Republica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior

Universidad Nacional Experimental “Rómulo Gallegos”
Hospital Dr. “José María Vargas”

SÍNDROME PURPÚRICO
• El síndrome purpúrico son lesiones producidas por la extravasación de hematíes a la
piel y/o mucosas como consecuencia de trastornos de la hemostasia.
 CLASIFICACIÓN
No trombocitopénicos

Desorden
cualitativo de las Congénitas Adquiridas
plaquetas
‚‚Insuficiencia renal
Tromboastenia de aguda o crónica.
Glanzman.

‚‚Enfermedad
hepática.
‚‚Síndrome de las
plaquetas gigantes
(enfermedad de ‚Consumo de
Bernard-Soulier). aspirina.
 CLASIFICACIÓN

Vasculares

No • - Malformaciones vasculares
- Trastornos del tejido conectivo (Danlos).
inflamatorias - Daño endotelial.

• - Vasculitis de grandes y medianos vasos (poliarteritis

nudosa).
Inflamatorias - Vasculitis de pequeños vasos (Sx de Henoch, VIH,
colagenopatías).
 CLASIFICACIÓN
Trombocitopénicas

Por defecto de la
producción o
Congénitas Adquiridas
producción
defectuosa
Pancitopenia
constitucional Anemia aplásica.*
(síndrome de
Fanconi).* ‚‚ Infecciones
virales (Epstein Barr,
VIH, parvovirus,
rubéola).
Trombocitopenia Secundaria a
amegacariocítica. medicamentos
(digoxinas).*

(*)
(*) Suelen
Suelen presentarse
presentarse en
en combinación
combinación con
con otras
otras citopenias
citopenias ..
 CLASIFICACIÓN

Por aumento de
la destrucción:

• Púrpura trombocitopénica idiopática

ƒInmunes • VIH

• Síndrome urémico hemolítico

No inmunes • Hemangiomas (síndrome de Kassabach Merrit)
• Coagulación vascular diseminada
 PURPURA TROMBOCITOPENIA INMUNE (PTI)

 Causa mas frecuente de Sx purpúrico en la infancia

 Afecta mas a niños entre 2 a 6 años
 Frecuentemente aparece 2-3 semanas luego de una infección viral
 Trombocitopenia aislada
 CLASIFICACIÓN

PTI prolongada:
PTI de reciente PTI crónica:
cuando los recuentos
diagnóstico: cuando los recuentos
plaquetarios persisten en
cuando se alcanza la plaquetarios persisten en
cantidades inferiores a
remisión completa rangos inferiores a
100 000
3 meses 100.000
3-12 meses
 SINTOMATOLOGÍA
 Petequias o hematomas
 Epistaxis
 Hematuria
 Hemorragia gingival
 Hemorragias gastrointestinales, poco frecuentes
 No linfoadenopatias significativas
 No visceromegalias
 Hemorragia cerebral ( 0.8 – 1%)
DIAGNOSTICO
• Enfermedades
infecciosas previas
• Inmunizaciones
previas
• Inmunodeficiencias
congénitas
Antecedentes
Anamnesis
personales

Criterios
Examen
diagnósticos
físico
(4)
 DIAGNOSTICO

Síndrome purpúrico con Ausencia de patología sistémica de

trombocitopenia (recuento plaquetario base (LES, Sx de inmunodeficiencia
menor de 100 000/mm³). adquirido, linfoma. . .)
1 3

Ausencia de enfermedad infecciosa Megacariocitos normales o

aguda concomitante (mononucleosis aumentados en médula ósea.
2 infecciosa, hepatitis. . .) 4
 DIAGNOSTICO

• Exámenes complementarios

Hemograma con Serología viral

Coagulograma
recuento de Epstein- Barr,
básico
plaquetas VIH, Hepatitis

Medulograma
Coombs directo
(opcional)
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Coagulación Leucemia
intravascula Sx urémico aguda, Anemia
r hemolítico linfoma no aplásica
diseminada Hodgkin
 TRATAMIENTO
Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento plaquetario de 20
000/ mm3 o menos.

1 g/kg/día por
0,8 g/kg, dosis
IgG IV dos días
única
consecutivos

Respuesta algo
Respuesta rápida
mas tardía

alcanzan
recuentos
Efecto durante 15-
plaquetarios
20 días
seguros (mayores
de 50 000/mm3)
 TRATAMIENTO

4 mg/kg/día por cuatro

3- 5 día
días

1-2 mg/kg/día por un

Prednisona oral período de dos a tres 5-7 día
semanas

Metilprednisolona IV:

en dosis de 30
mg/kg/día por 2- 3
días.
 TRATAMIENTO DE EMERGENCIA

IgG IV: 1 g/kg/día por un plazo de uno o dos días

Metilprednisolona: 30 mg/kg/día, intravenosa, por un período

de dos a tres días

Transfusión continua de concentrado de plaquetas 1 UI/hora

Esplenectomía de urgencia

Cirugía en el sitio de sangrado, si es necesaria y factible

 CRITERIOS DE INTERNACIÓN
 Niños con manifestaciones de sangrado húmedo (epistaxis, gingivorragias, hemorragia
digestiva, hematuria, etc.) independientemente del recuento de plaquetas.

 Recuento plaquetario con menos de 20 000/ mm³ con o sin manifestaciones de

sangrado.

 Niños menores de un año independientemente del recuento plaquetario o las

manifestaciones de sangrado.

 Medio sociofamiliar deficiente valorado junto al Servicio social.