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El síndrome nefrótico es e la principal causa de síndrome edematoso no alérgico en el niño.

Su principal etiología es la enfermedad glomerular por cambios mínimos.


El diagnóstico debe ser planteado frente a edema facial asociado a proteinuria masiva,
hipoalbuminemia y dislipidemia.
El pronóstico desde el punto de vista renal es favorable, pero depende de la respuesta inicial al uso
de corticoides.

Epidemiología

El síndrome nefrótico (SN) comprende proteinuria masiva, hipoalbuminemia,


dislipidemia y edema. La incidencia varía entre 1 a 2 casos por 100.000 habitantes
menores de 16 años, siendo mayor en poblaciones asiáticas y afro-americanas.

Etiología
Figura 1: edema facial en
paciente con síndrome Puede ser una manifestación clínica de:
nefrotico
Enfermedad glomerular:

- Enfermedad por Cambios Mínimos (ECM) o Nefrosis Lipoídea: 80% de los


casos (niños entre 2 y 10 años).
- Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS), más frecuente en
adolescentes.
- Nefropatía membranosa o Glomerulonefritis membranoproliferativa (< 1% de
Figura 2 : imagen a los casos).
microscopía de luz de
enfermedad por cambios Enfermedad sistémica:
mínimos: glomérulo de
aspecto normal - Lupus eritematoso sistémico.
- Infecciones virales.
- Vasculitis (menos frecuentes).
- Otras.

Infecciones connatales y enfermedades hereditarias: cuando debuta durante el


primer año de vida.

El SN congénito se presenta desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida y el SN


infantil entre los 3 y 12 meses de edad. En ambos casos se deben descartar

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Figura 3: esquema de lo que infecciones connatales (Sífilis, infección por VIH o Citomegalovirus) y
se aprecia en microscopía enfermedades hereditarias (SN tipo finés, esclerosis mesangial difusa, distintos
electrónica: desaparición tipos de GEFS familiar, síndromes de Frasier y Denys-Drash, etc.)
pedicelar

Fisiopatología

El evento primario en el síndrome nefrótico es la proteinuria, secundario a lo cual se


produce la hipoalbuminemia. La causa de la pérdida exagerada de proteínas por el riñón
no está completamente clara, pero se debe a alteraciones en la permeabilidad glomerular.
En la ECM se postula una patogenia inmune; en otras entidades, como los SN de origen
hereditario, se debe a alteraciones de proteínas estructurales del podocito, como la
nefrina y la podocina.

El hígado aumenta la síntesis de albúmina para intentar compensar esta situación,


elevándose también la producción de lipoproteínas, especialmente LDL y VLDL.

La patogenia del edema es aún motivo de controversia. Por una parte, existe una caída
Figura 4 : imagen de de la presión osmótica plasmática secundaria a la hipoalbuminemia, con el consiguiente
microscopía electrónica : escape de agua hacia el extravascular e hipovolemia (Teoría del “Underfill”); como
capilar glomerular con consecuencia se produce un aumento en la reabsorción distal de agua y sodio, que tiende
desaparición pedicelar hacia la normalización de la volemia.
completa
Por otra parte, existen estudios que plantean un trastorno primario en la reabsorción de
sodio en el túbulo distal, presente incluso antes de la caída de la albuminemia plasmática
(Teoría del “Overfill”). Según el predominio de uno u otro mecanismo la volemia del
paciente con SN puede estar disminuida, normal o aumentada; la determinación del
estado de la volemia es clave para el manejo agudo de estos pacientes.

Clínica
Figura 5 .imagen de El SN está definido por la constelación de los siguientes cuatro hallazgos:
microscopía electrónica :
capilar glomerular con 1. Edema.
desaparición pedicelar 2. Hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl).
completa 3. Proteinuria masiva (> 40 mg/m2/hora).
4. Dislipidemia.
Bibliografía
1. Durkan A, Hodson E, Willis N, La presentación clínica habitual es la de un preescolar o escolar previamente sano, quien
Craig J. Non-corticosteroid
treatment for nephrotic syndrome in
consulta por la aparición relativamente brusca – días a semanas- de edema, el que suele
children. [revisión]. Cochrane ser de predominio facial y en las zonas de decúbito. Puede existir antecedente de orinas
Database Syst Rev. 2001;(4): espumosas y/o de escaso volumen. En la medida que el cuadro progresa, pueden
CD002290. encontrarse ascitis, edema escrotal y derrame pleural.
2. Hodson E. The management of
idiopathic nephrotic syndrome in Síntomas agregados pueden ser decaimiento, anorexia, vómitos y dolor abdominal. La
children. [revisión]. Paediatr Drugs. presión arterial suele estar normal o levemente elevada.
2003; 5(5): 335-349.

3. Habashy D, Hodson E, Craig J. Diagnóstico


Interventions for idiopathic steroid-

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resistant nephrotic syndrome in La sospecha clínica frente a un niño con síndrome edematoso debe corroborarse con
children. [revisión]. Cochrane
exámenes de laboratorio, dentro de los cuales destacan:
Database Syst Rev. 2004; (2):
CD003594.
Orina completa: la presencia de proteinuria ++ o más es altamente sugerente.
4. Vogel A, Azócar M, Nazal V, Puede haber microhematuria y cilindros hialinos. La presencia de hematuria
Salas P. Actualizaciones en el masiva o cilindros hemáticos hace menos probable el diagnóstico.
tratamiento del Síndrome Nefrótico
Idiopático. Recomendaciones de la
Rama de Nefrología de la Sociedad Función renal: la velocidad de filtración glomerular es normal en el SN, excepto
Chilena de Pediatría. Rev Chil en glomerulopatías con evolución a la cronicidad. La creatininemia, por lo tanto,
Pediatr. 2006 77 (3); 295-303. es normal; el nitrógeno ureico plasmático (BUN) puede estar levemente elevado
cuando el paciente tiene un volumen circulante efectivo disminuido.

Evaluación Perfil bioquímico: muestra hipoalbuminemia e hipercolesterolemia.


Síndrome nefrótico
Frente a un paciente con debut de SN entre 2 y 10 años, lo más probable es que se deba
a ECM y procederemos a tratarlo con esteroides.

Si el paciente se presenta en otro rango etario y/o presenta otras condiciones clínicas
como compromiso de función renal, hematuria persistente e hipertensión, se debe
ampliar el diagnóstico diferencial y realizar otros estudios:

Serología para infecciones (VIH, Hepatitis B y C).


Complemento C3 y C4.
Si hay clínica sugerente de enfermedad sistémica: ANA, antiDNA, ANCA.
Biopsia renal, los criterios para solicitarla son:
- Edad menor a un año.
- Falta de respuesta a corticoides después de 8 semanas de tratamiento.
- Hipertensión arterial.
- Hematuria persistente.
- Función renal alterada.
- Hipocomplementemia.

Indicaciones de hospitalización (Recomendación Nivel D)

Debut del Síndrome nefrótico.


Edema masivo.
Edema pulmonar.
Compromiso de función renal.
Complicaciones trombóticas.
Complicaciones infecciosas.

Tratamiento

a) Manejo del edema

Es crucial determinar el estado de la volemia, para decidir la terapia más adecuada.


Clínicamente puede ser difícil, de modo que se puede medir parámetros como:

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Presión arterial.
Radiografía de Tórax
Fracción excretada de sodio (FeNA) < 1% representa hipovolemia.
Relación Potasio urinario/ Potasio y Sodio urinarios (Fórmula de van de Walle):

- Si es > 60%: hipovolemia


- Si es < 30%: hipervolemia.

Si hay edema significativo más hipovolemia se debe tratar con albúmina al 20% (1 g/kg
vía endovenosa en infusión continua de 4 horas) y Furosemida 1-2 mg/kg endovenosa
durante y después de la infusión (recomendación D). El paciente debe ser estrictamente
monitorizado para prevenir hipertensión y edema pulmonar secundarios a una expansión
brusca de la volemia. Se recomienda que su uso sea supervisado por un nefrólogo
(recomendación D).

Si hay edema con elementos sugerentes de hipervolemia (ej. Congestión pulmonar,


insuficiencia cardíaca), deben aportarse diuréticos.

b) Tratamiento inmunosupresor

Si bien la patogenia del síndrome nefrótico idiopático no está dilucidada, se asocia en


gran parte a fenómenos inmunes; por lo tanto el pilar del tratamiento está constituido por
drogas inmunosupresoras. El objetivo del tratamiento del SN es lograr y mantener una
remisión de la enfermedad. Los pacientes que no alcanzan remisión tienen alto riesgo de
complicaciones graves; especialmente infecciones bacterianas serias como peritonitis,
celulitis y neumonía, así como eventos trombo-embólicos y desnutrición calórico-
proteica.

Recomendación tratamiento primer episodio

Prednisona oral 60 mg/m2 de superficie corporal/día durante 6 semanas, seguido


de
Prednisona oral 40 mg/m2 en días alternos por 6 semanas.

Puede administrarse en una dosis diaria matinal (recomendación A).

El tratamiento por 3 meses se ha asociado a menor recaída dentro de 1-2 años, en


comparación con tratamiento por 2 meses (evidencia grado I).

El pronóstico renal a largo plazo está condicionado principalmente por la respuesta a


corticoides. Los pacientes sensibles a corticoides evolucionan con el tiempo hacia la
resolución de la enfermedad con función renal normal. Los pacientes resistentes tienen
peor pronóstico, ya que un alto número de ellos presentan una GEFS y alrededor del
50% evoluciona hacia la insuficiencia renal crónica.

Si bien más del 90% de los pacientes responde a prednisona, dos de cada tres de ellos
cursa con recaídas frecuentes o genera dependencia a corticoides. Esta situación obliga
al uso de terapias de segunda línea para prevenir los efectos secundarios del uso
prolongado de corticoides; estas drogas también tienen efectos indeseables que hacen
difícil la decisión clínica.

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Recomendación tratamiento recaídas

Prednisona oral 60 mg/m2/día hasta ausencia de proteinuria por 3 días


consecutivos.
Prednisona oral 40 mg/m2 en días alternos por 4 semanas.Puede administrarse en
una dosis diaria matinal.

Tratamiento del Síndrome Nefrótico con Recaídas Frecuente (SNRF) y Córtico-


dependiente (SNCD).

Se requieren drogas inmunosupresoras y manejo por subespecialista.

Tratamiento del SN córtico-resistente (SNCR)

Hoy se sabe que entre un 10-30% de los pacientes con SNCR presentan glomerulopatías
hereditarias, por lo que se debe intentar hacer un estudio genético de estos pacientes,
para no someterlos innecesariamente a tratamientos inmunosupresores que serán
efectivos.

Otras drogas

Tanto en SNCD como SNCR se han utilizado con buenos resultados otros
inmunosupresores como Tacrolimus y Micofenolato, tanto en pacientes que no han
respondido a las terapias convencionales como en aquellos con efectos secundarios
intolerables a estas drogas. Sin embargo, su uso no ha sido evaluado aún en estudios
controlados.

c) Medicamentos anti-proteinúricos

Los inhibidores de la enzima convertidora de la Angiotensina II (IECA) y los


antagonistas del receptor AT1 sirven para reducir la proteinuria (Recomendación nivel
A), mejorar la albuminemia y disminuir el edema en niños nefróticos, sin producir
efectos importantes sobre la función renal. Su principal indicación es como coadyuvante
de la terapia inmunosupresora en pacientes con SN resistentes o con respuesta parcial,
sin embargo, no hay estudios de buena calidad que evalúen los posibles beneficios en
función renal a largo plazo.

d) Profilaxis de infecciones

Las infecciones son una causa importante de morbi-mortalidad en pacientes nefróticos.


Los factores involucrados son pérdidas urinarias de inmunoglobulinas y factores del
complemento, función deficiente de linfocitos T, terapia inmunosupresora y lesiones
cutáneas secundarias al edema. Las más frecuentes son, la peritonitis primaria, celulitis,
sepsis y neumonía.

Existe alta susceptibilidad al Streptococcus pneumoniae, por lo que se recomienda la


vacuna conjugadas en menores de 2 años, seguida de una o más dosis de vacuna
polisacárida. En niños mayores de 2 años administrar una o más dosis de PPV23. No
existen datos sobre la calidad de la respuesta inmune y su duración en el tiempo.

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e) Profilaxis de trombosis

El 2-4 % de los niños con SN idiopático presentan eventos tromboembólicos; un 80% de


ellos ocurre en el territorio venoso. Los factores de riesgo son la deshidratación, la
infección, el uso de diuréticos y la escasa deambulación del paciente por edema masivo.
Los niveles de anti-trombina III son bajos, especialmente con albuminemias menores a 2
g/dl. No existen estudios que demuestren la efectividad de la terapia anticoagulante o
antiagregante plaquetaria como profilaxis de trombosis, sin embargo, debería
considerarse en pacientes de alto riesgo como aquellos con albúmina < 2 g/dl, anasarca,
córtico-resistencia y antecedentes de trombosis previa (Recomendación D).

f) Manejo dislipidemias

En el SN es habitual encontrar niveles elevados de colesterol-VLDL, colesterol-LDL,


triglicéridos y Lipoproteína A, con una reducción de colesterol-HDL, condición que
aumenta el riesgo de enfermedades cardiovasculares. El efecto de la dieta es pobre.

Sólo existe evidencia sobre el uso de estatinas a largo plazo, en adultos con síndrome
nefrótico, en quienes podría incluso reducir la cantidad de depósitos lipídicos a nivel
renal y disminuir la progresión del daño (Recomendación B).

Debe analizarse en forma individual la necesidad de tratar a los niños con síndrome
nefrótico persistente que estarán expuestos a la dislipidemia durante períodos
prolongados.

La administración de ácidos grasos omega3 podría disminuir los niveles de lípidos en


sangre, lo que ha sido demostrado sólo para adultos con dislipidemia por otras causas.

Indicaciones al alta.

Régimen normoproteico, hiposódico.


Evitar reposo para prevención de trombosis.
Medicamentos inmunosupresores.
Profilaxis de trombosis e infecciones.
Antihipertensivos.

TABLA 1
DEFINICIONES EN SÍNDROME NEFRÓTICO
Síndrome 1. Edema.
nefrótico (SN) 2. Proteinuria > 40 mg/m2/h (o U P/Cr >2).
3. Albuminemia < 2.5 g/dl.
4. Dislipidemia.
Remisión 1. Proteinuria < 4 mg/m2/h (o U P/Cr < 0.2 o cinta reactiva (-) o trazas.
completa durante tres días consecutivos).
2. Albúmina > 3.5 g/dl.
3. Ausencia de edema.
Remisión parcial 1. Proteinuria > 4 y < 40 mg/m2/h (o U P/Cr > 0.2 y < 2).
2. Reducción del edema.
3. Albúmina > 3 g/dl.
SN respondedor a Remisión completa a las 8 semanas de (SNCS) terapia standard con

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esteroides esteroides.
SN resistente a 1. Inicial: (SNCR) Falta de remisión completa del primer episodio de SN a
esteroides las 8 semanas de terapia con esteroides.
2. Tardío: Falta de remisión completa de cualquier recaída a las 8
semanas.
SN recaedor > 2 recaídas en 6 meses después del (SNRF) episodio inicial o > 4
frecuente recaídas en cualquier período de 12 meses.
SN córtico- > 2 recaídas durante la terapia esteroidal (SNCD) o dentro de los 14 días
dependiente posteriores a la suspensión de ella.

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