EPILEPSIA Y SX

EPILEPTICOS
R2PM Ebert Soberanis Cabrera
 CONCEPTOS BÁSICOS
CONVULSIÓN
Contracción involuntaria de la musculatura del
cuerpo . Puede deberse a mecanismos
diferentes (anóxico/síncopes o epilépticos). No
toda convulsión es una crisis epiléptica

CRISIS EPILÉPTICA
Afectación aguda que se manifiesta por la
aparición transitoria de signos y síntomas
secundarios a la actividad anormal excesiva,
sincrónica neuronal del cerebro

EPILEPSIA
Afectación crónica y originalemnte repetitiva.
Hay una tendencia a cambiar el concepto
repetitivo por la predisposición permanente de
generar crisis epilépticas
 Etiología de las Epilepsias

Etiología
Sintomática
Lesiones Cerebrales Estructuradas Identificables

Prob. Sintomática
Epilepsias en las que se sospecha una causa sintomática pero que no se puede
determinar mediante estudios de laboratorio o gabinete

Idiopática
Epilepsia con determinación genética como en el caso de
 Síndromes Epilépticos
Se definen como el conjunto de signos y síntomas que configuran
un trastorno epiléptico único
SÍNDROMES
EPILÉPTICOS EN EL
LACTANTE
 Síndrome de West
DEFINICIÓN
Síndrome generalizado criptogénico y/o sintomático. Se caracteriza por la triada
clásica: espasmos infantiles, deterioro psico- motor y actividad hipsarrítmica en el
EEG

ETIOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA
Afecta a 1 de cada 4-6.000 niños. Existen for- mas
Las crisis se inician entre los 3 y 7
criptogénicas, sin una causa aparente y formas
meses de la vida, con un pico de
sintomáticas, provocadas por múltiples causas,
incidencia a los 5 meses, generalmente
destacando la esclerosis tuberosa y la encefalopatía
siempre por debajo del año de edad.
hipóxicoisquémica perinatal.
 Síndrome de West
Espasmos infantiles.
Pueden ser en flexión o extensión, simétricos o
asimétricos, y mixtos. Se agrupan en racimos
de hasta 100 espasmos, que se repiten muchas
veces al día. Aparecen tanto en vigilia como en
sueño, pero con más frecuencia después del
despertar, o en el adormecimiento.
Deterioro psicomotor.
En las formas criptogénicas, existe previo al
inicio de los espasmos un periodo de
normalidad neuropsicológica, seguido de una
detención de la maduración y poco después,
deterioro.

ELECTROENCEFALOGRAMA
El EEG de vigilia es muy característico, pre-
sentando un patrón hipsarrítmico, definido por
una mezcla anárquica de ondas lentas, entre 1-7
Hz de gran amplitud hasta más de 200 ondas de
perfil escarpado y de puntas
 Síndrome de West
 Vigabatrina 200 mg/Kg/día en dos
dosis.

 Si no se controlan los espasmos, se

puede ensayar el Valproato (VPA)
a dosis altas 50-200 mg/Kg/día).

El ACTH sintético
(tetracoxáctido) se utiliza a dosis media de 0.3-
0.5 mg/día, por vía intramuscular.
 Epilepsia mioclónica benigna del lactante

DEFINICIÓN
Síndrome generalizado idiopático, también incluido en
la lista de síndromes epilépticos en la propuesta de
Clasificación y Terminología de la ILAE (2001). Se
caracteriza por mioclonias como único tipo de crisis.

EPIDEMIOLOGÍA
Las crisis se inician entre los 5 meses y los 3
años de la vida. Existe un solo tipo de crisis: las
mioclonias, que son de corta duración y muy
frecuentes.

ETIOLOGÍA
Las convulsiones febriles (CF) previas son
frecuentes y existen antecedentes familiares de
epilepsia.
 Epilepsia mioclónica benigna del lactante

ELECTROENCEFALOGRAMA
El trazado intercrítico de vigilia es normal. Las
mioclonias se correlacionan con paroxismos de
punta-polipunta-onda generalizadas.

DIAGNÓSTICO
Un niño pequeño que ha tenido CF durante la
lactancia, que comienza con mioclonias axiales
como único tipo de crisis, con EEG de vigilia
normal y EEG de sueño con paroxismos
generalizados de punta-polipunta-onda

El Valproato es el fármaco antiepiléptico

de primera elección
El fenobarbital (PB) y las benzodiacepinas (BZD)
pueden empeorar el proceso.
 Epilepsia miocónica severa del lactante (Dravet)

ETIOLOGÍA
a) Existen antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones febriles en el 20-25% de los casos.
Hay un discreto predominio de niños sobre niñas.
b) Mutación en el gen SCN1A de la subunidad α 1 del canal de sodio dependiente de voltaje.

CLÍNICA
Fase febril. Fase catastrófica.
Las crisis se inician antes de los 6 meses, con A partir del segundo o tercer año de vida,
convulsiones febriles. Las crisis son clónicas aparecen las mioclonias que son muy
hemi o generalizadas, siendo su duración frecuentes, y se pueden preceder de una crisis
variable y con frecuencia presentan estados de tónico-clónica generalizada. Variables
mal. Las crisis se repiten de forma muy
frecuente.
Fase de deterioro neurológico lento.
A partir de los 7-8 años.
 Epilepsia mioclónica severa del lactante

El EEG es normal hasta los 2 años, con presencia de actividad theta a 4-5 Hz de localización
fronto-central. A partir de los 2 años, se observan descargas de punta-onda o poli- punta-onda
generalizadas, de corta duración.

Posteriormente aparecen anomalías focales y multifocales. Existe fotosensibilidad y la

fotoestimulación luminosa intermitente puede desencadenar las crisis.
 Epilepsia mioclónica del lactante
DIAGNÓSTICO
Las CF de inicio precoz, muy frecuentes e intercaladas con
crisis afebriles, y estado de mal hipertérmico, son los síntomas
fundamentales para la sospecha diagnóstica. Durante la
evolución la aparición de mioclonias, el deterioro de la
maduración y las anomalías del EEG certifican el diagnóstico

TRATAMIENTO
Es una forma de epilepsia refractaria. El VPA a
veces disminuyen la frecuencia de las CF. El clo-
nazepam (CZP) puede mejorar las mioclonias.

PRONÓSTICO
Siempre es desfavorable. Las crisis parciales con o sin
generalización, permanecen durante mucho tiempo. Se
presentn retraso mental y alteraciones conductuales con
hiperactividad y signos psicóticos
SÍNDROMES EPILÉPTICOS
EN EL PACIENTE
PREESCOLAR Y ESCOLAR
TRASTORNOS
PAROXÍSTICOS NO
EPILÉPTICOS
 Definición
 Se trata de fenómenos con alteración brusca y
transitoria de las funciones neurológicas y que
suelen recurrir tras un intervalo libre de síntomas.

 ¿ Porqué se le denominan no epilépticos ?

Clasificación
 Síncope
Es una pérdida transitoria de la conciencia y el tono postural debido al cese abrupto del
sustrato energético cerebral. Existen dos grupos principales:

Cardiogénico

• Sus causas son disfunción miocárdica, obstrucción del flujo de salida

sanguínea y arritmias

Neurocardiaco o Vasovagal

• Se caracteriza por la presencia de un desencadenante, seguido de

pródromos y una rápida recuperación poscrisis.
Diferencias entre síncope y cc.
 Espasmo del sollozo
Afecta hasta el 5% de la población
infantil. Aparece entre el primer y quinto
año de vida y se resuelve de manera
espontánea en la edad escolar.

1. Llanto vigoroso tras un factor precipitante como dolor, enojo,

frustración o traumatismo leve.
2. De forma brusca retiene la respiración, se queda cianótico y pierde el
conocimiento.
3. Si el episodio es prolongado puede aparecer rigidez e incluso clonías
pero el niño se recupera pronto.
 I A S …
A C
GR