Alcocer León Llael Arturo- 353814
ESTADO EPILÉPTICO SUPER- PSICOSIS DE LA EPILEPSIA
REFRACTARIO
DATOS DE Fiebre no cuantificada,
IMPORTANCIA cefalea y vómitos.
Inicio de convulsiones
tónico-clónicas
generalizadas horas
antes, con
recuperación de la
conciencia en forma
plena posterior a
crisis.
LCR con pleocitosis de
10 linfocitos,
bioquímica normal y
cultivos negativos.
Estado epiléptico
intrahospitalario que
no mejora con
tratamiento, mayor a
72 hrs.
TCA con y sin
contraste reportada
como normal.
LCR con pleocitosis de
7 linfocitos y discreta
hiperproteinorraquia
a la evolución.
ESPASMOS EPILÉPTICOS DE INICIO
TARDÍO
Previamente diagnosticado
con esquizofrenia paranoide y
epilepsia de lóbulo temporal.
Ingresa por alteraciones de la
conducta en marco
confusional. Fueron
controladas, pero persistieron
ideas delirantes de contenido
místico-religioso y
componente paranoide en
relación con el tratamiento.
Sin datos de interés en
desarrollo psicomotor,
infancia o adolescencia previo
al inicio de epilepsia.
No hay antecedentes
familiares de interés.
Dificultad para completar
movimiento “dedo-nariz”
extremidad superior
izquierda.
Cuadrantanopsia homónima
inferior derecha.
Reflejo plantar ausente en
extremidad inferior izquierda.
Leve marcha en segador con
inestabilidad en marcha.
Patología isquémica residual
en hemisferio cerebeloso
derecho y lóbulo temporal
izquierdo, con moderada
atrofia cortico-subcortical.
EEG de vigilia y fase I de sueño
fisiológico con discreta
lentificación cerebral difusa.
Episodios paroxísticos en
vigilia, reiterados y
estereotipados.
Inicio con mirada fija y
sonrisa inmotivada.
Seguidos de contracciones
bruscas y breves en flexión
de cabeza y los 4 miembros
sobre el tronco.
Irritabilidad y somnolencia
al finalizar.
Pérdida de conductas
adquiridas en áreas del
lenguaje y adaptativo-
social.
Episodios paroxísticos con
mirada perdida,
disminución de reactividad
y automatismos
masticatorios y babeo.
Actitud general y el
lenguaje no acorde a su
edad.
Ausencia de signos focales
neurológicos.
ESPASMOS EPILÉPTICOS DE INICIO TARDÍO

Los espasmos epilépticos (ES) se definen como convulsiones caracterizadas por breves contracciones
axiales en flexión, extensión o mixto, simétrico o asimétrico, con una duración que va desde una fracción
de segundo a 1-2 s y están asociados con una onda lenta transitoria o un complejo de onda aguda y
lente seguida o no por una atenuación de voltaje. Los ES suelen aparecer en salvas y son edad-
dependientes, presentándose casi exclusivamente durante el primer año de vida principalmente entre
los cuatro y siete meses de edad. Generalmente los espasmos en salvas no aparecen después del año o
dos de vida, sin embargo, se han presentados casos tardíos como ocurre con la paciente de este artículo.

Cuando aparecen durante el primer año de vida se presentan en salvas y se asocian al patrón
electroencefalográfico típico de hipsarritmia constituyen lo que definimos como síndrome de West; si se
asocian con alteraciones electroencefalográficas que no cumplen con los criterios definitorios de
hipsarritmia constituyen el síndrome de espasmos infantiles. La pregunta es como definir
nosológicamente a los pacientes que presentan ES en salvas sin hipsarritmia.

La paciente inicia presentando 2-3 salvas al día que duran entre 1-2 minutos, estas se caracterizan por
un aura en la que la paciente se queda con mirada fija y sonrisa inmotivada seguido de contracciones
bruscas y breves en flexión de la cabeza y los cuatro miembros sobre el tronco, teniendo esto en
similitud con el síndrome de West, donde gran parte de los autores mencionan que el 68-80% de los
espasmos se realizan en flexión afectando la musculatura del cuello, tronco y miembros, resultando en
que el niño “se doble como navaja al cerrarse”. Al finalizar el evento presenta irritabilidad y
somnolencia.

A la evolución se aumentan paulatinamente el número de salvas y su duración, llegando a presentar 6-8

salvas con una duración de hasta 5 minutos, agregando episodios paroxísticos caracterizados por mirada
perdida, disminución de la reactividad y automatismos masticatorios y babeo. Los padres mencionan
que presenta pérdida de conductas adquiridas, especialmente en el área del lenguaje y el
comportamiento. Estas alteraciones de conductas adquiridas se podrían explicar con la hipótesis de que
los EE tienen un inicio focal, que predominan a nivel temporal o fronto-temporal como es el caso de la
paciente, justificando los cambios conductuales por afectación del lóbulo frontal y el área de broca,
explicando la afectación en el lenguaje.

La maduración progresiva de las diferentes áreas de la corteza cerebral parece ser la base de las
diferencias entre las “encefalopatías epilépticas edad dependientes”; las áreas posteriores maduran
tempranamente (en la mitad del primer año de vida), los lóbulos frontales lo hacen más lentamente,
logrando su madurez (aunque no completa) alrededor de los 5 años de vida, siendo una teoría para
explicar la fisiopatología un resultado anómalo en el desarrollo cerebral.

Referencias
  Descripción del Sindrome de West o Espasmos Infantiles | Ápice Epilepsia. (2021, 2 abril). Ápice,
Asociación Andaluza de Epilepsia. https://www.apiceepilepsia.org/sindromes-y-tipos-de-
epilepsias/sindrome-de-west-o-espasmos-infantiles/
 Caraballo RH, Fejerman N, Bernardina BD, Ruggieri V, Cersósimo R, Medina C, Pociecha J.
Epileptic spasms in clusters without hypsarrhythmia in infancy. Epileptic Disord. 2003
Jun;5(2):109-13. PMID: 12875954.

ESTADO EPILÉPTICO SÚPER-REFRACTARIO

Aunque la definición precisa y el pronóstico dependen del tipo y la duración de la actividad

electroencefalográfica, tradicionalmente el EE se ha definido como la actividad convulsiva continua por
más de cinco minutos o la presencia de dos convulsiones sin recuperación del sensorio entre ambas. El
EE refractario (EER) está definido por la actividad ictal persistente, a pesar del uso de medicamentos
antiepilépticos de primera línea y por lo menos un antiepiléptico de segunda línea, correlacionándose
con el t2 de la definición actual y abriendo paso a la farmacorresistencia y al potencial daño neurológico.
Hasta un 10% a 15% de los pacientes con EER puede evolucionar a un EE súper-refractario (EESR),
caracterizado por la resistencia a los medicamentos de tercera línea o cuando dichas convulsiones
recurren una vez se ha iniciado o terminado el desmonte de los anestésicos en infusión continua.

La comprensión de la fisiopatología del EE es incompleta en la actualidad y un único mecanismo como

causa es poco probable; lo que parece estar más claro es la participación del sistema límbico como
estructura fundamental en el desarrollo y mantenimiento de este. Durante el EE, el equilibrio entre la
excitación y la inhibición se ve comprometido, dando lugar a hiperexcitabilidad. Una vez que se pone en
marcha el EE, los anticonvulsivos estándares pueden perder su eficacia, por razones que son complejas
donde toma relevancia la endocitosis de los receptores GABA A. La potenciación de las respuestas
sinápticas NMDA, aumenta el número de receptores activos en la sinapsis y pueden jugar un papel
importante en el mantenimiento del EE.

 GABA A: Cuando se producen convulsiones repetidas, la membrana sináptica de los receptores

GABA forma unas depresiones revestidas de clatrina (cl), favoreciendo la internalización de
tales receptores a manera de vesículas recubiertas, produciendo su inactivación al no estar al
alcance de los neurotransmisores. Estas vesículas convertidas en endosomas pueden unirse a
lisosomas, donde son destruidas, o ir al aparato de Golgi, donde se recicla a la membrana.
 NMDA: Por el contrario, en las sinapsis NMDA se movilizan subunidades a la membrana
sináptica y se producen receptores adicionales. Como resultado de este tráfico, el número de
receptores NMDA funcionales aumenta en la sinapsis, mientras que el número de receptores
GABA A funcionales disminuye. Estos cambios en las sinapsis GABAérgicas puede representar
acontecimientos importantes en la transición de una crisis convulsiva a un EE.

Referencias:
  Martin Torres Zambrano, José Luis Bustos Sánchez, Freddy Granados Llamas. Fisiopatología del
status epiléptico. Acta Neurol Colomb 2011; 27:11-20.
https://www.acnweb.org/acta/acta_2011_27_Supl1_1_11-20.pdf
 JIMÉNEZ, J. C. R. (2005). Estado epiléptico. In Congreso Internacional de la Clínica
Universitaria Bolivariana (p. 215).
https://repository.upb.edu.co/bitstream/handle/20.500.11912/3390/Congreso%20CUB%20en
%20linea.pdf?sequence=11&isAllowed=y#page=215
 Bernater, R., Calle, A., Campanille, V., Martínez, O., Paoli, N., Perassolo, M., Romano, L. M., &
Viaggio, M. B. (2013). Status epiléptico: actualización en consideraciones clínicas y guías
terapéuticas. Neurología Argentina, 5(2), 117–128.
https://doi.org/10.1016/j.neuarg.2012.11.002

PSICOSIS DE LA EPILEPSIA

La relación entre epilepsia y psicosis es conocida desde mediados del siglo XIX; no obstante, las causas
fisiopatológicas de esta asociación continúan hoy en día siendo desconocidas. En el lóbulo temporal se
alojan estructuras del sistema límbico que participan en la regulación de la conducta emocional. Se
conoce una interacción entre el hipocampo y la amígdala en los cambios.

Las psicosis epilépticas consisten comúnmente en ilusiones o alucinaciones auditivas o visuales, junto a
cambios afectivos como agitación, miedo o paranoia. Se clasifican según su relación temporal con las
convulsiones epilépticas o racimos de convulsiones:

 Pericomiciales
o Precomiciales.
o Comiciales.
o Postcomiciales.
 Inter comiciales (psicosis de la epilepsia tipo esquizofrenia).

La sintomatología del episodio psicótico es pleomórfica, con patente confusión e inaccesibilidad a la

interacción con el entrevistador. Ésta incluye delirios, ilusiones y alucinaciones visuales y auditivas (en
ocasiones de contenido religioso), ideas autorreferenciales, paranoia y desorganización del
pensamiento.

A nivel celular, la epilepsia probablemente resulta de una inestabilidad en el potencial de reposo de la

membrana neuronal. Se sospecha que esta inestabilidad es secundaria a alteraciones en los
intercambios de potasio y de calcio, o en las ATPasas de membrana responsables del transporte iónico.
Puede haber también un defecto en los mecanismos inhibidores GABA, o una sensibilidad alterada de
los receptores involucrados en la transmisión excitadora. Los diferentes tipos de epilepsias se originan
probablemente a partir de distintas alteraciones.

Referencias
 4.2.1. Crisis comiciales. (s. f.). UNINet. Principios de Urgencias, Emergencias y Cuidados Críticos.
Recuperado 26 de septiembre de 2021, de https://www.uninet.edu/tratado/c040201.html
 Lázaro Perlado, F., Conde Rivas, M., Caminero Olea, M. V., & Baraiazarra Ruiz, J. (2013). Las
psicosis de la epilepsia: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura. Revista de la
Asociación Española de Neuropsiquiatría, 33(118), 361–375. https://doi.org/10.4321/s0211-
57352013000200010