ESES

DEFINICIÓN
ESES: Encefalopatía Epiléptica asociada con Status epiléptico del Sueño

Síndrome epiléptico caracterizado por patrón EEG característico con actividad de

EOL continua durante el sueño, crisis y deterioro cognitivo progresivo con
alteraciones conductuales y de comportamiento.
 Estadio II es el punto de no
retorno si no existe tto
efectivo

Estadio II
Fase aguda
• 2-4 años 5-6 años • Remisión de las crisis.
• Primer Síntoma más • Normalización del EEG.
frecuente es el SDAH y • 6-12 meses después de inicio • Secuela neurocognitiva
dificultades de aprendizaje de Epilepsia. definitiva no reversible
• 60% con CI normal • Aparece patrón característico
• Inicio insidioso : crisis y de EOL continua durante el
EEG sueño No REM.
Estadio 1 • Regresión conductual y Estadio III
neurocognitiva
Fase prodrómica Residual
2-4 años 6-12 años

ENCEPHALOPATHY ASSOCIATED WITH ELECTRICAL STATUS EPILEPTICUS OF SLEEP (ESES): A PRACTICAL APPROACH. INDIAN J PEDIATR 87, 1057–1061
(2020
CONTINUOUS SPIKES AND WAVES DURING SLEEP: ELECTROCLINICAL PRESENTATION AND SUGGESTIONS FOR MANAGEMENT", EPILEPSY RESEARCH AND
TREATMENT, VOL. 2013,)
 CRISIS

• Infrecuentes y fáciles de tratar. • Marcado incremento en el tipo y

Etapa prodrómica

Etapa aguda
• La mayoría son crisis motoras frecuencia (>20% más de una al día)
focales o hemigeneralizadas. • Crisis hemigeneralizada son raras.
• Nocturnas • Componente motor comienza a ser
• 80% de pactes presenta solo un tipo más atónico en su mayoría o
de crisis mioclonías negativas.
• Aparecen ausencias atípicas
• Duración de las crisis promedio 12
año
 Etapa prodrómica
• 2/3 de niños son normales.
• 1/3 posee alteración previa, generalmente
secundaria.
REGRESIÓN Etapa aguda
NEUROPSIC • Deterioro cognitivo (disminución CI
OLÓGICA • Deterioro del lenguaje (40-60% en forma de
desorden afásico fluctuante
• Comportamiento impulsivo- agresivo-
hiperactivo
• Alteraciones en motricidad gruesa y fina ,
también distonía, dispraxia, ataxia y
mioclonus negativo
EEG
Marcada potenciación de las descargas epileptiformes en el sueño No REM.
 Principalmente en el primer ciclo de sueño.
 Los ciclos posteriores de dueño de onda lenta pueden contener mayor cantidad de patrones
fisiológicos.

Complejos EOL continuo (o casi) bilateral u ocasionalmente lateralizados.

Estos complejos pueden ocurrir durante un porcentaje significativo del sueño No
REM, fluctuando entre 25%-50% a 85%

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CONTINUOUS SPIKES AND WAVES DURING SLEEP: ELECTROCLINICAL PRESENTATION AND SUGGESTIONS FOR MANAGEMENT", EPILEPSY RESEARCH AND
TREATMENT, VOL. 2013,)
EEG
Etapa 1 Etapa II

• Vigilia
• EOL focales o MF EN > 2/3 casos. Principal
localización: CT-FT
• Sueño:
• Descargas EOL que tienden a sincronizar.
• Patrones de sueño normales
• Vigilia
• Pueden ocurrir paroxismos difusos de POL
de 2-3 Hz, con o sin manifestaciones clínicas.
• Pudieran estar asociados por localización:
• Afasia receptiva :temporal
• Alteraciones del comportamiento y
deterioro cognitivo: frontal
• Sueño
• Descarga continuas o casi, bilateral y
bisincrónicas , en torno a 1,5-2Hz
• De mayor amplitud en regiones centrales o
anteriores o tipo dipolo.
• Las descargas pueden ser asimétricas,
unilaterales o predominantemente focales
EEG
Arquitectura del sueño alterada efecto adverso sobre función cognitiva.
Disminución de los husos de sueño.
La organización cíclica del sueño se conserva, el 80% del sueño es NREM y no hay
trastornos aparentes del sueño.

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TREATMENT, VOL. 2013,)
Fase Residual
 EEG se normaliza progresivamente con reaparición de patrones fisiológicos y a veces persistencia de
anomalías focales esporádicas por un período cortos de tiempo.
DIAGNÓSTICO
Los criterio de ILAE no proporcionan un valor de corte y sólo requieren “complejos
POL difusos y continuos durante el sueño”, no refiriéndose a ningún umbral
particular , lo que conduce a un uso heterogéneo y variable de los valores de corte
por los profesionales .

Según los diferentes trabajos se han establecido diferentes puntos de corte: >50%-
>85%..

Los métodos de medición también son relativos.

¿CUANDO SOSPECHAR ESES
EN UN NIÑO CON EPILEPSIA?
Deterioro cognitivo de reciente inicio (atención, memoria, lenguaje, etc.)
Deterior del comportamiento de inicio reciente (a menudo atribuidos a FAEs )
Índice de sospecha debiera ser alto en niños con injuria talámica perinatal.
Crisis resistentes a tratamiento en niños con Epilepsia rolándica
Grupo de edad típico 4-12 años.

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TREATMENT, VOL. 2013,)
DIAGNÓSTICO: PROPUESTA
GRUPO SOPNIA
Examen ideal EEG de 24 hrs
 Por lo menos hacer 2 conteos, idealmente el primer y último del ciclo.
 Registro de vigilia para constatar ausencias y mioclonías negativas (EMG deltoides y trapecio)

EEG de una siesta luego de privación de sueño, en la cual se registre vigilia y sueño,
ójala hasta etapa NREM III es probablemente suficiente si no hay acceso y la clínica
es compatible (registro de 2 hrs)
 Conteo de segundos ocupados por espigas en los primeros 5 minutos de sueño NREM etapa II, o al
azar durante toda la noche
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