerpos GQb1
B- Flaqueza, ataxia y arreflexia + LCR con aumento de leucocitos
C- Ataxia, parálisis ascendente + flaqueza próxima + Electromiografía axonal asimétrica
D - ninguna es verdadera
E- A y B son correctas

2 - En los diagnósticos diferenciales para el síndrome de guillain barre uno es causado por
una toxina y simula el síndrome
A - compresión medular
B - Picadura de garrapato
C- poliomielitis
D- A y C son correctas
E - ninguna es correcta

3 - El síndrome de guillain barrer es:

A - Es una neuropatía hereditaria
B - Es una neuropatía adquirida relacionada a genes específicos
C - Es una neuropatía adquirida inflamatoria e inmunológica
D - Es una neuropatía asimétrica crónica
E- Ninguna es correcta

4 - Cuales son los tratamientos disponibles para en síndrome de guillian barre

A - Corticoides son la mejor opción

B - La inmunoglobulina
C- Plasmaferisis
D- B y C están correctas
E - ninguna es correcta

5 - El síndrome de guillain barre está asociado a

A - mimetismo molecular pos infeccioso
B - gastroenteritis e infección tracto respiratorio
C - Citomegalovirus y Epistein Barr
D- Todas son correctas
E - ninguna es correcta
 REFERENCIA BIBLIOGRAFIA

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 Universidad Privada Abierta Latinoamericana
Facultad de Medicina
Catedra de Neurología Clínica

TRABAJO PRACTICO COMPLEMENTARIO

SEGUNDO PARCIAL
NOMBRE DEL
ESTUDIANTE: Josivania Matías Xavier-21558
Bruno Felipe Domingos-20974
Anna Julia Alencar-22014
Juan Manuel Vidaurre-24057

Tema a desarrollar: MIASTENIA GRAVIS

INTRODUCCION

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de

anticuerpos contra los receptores de acetilcolina o proteínas involucradas en la región
postsináptica de las placas. El movimiento y, por lo tanto, un potencial de placa insuficiente para
generar potenciales de acción en las fibras musculares, da como resultado una falla en la
transmisión neuromuscular. La enfermedad se caracteriza por fatiga fluctuante y debilidad de los
músculos esqueléticos, que tiende a mejorar en reposo; suele afectar a determinados grupos
musculares, inicialmente los músculos oculares más afectados, y en su curso, en casos más
graves el bulbo raquídeo, axial, los músculos de las extremidades e incluso los respiratorios
pueden estar aumentados en la parte inferior, como en las crisis miasténicas. Este no es un
trastorno neurológico común, pero una vez que se manifiesta en los pacientes, se sabe que afecta
su calidad de vida, por lo que es necesario comprender sus características. La contracción normal
de las fibras del músculo estriado esquelético se produce a través de los nervios motores, que
se ramifican dentro del tejido conjuntivo que rodea al músculo y dan lugar a muchas terminales
sinápticas denominadas placas motoras. Cuando el potencial de acción alcanza la unión
neuromuscular, se libera acetilcolina desde el botón terminal se difunde hacia el espacio sináptico
y se une a los receptores nicotínicos postsinápticos (canales iónicos), despolarizando así la
membrana y generando potenciales de placa terminal motora. Si se alcanza el umbral de
despolarización, el potencial de acción se propaga a lo largo de toda la fibra muscular,
provocando la contracción del músculo. La acetilcolina es hidrolizada desde la hendidura
sináptica por la acetilcolinesterasa. En la literatura mundial existen diversos textos que tratan uno
o varios aspectos de esta enfermedad. Sin embargo, es necesaria una revisión exhaustiva que
incluya parámetros epidemiológicos específicos, etiología, presentación clínica, diagnóstico y
tratamiento. Por lo tanto, el propósito de esta revisión es abordar y actualizar los aspectos más
importantes de esta enfermedad de manera completa e integrada a través de diferentes enfoques
útiles para la comunidad médica. Además, pretende recalcar la importancia de su correcto
diagnóstico en el aumento y localización de casos, evitando confusiones con otras neuropatías
musculares.
 DESARROLLO
DEL TEMA

EPIDEMIOLOGIA
La incidencia anual de MG en el mundo es de 1-2 por 100.000 individuos en la población y la
prevalencia es muy alto, alcanzando de 20-50 a 100.000 en la población, siendo mayor en
mujeres y ancianos. En América del Norte, la incidencia en jóvenes menores de 18 años es
1:1.000.000, con mayor prevalencia en mujeres, la proporción de mujeres a hombres es de 3:1.
Asegurarse de que todavía hay un pico de 20 a 40 años en mujeres y de 40 a 60 en hombres,
con signos de descenso incidencia después de la séptima década en ambos sexos.
Alrededor del 15-20% de los pacientes con MG tener crisis miasténicas en algún momento
durante el curso de esta enfermedad. Corrientes estadísticas también
reportan una tasa de mortalidad de 3-8%, a pesar de nuevos tratamientos y cuidados médicos
intensivos.

ETIOLOGIA
Los pacientes presentan debilidad y fatiga, especialmente con actividad sostenida o repetitivo, y
mejora después del descanso. Los síntomas pueden varíar mucho y generalmente se intensifican
hacia el final del día. Varios factores empeoran la debilidad muscular:ejercicio, estrés emocional,
altas temperaturas,
infecciones y ciertos medicamentos (aminoglucósidos, fenitoína y anestésicos locales),
embarazo y cirugías.
Los músculos más comúnmente afectados son: elevador del párpado superior, extraocular,
extremidades proximales, extensores faciales y del cuello. Los músculos extraoculares se ven
afectados en alrededor del 50% de los pacientes con MG, y en el 90% de pacientes durante
alguna fase de la enfermedad, generalmente mientras lee o mientras conduce durante un período
prolongado. La
la debilidad de los músculos extraoculares comúnmente puede causar diplopía y ptosis palpebral,
con característica asimétrica y flotante. La ptosis es una característica comúnmente presentado,
que mejora con la aplicación de hielo en el párpado y después de dormir. Ella puede ser unilateral
o bilateral, parcial, fluctuante, que conduce a confusión en el diagnóstico inicial, ya que puede
ser confundirse con otros trastornos oculares. otra señal importante es la observación de la
"contracción del párpado" descrita por primera vez por Koogan en 1965. En esta revisión, cuando
se les pide a los pacientes que miren hacia abajo hacia arriba, el párpado a menudo realiza un
movimiento exagerado más allá de lo necesario para el movimiento ocular, correspondiente, y
luego caer un poco. LA la parálisis ocular es a menudo asimétrica, fluctuante, y puede imitar
varias oftalmoplejías. el alumno no es afectados por MG.
La cara no es muy expresiva y algunos pacientes pueden tener fatiga y debilidad severas durante
la masticación, siendo incapaz de mantener boca cerrada. La voz nasal se vuelve más suave y
débil en conversación, y la regurgitación nasal puede ocurrir debido a a la debilidad de la
musculatura del paladar. la disfonía es como resultado de la debilidad de la laringe, lo que
conduce a la apertura cuerdas vocales anormales y estridor laríngeo, causado por la obstrucción
de la vía aérea superior, mientras que la disfagia ocurre debido a la debilidad del músculos de la
deglución y de la masticación. Las dificultades en el habla, la deglución y la masticación también
pueden surgir como una queja inicial, pero la frecuencia de estos síntomas es más raro que los
síntomas oculares. Disfagia y debilidad los músculos masticatorios persisten a largo plazo,
y puede conducir a una pérdida de peso pronunciada. La debilidad de las extremidades
superiores es más evidente y común en comparación con los miembros inferiores. Cómo
este es un trastorno JNM, no se espera cualquier alteración cognitiva, sensorial o autonómica.
Por otro lado, no es raro que los pacientes con MG mostrar síntomas de depresión.

MANIFESTACIONES CLINICAS

La principal característica de la MG es la debilidad muscular fluctuante. Se manifiesta

principalmente como fatiga, aumento de la actividad repetitiva y mejora del descanso. La
exposición al calor, la infección y el estrés pueden exacerbar esta condición. La debilidad de los
músculos esqueléticos involucra grupos específicos, generalmente el bulbo raquídeo, el ojo, las
extremidades proximales, el cuello y, en algunos pacientes críticos, incluye los músculos
respiratorios.
Debilidad de los músculos oculares, clasificada como grupo 1 de adultos por Osserman y Clase
I según la Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). (Ver Figura 1), es el síntoma inicial
más común de la MG, ocurriendo en aproximadamente el 85% de los pacientes. Es causada por
la debilidad de más de un músculo extraocular, el más dañado de los cuales es el recto medial.
Se manifiesta como ptosis fluctuante y diplopía. Solo un pequeño porcentaje de pacientes tienen
solo ptosis o diplopía.

FIGURA 1.

La ptosis puede ser unilateral o bilateral, y la ptosis unilateral generalmente es causada por mirar
hacia arriba durante 30 segundos o más. Si es bilateral, la ptosis puede ser lo suficientemente
grave como para oscurecer completamente la visión. Esta debilidad no sigue ningún patrón
particular de afectación nerviosa o muscular, lo que la distingue de otros trastornos como la
parálisis oculomotora, la parálisis de la mirada vertical o la oftalmoplejía internuclear.
Posteriormente, afecta a los músculos faciales y bulbares, produciendo parálisis y disfagia, que
puede derivar en disfagia por debilidad del músculo masetero, que puede llegar a extremos que
incapacite el músculo, imposibilitando mantener la mandíbula cerrada.
En etapas posteriores de la enfermedad, la afectación de las extremidades se manifiesta como
debilidad muscular proximal, similar a otras miopatías. Las extremidades superiores son más
susceptibles que las inferiores. Sin embargo, la debilidad muscular distal puede ser otra
manifestación. Además, la capacidad reducida de los extensores del cuello puede conducir al
"síndrome de flacidez". Como etapa final, se desarrolla miastenia gravis generalizada (MGg) en
el 85% de los pacientes. Afecta las extremidades, los músculos del cuello y el diafragma, cuando
este último se ve afectado al grado de requerir ventilación mecánica, se dice que el paciente está
en una crisis miasténica, clasificada como Osserman Adult Group 4 y Class V según la MGFA
(ver Figura 1).

CRISIS MIASTÉNICA:

La etapa más severa de la MG se llama crisis miasténica, la cual es una causa reversible de
parálisis neuromuscular y requiere un diagnóstico temprano y asistencia respiratoria debido a
que los músculos afectados están críticos. La crisis miasténica es el estado final de la
enfermedad. Se dice que la crisis ocurre con insuficiencia respiratoria o extubación posoperatoria
retrasada más de 24 horas después de la timectomía. Esta condición resulta en una reducción
del volumen corriente. Sin embargo, cuando la debilidad muscular medular y distal aumenta
rápida y marcadamente sin insuficiencia respiratoria, también debe definirse como una crisis en
pacientes miasténicos. Los factores que desencadenan la crisis incluyen infecciones
respiratorias, sepsis, cirugía, aspiración, disminución rápida de la regulación inmunitaria debido
a la terapia con corticosteroides,
Exposición a fármacos que aumentan la debilidad muscular y el estado de embarazo, este último
debido a una caída repentina de los niveles séricos de alfafetoproteína. La crisis no es fatal si se
brinda soporte respiratorio temprano y se administra inmunoterapia para reducir la debilidad
muscular en los músculos de las vías respiratorias. El manejo respiratorio en estos pacientes es
muy difícil debido a la naturaleza fluctuante de la enfermedad. Sin embargo, con mejores
evaluaciones de cuidados intensivos, la tasa de mortalidad por crisis miasténica se ha reducido
a entre el 4% y el 8% en los últimos años.

CLASIFICACIÓN DE LA MIASTENIA GRAVIS:

De acuerdo a pruebas serológicas:

Uno de los protocolos más comunes utilizados para confirmar el diagnóstico de MG es medir los
anticuerpos AchR por radioinmunoensayo. Si estas pruebas serológicas son positivas, la
enfermedad se clasifica como MG seropositiva, que es la presentación más común,
representando el 85% de los casos. Los anticuerpos anti-AChR no se detectan en el 15% al 20%
de los pacientes y la enfermedad se clasifica como MG seronegativa. Se encontraron altos
niveles de Ac-MUSK en la mayor parte de este porcentaje. MUSK es un polipéptido
transmembrana ubicado en la placa terminal motora y mantiene su integridad al agrupar los
AChR en la membrana muscular. En alrededor del 8% de los casos, no se encuentran
anticuerpos de ningún tipo en el suero para hacer un diagnóstico, lo que se denomina MG doble
seronegativa.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA:

Se clasifica según los síntomas, la evolución y el estadio de la enfermedad. Entre las más citadas
se encuentran las modificaciones realizadas por Osserman y las creadas por MGFA.
La MGFA divide el trastorno en cinco categorías: la primera se limita a los músculos oculares; en
la segunda, tercera y cuarta se incluyen la debilidad ocular y la debilidad de otros grupos
musculares, cada una con una subcategoría A y B. Dentro de cada subcategoría, un tejido
muscular es el más gravemente afectado, pero el otro puede verse afectado en menor o igual
medida, por lo que en la subcategoría A los músculos axiales medios y/o de las extremidades
están predominantemente afectados, mientras que en la subcategoría B , afectan principalmente
los músculos orofaríngeos y respiratorios, o incluso ambos. La quinta categoría se refiere a la
crisis miasténica.
De acuerdo a la edad de comienzo
La MG comienza antes de los 50 años y generalmente es más común en las mujeres. Los
pacientes expresan anticuerpos anti-AChR y la gravedad de la enfermedad a menudo se
encuentra en una etapa temprana. A partir de los 50 años el inicio es tardío, más frecuente en
hombres, y tiende a ser tardío, llegando incluso a presentarse crisis miasténicas.

FORMAS ESPECIALES DE MIASTENIA

Miastenia neonatal:
Uno de cada siete niños nacidos de madres con miastenia enfermedad neonatal. El síntoma más
notable puede ser la dificultad para enganchar y expresar o reducir movimientos espontáneos o
llanto. en condiciones especiales, el niño desarrolló parálisis respiratoria y murió. De los que
sobrevivieron, la enfermedad es autolimitada durante 1 a 12 semanas y no recurre.Durante la
enfermedad se pueden tomar primero los anticolinesterásicos, aunque lo más importante es
conseguir nutrición apropiada. Esta brevedad sugiere fuertemente que transmisión de madre a
hijo de un factor que causa la enfermedad, se ha detectado AcRAch en la leche materna. No se
encontró que la gravedad de la enfermedad materna estuviera relacionada con gravedad de la
debilidad muscular neonatal.

Miastenia asociada a otras enfermedades:

Los trastornos de la tiroides, incluidos el hipotiroidismo y el hipertiroidismo, están presentes en el
15%-20% de los pacientes con MG incluida la tiroiditis eutiroidea (por la presencia de anticuerpo).
Otras enfermedades genéticas o relacionadas con el sistema inmunitario MG tiene artritis
reumatoide, espondilitis anquilosante, anemia perniciosa, lupus eritematoso sistémico, pénfigo,
colitis ulcerosa, sarcoidosis, síndrome de Sjögren y Enfermedad crónica de injerto contra
huésped (EICH) después del trasplante de riñón células progenitoras hematopoyéticas.

Síndromes Miastenico:

El síndrome miasténico de Eaton Lambert es un trastorno autoinmune adquirido causado por la

presencia de anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje en las terminales
presinápticas de la placa terminal motora. Alrededor del 60% de los casos son de origen
paraneoplásico, la mayoría de los cuales están asociados con el cáncer de pulmón de células
pequeñas. Este tipo de tumor expresa canales de calcio dependientes de voltaje, por lo que la
sensibilización a estos antígenos da lugar a la formación de anticuerpos que provocan el
síndrome. En la mujer puede ser un trastorno idiopático e incluso se ha descrito asociado a
enfermedad inflamatoria intestinal. También se presenta como un síndrome paraneoplásico
asociado a otros tumores, como el carcinoma de células pequeñas de laringe, el adenocarcinoma
de próstata, el carcinoma de células grandes y el adenocarcinoma de pulmón, con hiperplasia
linfoide, lupus eritematoso sistémico, etc.

La pérdida de fuerza proximal, especialmente en las extremidades inferiores, que mejora

después del esfuerzo máximo, es característica de la enfermedad. La debilidad en el brazo suele
ser menos
perceptible para el paciente. En la exploración se observó que las extremidades perdían fuerza
en reposo, que mejoraba tras un vigoroso esfuerzo en los grupos musculares examinados. Los
reflejos musculares están disminuidos o ausentes, pero pueden ser normales después de unos
segundos de contracción voluntaria máxima. No se observaron cambios sensoriales. La ptosis
leve suele estar presente hasta en el 70% de las personas, generalmente sin afectación ocular
(los pacientes pueden expresar los cambios en la acomodación como diplopía. En más del 80%
de los pacientes) los casos se asocian con disfunción autonómica, que se manifiesta como
Disminución de la salivación, sudoración , lagrimeo, cambios ortostáticos, impotencia e incluso
acomodación pupilar.
Las manifestaciones del síndrome pueden preceder a la evidencia de tumores hasta cinco años.
Los estudios electrofisiológicos confirmaron el diagnóstico (después de unos 15 segundos de
contracción voluntaria, la amplitud del potencial de acción muscular compuesto disminuyó en
más del 100%. La estimulación repetitiva de alta frecuencia a 50 Hz reprodujo estos hallazgos),
que fue respaldado por la presencia de anticuerpos en plasma (este no es el método de prueba
habitual en nuestro hospital). El tratamiento de los tumores suele ir acompañado de una mejoría
clínica, que suele ser transitoria en la mayoría de los casos. La 3,4-diaminopiridina es el fármaco
de elección para el tratamiento sintomático de este síndrome, actúa bloqueando los canales de
potasio voltaje-dependientes, prolongando así la fase de repolarización de los potenciales
nerviosos, permitiendo que fluya más calcio hacia las terminales. También se utilizaron
esteroides, plasmaféresis e inmunosupresión.

MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO

El diagnóstico se realiza con la historia clínica, asociada a análisis de sangre complementarios y

electroneuromiografía. Se ordenan análisis de sangre para buscar la presencia de ciertos
anticuerpos, como el anticuerpo antirreceptor de acetilcolina (Anti AChR), que está presente en
aproximadamente el 85 % de los pacientes con la forma generalizada de la enfermedad. En
pacientes con anti-AChR negativo, se debe realizar una prueba de anticuerpos anti-MuSK, ya
que este está presente en el 38 al 50% de los pacientes con la forma generalizada y negativos
para Anti-AChR. Otro tipo de anticuerpo que se puede solicitar es el Anti-LRP4, que puede ser
positivo en aproximadamente el 10% de los pacientes que tienen anticuerpos AChR y MuSK
negativos.

También se realizan pruebas eléctricas para evaluar la conducción del impulso nervioso al
músculo (electroneuromiografía con estimulación repetitiva y electroneuromiografía monofibra).
Estas pruebas pueden mostrar si los nervios transmiten señales eléctricas normalmente y si los
músculos responden correctamente. Estas pruebas son útiles para confirmar la miastenia grave,
especialmente en pacientes que dan negativo para los anticuerpos y en aquellos con
presentaciones clínicas inusuales que no responden al tratamiento. Estas pruebas tienen una
sensibilidad de aproximadamente 75 a 95% para el diagnóstico de formas generalizadas de
Miastenia.

Se realiza una tomografía computarizada de tórax para investigar si hay cambios en el timo, que
es una glándula ubicada en el mediastino (región central del tórax). Esta glándula forma parte del
sistema inmunitario y, en algunos pacientes, se puede detectar la presencia de un tumor
denominado timoma. El timoma se encuentra en el 10-15% de los pacientes con miastenia. Este
tumor puede producir los anticuerpos que causan la miastenia.

En algunos casos, se ordenan exploraciones cerebrales como una resonancia magnética para
investigar si otra enfermedad está causando los síntomas.

TRATAMIENTO:

El tratamiento de la MG debe individualizarse para cada paciente y debe basarse en las

características clínicas del paciente, incluida la distribución, la duración y la gravedad de la
fragilidad, y los riesgos del tratamiento asociados con la edad, el sexo, las comorbilidades, las
afecciones médicas y el deterioro funcional resultante. También se debe considerar el timoma.
La miastenia gravis no tiene cura, pero hay tratamiento. El tratamiento incluye medicamentos que
mejoran la conducción en la unión neuromuscular y, por lo tanto, la debilidad muscular,
principalmente al aumentar la presencia del neurotransmisor acetilcolina en la unión. Un ejemplo
es la piridostigmina.

Otra parte del tratamiento incluye medicamentos que disminuyen la producción de anticuerpos
por parte del sistema inmunitario. Esta categoría incluye medicamentos inmunosupresores e
inmunomoduladores.

Los medicamentos para tratar el sistema inmunológico rápidamente, como la inmunoglobulina

intravenosa, se usan comúnmente cuando el paciente tiene una crisis miasténica. Algunos
pacientes pueden requerir tratamiento quirúrgico con extirpación del timo, especialmente cuando
hay evidencia de timoma.

El paciente con Miastenia puede llevar una vida prácticamente normal con el uso de
medicamentos, pero se debe extremar el cuidado antes de usar nuevos medicamentos y evitar
la automedicación, ya que varios medicamentos pueden empeorar los síntomas de la Miastenia.
Hay varias listas de medicamentos contraindicados para pacientes con miastenia gravis
disponibles en Internet. Además, el paciente también debe vacunarse contra el H1N1 todos los
años y contra la neumonía al menos una vez en la vida.

El embarazo también puede empeorar los síntomas de la miastenia, por lo que las mujeres que
desean quedar embarazadas deben hablar con su neurólogo y ginecólogo antes del embarazo
para planificar un embarazo más seguro.
 CONCLUSION

La miastenia gravis es una enfermedad crónica que afecta la calidad de vida de los pacientes con
los nuevos avances de la ciencia y el envejecimiento de la población, por lo que es muy importante
el diagnóstico precoz y certero. Evitar confusiones con otras enfermedades. entidad. Además, un
mejor conocimiento de la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad puede
reducir la mortalidad y el infradiagnóstico, y mejorar la calidad de vida y el funcionamiento de los
pacientes.
Los avances en epidemiología, el conocimiento de la fisiopatología, las mejoras en los diferentes
métodos diagnósticos, la variedad de tratamientos disponibles y el aumento de los recursos
médicos para la detección de la MG han permitido reducir la mortalidad y mejorar la calidad de vida.
Pacientes, pacientes y sus funciones posteriores. Sin embargo, la falta de actualización y
conocimiento profundo de la MG por parte del personal sanitario ha llevado a su confusión con otras
enfermedades, aumentando la posibilidad de un diagnóstico clínico erróneo, con graves
consecuencias para los pacientes afectados por esta patología. Sumado a esto, la falta de
investigación sobre MG en Colombia puede dificultar el esclarecimiento de posibles diferencias o
similitudes en la presentación global de esta enfermedad en la población colombiana.
Todos los problemas anteriores pueden ser superados con un entrenamiento regular del personal
de salud, no solo para la MG, sino también para las enfermedades neuromusculares que pueden
confundirse con ella y, por su rápida progresión, pueden poner en peligro la vida del paciente en
días o incluso horas.

PREGUNTAS DEL TEMA

1.Sobre la manifestación clínica en la miastenia gravis:
Cursa con debilidad muscular fluctuante
Cursa con debilidad muscular flácida
Cursa con debilidad muscular rigida
Todas correctas
Ninguna de las anteriores es correcta

2. SOBRE LA MIASTENIA GRAVE, MARQUE LA OPCIÓN INCORRECTA:

A) Tiene una relación con el infecciones respiratorias y gastrointestinales.
B) paciente con Miastenia puede llevar una vida prácticamente normal
C)mujeres con miastenia que desean quedar embarazadas tienen que consultar un neurólogo y ginecólogo para
planificar un embarazo más seguro.
D) En el diagnóstico, se procura marcadores en la orina como: Anti AChR, anti-MuSK o Anti-LRP4.
E) A y d son incorrectas

3. Dentre las formas especiales de la miastenia, señale el inciso correcto:

A) Miastenia neonatal
B) Miastenia Subaguda
C) Miastenia aguda
D) Miastenia asociada a otras enfermedades
E) Miastenia crônica
F) A y D son corretas

4. En la miastenia gravis, la crisis miastênica es?

A) Etapa mas gravis da enfermedad
B) Es una etapa leve
C) Es una etapa reversible
D) Todas correctas
E) Ninguna es correcta

5. Señale si es V o F sobre las formas especial de miastenia, en la miastenia neonatal los recién nacidos cursan con:

Enganchar, expresar o reducir movimientos espontáneos o llanto V

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Drachman DB. Myasthenia gravis and other diseases of

the neuromuscular junction. In Braunwald E, Hauser S,

Fauci A, Longo D, Kasper D, Jameson JL, eds. Harrison's

Principles of Internal Medicine. 15 ed.New York:

McGraw-Hill; 200 1. p. 25 15-20.

2. Pascuzzi RM. The history of myasthenia gravis. Neurol

Clin N Am 1994; 12: 23 1-42.

3. Engel AG. Acquined Autoinmune Myasthenia Gravis En:

Engel AG, Banker BQ, Myoligy Basic and clinicol, New

York: Mc Graw Hill, 1986; 1925-1954. 4. Phillips LH,

Torner JC, Anderson MS, Cox GM. The epidemiology of

myasthenia gravis in central and Western Virginia.

Neurology 1992; 42: 1888-93.

5. Poulas K, Tsibri E, Kokla A, Papanastasiou D,

Tsouloufis T, Marinou M, et al. Epidemiology of

seropositive myasthenia gravis in Greece. J Neurol

Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 352-6.

 CARRERA: MEDICINA MED 912 A

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Docente: DR. DIEGO FERNANDO LEON L.

Materia: NEUROLOGÍA

Alumnas: Matrícula:
Andressa Carneiro Gonsalves 22102
Vitória Raphaela Amaral da Silva 22039
Leidinalva Santos da Silva 23190
Jheniffer Rojas López 21630

Grupo: T 4

18/05/2022
COCHABAMBA - BOLIVIA
 Índice

INTRODUCCION....................................................................................................3

1. Definición ......................................................................................................... 4

2. Epidemiología..................................................................................................... 5

3. Fisiopatología ..................................................................................................... 6

4. Cuadro clínico..................................................................................................... 7

5. Diagnóstico ..........................................................................................................9

6. Tratamiento ........................................................................................................11

CONCLUSIONES………………………………………………………………..………13

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ......................................................................14

PREGUNTAS…………………………………………………………………………….15

2
 INTRODUCCION

En esto apartado vamos hablar sobre lo que es el síndrome de Guillain-Barre,

que puede ser descrito como una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda por su
carácter progresivo.

Esta enfermedad es un poco reciente, descrita la primera vez en 1916 pero poco
frecuente, por lo que se sabe que es producto de una inflamación o destrucción de la
vaina de mielina de los nervios periféricos secundaria a factores autoinmunes.

O sea, el síndrome de Guillain Barré va a presentarse a consecuencia de una

respuesta autoinmune. Actualmente este síndrome es conocido como la causa más
frecuente de parálisis flácida aguda.

El Síndrome de Guillian Barré, es un síndrome donde algunos autores dicen que

tiene como vector el Aedes Aegipty, lo que va causar es básicamente un desorden
neuropático cuya característica clínica y patológica involucra debilidad muscular,
compromiso sensitivo o disautonomía o sea un mal funcionamiento en el sistema
nervioso.

Pero de forma general vamos a describir lo que es su fisiopatología, cuadro clínico,

diagnóstico y tratamiento.

3
 1. Definición

Este síndrome de Landry-Guillain Barré-Strohl es considerada una

polirradiculoneuropatía aguda autoinmune que va a afectar los nervios periféricos y
también las raíces nerviosas de la medula espinal.

Los factores ambientales y genéticos que colaboran con la susceptibilidad del

paciente a desarrollo de este síndrome tiene una causa desconocida.

Es conocida como una enfermedad desmielinizante aguda que tiene un curso de

rápido desarrollo y causa debilidad en las extremidades, lo que hace que los pacientes
tengan una parálisis motora a lo largo del tiempo.

Es una parálisis ascendente que empieza en miembros inferiores y hace su

progresión en horas o días.

Después de los miembros inferiores, hace progresión a los músculos del tronco,
de miembros superiores, además de cervicales, inervaciones craneales, músculos de la
face, respiratorios y de deglución.

Eso ocurre generalmente porque hay inflamación en varios focos de las raíces
espinales así también como en los nervios periféricos, eso va ocurrir principalmente en
su vaina de mielina, en los casos que son considerados más graves vamos a ver que hay
también inflamación de los axones.

La desmielinización de los multisegmentos, añadida a la infiltración de las células

perivasculares endoneurales multifocales, que va ocurrir en las raíces en algunas zonas
que fueran sometidas a compresión mayor en las terminaciones distales nerviosas. Esta
enfermedad tiene la característica de debilidad muscular y arreflexia.

Constituye la forma más frecuente de neuropatía, teniendo la evolución más rápida

y que puede ser potencialmente fatal.

4
 Este síndrome fue descrito la primera vez en 1916 por Georges Guillan, Jean
Alexandre Barre y Andre Strohl como un trastorno benigno que ocasionaba una debilidad
en las extremidades del cuerpo, que era seguida de una recuperación total de los
síntomas.

El síndrome de Guillian Barré fue clasificada por estudios atraves de dos

características clínicas y estudios electrofisiológicos en diferentes subtipos.

2. Epidemiologia

La probabilidad dada para que una persona adquira el síndrome, en toda su vida
es de 1 por cada 1000 personas.
La incidencia del síndrome está en 0,81 a 1,89 casos a casa 100,000 personas al
año.
Es más común en hombres que en mujeres, teniendo una relación de 1,5:1.
Es más probable que un adulto mayor de 80 años padezca de la enfermedad que
un niño.
La mayor incidencia en adultos mayores se debe a que a esta edad tiene una
coincidencia con los picos de incidencia para infecciones como por citomegalovirus y
Campylobacter jejuni.

Factores predisponentes de la enfermedad

- Infecciones: El síndrome de Guillain barre es en 58% de las veces precedido por

infección de vías respiratorias superiores, en 22% tiene causa gastrointestinal.
- Se noto que 70% de los pacientes que fueran diagnosticados con la SGB podían
recordar de tener una enfermedad autolimitada que fue procedida a síndrome.
- El Campylobacter Jejuni es considerada la infección mas frecuente y fue
encontrada en 25 a 50% de los pacientes adultos que estaban padeciendo a
síndrome.
- Otras infecciones que se asocian son el Mycoplasma pneumoniae,
citomegalovirus, Influenza A, Epstein Barr virus, haemophiluis influenzae,
enterovirus y Zika.
5
 - Inmunizaciones: Entre las vacunas que están relacionadas se encuentran el
tetamos, difteria, rabia, influenza.
- Fármacos: Suramina, estreptocinasa, heroína.
- Condiciones crônicas: VIH, Lúpus eritematoso sistémico.

3. Fisiopatología

El paciente con predisposición al síndrome de Guillain-Barré estará expuesto a un

posible desencadenante, como una infección por ejemplo ya que, como se vio
anteriormente puede ser desarrollar a través de estos factores.

El síndrome es una polineuropatía interna desmielinizante inflamatoria aguda que

se llevará a cabo mediante una respuesta autoinmune a los nervios periféricos una vez
activado.

En proceso de activación de una infección, se genera la respuesta inmune que

buscará vencerlo, creando anticuerpos que liberar citoquinas, reclutando otras células del
sistema inmunológico en la búsqueda para destruir las células infectadas por posible
patógeno.

Sin embargo, la fuerte reacción creada termina confundiendo lo que es la infección

(células infectadas) de lo que es el nervio periférico de la persona, generando una
reacción cruzada que atacará no sólo las células que vino a pelear, pero también los
cables nerviosos en sus vainas de mielina.

El ataque del sistema inmune provoca la desmielinización de los nervios y

dejándolos defectuosos.

Pronto, encuentra hay una respuesta autoinmune a los nervios periféricos con
autoanticuerpos que identifican mielina y/o axón como antígeno.

Para qué eso suceda, los linfocitos se unirán a las paredes de los vasos y migran
a la fibra nerviosa, donde comenzarán a desagregar mielina, manteniendo la pre servició
de un axón en un primer momento, lo que hará que el paciente tenga disminución de la
sensibilidad y fuerza, además de parestesia.

6
 Después de esta lesión de mielina, ser más intensa debido a la aparición de
leucocitos de defensa y limpieza tales como neutrófilos y macrófagos que también
dañarán el axón de la neurona, desde ahora estarán más expuestos debido a la
destrucción de su mielina, que provoca plejía, parestesia y arreflexia.

Finalmente, sin tratamiento, puede haber muerte de la neurona, causando ser

plejía total, incluyendo ser capaz de llegar a los nervios cerebrales, generando la llamada
parálisis de Landry.

La respuesta inmunitaria que surge cuando hay infección puede desencadenarse

por varios factores, que son desencadenantes para la aparición de los síntomas.

Estos desencadenantes pueden ser: infección de vías respiratorias superiores,

una gastroenteritis, infecciones como citomegalovirus, Epstein-Barr, VIH y virus Zika, así
como cirugía y trasplantes médula ósea, siendo los dos últimos menos comúnmente
involucrados.

Imagen 1. Células nerviosas dañadas

4. Cuadro clínico

Generalmente su cuadro clínico del Síndrome de Guillian Barré, es causada por

parálisis flácida, más comúnmente presentada por una debilidad que puede ir desde
dificultad leve hasta capacidad para caminar, a una con parálisis completa de las
extremidades del músculos faciales o respiratorios.

Como hemos dicho esta parálisis suele ser ascendente, bilateral, a partir de
miembros inferiores moviéndose hacia los miembros superiores.

7
 También esperando encontrar hipo o arreflexia, que no es más que disminución o
ausencia de reflejos. La enfermedad sigue una línea de tiempo que es precedido por una
infección de las vías respiratorias superiores, gastroenteritis, virus Zika.

O un trastorno autoinmune, que dentro de una a cuatro semanas induce una

respuesta autoinmune aberrante que afecta los nervios periféricos y sus raíces espinales,
dando lugar a la aparición de cemento de los síntomas.

Cuatro semanas después del inicio de la recaída de los síntomas, el individuo

puede mostrar debilidad progresiva máxima sirva de la enfermedad, por lo general
siguiendo el orden: en miembros inferiores, brazos, tronco, cabeza y cuello, lo que lleva
al paciente a tener pérdida significativa de funciones partes motoras y sensibles del
cuerpo.

Al principio los síntomas sensoriales pueden ser leves parestesias en las manos y
pies, que muchas veces no motivan el paciente a buscar los servicios de salud para
descubrir la causa del problema.

Los síntomas disautonómicos son causados por trastornos en el tema nervioso

autonómico y abarca una variedad de síntomas que, a veces pueden pasar
desapercibidos por el paciente, como sudoración, taquicardia, cardias, labilidad a la
presión y algunos todavía tiene paresia nerviosa craneal, sin embargo, esto ocurre
generalmente en pacientes críticos.
8
 Según la literatura hay algunas excepciones a la presentación de síntomas:

- 10% de los pacientes comienzan los síntomas en las extremidades superiores o

la cara.
- 50% presente parálisis facial.
- 50% de los pacientes tiene disfagia, que es la dificultad de tragar.
- 15% de los pacientes puede tener debilidad en los ojos y ptosis.

Después de este período, la enfermedad pasa a través de una fase de meseta,

donde el consciente tiene la recuperación paulatina de función motora durante varios días
o semanas.

El síndrome de Guillan Barre tiene una baja mortalidad, entre 5% a 7% que puede
explicarse por neumonía, insuficiencia respiratoria, arritmias enfermedades del corazón
y sepsis hospitalaria.

5. Diagnóstico

El diagnóstico del Síndrome de Guillain Barre es específicamente clínico, el

trastorno debe cumplir los criterios neurofisiológicos e internacionalmente conocidos
como criterios de SGB de Asbury.

Criterios de diagnóstico:

Datos requeridos para diagnostico

9
  Debilidad motora progresiva simétrica en más de una extremidad
 Perdida de los reflejos osteotendinosos (arreflexia o marcada hiporreflexia).

Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico clínico

 Progresión por 4 semanas o menos;

 Relativa simetría de la debilidad;
 Recuento celular <10/mm3 em LCR
 Ligeros síntomas o signos sensitivos;
 Afectación de nervios craneales;
 Dolor;
 Disautonomías.

Hallazgos que se oponen al diagnóstico clínico

 Fiebre al inicio de la enfermedad;

 Más de 50 células por mm3 en el LCR;
 Disfunción vesical o intestinal desde el principio;
 Asimetría persistente de la debilidad;
 Progresión lenta de la debilidad sin afección a músculos respiratorios;
 Alteración pulmonar grave con poca o ninguna debilidad en las extremidades al
inicio de síntomas;
 Alteraciones sensoriales graves con poca o ninguna debilidad en el inicio.

Estudios de Electroneuromiografia

Esos estudios no son muy sensibles en los primeros días de la enfermedad.

 Son útiles en la práctica clínica pero no son necesarios para el diagnóstico;

 El estudio es necesario para cumplir con todos los criterios de Brighton;
 Es esencial para clasificar el Síndrome de Guillain Barré.
 Las pruebas inmunológicas se hace estudio en los anticuerpos contra los
gangliósidos contenidos en la mielina y la axolema nodal.
 La resonancia magnética se hace con gadolinio y se encuentra las raíces
inflamadas. Es sensible pero no es específico.
10
  La biopsia no tiene indicación en la mayoría de los pacientes. Rara vez no existe
onda M u el EMG muestra abundantes fibrilaciones.

6. Tratamiento

El síndrome de Guillain-Barré puede ser mortal. Entonces los pacientes con el

síndrome deben ser hospitalizados para que estén vigilados.

Las medidas de apoyo incluyen el monitoreo de la respiración, la actividad cardiaca

y la tensión arterial. Los pacientes con dificultad para respirar suelen necesitar ventilación
asistida y deben recibir vigilancia para detectar complicaciones como arritmias,
infecciones, trombosis e hipertensión o hipotensión.

No hay cura para el síndrome de Guillain-Barré, pero el tratamiento puede mejorar

los síntomas y acortar su duración.

Desde la naturaleza autoinmunitaria de la enfermedad, en la fase aguda suele

tratarse con inmunoterapia, como inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis para
eliminar los autoanticuerpos. Generalmente, los mayores beneficios se obtienen cuando
la inmunoterapia se inicia 7 a 14 días después de la aparición de los síntomas.

En caso de persistencia de la debilidad muscular tras la fase aguda de la

enfermedad, los pacientes pueden necesitar rehabilitación para fortalecer la musculatura
y restaurar el movimiento.

Todo paciente con diagnostico grave se debe ingresar en la unidad de cuidados

intensivos.

Se utiliza inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) que son muy útiles y con
resultados muy buenos.

Medidas inespecíficas

 Seguimiento clínico del paciente;

 Examinación amplitud de los movimientos respiratorios;
 Hacer contar al paciente entre inspiraciones;

11
 Valorar distancia máxima que es capaz de apagar un fósforo con una espiracion
forzada;
 Medir capacidad vital con espirómetro si L800 ML entubación;
 Medir capacidad respiratoria con gasometrías frecuentes y de tórax diario.

Medidas generales

 Vigilar deglución y fonación;

 Aspiraciones frecuentes;
 Fisioterapia respiratoria;
 Comprobar dos o tres veces por dar estado ventilatorio;
 Conteo inspiratorio frecuente;
 Al menor síntoma de hipoventilación entubar;
 A los cuatro o cinco días entubación, retirar por varios minutos en cada hora de
no ser posible desacoplar y realizar traqueotomía;
 Rayos de tórax diario;
 Uso de vendajes elásticos;
 Mantenimiento equilibrado hidromineral y acido básico;
 Si propanolol ( 2 EU 1000 ml dextrosa 5 %) hasta controlar la frecuencia;
 Anticoagulantes a dosis profilácticas (heparina);
 Fisioterapia cuando termine el período de progresión;
 Vitaminoterapia parenteral complejo B (Vit B1, B6, B12);
 Betametasona 8mg, en días alternos hasta ocho dosis;
 Tratamiento de las complicaciones.

Medidas especificas

 Combinación de inmunoglobulina y plasmaféresis;

 Combinación de inmunoglobulina con metilprednisolona;
 Combinación de plasmaféresis y metilprednisolona como en las indicaciones
anteriores.
 Se utiliza inmunoglobulina 1g 1kg x 5 días consecutivos IV

12
  La plasmaféresis con albumina 200 a 250 ml/kg/ dia, Metilprednisona IV 0,5g x 5
días

CONCLUSIONES

Lo que se puede considerar en síndrome de Guillian Barre es que todo empieza

con una agresión neuronal, mediada generalmente por un virus que funciona como un
gatillo para que active el sistema inmune y destruya los organismos invasores y también
la vaina de mielina de los axones produciendo así la muerte de la neurona.

El síndrome de Guillain-Barré, continúa siendo un diagnostico eminentemente

clínico, es una enfermedad que está asociada a un virus, por lo tanto no podría ser distinto
al COVID-19, como en la revista online Science Direct correlaciona con un estudio hecho
con varios pacientes con cuadro de síndrome de Guillain-Barré asociado a COVID-19,
deduciendo que aún falta más estudios científicos.

El Guillain-Barré ya fue asociado a Dengue, a Zika y ahora al COVID-19, y aunque

que la enfermedad no presente alto grado de mortalidad, si presenta secuelas
importantes, que merecen una investigación a detalle sobre el tema.

Por esto hemos tratado de aportar los principales tópicos y avances importantes
sobre la enfermedad, pero aún falta, claramente se debe realizar una adecuada
prevención de la aparición de arbovirus, monitorizándolos y tratándolos en el curso
temprano de la enfermedad, así prevenir las lesiones neurológicas severas, por lo tanto
este síndrome es un campo largo para la investigación científica y los países de las
Américas deben estar reparados para el manejo de pacientes para brindar atención de
calidad en servicio de salud.

13
 REFENCIAS BIBLIOGRAFICAS

Gaitan, E. S., & Ampudia, M. M. (n.d.). revista medica sinergia. Retrieved from
http://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/290/629

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eFVy4R2VQ3Xd~prXcrRH1iyekSm3QoKblpHnPWKPg6d~wKlY0WR5QBERc6dAwQpf6
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JPpbwxGPWvjgx7jMCSXDTs-mMCCACzjrJ0VgTWPg__&Key-Pair-
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http://scielo.sld.cu/pdf/mil/v32n2/mil09203.pdf

14
PREGUNTAS. -
1.- El síndrome de Guillain-Barre, es considerada una polirradiculoneuropatía
aguda autoinmune que va a afectar los nervios periféricos y también las raíces
nerviosas de la medula espinal; que comienza en miembros superiores desde
inervaciones craneales, cervicales, músculos de la deglución y respiratorios.

VERDADERO FALSO

2.- En el síndrome de Guillain-Barre, existe una inflamación en focos de las raíces

espinales, asi también en nervios periféricos y esto ocurre por:

a) inflamación de los axones

b) inflamación en las vainas de mielina

c) mayor compresión en las terminaciones distales nerviosas

d) todos

e) solo c y a

3.- Acerca del cuadro clínico de la enfermedad, se desarrolla de la siguiente

manera, EXCEPTO:

a) parálisis ascendente bilateral, a partir de miembros inferiores hacia superiores

b) debilidad progresiva con dificultad para caminar, con pérdida de funciones motoras o
sensibles del cuerpo.

c) dolores articulares, dificultad en la deglución y respiración, taquicardia, movimiento

descoordinado, erupción cutánea y mareos.

d) parestesias en extremidades, extendiéndose a rostro, visión borrosa, visión doble.

4.- Según los criterios de diagnóstico de la enfermedad Guillain-Barre son:

EXCEPTO

a) Existe debilidad progresiva simétrica mayor a una extremidad

b) Progresión > a 4 semanas con asimetría persistente

15
c) arreflexia e hiporreflexia, compromiso de pares craneales

d) Recuento celular <10/mm3 em LCR

e) sintomas y signos sensitivos, dolor, disautonomía

5.- Para realizar un tratamiento de los casos del síndrome de Guillain-Barré, se

realiza:

a) Monitoreo de la respiración, la actividad cardiaca y la tensión arterial. Los pacientes

con dificultad para respirar suelen necesitar ventilación asistida

b) Los pacientes deben recibir vigilancia para detectar complicaciones como arritmias,
infecciones, trombosis e hipertensión o hipotensión.

c) En fase aguda se trata con inmunoterapia, como inmunoglobulinas intravenosas o

plasmaféresis para eliminar los autoanticuerpos,

d) los mayores beneficios se obtienen cuando la inmunoterapia se inicia 3 días después

de la aparición de los síntomas.

e) solo a b y c son verdaderos

16
 CARRERA: MEDICINA MED 912A

MIASTENIA GRAVIS

Docente: DR. DIEGO FERNANDO LEON L.

Materia: NEUROLOGIA Matrícula:

Alumnas: Andressa Carneiro Gonsalves 22102

Vitória Raphaela Amaral da Silva 22039

Leidinalva Santos da Silva 23190

Jheniffer Rojas Lopez 21630

Grupo: T 4

18/05/2022
COCHABAMBA - BOLIVIA
 Índice

INTRODUCCIÓN ...................................................................................... 3
1. Definición ............................................................................................. 4
2. Unión neuromuscular............................................................................4

3. Patogenia ............................................................................................. 5

4. Epidemiologia.........................................................................................7
5. Cuadro clínico.........................................................................................7
6. Diagnóstico ...........................................................................................10
7. Tratamiento ..........................................................................................12
CONCLUSIÓN………………………………………………………………….18
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .........................................................19

2
 INTRODUCCIÓN

En este apartado vamos hablar sobre la miastenia gravis que es una

enfermedad autoinmune neuromuscular que afecta la placa motora, que causa una
debilidad en los músculos, debido potenciales de placa que son insuficientes para
generar potenciales de acción en las fibras musculares resultando en la falla en la
trasmisión neuromuscular.
Es causada por una disfunción del sistema inmunológico, generando
anticuerpos que obstruyen y cambian algunas de las señales nerviosas a los
músculos.
Que tiene múltiples mecanismos, se encuentra relacionadas con la respuesta
inmune y cambios genéticos.
En la inmunidad a partir de la producción de anticuerpos contra los receptores
de acetilcolina.
Produce cambios funcionales y estructurales en el timo; donde se desarrolla
el ambiente adecuado para una respuesta autorreactiva de células b, células t y las
presentadoras de antígenos cintra ACHR.
En la etiología existe un aumento en el número de células mononucleares, así
como IFN Y IL- 4 demostrando la presencia de una respuesta th1 que aumentan el
número de receptores CX3C que son quimiorreceptores de la inflamación, y TH2
producen IL- 4, 5, 9, 10 y 13, y eso todo prolonga el estado inflamatorio del paciente.
En la etiología genética está relacionada con una elevada activación de
marcadores de inflamación, sustenta la hipótesis de respuesta crónica y sistémica
que incluye células tipo TCD4, células T reguladoras que tiene la función de
homeostasis inmune y auto tolerancia.
La tercera etiología se relaciona por una producción de anticuerpos contra la
proteína quinasa transmembrana postsináptica especifica del musculo (MUSK).
Sin embargo, por medio de la purificación de IGG 4, de pacientes con Musk,
que se ligaron a uniones neuromusculares de ratones inmunodeficientes in vitro, les
provocó parálisis.
Análisis electrofisiológicos posteriores se mostró una reducción de la
sensibilidad postsináptica de acetilcolina (ach), una depresión en la liberación de ach
a nivel presináptico durante altas tasas de actividad, todas juntas, causando debilidad
o fatiga muscular. Todo esto es lo que se va desglosar a detalle a continuación.

3
 1. Definición
La Miastenia grave se caracteriza por ser una enfermedad autoinmune que es
producida por el bloqueo pos sináptico de una placa del cerebro, que es llamada de
placa mioneural.
Que a través de los anticuerpos son unidos a los receptores de la acetilcolina
(rACh) o unidos a moléculas de la membrana pos sináptica que tiene la función
relacionada con la unión neuromuscular.
El que ayuda en la generación de fatiga y de debilidad muscular que puede
ser localizada o generalizada, puede tener predominio proximal o de curso fluctuante.
La debilidad causada en el músculo puede ser severa y también comprometer
la musculatura respiratoria o sea ella de las vías respiratorias altas, diafragma,
músculos intercostales.
Logrando hacer que el paciente necesite de utilización de ventilación
mecánica y entubación endotraqueal o además generar una disfagia.

2. Unión neuromuscular

Se dice que las fibras musculares esqueléticas están inervadas por grandes
fibras nerviosas mielinizadas que se originan en grandes neuronas motoras en las
astas anteriores de la médula espinal.

Desde ahí cada fibra nerviosa se ramifica y estimula de tres a cientos de fibras
musculares esqueléticas a través de las terminaciones nerviosas.

Donde las terminaciones nerviosas hacen una unión con la fibra muscular más
cercana a su porción media, formando así la unión neuromuscular.

Y este conjunto de fibras nerviosas forma un complejo de terminaciones

nerviosas ramificadas que se invaginan en la superficie extracelular de la fibra
muscular.

El que se denomina a esta estructura placa motora, como ya mencionado

anteriormente y que se demuestra en la, imagen 1.

Imagen n 1. Función neuromuscular

.
4
 3. Patogenia

La falta de regulación de la respuesta inmunitaria puede interferir con

tolerancia de células T y también de células B en el timo, eso va ocasionar una
respuesta fuerte contra los rACh.

De los hallazgos uno que es considerado más importante es la presencia de

células mioides en las glándulas del timo. Pero, el mecanismo por cual se produce
esa desregulación no es conocido. Se ha visto que se puede desencadenar de
infección viral o bacteriana.

Las receptores de acetilcolina (rACh) están agregados en la membrana

muscular post sináptica, y para sináptica que estos agregados ahí requieren unión
de una proteína que es derivada de moto neurona agrin con lipoproteína de baja
densidad que está relacionada con LRP4, que es receptor de la agrin, activa la
tirosina quinasa del musculo especifico, y esta también interviene otras proteínas
como por ejemplo la rapsin.

En la Miastenia gravis que contiene Anticuerpos anti rCAh es posible encontrar

anormalidades en el timo como hiperplasia y timoma, en los centros germinales de
células B donde se generaría anticuerpos, este principalmente centra la región de
rACh, que son considerado como unidades alfa.

Los anticuerpos encontrados son de varias subclases, pero los tipo IgG3 y
IgG1 que van a interferir en los mecanismos de trasmisión neuromuscular, llevando
a cabo 3 mecanismos:

1- Bloqueando la unión de acetilcolina o inhibiendo la apertura de canales

iónicos.
2- Van a generar una formación de ataques de membrana complejos.
3- Hacen incrementación de endocitosis y degradación de los receptores de
acetilcolina. (este mecanismo va a conducir al daño en la membrana post-
sináptica, remodelación de receptores y también a remoción de las proteínas
que están asociadas a los rACH.

5
 Recientemente han descrito anticuerpos anti LRP4 de tipo IgG1, tienen el
potencial de hacer inhibición de la interacción de proteínas que son derivadas de la
moto neurona adrin además de la porción extracelular de LRP4 es activador directo
del MuSk.

Los mecanismos por lo cual el anticuerpo anti LrP4 produce MG y involucra el

sistema de complemento y también la disminución del bloqueo de señalización de lo
complejo agrin, LRP4, mus.

Estos mecanismos podrían alterar el desarrollo embrionario de la unión

neuromuscular y también hacer el mantenimiento de la sinapsis postnatal, lo que va
a conducir a una mejor estabilidad de las uniones neuromusculares y también la
distribución de los rACh, lo que va interferir en la interacción de acetilcolina.

Clasificación:

Se puede clasificar la enfermedad en edad. En los adultos por ejemplo se

puede clasificar por la edad, mecanismos autoinmune, estado del timo (este se puede
dividir en subgrupos)

4. Fisiopatología
6
 5. Epidemiología

Al contrario de lo se piensa las miastenias graves no es una enfermedad rara,

según la Revista Clínica de Medicina de Familia, Version-oline, tiene una prevalencia de
al menos 0,5-20,4 en 100.000.

Según El Deber, en Bolivia, un centenar de personas sufre de miastenia por

cada millón de habitantes en el mundo, lo que significa que en Santa Cruz puede
haber unas 300 víctimas, si tomamos en cuenta tres millones de habitantes, y más o
menos unas 1.000 en toda Bolivia,

Lo que se sabe es que la enfermedad puede comenzar a cualquier edad, pero

tiene un pico bimodal, el que afecta principalmente a las mujeres entre 20 y 40 años
y hombres entre 40 y 60 años.

Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia, en una proporción de 3:2,
y la incidencia aumenta con la edad.

La aparición familiar de miastenia graves autoinmune es rara, pero, en general,

existe una alta incidencia de otras enfermedades inmunológicas asociadas.

6. Cuadro clínico

El cuadro clínico general de la miastenia grave es una debilidad fluctuante del

músculo esquelético además de la fatigabilidad muscular.

7
 En la mayoría de los pacientes, presentan una fatiga muscular que se
manifiesta por el empeoramiento de la enfermedad por la disminución de la fuerza a
través de la contracción muscular persistente.

Se puede presentar también una asociación de la fatiga con un déficit de fuerza

en grupos musculares específicos.

Estas alteraciones entre la unión neuromuscular conducen con frecuencia a

debilidad de los músculos bulbares y proximales de las extremidades, además de
ptosis palpebral, oftalmoparesia y diplopía. Imagen 2

Imagen 2. Ptosis palpebral y e debilidad muscular

Además, la miastenia también produce algunos síntomas fluctuantes,

que son leves o asintomáticos que aparece al despertar, e empeora en el transcurso
del día, sobretodo en la fase temprana de la enfermedad.

Pero también puede haber aquellos pacientes que va presentar lo que seria los
síntomas fluctuantes, todo el día.

Estas variaciones a más largo plazo se denominan remisiones o exacerbaciones.

A una exacerbación puede que involucra los músculos respiratorios y hasta requiere
intubación para ventilación mecánica asistida, a lo que se le llama crisis miasténica.

- Ptosis y debilidad de la sonrisa son signos comunes en miastenia, que

mejoran después del uso de edrofónio. Vea imagen 3.

8
 - Pacientes con cifosis cervical no logran resistir a extensión. Imagen 4.

Imagen 4. Cifosis Cervical.

- En los estadios tempranos, el paciente puede sentirse bien por las mañanas,
pero desenvuelve diplopía por la tarde o fine del día. Imagen 5.

Imagen 5. diplopía

7. Diagnóstico:

Es basado en la sospecha clínica y tests positivos y Anticuerpos específicos,

prueba farmacológica test neurofisiológico.

En casos de miastenia leve los exámenes pueden tener resultados negativos,

en estos casos si la sospecha clínica es alta se debe considerar algunos diagnósticos
diferenciales.

9
 La anamnesis realizada debe ser buena, el médico debe también tener a las
manos un examen neurológico orientado para buscar fatigabilidad con maniobras en
algunos grupos musculares.

Para confirmación de la sospecha clínica es necesario la realización de

exámenes auxiliares que son divididos en neurofisiológicos, farmacológicos y
inmunológicos.

 Test neurofisiológico

Sirve para detectar la transmisión neuromuscular, pueden ser dos:

- electromiografía de fibra única y estimulación repetitiva del nervio motor.

Que es el estudio más usado, en este se estimula a baja frecuencia por cinco
segundos por lo menos 2 nervios, siendo uno de ellos el nervio proximal y el otro
nervio distal, debe producir disminución de la amplitud del potencial de placa terminal
por lo menos 10 % para que la prueba sea considerada como positiva.

 Test farmacológico
– Es conocido como prueba de Edrofonio o tensilion se basa en hacer la
administración de hasta 10 mg de endrofonio EV, de inicio se administra 2mg y hace
observación del paciente por 90 segundos, de acuerdo con la respuesta va
administrado de 3mg a 8mg.
Observar la dosis que tenga la respuesta adecuada que es la elevación del
parpado, donde se puede suspender la prueba.
El mecanismo de este examen se basa en suprimir acción de
acetilcolinesterasa, lo cual va a permitir que la acetilcolina permanezca más tiempo
en la hendidura post- sináptica y va hacer la actuación junto al receptor donde va
aumentar la duración y potencial de placa terminal.

10
 Sus efectos después de la administración dura de 5 a 10 minutos y se inicia
en 30 segundos.

Inmunológico: La sensibilidad de los anticuerpos son bajos, pero su

especificidad para el diagnóstico de MG es casi 99%

Los Anticuerpos que son más utilizados para el diagnóstico son:

- Anti- RACh: está presente en 50% de los pacientes que presentan MG ocular
y presente en 85% de pacientes con MG generalizada. No se relaciona con la
severidad de los síntomas.
- Anti – Musk: son encontrados em 40% de los pacientes. Son raramente
positivos a miastenia O.
- Anti- LRp4 son encontrados en 18% de pacientes que son Seronegativo para
Anti-Rach y Anti-MUSK

El diagnóstico de la enfermedad también puede tener apoyo de imágenes,

sobretodo se fuera orientada por la búsqueda de hallazgos patológicos en el timo,
pudendo incluir en estas timoma, involución del timo, hiperplasia linfofolicular.
El diagnostico concreto de la patología es importante para la planificación de
una terapia que sea apropiada para la enfermedad y además de eso hay también la
posibilidad de un manejo quirúrgico.
Es recomendable resonancia magnética, tomografía de tórax con contraste y
en algunos casos la cinografía de somatostatina puede ser útil sospecha de patología
maligna.
En el inicio de la enfermedad los síntomas pueden ser confundidos con otras
patologías, por ese motivo debemos tomar en cuenta los diagnósticos diferenciales:
Lambert-eaton, es un síndrome miastenicos congénitos, boulismo.
Si el paciente presenta síntomas solamente en región ocular debemos tomar
en cuenta la enfermedad tiroidea, blefaroespasmo, alguna lesión del tronco
encefálico, síndrome de Miller Fisher, espasmo convergente idiopático oftalmología
progresiva.

8. Tratamiento:

La miastenia grave es una enfermedad inmunomediada que evoluciona con

periodos de exacerbaciones y remisiones, por esto el objetivo del tratamiento es
inducir e mantener la clínica.
Para esto hay cuatro modalidades básicas de tratamiento que son:

11
 - La terapia sintomática.
- Terapia imunomoduladora rápida.
- Terapia imunomoduladora crónica.
- Terapia quirúrgica (timectomia).

También se puede hacer combinaciones de estas terapias que son

básicamente coordenadas por lo costó-beneficio y por la gravedad del paciente.

Terapia sintomática
Esta terapia objetiva mejorar la conducción en la unión neuromuscular
mediante el uso de anticolinesterasas.
Inhibiendo la hidrólisis de la acetilcolina por la acetilcolinesterasa, aumentando
así el tiempo de exposición de los receptores al mediador químico y
consecuentemente a la cantidad de AChR activado.
Puede pasar con la exposición excesiva de tiempo, una despolarización
mediada por los receptores nicotínicos, mediante un bloqueo colinérgico de la unión
neuromuscular.
 El bromuro de piridostigmina (Mestinon) es el medicamento de elección.
Su presentación: Dosis de 60 mg, de 3 a 6 veces al día.

12
 Con el paciente despierto, la vida media del fármaco es aproximadamente 4
horas.
Siempre se debe iniciarse con dosis bajas de piridostigmina, habitualmente 30
mg/dosis, antes de las principales comidas.
Esto va ayudar a los pacientes con debilidad en la masticación y deglución.
Las dosis más altas rara vez son beneficiosas para el paciente y a menudo
son limitada por los efectos secundarios colinérgicos.
Pero se puede titularse según el efecto, llegando hasta 960 mg/día, mas por
lo general, la dosis diaria ronda los 240 mg de piridostigmina, debiendo
individualizarse para cada caso.
También se puede administrar el bromuro de piridostigmina de liberación
prolongada (Mestinon Timespan), en la noche siempre con 180 mg por tableta, para
aquellos pacientes que se quejan de debilidad significativa al despertar.
La sobredosis del fármaco, tiene sus efectos muscarínicos como:
- diarrea, calambres intestinales, babeo y bradicardia o efectos nicotínicos
como calambres y fasciculaciones.
El que va requerir la reducción o suspensión inmediata de la medicación.
- dolor torácico, rara vez infarto de miocardio y espasmo esofágico.
Los efectos secundarios se pueden reducir tomando el medicamento con las
comidas. Cuanto a respuesta a los anticolinesterásicos esta va a ser variable en cada
paciente. Hay pacientes que responden muy bien, otros progresan con poca o
ninguna mejora.
Puede ser que mejores algunos síntomas y otros no, como la debilidad cervical
y la ptosis pueden resolverse, pero la diplopía puede persistir.
Los síntomas medulares y de las extremidades generalmente se resuelven con
los anticolinesterásicos.
En muchos pacientes la diplopía es la que particularmente es más resistente
a estos medicamentos.
Por esto se es que el paciente aún se encuentra débil a pesar del uso de
piridostigmina o se tiene muchos efectos secundarios que impiden el uso de una
dosis eficaz, se prefiere la inmunoterapia.

13
 Terapia inmunosupresora (inmunomoduladora)
En esta modalidad de tratamiento el objetivo es modificar la producción de anti-
AChR y reducir el daño de la unión neuromuscular inducido por la unión de estos
anticuerpos.
Hay dos formas de tratamiento:
- Rápido y Mediano
- Rápida o terapia de corto plazo
Usados en crisis miasténicas, en el preoperatorio de timectomía, como puente
a la inmunoterapia.
Mediana o terapia de acción lenta funcina como tratamiento de mantenimiento
periódico en pacientes que no responden bien a los inmunosupresores.
 Se dice también que la plasmaféresis es eficaz, y la mejoría clínica
comienza en la primera semana de uso.
La base del tratamiento consiste en cinco sesiones de intercambio de 3 a 5
litros de plasma cada 7 a 14 días.
Se hace la separación mecánica de los anticuerpos patógenos en el plasma
sanguíneo, e se devuelven al paciente.
Por esto, la plasmaféresis lo que hace es una reducción a corto plazo de los
anticuerpos anti-AChR.
El procedimiento está indicado para los pacientes críticos o para mejorar el
estado del paciente antes de una cirugía (timectomía).
Pero puede haber complicaciones generalmente se relacionan con el catéter
venoso central (infección, trombosis o neumotórax), además de hipotensión,
sangrado y toxicidad al citrato utilizado en el procedimiento.
También lo que se puede usar es la inmunoglobulina intravenosa que tiene un
efecto similar a la plasmaféresis, pero con las mismas indicaciones clínicas.
La técnica es mediante la infusión de dosis de 400 mg/kg/día durante 5 días
consecutivos.
La mejoría en los pacientes generalmente ocurre en alrededor del 70%,
comienza durante el tratamiento y dura semanas o meses.
Se habla también de posibles efectos secundarios que incluyen meningitis
aséptica, anafilaxia e incluso eventos trombóticos.

14
 Terapéutica de medio a largo plazo

Esta terapia esta mediada por los glucocorticoides, que cuando usados
adecuadamente, presentan mejoría en la flaqueza miasténica en gran mayoría de los
pacientes.
Para disminuir los efectos adversos, se debe fornecer prednisona en dosis
única en vez de dosis divididas al longo del día.
Se debe iniciar con una dosis baja, de 15 a 25 mg/día, porque la debilidad
puede empeorar en los primeros días de uso de corticosteroides.
Hay que observar si es que hay dificultad respiratoria o afección bulbar, pues
en estos casos está indicado el ingreso en UCI por el riesgo de crisis miasténica.
La dosis va aumentado gradativamente de acuerdo a la tolerancia del
paciente, 5 mg/día a intervalos de 2 a 3 días, hasta que se produzca una mejoría
clínica sustancial o hasta que se alcance una dosis de 50 a 60 mg/día. Mantener esta
dosis durante 1 a 3 meses y luego cambiarse gradualmente a un programa de días
alternos durante un período de más de 1 a 3 meses.
Hasta reducir la dosis a cero o a un nivel mínimo el día que no se usa el
medicamento.
La mejora suele aparecer a las pocas semanas de alcanzar la dosis máxima y
continúa aumentando durante meses o años. De manera gradual se puede reducir la
prednisona, pero el problema es que puede llevar hasta años para determinar la dosis
mínima efectiva.
Hay que tener un buen seguimiento con el paciente que requieran
mantenimiento de dosis moderadas/altas, puede estar indicada la asociación con
agentes inmunosupresores para reducir la dosis del corticoide utilizado previamente.
Reduciendo con calma la prednisona a la dosis más baja posible. Solo
después de un tiempo mínimo para que ocurra una respuesta clínica al
inmunosupresor.
Lo malo es que los efectos secundarios del uso crónico de corticoide es casi
que insustentable. Casi lo mismo que cambiar una enfermedad a otra.
Puede producir síndrome de Cushing, fracturas óseas, necrosis ósea
avascular, catarata grave, miopatías, diabetes medicamentosa, úlceras estomacales
y hasta perforaciones gastrointestinales, estas son las principales consecuencias de
lo corticoides a largo plazo.

15
 Azatioprina
La azatioprina es um fármaco que actua inibindo la sínteses de las purinas y
también la proliferacion de los linfócitos T e B.
Su dosis es de 2 a 3 mg/kg/día y suele utilizarse como agente ahorrador de
esteroides con el fin de reducir la dosificación de estos últimos.
Es un buen fármaco, la mayoría de los pacientes es significativa en los
síntomas, pero se observa solo después de 6 a 12 meses de uso, con un efecto
máximo no antes de 1 a 2 años de tratamiento.
Hay ventaja en la combinación de glucocorticoides seguido de azatioprina lo
que mejoría relativamente rápida, al mismo tiempo que evita las consecuencias a
largo plazo de la prednisona.
La azatioprina a principio se usa a una dosis de 50 mg al día, y puede aumentar
hasta 50 mg cada dos a cuatro semanas, hasta una dosis de mantenimiento de 2 a
3 mg/kg/día.
En la mayoría de los pacientes, es equivalente a 150 a 200 mg por día.
Es importante hacer un control mensual para ver la función hepática durante
los primeros seis meses.
De los efectos adversos más comunes son vómitos, diarrea, disfunción
hepática, leucopenia y trombocitopenia.
Pero se dice también que el uso crónico puede estar relacionado con el riesgo
de malignidad.
Ya el Micofenolato mofetilo al igual que la azatioprina, es un inmunosupresor
con acción sobre el metabolismo del ADN, pero con mayor especificidad para la
proliferación de linfocitos.
Este fármaco tiene una acción como inhibidor de la enzima iosina monofosfato
deshidrogenasa, interfiriendo así con la síntesis de purinas, provocando la inhibición
de la síntesis de ADN en los linfocitos.
Siendo mencionado como la primera elección en el tratamiento de la miastenia
gravis, bién como agente ahorrador de esteroides.
Pero sus principales efectos secundarios son las náuseas, la diarrea y la
leucopenia, por lo que también necesita seguimiento de laboratorio.
De la posología se recomienda comenzar con una dosis de 500 mg dos veces
al día y luego, después de 1 a 4 semanas, se debe aumentar a 1000 mg dos veces
al día. Y su dosis efectiva más utilizada es de 2 g/día.

16
 Ciclosporina
La Ciclosporina vem siendo empleada em los casos, mas resistentes a los
tratamientos. Pero sigue siendo un fármaco de segunda o tercera elección por su
poder de toxicidad.
La dosis utilizada de Ciclosporina es de 5 a 7 mg/kg/día dividida en dos tomas,
su ventaja sobre los otros inmunosupresores es que inicia el efecto terapéutico más
rápidamente.
Generalmente a los tres meses de tratamiento ya es posible ver mejora en el
paciente.
Y la desventaja es que los efectos secundarios suelen ser hipertensión arterial
y nefrotoxicidad (dependiente de la dosis) son los efectos adversos limitantes más
comunes del uso.
También pueden presentarse dislipidemia, disglucemia, temblor, náuseas,
hirsutismo, hiperplasia gingival y leucoencefalopatía reversible posterior.
Su uso también produce un riesgo mayor de malignidad con el uso a largo plazo.
Ciclofosfamida
Lo que también tien sido muy útil es la ciclofosfamida, en dosis de 1 a 3
mg/kg/día.
Ella actúa sobre los linfocitos T y B y por el momento está reservado para la
minoría de casos de miastenia grave, refractaria a la terapia inmunosupresora
estándar, ya que existen opciones terapéuticas con menos toxicidad.
Se ha demostrado que el uso mensual en forma de terapia de pulsos de
ciclofosfamida en dosis de 500 a 1000 mg/m2 es igualmente eficaz pero menos tóxico
que el uso oral diario.
Por lo general, se usa en combinación con corticosteroides. En el metabolismo
produce acroleína, que es tóxica para la pared vesical, con riesgo de desarrollar
cistitis hemorrágica.
La supresión de la médula ósea y el aumento del riesgo de desarrollar
neoplasias son los efectos secundarios más temibles, además de la anorexia, las
náuseas, los vómitos y la alopecia.
Timectomía
La terapia quirúrgica con timectomía es el tratamiento clásico a largo plazo y
no hay respuesta terapéutica a esta terapia en el primer año.
La respuesta aumenta va venir al tercer año y alcanza su punto máximo en el
quinto año después de la cirugía.

17
 La identificación de anomalías patológicas, como timomas benignos y
malignos, sin duda requiere de timectomía por el riesgo oncológico y la corta
supervivencia de los timomas malignos.
Para los tumores que no invaden la cápsula del timo, la timectomía es curativa.
Los pacientes que tienen tumores que invaden la cápsula se benefician de la
radioterapia adyuvante.
La invasión de estructuras adyacentes, como pericardio, pleura, pulmón y
grandes vasos, por timomas requiere complementar, además de la cirugía, con
polimedicación con etopósido, ifosfamida y doxorrubina.

CONCLUSIONES

La Miastenia Gravis siendo una enfermedad autoinmune frecuente pero

controlable.

Hay que hacer diagnostico diferenciales con otras enfermedades neurológicas,

para que no se cometa el error de equivocarse, realizar un diagnóstico temprano es
de suma importancia para llevar a cabo un tratamiento quirúrgico de timectomía.

Que es una de las formas de tratamientos más eficaz que hay. Sobre todo en
aquellos pacientes menores de 60 años que tienen una estimado de vida superior a
los 10 años y realmente son beneficiados con esta técnica.

Los criterios clínicos tienen gran importancia para diagnostico principalmente

se es que no hay un marcador biológico disponible.

Pero la esperanza que existe, es que haya una mayor atención en el

diagnóstico, tratamiento y manejo de esta enfermedad a lo más breve posible.

La comprensión de esta enfermedad bien como de su fisiología de la unión

neuromuscular y del síndrome miasténico en particular es gran ayuda para pacientes
que la padecen.

Por esto la importancia de más estudios científicos en este campo de la

medicina.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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gravis. Revista de Neuro-Psiquiatria, 80(4), 247.

18
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http://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2011/mim113l.pdf

PREGUNTAS.-
1.- La miastenia gravis se caracteriza por la debilidad y fatiga rápida de
cualquiera de los músculos bajo control involuntario, que es producida por el
bloqueo pre sináptico de una placa del cerebro, que es llamada de placa
mioneural.
VERDADERO FALSO

19
2.- En la Clasificación tipo III de Osserman, en la miastenia generalizada
moderada se puede observar signos y síntomas como:
a) debilidad moderada en músculos distintos a los oculares
b) debilidad en músculos orofaríngeos
c) debilidad de cualquier grado en los músculos oculares
d) debilidad en músculos de extremidades, axiales o ambos
e) solo a y c son correctas
3.- En la fisiopatología de la miastenia gravis es verdad que en los pacientes
se da la disminución en el número de los receptores de acetilcolina en el sitio
post-sináptico de las uniones neuromusculares; a tal punto que no llega al
umbral para generar un potencial de acción. Si ello sucede en un número
suficiente de uniones neuromusculares, el resultado es la debilidad muscular.
Verdadero Falso
4.- los signos comunes con lo que suelen aparecer los pacientes con
miastenia gravis son: EXCEPTO
a) Ptosis, debilidad de la sonrisa
b) cifosis cervical, no logra resistir a la extensión
c) Diplopía en algún momento del dia
d) fallo respiratorio
e) no hay excepto, todas son verdaderas
5.- Ante un paciente con sospecha de MG, se realiza exploración física, existe
fatigabilidad muscular y movimientos repetitivos; cual es el diagnostico a
seguir: EXCEPTO
a) Prueba de edrofonio (Tensilon)
b) Piridostigmina (Mestinon)
c) electromiografía de fibra única y estimulación repetitiva del nervio motor.
d) RX en caso de tumoración del timo, para descartar la presencia de otras
enfermedades autoinmunes
e) En caso de timona, diagnostico mediante TAC O RMN

20
 NEUROLOGIA

ESTUDIANTES:
 MARIA FERNANDA VILLAZON FERRUFINO - 21005
 PAULA RASHEL REYNA SUAREZ – 20917
 GRAZIELLE MOURÃO GONÇALVES – 22758
 LUCIANE DOS SANTOS RODRIGUES - 20389
TEMAS:
 ESCLEROSIS MÚLTIPLE
 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
GRUPO: T – 4
AÑO:

2022 – I
1
 ESCLEROSIS MÚLTIPLE

INTRODUCCIÓN

El estudio de la esclerosis múltiple (EM) actualmente está estructurado por la anamnesis,

examen neurológico, exámenes de imagen de resonancia magnética (IRM) del sistema
nervoso central (SNC), líquido cefalorraquídeo (LCR) y exámenes de sangre. La
característica fundamental de la enfermedad y la presentación clínica en la forma de
remitente-recurrente. El concepto de cronicidad puede ser observado por la historia
clínica o por el seguimiento realizado a través de las IRM del encéfalo y de la medula
espinal. La enfermedad se caracteriza por un proceso inflamatorio en la sustancia blanca
(SB) del SNC, que es iniciado y mantenido por la activación de células T de tipo CD4.
Agentes virales u otros antígenos ambientales pueden ser los que generen la autoagresión
en pacientes genéticamente susceptibles. En el objetivo de las agresiones en el sistema
inmune es la llamada vaina de mielina y la oligodendrocitos del SNC. La enfermedad tiene
la evolución progresiva en la cual 50% de los pacientes, después 10 años de síntomas,
presentan incapacidad locomotora.
la evolución progresiva presenta una etiopatogenia propia en la cual se puede evidenciar
un mecanismos de degeneración que los sustituyen el proceso inflamatorio. En esta fase
de la enfermedad la destrucción axonal es provocada por alteraciones de canales iónicos
que aumentan la entrada de calcio y activan las proteasas intracelulares. Los
medicamentos disponibles actualmente modifican o período remitente recurrente de la
enfermedad, en cuanto a la evolución progresiva poco se modifica por agentes
inmunosupresoras o inmunomoduladores.
El tratamiento sintomático es necesario y debe ser siempre ajustado para cada paciente
buscando mejorar su calidad de vida.

2
HISTÓRIA

La EM fue descrita por Jean Martin Charcot em 1865, cuando unió sus conocimientos
clínicos a las descripciones anatomopatológicas (AP) descritas anteriormente por Carswell
y Cruveilhier. La observación de tres pacientes que presentaban síntomas neurológicos
hace diez años permitió que Charcot elabore la tríade sugestiva de la enfermedad. Esta
enfermedad que tuvo el registro AP de esclerosis en placas era distribuida de forma
irregular por toda la medula espinal y puente siendo denominada esclerosis en placas. La
escuela inglesa de anatomía patológica describió la enfermedad con la denominación de
esclerosis múltiple en la misma época. Esa denominación fue más difundida
internacionalmente.
Charcot describió la tríade clínica compuesta por nistagmo, disartria y ataxia; señales
resultantes del comprometimiento de las estructuras del tronco cerebral y conexiones
cerebelares. Definió también la cronicidad de esa nueva entidad clínico patológica con
evolución compuesta de los síntomas. Avanzó para la época afirmando que las lesiones
eran recurrencia de enfermedades del pasado.
En América Latina, la primera descripción de EM fue realizada por el brasileño Aloísio
Marques en 1923 y el primer estudio anatomopatológico fue publicado por el brasileño
Antonio Austregésilo em 1926.

EPIDEMIOLOGIA

Los estudios epidemiológicos favorecen el conocimiento de las enfermedades porque

permiten buscar la importancia de los factores ambientales, endógenos y genéticos en el
desenvolvimiento o en la manutención de las mismas. A EM es una enfermedad que tiene
expresión variable dependiendo de la región del estudio. Para enfermedades raras, el
estudio de la prevalencia es lo más adecuado. En cien mil habitantes se identifican todos
los portadores de la enfermedad. De acuerdo con la prevalencia, la EM puede ser dividida
en baja prevalencia inferior a 5 pacientes/100.000 habitantes (5/105) , medía prevalencia
de 5 a 30/105 habitantes e alta prevalencia arriba de 30 pacientes/100.000 habitantes.
Las diferencias de prevalencias registradas a través de los estudios epidemiológicos
indujeron los estudios a buscar cuales factores o agentes que pudieran estar relacionados
y provocar esas diferencias. Así fueron estudiados factores geográficos, socioculturales,
biológicos, climáticos, alimentarios, en la tentativa de definir una causa etiopatogénica en
el desencadenamiento de la enfermedad y factores para su manutención.
Los Trabajos importantes sobre una correcta distribución regional de la enfermedad
fueron mas valorizados en razón al hecho de la EM puede ser más frecuente en los países
de clima frio, con una Baja insolación y alta latitud. Los trabajos con migraciones de
pueblos de áreas de alto riesgo para áreas de bajo riesgo mostraron que el factor genético
aliado al nuevo ambiente podría explicar la nueva prevalencia de la enfermedad en la
populación migrante. El grupo de personas de la populación migrante mayores
desenvolvía la enfermedad en la misma prevalencia que a da región de origen, en cuanto
al grupo más joven, abajo de los 15 años, la enfermedad era menos prevalente cuando
comparada la región de origen, más elevada se comparaba a los nativos.

3
GENÉTICA

Los estudios sobre la patogenia de la EM evolucionaron de forma continua a lo largo de las

dos últimas décadas y esos estudios sufrieron grande impulso con el conocimiento de la
genética molecular. La importancia de la genética en el desencadenamiento de la
enfermedad tuvo origen en los estudios epidemiológicos cuando fueron identificados que
portadores de la EM los gemelos eran más susceptibles de desenvolver la enfermedad que
parientes más distantes de la misma familia y la descripción de determinados antígenos
de histocompatibilidad más frecuentes nos portadores da EM. Esas descripciones
permitirán la conclusión de que la influencia genética en el aparecimiento de la
enfermedad es innegable y que la susceptibilidad estaría relacionada a uno o más genes.
Actualmente, los estudios genéticos apuntan para la interacción de varios genes para
determinar las susceptibilidades a EM.
La EM, así como la artritis reumatoide y la diabetes mellitus (insulino dependiente), son
concordantes en 20% de los gemelos monocigóticos en cuanto entre gemelos
dicigóticos la probabilidad de una concordancia no es superior a 5%.

La relación de esas dos frecuencias da una visión de la influencia de la hereditariedad de la

enfermedad. Los estudios de familias con un portador de EM observaran que el riesgo del
aparecimiento de la enfermedad en las hermanas jóvenes fue 4,4% y para los hermanos
3,2%; riesgos semejantes o menores para las hijas 3,2% e hijos 0,6% y sin riesgo de
desenvolver la enfermedad para cualquier Pariente que tenga ultrapasado la edad de 50
años.
Otros genes envueltos en la condición de factores de riesgo para el desenvolvimiento de la
EM fueran estudiados y están relacionados con los genes del receptor de linfocito
T, gene da inmunoglobulina, genes de las quimiocinas.
En este sector de moléculas, dos fueron identificadas como más frecuentes y más
envueltas con la actividad de mononucleares, a familia CC que atraen basófilos,
eosinófilos, células dendríticas y células natural killer.
La subfamilia CXC y otro grupo de moléculas que atraen los linfocitos de forma más
potente y duradera.
Los genes son relacionados a la producción de esas moléculas y también son estudiados
como envueltos en los fatores de riesgo de la enfermedad, así como en la gravedad da
EM.
Los estudios do polimorfismo das moléculas CCR2, receptor alfa da IL-2, los alelos de las
interleucinas TNF alfa y beta‚ y los genes del Fas-L surgieren que esos genes pueden
conferir factor de protección en cuanto al polimorfismo de los alelos de la quimiocina
CCR5, IL-10, receptor alfa da interleucina IL-4, receptor beta‚ de la interleucina IL-2
interferón-gama vitamina D, receptor do estrógeno pueden conferir factor de riesgo para
la enfermedad.
Estudios genético y PCR consiguieron demonstrar la expresión de algunos genes, por
ejemplo, uno o dos genes del cromosoma 6p21.3 (heat shock protein70) y de ciertos
componentes de la familia de las histonas, una elevada diferencia entre sanos y
4
portadores (80%), permitiendo separar sano, enfermo fuera de actividad y enfermo en
actividad y demostrar la importancia de esas dos moléculas en el proceso inflamatorio de
la enfermedad.
Los estudios genéticos, para o estudio del comportamiento de los diferentes grupos de
pacientes, aun no permitieron identificar un gen específico, envuelto en la instalación y
manutención de la inflamación en la EM.

Características clínicas

Características Neuritis óptica Neuropatía

desmielinizan óptica Neuropatía
te isquémica de Leber
anterior
Edad de instalación de los 20 a 50 anos Mas que 50 26 a 37 anos
síntomas anos
Género más acometido Femenino: 70 Igual Masculino:
a 80% proporción 80 a 90%
Perdida visual Progresiva Instalación Progresiva
em horas aguda en
o unilateral semanas
días/unila o meses,
teral envolvie
ndo
ambos
los ojos
secuenci
almente
Característica del disco óptico Normal Edema pálido Presencia de
telangiectasia
s transitorias
y
fundoscopia 1/3 con localizado, tortuosida
exudados hemorragia d de los
rarament eventualme vasos
e ocurre nte retinianos
hemorra Ausencia de y palidez de
gias e edema papila
periflebitis
Dolor ocular Presente em Ausencia de Ausencia de
90% dos dolor dolor

5
Alteración del campo Perdida del Perdida visual Escotoma
visual campo visual altitudinal central o
en 100% de del campo centro cecal
los visual
pacientes:
parcial,
centro cecal
o altitudinal
Recuperación de la Recuperación Recuperació Recuperación
agudeza en período n parcial parcial em
de 2 a 4 em 1/3 de 1/3 dos
semanas los pacientes
pacientes
con
defectos de
campo

ANATOMÍA PATOLÓGICA

El proceso inflamatorio tiene inicio en la pared interna de la vénula, de la sustancia blanca

(SB) del SNC cuando los linfocitos T y B interactúan con las células endoteliales por medio
de las diferentes moléculas de adhesión. Las células establecen una interacción para
migrar a través de la superficie endotelial provocando una lise de la membrana basal a
través de la activación de las metaloproteinasas (MMPs) que actúan sobre el colágeno y la
fibronectina, permitiendo el paso de esas células con mayor facilidad. La densidad de tales
células en el parénquima cerebral es observada a través de la histopatología de la SB
como un aglomerado celular linfocitario perivenular.

6
La descripción de Dawson, em 1916 (manguito celular perivenular dedos de Dawson),
representa la primera interpretación para el inicio del proceso inflamatorio
celular/desmielinizante, representación del inicio de la desmielinización en placas. Las
descripciones anatomopatológicas fueran a lo largo de las décadas revelando detalles de
la destrucción de la vaina de mielina por células de origen hematológica situadas en la
periferia intraparenquimatosa de la vénula y que migraran del vaso para el SNC.
patologistas intentaron esclarecer a través de los recursos de histopatología: microscopia
electrónica, métodos de coloración especiales, anticuerpos monoclonales
inmunohistoquímicos, los tipos de células que inician y perpetúan el proceso inflamatorio
de la desmielinización. La dificultad en el estudio de la anatomía patológica de la EM de
debe a la escasa cantidad de material para análisis, visto que el estudio de las etapas
iniciales del proceso inflamatorio es difícil de obtener, siendo el material de necropsia un
material de la fase final de destrucción en razón de la longevidad de los enfermos. Como
la complicación fatal acostumbra a ocurrir en una fase de la enfermedad en que la
actividad de la inflamación es rara. Los estudios de necropsia de pacientes con diagnóstico
clínico de EM permitieran que fueran estudiadas piezas anatómicas de cerebro con
coloraciones y fijación especiales demostrando las placas de desmielinización y su
localización en la sustancia blanca del encéfalo. Las placas son de tamaño variable y
formato elíptico o, cuando confluentes de formato irregular.
La enfermedad tiene una evolución crónica continua desde cuando se instala, eso puede
ser visto en el análisis de varias lesiones; se observa en el mismo encéfalo lesiones en
estado inicial.

Principales características de la histopatología y probable patogenia de EM

Estándar de Patología Probable patogenia

desmielinización
I – Lesiones inducidas
por macrófagos
II – Lesiones inducidas
por anticuerpo
envuelta
Distribución perivenular de Inflamación inducida por
las lesiones células T con activación
Crecimiento radial de las macrofágica e
lesiones por microglía
infiltrado inflamatorio de Desmielinización
células T inducida por toxinas
macrofágicas
y macrófagos
Degeneración mielínica
dependiente
De la activación de los
macrófagos y microglía
Lesiones semejantes a las del Destrucción de la
ítem I mielina provocada por
inflamación en

7

III – Oligodendropatia
distal
IV – Lesión primaria del
oligodendrocito
Destrucción de la mielina por razón de la activación
depósito de del macrófago y
microglía con
inmunoglobulina y por mediación del
activación complemento
del complemento
Inflamación por linfocitos T y Vasculitis de los
macrófagos, pequeños vasos por
inflamación por los
vasculitis de pequeños vasos, linfocitos T con
lesión isquemia secundaria
que lesiona a la
endotelial y trombosis de la mielina
arteriola,
desmielinización decurrente
de la lesión
degenerativa y por
apoptosis
del oligodendrocito
Lesión semejante al del ítem Inflamación mediada
I, con por linfocitos T con
activación de los
degeneración acentuada macrófagos y
que circunda alteración metabólica
local con
La lesión en la sustancia alteración genética del
blanca oligodendrocito

CUADRO CLÍNICO
El cuadro clínico de la Esclerosis Múltiple está en relación con la localización del foco sitio
de la desmielinización incluyen trastornos sensitivos-motores en uno o más miembros,
neuritis óptica (síntoma inicial en el 25% de los pacientes), diplopía por oftalmoplejía
internuclear), ataxia, vejiga neurogénica, fatiga, disartria, síntomas paroxísticos como
neuralgia de trigémino, nistagmo y vértigo.
Durante el brote, o sea, hay inflamación y los síntomas agudos se desarrollan
progresivamente, dura unos dias, atingen su pico máximo, luego después de 1-2 semanas
para finalmente ir bajando y poder resolverse a lo largo de unas semanas o um par de
meses. Pueden llegar a existir síntomas residuales de una manera indefinida
especialmente em los síntomas sensitivos. Entonces tenemos como sintomas iniciales de
la EM: visión borrosa o doble, dificultad para diferencias los colores rojo y verde, la

8
neuritis óptica que es una inflamación del nervio óptico, alteraciones de la marcha y
parestesia ( sensaciones de hormigueo). Existen tambien los signos corticales como:
demencia ,afasia, apraxia, convulsiones, y los signos extrapiramidales como: corea y
rigidez, espondilosis, siringomielia, malformación vascular medular y toxinas.
Los síntomas se dividen en primarios, secundários y terciarios:
 Síntomas primarios: son resultado directo de la decomposición de la
mielina son: debilidade, temblores, entumecimiento, pérdida de visión,
parálisis, pérdida del equilíbrio, incontinencia urinaria y intestinal.
 Síntomas secundários: pueden presentar como consecuencia de los
sintomas primários, son: escaras de decúbito debido la parálisis, infecciones
urinárias reiteradas decurrente de la incontinencia urinaria, disminución de
la densidad óssea debido la inactividad, incluso desequilíbrios musculares y
déficit respiratório ( ortopnea).
 Síntomas terciarios: Son asociados con problemas sociales, laborales y
psicológicos, como la depresión, ansiedad por lidiar con una enfermedad
sin cura y de carácter degenerativa .

DIAGNÓSTICO
9
El diagnóstico de la Esclerosis múltiple no es solo una única forma, sino la asociación de la
clínica, laboratórios, buen historia clínica y el exames de imagen como resonancia
magnética del cerebro y, o incluso de la médula espinal; potenciales evocados: se registra
la respuesta eléctrica del cerebro a estímulos visuales, auditivos y sensoriales, al resultado
de los examines, si se logra en varias partes del cerebro los otros mensajes se transmiten
con mucha más lentitud. Estas pruebas son más para descartar los diagnósticos
diferenciales y agregar datos para un cierre del diagnóstico de Esclerosis Múltiple. Una
punción lumbar también es un marcador para EM.
Estos exámenes y evalación clínica ( examen físico neurológico exhaustivo),funciones
mentales, emocionales, del linguaje, movimiento y cordinació, vista, equilíbrio y
sentidos.Son descriptos en el protocolo : Criterios de McDonald, direciona cuando el
paciente presenta alteraciones citadas arriba que aún no fue diagnosticado por la EM,
esto cuadro se llama: Síndrome Clínico Aislado ( CIS- sigla en inglês).
Estos Criterios de Mc Donald son actualizados para mejor acelerar el diagnóstico de la EM
logrando un tratamiento precoz y con mayor nível calidad para el portador. Una de los
objetivos estudiados recién es para bajar la puntación de órdene de una punción lumbar y
considerar lesiones detectadas en la resonancia magnética (RM) mismo sin todos los
sintomas presentados.
Así para agilidade en el diagnótico de la EM que no es fácil, se debe solicitar RM cerebral y
RM espinal como datos adicionales. Sigue los puntos marcantes para diagnóstico de la EM
según el Comité National MS Society (NMSS).
 Bandas oligoclonales: bandas de proteínas que están relacionadas con la
inflamación en el sistema nervioso central. Esto se obtiene a partir de la detección
de bandas oligoclonales en el LCR, al hacer el diagnóstico, la detección de lesiones
en la columna vertebral mediante múltiples resonancias magnéticas.
 Los tipos de lesiones: en tanto las lesiones de RM asintomáticas, como a la ahora
también en las sintomáticas, se pueden utilizarse para poder determinar si las
lesiones han sido aparecidas tanto en el espacio como tambien en el tiempo.
 Los Lugares de las lesiones: se han agregado las lesiones corticales en el cerebro
en las lesiones yuxtacorticales (en el lado del córtex cerebral) para el uso al
cumplimiento de los criterios dados en RM para la diseminación progressiva de
lesiones en el espacio.

 Una de las consideración esencial en el diagnóstico: debe ser que dado ya que no
hay una mejor explicación para los síntomas y tambien los resultados de todas las
pruebas que en un diagnóstico de EM.
 La utilización del LCR, como parte del proceso de diagnóstico: comparativo con
muestra de sangre para confirmar que las bandas oligoclonales solo aparecen en
LCR. Si estas también aparezcan en la sangre, no es viable en un diagnóstico
de EM.

10
  Otra vantaja es hacer un diagnóstico de EM sin tener que indicar si el curso de la
enfermedad está activo o progresivo o no. Siendo necesario evaluar
periodicamente el desarrollo de la enfermedad o bien su degeneración.

Criterios de Mac Donald

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial es fundamental para llevar a la Esclorosis Múltiple, hay que

hacer exámenes físicos neurológico, y exámens de imagen, es un diagnóstico difícil y fácil
de tener errores, por lo tanto tenemos como diferencial: Encefalomielitis diseminada
aguda, neuromielitis óptica, enfermedad de Bechet, sarcoidosis, síndrome de Sjögren,
lupus eritematoso sistémico, neuropatía aguda óptica isquémica, enfermedad de Susac,
síndrome antifosfolípidos, neurosífilis, enfermedad de Lyme.
También hay: deficiencia de cobre o zinc, enfermedad celíaca, deficiencia de vitamina E,
enfermedad de Wilson, porfiria, arteriopatia cerebral autosómico dominante con infartos
subcorticales y leucoencefalopatia (CADASIL), linfoma de sistema nervioso central, el
síndrome paraneoplásico, la espondilosis, la siringomielia, la malformación vascular
medular y las toxinas.

11
TRATAMIENTO

Como la Esclerosis Múltiple es crónica y degerativa, no posee cura, así el objetivo del
tratamiento es cambiar o desacelerar el avance de la enfermedad, tratar los brotes, buen
manejo de los sintomas y mejorar las funciones y movilidad del paciente, además de
prevenir la discapacidad. Así un tratamiento efectivo es el que tenga mínino de efectos
secundários o colaterales. Tiene trés tipos de tratamientos:

 Tratamientos modificadores de la enfermedad. El objetivo es reducir la

inflamación en el SNC. Empeza con fármacos de primera línea, como el
interferón beta y Acetato de glatirámero, que reducen la tasa de crisis y de
nuevos deterioros. Su efecto adverso es la inmunodepresión incluso son
viables. Si no se produce la respuesta esperada, utiliza fármacos de segunda
línea, como natalizumab y fingolimod, que son más eficaces, más con mayor
riesgo de efectos adversos. Estos fármacos controlan la inflamación
neurológica en fases iniciales de la enfermedad que genera posteriormente
en neurodegeneración. El fármaco: Ocrevus (ocrelizumab) supone el único
TME indicado para el tratamiento de las formas progresivas de la EM.
 Tratamiento de las recaídas agudas. El uso de esteroides, corticoides de
preferencia intravenoso 3-5 días e intercambio plasmático (PLEX, por sus
siglas en inglés) puede acelerar su recuperación cuando tiene un ataque de
EM.
 Tratamiento rehabilitador: Es un tratamiento complementário, con el
objetivo la mejoría de los sintomas de la EM, disminuyendo la evolución los
episodios agudos. Se basa em fisioterapia, equipo multidisciplinar, además
del tratamiento farmacológico ( corticoides/ analgésicos cuando hay dolor
moderada a severa) , estimulación cognitiva o una nutrición adecuada.

PRONÓSTICO

12
En lo general los pacientes con Esclerosis Múltiples no tienen buen pronóstico, siendo una
enfermedad de avance progresivo com deterioro severo neurológico. La sobrevida de los
portadores de EM es media de 35 años. O sea, después del diagnóstico de la enfermedad,
con 76,2% a los 25 años. La mortalidade más común se ubica entre los 55 y 64 años de
edad. En esto período, hay discapacidad física cada vez más severa, no posibilitando la
deambulación a 15 años del inicio de la enfermedad en 50% de los casos.
Hay una escala ampliada del estado de discapacidad de Kurtzke, o EDSS ( Expanded
Disability Status Scale), en la cual los valores van desde 0.0 en pacientes asintomáticos y
asignológicos, hasta 10.0, que es la muerte por Esclerosis Múltiple. Cuando presentan
puntuaciones mayores a 5.0 tienen gran discapacidad que les limita las actividades de la
vida diária.

Fuente: Escala de discapacidad de Kurtzke, o EDSS ( Expanded Disability Status Scale).

COMPLICACIONES

Las complicaciones de la Esclerosis múltiple pueden ser leves hasta graves. El portador de
EM puede presentar: inmovilidad, rigidez muscular,epilepsia, trastornos visuales,
disfunción intestinal y vesical, úlceras de decúbito,espasmos musculares y labilidad
emocional ( depresión).

13
CONCLUSIÓN

La esclerosis múltiple ( EM), es una enfermedad autoinmune, progesiva, su pronóstico

depende del diagnóstico precoz, manejo adecuado del tratamiento, siendo : retardo de la
enfermedad , evitar los brotes y tratamiento rehabilitador para alivio de los sintomas.

En la EM, el sistema inmunitario ataca la mielina que es una proteína y sustancia grasa que
rodea y protege las fibras nerviosas, esta se destruye en muchas zonas, con la pérdida de
mielina se forma tejido cicatricial llamado esclerosis, placas o lesiones. Debido el daño, los
nervios no pueden conducir los impulsos eléctricos de ida y vuelta al cérebro.
Por lo tanto, aunque no haga una cura para la enfermedad, es valioso saber la origen y el
evolución de la EM para ofrecer una mejor calidad de vida a los pacientes.

REFERENCIAS
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primera-terapia-eficaz-frente-a-las-dos-formas-mas-frecuentes-de-esclerosis-
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14
 ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRÓFICA

RESUMEN

En la revisión bibliográfica selectivamente y crítica sobre el tema: Esclerosis Lateral

Amiotrófica, incidiendo en aspectos como la clínica, los diferentes métodos diagnósticos y
el tratamiento relativamente actual como nueva líneas y método de investigación
vigentes. La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es considerada una enfermedad y
patología neurodegenerativa rápidamente progresiva que es afectada a ambas
motoneuronas (a nivel superior e inferior). Aunque puede llegar a afectar a ambos sexos,
son los hombres los que presentan comúnmente un riesgo incrementado de padecerla.
Aparece entre la quinta y la séptima década de la vida y en ella llegan a intervenir tanto
los factores genéticos (C9orf72, SOD1 FUS, TARBDP) como también los ambientales
(pesticidas, toxinas orgánicas, radiaciones electromagnéticas y plomo). Además, es
también sabido que, según su patrón de la herencia, se puede llegar a distinguir la ELA
esporádica en un (90%) que aparece con la ausencia de los antecedentes familiares y la
ELA familiar en un (10%) en la que existen casos previos.

15
Clínicamente se llega a manifiestar por la presencia de una paresia progresiva que afecta
también a una parte de la musculatura bulbar y puede llegar a ocasionar: disfagia,
disartria e insuficiencia respiratoria, siendo esta considerada la última principal causa de
mortalidad. No existe una afectación a nivel sensitiva ni de los esfínteres, porque en la
mayoría de los pacientes no existe una afectación cognitiva, esto entre un 15-50% puede
talvez presentarla y generalmente suele aparecer de una forma de demencia fronto
temporal.

Es una enfermedad considerada difícil de diagnosticar y éste suele ser el verdadero motivo
por el cual se retrasa el inicio del tratamiento, teniendo en cuenta, además, que existen
múltiples y diversas enfermedades con las que se podría confundir y dudar de la certeza
del diagnóstico.
El tratamiento debe ser integral y multidisciplinar. Farmacológicamente puede estar
destaca el riluzole aunque actualmente están surgiendo otras alternativas como la
llamada edaravone. Además, es muy importante poder destacar las nuevas líneas que
llevan a la investigación a nivel de las terapias relacionadas con la génica, masitinib y la
molécula 123C4. A pesar de que ello sigue siendo considerada una enfermedad incurable,
con una esperanza de vida que este oscilando entre los 3 y los 5 años desde el momento
del diagnóstico.

INTRODUCCIÓN

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) inclusióna en las denominadas enfermedades de las

motoneuronas. Son clínica y patológicamente consideradas muy heterogéneas entre si ,
aunque todas cursan con una degeneración progresiva de las motoneuronas. Se puede
llegar adistinguir dos tipos de neuronas que son motoras, estas neuronas motoras
superiores que están levemente situadas a nivel del córtex pre frontal y cuyos axones
pueden conformar los tractos corticoespinales y los tractos corticobulbares y las neuronas
motoras inferiores situadas en los núcleos motores de los nervios craneales a nivel en el
tronco del encéfalo y también en las astas anteriores de la médula espinal e inervan
directamente los músculos esqueléticos. La sintomatología podria depender del
predominio de la motoneurona afectada.

16
CONCEPTO Y ASPECTOS GENERALES

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es definida como una enfermedad

neurodegenerativa progresiva rápidamente del sistema neuronal motor e idiopática. La
primera vez fue descrita por Jean Martín Charcot en 1869 y su denominación de esta
enfermedad es producida al realizar un estudio en el que se observó que los pacientes
mayormente afectados presentaban haces corticoespinales mas degenerados y
blanquecinos (la esclerosis lateral) que desencadenaban un déficit motor o una
impotencia funcional motora y también una disminución de la masa muscular amiotrófica.

17
HISTORIA

En el siglo XIX, el neurólogo de procedencia Fancesa Jean MartinCharcot encontró que en

algunos de sus propios pacientes presentaban un tipo de atrofia muscular progresiva, con
parálisis y espasticidad en las extremidades. Para describir el trastorno padecido por estos
pacientes y basado en una relación clínico patológico, Charcot usó el término Esclerosis
Lateral Amiotrófica finalmente, la aparición de síntomas bulbares. También pudo
describir, que la mortalidad ocurría dos a tres años posterior a la aparición de los últimos
síntomas, la que contribuyo al compromiso de los músculos respiratorios, sumándose a las
malas condiciones nutricionales de sus pacientes.
La debilidad asimétrica de los miembros es la presentación inicial en el 80% de los casos,
el 20%restante inicia con síntomas bulbares, con disartria o disfagia. La pérdida progresiva
de la NMS y sus axones dan lugar a movimientos más lentos, con una falta de
coordinación y rigidez, seguida con algo de debilidad. La pérdida de NMI resulta en
debilidad progresiva, usualmente acompañada de una atrofia y las fasciculaciones.
También hay debilidad comprometida de la lengua y los labios, lo cual atribuye a la
disartria y además ocasiona sialorrea.
Las neuronas motoras que pueden controlar los músculos extraoculares se llegan
conservan hasta las etapas muy tardías de la enfermedad.

18
NEUROLOLOGÍA

Se creía anteriormente que la parte cognitiva de los pacientes afectados por esta
enfermedad se conservaba intacta, y como prueba de esto se presentó el caso del
brillante físico y cosmólogo británico Stephen Hawking, en el cuál se ha sospechado, mas
no se a podido probar la presencia de tal. Sin embargo, se ha podido ver que según un
déficit cognitivo se puede proceder o seguir el inicio de la disfunción de neuronas motoras
en ELA.
En este sentido, también la demencia fronto temporal puede estar asociada con esta
enfermedad segun un 15 a 50% de los casos. Además, se pueden encontrar también las
alteraciones consideradas inexistentes hasta hace poco tiempo, que incluyen a los
trastornos autonómicos, de parkinsonismo y parálisis supranuclear o también pérdida
sensorial objetiva.
Estos son caracterizados por una degeneración y muerte de neuronas motoras, con lod
gliosis que reemplaza las neuronas perdidas. Las neuronas corticales desaparecen
progresivamente, llevando a pérdida axónica retrógrada y gliosis en el tracto
corticoespinal. La médula espinal se torna más atrófica, sus raíces ventrales se comienzan
a adelgazar y hay pérdida progresiva de fibras mielinizadas largas en los nervios motores.
Los músculos más afectados muestran una atrofia por denervación con una evidencia de
reinervación.
Otros hallazgos incluyen una pérdida de neuronas corticales a nivel frontal y temporal y
también una reducción de la densidad de fibras sensitivas mielinizadas. En el curso de la
enfermedad casi en todos los casos es lineal, aunque la tasa de progresión puede ser
variable entre individuos. Los síntomas se pueden extender inicialmente a lo largo del
segmento corporal de un inicio y luego a otras regiones con un patrón relativamente
predecible. En pacientes con un inicio en el brazo, el patrón que es más común es en el
brazo contralateral, luego a la pierna ipsilateral, la pierna contralateral y finalmente los
músculos bulbares.
La disfagia progresiva puede dar referencia a la aspiración de comida, líquidos o
secreciones con una neumonía resultante o a una malnutrición y deshidratación. La
supervivencia mínima, desde el momento del diagnóstico es de tres a cinco años, aunque
un pequeño porcentaje de pacientes puede vivir diez años o más11. El diagnóstico de ELA
es basado en criterios clínicos que incluyen a la presencia de los signos de NMS y NMI,
continuando con la progresión de la enfermedad y la ausencia de una explicación certera
alternativa, además de los hallazgos de los laboratorios neuroclínico funcional. En este
último sentido, la electromiografía aunque no es patognomónica, cuando se encuentra
anormal en los músculos proximales y distales de los miembros sugiere ELA, y sirve para

19
diferenciarla de diferentes entidades clínicamente similares como la neuropatía multifocal
motora.
La resonancia nuclear magnética actualmente es más utilizada para excluir posibles
diagnósticos con un cuadro clínico similar. Así mismo, se encuentran en elevación de la
creatina quinasa por la atrofia muscular. Sin embargo, con estos conocimientos no se
puede hacer mucho por el paciente. La base del enfoque a niveles terapéuticos actuales
de la ELA es el alivio de los síntomas en los pacientes.
Con el tratamiento basado en los signos y síntomas, se garantiza que el paciente tenga
una mejor calidad de vida aceptable hasta sus últimos días.
ELA es la demostración de que el medicamento antiglutamatérgico riluzol mejora la
supervivencia de los pacientes con la enfermedad lo cual se ha probado en varios ensayos
clínicos controlados. La academia americana de neurología recomienda este medicamento
para frenar en cierto grado, la progresión de la enfermedad y manifiesta que los pacientes
en los que tendría un mejor efecto el riluzol, son aquellos que cumplen los criterios de el
Escorial, lleven menos de cinco años con síntomas, cuya capacidad vital sea mayor al 60%y
que no tengan traqueostomía. Ya se pueden encontrar en desarrollo un ensayo clínico
para evaluar y destacar la seguridad y eficacia del tratamiento con estos fármacos a largo
plazo en pacientes con esta enfermedad. Años después de que el paciente sintió debilidad
de una de sus extremidades, se encuentra postrado en una cama, donde finalmente le
sobreviene la muerte.

20
CLASIFICACION

Las investigaciones de la Sociedad Española de Neurología a establecido dos tipos de

esclerosis lateral amiotrófica según la función de la región en la que se presentan los
síntomas predominados inicialmente:

 ELA bulbar: Haciendo referencia en los casos donde la enfermedad comienza a

afectar inicialmente a las neuronas motoras que son localizadas en el tronco
encefalico. Los síntomas iniciales suelen presentarse como ser dificultades para
pronunciar las palabras y/o tragar, aunque rápidamente también los síntomas
suelen avanzar y afectar las extremidades.
 ELA medular o espinal: A nivel de la medula generalmente suelen comiensar
manifestándose en pérdida de fuerza seguida de una debilidad en las
extremidades, con la diseminación posterior al resto de la musculatura general
corporal incluyendo alteración bulbar y, por último, falla respiratoria.
En función de si aparece en producir un patrón familiar o no, esta se clasifica en:
 ELA familiar: Que es considera así, cuando el paciente tiene al menos dos
parientes de primer o segundo grado asociados a la enfermedad. Su origen es de
predominio genético y de naturaleza hereditaria. Justifica el 10% de los casos de
ELA. Las mutaciones relacionadas hasta el momento con la ELA familiar han podido
explicar hasta un 70-80% de los casos (según la población estudiada) a través de
más de 20 genes. El patrón de herencia suele ser considerado autosómico
dominante, eso quiere decir que, basta con que un descendiente directo herede la
mutación de un progenitor para que pueda desarrollar y manifestar la
enfermedad.
 ELA esporádica: Si no se llegan a identificar antecedentes familiares, el
diagnóstico es denominado de ELA esporádica. Esta forma de ELA, cuyas causas
son desconocidas, agrupa a alrededor del 90% de los enfermos. Varios estudios
epidemiológicos apuntan especificamente que la exposición a pesticidas, a metales
y en algunos casos los contaminantes atmosféricos podrían incrementar
positivamente el riesgo de padecer ELA esporádica.

21
EPIDEMIOLOGÍA

En el año 1990, se pudieron establecer los primeros registros oficiales de la enfermedad lo

que pudo permitir determinar su frecuencia. En la población en Europa existen de 3-5
actividades de casos por cada 100000 personas, con una incidencia anual de 1 - 2 casos.
Sin embargo, en España, la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es la tercera enfermedad
neurodegenerativa con una incidencia tras la la enfermedad de Parkinson y la demencia.
Según las investigaciones de la Sociedad Española de Neurología, la incidencia de la
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España se llega a elevar los 3 casos por cada
100000 habitantes, llegando a diagnosticar cada año aproximadamente unos 900 nuevos
casos y estimándose una prevalencia aproximada de 4000 casos. Sin embargo, a pesar de
ser una enfermedad de baja prevalencia ocasiona importantes repercusiones en los
pacientes, tanto físicas como psicológicas, ocasionando una notable incapacidad
esencialmente laboral dada la edad activa predominante de los que la padecen; por lo que
se añade un detrimento económico medio sustancial que puede llegar a ser importante y
no despreciablemente. Puede llegar a aparecer a cualquier edad y momento siendo
mucho más frecuente entre la quinta y séptima década de la vida disminuyendo a partir
de ahí su incidencia de vida. La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es por lo tanto, la
enfermedad neurodegenerativa más frecuente existente de la edad media de la vida
humana.

FACTORES DE RIESGO

 Hereditarios.
 Edad media.
 Genoma humano predominante.
 Tabaquismo
 Exposición de plomo entre otras sustancias.

ETIOPATOGENIA

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad con una etiopatogenia

desconocida, que sigue en proceso de investigación por determinarse, aunque tanto con
los factores genéticos como los ambientales están muy estrechamente vinculados con su
desarrollo.

22
CUADRO CLÍNICO

La presentación tradicional de la enfermedad se caracteriza por una mezcla de

manifestaciones clínicas de daño de la neurona motora inferior e inferior y signos de
cambios medulares y respiratorios. Los siguientes puntos clínicos apoyan el diagnóstico de
ELA: inicio lento, indistinto, asimétrico, que involucra múltiples segmentos del cuerpo,
deficiencia de SMN o LMN y signos o síntomas de disfunción bulbar. Los signos de
liberación del cono a menudo se ven por encima del sitio de la atrofia muscular. Muchos
pacientes con ELA presentan síntomas de déficits cognitivos, comportamentales y
conductuales en el espectro de la DFT, estos son principalmente disfunción ejecutiva,
irritabilidad, cambios de personalidad, impulsividad y pobre reconocimiento de la
enfermedad; su presencia constituye un marcador de pronóstico negativo. La apatía, la
desinhibición y el escaso control social también pertenecen a este espectro. Un estudio
comparativo del perfil cognitivo y conductual de pacientes con ELA confirmada encontró
que el 48 % no presentaba cambios cognitivo conductuales, el 31 % presentaba déficit
cognitivo puro, el 9 % cumplía con los criterios de DFT, el 4 % presentaba un trastorno
conductual puro y el 4 % presentaba un Diagnóstico previo de la enfermedad de
Alzheimer.

 ELA clásica:

Equivale al 65% al 70% de los casos; la edad máxima de inicio es de 58 a 63 años. En este
patrón, las neuronas motoras superiores e inferiores se ven afectadas, inicialmente en las
extremidades, con posterior propagación a otra musculatura del cuerpo, incluidos
cambios en el bulbo raquídeo y, finalmente, insuficiencia respiratoria.

23
  Esclerosis lateral primaria (ELP):

Representa el 20% de los casos de enfermedad de la motoneurona en adultos; esto se

debe al daño del NMS sin ningún signo de NMI. Comienza como una paraplejía espástica
pura y con el tiempo afecta los músculos del brazo, la mano y la orofaringe. El 50% de los
pacientes pueden tener espasmo vesical. Pringle et al propusieron que el criterio
diagnóstico para esta variante son tres años de progresión de la enfermedad sin signos de
NMI; sin embargo, muchos pacientes diagnosticados con ELP muestran signos de daño del
NMI años después del inicio de la enfermedad, lo que lleva a otros expertos a referirse a la
enfermedad como "ELA". con predominio de lesión del NMS". La gradación es mucho más
lenta que en los casos clásicos de ELA y la supervivencia es más prolongada.

 Atrofia muscular progresiva (AMP):

En esta variante de ELA, solo hay signos de lesión en el NMI. Los hombres son más
comunes que las mujeres. Las velocidades de gradiente varían ampliamente y suelen ser
más lentas que los métodos tradicionales. Se han podido documentar casos de
supervivencia de 15 años o más años. A diferencia de la ELP, muchos pacientes con AMP
muestran signos de daño del NMS años después del inicio de la enfermedad, por lo que se
denomina “ELA con daño predominante del NMI”

 Parálisis bulbar progresiva (PBP):

Este patrón representa del 25% al 30% de los casos de ELA. Se caracteriza por el inicio y
predominio del síndrome bulbar con o sin evidencia de liberación piramidal. Suele haber
disartria y disfagia con atrofia y fasciculaciones linguales. La debilidad espástica de la
mandíbula inferior y el cierre involuntario de la mandíbula debido a un espasmo también
pueden ocurrir temprano; el tiempo de evolución y supervivencia es de uno a dos años. La
mayoría de los pacientes con PBP desarrollan la forma clásica de ELA.

DIAGNÓSTICO

El avance de los criterios diagnósticos ha incrementado el número de pacientes

diagnosticados de esta enfermedad. En 1994 se crearon los primeros criterios reconocidos
para la ELA, los denominados Criterios de El Escorial, y en 1997 se revisaron, El Escorial
Criteria Revised (CEER). El diagnóstico de ALS se basa en su uso para determinar la
presencia de enfermedad NMS clínicamente comprobada e IMN clínicamente o
electromiográficamente comprobada; Se clasifican
pacientes según el número de regiones corporales afectadas de cuatro: bulbar, cervical,
torácica y lumbar. Estos criterios tienen baja sensibilidad, e incluso sabemos que muchos
pacientes mueren por esta enfermedad sin experimentarlos; Por ello, en 2008 se

24
revisaron los CEER con el algoritmo AwajiShima, en el que se hicieron algunas
modificaciones, pero se mantuvieron los principios de los criterios CEER. En el citado
algoritmo, la certeza diagnóstica se clasifica en tres categorías: clínicamente probable,
clínicamente probable y clínicamente definitiva; Los criterios de AwajiShima tienen mayor
sensibilidad (81 % frente a 62 %) y especificidad (95 %) que CEER.

Es necesario que a todos los pacientes se les deba hacer los siguientes estudios de
diagnósticos:

 Neurofisiología:

La electromiografía con neuroconducciones ha sido la apoyo más útil para

el diagnosis y acorralamiento de pacientes con enfermedades de las neuronas motoras y
para su diagnosis diferencial; por mediano de ella se logra localizar alteraciones
subclínicas de la NMI

 Laboratorio:

Los estudios de laboratorio clínico ayudan a descartar otros trastornos que pueden
simular síndromes de las neuronas motoras, comorbilidades y complicaciones de la
enfermedad. Se les recomienda a los pacientes lo siguientes: hemograma, reactantes de
la fase aguda, pruebas de la función renal, hepática y la tiroidea, los electrólitos, el
electroforesis de proteínas y perfil glucémico. Además, en casos seleccionados, estudios
del líquido cefalorraquídeo, de histopatología, biología molecular, genética y otros.

 Neuroimágenes:

El papel principal de la neuroimagen en pacientes con ELA es excluir otras causas del
síndrome piriforme como tumores neuroaxiales, radiculopatías, enfermedades
cerebrovasculares, mielopatías, etc. No existe un patrón de imagen específico para la ELA,
y la neuroimagen en estos pacientes suele ser normal. Sin embargo, a medida que la
enfermedad avanza, la resonancia magnética nuclear (RMN) puede mostrar
principalmente atrofia cortical anterior y frontotemporal de la médula espinal. En la RM
convencional se ha descrito clásicamente una hiperseñal en el tracto corticoespinal en las
secuencias T2 y FLAIR, así como una hiposeñal en la corteza precentral. Aún no se ha
determinado la utilidad clínica de otros estudios, como la tractografía, la anisotropía
fraccionada, la espectroscopia y la difusión media.

 Estudios genéticos:

Las pruebas genéticas no se ordenan de forma rutinaria en pacientes con ELA, pero se
debe ordenar asesoramiento genético en casos de ELA o enfermedad de inicio juvenil.

25
TRATAMIENTO

No hay cura para la ELA. Muchas sustancias han sido probadas sin ningún efecto. La
investigación actual se centra en la manipulación de varias proteínas musculares, el factor
de crecimiento nervioso, la terapia de reemplazo celular y la terapia génica dirigida al
silenciamiento génico.

Actualmente, el principal objetivo del tratamiento es prolongar la supervivencia y mejorar

la calidad de vida del paciente. Por lo tanto, el mejor tratamiento es una combinación de
agentes neuroprotectores, manejo sintomático y nutricional y soporte ventilatorio. Existe
evidencia de que el tratamiento por un equipo interdisciplinario de expertos en el manejo
de estos pacientes mejora la calidad de vida y prolonga la supervivencia.

 Tratamiento sintomático:

El objetivo inicial del tratamiento sintomático es mejorar y dar una mejoría en la calidad
de vida de los pacientes y los cuidadores. Se deben considerar varios síntomas cuando se
trata a pacientes con ELA. Las gotas de atropina y la toxina botulínica refractaria son útiles
para los antidepresivos tricíclicos con hipersalivación. Dextrometorfano en combinación
con quinidina en pacientes con desregulación afectiva. Se ha demostrado que los
antidepresivos tricíclicos o los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina son
eficaces para controlar los síntomas emocionales. La espasticidad se puede controlar con
fisioterapia y, en casos persistentes o graves, son apropiados los relajantes musculares
como el baclofeno y la tizanidina.

 Soporte ventilatorio:

La insuficiencia respiratoria es considerada la principal causa de muerte en los pacientes

con ELA. Para ellos, la ventilación no invasiva (VNI) es un tratamiento eficaz. El método
más fisiológico es la respiración con presión positiva bifásica (BiPAP). Las guías
internacionales recomiendan prescribir si tiene síntomas relacionados con la insuficiencia
respiratoria asociados con cualquiera de los siguientes: PaCO2> 45 mm Hg, capacidad vital
inferior al 50 % normal, presión inspiratoria máxima normal inferior al 60 %, desaturación
nocturna de PaO2 inferior al 90 % 5 % o más tiempo. La NIV y la aspiración de secreciones
mejoran la calidad del sueño y la función cognitiva, prolongan la supervivencia y mejoran
la calidad de vida.

 Nutrición:

A medida que avanza la enfermedad, muchos factores conducen a un balance calórico

negativo, lo que lleva a una variedad de trastornos nutricionales. La pérdida de peso
puede ser un predictor de progresión. La disfagia en una dieta mixta debe cambiarse a una
dieta supraglótica en una posición adecuada para facilitar la deglución. Si las medidas

26
anteriores fallan, se requiere una gastrostomía percutánea. Se ha demostrado que este
último mejora la nutrición y la calidad de vida sin prolongar la supervivencia.

 Factores de pronóstico:

Una revisión sistemática de la literatura encontró los siguientes factores pronósticos

desfavorables: edad (80+), presentación de bulbo, latencia corta, progresión rápida de la
enfermedad, factores psicosociales relacionados con el estado de ánimo y la calidad de
vida: cambios en la función cognitiva, estado de desnutrición (índice de masa corporal <
18,5) y baja actividad pulmonar forzada (<50%). El tiempo de supervivencia promedio para
los pacientes con ELA es de 3 a 5 años después del inicio de los síntomas.

PRONÓSTICO

Con el tiempo, las personas con ELA pierden gradualmente su capacidad para funcionar y
cuidar de sí mismas. A menudo, mueren dentro de los 3 a 5 años posteriores al
diagnóstico. Uno de cada cuatro sobrevive más de 5 años después del diagnóstico.
Algunas personas viven mucho más tiempo, pero por lo general necesitan ayuda para
respirar con un ventilador u otro dispositivo.

COMPLICACIONES

Las posibles complicaciones de ELA incluyen:

27
  Inhalación de los alimentos sólidos y o líquidos (aspiración)
 Pérdida en la capacidad para cuidar de sí mismo
 Insuficiencia pulmonar
 Neumonía
 Úlceras de decúbito
 Pérdida de peso

La ELA afecta a las neuronas ubicadas en las células del asta anterior de la médula espinal,
núcleos motores del tronco encefálico y neuronas motoras superiores de la corteza
cerebral. En neuronas motoras provocaran la degeneración de sus axones, lo que se
puede ver en los cambios en el vías piramidales laterales y en la médula espinal, es decir,
la pérdida de neuronas en el sistema motor de la corteza hasta el cuerno anterior de la
médula. Los hallazgos físicos de la ELA dependen de dónde se encuentre la degeneración
de las neuronas motoras, que pueden ser: cervicales, bulbares o lumbares. La queja inicial
primordial es la agotamiento muscular, que en el test físico expone amiotrofia y
disminución de la fuerza. Los pacientes con ELA de inicio cervical presentaron indicios en
miembros mejores, uni o bilateralmente, va a tener extenuación cercana y postración
distal, los brazos tienen la posibilidad de estar atrofiados. Los pacientes con ELA de inicio
bulbar muestran disartria. Un paciente con ELA lumbar va a tener degeneración neuronal
motores lumbares que tienen la posibilidad de presentarse con pie caído y complejidad
para subir escaleras (debilidad células de la médula que conduce a atrofias musculares,
paresia flácida y reflejos disminuidos o ausentes. La degeneración de los haces piramidales
(responsable de comenzar el movimiento) ocasionará paresia espástica y rapidez de
desplazamiento limitada desencadena parálisis bulbar progresiva, degeneración de las
neuronas en los núcleos motores de diversos nervios craneales, que además tienen la
posibilidad de dañar los nervios faciales y trastornos. Se indica que el glutamato (el
primordial neurotransmisor excitatorio del sistema nervioso central) juega un papel en el
deceso celular. Por consiguiente, el procedimiento con neuroprotectores, en actualmente,
solo el riluzol muestra prueba de modificar el curso de la ELA aunque la patogenia de la
ELA no se comprende por completo, se ha sugerido que en este patología, planteó que no
se aclara el mecanismo de acción de la misma, no obstante el fármaco es un rival de la
liberación de glutamato, se usan 100 mg/día en la etapa inicial de patología,
incrementando la supervivencia entre 6 y 20 meses. Los efectos colaterales ya son bien
conocidos (efectos gastrointestinales, anorexia, astenia, parestesias, mareos, altura de las
enzimas hepáticas). Ya que todavía no hay cura, ni al retraso en la progresión de la
patología, la el procedimiento, por consiguiente, pretende frenar la evolución de la
patología, prevenir sus complicaciones y mejorar la calidad de vida. En la actualidad, los
estudios con células mamá han demostrado ser efectivos en el procedimiento de modelos
animales con patologías neurodegenerativas, debido a que esta clase de células poseen un
potencial de diferenciación y una vez que se trasplantan al cerebro son capaces de migrar
y integrar, presentando una función activa. Por consiguiente, la terapia de compostura de
tejidos podría ser una nueva forma de intentar deficiencias de los genes o patologías
degenerativas. Los accesorios multidisciplinario se enfoca en mejorar la sialorrea
sintomática, trastornos, labilidad pseudobulbar, calambres, depresión, ansiedad e

28
insomnio, trombosis venosa profundo con la carencia de desplazamiento en los miembros
inferiores. La ELA es una patología degenerativa, progresiva y sin cura, empero no sin
procedimiento. La utilización de medicación, fisioterapia, cuidado respiratorio, fonatorio,
nutricional entre otros, permiten a los pacientes conservar una vida, por calamidad,
físicamente reducida. La atención farmacéutica a los pacientes con ella se caracteriza
como un grupo de ocupaciones involucrados con la optimización de la farmacoterapia,
resaltando que pese a la ocurrencia de un la degeneración de las neuronas perjudica
solamente al físico del paciente en el cual se iba a conservar la conciencia hasta el final. Se
concluye que la ELA no es solo una patología debilitante, además es parte del paciente en
cuestión, haciéndolo más vulnerable física y emocionalmente. Responsabilidad
farmacéutica es orientar la utilización racional de los medicamentos, explorarlos para
mejorar la calidad terapéutica del paciente, advertir sobre probables efectos adversos o
secundarios, eludir interrelaciones perfeccionando de esta forma la utilización de las
drogas, perfeccionando consecuentemente su calidad de vida.

CONCLUSIONES

Hay muy pocos estudios epidemiológicos a nivel mundial, y Colombia no está lejos de esta
situación. Las manifestaciones clínicas son heterogéneas y el diagnóstico sigue siendo
clínico. Sin embargo, las herramientas de diagnóstico pueden ayudar a reducir la latencia y
descartar causas secundarias. El tratamiento es interdisciplinario y debe brindar a todos
los pacientes la opción de administrar riluzol, que parece prolongar la supervivencia,
además de soporte nutricional y ventilatorio según sea necesario. Los avances en genética
y el conocimiento de la fisiopatología de las enfermedades abren nuevas posibilidades
terapéuticas. Entre ellos destacan el reemplazo celular, la terapia génica y la prevención
de la acumulación de agregados proteicos. Hasta entonces, los pacientes deben recibir la
mejor atención con el objetivo de mantener la mayor comodidad y dignidad posible
durante el curso de esta enfermedad catastrófica.

29
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30
 PREGUNTAS
1 Entre los multiples síntomas que puede presentar un paciente con esclerosis s están:
a. El Temblor, con rigidez, y parestesias
b. La Disfagia, con dispraxia, y cefalea
c. La Espasticidad, con fatiga, y alteraciones visuales
d. Todas son correctas
e. Ninguna

2 Qué síntoma puede experimentar con mas frecuencia los pacientes a lo largo de la
enfermedad
a. La Depresión
b. La Fatiga
c. La Visión borrosa
d. Todas son correctas
e. Ninguna

3 Es una de las formas de poder diagnosticar la esclerosis múltiple

a. Un Tac
b. Una Resonancia magnética
c. Un Electroencefalograma
d. Una Biopsia muscular
e. Ninguno

4 La etiología de la esclerosis múltiple es correcta

a. La Genética
b. Las picaduras de mosquitos
c. La Transmisión por fluido
d. La Transmisión por contacto indirecto
e. Ninguno

5 Cuales son los factores ambientales que pueden llevar a que se adquiera la enfermedad
a. Mayoría de edad
b. Colesterol alto
c. Deficiencia de vitamina D
d. Alcoholismo
e. Todas

31
6 La esclerosis lateral amiotrófica está producida por desgaste o muerte de
a. Las celulas
b. Los genes
c. Las neuronas motoras
d. Las neuronas sensitivas
e. CyD

7 ¿Cuál de las siguientes enfermedades se consideran neurodegenerativas?

a. El Parkinson
b. El Alzheimer
c. La ELA
d. Todas las anteriores
e. Ninguna

8 La esclerosis lateral amiotrófica puede ser iniciada de dos maneras:

a. La ELA lumbar y La ELA espinal
b. La ELA neuronal y La ELA atrófica
c. La ELA espinal y La ELA bulbar
d. La ELA cerebral y La ELA metabólica
e. La ELA metabólica y La ELA bulbar

9 Cual no se considera factor de riesgo en la esclerosis lateral amiotrófica

a. Hereditarios.
b. Edad media.
c. Tabaquismo
d. Exposición de plomo entre otras sustancias.
e. Todos son considerados

10 Las posibles complicaciones de ELA incluyen: Excepto

a. Inhalación de los alimentos sólidos y o líquidos (aspiración)
b. Insuficiencia pulmonar
c. Neumonía
d. Úlceras de decúbito
e. Aumento de peso

32
NEUROLOGÍA
Guillain Barré
Miastenia gravis
“T4”
Carrera: Medicina Humana

Semestre: IX

Grupo I

Dr. Leon Lopez Diego Fernando

Estudiantes:

Nathalia Bragança de Oliveira-24034

Nayana Vilemon-22501

Thays Reis Monteiro Silva-22181

Yuri Xavier Almeida Lobato-21584

Cochabamba, 18 de mayo del 2022

 Síndrome de Guillain Barré
Esta enfermedad consiste en una polineuropatía inflamatoria aguda o
polirradículo neuropatía autoinmune aguda que se caracteriza por presentar una
debilidad simétrica de los miembros de rápida manifestación, ascendente,
progresiva y con pérdida de los reflejos ocasionada por la desmielinización
segmentaria.

Una observación importante a respeto de las polineuropatías es que se

trata de una disfunción sensoriomotora por acometimiento simétrico de las fibras
aferentes (sensoriales), eferentes (motoras) e autonómicas caracterizada por
déficit distal a proximal.

Este síndrome tiene sus primeros relatos a partir del año de 1859 donde
Jean Baptiste Octave Landry, introdujo el término de parálisis aguda ascendente.
Guillain-Barré y Strohl, fueron quien llevaron a cabo los estudios
electrofisiológicos donde evidencian la afección de los reflejos y además el
aumento de la concentración de proteinas en el LCR (sin elevación en el número
de células).

Actualmente se reconoce algunos subtipos del SGB como, por ejemplo:

I. Polineuropatía desmielinizante aguda

II. Síndrome de Miller Fisher
III. Neuropatía axónica motora aguda (AMAN)
IV. Neuropatía axónica motora y sensitiva aguda (AMSAN)

Algunos de los hallazgos importantes es que en la punción lumbar se

presenta con elevación de la albumina sin reacción linfocitaria no descrito
anteriormente en el contexto de la parálisis flácida aguda, además estos
pacientes suelen tener una recuperación completa cuando diagnosticados
tempranamente.

Cuando hablamos de la epidemiologia, es importante resaltar que suele

ser la causa más común de parálisis flácida completa, tiene una incidencia de
aproximadamente 1-2 casos por 100.000/ano, su morbimortalidad en los casos
más graves llega a 5%, además, 10-15% de los pacientes quedan con secuelas.
 La etiología suele ser múltiple, o sea, por mecanismos inmunológicos,
agentes tóxicos, enfermedades metabólicas o asociados a infecciones.

La causa inmunológica, el síndrome de Guillain Barré en si tiene su origen

autoinmune, cuando las células de nuestro organismo empiezan a atacar las
neuronas ocasionando así el deterioro progresivo de los movimientos y
sensaciones.

Los agentes tóxicos que pueden ocasionar este síndrome son, por
ejemplo, el arsénico, chumbo, o una polineuropatía de causa alcohólica.

Las enfermedades metabólicas involucradas son en general la DM

(diabetes mellitus), Uremia (acumulo exagerado de desechos metabólicos con
compuestos nitrogenados en la sangre).

Los que se encuentran asociados a infecciones, tiene como principales

agentes:

A. Campylobacter Jejuni (Peor pronóstico)

B. Citomegalovirus
C. Epstein-Barr
D. Influenza A
E. Mycoplasma Pneumoniae
F. Haemophilus influenzae
G. Hepatitis (A, B e E).

Una observación importante es que algunos pacientes además pueden

presentar un cuadro de este síndrome post vacunación, por una intervención
quirúrgica, en el embarazo y los que padezcan de la enfermedad de Hodgkin.

Otro dato curioso es que la mayoría de las personas refiere haber

experimentado una enfermedad semejante a la gripe o un cuadro gastrointestinal
antes del inicio de los síntomas.

Para diagnosticar esa enfermedad podemos basarnos en los datos

clínicos de este paciente, que en muchos de los casos pueden presentar una
triada clásica que consiste en la debilidad muscular ascendente y simétrica, una
parestesia de las manos e de los pies y arreflexia.
 El SGB se presenta generalmente como una debilidad progresiva que se
inicia en las piernas y asciende despacio hasta alcanzar su nivel máximo en
menos de 3 semanas en unos 80% de los casos y en menos de 1 mes en el 90%
de los pacientes llevan para mejorar posteriormente.

Atención que en los niños hay saber diferenciar la debilidad con una
ataxia.

En otros casos el cuadro se inicia en los miembros superiores y desciende

a los miembros inferiores, o sea, en sentido inverso, todavía no es tan común.

La parálisis facial bilateral ocurre en unos 60 % de los casos. Ojo que los
síntomas sensitivos son escasos, aunque generalmente proceden en horas
después de los síntomas motores.

Muchas de las veces existen una desproporción entre los síntomas y

signos objetivos, cuando se le ocurre, suelen estar relacionados con la
sensibilidad profunda, o sea:

• Palestesia
• Estereognosia
• Barestesia
• Barognosia

Otros signos y síntomas van a depender, tan cuanto esté afectado las
fibras nerviosas, o sea, se afecta la vaina de mielina, el nodo de Ranvier o el
axón directamente.

Signos y síntomas como parestesia progresiva, plegia o paresia

progresiva, hipoestesia o anestesia, hiporreflexia o arreflexia, mialgia o dolor en
la región dorsal, insuficiencia respiratoria, discurso staccato (falas cortas por la
discapacidad respiratoria), paresia orofaríngea y facial (se presentan en unos
50% de los casos) y también el síndrome de Miller Fisher (caracterizada por la
debilidad oculomotora, ataxia y arreflexia), son otras posibles apariciones en
pacientes portadores de esta enfermedad.

Entre todas las afecciones posibles existen también algunas disfunciones

cuando el sistema nervioso autonómico se ve afectado, como, por ejemplo, la
hipotensión postural, la constipación y disfunción sexual. Además, como se ve
afectada la función autónoma, este paciente puede apreciar fluctuaciones de la
presión arterial, arritmias, disfunción vasomotora, incontinencia fecal, retención
urinaria, rubor facial, anormalidades pupilares, broncoespasmo, desregulación
de la temperatura.

Como habíamos mencionado antes, existen cuatro subtipos del SGB, o

sea, dos que afectan de manera primaria la mielina y otros dos con afección
primaria del axón, la forma de diferenciar suele ser por estudio electrofisiológico
y patológicamente, y solamente el síndrome de Miller Fisher tiene hallazgos
característicos desde el punto de vista.

Cuando hablamos de presentaciones clínicas o formas clínicas, estas

pueden manifestarse de forma localizada (considerada benigna), que se
caracteriza por tener una progresión corta, con afección principal de los
miembros inferiores y parálisis facial; y la presentación generalizada (grave), con
afección que se extiende por todos los músculos de las extremidades.

En cuanto el síndrome de Miller Fisher (uno de los subtipos del SGB),

presenta una triada característica:

I. Oftalmoplejía
II. Ataxia
III. Arreflexia

En este caso se encuentran elevados los valores de Ac anti-GQ1b (suelen ser

marcadores específicos de oftalmoplejía y ataxia).

Para la comprensión de la patogenia tenemos el siguiente ejemplo:

Cuando hay una invasión por el campylobacter jejuni, por ejemplo, esto
va a generar una respuesta autoinmune, luego la célula presentadora de
antígeno va a presentar el antígeno de la membrana a las células T helper, que
son responsables de la producción de citoquinas cuya función se basa en atraer
las células B, responsables por la producción de plasmocitos, y así empieza a
sintetizar anticuerpos para los antígenos de la membrana del agente invasor,
pero la membrana de los gangliósidos (esfingolípidos que se concentran en
grandes cantidades en las células ganglionares del sistema nervioso central ,
especialmente en las terminaciones nerviosas) tienen una estructura muy similar
al del agente invasor, por eso suelen ser atacadas por los macrófagos que no
tienen la capacidad de diferenciar por una característica de la membrana del
invasor que se llama mimetismo molecular, o sea, por la semejanza estructural
entre el patógeno y las fibras nerviosas.

Algunos de los componentes patogénicos de este síndrome suelen ser:

I. Infiltración de células mononucleares alrededor de los capilares de las

neuronas periféricas
II. Edema del compartimiento endoneural
III. Desmielinización de las raíces nerviosas ventrales (afección de la parte
motora).

En resumen, la fisiopatología refiere el siguiente mecanismo:

La presencia de autoanticuerpos gangliósidos identifican la mielina e o el

axón, hay la presencia del mimetismo molecular, los linfocitos se adhieren a las
paredes de los vasos y migran hasta la fibra nerviosa, más linfocitos migran,
ocurre la desagregación de la mielina con preservación del axón, después ocurre
una lesión más intensa donde aparecen los leucocitos (para defensa y limpieza)
y por fin puede generar una lesión a nivel del axón (donde se aprecian plegia,
anestesia y arreflexia).

Una observación importante es cuanto una complicación de esta

enfermedad conocida como parálisis de Landry, caracterizada por la presencia
de una plegia total, incluso de los nervios encefálicos.

El SGB suele evolucionar en 3 fases:

1) Progresión: Comprende el inicio de la enfermedad hasta su ápice,

tiene una duración general de 24-48 horas y se caracteriza por
presentar parestesia y mialgia
2) Estabilización: Comprende el final de la progresión y el inicio de
la recuperación clínica, posee una duración de 72 horas a 10 días,
pero a veces se encuentra ausente, y se caracteriza por
manifestarse con parestesia, Paresia y plegia.
 3) Regresión: Fase que se encuentra entre la recuperación y su final,
a partir de esta fase los signos y síntomas que permanezcan
pueden considerarse secuelas y puede variar de un individuo a
otro. Tiene una duración hasta cerca de los 6 meses.

El diagnostico se basa en un conjunto de hallazgos:

A. Examen clínico
B. Electroneuromiografía (presencia de bloqueo de conducción o
disminución de las velocidades de conducción que son indicadores de
desmielinización).
C. Anticuerpos a gangliósidos: Anti-GM1 (monosialogangliosido) de clase
IgG (antigua)
D. Evidencia de Infección: C. jejuni (principalmente)
E. Punción Lumbar: revela altos niveles de proteína con un numero normal
de glóbulos blancos (fenómeno conocido como disociación
albuminocitologico). (máx 2-4 sem).

Evaluación clínica. Podemos encontrar un aumento de proteínas en el

líquido cefalorraquídeo que ya empieza a aumentar en los primeros días de
síntomas. Pero las pruebas laboratoriales no tienen una gran especificidad.
Semana de síntomas del paciente, éste puede presentar anticuerpos contra
gangliósidos y encontraremos es el Anti-Gm1 de clase IgG. Se pode evaluar la
serología para Campylobacter jejuni. Electromiografía que va a ser con base en
el potencial de denervación (es como que el nervio estuviese cortado), bloqueo
de conducción (conducción nerviosa está bloqueada), lentificación de
conducción.

En realidad, existen variados criterios diagnósticos de SGB, algunos de

ellos se basan en la presencia de 2 criterios esenciales, por lo menos 3 criterios
clínicos sugestivos de la enfermedad, ausencia de una situación que reduzca la
posibilidad, ausencia de situación que excluya la posibilidad, la punción lumbar
y la Electroneuromiografía compatible con la enfermedad.

Los criterios esenciales son aquellos característicos del síndrome como

por ejemplo la debilidad progresiva y la presencia de hiporreflexia y/o arreflexia
distal.
 Los criterios sugestivos se basan en la progresión de la enfermedad a lo
largo de 4 semanas, simetría de paresia, signos sensitivos leves a moderados,
afección de nervios craneanos con presencia de debilidad de los músculos
faciales (afección bilateral), dolor, disfunción del sistema nervioso autónomo y
ausencia de fiebre.

Criterios que reduzcan la posibilidad suelen ser la presencia de una

debilidad asimétrica, disfunción gastrointestinal y urinaria en el inicio del cuadro,
persistencia de los síntomas gastro y urogenitales, presencia de más de 50
celulas/mm3 en la analice del LCR, además de presencia de células
polimorfonucleares y por fin afección sensitiva bien demarcada.

Por fin, los criterios que excluyen la posibilidad es cuando el paciente

refiere a ver expuesto sustancias como hexacarbono (presente en solventes,
tintas, pesticidas, metales), metabolismo anormal de porfirina, antecedentes de
difteria, sospecha de intoxicación por chumbo, síndrome sensitivo pura o
diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielitis, neuropatía toxica,
parálisis toxica o conversiva.

Hay que tener mucha atención para los diagnósticos diferenciales como
por ejemplo las lesiones medulares agudas, poliomielitis. Otras causas que
debemos mantener nuestra atención son las enfermedades infecciosas como
HIV, enfermedad de Lyme, Difteria, paraneoplásicas, autoinmunes (afección del
colágeno o vasculitis), causas tóxicas (amiodarona, cloroquina,
organofosforados, metales pesados), metabólicas (porfiria).

En algunos casos especiales como la afección en niños los hallazgos se

parecen a los adultos, salvo que la prevalencia de infección precedente es de
75% y el motivo de consulta principal es el dolor.

Pacientes portadores de formas axonales como NASMA, la evolución de

la enfermedad ocurre de manera más rápida comparada a la SGB típica y el
pronóstico suele ser peor. Por la semejanza entre las dos formas de presentación
son tratadas de manera parecida.

Pacientes portadores de la forma axonal NAMA ya se caracteriza por tener

un inicio abrupto con una debilidad generalizada y los músculos de las
extremidades distales son más gravemente afectados. Al contrario de la forma
NASMA, los síntomas sensitivos se encuentran ausentes y los reflejos
osteotendinosos suelen ser normales.

En el síndrome de Miller, ya hemos comentado que se caracteriza por la

triade clásica: ataxia, arreflexia y oftalmoplejía, además, puede presentar paresia
de los nervios craneanos (principalmente el séptimo), la Electroneuromiografía
demuestra diferentes resultados en comparación con los otros tipos como por
ejemplo la reducción de la amplitud del potencial de neuroconducción sensitiva.

El tratamiento de esta enfermedad consiste en varias medidas, como, por

ejemplo:

A. Soporte de las funciones vitales

Suporte de funciones vitales porque el paciente va a perder la movilidad,

puede estar en silla de ruedas, puede estar mucho tiempo acostado y esto puede
convertirse en lesiones por compresión en su cuerpo como úlceras de decúbito
y también evitar la tromboflebitis se debe usar medias de compresión.

B. Prevención de las complicaciones

Algunas de las complicaciones asociadas a esta enfermedad son la

dificultad para respirar, o sea, hay que darle soporte respiratorio; problemas
cardíacos y de presión, medicamentos y acompañamiento cardiológico; Dolor,
terapia analgésica; coágulos sanguíneos, anticoagulantes y etc.

C. Corticoesteroides

Algunos estudios demuestran una controversia en la utilización de

corticoides en el tratamiento de este síndrome. Algunos estudios además dicen
que puede empeorar el cuadro.

D. Plasmaféresis

Sirve para filtrar las sustancias toxicas y ayuda en la recuperación de los

pacientes.

E. Terapia con inmunoglobulina (IV)

 Administración endovenosa de una solución que contenga anticuerpos de
donadores, administrada generalmente por 5 días.

F. Fisioterapia especializada

Miastenia Gravis
Es en la unión neuromuscular, dónde ocurre la sinapsis entre el sistema
nervioso y el músculo. La contracción normal de las fibras musculares estriadas
esqueléticas se realiza por medio de nervios motores que originan numerosas
terminaciones sinápticas. Cuando el potencial de acción llega a la unión
neuromuscular se libera la acetilcolina – que es un neurotransmisor necesario
para la contracción muscular – luego se difunde hacia el espacio sináptico y se
une a receptores nicotínicos postsinápticos, dónde se abren canales para el
ingreso de iones sodio al citoplasma de la fibra muscular, permitiendo así, que
se despolarice la membrana, originando un potencial de placa motora; luego que
alcance su punto umbral, se produce un potencial de acción a lo largo de toda la
fibra muscular, originando así, la contracción del músculo estriado esquelético.

La Miastenia Gravis, por lo tanto, es un trastorno crónico autoinmune que

se caracteriza por la producción anormal de autoanticuerpos que afectan a la
unión neuromuscular, destruyendo así los receptores de la acetilcolina – o
también de algunas sustancias involucradas en el terminal nervioso sináptico.
Así, si no existe receptores para la acetilcolina, ella no va a poder realizar su
trabajo que es, simplemente, permitir que exista el potencial de acción en las
fibras musculares y, por tanto, no habrá contracción muscular, caracterizando
así la clínica de la Miastenia Gravis, que es la fatigabilidad y debilidad del
músculo esquelético.

La Miastenia Gravis no es un trastorno tan común mundialmente, pero,

aun así, en los últimos años, muchos científicos han estudiado e investigado
arduamente sobre su patogenia y su inmunología. Como ya mencionado, es una
enfermedad crónica autoinmune, y está datada desde los años 1672, y desde
ahí hasta hoy, siguen los estudios sobre su fisiopatología, en busca de mejores
resultados para el manejo de esta enfermedad.
 La Miastenia Gravis afecta tanto a la población de sexo masculino cuanto
femenino y puede presentarse a cualquier etapa de la vida, aunque normalmente
aparece por encima de los 50 años de edad, y existen muchísimos datos de esta
afección en niños menores de 15 años en países asiáticos, como China y Japón.
Su prevalencia, por tanto, es muy variable y se aproxima de los 20 casos por
100.000 habitantes, y es mucho más frecuente en países como Estados Unidos
de la América y en países europeos, como Francia. Actualmente, se ha
demostrado un aumento de los casos en las últimas décadas. Antiguamente, la
mortalidad por Miastenia Gravis era muy alta, oscilando entre el 50% y 80%, pero
con los avances en el diagnóstico y, obviamente, tratamientos, la mortalidad bajó
hasta entre un 5% al 10% en todo el mundo.

Como en la mayoría de las enfermedades autoinmunes, la causa de la

Miastenia Gravis aún es desconocida, aunque ya se han descrito bien los
factores que pueden desencadenar sus manifestaciones clínicas, y además el
vínculo que tiene la genética del paciente con su respuesta autoinmune. Existe
una gran relación de la Miastenia Gravis con el timo: “La asociación de patología
tímica y miastenia gravis ocurrió a fines del siglo XIX, cuando Oppenheim en
1899 notó en una autopsia, un tumor tímico "del tamaño de una naranja"”. Sin
embargo, esta relación fue olvidada años después, pero luego, al observar que
pacientes con alteraciones en el timo presentaban títulos de anticuerpos contra
la acetilcolina y, consecuentemente, muchísimos pacientes eran diagnosticados
con la Miastenia Gravis, se volvió a estudiar esta asociación con alguna
alteración en el timo, ya que es ahí donde son elaboradas varias células del
sistema inmunológico.

Por tanto, la presencia de alguna anormalidad en el timo, como hiperplasia

o la presencia de timomas, puede ser que estimule y sea la responsable por una
respuesta autoinmune de la que ocurre en la Miastenia Gravis. Recordando que,
no es regla que todos los pacientes diagnosticados con esta enfermedad, van a
presentar alguna alteración en este pequeño órgano que es el timo. Otras
explicaciones posibles para que se dé la Miastenia Gravis, son la elevada
activación de marcadores de la inflamación como los linfocitos TCD4 o también
una producción de anticuerpos contra una proteína postsináptica específica del
músculo, la quinasa transmembrana, que es de máxima importancia en la
contracción muscular. Hoy en día, se lleva en consideración tanto los factores
genéticos, como también los factores ambientales, para explicar las posibles
etiologías de la Miastenia Gravis, clasificando así, como una enfermedad
autoinmune crónica multifactorial, o sea, que es capaz de presentar varias
causas que llevan a la su aparición.

El diagnóstico de esta enfermedad autoinmune, tiene como base

principalmente una minuciosa y detallada anamnesis y una exploración física del
paciente, aunque el examen físico a veces puede ser muy poco demostrativo,
pero si puede comprobar la debilidad mediante la inducción de los músculos o
también mediante técnicas que también sirve para descartar enfermedades
neurológicas, por ejemplo.

Los signos y síntomas tienen determinadas características que nos hace

fácil sospechar y luego hacer pruebas más específicas para la confirmación del
diagnóstico. El cuadro clínico clásico y frecuente de la Miastenia Gravis es la
fatiga y debilidad de los músculos esqueléticos, como antes ya fue mencionado,
que, normalmente, mejora al estar en reposo. Obviamente, la enfermedad no
afecta al 100% de todos los músculos del cuerpo del paciente, sino, va a afectar
a determinados grupos de músculos, generalmente los músculos bulbares (los
que controlan el habla, la deglución y la masticación), músculos oculares, en
extremidades proximales, músculo del cuello, y en algunos casos, algunos
pacientes pueden presentar la crisis miasténica, que afecta a los músculos
respiratorios. Pero, la fatigabilidad y debilidad generaliza llega a afectar 85% de
los pacientes en toda su vida.

Cuando es afectado los músculos faciales y bulbares, los pacientes

presentan una risa deprimida y pueden tener dificultad para hablar, deglutir
(disfagia) o masticar, ya que el paciente no puede realizar movimientos repetidos
de la lengua. Además, en algunos pacientes, puede afectar a los músculos
oculares (lo que se describe como miastenia ocular), dónde los pacientes
presentan diplopía o visión doble y caída de párpado (ptosis palpebral), o apenas
uno de ellos, y estos pueden ser unilateral o presentarse en ambos los ojos.
Muchos pacientes, además, para compensar esa caída de párpados, levantan
las cejas. Las alteraciones oculares pueden ocurrir desde situaciones muy
extremas como el consumo excesivo de bebidas o hasta algo rutinero, como leer
un libro.

Cuando la debilidad de los músculos afecta a las extremidades, existe una

un cansancio – y un consecuente dolor – muy grande, principalmente en brazos
y piernas. El paciente puede presentar dificultad para peinarse, pintarse los
labios y escobar los dientes, y eso, obligatoriamente, exige que el paciente cese
con su actividad inmediatamente, quedando en reposo. Muchos factores como
el estado emocional del paciente, traumas físico o emocionales, el estrés,
cambios bruscos en la temperatura, consumir alimentos muy duros, embarazo y
puerperio, infecciones como neumonía, uso de determinados fármacos, cirugías,
entre otros, pueden empeorar los síntomas del paciente, siendo capaz de
suceder lo que llamamos de Crisis miasténica, considerada también como una
complicación de la Miastenia Gravis, está definida“[…] como aquella
exacerbación de la enfermedad que conduce a un cuadro de insuficiencia
respiratoria con requerimiento de intubación y asistencia respiratoria mecánica.”.
En la crisis miasténica, el paciente presenta una debilidad en los músculos de la
respiración y normalmente aparece en los 2 primeros años de la enfermedad y
eso, evidentemente, puede llevar al padecimiento del paciente.

Después de la sospecha del diagnóstico a través de las manifestaciones

clínicas que presenta el paciente, debemos confirmar mediante exámenes
auxiliares. Una de las primeras pruebas que se hace en el paciente con sospecha
de Miastenia Gravis, es la prueba de edrofonio que consiste en administrar esta
sustancia por vía endovenosa. El edrofonio suprime la acción de la
acetilcolinesterasa, permitiendo que la acetilcolina permanezca más tiempo para
estimular la contracción muscular. Una vez administrado inicia sus efectos a los
30 segundos y su duración es de 5 a 10 minutos, si existe una mejoría luego al
administrarlo, la prueba es positiva para Miastenia Gravis.

La prueba de medición serológica de anticuerpos es la prueba más

específica y directa que existe para el diagnóstico. Los anticuerpos más
empleados son los antirreceptores de acetilcolina, anticuerpos anti tirosina
quinasa muscular y anti-músculo estriado. Además de estas pruebas, también
debemos utilizar e las pruebas neurológicas, en las cuales tenemos la
estimulación repetitiva del nervio, electromiografía con aguja y la
electromiografía de fibra única que valoran sobre todo a los músculos faciales.
El diagnóstico puede también ser apoyado por imágenes, principalmente
orientadas hacia la búsqueda de patologías del timo. Muchos pacientes también
pueden tener relacionadas otras enfermedades autoinmunes, en este contexto,
el paciente necesitaría otras pruebas más para diagnosticar las posibles
enfermedades. Otros estudios que siempre son recomendados a pacientes con
Miastenia Gravis son: eritrosedimentación, pruebas de función tiroidea, factor
reumático, química sanguínea, pruebas para tuberculosis, Rx/TAC de tórax,
pruebas de densitometría ósea y también pruebas de función pulmonar.

El tratamiento para la Miastenia Gravis depende de la clínica del paciente,

si es grave o no, si los síntomas son muy exacerbados o no, por eso el
tratamiento es individualizado. Existen casos de pacientes que presentaron
síntomas por un determinado tiempo antes de ser diagnosticados, y en estes
casos y también en pacientes con manifestaciones clínicas muy leves, no es
necesario ningún tipo de tratamiento, apenas sería necesario realizar
evaluaciones semestrales con su médico y atentarse a la aparición de algún o
cualquier signo o síntoma que aparezca. No existe una cura propiamente dicha
para la enfermedad, pero los medicamentos, que muchas veces hay que
combinar, la inmunoterapia, el recambio plasmático o con inmunoglobulinas y en
algunos casos la cirugía en pacientes con el timo afectado, puede ayudar
muchísimo a aliviar los síntomas que presenta el paciente.

Los medicamentos inhibidores de la acetilcolinesterasa, como la

piridostigmina, son los fármacos más usados en pacientes sintomáticos. Este
medicamento ayuda con que el tiempo de vida de la acetilcolina aumente y, por
tanto, facilita con que haya la contracción muscular. Otra opción de tratamiento,
considerada la opción definitiva, es la inmunoterapia que hace el uso de los
corticoesteroides que tiene como objetivo a suprimir la producción de
anticuerpos patogénicos o del daño inducido por dichos anticuerpos. Los
inmunosupresores también pueden ser utilizados, principalmente en
combinación con los corticoesteroides, disminuyen la actividad del sistema
inmune.

El intercambio plasmático terapéutico o plasmaféresis es otro tipo de

tratamiento para la Miastenia Gravis. Este es un procedimiento se sirve para
extraer el exceso de inmunoglobulinas y citoquinas de la sangre sin comprometer
las células sanguíneas. No es siempre utilizado, principalmente por los efectos
adversos y complicaciones que produce y además no es un tratamiento
definitivo, ya que siempre se podrá venir a producir más células inmunitarias. El
recambio plasmático terapéutico es un procedimiento parecido al anterior, es
capaz de remover los componentes no celulares de la sangre por centrifugación
o separación plasmática y es utilizado desde los años 70.

Como ya mencionado anteriormente, muchos pacientes presentan

afectaciones en el timo, como timomas e hiperplasias, en el cual, es uno de los
factores de la aparición de la clínica del paciente con Miastenia Gravis. Por tanto,
en algunos casos, es realizada la timectomía, o sea, la resección total del timo,
normalmente hechas por vía laparoscópica. Dichos pacientes, al realizado la
cirugía, cuentan mejora en los años siguientes.

La Miastenia Gravis, por ende, es una enfermedad autoinmune crónica

que, a pesar de no ser tan común en el mundo, sus síntomas, muchas veces
incapacitantes, pueden llevar a una baja calidad de vida del paciente, y desde
su descubrimiento, siempre fue de mucha necesidad de que se estudien e
investiguen sobre su etiopatogenia, para garantir tratamientos más eficaces y
con menos efectos adversos a las personas afectadas. Por tanto, en las últimas
décadas, se han estudiado mucho su fisiopatología e inmunología, con el fin de
conocerla aún más, tratar cuidadosamente y adecuadamente la clínica que
presenta la enfermedad y también las complicaciones que los pacientes pueden
presentar. Todo el gran avance que hubo en las clases de diagnósticos,
evidenciando principalmente la importancia de un diagnóstico precoz para evitar
las complicaciones de la enfermedad, y también sobre los tratamientos
comprobadamente eficaces, han mejorado efectivamente la calidad de vida de
la persona diagnosticada con la Miastenia Gravis y, consecuentemente, han
vuelto la mortalidad mucho menos significativa, bajando en más de 50% de los
casos de Miastenia Gravis a nivel mundial.

Siendo así, se resalta de que la gran mayoría de los pacientes con

Miastenia Gravis, luego de su diagnóstico y después de recibir un tratamiento
adecuado, pueden seguir realizando normalmente sus actividades diarias.
Asimismo, es de extrema importancia las medidas generales y preventivas de la
enfermedad. Siempre es necesario que el paciente haga evaluaciones
neurológicas mensuales tanto para valorar los aspectos clínicos como los
efectos del tratamiento que el paciente está recibiendo. Además, en muchos
casos, el acompañamiento con un especialista del área de la psicología también
es de vital importancia para el bienestar psicofísico del paciente.

Referencias bibliográficas:

(Síndrome de Guillain Barré)

1) https://iris.paho.org/bitstream/handle/10665.2/52687/Guillain-
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0evoluciona%20en%203,a%206%20meses%20(11).
2) SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. ACTUALIZACIÓN ACERCA DEL
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Guillain-Barré syndrome. diagnosis
and treatment updating Dr. Fermín Casares AlbernasI ; Dr. Orestes
Herrera LorenzoII; Dr. José Infante FerrerIII Dr. Ariel Varela HernándezIV.
http://scielo.sld.cu/pdf/amc/v11n3/amc14307.pdf
3) http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2020/Relatorio_PCDT_
Sindrome_de_Guillain_Barre_CP_26_2020.pdf
4) https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/guillain-barre-
syndrome/symptoms-causes/syc-20362793
5) Ci, B.-M., Ma, F.-V., & Blanco Marchite, C. I. (n.d.). SÍNDROME DE
MILLER FISHER, OFTALMOPLEJÍA INTERNA Y EXTERNA TRAS
VACUNACIÓN ANTIGRIPAL MILLER FISHER SYNDROME, INTERNAL
AND EXTERNAL OPHTHALMOPLEGIA AFTER FLU VACCINATION.
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6) Gaitan, E. S., & Ampudia, M. M. (n.d.). revista medica sinergia. Retrieved
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7) Síndrome de Guillain-Barré (SGB). (n.d.). Manual MSD versión para
profesionales. Retrieved May 19, 2022, from
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 neurol%c3%b3gicos/sistema-nervioso-perif%c3%a9rico-y-trastornos-de-
la-unidad-motora/s%c3%adndrome-de-guillain-barr%c3%a9

(Miastenia Gravis)

1) Eva de Santiago Cortés, Petra María Cortés Durán, María Jesús

Bedoya, Raquel Terrón Barbosa, Jaime Innerarity Martínez. Revista
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https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-
695X2021000100028
2) S. Martínez Torre, Gómez Molinero, R. Martínez Girón.vol.44 no.5
Madrid (Jul./Ago. 2018). Puesta al día en la miastenia gravis.
https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-
articulo-puesta-al-dia-miastenia-gravis-S1138359318300078
3) Sergio Goméz, Yelitza Álvarez, Jorge Andrés Puerto. Medicas UIS
vol.26 no.3 Bicaramanga (Sept./Dic. 2013). Miastenia Gravis: una
visión actual de la enfermedad.
http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-
03192013000300002
4) Sheila Castro Suarez, César Caparó Zamalloa, María Meza Vega.
Revista Neuropsiquiatría vol.80 no.4 Lima (Oct./Dic. 2017).
Actualización en Miastenia gravis.
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
85972017000400004
5) Leonidas Tapias Vargas, Luis Felipe Tapias-Vargas (2009). Miastenia
gravis y el timo: pasado, presente y futuro.
http://www.scielo.org.co/pdf/rcci/v24n4/v24n4a9.pdf
6) J.A. de la Hoz, A. Casallas, J. Brieva. Revista Colombia vol.13 no.1
(1998). Miastenia Gravis.
file:///C:/Users/ACER/Downloads/v13n1a8.pdf
7) Orester Herrera Lorenzo, José Infante Ferre, Fermín Casares
Albernas, Ariel Varela Hernández. Revista Archivo Médico de
Camagüey vol.13 n.5 (Sep./Oct. 2009). Miastenia Gravis: diagnóstico
y tratamiento.
 http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-
02552009000500014#:~:text=El%20desarrollo%20en%20forma%20
m%C3%A1s,documentada%20de%20los%20m%C3%BAsculos%20r
espiratorios

BANCO DE PERGUNTAS GRUPO 1

1-) De las siguientes enfermedades, ¿Cuál de ellas puede generar un patrón de

tipo restrictivo extraparenquimatoso?:

a) Fibrosis quística

b) Miastenia Gravis

c) Sarcoidosis

d) Neumopatía obstructiva crónica

e) Ninguna

Respuesta correcta: b) Miastenia Gravis

2-) En relación a miastenia gravis: (excepto)

a) La Miastenia Gravis afecta tanto a la población de sexo masculino

cuanto femenino y presenta en menores de 15 años.
b) La Miastenia Gravis, por lo tanto, es un trastorno crónico autoinmune que
se caracteriza por la producción anormal de autoanticuerpos que afectan
a la unión neuromuscular, destruyendo así los receptores de la
acetilcolina.
c) El diagnóstico de esta enfermedad autoinmune, tiene como base
principalmente una minuciosa y detallada anamnesis y una exploración
física del paciente.
d) La clínica de la Miastenia Gravis, es la fatigabilidad y debilidad del
músculo esquelético.
e) Existe una gran relación de la Miastenia Gravis con el timo.
Respuesta correcta: a) La Miastenia Gravis afecta tanto a la población de sexo
masculino cuanto femenino y presenta en menores de 15 años

3-) Un hombre de 64 años, diagnosticado de miastenia gravis hace 1 año, en

tratamiento con esteroides a dosis bajas (3 mg/día de deflazacort) y
anticolinesterásicos, asintomático desde hace 6 meses, consulta por leve
dificultad para tragar y 19iplopía vespertina desde hace unos días. Ingresa en el
hospital por sospecha de crisis miasténica y se inicia tratamiento de la misma. Al
día siguiente la paciente avisa a las 03 horas de la madrugada porque el paciente
hace un ruido extraño al inspirar, como un ronquido suave, el paciente está
profundamente dormido y muy sudoroso, pero no impresiona de estar fatigado.
¿Qué actitud es más correcta?

a) Tranquilizar a la enfermera y a la familia, pues el paciente es roncador

habitual y está tranquilamente dormido. Se debe colocar en decúbito
lateral.
b) Avisar a cuidados intensivos por sospecha de insuficiencia
respiratoria aguda, para valorar posible intubación orotraqueal y
ventilación asistida.
c) Hacer estudio polisomnográfico para descartar apnea del sueño.
d) Disminuir la dosis de esteroides; si tiene una miopatía esteroidea
mejorará.
e) Pedir una TC torácica para descartar que timoma comprensivo sobre la
tráquea asociado a la miastenia.
Respuesta correcta: b) Se trata de un paciente con miastenia descompensada
con síntomas bulbares (disfagia) y por lo tanto riesgo de afectación de
musculatura respiratoria. La clínica respiratoria se corresponde a un agotamiento
de los músculos, primero inspiratorios y luego accesorios (el paciente no parece
fatigado ni taquipneico porque los músculos no dan más), progresando a un
coma carbónico.
4-) Cuando hablamos del síndrome de Miller Fisher (uno de los subtipos del
síndrome de Guillain Barré), este es representado por una triada clásica que
incluye, la respuesta correcta es:

a. Oftalmoplejía – Atresia – Arreflexia

b. Arreflexia – Hipoestesia – Ataxia
c. Oftalmoplejía – Ataxia – Agnosia
d. Ataxia – Arreflexia – Oftalmoplejía
e. Ataxia – Oftalmoplejía – Analgesia

Respuesta correcta es la D: Ataxia – Arreflexia – Oftalmoplejía

5-) Haz parte de los criterios esenciales diagnósticos del síndrome de Guillain
Barré, EXCEPTO:

a. Disfunción autonómica
b. Debilidad progresiva
c. Hiporreflexia
d. Arreflexia distal
e. Todas son correctas

Respuesta correcta es A) Disfunción autonómica

6-) Entre las infecciones que se encuentran asociadas a este síndrome, la más
comúnmente involucrada es la infección por:

a. Citomegalovirus
b. Epstein-Barr
c. Influenza A
d. Hepatitis
e. Campylobacter Jejuni

Respuesta correcta es E) campylobacter jejuni es la infección más

frecuentemente involucrada y tiene un peor pronostico
7-) Cual es el cuadro clínico clássico y frecuente de la Miastenia Gravis?
a) Fatiga y debilidad muscular esquelética, que mejora en reposo
b) Cefalea intensa y parálisis facial
c) Astenia y temblores de los miembros inferiores
d) Ninguna es correcta
e) Todas son correctas
Respuesta correcta: a) Fatiga y debilidad muscular esquelética, que mejora en
reposo

8-) Cual es la prueba más especifica de la Miastenia Gravis?

a) Prueba de medición serológica de anticuerpos

b) Electroencefalograma
c) Solo la anamnesis ya es suficiente
d) Ninguna es correcta
e) Todas son correctas
Respuesta correcta: a) Prueba de medición serológica de anticuerpos

9-) El Síndrome de Síndrome de Guillain Barré consiste en 3 fases, que son:

a) Progresión, reversión, evolución

b) Inicio, evolución, estabilización
c) Progresión, estabilización, regresión
d) Ninguna es correcta
e) Todas son correctas
Respuesta correcta: c) Progresión, estabilización, regresión

10-) Cuales son los agentes tóxicos que pueden ocasionar el Síndrome de
Guillain Barré?

a) Arsénico y chumbo
b) Mercurio y alumínio
c) Cádmio y bário
d) Ninguna es correcta
 e) Todas son correctas
Respuesta correcta: a) Arsénico y chumbo
 UNIVERSIDAD PRIVADA ABIERTA LATINOAMERICANA
FACULTAD DE MEDICINA
CATEDRA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA

TRABAJO PRACTICO COMPLEMENTARIO SEGUNDO PARCIAL

NOMBRES: Joyce Alessandra Tobias Orihuela 21648

Taciana Lopes C Gouveia 23418
Naiely Helena Bezerra Silva 23362
Romily Concepción Murillo Chile 22686
Lucas da Silva Alves 21559
TEMA A DESARROLLAR PARALISIS FACIAL
LUMBAGO LUMBOCIATICA

Cochabamba 18 de mayo del 2022

 PARALISIS FACIAL
INTRODUCCIÓN

Decimos que la cara refleja el interior del alma, ya que a través de ella podemos expresar
hasta más de lo que es 65% de los mensajes que transmitimos. Prueba de eso, es lo que
experimentamos recién en la pandemia por el Covid-19, debido a la imposición del uso de
mascarillas pudimos valorar la importancia de la expresión facial en la cara de las personas,
una vez que las expresiones solamente eran posibles a través de los ojos que quedaban en
vista y nada más.
La cara está conformada por músculos responsables por las funciones de deglución,
fonatoria y de las variadas expresiones faciales que podemos tener. Son clasificamos según
Rouviére en dos grupos: a) músculos masticadores; b) músculos faciales;
En ese escrito, por la relación que tienen con la parálisis facial, enfocaremos
principalmente en hacer un breve recuerdo de lo que son los músculos faciales, además de su
inervación que es dada por el nervio fácil que corresponde al VII par craneal, tiene función
motora y es llamado de nervio de la mímica facial.
Pero, ¿que sería la parálisis facial y por qué ocurre?
Cuando hablamos de parálisis facial, nos referimos a la incapacidad total o parcial de los
movimientos musculares voluntarios de la cara. Esto se puede producir por una afectación
propia del nervio facial o por una lesión a nivel cerebral (que no sea de afectación al nervio
referido), así, podemos decir que la parálisis facial puede ser periférica (de Bell o idiopática) o
central, respectivamente.

Etiológicamente, la forma más prevalente es la parálisis facial periférica o de Bell (o idiopática),

y puede presentar causas variadas y estar relacionada a otras enfermedades que tienen ese
cuadro clínico como síntoma o complicación, como ejemplo: enfermedad de Lyme, HSV-1
(herpes simples), virus de la Varicela Zóster, rabia, esclerosis múltiple, tumores que presionan
al nervio facial, botulismo, sarcoidosis, etc.
Estudios apuntan que la incidencia mundial varía entre 11-40 casos por cada 100.000
habitantes/año. Factores como el clima, enfermedades predisponentes o características
demográficas, podrían influir en la aparición de esta patología.
Abordaremos a seguir todo lo relacionado al cuadro clínico de la parálisis facial, haciendo
referencia a su fisiopatología, causas, signos y síntomas, además de los métodos diagnósticos
y de tratamiento.

DESARROLLO
Recuerdo Anatómico
Músculos Faciales
Los músculos que se encuentran en la cara, son los responsables por la expresión facial, tiene
forma plana, en un total de más o menos 20 músculos, la gran mayoría de ellos tiene su origen
en los huesos o también en estructuras fibrosas y van hacia la piel.
Exepto el músculo buccinador, todos los demás músculos de la cara no están cubiertos por
fascia, diferente de los músculos esqueléticos. Estos músculos pueden estar por alrededor de
los ojos, boca, oído y nariz; o alrededor del cráneo y cuello.
Los músculos de la cara están dividimos en dos grupos: masticadores y faciales. Los músculos
faciales presentan tres características comunes:
a. Inserción móvil cutánea;
b. Inervación por el nervio facial;
c. Agrupados alrededor de los orificios presentes en la cara, ejerciendo
función de constricción o dilatación de estos;
Se dividen en cuatro grupos:
1. Músculos de los párpados / cejas
 Occipitofrontal
 Prócer
 Orbicular del ojo
 Corrugador de la ceja
2. Músculos de la oreja
 Intrínsecos
 Extrínsecos o auriculares
o Auricular anterior
o Auricular superior
 o Auricular posterior
3. Músculos de la nariz
 Porción transversa del músculo nasal
 Porción alar del músculo nasal
 Músculo depresor del tabique nasal
4. Músculos de los labios ( y el Platisma)
 Dilatadores
o Músculo que eleva el labio superior / ala de la nariz
o Músculo elevador del labio superior
o Músculo elevador del ángulo de la boca
o Músculos cigomáticos menor y mayor
o Músculo buccinador
o Músculo risorio
o Músculo que deprime el ángulo de la boca
o Músculo depresor del labio inferior
o Músculo mentoniano
o Platisma
 Constrictores
o Músculo orbicular de la boca
o Músculo compresor de los labios
Figura 1
Músculos cutáneos de la cara y del cuello.

Nota: Rouvière & Delmas – Anatomía Humana Descriptiva, Topográfica y Funcional, Vol. I - 11º Edición, (pg. 175).
Duchenne de Bouogne ha comprobado por medio de la electromiografía “el lenguaje de las
pasiones y los sentimientos”. Algunos músculos producen una expresión propia al contraerse,
y por sinergia impulsan la contracción de otros músculos de forma accesoria completan esa tal
expresión.

VII Par Craneal - Nervio Facial (de la mímica facial)

Origen real: fibras sensitivas en el ganglio geniculado, núcleo motor del facial (mm
mímicos) y en el núcleo salivatorio superior (glándulas) parasimpático en el puente.
Origen aparente: Parte lateral del surco bulbopontino, medialmente al nervio
vestibulococlear.
Agujero (por donde pasa): Agujero estilomastoideo.
Inerva los diferentes músculos faciales, y de manera accesoria tiene participación en lo que es
la transmisión de los sonidos, por su inervación del músculo estapedio.
Conduce sensibilidad del medio de la oreja, del conducto auditivo externo y del tímpano.
También asegura sensibilidad gustativa del vértice y de los bordes de la lengua (salado y ácido),
gracias a su unión con el nervio lingual a través de las fibras de la cuerda del tímpano.
El nervio facial, también es responsable por el control de las secreciones lagrimal, nasal y salival
de las glándulas submandibular y sublingual.

Figura 6
Diagrama - Nervio facial.

Nota: Farreras & Rozman – Medicina Interna, Vol. I - 19º Edición, (pg. 1474).
 Figura 7
Esquema del nervio facial – Ramas principales.

Nota: Esquema del nervio facial – Ramas principales. Mayo Clinic.

(https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/ramsay-hunt-syndrome/multimedia/img-20258483)
Son sus ramas principales:
 Temporal
 Cigomática
 Bucal
 Mandibular
 Cervical
Cuando tenemos una lesión en el nervio facial o en alguna de sus ramas, es producida
una paresia o parálisis total o parcial de los músculos faciales en el lado afectado.
Es más común que el nervio facial sea lesionado dentro del conducto facial, en la parte
petromastoidea del hueso temporal, y en algunos casos la presión sobre el nervio es resultado
de una infección viral que produce edema del mismo.

Parálisis Facial
Parálisis Facial Central
Se produce por una lesión a nivel cerebral, y no por una afección del nervio facial. Suele estar
relacionada a un infarto cerebral, un tumor cerebral o una malformación vascular cerebral.
En ese tipo de parálisis vamos a tener dificultades del movimiento apenas a la mitad inferior de
la cara, no se va alterar el movimiento del ojo y de la ceja, por afectación de la rama bucal,
mandibular y cervical.

Parálisis Facial Periférica

Es consecuencia de un fallo en el nervio facial, que lleva a una pérdida total o parcial de
movimiento muscular voluntario en el lado de la cara afectado. Puede ser secundaria a tumores
de la glándula parótida, fracturas de cráneo, tumores del hueso temporal, enfermedad de Paget,
neurinomas del ángulo pontocerebeloso, aneurismas, leucosis, infecciones meníngeas y herpes
zóster.
La parálisis facial periférica completa presenta un cuadro clínico bastante característico, donde
cuando el paciente está en reposo, la comisura bucal del lado paralizado cuelga, el surco naso
labial está borrado y la boca va esta desviada hacia el lado sano. La piel del lado paralizado se
tensiona, sin arrugas, y el párpado inferior cae, por lo cual la hendidura palpebral resulta más
ancha. Al intentar cerrar el ojo, el globo ocular del lado paralizado se desvía hacia arriba y
ligeramente hacia dentro, a esto llamamos Signo de Bell. Debido a la parálisis del buccinador,
la masticación se ve dificultada y la comida tiende a acumularse entre los dientes y el labio del
lado afectado y se produce una disartria discreta.

Figura 8
Signo de Bell.

Nota: Signo de Bell, descripción. Fisio Senior.

(https://fisiosenior.es/paralisis-facial-signos-y-tratamiento-de-fisioterapia/)
La parálisis facial periférica es normalmente de causa desconocida, llamada también Parálisis
Facial de Bell, es la más común y suele tener un buen pronóstico a depender de un tratamiento
conservador.

Parálisis Facial de Bell o Idiopática

Descripción General
La parálisis de Bell, es una enfermedad benigna, que consiste en la pérdida temporal de la
función de contracción de la musculatura mímica de la cara.
Su incidencia es de 11 a 40 casos por cada 100.000 personas por año. No tiene diferencia por
sexo, y puede ocurrir a cualquier edad pero estudios relatan una mayor incidencia entre los 20
y 35 años. Apunta ser más frecuente en pacientes con diabetes e hipertensión arterial y puede
presentarse en cualquiera de los lados de la cara.
La parálisis de Bell tiene inicio agudo y puede estar acompañado de dolor retro auricular o
mastoideo. En el 80% de los pacientes la recuperación se presenta entre 3 o 4 semanas.
No se conoce al cierto la causa específica de esa afección, pero se cree que puede resultar de
una hinchazón e inflamación del nervio facial, o también causa de una reacción post infección
viral.
Etiología
A pesar de la parálisis de Bell ser antes considerada como una parálisis idiopática del nervio
facial, actualmente esta se considera un síndrome clínico que tiene su propio diagnóstico
diferencial. Resulta que la mitad de los casos puede ser de carácter idiopático y la otra mitad
de causas identificables, así que el término "parálisis de Bell" no siempre se considera sinónimo
de parálisis facial idiopática.
Dentro de las causas virales más comunes, que pueden causar una tumefacción del
nervio facial en respuesta a un trastorno que sea inmunitario o viral, tenemos:
 El virus de la herpes simple, HSV-1, que es lo más frecuente;
 Herpes zóster, el segundo más común;
Otras causas virales pueden ser:
 Virus coxsackie
 Citomegalovirus
 Adenovirus
  Virus de Epstein-Barr
 Papera
 Rubéola
 Virus de la influenza B.
El nervio tumefacto se comprime al máximo a medida que atraviesa la porción laberíntica del
canal facial, lo que resulta en isquemia y paresia.
Otros trastornos que pueden causar parálisis del nervio facial:
 Diabetes
 Hipertensión
 Enfermedad de Lyme
 Sarcoidosis
 Rabia
 Esclerosis múltiple
 Traumatismo de la base del cráneo.
 Tumores craneales que compriman al nervio.
 Incisiones para drenaje de algunos procesos dentoalveolares.
 Otitis media.

Fisiopatología
Inflamación del nervio facial consistente con una causa infecciosa o inmunitaria.
Los músculos faciales están inervados periféricamente por el VII nervio craneano y
centralmente por la corteza cerebral contralateral. Para la parte superior de la cara la inervación
central suele a ser bilateral y para la parte inferior de la cara unilateral, por ese motivo, lesiones
centrales y periféricas tienden a paralizar la parte inferior del rostro. Entretanto, las lesiones
periféricas (parálisis del nervio facial) afectan más a la parte superior del rostro que las lesiones
centrales (p. ej., accidente cerebrovascular).
En esa enfermedad se detecta con frecuencia el DNA del virus herpes simple (HSV) tipo 1 en
el líquido endoneural y el músculo auricular posterior, lo que sugiere que una reactivación de
este virus en el ganglio geniculado podría ser la causa en la mayoría de los pacientes.
La reactivación del virus de Varicela Zóster se relacionó con parálisis de Bell hasta en un tercio
de los casos y podría ser la segunda causa más frecuente.
Con menor frecuencia se han vinculado varios virus más. También se reportó una mayor
incidencia de parálisis de Bell entre los receptores de la vacuna intranasal desactivada para
gripe (influenza); se formuló la hipótesis de que esto podría deberse a la enterotoxina de
Escherichia coli usada como coadyuvante o a la reactivación del virus latente.
Manifestaciones Clínicas
 Inicio brusco y nivel máximo de debilidad pasadas 48h;
 La paresia facial muchas veces es precedida de un dolor detrás de la oreja;
 Entumecimiento o sensación de pesadez en el rostro;
 Inexpresividad del lado afectado;
 Incapacidad para fruncir la frente, parpadear y hacer muecas;
 En los casos graves, la fisura palpebral se ensancha y el ojo no se cierra,
causando irritación conjuntiva y sequedad de la córnea.
 El examen sensitivo es normal, pero el conducto auditivo externo y una zona
pequeña por detrás de la oreja (sobre la mastoides) pueden ser dolorosos al tacto.
 Si la lesión nerviosa es proximal al ganglio geniculado, puede estar afecta la
salivación, el gusto y el lagrimeo, y puede presentarse hiperacusia.
Figura 9
Aspecto Clínico: Parálisis de Bell.

Nota: Aspecto Clínico: Parálisis de Bell.

 (González H, José María. (2001). Paralisis de Bell: Parálisis Facial Idiopática. Acta Odontológica Venezolana,
39(1), 66-69. Recuperado en 14 de mayo de 2022, de
http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-63652001000100012&lng=es&tlng=es.)
Figura 10
Trastornos musculares: Parálisis de Bell.

Nota: Trastornos musculares: Parálisis de Bell. Parálisis hemifacial de los músculos de

la expresión facial, descenso de la comisura labial, pliegues de la piel borrados.
(González H, José María. (2001). Parálisis de Bell: Parálisis Facial Idiopática. Acta Odontológica Venezolana,
39(1), 66-69. Recuperado en 14 de mayo de 2022, de
http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-63652001000100012&lng=es&tlng=es.)

Figura 11
Trastornos visuales: Parálisis de Bell.

Nota: Trastornos visuales: Parálisis de Bell. Signo de Lagoftalmo, en el cual el ojo no se cierra,
o permanece con cierre incompleto, dirigiéndose el párpado hacia arriba y afuera (Signo de
 Bell), reflejo palpebral y corneal abolidos, disminución de la secreción lagrimal que puede ser
diagnosticada a través de la prueba de Schirmer.
(González H, José María. (2001). Parálisis de Bell: Parálisis Facial Idiopática. Acta Odontológica Venezolana,
39(1), 66-69. Recuperado en 14 de mayo de 2022, de
http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-63652001000100012&lng=es&tlng=es.)
Figura 12
Trastornos glandulares: Parálisis de Bell.

Nota: Trastornos glandulares: Parálisis de Bell. Supresión de la secreción salival a nivel de las
glándulas submaxilares, sublinguales y accesorias palatinas.
(González H, José María. (2001). Parálisis de Bell: Parálisis Facial Idiopática. Acta Odontológica Venezolana,
39(1), 66-69. Recuperado en 14 de mayo de 2022, de
http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-63652001000100012&lng=es&tlng=es.)

Diagnóstico
El diagnóstico incluye cuidadosa evaluación clínica y exploración física. A partir de eso se
realizan estudios que tienen como objetivo identificar la causa de la parálisis, los cuales son:
 Análisis de sangre del fluido cerebro-espinal;
 Rayos x;
 Estudios de neuroimagen de conducción del nervio;
 Electromiografía;
 Electroneurografía;
Estos estudios se solicitan de acuerdo a sospecha clínica posterior a la evaluación clínica de
signos y síntomas.
El estudio de conducción periférica del nervio mide la velocidad de conducción motora o
sensorial del nervio, y amplitudes compuestas del potencial de acción del músculo utilizando
electrodos de superficie.
Los estudios de imagen utilizan tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM)
en los casos donde la parálisis se acompaña de síntomas como pérdida de la audición, múltiples
déficits del nervio craneal, signos de parálisis de una extremidad o pérdida de sensibilidad.
Los estudios audiométricos ayudan a determinar el grado de afectación de la audición,
diferenciando del diagnóstico de neuroma acústico. La evaluación del reflejo estapedial provee
de orientación topográfica de localización de la lesión en los casos postraumáticos, y su
presencia se asocia con un buen pronóstico de recuperación.
Los estudios de laboratorio son necesarios si el paciente presenta síntomas sistémicos como
fiebre, pérdida de peso, erupciones o debilidad facial progresiva sin mejora significativa por más
de cuatro semanas.
Las pruebas electrodiagnósticas después de 2 semanas pueden ayudar a detectar denervación
y demostrar nueva regeneración del nervio. Al padecer parálisis facial, el registro
electromiográfico revelará una actividad mioeléctrica pobre y en los casos de denervación se
observan potenciales de fibrilación.
Tratamiento
 Protección de la córnea: proteger el desecamiento de la córnea con el uso de lágrimas
artificiales, solución fisiológica isotónica o colirio de metilcelulosa y con el uso
intermitente de una cinta adhesiva o un parche para cerrar el ojo, sobre todo durante la
noche.
 Farmacológico:
o Corticosteroides: indicados para reducir la hinchazón del nervio facial.
Prednisona. En la parálisis idiopática del nervio facial, los corticosteroides, cuando
se comienzan dentro de las 48 horas después del inicio, dan lugar a una
recuperación más rápida y más completa. Se administran Prednisona 60 a 80 mg
por vía oral 1 vez al día durante 1 semana y luego se disminuye gradualmente en
la segunda semana.
 o Antivirales: han demostrado beneficios en comparación con un placebo. El
valaciclovir (Valtrex) o el aciclovir (Zovirax) se administran a veces en combinación
con Prednisona en personas con parálisis facial grave.
 Fisioterapia: los músculos paralizados pueden achicarse y acortarse, lo que provoca
contracturas permanentes, la fisioterapia puede evitar que eso ocurra.

CONCLUSIÓN

La parálisis facial es una enfermedad que por lo general tiene buen pronóstico, es
benigna, y que consiste en la pérdida total o parcial de los movimientos de los músculos de la
cara. Puede ser de dos tipos: central (cuando ocurre una lesión a nivel del cerebro) o periférica
(cuando se ve afectado el nervio facial).
Cuando hablamos de parálisis facial periférica, aprendemos que esa también es llamada
de parálisis facial de Bell o Síndrome de Bell, que al principio era considerada como una
parálisis idiopática, pero que con el avance de los estudios se identificó que ni todas las causas
eran sobre todo desconocidas y que etiológicamente la parálisis de Bell puede ocurrir por
variadas causas.
Las causas más comunes están relacionadas a infecciones virales, como: herpes simples
y herpes zóster. Pero, mencionamos también otras afecciones como por ejemplo la enfermedad
de Lyme, sarcoidosis y esclerosis múltiple. De manera común, el punto fisiopatológico que
conllevan a la enfermedad es el compromiso del nervio facial.
Dentro de lo que es el cuadro clínico, la parálisis de Bell es caracterizada por una pérdida
de la sensibilidad de la cara, incapacidad de cerrar el ojo del lado afectado, pérdida de las
arrugas de la frente, las glándulas salivares y lagrimales se ve afectadas y por ese motivo hay
una disminución en las secreciones, también se ve afectado el gusto y el oído del lado afectado
se vuelve sensible.
El síndrome de Bell suele ser temporario, y la recuperación se da a partir de algunas
semanas, el diagnóstico es clínico y acompañado de pruebas de imágenes complementarias, y
el tratamiento es farmacológico con foco en el uso de corticoesteroides para disminuir la
hinchazón del nervio facial y en los antivirales para combatir los virus etiológicos.
 Referencias
1. Rouvière & Delmas. (2005). Anatomía Humana Descriptiva, Topográfica y Funcional, Vol. I -
11º Edición.
2. Farreras & Rozman. (2020). Medicina Interna, Vol. I - 19º Edición.
3. González H, José María. (2001). Parálisis de Bell: Parálisis Facial Idiopática. Acta Odontológica
Venezolana, 39(1), 66-69. Recuperado en 14 de mayo de 2022. de
http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-
63652001000100012&lng=es&tlng=es.

4. Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital Cornell Medical Center (última
modificación del contenido sep. 2020). Parálisis del nervio
facial.https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos-
neurol%C3%B3gicos/trastornos-neurooftalmol%C3%B3gicos-y-de-los-pares-
craneanos/par%C3%A1lisis-del-nervio-facial.

5. Dr. Bernardo Hontanilla Calatayud, Clínica Universidad de Navarra. Parálisis Facial.

https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/paralisis-facial.
 LUMBAGO LUMBOCIATICA
INTRODUCCIÓN

LUMBAGO O LUMBALGIA

Es el dolor de la zona baja de la espalda (columna lumbar) localizado entre los ángulos costales

y el pliegue del glúteo inferior, casi toda la población ya sufrió ese dolor o va sufrir en algún

momento de su vida, la gran mayoría de las veces la causa es benigna. La clasificación es

aguda (menor de 3 meses) o Crónica (más de 3 meses).

Puede ser naturaleza inflamación de fibras nerviosas, contractura muscular u ósea.

Es la patología musculo esquelética más frecuente a nivel mundial.

LUMBOCIATICA

Es cuando el dolor sobrepasa la zona lumbar, hasta los miembros inferiores, talón o pie,

descendiendo por la parte posterior o lateral del muslo.

Tiene inicio rápido y repentino, no es fácil descubrir la causa.

Esas patologías se confunden por los síntomas parecidos, pero el tratamientos es distinto, la

lumbalgia puede desaparecer sola, ya el lumbociatico no, debido a la compresión en el nervio

ciático. Es de gran importancia diferenciar ambas patologías para que sea hecho el diagnóstico

correcto, para la eficacia de un buen tratamiento y que el paciente este de vuelta a sus

actividades del dia a dia.

El tratamiento puede ser farmacológico, oral, endovenoso, intramuscular, fisioterapia.

 DESARROLLO

LUMBAGO O LUMBALGIA

Concepto

Dolor de la columna lumbar (L1-L5), es la causa principal de incapacidad en personas mayores

de 45 años.

Etiología

Más comunes y no graves; Contracturas musculares (sobrecarga mecánico o tensional),

movimientos en falso, mala posición en dormir, consecuencia de la edad, inflamaciones,
actividades físicas

Graves; Traumatismos, infecciones, tumores, síndrome de cola de caballo.

Clasificación en función de la duración

Aguda Duración inferior a 6 semanas

Subagudo Entre 6 semanas y 3 meses

Crónico más de 3 meses

Síntomas
  Dolor local o irradiado

 Alteraciones de la sensibilidad(hormigueo, anestesia)

 Alteraciones del moviento(paresia,paralisis)

Factores de riesgo de etiología grave

 Diagnostico previo de cáncer

 Inmunosupresión

 Fiebre

 Mal estado general

 Pérdida de peso inexplicado

Diagnostico

 Historia clínica, exploración clínica

 Descartar las etiologías graves

 Etiología grave recomienda hacer (hemograma, velocidad de eritrosedimentacion,

bioquímica, orina, radiografía, resonancia o TC).

Tratamiento

 Analgésicos: Paracetamol
 Aines(máximo 3 Meses)
 Miorrelajantes(1 semana)

Recomienda reanudación precoz de la deambulación y retorno a las actividades.

 Si el dolor persiste más de 3 meses se clasifica lumbalgia crónica, sigue los analgésicos,

atención psicológica, y en algunos casos neuroestimulacion percutánea que produce una

corriente eléctrica en los tejidos profundos estimulando las fibras sensitivas para aliviar el dolor.

LUMBOCIATICA

Concepto

Dolor lumbar irradiado hacia el miembro inferior, sugiriendo una compresión de una raíz
nerviosa, a lo largo de la trayectoria que hace el nervio ciático del canal raquídeo hasta el
agujero intervertebral correspondiente.

Etiología

 Hernia discal lumbar más frecuente, resultado de la degeneración del núcleo pulposo y del
anillo intervertebral (herniación), comprimiendo los elementos que discurren por el canal, o
convirtiendo en un fragmento libre en el interior del canal raquídeo (extrusión).
 Radiculopatia: compresión de raíz nerviosa
 Miopatía: compresión de medula espinal.
 Mala postura al sentarse
 Hacer esfuerzos grandes, sea cargando pesos o haciendo ejercicios físicos

Síntomas

 Lumbalgia
 Dolor a la percusión de la apófisis espinosas
 Debilidad en los miembros inferiores
 Adormecimiento u hormigueo
 Espasmos musculares
 Dificultad de deambular
 dificultad de agacharse

Factores de riesgo

 Edad avanzada
 Padecer de enfermedad reumática
 Hacer demasiados esfuerzos físicos

Diagnostico

Clínica dolorosa, historial y Exploración clínica

RM lumbar es de elección mejor capacidad para valorar tejidos blandos

Exploración física (Maniobras)

Lasegue

Paciente en decúbito supino, elevación pasiva de la pierna extendida con angulación de 60

grados, si aparece el dolor es POSITIVA.

Bragard

Es igual pero con dorsiflexion pasiva del pie, si aparece el dolor es POSITIVA.

Ambas estiran L5 y S1

Lasegue Invertido (L2 a L4)

 Se utiliza la manobra de la pierna recta invertida con el paciente en prono.

Lasegue cruzado Cuando la elevación de una pierna produce dolor en la otra, si es POSITIVO
es que la hernia está en posición central.

Tratamiento

No recomienda reposo en cama

Seguir actividades del dia a dia

Tratamiento sintomático tiene Buenos resultados en 90% de los casos

 Analgèsicos;Paracetamol
 Aines(máximo 3 Meses)
 Miorrelajantes(1 semana)

Cuando él hay lesión radicular importante se debe hacer el tratamiento quirúrgico Flabectomía
con extirpación del disco afectado y artrodesis

Indicaciones para tratamiento Quirúrgico

Lesión de la raíz que produce pérdida progresiva de la fuerza

Signos de síndrome de cola de caballo o lesión medular

Fracaso del tratamiento conservador y dolor incapacitante

Otros tratamientos

Quimionucleolisis con quimiopapaina inyectada interdiscalmente

Es un método quirúrgico y percusión que logra la disolución del núcleo populoso del disco
intervertebral por medios químicos, inyectando enzimas quimiopapaina en el centro del disco
afectado.

Nucleotomia percutánea

Es introducida una sonda en el disco por una aguja, la sonda tiene un motor de corte y
bombeamento hidráulico que tritura y aspira el disco, sacando la compresión mecánica de la
raíz nerviosa, sin apertura quirúrgica de la columna.

Ozonoterapia

El tratamiento es eficaz produce mínimo efectos adversos.es poco invasivo, el ozono baja la
inflamación, disminuido los síntomas, mejorando la circulación sanguínea y su oxigenación,
dando alivio al paciente.
 CONCLUSIÓN

El trabajo deja claro las diferencias entre ambas afecciones.

Lumbalgia o lumbago que es el dolor de la espalda baja (columna Lumbar) la gran mayoría de
las personas ya sentirán ese dolor sea por esfuerzos hechos, mala postura, ejercicios físicos,
cargar mucho peso, es un dolor que puede sanar solo o que sea necesario una evaluación
médica, para descartar otros tipos de afecciones o orígenes.

Lumbociatico es el dolor de la columna lumbar que irradia hasta los miembros inferiores (nervio
ciático), su origen está por la compresión de la raíz nerviosa, eso pasa en la gran mayoría
debido a hernia discal.

Ambas afecciones tiene síntomas parecidos pero hay que diferenciar porque los tratamientos
son distintos.

Lumbalgia puede solucionar sola, o con analgésicos ya lumbociatico puede resolverse con
analgesia o tratamiento quirúrgico.

El dolor de lumbago es punzante y dificultad de moviento y el dolor de lumbociatico irradia,

calambres, hormigueo, pinchazos, constantes, duele nalga, pierna.

El dolor lumbago puede cesar solo o con analgesia con reposo ya lumbociatico lleva días,
semanas, analgesias, inyecciones, fisioterapia o cirugía.

Ambos deben ser diagnosticados precoz para que sigan el tratamiento que mejor se encuadre
a los síntomas presentes en el paciente.
REFERENCIAS

1. (Rafael, 2011)
Rafael, M. S. L. (2011). Neurocirugia Practica. Eae Editorial Academia Espanola.

2. Aguilera, Ana, & Herrera, Arturo. (2013). Lumbalgía: una dolencia muy popular y a la vez
desconocida. Comunidad y Salud, 11(2), 80-89. Recuperado en 17 de mayo de 2022, de
http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1690-32932013000200010&lng=es&tlng=es.

3. Garro Vargas, Karen. (2012). Lumbalgias. Medicina Legal de Costa Rica , 29 (2), 103-
109. Recuperado el 17 de mayo de 2022, de
http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1409-
00152012000200011&lng=en&tlng=es.

4. Rivas Hernández, Rafael, & Santos Coto, Carlos A.. (2010). Manejo del síndrome doloroso
lumbar. Revista Cubana de Medicina General Integral, 26(1) Recuperado en 17 de mayo de 2022, de
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252010000100013&lng=es&tlng=es.

5. Lumbalgia . (2009, 26 de
marzo). CuidatePlus. https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/musculos-y-
huesos/lumbalgia.html

6. Ejercicio Médico. (2021, 27 de abril). Lumbago con ciática: síntomas y tratamientos . Ejercicio
Medico Fisioterapia Valencia. https://www.medical-exercise.com/lumbago-con-ciática-sintomas-
y-tratamientos/

7. Pablo, D., Rizzi, E., Espagnol, RE, Melo, LM, Kees, S., Girardi, FP y Silberman, FS
(s/f). Nucleotomía percutánea aspirativa: evaluación de sus indicaciones y
resultados . org.ar. Recuperado el 17 de mayo de 2022, de
https://www.aaot.org.ar/revista/1993_2002/1996/1996_2/610202.pdf
 Cuestionario de lumbalgia-lumbociatica

1. Maniobra en la exploración física: paciente en decúbito supino, elevación pasiva de la

pierna extendida con angulación de 60 grados, si aparece el dolor es POSITIVA se
denomina y es para el diagnóstico de :
a) Bragard – Lumbago
b) Allis – Lumbago
c) Lasegue - Lumbociatica
d) Lewin-Lumbociatica
e) Finkelstein – Lumbociatica
2. Causa más frecuente en nuestro medio de Lumbociatica
a) Sobrecarga mecánica o tensional.
b) Síndrome de cola de caballo.
c) Tumores.
d) Hernia discal lumbar.
e) Infecciones.
3. Respecto a la clínica de lumbago
a) El dolor es local o irradiado
b) Hay dificultad de movimiento
c) Calambres
d) Hormigueo
e) Todas
4. Los síntomas presentes en un cuadro de lumbalgia es, excepto:
a) dolor local o irradiado
b) Alteraciones de la sensibilidad (hormigueo, anestesia)
c) Alteraciones del movimiento (paresia, parálisis)
d) Dolor que sobrepasa la zona lumbar hasta los miembros inferiores
5. En el tratamiento de lumbociática son indicaciones para tratamiento quirúrgico,
excepto:
a) Lesión de raíz que produce pérdida progresiva de la fuerza
b) Signos de síndrome de cola de caballo o lesión medular
c) Fracaso del tratamiento conservador y dolor incapacitante
d) Adormecimiento hormigueo frecuente

Cuestionario de parálisis facial

1. En la parálisis facial al intentar cerrar el ojo, el globo ocular del lado paralizado se
desvía hacia arriba y ligeramente hacia dentro, a que llamamos esto?
a) Signo de Bell
b) Signo Hoffman
c) Signo de Bernoulli
d) Signos de Capurro
2. De las manifestaciones clínicas a seguir una no corresponde a parálisis facial:
a) Inicio brusco y nivel máximo de debilidad pasadas 48h;
b) La paresia facial muchas veces es precedida de un dolor detrás de la oreja;
c) Entumecimiento o sensación de pesadez en el rostro;
d) Inexpresividad del lado sano;
e) Incapacidad para fruncir la frente, parpadear y hacer muecas;
3. Son causas de parafisis facial, exepto:
 a) Diabetes
b) Hipertensión
c) Enfermedad de Lyme
d) Sarcoidosis
e) Ninguna
4. Dentre las causas virales de parálisis facial, lo virus mas frecuente es:
a) virus herpes simple, HSV-1
b) Virus coxsackie
c) Citomegalovirus
d) Adenovirus
5. Las parálisis fáciles son clasificadas en
a) Parálisis Facial Central
b) Parálisis Facial Periférica
c) Paralis facial intermediaria
d) A y b
e) Todas son correctas
 Sede Cochabamba

Medicina

PARÁLISIS FACIAL Y LUMBAGO LUMBOCIÁTICA

Trabajo de investigación de la carrera de Medicina

Alumnos:

Francis Lene Oliveira

Machado 22355

Felipe Pimentel Vieira 22030

Guilherme José Brandão

Rodrigues 22040

Jhennyfer Sousa Portugal

22092

Doctor: Diego León

Grupo: T4

Cochabamba - Bolivia

2022
Contenido
Parálisis facial 3
Introducción .............................................................................................................. 3
Anatomía .................................................................................................................. 4
Inervación ............................................................................................................. 4
Trayecto ................................................................................................................ 4
Clínica ....................................................................................................................... 5
Etiología .................................................................................................................... 7
Parálisis de Bell (idiopática). ................................................................................. 7
Herpes zoster óptico: síndrome de Ramsay-Hunt ................................................. 8
Parálisis facial causa por Otitis.............................................................................. 8
Principales causas de parálisis facial bilateral ..................................................... 10
Tratamiento............................................................................................................. 10
Semiología .............................................................................................................. 10
Conclusión .............................................................................................................. 11
Bibliografía .............................................................................................................. 12
Lumbago Lumbociática 13
Introducción ............................................................................................................ 13
Etiología .................................................................................................................. 15
Placa herniada .................................................................................................... 15
Espondilolistesis ................................................................................................. 15
Estenosis espinal ................................................................................................ 16
Osteoartritis......................................................................................................... 16
Osteoporosis ....................................................................................................... 16
Fibromialgia ........................................................................................................ 16
Espondilitis anquilosante y otras afecciones incitantes ....................................... 16
Cuadro clínico ......................................................................................................... 17
Factores de riesgo .................................................................................................. 18
Cuadro clínico del síndrome lumbociática ............................................................... 18
Como prevenir ........................................................................................................ 19
Diagnóstico ............................................................................................................. 20
Tratamiento............................................................................................................. 22
Conclusiones .......................................................................................................... 24
Bibliografía .............................................................................................................. 25
Parálisis facial

Introducción
La vía nerviosa que es la responsable por la motilidad de los músculos de la cara
empieza a nivel de la corteza cerebral y termina en las placas motoras de estos
músculos responsables de la expresión facial, cuando se genera una lesión en
cualquier nivel de este trayecto se produce la parálisis facial.

Para reconocer correctamente la clínica, topografía y la causa de la lesión que

produjo la parálisis facial, debemos conocer la anatomía del nervio facial (VII
par), su trayecto y ramas.

El VII par es un nervio mixto que presenta fibras motoras y sensitivas, donde hay
dos ramas motoras, una responsable por los músculos de la mímica y motilidad
facial y una parasimpática que inervará las glándulas salivares, nasal y
lagrimales. Si embargo, ramas sensitivas se divide en una sensorial especial que
inerva los 2/3 anteriores de la lengua (gustativa) y otra sensitiva para el conducto
auditivo externo y pabellón auricular (área de Ramsay-hunt).

Clínicamente la parálisis facial se presentará en dos tipos: parálisis facial central

(parálisis supranuclear) y periférica.

La parálisis central la lesión se encontrará en el haz corticobulbar, produciendo

una parálisis de la mitad inferior de la cara contralateral a la lesión, borramiento
del surco nasogeniano, desviación de la comisura labial e hiperacusia, pero se
mantiene preservado la función sensitiva de la legua, secretora de las glándulas
y reflejo corneal.

Sin embargo, la parálisis periférica la lesión se encontrará en el núcleo o en el

trayecto del VII par y presenta una parálisis de la hemicara homolateral, donde
se afecta la secreción de las glándulas, el gusto de los 2/3 anteriores de la
lengua, hiperacusia y ausencia del reflejo cornal.
Anatomía
La anatomía del nervio facial es muy importante para la comprensión de la
parálisis facial, teniendo en cuenta que dependente del nivel de la lesión, existe
determinadas características de compromiso. Este recordatorio anatómico
servirá para auxiliar en la identificar los lugares de lesión según la clínica que
presente el paciente.

Inervación
El VII par craneal es un nervio mixto que está compuesto por una raíz motora
que surge del núcleo facial, lo cual se localiza en la sustancia reticular gris del
puente, las fibras vegetativas que proceden de los núcleos parasimpáticos del
nervio facial y una raíz sensitiva que se origina en el ganglio geniculado.

 Su raíz motora es responsable por el control del: musculo facial, vientre

posterior del digástrico, platisma y musculo del estibo.
 La raíz motora-vegetativa se encarga del control de la salivación,
secreción nasal y lagrimal.
 La raíz sensorial se encarga del gusto de los dos tercios anteriores de la
lengua.
 La raíz sensitiva es responsable por la sensibilidad del conducto auditivo
externo y pabellón auricular (área de Ramsay-hunt)

Imagen 1: El área en amarillo es representa la zona inervada por la raíz sensitiva del VII par, conocida como
área de ramsay-hunt, es muy importante porque esta área estará comprometida con vesículas durante la
infección del virus herpes zoster.

Trayecto
Este nervio nasce de la protuberancia del tronco encefálico, su núcleo pasa junto
al VIII par craneal a través del conducto auditivo interno y posteriormente
atraviesa el canal de Falopio que se sitúa en el interior de la porción petrosa del
hueso temporal. Una vez que ingresa forma el ganglio geniculado, donde
posteriormente emite su primera raíz nerviosa que es el nervio petroso superficial
lo cual se encarga del control de la glándula lagrimal. Posteriormente emite su
segunda raíz nerviosa que es el nervio del musculo del estribo, que se encarga
del control del reflejo estapedial que es protector de la audición en la ventana
oval. Posterior a ello produce su tercera raíz nerviosa, que es el nervio de la
cuerda del tímpano, el cual tiene función de controlar la glándula sublingual y
submaxilar y a su vez este también se encarga de la parte sensitiva del gusto de
los 2/3 anteriores de la lengua. Finalmente, el nervio sale del cráneo por el
agujero estilomastoideo, donde luego atraviesa la glándula parótida y se divide
en dos ramas, una temporofacial y una cervicofacial que se subdividen y llegan
a formar las ramas: temporal, cigomática, bucal, mandibular y cervical.

El trayecto del nervio es importante para que se pueda reconocer en base la

clínica del paciente a que nivel se produjo la lesión. Por ejemplo:

 Una lesión a nivel de la glándula parótida: habrá alteraciones en los

movimientos faciales.
 Lesión a nivel del nervio de la cuerda del tímpano: Se produce disgeusia
o ageusia y disminución de la secreción salival.
 Lesión a nivel del musculo del estribo: el paciente presenta hiperacusia.
 Lesión a nivel del nervio petroso superficial: Se genera una xeroftalmia.

Por eso es importante reconocer en donde se puede encontrar la lesión de

acuerdo a la clínica que presente el paciente.

Clínica
La parálisis se divide clínicamente en parálisis central y periférica, ambas
producen diferentes signos.

Parálisis facial central: La lesión se encuentra a nivel del Haz corticobulbar

(supranuclear), por lo tanto, el paciente presenta parálisis de la mitad inferior de
la cara contralateral por la inervación unilateral motora del núcleo inferior del VII
par, además presenta borramiento del surconasogeniano homolateral y
desviación de la comisura labial. Este paciente no presenta comprometimiento
del gusto, tampoco en las secreciones de las glándulas y el reflejo corneal estará
positivo.

Parálisis facial periférica: la lesión se produce a nivel del núcleo o posterior al

núcleo, en cualquier parte de su trayecto, se producirá una parálisis completa de
la hemicara ipsilateral (homolateral) por la inervación bilateral motora del núcleo
superior. Se encuentra afectado el gusto, las secreciones de las glándulas,
hiperacusia y ausencia del reflejo corneal.
Parálisis central Parálisis periférica
 Parálisis central

Etiología
La causa más frecuente de parálisis facial periférica es una causa idiopática que
se denomina parálisis de Bell. Las otras causas que pueden producir parálisis
facial son: enfermedad de Paget, aneurismas, tumores, infecciones bacterianas,
infecciones virales como los producidos por el herpes zoster. Mientras que la
parálisis facial bilateral es muy rara y cuando se presenta generalmente es
causada por síndrome de Guillan Barre, sarcoidosis, mononucleosis infecciosa
y leucemias.

Parálisis de Bell (idiopática).

Es la causa más frente de parálisis periférica, con una incidencia de 23
casos/100.000 habitantes. No demonstra preferencia por algún sexo, pero
generalmente afecta personas entre los 18 a 50 años, tiene un inicio abrupto con
debilidad máxima en las primeras 48 horas acompañado as veces de dolor
retroauricular, pero tiene un muy buen pronóstico, los pacientes suelen
recuperarse entre las 3 a 4 semanas. El tratamiento principal es con el manejo
de corticoides y protección ocular (lagrimas artificiales y parches oculares).
Desaparecimiento de las
Sintomatología
arrugas nasolabiales y
- Disminución de la secreción
del frente
de glándulas lagrimales,
nasales y salivares
Ptosis palpebral - Sequedad de las mucosas
- Pedida del gusto del 2/3
anterior de la lengua.
- El ojo no cierra
complemente (signo de Bell)
Comisura labial caída

Herpes zoster óptico: síndrome de Ramsay-Hunt

Es una polineuropatía del VII par craneal causada por el virus del herpes zoster,
el paciente manifiesta la triada:

 Otorragia
 Vesículas en el pabellón auricular (área de Ramsay-Hunt)
 Parálisis facial

Además de esta triada el paciente puede presentar perdida auditiva, vértigo

periférico. La aparición de vesículas es característico de esta enfermedad, y la
otorragia es consecuencia de la ruptura de estas vesículas. La parálisis
generalmente se presenta de forma brusca y completa. Presenta un buen
pronóstico, la mayoría de los pacientes se recupera sin presentar secuelas, los
que presentan mas posibilidades de presentar secuelas con los ancianos debido
a la susceptibilidad de afectar la función cocleo-vestibular. El tratamiento
principal esta direccionado al uso de Aciclovir.

Parálisis facial causa por Otitis

Otitis media aguda

Se presenta en poca frecuencia el surgimiento de parálisis en estos casos, se
produce por una infección que aparca el nervio facial apertura del acueducto de
Falopio generando una inflamación que llegara hasta el tejido nervioso. El
tratamiento principal es el uso de antibióticos que suele ser único y efectivo,
excepto en dos situaciones: siempre que exista un abombamiento del tímpano
puede ser necesario una miringotomía y cuando la infección afecte la mastoides
se indica masteidectomia.
Otitis media crónica
Generalmente es causado por tuberculosis o sífilis por un colesteatoma que
invade el canal de Falopio. El tratamiento tiene que ser urgente a través de un
procedimiento quirúrgico para descomprimir el nervio.

Otitis externa maligna

La parálisis es más severa y se presenta en consecuencia a una forma grave de
otitis que se presenta en mayor frecuencia en diabéticos. El agente etiológico es
la pseudomona aureginosa que causa una necrosis a nivel del cartílago auricular
y óseo. Para el tratamiento se utiliza ciprofloxacino intravenoso, control de la
diabetes, eliminación del tejido muerto y en casos de parálisis facial severa se
realiza la descompresión del nervio a través de cirugía.

Parálisis traumáticas
Es ocasionada por traumatismo cráneo-cefálico que pueden producir una lesión
del nervio facial. La parálisis es presente en 20% de las fracturas temporales
longitudinales y en un 50% en las fracturas transversales.

Traumatismo yatrogénico
Este tipo de parálisis facial ocurre en el transcurso de cirugías otológicas del odio
o nervio mal formado. Otra causa que puede llevar a este tipo de parálisis es la
cirugía de colesteatoma.

Parálisis facial tumoral

Regularmente se produce por tumores de tipo intrínsecos como, por ejemplo:

 Hematoangioma
 Neurinoma facial
 Meningioma

O por tumores extrínsecos, como:

 Quemodectoma
 Neurinoma del acústico
 Carcinoma metastásico del huso temporal
 Tumor de la paratiroides
 Leucemia
Principales causas de parálisis facial bilateral

Sarcoidosis
En esta causa de parálisis suele provocar una lesión bilateral (parálisis bilateral)
y el paciente presentara un déficit neurológico, este tipo de causas responde muy
bien ante tratamiento con corticoide.

Síndrome de Guillain-Berre
La enfermedad causada una infección viral o bacteriana que causa
desmielinización de los nervios motores y craneales, y por consecuencia de eso
causando una parálisis que puede ser bilateral

Tratamiento
El tratamiento siempre tiene que ser enfocado a la etiología de la parálisis, pero
en los principales casos de parálisis facial se trata con corticoterapia, como por
ejemplo con la prednisona de 1 mg/por kg al día durante una semana,
posteriormente la dosis se reduce hasta suspenderla en los siguientes 4 días.

En casos de parálisis facial causada por herpes zoster se puede utilizar

antivirales como el aciclovir de 1200mg al día, dividido en tres dosis
(400mg/dosis) con una duración de 10 días. Sin embargo, existe pocos estudios
que comprueben la real eficacia del uso de este medicamento para la parálisis
facial.

En casos que se presente el signo del Bell es indispensable el uso de lagrimas

artificiales, parche ocular en la noche y uso de garfas de sol durante el día.

También se puede considerar rehabilitación, existe una controversia en este tipo

de tratamiento, porque el paciente llegue a un pico máximo de la parálisis en las
2 a 3 semanas, y la recuperación con o sin secuela es a los 6 meses, entonces
algunos médicos consideran la rehabilitación y otros no.

Semiología
En la neurología gran parte del diagnostico se basa en una correcta semiología
y examen físico al paciente, en el caso de la parálisis facial no es diferente, es
muy importante para el medico tener conocimiento de la progresión, los primeros
síntomas, el tiempo que el paciente presenta parálisis, antecedentes patológicos
del paciente, y síntomas que están asociados a la parálisis, por ejemplo un
paciente que presenta parálisis periférica y además presenta vesículas a nivel
del pabellón auricular, eso ya los llevaría a pensar en un posible diagnostico de
síndrome de Ramsay-Hunt. En el examen neurológico tiene que ser completo,
detallado pero enfocado a la exploración de los pares craneales y cerebelo.
Conclusión
En virtud a lo desarrollado en la presente investigación, se concluye que la
parálisis facial se puede dividir principalmente en parálisis central y periférica,
estas presentaran diferentes características clínicas y el tratamiento para ambos
casos de será enfocado según su etiología.

La parálisis central el paciente tendrá una parálisis contralateral a la lesión de la

mitad inferior de la hemicara, los reflejos oculares estarán preservado, toda la
mímica facial de la mitad superior de la cara también y la secreción de las
glándulas estará normal. Solamente tendrá un descenso de la comisura labial y
el borramiento del surco nasogeniano.

En parálisis periférica el compromiso es más amplio, se aprecia una parálisis

ipsilateral de la hemicara completa, el paciente presenta descenso de la
comisura labial en el lado afectado, borramiento de las arrugas de la frente, del
surco nasogeniano, en algunos casos existe compromiso de la secreción de las
glándulas, epifora, lagoftalmos y otras características dependiendo del nivel de
la lesión.

A través de las diferencias de sintomatología se puede distinguir fácilmente una

parálisis central de una periférica. Una vez que se detecta frente a que tipo de
parálisis estamos, se procede con el siguiente paso:

Si detectamos una parálisis central se remitirá el paciente a valoración por

neurología.

Si se detecta una parálisis periférica se procede con la historia clínica y examen

físico del paciente. En este punto si estamos en frente a una parálisis periférica
de causa idiopática se procede con el tratamiento médico, pero si es por otras
causas secundarias se remite el paciente para valoración por un neurólogo.
Bibliografía

1. Henri Rouviére, A. D. (2005). Anatomía humana descriptiva, topográfica y

funcional. Barcelona: MASSON, S.A.
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5. S. Santos Lasaosa, L. P. (2000). Paralisis facial periferica: etiología,
diagnóstico y tratamiento. Revista de Neurologia, 1048-1053.
Lumbago Lumbociática

Introducción
La lumbalgia, o lumbago, es un dolor que se localiza de la parte baja de la
espalda (columna lumbar) situada entre la última costilla y la región de la cadera,
que puede ser provocada por cambios en los diversos diseños que componen la
columna vertebral, incluyendo tendones, músculos, círculos y vértebras.
Alrededor del 85% de la población experimenta este tipo de agravación, que
generalmente es inofensiva. Suponiendo que dure menos de un mes y medio,
podemos hablar de lumbalgia intensa, y en el caso de que dure más de un mes
y medio, podemos hablar de lumbalgia persistente. Siempre que la agravación
se extiende más allá de la región lumbar y llega a los límites inferiores, se llama
lumbalgia por la luz. Suponiendo que esta agonía se extienda desde la zona
lumbar hasta el punto de impacto o el pie, bajando por la espalda o el lateral del
muslo, se denomina lumbociática (ciática o tormento seco). Su presencia puede
hacer daño a las raíces nerviosas que salen de la columna lumbar y tiene
aversión a contraer los músculos o puntos más bajos a través del nervio ciático.
En la remota posibilidad de que este tormento no se extienda más allá de la
región de la rodilla, no debe considerar la ciática, cuya causa no es una lesión
de la raíz nerviosa.

Tormenta lumbar ciática y El término lumbalgia viene del latín Lumbus (lumbar)
y algia (agonía) y alude a un tormento de espalda a nivel de la columna lumbar,
aunque sin indicar el motivo del agravamiento, bien puede ser:

Nervios: Placa herniada

Músculos: contracturas de los músculos de la zona lumbar.

Huesos: dolores articulares reumatoides.

No se parece en nada al tormento lumbar, la ciática se caracteriza por ser un

tormento confinado en el espacio del nervio ciático. Este nervio comienza a nivel
de la columna lumbar y después baja por la pierna hasta el pie. En caso de que
este nervio sea molestado casualmente, puede aparecer como un apretón, un
escalofrío o una sensación de hormigueo. Se trata de un dolor de tipo difusa.

Figura 1 - Nervio ciático.

Figura 2- Localización correspondiente al dolor y nivel en el que si produce la

compresión de la raíz nerviosa del nervio ciático.
Etiología
El dolor lumbar es una agravación autógena creada por sistemas cerebrales que
incluyen la iniciación de filamentos nerviosos responsables de comunicar el
tormento y desencadenar retracciones e irritaciones musculares. Este sistema
cerebral se produce por: a) Contracciones secundarias debidas la mala postura,
a un esfuerzo extraordinario o a algún ajuste de la forma de la columna vertebral.

Lumbalgia intensa es frecuentemente provocado por:

a) Un esfuerzo o una actividad incorrecta.

b) Hernia de placa, hendidura o hernia.

c) Estenosis espinal, presión de la raíz nerviosa o espondilolistesis.

Placa herniada

Es la distensión del núcleo pulposo del núcleo intervertebral. ¿Qué es esta placa
intervertebral? Es una construcción formada por una parte focal (núcleo) de
consistencia gruesa y una envoltura fibrosa (anillo fibroso). Además, tiene un
impacto particular de acolchado intervertebral.

Algunos desarrollos bruscos, como la extensión sólida y la torsión de la espalda,

pueden causar una expansión en la tensión dentro del círculo. En el caso de que,
por alguna coincidencia, la tensión sea más prominente que la obstrucción
aplicada por el anillo fibroso, puede hacer que se produzca un desgarro, un bulto
o un estallido en el hueco del círculo, haciendo que el núcleo se caiga. Tenemos
un instrumento esencial donde un círculo herniado hace tormento debido una
entrada que interactúa con la sustancia de ajuste en el núcleo pulposo que está
en contacto con el anillo fibroso. Estas sustancias promueven los nervios,
causando un tormento extremadamente extraordinario, y el paciente verá el
tormento cerca de la columna vertebral. En el caso de que la hernia sea enorme,
puede empaquetar la raíz nerviosa.

Espondilolistesis
Se trata del deslizamiento de una vértebra sobre otra. En el caso de que este
desplazamiento sea de grande extensión, puede causar una agonía extrema o
una presión nerviosa.
Estenosis espinal
Se produce cuando el espacio de la columna vertebral se limita y desciende
sobre la cuerda vertebral y las raíces nerviosas. Típicamente esta restricción
ocurre con el ritmo. Esta estenosis es generalmente opcional ya que los huesos
que estructuran las articulaciones del aspecto (las articulaciones entre las placas
de dos vértebras que cubren) se distorsionan y atacan el canal espinal con la
edad. Tenemos otras razones potenciales para el tormento de la espalda baja:
podrían ser importantes para el análisis diferencial. Esguince de espalda:
tormento al día siguiente del esfuerzo. Solidez muscular y agonía hacia la
espalda, las caderas y los muslos. Círculo herniario: los individuos tienen un
grave tormento en la parte baja de la espalda. En caso de que la raíz nerviosa
esté compactada, la agonía puede extenderse hasta el límite más lejano del
nervio ciático.

Osteoartritis
además de los dolores de espalda, también puede producirse firmeza y
distorsión de las articulaciones.

Osteoporosis
Es la falta de masa ósea, que es frágil y penetrable y puede romperse fácilmente.

Fibromialgia
Es una tortura que no se puede prevenir y que consume.

Espondilitis anquilosante y otras afecciones incitantes

El dolor lumbar y fuerza hacia atrás o en el extremo posterior en la pieza inicial
del día. De vez en cuando, el cuello y el pecho pueden estar doloridos o
especialmente agotados. Enfermedad renal o cálculos renales: las personas
tienen una tortura lumbar escandalosa que se extiende a un lado ventral
comparativo. Además, experimentan fiebre, malestar, expectoración y
escalofríos. Desarrollo peligroso o metástasis ósea: La alteración es constante y
decae hasta que el individuo se controla. Aquí y allá, puede ir acompañado de
escalofríos, ventosidades o pases en los extremos inferiores.
En la ciática lumbar, el tormento se produce por la excitación directa de la parte
posterior esencial de la raíz compactada. Cualquier excitación aplicada a la raíz
intratecal suele ir acompañada de un dolor emanado en el dermatoma
comparativo de la raíz vigorizada. Esta agravación surge de la tensión en la raíz
bajo la tensión del material de la placa herniada, y se exacerba por cualquier
condición que ayuda a la ampliación de esa raíz. Esto comprende el espectáculo
clínico de la ciática antes del comienzo de los problemas de reflejo o desarrollo.
Las sinapsis de la degeneración del círculo perturban adicionalmente la raíz
lumbosacra, y el tormento se transmite anormalmente al dermatoma de
comparación cuando la raíz se vigoriza por el contacto más pequeño. De vez en
cuando una inclinación se descifra como procedente de un punto distinto a su
inicio real. Esto se llama dolor aludido:
Está organizado en:
1. - Neuralgia espinal o lumbar proximal: Las causas más normales son: prolapso
de la placa (HNP), trastorno de la articulación característica, estenosis foraminal,
estenosis espinal, afección de la cauda equina, crecimientos vertebrales burdos
(inofensivos y amenazantes), cánceres metastásicos (próstata, pecho, tiroides,
nefrona), espondilitis (estafilococo, fiebre tifoidea, TBC), espondiloartritis
(enfermedad de Bechterew).
2.- Ciática pélvica lumbar (por alteración de la articulación sacroilíaca). En la
enfermedad del círculo pélvico lumbar, las etiologías son: espondiloartritis,
cánceres sacroilíacos, sacroileítis irresistible (purulenta o TBC), crecimientos
uterinos, rectales o prostáticos, aneurisma ilíaco interno, pelvis obstétrica (por
presión entre plexos) y cabeza fetal).
3.- Ciática lumbar troncal. En la lumbociática troncal, los motivos son: Por
infusión intramuscular. Por fisura por desprendimiento de cadera, neuroma
ciático (neurofibromatosis de Reckelinghausen), afección del piriformes, neuritis
intersticial ciática (vírica), cáncer poplíteo (ganglio o ampolla sinovial, aneurisma
poplíteo, condroma del hueso del cuello del peroné) presión o herida.
4.- Lumbalgia psicosomático o utilitario. Por fin, la razón de la ciática lumbar
utilitaria es: la interacción de somatización. El ciclo conversacional (HI).

Cuadro clínico
Los signos y efectos secundarios del dolor lumbar pueden fluctuar en cuanto a
la potencia y la región afectada. Los más conocidos son:
 Dolor de espalda
 Dolor lumbar con extraordinaria agonía al ponerse de pie y comenzar a
caminar.
 Contracción del músculo paraespinal
 Dolor referido a los miembros inferiores (ciática)
  Sensibilidad en al menos una espondilolistesis

Factores de riesgo
Ausencia de fuerza muscular: cuando un individuo necesita más fuerza
muscular hacia la espalda o la sección media, puede ayudar a los músculos
asumiendo que están sobrecargados y contraídos con casi ningún trabajo.
Ausencia de actividad: la ausencia de actividad puede provocar el
debilitamiento de los reflejos, en el caso de que los músculos no se contraigan
con precisión.
Mala postura: una postura errónea puede provocar una presión importante de
las placas.
Aumento de peso: El sobrepeso aumenta la probabilidad de desgates en los
discos y amplía las posibilidades de estallido o ruptura.
Variables mecánicas: El trabajo donde un individuo está expuesto a vibraciones
que influyen en todo el cuerpo o controla cargas enormes pueden ser causa
contracturas y daños musculares.
Embarazo: el tormento lumbar se produce generalmente por el desenrollamiento
adecuado de los músculos del estómago, que hace que la espalda se curve en
sentido inverso (hiperlordosis).
El estrés: Provoca cambios en los nervios encargados de controlar los músculos
del tejido muscular.

Cuadro clínico del síndrome lumbociática

En la radiculopatía, se manifiesta principalmente como:
 Efectos secundarios vertebrales: siente tormento al picar, moqueo y
tensión directa.
 Iluminación radicular insoportable: se produce por la presión directa de
la raíz, creada por el HNP, y su agravación se ve exacerbada por la
actividad de ensanchamiento del nervio ciático (signo de Laségue) y la
presión nerviosa.
 Alteraciones neurológicas, ya sean táctiles, motoras o reflejas.
Aspecto clínico de trastorno pélvico inferido en la zona lumbar:
 Ausencia de efectos secundarios en la columna vertebral.
 Dolor de inicio pélvico que se transmite a los puntos más bajos. (dolor
que se irradia a los miembros inferiores)
 Cambios sensoriales difusos en el espacio que comprende las nalgas y
en la parte posterior de los muslos.
En la lumbociática, el tormento es el enfoque típico de inicio del cuadro clínico.
De este modo, la irradiación ciática se produce a lo largo de la vía nerviosa,
llegando de vez en cuando al dermatoma que corresponde, en función de la raíz
que se comprima. En la vista de la PHN en L3-L4, el dolor se transmite a través
de la región anteromedial del muslo y la parte media de la pantorrilla. En la L4-
L5 PNH, el dolor se transmite por la parte posterior del muslo, la parte
posterolateral de la pantorrilla, el dorso del pie y, a veces, hasta el dedo gordo
del pie, mientras que en la PNH de L5-S1, el dolor se emana hasta la pieza
posterior de la pierna. El muslo, la región posterolateral de la pantorrilla y el borde
externo del pie, hasta llegar al quinto dedo. Mientras que el dolor radicular se
describe por la presencia de parestesias (escalofríos), disestesias (calor o frío)
o agonía consumidora.
Signos en Lumbociática
1.- Signo de Laségue positivo: Dolor cuando se alarga el nervio ciático con la
manipulación descrita por Laségue.
2.- Signo de Gower: La ciática se agrava con la dorsiflexión del tobillo.
3.- Signo de O'Connell: Dolor en el nervio femoral cuando produce
hiperextensión de la articulación de la cadera. Asociado a los síntomas
descritos, pueden existir signos de irritación del nervio ciático, que
indirectamente se traducen en ciática al realizar ciertos movimientos, como la
maniobra de Valsalva (aumento de la presión en el líquido cefalorraquídeo al
estornudar produce radiación del nervio ciático radicular), o signos del nervio
ciático radicular de dolor. Déficits neurológicos, que pueden ser motores
(parálisis), sensoriales (parálisis) o pérdida de los reflejos patelares y del
tendón de Aquiles.
Clasificación de las hernias:
1.- Hernia prominente: El material nuclear deforma el anillo sin que se escape
el contenido.
2.- Extirpación de hernia: El material discal sale del anillo fibroso, pero queda
en relación con el disco.
3.- Hernia Aislada: El material del disco no tiene nada que ver con el disco.
Clasificación de las hernias:
1. Hernia prominente: El material del núcleo retuerce el anillo sin que los
elementos se alejen.
2. Extirpación de herniada: El material de la placa sale del anillo fibroso, sin
embargo, se mantiene en relación con el disco.
3. Hernia aislada: El material del disco no tiene ninguna relación con el disco.

Como prevenir
Dependiendo de la razón, el dolor de la espalda baja puede estar conectada con
heridas, por ejemplo, un disco herniado, la presión de los nervios como el nervio
ciático, y otras estructuras más delicadas que pueden causar daños irreversibles
que pueden provocar una incapacidad definitiva.
Aquí hay algunas maneras de mantenerse alejado del dolor de la espalda baja:
1. Mantenga un buen estado de ánimo. Manténgase alejado de la
corpulencia.
2. Use un tacón moderado, constantemente a un nivel similar.
3. Ejercicios para fortificar los músculos de la espalda.
 4. Evita transportar cosas desiguales, como utilizar mochilas pesadas, para
esta situación es más inteligente utilizar una mochila para dispersar el
peso.
5. Mantener siempre la espalda recta, sentada o permaneciendo para evitar
una mala postura.
6. Aplique la mecánica corporal mientras maneja las cargas.
7. Nunca se limite a girar, agacharse o inclinarse.
8. Los asientos blandos y las camas profundas que no son saludables.
9. Absténgase de transportar carteras pesadas; en estos casos es mejor
diseminar la carga utilizando mochilas.
El método más eficaz para prevenir el dolor lumbociático
1. Estirar los músculos de las piernas y la columna vertebral; \
2. Mantener controlado el peso y una buena dieta.
3. Aléjate de un modo de vida estacionario.
4. Mantén tus abdominales sólidos para salvaguardar tu columna vertebral.
5. Mantén la postura de la espalda derecha.
6. Practica ejercicios con regularidad para que fortalezca y ejerciten los
músculos.

Diagnóstico
Hallazgo del síndrome lumbociática: una buena evaluación física, junto con la
historia clínica, es fundamental para analizar este trastorno. Frecuentemente, en
la historia clínica del paciente encuentra antecedentes de que el paciente realizó
diferentes niveles de esfuerzo, o simplemente no se encuentra ninguna causa
que generó el dolor, si no que estamos frente a una degeneración, lo que
produce la degeneración del disco o HPN como signo primario. Esta conclusión
requiere una evaluación física y neurológica intensiva. Es crítico inspeccionar al
paciente desnudo y observar el andar de talón, con el fin de detectar cambios en
los signos y efectos secundarios de la disquinesia o los reflejos.

Por lo tanto, solicite que el paciente flexione la columna vertebral, suponiendo

que haya HPN el malestar se transmitirá a la vía del nervio ciático y a las
extremidades inferiores, así como al revés en el caso de que se encuentre una
disminución de la movilidad y contracturas musculares. Por otro lado, en el
síndrome de la articulación facetaria, se presenta el malestar tanto en la
extensión como en la flexión lateral de la columna vertebral. Así mismo debemos
examinar con la mano la apófisis espinosa. Si al momento de tocar el paciente
presenta dolor, esto señala la parte dañada. A continuación, es esencial buscar
el dolor a la palpación y en la vía del nervio ciático, que normalmente se presenta
a causa de la irritación radicular iniciada por la HNP. Cuando se refiere a
procesos agudos, se generan contracturas de los músculos paraespinales. Se
realiza una evaluación motora para buscar anomalías en los racimos musculares
inervados por las raíces que por lo general son afectadas (L5 y S1). Suponiendo
que la raíz L5 es la afectada, la fuerza del glúteo medio se ve considerablemente
reducida, de la misma manera son afectados los músculos extensores del tobillo
y los músculos que se encargan de flexionar los dedos de los pies, y cuando S1
está comprometido, los músculos que se ven afectados por una disminución de
fuerza son los flexores del tobillo y del glúteo mayor. Al evaluar el reflejo, en las
hernias a nivel de L3-L4 se puede presentar una disminución del reflejo patelar,
en las hernias a nivel de L4-L5 se puede presentar una disminución del reflejo
tibial posterior, y en HNP L5-S1 el reflejo afectado es el tendinoso de Aquiles que
podría hasta llegar a estar ausente. Las variaciones sensoriales influyen en los
dermatomas relacionados. Con la presión de la raíz L4, disminuye la sensibilidad
en la parte interior de la pierna. Con la raíz L5, disminuye la sensibilidad en la
parte posterolateral de la pantorrilla, en el dorso del pie y del primer dedo; con la
raíz S1, hipoalgesia en la parte lateral de la pantorrilla, en el borde externo del
pie y el cuarto y quinto dedo.

Asimismo, lo más recomendable es solicitar a los pacientes los siguientes

exámenes:
Rayos X: Radiografías de las vértebras lumbosacras de la parte delantera,
trasera y laterales de los pies, así como radiografías del quinto espacio en
proyecciones paralelas para verifica o descartar otras posibles radiografías
necesarias.
Resonancia magnética: Con el fin de poder evaluar los tejidos blandos, la
medula espinal, discos, las raíces y los distintos tipos de hernias (HNP).
Exámenes neurofisiológicos: Recomendado en circunstancias en las que no
está clínicamente claro la evaluación de la extensión y retracción radicular
afectado, particularmente cuando ha ocurrido, para contrastarlo con los
exámenes de seguimiento o para compararlo con el compromiso radicular de las
condiciones del tronco.
Exámenes diagnósticos adicionales para lumbalgia.
SI se presenta un dolor es excesivamente intenso y no se lo trata dentro de 6 a
12 semanas, es de suma urgencia el realizar un tratamiento adicional. Como, por
ejemplo:
Imagen de resonancia magnética: Muestra una parte transversal definida de
un conjunto de la columna vertebral. Se evalúan los discos lumbares y las raíces
nerviosas y para poder descartar otros factores que podrían genera la lumbalgia,
como las infecciones de la columna o posibles tumores.
Radiografía. Nos da datos sobre las vértebras, evaluando la estabilidad de la
columna vertebral, los tumores y las fractura.
Mielografía. Para identificar los problemas dentro de la columna vertebral, la
medula espinal y raíces nerviosas. Se coloca un agente de contraste para
iluminar la columna vertebral antes de realizar una revisión con rayos X o
Tomografía computarizada.
Tomografía computarizada. Permite ver imágenes transversales de vértebras
y discos, y puede utilizarse para identificar hernias o estenosis espinales.

Tratamiento

Podemos distinguir dos tipos de tratamientos, el tratamiento farmacológico y el

tratamiento no farmacológico.

Tratamientos Farmacológicos

Tratamiento de la lumbalgia. Los medicamentos requeridos son los analgésicos,

medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y relajantes musculares. En casos
excepcionales, se pueden utilizar los antiinflamatorios esteroideos o los
antidepresivos tricíclicos.

Analgésicos: Para cuando se presenten dolores muy fuertes, cuando se de una

crisis intensa y los casos crónicos solamente.

AINEs: El tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos disminuye la inflamación

que causa la mayoría de los dolores de espalda. Se recomienda su uso en las fases
más agudas de dolor, en las crisis intensas o en los casos crónicos; y durante un
tiempo no mayor a 14 días sucesivos.

Relajantes musculares: Con el fin de disminuir las contracturas musculares y se

utilizan igualmente en las fases más dolorosas. No se prescribe este tratamiento
durante más de catorce días, ya que puede crear dependencia en los pacientes.

Tratamiento no farmacológico

Medidas relacionadas a la postura: El reposo en cama no es un método eficiente

para el tratamiento de la lumbalgia. Por otro lado, suponiendo que presente dolor
lumbar, la intensidad del dolor obliga al paciente a permanecer en la cama, aunque
no es recomendable más de 4 días.

Faja de cuerpo y cintura: Es de ayuda a los músculos lumbares para mantener la

columna lumbar en su lugar. Debe utilizarse durante un par de días, y durante estos
días debe evitarse su uso continuado debido a una posible atrofia o perdida de tono
muscular.

Tracción: además de ser ineficaces para el dolor, pueden dar lugar a la ciática o
empeorar su estado.

Manipulación espinal: Con el fin de para realizar movientes vertebrales que

influyen en una sola vértebra. Buscando devolver las vértebras a su posición correcta
y aflojar los músculos contraídos.
Intervenciones de reflexología nerviosa: Con la ayuda de grapas cuidadosamente
implantadas en la parte externa de la piel para actuar sobre las fibras nerviosas
cutáneas relacionados con los nervios relacionados con el dolor, o inflamación y las
contracturas musculares, disminuyendo en consecuencia estos síntomas. Se
recomienda cuando el dolor intenso persiste durante más de unos catorce días.

Cirugía de la coluna: Con el fin de corregir a las irregularidades estructurales que

conllevan el dolor de espalda. Se debe realizar cunado la medula espinal o las raíces
nerviosas están comprimidas significativamente o continúan así durante más de un
mes.

Tratamiento del síndrome lumbociática

En su mayor parte, este tratamiento consiste en unos 2 a 3 días de reposo en cama,

dependiendo de la intensidad de los síntomas, la utilización de AINE, relajantes
musculares, fisioterapia y crioterapia. En la mayoría de los casos, el tratamiento de
la HNP suele ser moderado, excepto si se produce un deterioro neurológico grave,
el síndrome de cola de caballo o el fracaso del tratamiento médico en un período no
inferior a tres a seis semanas El tratamiento debe ser siempre etiológico. Debe
considerarse un tratamiento excepcional en casos de HNP, espondilolistesis y
estenosis espinal. Además, puede realizarse una penetración epidural con
corticoides de acción prolongada, por ejemplo, metilprednisolona (depometol). En
función de la determinación diagnóstico, se acompaña igualmente la fisioterapia.
Conclusiones

Se podría decir que el dolo en la zona lumbar o lumbalgia es la causa más

reconocida de discapacidad en las personas y presenta una alta frecuencia en la
población. Sólo el 10% de los dolores lumbares son provocados por condiciones
específicas como la hernia de disco, la artrosis, la espondilolistesis, la espondilitis
anquilosante, el dolor articular reumatoide, tumores o infecciones.

Se clasifica según el tiempo en el que se presenta el dolor, las características y la

naturaleza del dolor. Además, se puede presentar algunos factores modificables y
no modificables que influyen en esta patología. El diagnostico incluye la utilización
del movimiento y diagnostico a través de imagen. El tratamiento de la lumbalgia
incorpora medicamentos farmacológicos y no farmacológicos para disminuir el dolor
y mejorar la capacidad de movimiento del paciente, maximizando su actividad.

El síndrome lumbociática es multifactorial. Sus causas que más se presentan están

relacionadas con la HPN, la espondilolistesis, la estenosis espinal y otras causas que
se presenta de forma más infrecuente. El tratamiento siempre debe guiarse en base
a la etiología de la enfermedad.
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 PREGUNTAS

1- Las parálisis periféricas produce una Parálisis de los Músculos unilaterales de la cara que se
acompaña de los siguientes signos:

a) Cambios en la secreción lacrimal

b) Alteración gustativa en los 2/3 anteriores de la lengua

c) Signo de Bell

d) A,b,y c son correctas

e) ninguno de los signos es verdadero de este tipo de parálisis.

2- Cual de las alternativas corresponde a la tríada del Síndrome de Ramsay Hun:

a) otalgia, vesículas en el oído medio y parálisis fácil

b) otalgia, vesículas en el pabellón auricular y parálisis fácil

C) otalgia, vesículas en el pabellón auricular y parálisis fácil central.

D) ninguna es verdadera

3. Cuáles son las características que el paciente presenta en Parálisis facial periférica:

a) Desaparición del surco nasolabial en ambos lados

b) Desaparición de pliegues frontales.

c) Desviación comisura labial hacia el lado sano

d) Disminuyendo hendidura en la zona de la pálpebra

e) b y c son correctas.

4. La causa presentada con más frecuencia en Parálisis facial periférica es:

a) idiopática

b) Neurinoma del Acústico

c) Meningioma

d) Herpes zoster

e) Infartos cerebrales

5. Se puede diferenciar la parálisis central de la periférica por:

a) localización de la parálisis
b) preservación de la musculatura frontal

c) preservación del parpadeo

d) es muy difícil diferenciar en el examen físico

e) A, b y c están correctas

6. Cual la caracteristica del dolor en la lumbociatalgia?

A- Hormigueos y calambres de tipo difuso.

B- Hormigueos, calambres sin irradiación.

C- Puntadas de tipo difuso.

D- Todas son correctas

E- Ninguna es correcta

7. Para donde se irradia el dolor lumbar en la lumbociatalgia?

A- Pie

B- Talón

C- Cara posterior del muslo

D- Cara lateral del muslo

E- Todos son correctos

8. Definición de hernia discal:

A- Saco formado del revestimiento interno del vientre que sale por la pared abdominal

B- Es la protrusión del núcleo pulposo del núcleo intervertebral

C- Porción superior del estómago asciende hacia el tórax a través de una pequeña abertura
que existe en el diafragma

D- Herniación que contiene visceral oprimidas dentro del saco peritoneal de modo que
perjudica su vascularización.

E- Ninguna es correcta

9. Cuales son los signos mas importantes en la semiologia de lumbociatalgias?

A- Signo de Lasegue

B- Signo de Gower

C- Signo de O’Connel
D- A y C son correctos

E- Signo de Murphy

10. Tratamiento de la lumbociatalgia:

A- AINES

B- Reposo

C- Fisioterapia

D- Crioterapia

E- Todos
 MED912A Neurologia T4
Dr. Diego F. Leon
Paralisis facial

Luan Pires Falcao Sampaio - 21922

Natalia Yuki Murata – 22104
Maria Dalva Talita Camacho Alarcon – 23132
Maura Fernanda Canaviri Salvatierra - 24559

Cochabamba, Bolivia
2022
 Introducción
La parálisis facial es un trastorno neuromuscular que consiste en una lesión del circuito
nervioso, vías motora y sensorial del VII par craneal, nervio facial, donde hay la incapacidad
de realizar los movimientos del rostro, de la mímica fácil, se manifiesta por la imposibilidad
para cerrar el ojo, levantar la ceja, incapacidad de sonreír, alteraciones en la habla. Los signos
y síntomas empiezan repentinamente de debilidad leve que pode ocurrir en horas o dias,
presenta la caída de un lado de la cara, incapacidad de los movimientos faciales, pérdida del
sentido del gusto, hipersensibilidad del sonido, escases o excesiva de saliva o lagrimas.

La parálisis facial se divide en dos tipos, Central y Periférica o de Bell.

Las lesiones periféricas producen la parálisis de los músculos de la cara de acuerdo con el
trayecto del nervio.

Las lesiones Central presencia de síntomas de afección de otras estructuras del SNC.

El diagnostico para PL debe realizar una anamnesis perfecta , con exploración física y
exploración neurológica básica, exámenes complementarias como TAC, RMN.

El tratamiento incluyen medidas físicas e farmacológicas

Parálisis facial
Inicialmente consiste en una lesión del circuito nervioso que actúa a nivel del VII par el Nervio
facial que es responsable pela inervación de los músculos de la mímica facial, se inicia a nivel de
la corteza cerebral y finaliza en las placas motoras de los músculos faciales. Las lesiones
producidas en algún punto del trayecto provocan la parálisis, por ese motivo para hacer el
diagnostico correcto debe conocer perfectamente la anatomía del VIIpar craneal.

En la vía de la motilidad facial se origina en las circunvoluciones frontal ascendente o

prerrolandica y parietal ascendente de la corteza, los impulsos nerviosos recorren el haz
corticoblubar, el mesencéfalo e la capsula interna, se establece sinapsis con el núcleo del nervio
facial.

El facial es un nervio mixto que sale del tronco cerebral por el surco bulboprotuberancial por
medio de dos partes, una rama motora y el nervio intermedio de Wrisberg, la cual se une en el
segmento del conducto de Falopio. El núcleo de origen del facial esta profundamente situado
en la calota de la protuberancia. Las fibras motoras siguen un trayecto que rodea al núcleo del
VI par que contribuyen para formar las eminencias teres, en el suelo del VI ventrículo. Dentre las
fibras centrípetas que contiene el nervio facial se destaca las fibras sensoriales gustativas,
procedentes de los dos tercios anteriores de la lengua, se incorporan al facial, por el nervio
cuerda del tímpano y por pocas fibras de la sensibilidad cutánea del conducto auditivo externo.
En el ganglio geniculado, se encuentra las fibras gustativas y cutáneas, y sus prolongaciones
centrales alcanzan el núcleo del fascículo solitario y el núcleo espinal del trigémino. El nervio
facial contienen fibras parasimpáticas para las glándulas lagrimal, submandibular, sublingual,
que acompaña el nervio intermedio de Wrisberg y los nervios petroso superficial y cuerda del
tímpano. En su origen, atraviesa el ángulo pontocerebeloso y penetra en el peñasco por el
conducto auditivo interno y recorre un trayecto con dos acodaduras, en la primera acodadura
del nervio facial se sitúa el ganglio geniculado, dando origen al nervio petroso superficial mayor,
por su trayecto descendiente, después de la segunda acodadura, originalmente de una rama
colateral para el musculo del estribo, y posteriormente el nervio cuerda del tímpano.Salindo del
cráneo por el agujero estilomastoideo, atravesando la parótida, dividiéndose al alcanzar el borde
posterior de la mandíbula en dos rama: superior o Temporal e Inferior o Cervico-facial, estas se
dividen para formar las distintas ramas terminales que inervan a los músculos de la expresión
facial y en el cutáneo del cuello.

Las lesiones periféricas del nervio facial producen parálisis de los músculos faciales de un de los
lados de la cara, ocasionando alteraciones de sensibilidad gustativa, Secrecion salival y
lagrimal, dependiendo del trayecto lesionado del nervio. Las lesiones que ocurran próximo al
ganglio geniculado provocan parálisis de las funciones motoras secretoras e gustativas.
Lesiones en el ganglio geniculado y en el punto de unión con el nervio cuerda del tímpano
producen uno cuadro clínico similar, sin afección de la secreción lagrimal. Si la lesión es
próxima de la emergencia de la colateral al musculo del estribo pode existir hipoacusia. Las
lesiones en el agujero estilomastoideo provocan solo parálisis de los músculos faciales.
Parálisis facial
La parálisis facial de origen Central se diferencia por la presencia de síntomas de otras
estructuras del SNC, la preservación de los músculos orbicular y frontal de los parpados, que
poseen una inervación bilateral, y la discrepancia entre la afectación de los movimiento faciales
volitivos y emocionales.

Las lesiones irritativas del nervio facial producen movimientos involuntarios de varios tipos,
observase espasmo clónicos, en casos de tumores del ángulo aneurisma de la arteria basilar, los
espasmos hemifacial idiopático pueden ser molestos y de difícil tratamiento. Pueden estar
originados por la compresión o distorsión del nervio en la fosa posterior por una vena o arteria
aberrante.
 Etiología
La etiología de la parálisis facial periférica, es idiopática e recibe el nombre de parálisis de Bell, la
parálisis del nervio facial puede ser causada por Aneurismas, tumores, infecciones bacterianas
(Sífilis), infecciones víricas (VIH, Herpes Zoster). La parálisis facial bilateral, es idiopática más rara
vez se presenta en la Síndrome de Guilain – Barre, leucemias.

Parálisis Facial Idiopática – Parálisis de Bell

La parálisis de Bell tienen una incidencia de 23/100.000 habitantes - 39.7%, como la etiología es
idiopática entonces existen teorías etiopatogenias – Vascular, Inmunológicas e víricas. En la
teoría vascular hay una alteracion de la microcirculación da origen a un edema del nervio en el
interior del conducto de Falopio, ocasionado el retorno venoso, daño progresivo en el nervio. En
la teoría vírica se explica la parálisis por una infección del nervio por herpes zoster, también se
defienden factores hereditarios, debido a que la existencia de antecedentes familiares.

Su inicio es agudo en los 50% de los casos en las primeras 48 horas pudendo ser acompañada
por dolor retrouricular. Caracterizada por una parálisis motora de los músculos de la expresión
facial, pudiendo desaparecer el surco nasolabial y los pliegues frontales, desviando la comisura
labial hacia el lado sano, aumentando la hendidura palpebral, son más evidentes al gesticular.
En cerca de 80% de los pacientes se recuperan entre la 3 a 4 semana.

Parálisis Facial Traumática

Por una TCE, por fracturas del hueso temporal, y desgarros del nervio, por la incapacitación de
una esquirla ósea sobre el nervio o compresión nerviosa por hematoma intracanicular. 20% de
las fracturas temporales longitudinales y 50% de las fracturas temporales transversales. En
pacientes con estado grave requiere un tratamiento quirúrgico por la descompresión, sutura
termino-terminal o injerto nervioso, las fracturas longitudinales requieren abordaje desde la
fosa cerebral media, las transversales la abordaje es la tranmastoidea. Por traumatismos
directos, herida por arma de fuego, fracturas mandibulares donde es posible la lesión del
nervio facial en su trayecto extratemporal, requieren tratamiento quirúrgico, cuando existe
lesión de los troncos principales.

Parálisis Facial Vírica por Herpes Zoster

Esta parálisis se manifiesta por la triada: Parálisis facial, otalgia y vesículas en el pabellón
auricular, que poden afectarse otros pares craneales como el V, VIII, IX, X XII, es más frecuente
en la infancia en el pródromo viral con sensación de enfermedad y fiebre, puede presentar
otalgia unilateral o intensa, erupción vesículas, con manifestaciones en el CAE, pabellón
auricular, concha, puede verse en la cara, cuello, lengua e mucosa bucal. El diagnostico es clínico
e su tratamiento con aciclovir e el tratamiento quirúrgico con las misma indicaciones de la
parálisis de Bell.

Parálisis Facial Tumoral

Se presentan por tumores Intrínsecos como Meningioma, Neurinoma del facial, hemangioma o
por tumores Extrínsecos como Carcinoma de oido, Tumores parotideo, leucemia. Dentre todos
es más frecuente los tumores malignos parotíeos.
 Fisiopatología

La fisiopatología de las afecciones del nervio facial se relaciona a este trayecto intracanal por
compresiones Extrínsecas o Intrínsecas, existen cerca de 7000 neurofibrillas que constituyen
las fibras nerviosas del nervio facial, recubierto por la vaina de mielina. Después de una lesión
del nervio facial, las fibras distales mantienen su excitabilidad por más de 90 horas, con los
axones recibiendo energía de las células de Schwann. Las transformaciones histológicas
producen degeneración axonal con posterior desaparición de los axones, las células de
Schwann se tornan edematosas y destruye la mielina por la fagocitosis, llamada de
Degeneración Walleriana.

Los cambios fisiológicos dependerán de la severidad de la lesión, como la proximidad del

cuerpo celular al segmento lesionado.

Las clasificación de Seddon:

1. Neuropraxia
No degeneración Walleriana
Daño mielina – Regeneración completa de los axones sin secuelas;

2. Axonotmesis
Degeneración Walleriana persiste la continuidad del nervio;

• Degeneración axonal, pero el endoneuro está intacto;

• Degeneración axonal mas luisón del endoneuro

3. Neurotmesis
• Sección completa del nervio, donde no existe posibilidad de recuperación
espontanea.
Cuadro clínico
• Cefalea intenso
• Incapacidad de cerrar los ojos y de levanta las cejas en el lado afectado
• Dificultad de comer, hablar, sonreír
• Debilidad muscular en la mitad de la cara afectada
• Desecamiento de la cornea
• Vértigo, mareo o inestabilidad
• Enrojecimiento y vesículas en el oído que pueden estar acompañados de acúfenos
• Dolor por detrás de la oreja
• Déficit de audición o sordera súbita
 Diagnostico
Se realiza a través:

• Evaluación clínica
o Se debe fijar en la movilidad de la musculatura asociada a cada rama del
nervio facial.
o Valoración en nivel del cierre ocular en caso de presencia del signo de Bell.
o Palpación parotídea bilateral
• Otoscopia: en busca de vesículas en el pabellón auricular o en conducto auditivo
externo en buscar de patologías del oído medio.
• Radiografía de tórax o TAC
• Medición de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) en suero como un
descarte de sarcoidosis.
• Electromiografía: para valorar la gravedad de la lesión y descartar tumores que
pueden estar presentes en el trayecto del nervio.
 Tratamiento

• Para el desecamiento de la córnea: utilizar frecuentemente lágrimas artificiales, o

una solución fisiológica isotónica o colirio de metilcelulosa.
• Se utiliza corticoides como prednisona 60 a 80 mg por VO una vez al día durante 1
semana, en la segunda semana se disminuye gradualmente.
• En casos de parálisis facial tumoral es necesario una cirugía, para una reanimación
de la función facial.
• Reconstrucción directa: depende mucho de la ausencia de tensión éntrelos cabos
del nervio facial que se va reconstruir, si será necesario solo una sutura termino
terminal o un injerto nervioso.
• Técnica de reinervación: transferencias de nervios, se puede utilizar el nervio
hipogloso, masetero.
• Injertos microvascularizados: utiliza en músculo gracilis.
• Parálisis de Bell: utiliza famciclovir 500 mg VO 3 veces al día por 5 a 10 días.
• Aciclovir 400 mg VO 5 veces al día durante 10 días.
Conclusión

La parálisis facial es un trastorno neuromuscular causada por una lesión presente en el

circuito nerviosos que puede ser causada por un traumatismo sea laboral o automovilístico,
también tenemos las vírica como herpes zoster, vascular, inmunológica, enfermedades
tumorales, ellos pueden causar una lesión en cualquier parte del trayecto del nervio facial
impidiendo su funcionamiento adecuado causando una sintomatología bien especifica del
nervio facial como parálisis en el lado afectado no pudiendo cerrar los ojos o levantar las
cejas adecuadamente, hay presencia de debilidad muscular en el lado afectado,
inestabilidad, mareos, vértigo. Tenemos cuatro tipos de parálisis facial pero las más comunes
tenemos la parálisis de Bell y la parálisis facial traumática una causada por alteración de la
microcirculación y la otra por desgarro del nervio. Para clasificar la parálisis facial se utiliza la
clasificación de Seddon que ordena en neuropraxia, axotmesis y neurotmesis. La evaluación
clínica es la más importante para poder identificar una lesión a nivel del nervio facial se debe
fijar en la movilidad de la musculatura asociada a cada rama del nervio facial, hacer una
valoración en nivel del cierre ocular en caso de presencia del signo de Bell y una valoración
palpable de la parotídea bilateral, utilizando exámenes complementarios como la TAC,
otoscopia, verificación del ECA para un descarte de sarcoidosis, RMN para verificación si hay
presencia de tumor como agente causal de los síntomas. El uso corticoides es el tratamiento
más adecuado y simples para una parálisis facial utilizando la prednisona, también hay
tratamientos quirúrgicos como reconstrucción directa, injerto microvacularizados, que son
una opción viable ya que se presentar una recuperación completa o gran parte de ella
pudiendo ejercer una buena función muscular.
Bibliografía
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001869.pub9/full
 MED912A Neurologia T4
Dr. Diego F. Leon
Lumbago y lumbociatica

Luan Pires Falcao Sampaio - 21922

Natalia Yuki Murata – 22104
Maria Dalva Talita Camacho Alarcon – 23132
Maura Fernanda Canaviri Salvatierra - 24559

Cochabamba, Bolivia
2022
 Introducción

Recorrido del nervio ciático

se forma de las raíces

L4-L5 L5
S1 S1-S2
Posteriormente el nervio sale de la zona lumbar envuelto en un cordón grueso, abandona la
pelvis y se dirige posteriormente por agujero ciático mayor pasa por debajo del musculo
piramidal, sigue su trayecto y llega a la rodilla donde se divide en la zona poplítea en 2 ramas

• Nervio peroneo común: va a rodear posteriormente al hueso peroné y llega

anteriormente donde se divide en nervio peroneo superficial y
nervio peroneo profundo estos inervan la zona anterolateral del pie.
• Nervio tibial: inerva la zona posteroinferior de la pierna la y le da sensibilidad a la
planta de los pies.

La lumbociática se entiende como irritación del nervio ciático, que está ubicado en la
columna vertebral. Se trata de una enfermedad dolorosa y limitante debido a una lesión o
compresión del nervio ya que el nervio que va desde la zona lumbar se extiende por el
glúteo, muslo, la pierna y pie.
Se sabe que la mayoría de las lumbalgias pueden tratarse en consultorio sin cirugía de
acuerdo a la lesión y el pronóstico que presenta, para lograr el objetico al paciente se indica
reposo y analgésicos antiinflamatorios, recomendamos kinesioterapia en muchos casos. Sii
realizamos bien el tratamiento el paciente podrá recuperarse favorablemente.
 Introducción
El lumbago o lumbociatico empeora con el movimiento que realice el paciente esto lo lleva
a adoptar posiciones para mejorar el dolor.
El dolor que siente el paciente es dolor eléctrico que se propaga hacia extremidades
extendiendose desde la columna y provoca adormecimiento de la extremidad y sensación
de hormigueo, que provoca inconvenientes para caminar y moverse fácilmente.
Logramos detectar mediante el examen físico neurológico y la historia clínica del paciente,
para poder identificar lesiones anteriores o signos relacionados con la enfermedad actual.
 Definición

Es el dolor de la columna lumbar va estar situada entre las últimas costillas y la zona glútea,
puede estar causado debido alteraciones de las diferentes estructuras que forman la columna
vertebral a ese nivel, como los ligamentos, músculos, discos vertebrales y vértebras. Se estima
que un 85% de la población va a sufrir este tipo de dolor en algún momento de su vida, pero son
dolores benignos que tienen causas como levantamientos traumatismos y otros.

Si el dolor dura menos de 6 semanas se trata de lumbociática aguda, si el dolor dura más de 6
semanas el dolor es crónico.

La lumbociática en un dolor que empieza en las vértebras lumbares y se extienten a las sacras y
extremidades inferiores a pies. El dolor persistente se mantiene en el dia y cesa con posición
fetal que el paciente adoptara. Se va acompañando de deficiencia en función y debilidad.
 Etiología
Lumbago
Está causado por lesión de los músculos y ligamentos encontrados en la columna vertebral ya
sea por esfuerzos mal posicionados. El dolor puede ser causado por espasmos musculares,
distensión y desgarros.

Las causas
Fracturas por compresión de vertebras debido a osteoporosis

Cancer que hacen metastasis hacia la columna vertebral.

Fractura de medula

Espasmos musculares
Hernias de disco
Estenosis raquídea
Escoliosis y cifosis
Tensión de musculos o desgarro de los ligamentos que no dejan cicatrizar

Otras causas de lumbago

Aneurisma aórtico abdominal infiltrante
Artritis psoriatica, reumática
Disquitis y osteomielitis, absceso complicado
infección urinaria avanzada como pielonefritis
en la gestación también puede presentarse debido al peso repentino que la madre
experimenta.
Problemas vesiculares o pancreáticos
Enfermedad de aparatos reproductores como la endometriosis, los quistes ováricos, el
cáncer ovárico o miomas uterinos
Son causas que pueden tratarse y disminuir el dolor si se hace un tratamiento y seguimiento
adecuado.
 Etiología
Lumbociática

Puede ser causa de una hernia de núcleo pulposo, alteración patología que esté ocupando
parte del canal lumbar y que comprime alguna de las raíces que van a formar el nervio ciático.

Los discos intervertebrales envejecen junto con la persona y es parte del proceso normal de
evolución de la columna. Cada disco envejece a distinta velocidad y en la medida que envejece
va perdiendo líquido y se producen micro roturas que hacen que el disco se haga más pequeño
y a veces, producto de la deshidratación y de la rotura de los anillos van a producir una hernia
del núcleo pulposo.

Las personas que trabajan en albañilería son mas propensos a desarrollar por el peso y las
maniobras que realizan en sus trabajos.
algunos deportes como motocross y el descenso en mountain bike.
Cuadro clínico

En el cuadro clínico de lumbago mecánico va cursar con dolor lumbar, que puede irradiar al
muslo y rodillas, además de flaccidez en los músculos del abdomen.

El cuadro clínico de la lumbociática radicular se manifiesta con síntomas raquídeos, como

dolor al estornudar o al toser y puede ser provocada por presión directa; este dolor puede
irradiar, producido por compresión directa en la raíz o por exacerbación de distención de lo
nervio ciático a través de maniobras y además de déficit neurológico tanto motor como
sensitivo.

En lumbociática con el origen pélvico está asociada con carencia de síntomas espinales,
trastornos sensitivos de la zona glútea y cara posterior del muslo, luego cursa con dolor en
pelvis y se va irradiar por el nervio ciático hacia la extremidad inferior a través de su trayecto.

El lumbociático vá apresentar principalmente 3 signos:

Signo de Laségue positivo: Consiste en el paciente en decúbito supino, y se estira la

extremidad con la rodilla en extensión, si entre 30 y 70 grados hay la presencia de dolor
irradiado a la extremidad se considera positiva.

Signo de O’Connell: Con el paciente en decúbito ventral de flexiona a roddilla y va producir

dolor del nervio femoral por producir hiperextensión de cadera.

Signo de Gower’s: Este signo consiste en el paciente no puede levantarse de forma regular por
eso utiliza as manos y brazos para levantarse. Va se caracterizar por dolor ciático severo en la
dorsiflexión del tobillo.

También a va presentar signos de déficit neurologico, como hipostesia, ausencia de los reflejos
patelares y parestesias.
Cuadro clínico
En la lumbociática troncular, además de dolor en la cara posterior del muslo con irradiación
hacia el talón y las alteraciones sensitivas y/o motoras, puede haber presencia de hernias del
núcleo pulposo, este se produce con mayor frecuencia en pacientes entre 30 y 50 años de
edad, también pude haber estenosis del conducto raquídeo y tumores intrarraquídeos.

Se clasifican las hernias de acuerdo la relación del anillo externo:

Hernias protruidas: Son mas común, hay deformidad del anulus, pero el disco permanece
intacto.

Hernia extraída; En este el material discal sale de su anillo, pero no pierde relación del disco. El
disco de encuentra deformado.

Hernia secuestrada: El material discal pierde relación con su disco llegando a separarse en dos
partes.
 Diagnostico
Es fundamental el examen físico y la anamnesis por ser una afección de origen multicausal.

En el examen físico el paciente va presentar marcha lenta con temores, el tronco va esta
inclinado hacia adelante, a veces el propio paciente va buscar apoyo en las paredes, cillas o
mueble. Si la lesión se localiza a nivel de la 5ta raíz lumbar puede producir parestesias.

A la palpación de las apófisis espinosas se puede evidenciar cual es el segmento que produce
dolor, luego sirve para identificar el segmento comprometido. Luego se hace la palpación en
el trayecto del nervio ciático, buscar signos de irritación radicular por las hernias.

En el examen de la motilidad, se busca medir la fuerza muscular, el tono y trofismo muscular,

así se comproba la atrofia muscular, parresias, hipo o atonía muscular, pero eso va depender
de la raíz lesionada. Si la L5 se encuentra lesionada resultará en la debilidad o incapacidad de
flexionar los dedos de los pies, eso porque la raíz L5 constituye el nervio ciático poplíteo
externo, este va inervar los músculos flexores del pie. En la lesión del S1 va haber imposibilidad
o dificultad de flexionar de dedos y rodilla.

En el examen en posición sentada se debe buscar por 3 signos:

Signo de Neri: Con el paciente sentado se hace bajar la cabeza lentamente hasta poner el
mentón en el tórax, esta extensión máxima de la cabeza produce dolor ciático.

Signo de Naffziger: Consiste en aumentar la presión dentro de las meninges para elevar la
presión del líquido cefalorraquídeo por 2 minutos que va a conducir a un dolor irradiado entre
30-60 segundos.

Signo del pistón: Consiste en provocar el aumento del dolor por presión intrarraquídea, que a
su vez va aumentar la compresión radicular.

Estudios por imagen:

• Radiología simple: es el primer paso en los estudios de imagen, está indicada en

aquellos pacientes que presente algún signo de alarma; se solicitará en proyecciones
anteroposterior y lateral, de pie.
• Ecografía de partes blandas sirven para detectar masas tumorales.
• Ressonância Magnética
 Tratamiento
Para le tratamiento, primero se hace tratamiento conservador como:

• Reposo durante 3-4 días.

• Fisioterapia.
• AINEs y relajantes musculares.
• Rehabilitación a través de manipulación vertebral, crioterapia.
Tratamiento farmacológico: está basado en la analgesia de acuerdo con el grado del
dolor.
En primer grado (dolor leve) están los AINEs:

• Paracetamol 4g a cada 24horas.

• Ácido acetilsalicílico 500-1000mg a cada 4-6horas.
• Ibuprofeno 400-600mg a cada 4-6horas.
• Diclofenaco 25-50mg a cada 6-8horas.
• Indometacina 25-50mg cada 8-12horas.
Segundo grado (dolor moderado): Se le administrar opioides débiles como: Codeína o
Tramadol.
Tercer grado (dolor severo): En estos casos se utilizan morfina, fentanilo. También se
puede utilizar infiltración de anestésicos para que haya bloqueo de los nervios a nivel
epidural o periférico.
Tratamiento anatómico del dolor:
En casos de que el tratamiento farmacológico no sea eficaz es necesario tratamiento
quirúrgico agresivos como la descompresión de la hernia distal y junto a los fármacos,
rehabilitación y el tratamiento farmacológico se puede controlar harta 705 del dolor.
Conclusión
85% de de la población va presentar a lo largo de su vida algún episodio de lumbago
y/o lumbociática, y suelen a tener un buen pronostico de 90% de resolución. El
reposo está indicado solamente en los primeros 3-4días, donde el dolor suele ser
más severo y agudo.
La lumbociática suele tener origen multicausal, las más frecuente son las hernias, al
determinar las causas el tratamiento debe ser orientado también a las causas.
El objetivo del tratamiento es aliviar el dolor para que el paciente pueda realizar la
fisioterapia y recupere la capacidad funcional para volver tener una vida normal.
Pero el dolor que no fue tratado puede empeorar y volverse en crónico, en estes
casos el tratamiento debe utilizar tratamiento farmacológico de tercer grado y
además de tratamiento quirúrgico para descompresión de la hernia.
Bibliografía

1. Lurie JD. What diagnostic tests are useful for low back pain? Best Pract Res Clin
Rheumatol 2005; 19(4):557-575. [ Links ]

2. European guidelines for the management of low back pain. Acta Orthop Scand Suppl
2002; 73(305):20-25. [ Links ]

3. Working Group on Guidelines for Acute Low Back of the COST B13. European Guidelines
for the Management of Acute Non-Specific Low Back Pain in primary care. Disponible
en: http://backpaineurope.org. [ Links ]

4. Pérez Irazusta I., et al. Guía de Práctica Clínica sobre Lumbalgia Osakidetza. GPC 2007/1.
Vitoria-Gasteiz. [ Links ]

5. Gonzalez-Urzelai V, Palacio-Elua L, Lopez-de-Munain J. Routine primary care

management of acute low back pain: adherence to clinical guidelines. Eur Spine J 2003;
12(6):589-594. [ Links ]

http://www.clc.cl/clcprod/media/contenidos/pdf/MED_17_4/SindromeLumbociatico.
pdf
https://med.unne.edu.ar/revistas/revista115/lumbago.html
https://www.neurocirugiaequipodelatorre.es/hernias-discales-tipos-sintomas-y-
diagnostico#:~:text=Hernia%20discal%20protruida%3A%20es%20el,%2C%20forman
do%20una%20'gota%20'.
https://www.basesmedicina.cl/reumatologia/14_12B_lumbago/14_12_lumbago.pdf
https://www.elsevier.es/es-revista-farmacia-profesional-3-articulo-lumbalgia-
ciatica-13053074
 Preguntas
1. Explique o que es el signo de Bell
Es cuando el paciente intenta cerrar el ojo afectado, pero la contracción del recto
superior, hace girar hacia arriba el globo ocular dejando la esclera a vista.

2. ¿Cuándo sospecha de patología tumoral en la parálisis facial?

a) Si es progresiva
b) Si afecta a una sola rama
c) Si la parálisis no es progresiva
d) Si no hay espasmo
e) A y B son correctos

3. Cuales la diferencia de la Parálisis Central para la Parálisis Periférica:

a) Afectación de otras estructuras del SNC
b) Desviación de la comisura labial el lado afectado
c) Preservación del Musculo Frontal y orbicular de los parpados
d) Todas son correctas
e) A y C son correctas
4. Tratamiento de la parálisis facial corresponde a:
a) Dexametazona 400 mg VO 2 veces al día por 1 semana
b) Famciclovir 500 mg VO 3 veces al día por 5 a 10 días
c) Aciclovir 250 mg VO 4 veces al día por 7 días.
d) Clorafenicol 100 mg 5 veces al día por 10 días
e) Todas son incorrectas
5. Se eligió como tratamiento de la parálisis facial e método quirúrgico en cual
tenemos:
a) Aloinjerto utilizando el nervio ciático
b) Técnica de reposición del nervio
c) Injertos microvascularizados
d) Reconstrucción directa
e) C y D son correctos
6. Seleccione diferencias entre lumbago y lumbociatica. seleccione la respuesta
correcta.
a) lumbago puede ser causado por espasmo y desgarro de músculos lumbares
b) )lumbociatica puede estar causado por una hernia de núcleo pulposo
c) a y b son correctas
d) todas son falsas
7. Seleccione la opción correcta.con respecto al nervio ciático
a) nace de L4-L5. L5
b) nece de S1 S1-S2
c) nace de L2-L4
d) solo a y b son correctas
8. Sobre el signo de Gower`s elija la opción correcta:
a) Dolor en el nervio femoral al producir hiperextensión de la cadera.
b) Aumento del dolor ciático con la dorsiflexión del tobillo.
c) Flexión máxima de la cabeza y cuello que reproduce el dolor ciático.
d) el paciente no puede levantarse de forma regular por eso utiliza as manos y
brazos para levantarse.
9. En relación al tratamiento de hernias:

a) Necesario tratamiento quirúrgico agresivos como la descompresión de la hernia

distal.
b) Se le administrar opioides débiles como: Codeína o Tramadol.
c) Paracetamol 4g a cada 24horas.
d) Ácido acetilsalicílico 500-1000mg a cada 4-6horas.
10. Cuál de los siguientes son clínica de lumbociática de origen pelviano:

a) Carencia de síntomas espinales.

b) Dolor de origen pelviano irradiado hacia extremidad inferior.
c) Trastornos sensitivos difusos en la región glútea y cara posterior del muslo.
d) Degeneración discal y/o HNP.
e) Todos.
 UNIVERSIDAD PRIVADA ABIERTA LATINOAMERICANA
FACULTAD DE MEDICINA
CATEDRA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA

TRABAJO PRACTICO COMPLEMENTARIO A

EVALUACION ( PARCIAL)
NOMBRE DEL ESTUDIANTE Juliane Rosa de Almeida – 25362
Jennifer Guzman Vargas 23105
Kesia Cristina Gonçalves da Silveira - 21094
Taiane Bechara Santos - 22530
Wanessa Valente Santiago de Melo - 22443

TEMA A DESARROLLAR Esclerosis lateral amiatrófica

 INTRODUCCION

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una de las principales enfermedades neurodegenerativas,

junto con el Parkinson y el Alzheimer. Su incidencia en la población varía de 0,6 a 2,6 por 100.000
habitantes1,2. La edad es el factor predictor más importante de su aparición, siendo más prevalente
en pacientes con edades comprendidas entre los 55 y los 75 años.

Es un trastorno progresivo que implica la degeneración del sistema motor a varios niveles: bulbar,
cervical, torácico y lumbar.Se cree que, para el momento del primer síntoma, ya se han perdido más
del 80% de las neuronas motoras . Más del 90% de los casos son esporádicos y el resto tiene un patrón
de herencia autosómico dominante, en ocasiones relacionado con la mutación del gen SOD16. La
mediana de supervivencia de los pacientes con ELA es de 3 a 5 años. En ausencia de ventilación
mecánica prolongada, el porcentaje de supervivientes a los 10 años es del 8-16%7, llegando a los 15
años o más con la ayuda del soporte ventilatorio.

El cuadro clínico de la ELA refleja la pérdida de neuronas en el sistema motor, desde la corteza hasta
el asta anterior de la médula espinal. Los signos físicos de este trastorno implican hallazgos en las
neuronas motoras superiores e inferiores.

La disfunción sensorial es incompatible con el diagnóstico de ELA a menos que sea parte de un
trastorno subyacente. Los hallazgos físicos se correlacionan con las diferentes topografías de
degeneración de los núcleos motores: bulbar, cervical o lumbar. Los pacientes con ALS de inicio bulbar
tienen disartria, disfagia o ambas. Es importante excluir otras posibles causas, como el carcinoma
esofágico y la miastenia gravis.

La afectación bulbar puede deberse a la degeneración de la neurona motora inferior (parálisis bulbar),
la neurona motora superior (parálisis pseudobulbar) o ambas. La parálisis bulbar se asocia con
parálisis facial superior e inferior y dificultad en el movimiento del paladar con atrofia, debilidad y
fasciculación de la lengua. La parálisis pseudobulbar se caracteriza por labilidad emocional (también
conocida como risa o llanto patológicos), aumento del reflejo mandibular y disartria.
 DESARROLLO DEL TEMA

1. INTRODUCCIÓN

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno neurodegenerativo de origen desconocido,

progresivo y asociado a la muerte del paciente en un tiempo promedio de 3 a 4 años. Su incidencia
estimada es de 1 a 2,5 portadores por 100.000 habitantes/año, con una prevalencia de 2,5 a 8,5 por
100.000 habitantes.

Los estudios clínicos controlados demuestran la eficacia del riluzol para reducir la progresión de la
enfermedad y aumentar la supervivencia del paciente, especialmente en las primeras etapas de la
enfermedad.

Hay poca información sobre la farmacocinética de riluzol en pacientes con insuficiencia hepática o
renal, y esta situación es motivo de precaución en la indicación. Riluzole fue aprobado por la FDA en
1995 para esta condición clínica.

2. CLASIFICACIÓN:

Dos tipos de neuronas motoras se ven afectadas en la ELA: las neuronas motoras superiores (SNM) o
primera neurona (células de Betz), que se ubican en el área motora del cerebro (circunvolución
precentral); neuronas motoras inferiores (LMN), o segunda neurona, que se encuentran en el tronco
del encéfalo y la porción anterior de la médula espinal.

Los NMS regulan la actividad del NMI mediante el envío de mensajes químicos (neurotransmisores).
La activación del NMI permite la contracción de los músculos voluntarios del cuerpo. Los NMI en el
tronco encefálico activan los músculos de la cara, la boca, la garganta y la lengua. Los NMI en la médula
espinal activan todos los demás músculos voluntarios del cuerpo, como los de las extremidades
(superiores e inferiores), el tronco, el cuello y el diafragma.

La clasificación de las ENM depende de varios criterios, incluido el síndrome clínico, con predominio
de la afectación de la tipos de neuronas motoras, cambios morfológicos, patrón de herencia, hallazgos
electrofisiológicos y anomalías bioquímicas e inmunológicas.
3. DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DE EL ESCORIAL REVISADOS EN 1998

La ELA se define por evidencia clínica, electrofisiológica o neuropatológica de degeneración de la

neurona motora inferior, asociada con evidencia clínica de degeneración de la neurona motora
superior y una evolución progresiva de signos o síntomas en una región u otras regiones del cuerpo.
No debe haber evidencia electrofisiológica, patológica o radiológica de otros procesos que puedan
explicar la degeneración de la neurona motora superior e inferior.

El diagnóstico clínico de ELA, sin confirmación patológica, se puede categorizar en diferentes grados
de certeza, dependiendo de la presencia de signos de disfunción de la motoneurona superior e inferior
en una misma región anatómica: tronco encefálico (neuronas motoras bulbares), cervical, médula
torácica y lumbosacro (neuronas motoras del asta anterior). Los términos "clínicamente definitivo" y
"clínicamente probable" describen niveles de certeza, basados únicamente en criterios clínicos.

ALS clínicamente definida: evidencia de signos de disfunción de la neurona motora superior e inferior
en 3 regiones;

ELA clínicamente probable: evidencia clínica de disfunción de la neurona motora superior e inferior
en al menos 2 regiones, con algún signo de disfunción de la neurona motora superior necesariamente
a un nivel más craneal que signos de disfunción de la neurona motora inferior;
ELA clínicamente probable con apoyo de laboratorio: los signos clínicos de disfunción de la
motoneurona inferior y de la motoneurona superior se encuentran en una sola región y hay evidencia
electromiográfica de disfunción de la motoneurona inferior en al menos dos extremidades, siempre
que las pruebas de laboratorio y de neuroimagen excluyan otras causas posibles.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Los pacientes con sospecha de ELA deben someterse a una serie de pruebas, con los respectivos
resultados compatibles con la enfermedad:
• resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro y de la unión craneocervical con ausencia de
daño estructural para explicar los síntomas;
• electroneuromiografía (ENMG) de los 4 miembros con presencia de denervación en más de un
segmento y neuroconducción motora y sensitiva normal;
• hemograma completo dentro del rango normal;
• función renal (urea y creatinina) dentro de los límites normales;
• función hepática (ALT/TGP, AST/TGO) y protrombina dentro de los límites normales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En las primeras etapas de la enfermedad, donde puede haber signos mínimos de LMN y disfunciónde
LMN, la ELA puede confundirse con una serie de otras condiciones clínicas, con sus respectivos
diagnósticos diferenciales:

• otras enfermedades de las neuronas motoras: esclerosis lateral primaria, atrofia muscular
progresiva, atrofia muscular espinal, atrofia muscular espinobulbar;
• enfermedades estructurales: mielopatía espondilótica, malformación de Arnold Chiari,
siringomielia o bulbia, irradiación del sistema nervioso central (SNC), accidente cerebrovascular,
tumor;
• enfermedades tóxicas/metabólicas: hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, intoxicación por metales
pesados, latirismo;
• enfermedades inflamatorias autoinmunes: neuropatía motora multifocal con bloqueo de
conducción, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, esclerosis múltiple, miastenia
gravis, miositis por cuerpos de inclusión, polimiositis, síndrome paraneoplásico;
• enfermedades hereditarias − deficiencia de hexosaminidasa A, paresia espástica con amiotrofia,
ataxia espinocerebelosa, distrofia muscular orofaríngea, adrenomieloneuropatía, deficiencia de
maltasa ácida;
• enfermedades infecciosas: VIH, HTLV-1, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, sífilis;
• otras enfermedades degenerativas del SNC: degeneración corticobasal, demencia con cuerpos de
Lewy, atrofia multisistémica, parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson;
• fasciculaciones benignas;
• amiotrofia monomélica − enfermedad de Hirayama.
4. CRITERIOS DE INCLUSIÓN

Los pacientes deben ser evaluados y diagnosticados en un Centro de Referencia de Asistencia a

Personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica. Para ser incluidos en este protocolo de tratamiento, los
pacientes deben presentar todos los elementos a continuación:

• tener diagnóstico de ELA definitiva, probable o probable con apoyo de laboratorio según los
criterios de la Federación Mundial de Neurología, revisados en 1998 (Criterios de El Escorial) 4-6;

5. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN DEL PROTOCOLO DE TRATAMIENTO

Quedarán excluidos de este tratamiento todos los pacientes que presenten al menos uno de los
siguientes:

• insuficiencia renal;
• insuficiencia hepática;
• otra enfermedad grave o incapacitante, incurable o potencialmente mortal;
• otras formas de enfermedades del cuerno anterior medular,
• electroneuromiografía que demuestra bloqueo de conducción motora o sensorial;
• signos de demencia;
• estado potencial de embarazo y/o lactancia;
• tener una traqueotomía;
• estar en necesidad de soporte ventilatorio permanente.

6. TRATAMIENTO

Se han probado varias estrategias modificadoras de la enfermedad en ensayos clínicos, pero hasta
ahora solo se ha aprobado un fármaco (riluzol). Bensimon et al. publicó el primer estudio aleatorizado,
doble ciego, que evaluó el papel del riluzol en la ELA.

Un total de 155 pacientes fueron estratificados según la topografía de aparición de la enfermedad y

sometidos a tratamiento con riluzol a dosis de 100 mg/día. Después de 573 días, el 58 % de los
pacientes en el grupo de placebo estaban vivos, en contraste con el 74 % en el grupo de riluzol. El
subgrupo más beneficiado presentaba enfermedad bulbar en fase inicial, con un aumento de la
supervivencia de aproximadamente 2-3 meses. Además, la pérdida de fuerza muscular fue
significativamente más lenta en el grupo tratado. Un estudio publicado 2 años después, en el que
participaron centros estadounidenses y un mayor número de pacientes, confirmó estos hallazgos.
Después de la publicación de una revisión sistemática del grupo Cochrane y una evaluación del
Instituto para la Excelencia Clínica (NICE) del Reino Unido, se recomendaron estudios adicionales para
investigar aspectos de la eficacia potencial del riluzol en la ELA. El uso de este fármaco ha resultado
en una supervivencia más prolongada que la reportada en ensayos clínicos controlados aleatorizados,
un hallazgo que necesita confirmación.

6.1 FARMACÉUTICO
Riluzol: tabletas de 50 mg

6.2 RÉGIMEN DE ADMINISTRACIÓN

El tratamiento con riluzol debe iniciarse a una dosis de 50 mg por vía oral cada 12 horas, administrados
1 hora antes o 2 horas después de las comidas.

6.3 TIEMPO DE TRATAMIENTO

El tiempo de tratamiento es indeterminado y dependerá de la tolerabilidad del paciente.

6.4 BENEFICIOS ESPERADOS

• Mayor tiempo de supervivencia

7. SEGUIMIENTO

El seguimiento a largo plazo debe ser realizado por un neurólogo clínico37. Se recomienda realizar las
siguientes pruebas: hemograma, plaquetas y enzimas hepáticas antes de iniciar el tratamiento,en
el
primero, segundo, tercero, sexto, noveno y duodécimo mes y posteriormente cuando sea
clínicamente necesario.

Criterios para la suspensión del tratamiento

• Cuando ALT/TGP o AST/TGO está 5 veces por encima del límite superior de lo normal
• Cuando ocurre citopenia: leucocitos totales < 3.000/mm3 o neutrófilos < 1.500/mm3 o plaquetas <
100.000/mm3
o hemoglobina < 10 g/dl
• Evolución a la ventilación asistida

8. SEGUIMIENTO POST-TRATAMIENTO

Los pacientes deben tener una nueva cita programada después de 1 mes de tratamiento para
evaluar los efectos adversos y después de 1 año para evaluar la eficacia de riluzol.

9. REGULACIÓN/CONTROL/EVALUACIÓN DEL ADMINISTRADOR

Los criterios de inclusión y exclusión de pacientes en este protocolo, la duración y seguimiento del
tratamiento, así como la verificación periódica de las dosis prescritas y dispensadas, la adecuación del
uso del medicamento y el seguimiento postratamiento deben ser observado.

10. TÉRMINO DE ACLARACIÓN Y RESPONSABILIDAD - TER

Es obligatorio informar al paciente o a su tutor legal sobre los posibles riesgos, beneficios y efectos
adversos relacionados con el uso de los medicamentos recomendados en este protocolo. La TER es
obligatoria cuando se prescribe un medicamento del Componente Especializado de Asistencia
Farmacéutica.

Una persona que es bien conocida y padece de esta enfermedad:

 CONCLUSION DE SU REVISION BIBLIOGRAFICA

La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como ELA, es una enfermedad degenerativa que
provoca la destrucción de las neuronas encargadas del movimiento de los músculos voluntarios,
dando lugar a una parálisis progresiva que acaba impidiendo tareas sencillas como caminar, masticar,
hablar o respirar y, por tanto, , se considera una enfermedad muy grave.

Con el tiempo, la enfermedad provoca una disminución de la fuerza muscular, especialmente en

brazos y piernas, y en casos más avanzados, la persona afectada se paraliza y sus músculos comienzan
a atrofiarse, haciéndose más pequeños y delgados.

La esclerosis lateral amiotrófica aún no tiene cura, pero el tratamiento con fisioterapia y fármacos,
como el riluzol, ayudan a retrasar el avance de la enfermedad y a mantener la mayor independencia
posible en las actividades diarias.

Los primeros síntomas de la ELA son difíciles de identificar y varían de persona a persona según las
neuronas afectadas. En algunos casos es más común que la persona empiece a tropezar con alfombras,
mientras que en otros le cuesta escribir, levantar un objeto o hablar correctamente, por ejemplo.

El diagnóstico no es fácil y, por ello, el médico puede realizar varias pruebas, como una resonancia
magnética, para descartar otras enfermedades, como la miastenia grave o la esclerosis múltiple, que
pueden provocar síntomas similares, como falta de fuerza o alteraciones en la marcha, por ejemplo.
 REFERENCIA BIBLIOGRAFIA

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http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2019/Relatorio_PCDT_Esclerose_Lateral
_Amiotrofica.pdf
2. Luchesi, K. F., & Silveira, I. C. (2018, August). Cuidados paliativos, esclerose lateral
amiotrófica e deglutição: estudo de caso. In CoDAS (Vol. 30). Sociedade Brasileira de
Fonoaudiologia. Recuperado de
https://www.scielo.br/j/codas/a/Fh8jJK4VPB65V8Wkbx45S8p/abstract/?lang=pt
3. Abreu-Filho, A. G., Oliveira, A. S., & Silva, H. C. (2019). Aspectos psicológicos e sociais da
esclerose lateral amiotrófica: revisão. Psic., Saúde & Doenças, Lisboa, 20(1), 88-100.
Recuperado de https://www.researchgate.net/profile/Helga-
Silva/publication/333054994_Psychology_and_social_aspects_of_amyotrophic_lateral_scler
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amyotrophic-lateral-sclerosis-review.pdf
4. Regis, A. H., Gonçalves, J. R., & Siqueira, M. V. B. (2018). Da necessidade de políticas públicas
brasileiras efetivas para os pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica-ELA. Revista JRG de
Estudos Acadêmicos, 1(2), 54-68. Recuperado de
http://www.revistajrg.com/index.php/jrg/article/view/20
5. Alencar, M. A., Silva, I. M. M. D., Hilário, S. M., Rangel, M. F. D. A., Abdo, J. S., Araújo, C. M.
D., & Souza, L. C. D. (2021). Qualidade de vida, incapacidade e variáveis clínicas na esclerose
lateral amiotrófica. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 80, 255-261. Recuperado de
https://www.scielo.br/j/anp/a/MJngvHnXGgHLtj4Q5L9Bsrm/abstract/?format=html&lang=p
t
6. Soares, J., Guerra, L. A., Rezende Júnior, R. D., Salomão, V. M., & Mafra, R. A. (2021).
Receptores metabotrópicos de glutamato e sua relação com a Esclerose Lateral Amiotrófica
(ELA). Revista Médica de Minas Gerais, (1), 1-5. Recuperado de
http://www.rmmg.org/exportar-pdf/3801/e31205.pdf
PREGUNTAS

1) La ELA (esclerosis lateral amiotrófica) bulbar afecta :

a) deterioro de las neuronas motoras en la zona cortico bulbar del tronco encefálico
b) deterioro de las neuronas sesitivas en la zona cortico bulbar del tronco encefálico
c) deterioro de la zona subdural
d) Se produce por la degeneración de las neuronas motoras localizadas en la médula espinal.

2) Sobre el diagnóstico de ELA?

a. Solamente cuadro clinico
b. Cuadro clínico y eletroneuromiografia
c. Solamente eletroneuromiografia
d. Análisis de líquido cefalorraquídeo

3) La afectación bulbar puede deberse a la degeneración de la neurona motora inferior (parálisis bulbar), la
neurona motora superior (parálisis pseudobulbar) o ambas. Indique la afectacion de la neurona Superior:
a) Se asocia con parálisis facial superior e inferior y dificultad en el movimiento del paladar con atrofia,
debilidad y fasciculación de la lengua.
b) Se caracteriza por labilidad emocional (también conocida como risa o llanto patológicos), aumento del
reflejo mandibular y disartria.
c) La acumulación de gadolinio en las placas se asocia con placas nuevas o recientemente activas e
inflamación aguda confirmada patológicamente .
d) Todas son falsas.

4) Sobre la afectación bulbar en ELA, es correcto:

a) Se debe a la degeneración de la neurona motora inferior.

b) Se debe a la degeneración de la neurona motora superior.
c) Se asocia con parálisis facial superior e inferior.
d) Solo A e B son correctas.
e) Todas son correctas.
5)en relación a la esclerosis lateral amiotrofica el paciente debe hacer un post-tratamiento mencione la opción
verdadera:
a)paciente debe tener una nueva cita programada después de un mes de tratamiento para evaluar los defectos
advesos y después 1 año para la eficacia de riluzol
b)el paciente ya no debe retornar a ninguna cita programada.
c)el paciente puede volver en 2 meses
d)el paciente puede decidir que dia volver
e)el paciente recibe tratamiento para evaluar los defectos adversos después de dos años
 UNIVERSIDAD PRIVADA ABIERTA LATINOAMERICANA
FACULTAD DE MEDICINA
CATEDRA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA

TRABAJO
PRÁCTICO COMPLEMENTARIO A
EVALUACION (PARCIAL)
NOMBRE DEL ESTUDIANTE Juliane Rosa de Almeida – 25362
Jennifer Gizman Vargas- 23105
Kesia Cristina Gonçalves da Silveira - 21094
Taiane Bechara Santos - 22530
Wanessa Valente Santiago de Melo - 22443
TEMA A DESARROLLAR Esclerosis múltiple
 INTRODUCCION

La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno neurológico que ya afecta a unos 2,5

millones de personas en todo el mundo. La EM es una enfermedad
neurodegenerativa crónica compleja que se dirige al Sistema Nervioso Central(SNC)
y se cree que es de naturaleza autoinmune.
Está mediada por linfocitos autorreactivos que cruzan la barrera hematoencefálica
y entran al SNC, donde causan inflamación local que resulta en desmielinización,
cicatrización gliótica y pérdida axonal.
Tiene un carácter multifactorial y, a pesar de que aún se desconocen los factores que
provocan esta reacción, se cree que una desregulación inmunológica
desencadenada por varios factores ambientales y genéticos puede ser la causa de
la respuesta inmune.
Cuando están presentes en el mismo individuo, estos factores provocan una
disfunción del sistema inmunitario, que en consecuencia desencadena una acción
autolesiva dirigida fundamentalmente contra la sustancia blanca, con pérdida de
oligodendrocitos y mielina, resultando en un defecto en la conducción de los
impulsos nerviosos y la aparición de los síntomas. Esta autoinmunidad induce una
reacción inflamatoria que atraviesa la barrera hematoencefálica y secreta
citoquinas, estimulando la destrucción de la vaina de mielina. Hay cuatro formas de
curso clínico: recurrente-remitente (RR-MS), primariamente progresiva (PP-MS),
primariamente progresiva con brote (PP-EM con brote) y secundariamente
progresiva (SP-MS). La forma más común es RR-EM, representando el 85% de todos
los casos al inicio de su presentación.
La forma EM-SP es una evolución natural de la forma EM-RR en el 50% de los casos
después de 10 años del diagnóstico (en casos no tratados – historia natural). EM-PP
y EM-PP con brote representan el 10%-15% de todos los casos.
 DESARROLLO DEL TEMA

DEFINICIÓN: enfermedad autoinmune, inflamatoria, desmielinizante, crónica y

evolutiva; producción de autoanticuerpos lo que genera una inflamación que ataca
la vaina de mielina.

EPIDEMIOLOGÍA: Adultos jóvenes (20-40 años), mujeres, caucásicos. Afecta a unos

2 millones de personas en todo el mundo.

FACTORES DE RIESGO:
• sexo femenino (3:1)
• Edad (20 a 40 años)
• Enfermedades infecciosas (principalmente EBV y CMV)
• Déficit de vitamina D (más frecuente en regiones frías y con menor exposición
solar)
• Tabagismo (aumenta el riesgo en un 50%)
• Obesidad (especialmente en la adolescencia)
• Raza blanca
• Factores genéticos
más de 50 genes ya descritos involucrados (15% tiene uno o más familiares
con EM)
los gemelos idénticos (mismo ADN) tienen entre un 25 y un 30 % de
posibilidades de que ambos tengan la enfermedad mientras son gemelos fraterno
(ADN diferente) tienen un 5-10% de posibilidades de que ambos tengan la
enfermedad
HLA-DRB1*15 (los heterocigotos tienen 3 veces el riesgo y los homocigotos
tienen 6 veces el riesgo de EM)

FISIOPATOLOGIA:
• Los linfocitos T son activos en la periferia (sangre periférica y ganglios linfáticos)
—> activan linfocitos B y macrófagos a —> traspasan la barrera
hematoencefálica dañada —> llegar al SNC —> generar focos de inflamación —>
ataca la vaina de mielina, deteriorando el aislamiento eléctrico —> deteriora la
velocidad de
la conducción de información a lo largo del axón —> causa daño, que puede
resolverse por sí mismo y producir mielina deformado.
• Destrucción neuronal —> Proliferación de células gliales —> Astrocitos y
oligodendrocitos —> Formación de placa (regiones cicatriciales del SNC).
- Se produce una inflamación perivenular que conduce a placas de
desmielinización. El infiltrado inflamatorio contiene CD8 MHC clase I linfocitos T,
linfocitos B y células plasmáticas. La inflamación causa daño a los oligodendrocitos
y desmielinización.
CUADRO CLÍNICO

Déficits focales (ataca ciertos sitios en el cerebro, la médula ósea y los nervios
craneales).

• Sensibles:
- Hipoestesia
- Dolor
- Parestesia (hormigueo) los motores
- Debilidad
- Espasticidad
- Signos de liberación piramidal

• Visual —> nervio óptico

- Neuritis óptica —> visión borrosa, pérdida visual.
- Dolor retroorbitario
- Diplopía

• Síntomas genitourinarios
- Incontinencia urinaria
- Urgencia
- Polaquiuria
- Disfunciones sexuales

• Síntomas psiquiátricos
- Depresión
- Pérdida cognitiva

• Otros síntomas:
- Fenómeno de Uhthoff: empeoramiento de los síntomas a altas temperaturas o
fiebre.
- Signo de Lhermitte: Sensación de choque que comienza en la espalda y se irradia
a la zona lumbar y piernas.

• Síndromes medulares

Características sugestivas de esclerosis:

• Recaídas y remisiones
• Inicio entre los 15 y los 50 años
• Neuritis óptica
• Signo de lhermitte
• Oftalmoplejía internuclear
• Fatiga
• Sensibilidad al calor (fenómeno Uhthoff)
• Un síndrome clínicamente aislado (p. ej., neuritis óptica, mielitis transversa o un
síndrome del tronco encefálico o cerebeloso) anuncia el inicio de la enfermedad
en 85 a 90% de los casos.
• Una neuritis óptica aguda es una de las manifestaciones más comunes. Los
pacientes suelen notar una pérdida visual unilateral que progresa durante unos
pocos días y está precedida o acompañada de dolor orbitario que ocurre con el
movimiento ocular o se ve exacerbado por él. La discapacidad visual progresiva
durante muchos años es rara. En el examen, la pérdida visual varía de leve a grave.
• La debilidad de las extremidades es común en la EM y puede ocurrir durante una
exacerbación aguda o una recuperación incompleta de un ataque agudo. Las
piernas se ven afectadas con mayor frecuencia que los brazos y las manos. La
hemiparesia no es común.
• Aproximadamente el 70% de los pacientes tienen algo de espasticidad, que afecta
más comúnmente a las piernas. La espasticidad suele ir acompañada de espasmos
dolorosos y señales de las neuronas motoras superiores. La espasticidad a menudo
afecta la movilidad y las actividades de la vida diaria y perturba el sueño. Las
anomalías de la marcha son comunes y generalmente se deben a ataxia, debilidad
o espasticidad. En algunos casos, sin embargo, la espasticidad de los extensores
de las piernas permite soportar peso y mejora la marcha. En pacientes no
ambulatorios, la espasticidad puede interferir con los traslados y la higiene
personal.
• El fenómeno de Uhthoff actualmente designa síntomas neurológicos nuevos o que
empeoran que ocurren en algunos pacientes en asociación con elevaciones de la
temperatura (a menudo durante el ejercicio o una ducha caliente). Los síntomas
son transitorios y se atribuyen a un bloqueo reversible de la conducción a lo largo
de las fibras nerviosas desmielinizadas.
• Parestesias, disestesias, hipoestesia o el signo de Lhermitte (en el cual la flexión
del cuello genera una sensación eléctrica que generalmente se irradia desde la
parte posterior del cuello a la parte inferior de la espalda y posiblemente a una o
más extremidades) son manifestaciones tempranas comunes de la EM y ocurren
en la mayoría de los casos pacientes en alguna ocasión.
• La neuralgia del trigémino ocurre en aproximadamente el 2% de los pacientes con
EM. La naturaleza y la calidad del dolor son generalmente indistinguibles de las de
la neuralgia del trigémino idiopática. Sin embargo, es más probable que la
neuralgia del trigémino en la EM afecte ambos lados de la cara y, a menudo, se
acompaña de neuropatía del trigémino u otros signos de disfunción del tronco
encefálico.
• La fatiga es uno de los síntomas más comunes e incapacitantes de la EM. es
desproporcionado con respecto a la actividades físicas y es típicamente peor en la
tarde. La fatiga puede preceder al primer evento desmielinizante clínico por meses
o años en un tercio de los pacientes.
• Los cambios cognitivos ocurren en hasta el 65% de los pacientes con EM. Los
dominios más comúnmente afectados son la memoria a corto plazo, la atención,
la concentración, la inteligencia verbal, las habilidades visuoespaciales y el
procesamiento de la información.
FORMAS CLÍNICAS:

1) REMINENTE RECURRENTE:

Se caracteriza por recaídas agudas intercaladas con remisiones clínicas. Los síntomas
de una recaída generalmente progresan durante unos días a 1 semana antes de
alcanzar un punto más bajo. La recuperación es variable, peroaproximadamente el
40% de las recaídas conducen a déficits neurológicos persistentes y los pacientes
pueden acumular progresivamente la discapacidad en etapas. Cuando no se tratan,
muchos pacientes con EM recurrente-remitente eventualmente progresan a la fase
progresiva secundaria de la EM, que se caracteriza por un deterioro gradual, con o
sin recaídas superpuestas ocasionales.

Las flechas moradas indican la presencia de un BROTE, es decir, el paciente presenta

un cuadro inflamatorio que culmina en la degeneración de la vaina de mielina,
presenta síntomas por más de 24 horas y luego se produce su remisión. Luego se
recupera y ya no tiene síntomas. Después de un tiempo, el paciente tiene otro brote
y esta vez pierde algunas funciones. Con el tiempo se acumula la pérdida de estas
funciones y progresa con la enfermedad.

- Por eso remite recurrente --> la enfermedad remite y luego vuelve a aparecer.
- El 80% de los casos son así.

2) SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA:

- Los pacientes clasificados como EMSP son aquellos en los que la primera fase de
la enfermedad se caracterizó por la clara presencia de brotes resultantes del
aumento de la actividad inflamatoria; por lo tanto, exhiben un perfil clínico y
demográfico típico de la EMRR, es decir, más frecuente en mujeres en un grupo de
edad más joven que EMPP. En la fase de progresión secundaria predomina la
degeneración axonal. Los brotes pueden o no estar presentes, y los pacientes
comienzan a evolucionar de manera muy similar a los pacientes EMPP.

- El 85% de los pacientes con EMRR evolucionarán a esta forma.

- Secundaria: es secundaria a EMRR —> el paciente deja de tener brotes y empieza

a acumular cambios.

- Progresivo: evoluciona en el tiempo SIN BROTES BIEN DEFINIDOS (como ocurría en

RRMS)

3) PRINCIPALMENTE PROGRESIVO:

- Desde el principio evoluciona progresivamente, sin brotes bien definidos.

- Una minoría de pacientes se presenta de esta manera.

- Es más difícil de diagnosticar por falta de brotes.
EMBARAZO Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE:

El embarazo es protector en la EM, especialmente durante el tercer trimestre,

cuando hay una reducción del 70% en la frecuencia anualizada de recaídas en
comparación con el año anterior al embarazo.

Sin embargo, cuando la EM no se trata, solo alrededor del 30% de las mujeres
tienen una recaída dentro de los primeros 3 meses posteriores al parto, antes de
que el riesgo vuelva a la frecuencia anterior al embarazo, de 4 a 6 meses posteriores
al parto. Estos efectos pueden deberse a alteraciones en las respuestas inmunitarias
TH1 y Th2 mediadas por estradiol o vitamina D, las cuales están marcadamente
elevadas durante los últimos dos meses del embarazo y disminuyenabruptamente
después del parto.

Ya hay pruebas sólidas de grandes ensayos bien diseñados y controlados con

placebo de que la IVIG es una terapia ineficaz para las formas de EM recurrente-
remitente y secundaria progresiva. La lactancia materna no afecta el curso posparto
de la EM.

DIAGNÓSTICO:

- No existe una prueba diagnóstica específica

- Criterios clínicos + radiológicos
- Radiológico

RM: lesiones ovales cerca de la corteza cerebral o periventricular.

- Las lesiones focales de resonancia magnética sugestivas de EM se encuentran

típicamente en áreas específicas
sustancia blanca, como las regiones periventricular y yuxtacortical, el cuerpo
calloso, las regiones infratentoriales (particularmente la protuberancia y el
cerebelo) y la médula espinal (preferiblemente el segmento cervical).

- Las lesiones de EM (placas) suelen tener un aspecto ovoide. Las lesiones

preventivas son característicamente
dispuestos en ángulo recto con el cuerpo calloso, como si irradiaran desde esta
área; cuando se ve en las fotos
sagitales, se llaman dedos de Dawson. Las lesiones de EM aparecen hiperintensas
en estudios de
densidad de protones y ponderada en T2.

• Muchas lesiones, particularmente en la EM a largo plazo, son hipointensas en las

imágenes potenciadas en T1 (los llamados agujeros negros); otros no son visibles
en absoluto.

• Se pueden encontrar los dedos de Dawson.

• Black-Holes: agujeros negros —> donde las células gliales rellenan la lesión.

• En general, los pacientes con EM remitente-recurrente tienen más lesiones que se

intensifican con el contraste que aquellos con enfermedad progresiva. Los
pacientes con esclerosis múltiple progresiva secundaria tienden a tener más
agujeros negros crónicos que aquellos con esclerosis múltiple recurrente-
remitente o progresiva primaria. Los pacientes con EM progresiva primaria
tienden a tener menos lesiones cerebrales ponderadas en T2 y anomalías difusas
de la médula espinal características de la RM, pero no ayudan a distinguir los
subtipos de EM.

LESIONES ACTIVAS VERSUS CRÓNICAS

Las lesiones agudas de EM tienden a ser más grandes que las lesiones crónicas en la
resonancia magnética y tienen márgenes algo mal definidos. A medida que se
resuelven, se vuelven más pequeños con márgenes más nítidos. Presumiblemente,
esto refleja la reducción del edema y la inflamación presentes en el momento de la
formación aguda de la placa, dejando solo áreas residuales de desmielinización,
gliosis y aumento del espacio extracelular con remisión. La apariencia de la EM
progresiva primaria en la RM muestra una carga total de enfermedad más baja, una
mayor preponderancia de lesiones pequeñas, menos lesiones nuevas realzadas con
gadolinio y adquisición de menos lesiones por unidad de tiempo que la forma
progresiva secundaria de EM.

El ácido pentaacético de gadolinio-dietilentriamina (DTPA), un agente de contraste

paramagnético que solo puede atravesar barreras hematoencefálicas rotas, es útil
para evaluar lesiones activas. El gadolinio aumenta la intensidad de la señal en las
imágenes ponderadas en T1. No está completamente claro si la inflamación es el
evento desencadenante que causa la desmielinización y la degeneración axonal,
pero el realce de gadolinio disminuye o desaparece después del tratamiento con
glucocorticoides, una terapia que debería restaurar la integridad de la barrera
hematoencefálica.

- La acumulación de gadolinio en las placas se asocia con placas nuevas o

recientemente activas e inflamación aguda confirmada patológicamente en la EM.
- La mayoría de las placas que aumentan el gadolinio son clínicamente
asintomáticas, aunque la presencia de placas que aumentan continuamente sugiere
una actividad de la enfermedad en curso que probablemente contribuya a la
fisiopatología acumulativa.
- El realce con gadolinio es un fenómeno transitorio y suele desaparecer a las pocas
semanas, pero rara vez puede persistir hasta ocho semanas en las placas agudas. Un
estudio encontró que la mediana de duración de la mejora fue de tres semanas y la
mediana fue de dos semanas. La persistencia prolongada del realce debe alertar
contra el diagnóstico de EM.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

NEUROMIELITIS: el diagnóstico diferencial de la neuritis óptica incluye el trastorno

del espectro óptico de la neuromielitis (NMOSD) y la encefalomielitis asociada a
MOG (MOG EM) que se analizan a continuación. La neuritis óptica relacionada con
un ataque de EM o un síndrome clínicamente aislado (CIS) sugestivo de EM suele ser
unilateral. Por el contrario, es más probable que la neuritis óptica relacionada con
NMOSD o MOG-EM sea bilateral al inicio y/o más grave en comparación con la
neuritis óptica relacionada con EM. La sarcoidosis también es una consideración
diagnóstica en pacientes con neuritis óptica bilateral. Otras posibles causas de
neuritis óptica recurrente en el diferencial incluyen lupus eritematoso sistémico,
neuropatía óptica inflamatoria recurrente crónica (CRION) y neuropatía óptica
paraneoplásica.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB): polineuropatía inflamatoria aguda

autolimitada, con mayor frecuencia de tipo desmielinizante, con un mecanismo
autoinmune posinfeccioso.

- Fisiopatología: fenómeno autoinmune desencadenado por una infección

respiratoria o gastrointestinal. Los agentes infecciosos más relacionados son
Campylobacter jejuni (intestinal), citomegalovirus y EBV (respiratorio). En alrededor
del 75% de los casos, la infección se puede detectar de 1 a 3 semanas antes de la
enfermedad. La patogenia probablemente dependa de la inmunidad humoral, ya
que hasta en un 50% de los casos se pueden detectar autoanticuerpos anti-GM1
(glucofosfolípido 1).

- Cuadro clínico: instalación hiperaguda (horas o días). Comienza con lumbalgia

asociada a disestesias en las extremidades de los miembros inferiores, que se
tornan parésicas o incluso pléjicas. Por lo tanto, se produce una paraparesia o
paraplejía, que siempre es del tipo flácida y arreflecta. En los días siguientes, la
afectación asciende a los miembros superiores, que inicialmente se vuelven
reflejos y luego también pueden volverse paréticos o pléjicos. En el 50% de los
casos, el curso puede afectar la cara y los músculos bulbares, dando lugar a
diparesia facial periférica, disfagia, disfonía y disartria. En el 25% de los casos hay
paresia de los músculos respiratorios, con indicación de soporte ventilatorio
invasivo. El examen físico es característico: (paresia o plejía) + arreflexia + flacidez
simétrica. La sensibilidad térmica y al dolor suele estar conservada, pero no así la
sensibilidad propioceptiva y vibratoria.

TRATAMIENTO:

Tratamiento del brote:

- PULSOTERAPIA: IV Metilprednisolona (MPEV) 1g 3-5 días.

- TRATAMIENTO DE LOS BROTES EN EL EMBARAZO Y EL POSPARTO: Los corticoides
se relacionan con una mayor frecuencia de labio leporino y por tanto no deben
utilizarse en el periodo de formación de los labios y paladar salvo que su uso esté
justificado en relación al riesgo de malformación fetal. En el puerperio, el uso de
MPEV se pasa a la leche materna y se aconseja no amamantar dentro de las 3 a 4
horas posteriores a la infusión.

- El uso de inmunoglobulina durante el puerperio inmediato o durante todo el

embarazo reduce estadísticamente la aparición de brotes.

- Tratamiento Modificador de la Enfermedad:

o Solo la forma remitente-recurrente tiene un tratamiento que impacta en la
progresión de la enfermedad.

1ra línea:
- Interferón beta 1A y 1B
- Glatirámero
- Teriflunomida

2da linea
- furamato de dimetilo
- Natalizumab
- fingolimod
- Alentuzumab
 CONCLUSION DE SU REVISION BIBLIOGRAFICA

Es una enfermedad neurológica desmielinizante autoinmune crónica causada por

mecanismos inflamatorios y degenerativos que comprometen la vaina de mielina
que recubre las neuronas de sustancia blanca y gris del sistema nervioso central.

Algunos sitios del sistema nervioso pueden ser el blanco preferencial de la

desmielinización característica de la enfermedad, lo que explica los síntomas más
frecuentes: cerebro, tronco encefálico, nervios ópticos y médula espinal.

La prevalencia e incidencia de la EM en todo el mundo varía según la geografía y el

origen étnico, con tasas de prevalencia que van desde 2 por 100 000 en Asia hasta
más de 100 por 100 000 en Europa y América del Norte.

La primera forma de esclerosis múltiple llamada recurrente-remitente o recurrente-

remitente (EMRR) comprende alrededor del 85% de los casos. Se caracteriza por la
aparición de brotes y mejoría tras el tratamiento (o de forma espontánea). Suele
presentarse en los primeros años de la enfermedad con recuperación completa y sin
secuelas. Los brotes duran días o semanas. En promedio, los brotes se repiten una
vez al año si no se inicia el tratamiento adecuado.

En un período de aproximadamente 10 años, la mitad de estos pacientes

progresarán a la segunda forma de la enfermedad, conocida como secundariamente
progresiva (PMS). En esta etapa, los pacientes no se recuperan más completamente
de los brotes y acumulan secuelas. Tienen, por ejemplo, una pérdida visual
permanente o mayor dificultad para caminar, lo que puede llevar ala necesidad de
movilidad o ayudas para la movilidad, como un bastón o una silla de ruedas.

En el 10% restante de los casos se presenta la denominada forma progresiva

primaria (PPMS), cuando hay un empeoramiento paulatino de los brotes.

Y el 5% de los pacientes tienen la cuarta forma de la enfermedad, más rápida y

agresiva, llamada progresiva con brotes (EMPS). En esta cuarta forma, se combinan
la progresión paralela del proceso desmielinizante y la participación anterior de los
axones.
 REFERENCIA BIBLIOGRAFIA

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terapêuticas de esclerosis múltiple. Recuperado de
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Ruth Silva Lima da Costa, Marília Perdome Machado. (2022). Qualidade de
vida dos portadores de esclerose múltipla: uma revisão atualizada.
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Cavalcanti. (2019). Avaliação da qualidade de vida em portadores de
esclerose múltipla: impacto da fadiga, ansiedade e depressão. Recuperado
de
https://www.scielo.br/j/fp/a/FYB5RqW97VT9sZsvrjXbPBC/?format=pdf&la
ng=pt
PREGUNTAS:

1. Ocrelizumab es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 recombinante humanizado,

es decir, que se origina en otra especie, pero tiene sus secuencias de proteínas
modificadas para parecerse a los anticuerpos producidos por humanos. Se cree
que esta característica ayuda a inducir una menor inmunogenicidad y reacciones
a la infusión20. El mecanismo de acción del fármaco se basa en la unión selectiva
a los linfocitos B con el antígeno CD20 en su superficie.

Estos linfocitos juegan un papel fundamental en la patogénesis de la EM,

involucrando:

A) En la activación de los linfocitos T, en la secreción de citocinas y en la

producción de autoanticuerpos, factores que atacan la vaina de mielina
de las neuronas. La destrucción de esta vaina da como resultado la
dispersión de los impulsos nerviosos y progresión de la enfermedad.
B) El ocrelizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado contra el
antígeno CD20 de las células B. NUNCA sido aprobado recientemente
por las agencias sanitarias estadounidense (Food and Drug
Administration) y europea (European Medicines Agency) para el
tratamiento de la esclerosis múltiple (EM).
C) EL ocrelizumab es una parte del cuerpo humano por eso ayuda en la
esclerosis multiple.
D) La esclerosis múltiple (EM) NO es una enfermedad autoinmune
caracterizada por la inflamación, desmielinización y neurodegeneración
del sistema nervioso central [1]. Suele iniciarse entre los 20-40 años de
edad y es la primera causa de discapacidad no traumática en personas
jóvenes [2]. La prevalencia de la enfermedad en nuestro país se sitúa en
torno a 100 casos por cada 100.000 habitantes

2. De acuerdo con el cuadro clinico de Esclrerosis multiple, sobre el Fenómeno de

Uhthoff:
a) Sensación de choque que comienza en la espalda y se irradia a la zona
lumbar y piernas.
b) Oftalmoplejía internuclear
c) Empeoramiento de los síntomas a altas temperaturas o fiebre. .
d) Recaídas y remisiones.

3. Dentre las formas clínicas tenemos cuantas fases ¿

a. aguda, recurrente y crónica.
b. crónica, recurrente y progresiva.
c. aguda, crónica y recurrente.
d. recurrente, progresiva y principalmente progresiva.

4. En relación a las lesiones agudas de Esclerosis múltiple, es correcto:

a) Tienden a ser más pequenas que las lesiones crónicas en la RM.
b) Son lesiones de márgenes mal definidas.
c) Tieden a ser más grandes que las lesiones crónicas en la RM.
d) Solo B y C son correctas.
e) Ninguna es correcta.
5). Los síntomas genitourinarios de la esclerosis multiple son: identifique el incorrecto:
a) Incontinencia urinaria
b)urgencia
c)polaquiuria
d)disfunciones sexuales
e)infección urinaria
 UNIVERSIDAD PRIVADA ABIERTA LATINOAMERICANA
FACULTAD DE MEDICINA
CATEDRA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA

TRABAJO PRACTICO COMPLEMENTARIO A

EVALUACION ( PARCIAL)
NOMBRE DEL ESTUDIANTE Lilian Fernandes Vieira Sarmento - 23273
José Guadalupe Hidalgo Muñoz - 23561
Beatriz Arruda Peixoto - 22760

TEMA A DESARROLLAR Esclerosis Múltiple

 INTRODUCCION

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica, inflamatoria, autoinmune y desmielinizante

del sistema nervioso central (SNC) que produce deterioro y discapacidad neurológica. Los datos del
último atlas de la Federación Internacional de Esclerosis Múltiple muestran que la EM tiene un alto
grado de impacto socioeconómico, siendo la principal causa de discapacidad en adultos jóvenes en
muchos países y el trastorno neurodegenerativo más común en adultos caucásicos de 25 a 35 años.

Las mujeres se ven afectadas tres veces más que los hombres.
La EM puede tener un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes, incluso en las primeras
etapas de la enfermedad.

La presentación clínica de la EM varía y depende de las áreas del SNC afectadas por la enfermedad.
Clínicamente, la EM puede aparecer como ataques episódicos o como una progresión constante.

Los síntomas iniciales de la EM incluyen fatiga, entumecimiento, visión borrosa, hormigueo en las
extremidades, dificultades para caminar; otros síntomas incluyen rigidez muscular, déficits
cognitivos y dificultades para orinar y defecar.

La evolución del proceso neurodegenerativo conduce a la discapacidad y pérdida de autonomía en la

mayoría de los pacientes después de 20 años de enfermedad, y el 60% de los pacientes pueden
llegar a ser incapaces de caminar sin ayuda después de este período.

Los impactos socioeconómicos derivados de los gastos con el tratamiento de la enfermedad y la

calidad de vida de los pacientes con EM se dan porque aún no existe una cura para la enfermedad, ni
se conoce su etiología.

Los tratamientos actuales tienen como objetivo frenar la progresión de la enfermedad manteniendo
la funcionalidad y la calidad de vida del paciente tanto como sea posible, pero sigue siendo un
tratamiento muy individualizado, donde el curso de la enfermedad sigue siendo impredecible, con
brotes repetidos, recaídas y remisiones restantes. .todavía muy costoso para la familia y/o el
sistema de salud. Para lograr una cura, o hacer que el tratamiento sea más accesible, es necesario
comprender mejor la base de la enfermedad.
 DESARROLLO DEL TEMA

La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad neurodegenerativa, inflamatoria, desmielinizante y

mediada por el sistema inmunitario que afecta a la materia blanca y gris del Sistema Nervioso
Central (SNC). Su etiología no es bien conocida, involucrando actores genéticos y ambientales que
aún no están bien definidos. Hasta la fecha, las interacciones entre estos diversos factores parecen
ser la razón principal de las variaciones fenotípicas en la EM, así como de las diferentes respuestas a
los fármacos.

Suele afectar a adultos jóvenes, de 20 a 50 años, con un pico a los 30, siendo más rara cuando se
inicia fuera de este grupo de edad. En promedio, es el doble de común en mujeres y tiene menor
incidencia en la población afrodescendiente, oriental e indígena. Se estima que, en el mundo, el
número de personas que viven con la enfermedad está entre 2,0 y 2,5 millones.

DIAGNÓSTICO

La definición diagnóstica de la Esclerosis Múltiple es compleja, ya que no existe una prueba o

marcador diagnóstico específico. A lo largo de la historia se han esquematizado y
propuestas con el fin de orientar y facilitar el diagnóstico de la enfermedad.

Actualmente, los criterios de McDonald's, descritos en 2001 y revisados en 2005, 2010 y 2017, son
los más utilizados. En general, el diagnóstico de Esclerosis Múltiple se basa en la documentación de
dos o más episodios sintomáticos, los cuales deben durar más de 24 horas y ocurrir por separado,
separados por un período de al menos un mes¹, es decir, diseminados en el tiempo y el espacio. . Las
pruebas radiológicas y de laboratorio, especialmente la Resonancia Magnética (RM), pueden, junto
con la evidencia clínica, ser fundamentales para componer el diagnóstico y excluir otras
enfermedades con presentación similar.

El diagnóstico de Esclerosis Múltiple debe realizarse utilizando los Criterios de McDonald's revisados
en 2017. De acuerdo con los criterios revisados, no son necesarias pruebas adicionales cuando el
paciente tiene dos o más ataques, sin embargo, para efectos de este PCDT, se adoptó que cualquier
El diagnóstico de EM debe realizarse con acceso a neuroimagen (resonancia magnética) y, en casos
específicos, se puede utilizar la presencia de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo en
lugar de demostrar la propagación de la enfermedad en el tiempo.
Según los criterios de McDonald, se considera brote todo evento informado por el paciente u
observado objetivamente, típico de un evento inflamatorio desmielinizante agudo de al menos 24
horas de duración, en ausencia de infección o fiebre. El evento debe documentarse mediante un
examen neurológico realizado al mismo tiempo que el síntoma.

Algunos eventos históricos para los que no hay hallazgos neurológicos documentados pero que son
típicos de la EM pueden proporcionar evidencia suficiente de un evento desmielinizante previo. Sin
embargo, los informes de síntomas paroxísticos (históricos o actuales) deben consistir en múltiples
episodios que ocurren durante un período de 24 horas.
Clasificación de la esclerosis múltiple

La observación de que la evolución de la enfermedad sigue ciertos patrones clínicos llevó a la

definición de terminologías para describir los cursos clínicos de la patología, según la aparición de
brotes y progresión. Actualmente, la Esclerosis Múltiple se puede clasificar en:

• Esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR), caracterizada por episodios de empeoramiento

agudo del funcionamiento neurológico (síntomas nuevos o empeoramiento de síntomas existentes)
con recuperación total o parcial y sin progresión aparente de la enfermedad.

• Esclerosis Múltiple Progresiva Secundaria (PMS, por sus siglas en inglés), caracterizada por la fase
posterior a un curso inicial de recaídas y remisiones, en la cual la enfermedad se vuelve más
progresiva, con o sin recaídas.

• Esclerosis Múltiple Progresiva Primaria (EMPP), caracterizada por un empeoramiento progresivo

de la función neurológica (acumulación de discapacidad) desde el inicio de los síntomas.

• Síndrome Clínicamente Aislado (CIS), que es la primera manifestación clínica que presenta
características de desmielinización inflamatoria sugerentes de Esclerosis Múltiple, pero sin poder
cumplir con los criterios de diseminación a tiempo por neuroimagen y/o LCR.

Estos fenotipos se pueden estratificar aún más según el pronóstico y la actividad. La actividad en la
esclerosis múltiple puede determinarse por el inicio de episodios clínicos y/o la detección de
hallazgos de resonancia magnética que indiquen lesiones por captación de gadolinio y/o lesiones
nuevas o ponderadas en T2. La actividad de la enfermedad refleja la existencia de un proceso
neurodegenerativo o inflamatorio activo, que puede afectar tanto al pronóstico como a la terapia a
implementar.

Las formas recurrente (RRMS) y progresiva (EMSP y PPMS) se pueden estratificar en actividad alta,
moderada y baja. Se considera esclerosis múltiple de baja o moderada actividad cuando hay
evidencia de actividad de la enfermedad, sin embargo, no cumple con los criterios para la
clasificación como altamente activa.

Se caracteriza como Esclerosis Múltiple de alta actividad cuando el paciente presenta: 1) dos o más
ataques y al menos una lesión captadora de gadolinio o aumento de al menos dos lesiones en T2 en
el año previo en pacientes no tratados y 2) actividad de la enfermedad en el año anterior durante el
uso adecuado de al menos un FAME, en ausencia de intolerancia o falta de adherencia, con al menos
un brote en el último año en tratamiento, y evidencia de al menos nueve lesiones hiperintensas en
T2 o al menos una Lesión por captación de gadolinio.
CRITERIOS DE INCLUSIÓN

Este Protocolo Clínico y Guías Terapéuticas (PCDT) incluirá a los pacientes que presenten un
diagnóstico de EM por los criterios de McDonald's revisados y adaptados, en las formas remitente-
recurrente (RRMS) o secundariamente progresiva (PSMS); con evidencia de lesiones
desmielinizantes comprobadas por neuroimagen y diagnóstico diferencial con exclusión de otras

Asimismo, a los efectos de esta PCDT y para orientar el uso de natalizumab, se definirán los
siguientes criterios para clasificar la alta actividad de la enfermedad en pacientes con EMRR 24:

• incidencia de dos o más recaídas incapacitantes con resolución incompleta y evidencia de al menos
una nueva lesión captadora de gadolinio o aumento significativo de la carga lesional en T2 en el
año anterior en pacientes no tratados;
• o actividad de la enfermedad en el año anterior, durante el uso adecuado de al menos un Fármaco
Modificador de la Enfermedad (FAME), en ausencia de intolerancia o ausencia de causas.

adherencia, mostrando al menos un brote en el último año durante el tratamiento y evidencia de al

menos nueve lesiones T2 hiperintensas o al menos una nueva lesión captadora de gadolinio.

Los criterios deben acreditarse mediante un informe médico acompañado de pruebas de imagen.

CRITERIO DE EXCLUSIÓN

Pacientes que presenten:

• Diagnóstico de EM en la forma primariamente progresiva (PPMS);

• elevación inicial de las enzimas hepáticas y la bilirrubina total por encima del límite superior
normal (ULN): ALT >20 x ULN, AST > 20 x ULN, GT Gamma, bilirrubina total o ictericia >10; y
• linfocitos < 1.000

Además, quedarán excluidos:

• Para uso de fingolimod: pacientes con bloqueo auriculoventricular de segundo grado Mobitz

tipo II o mayor, enfermedad del nódulo sinusal o bloqueo cardíaco sinoauricular, cardiopatía
isquémica conocida, antecedentes de infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca congestiva,
antecedentes de paro cardíaco, enfermedad cerebrovascular, presión arterial alta no controlada,
apnea del sueño grave no tratada o uso de medicamentos que alteran el mecanismo de conducción
cardíaca.

Para uso de natalizumab: pacientes con leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), pacientes
con mayor riesgo de infecciones oportunistas, como pacientes inmunocomprometidos y pacientes
con cáncer.
ENFOQUE TERAPÉUTICO

El tratamiento de la EM puede ser complejo, involucrando la acción coordinada de múltiples

profesionales de la salud y el uso de estrategias farmacológicas y no farmacológicas.

tratamiento farmacológico

El objetivo del tratamiento farmacológico es la mejoría clínica, aumento de la capacidad funcional,

reducción de comorbilidades y atenuación de síntomas. Los glucocorticoides se usan para tratar los
brotes y brindan un beneficio clínico a corto plazo al reducir la intensidad y la duración de los
episodios agudos. Las terapias modificadoras de la enfermedad tienen como objetivo reducir las
células inmunitarias circulantes, suprimir su adhesión al epitelio y, en consecuencia, reducir la
migración al parénquima y la respuesta inflamatoria resultante. También existen medicamentos
para el tratamiento de los síntomas relacionados con la EM.

El diagrama de flujo del tratamiento describe la estrategia de tratamiento farmacológico de los

pacientes.

Tratamiento de un brote de EM

Se debe considerar un brote o una recaída de la EM cuando aparecen nuevos síntomas o empeoran
los síntomas existentes durante más de 24 horas, en ausencia de fiebre y/o infección o cualquier
otra causa, después de un período estable de al menos un mes. Así, un brote de EM sólo se
diagnostica después de excluir infecciones, principalmente del tracto urinario y respiratorio, y
diferenciar entre recaída y progresión de la enfermedad.

El manejo de brotes es un componente crucial del tratamiento de la EM. El pilar del tratamiento
para la recaída implica el uso de corticosteroides en dosis altas para disminuir la inflamación y
acelerar la recuperación del paciente.

Los corticosteroides en dosis altas son una opción eficaz para el tratamiento de las recaídas agudas
de la EM y no se recomienda el tratamiento con dosis bajas. La dosis recomendada de
metilprednisolona intravenosa es de 1 g al día durante 3 a 5 días.

El equipo multidisciplinario debe ser informado de la frecuencia del brote, para que pueda evaluar la
necesidad de cambiar cualquier tratamiento complementario en curso. Corresponde al médico
tratante elegir e individualizar la duración del tratamiento para cada paciente, teniendo en cuenta
los efectos.
Tratamiento de síntomas

La EM es una enfermedad neurológica con síntomas variables en múltiples sistemas. Entre las
principales manifestaciones de la EM se encuentran los déficits cognitivos y de memoria, la
disfunción intestinal, los temblores, la ataxia, la espasticidad (que abarca la rigidez y los espasmos
musculares), la movilidad reducida (que puede ocurrir con una disminución gradual de la función
debido a la debilidad muscular, la espasticidad, los cambios en la equilibrio, coordinación y
deficiencias visuales) y fatiga.

El abordaje terapéutico de la EM implica intervenciones no farmacológicas encaminadas a reducir la

discapacidad y mejorar la calidad de vida, lo que, en general, requiere de un equipo multidisciplinar
que incluya fisioterapeutas, enfermeras, psicólogos y médicos de distintas especialidades. La calidad
de la evidencia para las intervenciones es insuficiente y no es posible recomendar enfoques
específicos para la mayoría de estos síntomas.

Se recomienda valoración y seguimiento multidisciplinar: con psicólogo y psiquiatra para tratar la

depresión y otras manifestaciones psicológicas, y con fisioterapeuta, incluyendo asesoramiento
postural. Los profesionales de la salud deben alentar a los pacientes a hacer ejercicio de forma
continua para obtener beneficios a largo plazo, advirtiendo que el ejercicio sin supervisión y el
entrenamiento de resistencia de alta intensidad presentan un riesgo de lesiones.

Pero los programas de ejercicios supervisados que involucran entrenamiento de resistencia

progresivo moderado, ejercicios aeróbicos en pacientes con movilidad reducida y/o fatiga, y
rehabilitación vestibular para aquellos con trastornos del equilibrio, además de estiramiento y yoga,
pueden ser enfoques beneficiosos. Las necesidades de las personas con EM y el tipo de
rehabilitación adecuada varían.

Los factores que influyen en el entorno de rehabilitación apropiado incluyen la disponibilidad de

atención para las personas en el hogar, la ubicación geográfica, las metas de las personas y el tipo de
rehabilitación necesaria. Sin embargo, no se sabe hasta la fecha qué tipo de rehabilitación es más
eficaz.
 CONCLUSION DE SU REVISION BIBLIOGRAFICA

La esclerosis múltiple es una enfermedad neurológica que afecta al cerebro y la médula espinal, con
afectación de la capa que rodea las neuronas, llamada mielina. Sin el revestimiento intacto, estas
células nerviosas se ven afectadas en su función de conducir señales eléctricas.

En consecuencia, pueden presentarse síntomas como fatiga, depresión, dolor articular, alteración del
equilibrio, coordinación motora y del habla, deglución, así como alteraciones visuales, cognitivas y
emocionales, entre otros.

Aunque suene aterrador y se trate de un problema crónico, para el que no existe cura, es posible
controlarlo y retardar su progresión, con la rutina y el tratamiento adecuados. Esto significa que
muchos pacientes logran llevar una vida normal.

Considerando que la enfermedad, en la mayoría de los casos, se manifiesta en brotes o ataques

agudos, seguidos de remisión espontánea o tras intervención con fármacos, el seguimiento médico
tiene como objetivo disminuir la frecuencia e intensidad de las recurrencias, reducir las
hospitalizaciones y mejorar los síntomas.

Contrariamente al sentido común, que asocia el término 'esclerosis' con la vejez, la enfermedad suele
afectar a personas jóvenes, especialmente a mujeres de entre 20 y 40 años.

Aunque aún se desconoce la causa exacta de la esclerosis múltiple, los expertos saben que está
relacionada con un mecanismo inflamatorio y autoinmune, es decir, cuando el sistema inmunológico
se descontrola y comienza a atacar a las propias células del cuerpo, no solo a factores genéticos, sino
también. los ambientales, como la deficiencia de vitamina D, el tabaquismo y la exposición a
determinados microorganismos, tienen su parte de culpa como desencadenantes del descontrol.

A pesar de tener una progresión impredecible, no hay duda de que la esclerosis múltiple se puede
controlar con una serie de intervenciones beneficiosas posibles y comprobadas. Para ello, es
importante conocer la naturaleza de la enfermedad, estar atento a los síntomas y acudir al especialista
en caso de sospecha.
 REFERENCIA BIBLIOGRAFIA

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%20Multipla_Abordagem%20Imunologica%202020.pdf
 UNIVERSIDAD PRIVADA ABIERTA LATINOAMERICANA
FACULTAD DE MEDICINA
CATEDRA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA

TRABAJO PRACTICO COMPLEMENTARIO A

EVALUACION ( PARCIAL)
NOMBRE DEL ESTUDIANTE Lilian Fernandes Vieira Sarmento 23273
José Guadalupe Hidalgo Muñoz - 23561
Beatriz Arruda Peixoto - 22760

TEMA A DESARROLLAR Esclerosis Lateral Amiatrofica

 INTRODUCCION

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada

por la pérdida de neuronas motoras en la médula espinal, el tronco encefálico y la corteza motora que
reduce drásticamente la esperanza de vida del paciente.

El proceso degenerativo de esta enfermedad tiene una etiología compleja y multifactorial. Las
hipótesis actuales sobre los mecanismos patológicos subyacentes de esta entidad sugieren que existe
una interacción compleja entre los diversos mecanismos, incluidos los factores genéticos, el daño
oxidativo, la acumulación de agregados intracelulares, la disfunción mitocondrial, los defectos del
transporte axonal, la patología de las células gliales y la excitotoxicidad.

La etiología de la enfermedad es compleja y multivectorial, pero estudios recientes permean su

explicación por factores como: Genéticos; exotoxicidad; factores quimiotácticos de neutrófilos; estrés
oxidativo; lesión mitocondrial; Factores medioambientales; Infecciones Virales y Autoinmunidad.

El diagnóstico de la enfermedad se basa en sus signos clínicos, observándose su afectación en

motoneuronas superiores, inferiores o del tronco encefálico, debiendo diferenciarse también en sus
diferentes formas: Esclerosis Lateral Primaria, Parálisis Bulbar Progresiva y Esclerosis Lateral
Amiotrófica Fanca.
 DESARROLLO DEL TEMA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de la motoneurona (EMN) y una de las
principales enfermedades neurodegenerativas junto con el Parkinson y el Alzheimer. Su incidencia
en la población es heterogénea y varía de 0,73 a 1,89 casos por 100.000 habitantes por año en el sur
de Asia y el norte de Europa, respectivamente. La edad es el factor predictivo más importante para
su aparición, siendo más prevalente en pacientes entre 55 y 75 años. Es una enfermedad progresiva
que implica la degeneración del sistema motor a varios niveles: bulbar, cervical, torácico y lumbar.

NMD es un término genérico, que a menudo se usa para incluir enfermedades que comprometen la
función de las neuronas motoras: neuronas motoras superiores (NMS) o primera neurona (células de
Betz), que se encuentran en el área motora del cerebro (circunvolución preneuronal). central);
neuronas motoras inferiores (LMN), o segunda neurona, que se encuentran en el tronco del encéfalo
y la porción anterior de la médula espinal.

Los NMS regulan la actividad del NMI, mediante el envío de mensajes químicos (neurotransmisores).
La activación del NMI permite la contracción de los músculos voluntarios del cuerpo. Los NMI en el
tronco encefálico activan los músculos de la cara, la boca, la garganta y la lengua. Los NMI en la
médula espinal activan todos los demás músculos voluntarios del cuerpo, como los de las
extremidades (superiores e inferiores), el tronco, el cuello, así como el diafragma (6). Se cree que en
el momento del primer síntoma de ELA, ya se han perdido más del 80% de las neuronas motoras.

Más del 90 % de los casos son esporádicos y la mayoría de los casos familiares tienen una herencia
autosómica dominante, con varios genes y mutaciones ya identificados: la mediana de supervivencia
de la ELA es de 3 a 5 años. En ausencia de ventilación mecánica prolongada, el porcentaje de
supervivientes a los 10 años oscila entre el 8% y el 16%, pudiendo llegar a los 15 años o más con la
ayuda del soporte ventilatorio.

El cuadro clínico de la ELA refleja la pérdida de neuronas motoras ubicadas en la corteza (NMS) y
núcleos del tronco encefálico o color en la médula cervical torácica anterior y lumbosacra (LMN). El
cuadro 1 presenta los principales hallazgos clínicos relacionados con la pérdida de motoneuronas
superiores e inferiores en estas regiones.
DIAGNÓSTICO

Clínica

El diagnóstico de ELA es evidente en pacientes con un curso prolongado de la enfermedad y signos y

síntomas generalizados. El diagnóstico temprano de la enfermedad, cuando el paciente tiene solo
síntomas focales en una o dos regiones (bulbar, miembro superior, tronco o miembro inferior),
puede ser difícil y dependerá de la presencia de signos en otras regiones afectadas y de varias
investigaciones. seriales (14,15). El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta la
confirmación del diagnóstico es de aproximadamente 10 a 13 meses (16). El diagnóstico de ELA se
basa en la presencia de signos de afectación de la LMN y LMN concomitante en diferentes regiones.
Los criterios revisados de El Escorial clasifican los diagnósticos en varias categorías (17):

ELA DEFINITIVA

• Signos de NMS y NMI en tres regiones (bulbar, cervical, torácica o lumbosacra).

ELA PROBABLE

Signos de NMS y NMI en dos regiones (bulbar, cervical, torácica o lumbosacra) con algunos signos de
NMS rostrales a los signos de NMI.

ELA PROBABLE CON APOYO DE LABORATORIO

NMS y señales NMS en una región o señales NMS, en una o más regiones, asociadas con evidencia
de denervación aguda en electroneuromiografía (ENMG) en dos o más segmentos.

ELA POSIBLE

Señales NMS y NMI en una sola región.

ELA SOSPECHA

Signos de NMI en una o más regiones (bulbar, cervical, torácica o lumbosacra). Signos de SNM en
una o más regiones (bulbar, cervical, torácica o lumbosacra). En todas las modalidades debe haber
evidencia de progresión de la enfermedad y ausencia de signos sensoriales (a menos que sea parte
de un trastorno subyacente).
Exámenes complementarios

Se deben realizar exámenes complementarios para auxiliar en el diagnóstico de ELA y en la exclusión

de otras enfermedades sistémicas que puedan simularla.

- Resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro y de la unión craneocervical, que no debe
mostrar daño estructural para explicar los síntomas;
- Electroforesis de proteína C reactiva y proteína sérica, cuyo resultado debe estar dentro de la
normalidad.
Para el correcto diagnóstico, todo paciente con sospecha de ELA debe realizarse las siguientes
pruebas complementarias con resultados compatibles con esta enfermedad (18):

ENMG de cuatro extremidades con denervación en más de un segmento y neuroconducción motora

y sensitiva normal (a menos que haya una polineuropatía asociada);

hemograma completo, urea, creatinina, aminotransferasas/transaminasas (ALT/TGP y AST/TGO) y

tiempo de protrombina deben estar dentro del rango normal.

Además, en casos especiales y a criterio del médico tratante, se podrán solicitar los exámenes
respectivos:

- Resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro y de la unión craneocervical, que no debe
mostrar daño estructural para explicar los síntomas;

- Electroforesis de proteína C reactiva y proteína sérica, cuyo resultado debe estar dentro de la
normalidad.

Diagnóstico diferencial

En las primeras etapas de la enfermedad, donde puede haber signos mínimos de disfunción del NMS
y NMI, la ELA puede confundirse con otras enfermedades o afecciones, lo que exige diagnósticos
diferenciales.

CRITERIOS DE INCLUSIÓN

Los pacientes que cumplan con los criterios diagnósticos de ELA definitiva, ELA probable o ELA
probable con apoyo de laboratorio, evaluados por un especialista en neurología y con informe
médico detallado, serán incluidos en este Protocolo. También se incluirán los pacientes que
presenten sospecha de ELA según los criterios revisados de El Escorial y estén incluidos entre los
Casos Especiales.

CRITERIO DE EXCLUSIÓN

Quedarán excluidos de este Protocolo los pacientes que presenten alguna de las siguientes
condiciones: ELA posible o sospechada por los criterios de El Escorial que no encajan en los Casos
Especiales.

CASOS ESPECIALES

Cuando el paciente tiene un familiar de primer grado afectado por ELA, está indicado el estudio
genético enfocado a las alteraciones más prevalentes en la población brasileña, así como el consejo
genético.
Los pacientes con enfermedad de la neurona motora y ELA sospechosa según los criterios revisados
de El Escorial: atrofia muscular progresiva (PMA), esclerosis lateral primaria (PLS), parálisis bulbar
progresiva (PBP) y atrofia muscular espinal bulbar (enfermedad de Kennedy), también deben recibir
tratamiento. ya que pueden beneficiarse de un tratamiento específico con riluzol y otras medidas
terapéuticas recomendadas en este Protocolo.

TRATAMIENTO

Tratamiento no farmacológico

Entre todos los enfoques terapéuticos no farmacológicos, el soporte ventilatorio no invasivo, en sus
diversas modalidades, es el que más aumenta la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes
con ELA, e incluso posiblemente es superior al uso de riluzol. Otra práctica con probables beneficios
para aumentar la supervivencia y la calidad de vida es el entrenamiento de los músculos
inspiratorios.

El ejercicio físico de baja intensidad parece ser más beneficioso que perjudicial, como se creía
anteriormente. No hay evidencia suficiente para recomendar el uso de equipos con interfaces
cerebro-computadora o estimulación magnética transcraneal repetitiva que puedan atenuar los
signos y síntomas motores de la enfermedad. Asimismo, la suplementación con creatina no parece
ayudar a los pacientes con ELA.

Tratamiento especifico

Varias terapias modificadoras de la enfermedad han sido probadas en ensayos clínicos, pero solo un
fármaco, el riluzol, demostró ser efectivo, además de ser el único tratamiento específico registrado
por la ANVISA hasta el momento.

Bensimon et al. publicó el primer estudio aleatorizado doble ciego que evalúa el papel del riluzol en
el tratamiento de la ELA. Después de 573 días, el 58 % de los pacientes en el grupo de placebo
estaban vivos, en contraste con el 74 % en el grupo de riluzol.

El subgrupo más beneficiado presentaba enfermedad a nivel bulbar en fase inicial, con un aumento
de supervivencia de aproximadamente 2-3 meses. Un estudio publicado dos años después, en el que
participaron centros estadounidenses y un mayor número de pacientes, confirmó estos hallazgos. Se
especula sobre los efectos neuroprotectores del riluzol, sin embargo, se necesitan más estudios para
definir el carácter preventivo del fármaco.

Las contraindicaciones para el uso de riluzol en este PCDT son:

• Insuficiencia renal o hepática;
• otra enfermedad grave o incapacitante, incurable o potencialmente mortal;
• otras formas de enfermedades del cuerno anterior medular;
• demencia, trastornos visuales, autonómicos, del esfínter;
• embarazo o lactancia;
• ventilación asistida;
• hipersensibilidad al fármaco

La terapia celular aún carece de evidencia de eficacia, con solo cuatro ensayos clínicos sobre el tema
en curso. El litio ya ha demostrado ser ineficaz para reducir la progresión de la ELA, según los
resultados de una revisión sistemática, aunque puede haber una respuesta diferenciada que
favorezca a los pacientes con ELA genotipo UNC13A, según análisis de subgrupos de tres ECA.

Dado que esta hipótesis aún no se ha probado adecuadamente en un ensayo clínico aleatorizado,
este PCDT no recomienda el uso de litio para el tratamiento de la ELA o la ENM.

Una revisión sistemática Cochrane que estudió el uso de moduladores GABA (por ejemplo,
gabapentina y baclofeno) concluyó que estos no son efectivos para reducir la progresión de la
enfermedad.

Farmacos:

Riluzol: tabletas de 50 mg.

Esquema de administración:

- 01 tableta de 50 mg, por vía oral, cada 12 horas, 1 hora antes o 2 horas después de las comidas.

Tempo de tratamiento:

- El tiempo de tratamiento no puede ser predeterminado y depende de la tolerabilidad del

medicamento por parte del paciente.

Beneficios esperados

- Ligera mejoría de los síntomas bulbares y de la función de las extremidades; aumento de la

supervivencia.
MONITOREO

El seguimiento a largo plazo debe ser realizado por un neurólogo. Se deben realizar las siguientes
pruebas: hemograma, plaquetas y enzimas hepáticas antes de iniciar el tratamiento, en el primer,
segundo, 3°, 60°, 9° y 12° mes y, posteriormente, cuando esté indicado.

Los pacientes deben ser reevaluados cada 3 o 4 meses o según lo indique un médico. El riluzol debe
administrarse hasta que el paciente ya no lo tolere o cuando se requiera ventilación mecánica. Cabe
señalar que el efecto nocebo es frecuente en pacientes con ENM, dada la mayor incidencia de
efectos adversos en los grupos placebo, según el resultado del metaanálisis de ECA: 78,3% (IS-95%:
74,3% a 82,0 %).

Criterios para la suspensión del tratamiento

- Cuando la dosis de aminotransferasa/transaminasa es cinco veces superior al límite superior de

normalidad;

- Cuando se presenta citotopenia: leucocitos totales por debajo de 3.000/mm³, neutrófilos por
debajo de 1.500/mm³, plaquetas por debajo de 100.000/mm³ o hemoglobina por debajo de 10
g/dL.
 CONCLUSION DE SU REVISION BIBLIOGRAFICA

La ELA es una enfermedad neurológica progresiva, invariablemente fatal, que resulta de la

degeneración de las neuronas motoras superiores e inferiores, que generalmente se desarrolla
durante la sexta o séptima década de la vida y se diagnostica según los criterios clínicos estándar. Su
causa subyacente permanece indeterminada. La enfermedad puede ocurrir con mayor frecuencia
dentro de ciertas familias, a menudo en asociación con mutaciones genómicas específicas, mientras
que algunos casos esporádicos se han relacionado con toxinas ambientales o traumatismos.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica, a pesar de su rareza, implica un gran sacrificio social y económico,
dado su incesante avance, que lleva a la incapacidad motora absoluta del paciente. La comunidad
científica está intoxicada por la complejidad y la variabilidad genética asociada a la enfermedad,
utilizando este enigmático como combustible para nuevos descubrimientos.

En la última década, en particular, hemos visto avances en la determinación de los diferentes

elementos de la patología, sin embargo, la terapia específica permanece restringida a un solo
fármaco, a pesar de que la terapia de soporte es particularmente efectiva para aumentar la calidad
de vida. del individuo portador.

Hay mayor conocimiento de la población en general sobre el tema: tuvimos acciones mediáticas
dirigidas a la = exposición de la enfermedad, acompañadas de esclarecimiento y mayor interés de la
población en general en esta enfermedad, ambas intrigantes, por sus sutilezas y especificidades, y -
aterrador, por su inevitable incapacidad motriz, manteniendo al mismo tiempo las capacidades
sensoriales y psíquicas, convirtiendo al portador en un prisionero de su propio cuerpo.
 REFERENCIA BIBLIOGRAFIA

1. Ministerio da Saude do Brasi. (2021). Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas da esclerose

lateral amiotrófica. Recuperado de
http://conitec.gov.br/images/Protocolos/Publicacoes_MS/20210713_Publicacao_ELA.pdf
2. Bertazzi RN, Martins FR, Saade SZZ, Guedes VR (2017) Esclerose Lateral Amiotrófica. Revista
de Patologia do Tocantins, 4(3): 54-65. Recuperado de
https://sistemas.uft.edu.br/periodicos/index.php/patologia/article/view/3518
3. Santos Rafael de Carvalho, Rafael Antunes da Silva, Geane Conceição Matias, Ana Carolina
Figueira Vieira, Aline Figueira Carneiro da Silva Cavichio, Marcelle Ribeiro Carvalho. (2021).
As complicações e sintomas da esclerose lateral amiotrófica (ELA): Uma revisão de literatura.
Recuperado de https://brazilianjournals.com/index.php/BJHR/article/view/41547/pdf
4. Borges Ana Luiza Vieira Prado, Letícia Machado Silva Regiane Silva Sousa Martins. (2021).
Fisioterapia respiratoria na esclerose lateral amiotrófica. Recuperado de
https://repositorio.animaeducacao.com.br/bitstream/ANIMA/19217/1/FISIOTERAPIA%20RE
SPIRATO%CC%81RIA%20NA%20ESCLEROSE%20LATERAL%20AMIOTRO%CC%81FICA%20-
%20ANA%20LUIZA%20LETICIA%20REGIANE.pdf
5. Marco Orsini, Marcondes Cavalcante França Júnior, Marcos RG de Freitas, Pedro Ribeiro,
Mauricio Sant’Anne, Manuel Leite Lopes, Ana Carolina Andorinho de Freitas Ferreira, Cecilia
de Medeiros Vidal, Carlos Henrique Melo Reis, Carlos Eduardo Cardoso, Adriana Leico Oda,
Acary Bulle Oliveira. (2017). Esclerose lateral amiatrófica: novas possibilidades terapêuticas
em um arcabouço fisiopatológico ainda em construção. Recuperado de
https://docs.bvsalud.org/biblioref/2017/12/876891/rbn-534-4-esclerose-lateral-
amiotrofica.pdf
6. Lima Alisson Osmar Almeida, Isis Nunes Veiga. (2017). Intervenção fisioterapia na esclerose
lateral amiotrófica. Recuperado de https://atualizarevista.com.br/wp-
content/uploads/2017/01/interven%23U00e7%23U00e3o-fisioter%23U00e1pica-na-
esclerose-lateral-amiotr%23U00f3fica-v-5-n-5.pdf
NEUROLOGÍA

DOCENTE: LEON LOPEZ DIEGO FERNANDO

GRUPO: T4 MED912A
ESTUDIANTES:

BEATRIZ ARRUDA PEIXOTO 2270

LILIAN FERNANDES VIERIRA SARMENTO 23273

JOSÉ GUADALUPE HIDALGO MUÑOZ 23561

Cochabamba- 2022/1
 Preguntas

1. LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA SEGÚN LA DEFINICION ES UNA

ENFERMEDAD?

a) Una enfermedad neurodegenerativa que no tiene evolución.

b) Una enfermedad inflamatoria agua de con o sin evolución
c) Es una enfermedad neurodegenerativa progressiva.
d) Ninguna de las anteriores
e) Todas están correctas

R: C
2. SEGÚN LO TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA, CUAL
ES LO MEDICAMENTO QUE HAY MOSTRADO SER EFECTIVO?

a) Metilprednisolona
b) No hay fármaco eficaz para tratamiento
c) Riluzol
d) Metiformina
e) Dipirona

R: C
3. EN LA ESCLEROSIS MUTIPLES ES UN PROCESSO NEURODEGENERATIVO
DESMIELINIZANTE, HETEROGENEO, DONDE LO CUALES OCURRE LOS
SEGUINTES SINTOMAS, CUAL DE LOS SEGUINTES ES CORRECTO?

a) Fatiga
b) Visión borrosa
c) Dificultades para caminar
d) Todas
e) Ninguna
R: D

4. SEGÚN LOS CRITERIOS DE Mc Donald PARA EL DIAGNÓSTICO DE ESCLEROSIS

MÚLTIPLE, SE CONSIDERA UN BROTE TODO EVENTO INFORMADO POR EL
PACIENTE Y OBSERVADO OBJETIVAMENTE, TÍPICO DE UN EVENTO
INFLAMATORIO DESMIELINIZANTE AGUDO DE CUANTO TIEMPO?

a) > de 12 horas de duración, con infección

b) < de 12 horas de duración, en presencia de fiebre
c) > de 24 horas de duración, en ausencia de infección o fiebre
d) Ninguna
e) El evento debe ser documentarse mediante un examen neurológico realizado al mismo
tiempo de que el síntoma.
f) C y E están correctas

R: F
 5. LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) ES:

a) es una enfermedad aguda, autoinmune y afecta el cerebelo.

b) es una enfermedad crónica, inflamatoria, autoinmune y desmielinizante del sistema
nervioso central.
c) C - es una enfermedad crónica, inflamatoria, autoinmune y mielinización del sistema nervioso
central
d) D - es una enfermedad aguda, autoinmune, inflamatoria, y desmielinizante del sistema
nervioso central.
R: B

6. LA CLASIFICACIÓN DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE ES:

a) Aguda, crônica, hiperagudo e severo.
b) Progressiva primaria y secundaria.
c) Remitente-recurrente y progressiva.
d) remitente-recurrente , progressiva primaria. y secundaria y Síndrome Clínicamente
Aislado.
e) Síndrome Clínicamente Aislado.
R: D

7. Segun la esclerosis multiple:

a) Esclerosis múltiple remitente-recurrente (emrr), caracterizada por episodios de
empeoramiento cronicos del funcionamiento neurológico

b) Esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR), caracterizada por episodios de

empeoramiento agudo del funcionamiento neurológico

c) Esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR), caracterizada por episodios de
empeoramiento hiper agudo del funcionamiento neurológico

d) B y C son correctos
e) ninguno es correcto
R: B

8. Segun la esclerosis lateral mioatrofica:

a) La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de la motoneurona (EMN y una
de las principales enfermedades neurosensitivas.

b) La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de la motoneurona (EMN)

y una de las principales enfermedades neurodegenerativas

c) El cuadro clínico de la ELA refleja la pérdida de neuronas motoras ubicadas en la

corteza (NMS) y núcleos del tronco encefálico o color en la médula cervical torácica
anterior y lumbosacra
d) B y C son correctos

e) A y C son correctos
R:D

9. SEGÚN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA:

a) Más del 60 % de los casos son esporádicos y la mayoría de los casos familiares
Tienen una herencia autosómica dominante

b) Más del 70 % de los casos son esporádicos y la mayoría de los casos familiares
Tienen una herencia autosómica dominante
c) En ausencia

de Ventilación mecánica prolongada, el porcentaje de supervivientes a los 10 años

oscila entre el 4% y el 8%, pudiendo llegar a los 15 años o más
D) todos son correctos

E) ninguno es correcto
R: E
10.LÁ CLÍNICA DE ESCLEROSIS LATERAL AMIATROFICA CORRESPONDE A:

a) cuadro clínico de la ELA refleja la pérdida de neuronas motoras ubicadas en la corteza (NMS)
y núcleos del tronco encefálico o color en la médula cervical torácica anterior y lumbosacra
(LMN)
b) cuadro clínico de la ELA refleja la pérdida de neuronas sensoriales del cerebelo.

c) cuadro clínico de la ELA refleja la pérdida de motoneuronas superiores y inferiores.

d) A y C correctas.
e) ninguna de las anteriores.

R: D