Epilepsia: Crisis Febriles, Sx West y Sx Lenoxx

Definición:
Epilepsia: “Enfermedad crónica caracterizada por crisis cerebrales recurrentes”
Etiología:
Se denomina Epilepsia Primarias/Esenciales/Idiopàticas cuando no se puede relacionar con alguna causa
Cuando se sospecha una causa pero no se ha demostrado se determina como Epilepsia Criptogenica
Cuando se conoce la causa y se ha demostrado se define como Epilepsia Secundaria

Epidemiología:

Fisiopatología:

Una neurona esta polarizada de forma que es (-) en el interior respecto al exterior, una [iones] Na EX y K, Cl IC.
Ante un estímulo la neurona produce el cambio de permeabilidad de la membrana con la hiperpolarización
aumentado K EX y el Na IC en los focos epilépticos se observa el mismo patrón pero se dan alteraciones
degenerativas que afectan a las neuronas.

Mecanismos fisiopatológicos de producción de crisis.

1. Disturbio de producción de energía (ATP): Falla en la bomba NA/K dando descargas sincrónicas excesivas
Þ Hipoxemia, isquemia o hipoglucemia desatando disminución en la producción de energía
2. Exceso de neurotransmisores excitatorios sobre inhibitorios resultando en una excesiva despolarización,
incrementando niveles de glutamato y una excesiva excitación celular.
 3. Deficiencia de neurotransmisores inhibitorios sobre excitatorios, dando un aumento en la regularización, y
el acido gammaaminobutirico (GABA) desatando mayor síntesis enzimática y mayor excitación
4. Ca y Mg interactúan para inhibir el movimiento del Na. Por tanto una hipocalemia e hipomagnesemia
incrementan la entrada de Na y da despolarización.

La edad y crecimiento son variables de importancia, ya que influyen en la manifestación clínica y

electroencefalografía.
• 0-3 meses de vida la crisis se relaciona con patologías orgánicas de pronósticos graves
• 3 mes – 3 años el cerebro es vulnerable ante los diversos estímulos extrínsecos principalmente a la fiebre,
por lo que es frecuente una convulsión ocasional, en este periodo es frecuente las convulsiones y
síndromes epilépticos, como espasmos infantiles o epilepsia miclónica. Las convulsiones recurrentes se
asocian a lesiones estructurales.
• Adolescencia predomina las epilepsias de origen criptogénico, destacando los factores genéticos y en
menos frecuencia el daño cerebral. Se hacen menos notorio las crisis ocasionales, pero aparecen los Sx.
Epilépticos bien definidos.
o 9-10 años destacan epilepsias generalizadas primarias (Mioclónica juvenil, Epilepsias con crisis
parciales secundarias a daño orgánico.

Crisis epiléptica: Consecuencia de un desequilibrio entre mecanismos de excitación e inhibición de la

neurotransmisión en el cerebro.
Estos procesos se realizan mediante canales iónicos (Canales dep. de voltaje y Canales dep. de receptores
ligando) permiten el paso de iones Na, K, Cl, o Ca para determinan el potencial de membrana y dar el potencial de
acción.

Mutaciones en los genes KCNQ2 y KCNQ3 codifican los canales de K: Corresponden a la epilepsia como:
• Convulsiones neonatales familiares benigna
• Epilepsia parcial benigna
• Epilepsias idiopáticas generalizadas

Clínica:

Diagnostico:
• Anamnesis
• Electroencefalograma: Uno en vigilia y otro en sueño, ya que la actividad epileptiforme puede
aparecer solo en uno u otro estado
Normalidad no excluye la epilepsia y una alteración no determina necesariamente epilepsia.
Los hallazgos se deben comprobar ante técnicas de estimulación:
o Sueño
o Privación del sueño
o Hiperventilación
o Fotosensibilidad
• Neuroimagen: Descartar causa organiza en los pacientes.
o Tomografía computarizada
o Resonancia Magnética

Diferenciales:
• Sx de West: Encefalopatía relacionada con edad, crisis, retraso mental asociado y falta de respuesta al
tratamiento farmacológico, afecta ambos sexos. Posee patogenia desconocida, pero puede ser secundario
a patologías prenatales:
o Malformaciones cerebrales: displasias, lisencefalia, hemimegalencefalia
o Alteraciones cromosómicas: Trisomía 21, duplicación 18q, duplicación 7q, etc.
o Manifestaciones Clínicas:
§ Espasmos: Contracciones bruscas axiales y primal en flexión
§ Presentes en sueño o vigilia
§ Varias repeticiones al día, en especial al despertar
§ Grito
§ Sonrisa
§ Cambio de color (palidez, enrojecimientos, cianosis)
§ Manifestaciones oculares: lagrimeo, midriasis, nistagmo, desviación de la mirada
§ Apnea
o Tratamiento:
§ Entidad rebelde antes tratamiento convencional, los fármacos de mayor utilidad son:
o ACTH: Activa receptor central de melanocortina 4 (MCR4) – suprime la producción excesiva de
hormona liberadora de corticotropina (CRH) y libera corticoides.
• Vía IM, dosis 10-180 unidades/día
o Vigabatrina (VGB)
• Dosis 100-200 mg/kg/día en 2 tomas

• Sx de Lennox-Gastaut: Encefalopatía no determinada, presentada en niños generalmente de 2-8 años y

rara vez en adolescentes, puede presentarse de forma primaria o secundaria en relación a mutaciones
genéticas.
o Manifestaciones clínicas:
§ Crisis epiléptica: Atónicas más características, mioclónicas en ausencias con menor
frecuencia.
§ EEG característico: patrón lento de punta-onda, difuso que se modifica poco ante estímulos
de estimulación luminosa o hiperventilación
o Tratamiento: Es habitual la resistencia terapéutica y se recurre a la politerapia

• Epilepsia generalizada idiopática con crisis tonico-clonicas “gran mal”:

Caracterizada por una crisis que aparece a partir de los 6-9 años
Comenzando con una sucesión de mioclonías de pocos segundos, acompañada de gritos, perdida de
conciencia y caída
1. Post. Se da un crisis con fase tónica de 10-20 segundos con afectación de toda la musculatura
2. Post. Se da la fase clónica, originando sacudidas de las extremidades
3. Finaliza con una fase de relajación, produciendo emisión de orina
Fenómenos vegetativos:
o Taquicardia
o Midriasis
o Sudoración
o Coloración (palidez, cianosis)
o Salivación
Se produce un sueño proscritico refiriendo el paciente cefalea, confusión, irritabilidad y amnesia

• Epilepsia con crisis tónicas generalizadas

Características en infancia, principalmente n niños con daño cerebral.
 Cursa episodio de contracción generalizada de la musculatura
• Epilepsia con crisis atónicas
Perdida brusca del tono corporal que puede originar caída, duración de segundos y afecta a edades 2-5
años
• Epilepsia con ausencia de la infancia
Atenuación os usencias muy breve de la conciencia (2-15 seg) acompañada de ciertas descargas
epilépticas generalizadas
Ausencia simple: Alteración de la conciencia única manifestación
o Repentina perdida o atenuación del nivel de conciencia
o Supresión de todas las funciones
o Comienzo y final bruscos
o Px detiene su actividad, se queda inmóvil, sin respuesta a estímulos
o Duración 2-15 segundos
Ausencia compleja: Existencia de automatismo o componente motor
o Afectación de conciencia
o Manifestaciones motoras:
o Mioclónicas
o Aumento o perdida del tono muscular
o Fenómenos vegetativos:
o Apnea
o Midriasis
o Rubor
o Cianosis
o micción
Predominio en niñas 4-8 años
• Epilepsia con ausencia juvenil
Similar a la ausencia juvenil, pero de inicio 9-13 años
Acompañada de crisis motoras generalizadas y más 4espontanea
• Epilepsias mioclónicas
o Poseen crisis mioclónicas que afectan al eje corporal y miembros originado la caída de cabeza
sobre el tronco y una elevación-abducción de los miembros
o Flexión de miembros inferiores
o Caída o desequilibrio
o Sin pérdida de conciencia
o Presentación diurna, sin relación horaria y desaparecen en sueño profundo
• Epilepsias reflejas
Son epilepsias con crisis generalizadas desencadenadas por estímulos luminosos, táctiles y sonoros en la
forma mas habitual se inician en la pubertad y cursan crisis tónico-clonícas
• Afasia epiléptica adquirida (Sx Landau-kleffner)
Mayormente se inicia entre 2-8 años con predominio en varones
Se cursa con:
1. Trastornos del lenguaje: agnosia verbal auditiva
Afasia de recepción o sordera verbal sin respuesta cuando le hablan (consideración de sordera o
autista) y se progresa a afasia de expresión hasta llegar al mutismo
2. Trastorno cognitivo y estereotipias
3. Epilepsia 75% variada
• Convulsiones benignas del lactante (Sx Watanabe-Vigevano)
o Relacionadas con mutaciones en 19q, 16q y 2
o Esporádicas o familiares
 o Inician entre 4-8 meses de edad
o Crisis se presenta en brotes, parciales generalizadas secundaria
o Caracterizada por detención de la actividad, desviación de la cabeza y ojos, hipertonía
generalizada, cianosis, sacudida de extremidades

Tratamiento:
Efectuado el diagnostico se debe informar a la familia y al paciente si tiene la edad para su compresión
• Naturaleza del pronostico
• Posibilidades de evolución
• Necesidad del tratamiento
• Efectos tóxicos
• Indicación de la necesidad del control periódico, clínico, analítico y electroencefalográfico
• Calendarización de las crisis

Farmacológico
Crisis agudas:
Medidadas generales
Posición decúbito lateral
DZP acción inmediata I.V. 0.2-0.5 mg/kg (max 10mg)
CZP 0.01-0.02 mg/kg
PHT I.V. 15 mg/kg
Crónico
Se aconseja la monoterapia, calculando la doss según el peso con un inicio de solo una parte de
administración, por las noches e ir aumentado gradualmente cada 4-6 dias hasta llegar a su dosis total.
El numero de tomas dependera de la velocidad de eliminacion del farmaco y sus efectos adversos
PB una vez al día
VPA y TGB 2-3 veces al día
Resto 2 veces al día en el desayuno y cena.