PATOLOGÍA SUPRARRENAL

Generalidades sobre la función suprarrenal

Corteza suprarenal (produce)
• Glucocorticoides (principalmente cortisol)
• Mineralocorticoides (principalmente aldosterona)
• Andrógenos (sobre todo dehidroepiandrosterona y androstenediona)
• Los glucocorticoides promueven e inhiben la transcripción de genes
en muchas células y sistemas. Los efectos más importantes son
antiinflamatorios y aumento de la gluconeogénesis hepática.

• Los mineralocorticoides regulan el transporte de electrolitos a través

de las superficies epiteliales, en particular la conservación de sodio a
cambio de potasio.

• La principal actividad fisiológica de los andrógenos suprarrenales se

observa después de su conversión a testosterona y
dihidrotestosterona.
Médula suprarrenal (células cromafines)
• Sintetizan y secretan catecolaminas (adrenalina y en menor medida
noradrenalina).

• También sintetizan aminas y péptidos bioactivos (histamina, serotonina,

cromograninas, hormonas neuropeptídicas).

• La adrenalina y la noradrenalina, son efectoras del SN simpático,

responsables de la respuesta de “lucha o huida” (efectos cronotrópicos e
ionotrópicos , broncodilatación, vasoconstricción periférica y esplácnica
con vasodilatación muscular esquelética y efectos metabólicos sobre la
glucogenólisis, la lipólisis y la secreción de renina).
Hormona corticotropa (ACTH).
Hormona hipotalámica liberadora de
hormona corticotropa (CRH)
Hiperfunción Suprarrenal Deficiencia Suprarrenal

Glucocorticoides: Sd Cushing Primaria: Enf. Addison

Aldosterona: Hiperaldosteronismo. Secundaria : Hipófisis
Andrógenos: Virilización suprarenal. Terciaria: Hipotálamo
Adrenalina y noradrenalina: Síntomas
de Feocromocitoma.
 ENFERMEDAD DE ADDISON
(Insuficiencia suprarrenocortical primaria o crónica)
• Incidencia : 4/100.000 individuos por año. (ambos sexos).

• Tendencia a manifestarse clínicamente durante situaciones de estrés

metabólico, infección o traumatismos.

• Crisis suprarrenal (síntomas graves): Se puede precipitar ante una

infección aguda (Sepsis), traumatismos, cirugía.
Etiología
• 70% (EEUU)Atrofia idiopática de la corteza suprarrenal, Autoinmune

• Otras causas Destrucción de la corteza suprarrenal por un granuloma (p.

ej., tuberculosis, histoplasmosis), un tumor, amiloidosis, una hemorragia o
necrosis inflamatoria.

• El hipofuncionamiento secundario a fármacos que bloquean la sínt. de

corticoides (p. ej., ketoconazol, el anestésico etomidato).

• Síndrome de deficiencia poliglandular.

• Hiperplasia suprarrenal congénita,

Fisiopatología :Deficiencia de mineralocorticoides
• Aumenta la excreción de sodio y disminuye la de potasio,
principalmente en la orina, aunque también en el sudor, la saliva y el
tubo digestivo. Presentando: HIPONATREMIA E HIPERPOTASEMIA.

• La pérdida de sal y agua por orina causa deshidratación grave,

hipertonicidad del plasma, acidosis, hipovolemia, hipotensión arterial
y, por último, colapso circulatorio.
Considerar: ….
• Cuando la insuficiencia suprarrenal es secundaria a una producción
inadecuada de ACTH las concentraciones de electrolitos suelen ser
normales o solo están levemente alteradas, y los problemas
circulatorios son menos graves.
 Fisiopatología: Deficiencia de glucocorticoides
• Contribuye al desarrollo de hipotensión arterial y aumenta en forma significativa la
sensibilidad a la insulina, además de generar trastornos en el metabolismo de los
hidratos de carbono, los lípidos y las proteínas.

• Sintesis de insuficiente cantidad de hidratos de carbono a partir de las proteínas, con

generación de hipoglucemia y disminución de las reservas hepáticas de glucógeno.

• Debilidad, en parte debido a la función neuromuscular deficiente.

• La resistencia a las infecciones, los traumatismos y otros tipos de estrés está disminuida.

• La debilidad miocárdica y la deshidratación reducen el gasto cardíaco y el paciente puede

presentar una insuficiencia circulatoria.
Considerar: ….
• La reducción de la cortisolemia estimula la producción hipofisaria de
ACTH y aumenta la concentración sanguínea de beta-lipotropina, que
tiene actividad estimulante de los melanocitos y, junto con la ACTH,
causa la hiperpigmentación de la piel y de las mucosas característica
de la enfermedad de Addison.

• La insuficiencia suprarrenal secundaria no causa hiperpigmentación.

Hiperpigmentación de la Enf .Addison
Cuadro clínico
• La debilidad, el cansancio y la hipotensión ortostática son signos y síntomas
tempranos de enfermedad de Addison.

• Hiperpigmentación se caracteriza por bronceado extenso de las porciones

expuestas del cuerpo y en menor medida de las no expuestas, en especial las
áreas que soportan presión (prominencias óseas), la piel, las cicatrices y las
superficies extensoras.

• Se puede presentar efélides o pecas de color oscuro en la frente, la cara, el cuello

y los hombros.

• Aparecen áreas de cambios de coloración negro-azuladas en las aréolas y las

mucosas de los labios, la boca, el recto y la vagina.
Cuadro clínico
• Los pacientes suelen presentar anorexia, náuseas, vómitos y diarrea.

• También puede informarse una disminución de la tolerancia al frío, con

hipometabolismo.

• El paciente puede presentar vértigo y síncope.

• El establecimiento gradual y la naturaleza inespecífica de los síntomas

tempranos suelen confundir el diagnóstico inicial con la neurosis.

• La pérdida de peso, la deshidratación y la hipotensión arterial son

características de los estadios más avanzados de la enfermedad de
Addison.
Crisis suprarrenal
• Astenia (debilidad) profunda

• Dolor intenso en el abdomen, la región dorsal o ambos

• Colapso vascular periférico

• Falla renal con azoemia

• La temperatura corporal puede ser baja, aunque en ocasiones los pacientes

desarrollan fiebre elevada, en particular cuando la crisis es desencadenada por una
infección aguda.

• Un número significativo de pacientes con pérdida parcial de la función suprarrenal

(reserva adrenocortical limitada) se encuentra bien, pero cuando se expone a un
estrés fisiológico (p. ej., cirugía, infección, quemaduras, enfermedades críticas)
experimenta una crisis suprarrenal. El shock y la fiebre pueden ser los únicos signos.
Diagnóstico
• Electrolitos
• Cortisol sérico
• ACTH plasmática
• En ocasiones, prueba de estimulación con ACTH
• Alteraciones características
• Hiponatremia (< 135 mEq/L ),
• Hiperpotasemia (> 5 mEq/L )
• concentración de bicarbonato disminuida (< 20 mEq/L [15 a 20 mmol/L]),
• Aumento de la concentración de BUN
Resultados que sugieren una Enf. de Addison
Resultados que sugieren una Enf. de Addison
Insuficiencia suprarrenal secundaria

• Panhipopituitarismo
• Falla aislada de la producción de ACTH
• Pacientes que reciben corticosteroides (por cualquier vía, incluso las
dosis altas de corticoides inhalados, intraarticulares o tópicos)
• Pacientes que han dejado de tomar corticosteroides
• La producción inadecuada de ACTH también puede deberse a una
falla hipotalámica para estimular la síntesis hipofisaria de ACTH, que
en ocasiones se denomina insuficiencia suprarrenal terciaria.
Cuadro clínico
• Similar a Enf. Addison e incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso,
náuseas, vómitos y diarrea.

• Ausencia de hiperpigmentación y la concentración relativamente

normal de electrolitos y nitrógeno ureico en sangre. Si aparece una
hiponatremia, suele ser dilucional.

• Los pacientes con panhipotuitarismo revelan una depresión de las

funciones tiroidea y gonadal e hipoglucemia.
SÍNDROME DE CUSHING
ETIOLOGÍA

HIPERFUNCIÓN DEPENDIENTE DE LA ACTH

• Hipersecreción hipofisaria de ACTH (Enfermedad de Cushing).

• Secreción de ACTH por un tumor no hipofisario- síndrome de ACTH

ectópica - (carcinoma microcítico de pulmón o un tumor carcinoide.

• Administración de ACTH exógena

ETIOLOGÍA
Hiperfunción independiente de la ACTH
• Administración terapéutica de corticosteroides
• Adenomas o carcinomas suprarrenales
• Causas infrecuentes de hiperfunción independiente de ACTH incluyen
a la displasia suprarrenal nodular pigmentada primaria (en general,
en adolescentes) y a la displasia macronodular (en adultos mayores).
Recuerda:
• Síndrome de Cushing indica un cuadro clínico generado por un exceso
de cortisol de cualquier etiología.

• Enfermedad de Cushing se refiere a una hiperfunción de la corteza

suprarrenal estimulada por un exceso de ACTH hipofisaria.

• Los pacientes con enfermedad de Cushing suelen tener un

pequeño adenoma en la hipófisis.
Signos y síntomas

• Cara de luna llena con una apariencia pletórica.

• Obesidad troncal con panículos adiposos supraclavicular y nucal

prominentes (giba de búfalo).

• Por lo general, porciones distales de los miembros y los dedos muy

delgadas.
Signos y síntomas
• El paciente suele experimentar consunción muscular y debilidad.

• La piel es delgada y atrófica, con cicatrización inadecuada de las

heridas y formación de hematomas con facilidad.

• Pueden aparecer estrías de color púrpura en el abdomen.

• Con frecuencia, el paciente desarrolla hipertensión arterial, litiasis

renal, osteoporosis, intolerancia a la glucosa, disminución de la
resistencia a la infección y trastornos mentales.
Signos y síntomas
• En los niños, resulta característica la detención del crecimiento lineal.

• Las mujeres suelen presentar irregularidades menstruales.

• En las mujeres con tumores suprarrenales, el aumento de la

producción de andrógenos puede inducir el desarrollo de hirsutirmo,
alopecia temporal y otros signos de virilización.
Síndrome de Cushing (facies en luna llena)
Síndrome de Cushing (giba de búfalo y estrías)
Síndrome de Cushing (estrías)
Diagnóstico

• Concentración urinaria de cortisol libre

• Prueba de supresión con dexametasona
• Niveles de cortisol sérico o salival a la medianoche
• Concentraciones plasmáticas de ACTH que, si son detectables,
requieren pruebas de provocación
• El diagnóstico suele sospecharse en pacientes con signos y síntomas
característicos. La confirmación (y la determinación de la causa) suele
requerir estudios hormonales y de diagnóstico por la imagen.
• Síntomas: Ganancia de peso (90%), irregularidad menstrual
(85%),hirsutismo (80%), alteraciones psiquiátricas (60%), debilidad
muscular (30%).

• Signos: Obesidad (97%), plétora facial (95%), facies de luna llena

(90%), hipertensión (75%), estrías rojo-vinosas (60%), miopatía
proximal (60%), edemas en miembros inferiores (50%),hematomas,
fragilidad capilar (40%) e hiperpigmentación (5%)
• Otras: alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono (DM
e intolerancia a los hidratos de carbono) (50%), osteoporosis (50%),
nefrolitiasis (15%).

• Mayor especificidad para el diagnóstico del SC: Plétora facial, la

fragilidad capilar, la debilidad muscular o miopatía proximal, las
estrías rojo -vinosas (>1 cm) .

• En los niños, la ganancia de peso con retraso en la velocidad de

crecimiento.
• En tumor agresivo (microcítico de pulmón) los síntomas y signos típicos del se no
están presentes y las manifestaciones cardinales consisten en intolerancia a la
glucosa, alcalosis hipopotasémica, miopatía proximal e hiperpigmentación
cutánea .

• La evidencia de virilización (hirsutismo, clitoromegalia, alopecia) es más habitual

en el carcinoma suprarrenal (existe producción de andrógenos
concomitantemente).