Carbohidratos: 4,10 kcal/g

Proteínas : 4,25 kcal/g

Lípidos : 9,30 kcal/g
 U INTESTINO DELGADO
SUPERFICIE ABSORTIVA DEL
USO METABOLICO DE LOS MACRONUTRIENTES
 ETAPAS DEL METABOLISMO INTERMEDIARIO

ETAPA I: DEGRADATIVA ETAPA II: PREPARATIVA ETAPA III: OXIDATIVA

MAPA CONCEPTUAL DEL METABOLISMO INTERMEDIARIO

GASTO
ENERGETICO

GASTO
ENERGETICO
Y APORTE
ENERGETICO
ANAEROBICO

PRINCIPALMENTE
APORTE ENERGETICO
AEROBICO

GENERACION DE
RESIDUOS
METABOLICOS
CITOPLASMATICA Y
MITOCONDRIAL (AC- GRASOS)

EXCLUSIVAENTE
MITOCONDRIAL
(FASE OXIDATIVA)

ETAPAS DEL METABOLISMO

OXIDATIVO
 DIGESTION DE LOS CARBOHIDRATOS

GLICOGENO ALMIDONES
SACAROSA LACTOSA
ALFA AMILASAS SALIVALES
α 1-4 GLICOSIDASA Y
α 1-6 GLICOSIDASA O
BOCA ENZIMA DESRRAMIFICANTE
(POCO ACTIVA EN LA BOCA)

DEXTRINAS, NO HAY DIGESTION GASTRICA DE CARBOHIDRATOS

G ALFA AMILASAS PANCREATICAS

INTESTINO α 1-4 GLICOSIDASA Y
DELGADO α 1-6 GLICOSIDASA
GL
DUODENO ENZIMAS DE
MALTASA
YEYUNO ORIGEN
F SUCRASA
LACTASA INTESTINAL

AL HIGADO VIA VENA PORTA

ABSORCION DE GLUCOSA EN EL INTESTINO DELGADO

DUODENO YEYUNO

LUMEN
G G Na INTESTINAL
TRANSPORTE
FACILITADO SIMPORTADOR
GLUT 1 COTRANSPORTADOR

CELULAS
G G
INTESTINALES

GLUT 2 GLUT 2

SANGRE
G G
TRANSPORTE DE GLUCOSA EN EXTREMO DISTAL DEL INTESTINO DELGADO

GLUT 2
ORIGEN Y DESTINOS DE LA GLUCOSA PLASMATICA

GLUCOSURIA
DEFICIENCIA DE ENZIMA LACTASA PRODUCE INTOLERANCIA A LACTOSA

LACTOSA

LACTASA

GALACTOSA + GLUCOSA

METABOLIZACION POR
LACTOSA
MICROORGANISMOS
EN EL COLON
METABOLITOS DE DOS HIDROGENO
Y TRES CARBONOS

DIARREA
AGUA
ABUNDANTE
 GLICEMIA EN AYUNO Y POST-PRANDIAL

GLICEMIA
POST-PRANDIAL
G (mg/dL)

INTOLERANCIA
A LA GLUCOSA

NORMAL

90
GLICEMIA EN AYUNO
70

1,0 2,0 HORAS

BAJO 40 mg/dL SE PRODUCE NEUROGLICOPENIA Y RIESGO DE MUERTE CEREBRAL
EFECTO METABOLICO DE LA REDUCCION DE LA GLICEMIA
FLUJO DE LOS CARBOHIDRATOS DURANTE EL PERIODO POST PRANDIAL
 INGRESO DE GLUCOSA A LAS CELULAS DE DIFERENTES
TEJIDOS: HEPATICO Y EXTRAHEPATICOS

GLUCOQUINASA Y GLUCOQUINASA ATP

Km alto
HEXOQUINASA SON G-6-P
ISOENZIMAS NO SATURABLE

TEJIDO
GLUCOSA HEPATICO
PLASMATICA

ATP
LAS CARACTERISTICAS CINETICAS
DE LA HEXOQUINASA FACILITAN EL
G-6-P
ACCESO PRIORITARIO DE LA GLUCOSA HEXOQUINASA
A LOS TEJIDOS EXTRAHEPATICOS INHIBICION
Km bajo POR PRODUCTO
LA GLUCOQUINASA PANCREATICA AL
PRODUCIR G-6-P, ESTA ACTUA COMO SATURABLE
“SENSOR” DE GLUCOSA Y DETERMINA
TEJIDOS
LA LIBERACION DE INSULINA POR LAS
CELULAS BETA
EXTRA HEPATICOS
 DIFERENCIAS CINETICAS ENTRE GLUCOQUINASA Y HEXOQUINASA

CONCENTRACION DE
GLUCOSA POST-PRANDIAL
ACTIVIDAD APROX 150 mg/dL
ENZIMATICA

GLUCOQUINASA

HEXOQUINASA

CONCENTRACION
Km HEX Km GLUC DE GLUCOSA

EN GLICEMIA POST-PRANDIAL, LA HEXOQUINASA ESTA CERCA DE LA

SATURACION Y LA GLUCOQUINASA MUY LEJOS DE LA SATURACION
LOS TEJIDOS QUE MAS CONSUMEN GLUCOSA ESTRICTAMENTE
SON EL CEREBRO (140 gr/día) Y DEPENDIENTES
LOS ERITROCITOS (20 gr/día) CEREBRO
DE GLUCOSA Y NO
DEPENDIENTES
DESTINO DE INSULINA PARA
PRIORITARIO INGRESO DE GLUCOSA
ERITROCITOS AMBOS TEJIDOS

HIGADO
DESTINO NO DEPENDIENTES
GLUCOSA DE INSULINA PARA
SECUNDARIO
PLASMATICA EL INGRESO DE LA
INTESTINO GLUCOSA
(GLICEMIA)

MUSCULO
ESQUELETICO ALTAMENTE
DESTINO Y CARDIACO DEPENDIENTES
ALTERNATIVO DE INSULINA
PARA FUNCIONES
TEJIDO METABOLICAS
ADIPOSO
 METABOLISMO DE LA GLUCOSA, VISION GENERAL
RIBOSA-5-P

CICLO DE LAS GLICOGENESIS

PENTOSAS

G G-6-P G-1-P GLICOGENO

GLUCONEOGENESIS ATP
LACTATO GLICOGENOLISIS
GLICEROL GLICOLISIS
AMINOACIDOS
GLUCONEOGENETICOS
PIRUVICO CITOPLASMA

ACETIL-CoA MITOCONDRIA

RESPIRACION
CICLO DE
CO2 KREBS CELULAR H2O
FOSFORILACION ATP
OXIDATIVA
 GLICOLISIS: VIAS AFERENTES Y EFERENTES

GLUCOSA
PLASMATICA
GLICOGENO DE
DERIVADA DE ORIGEN HEPATICO
LA DIETA O Y MUSCULAR
DE ORIGEN
HEPATICO GLUCOSA-6-P

GLICOLISIS
OXIDACION
ANAEROBICA

PIRUVATO
LEVADURAS
Y HONGOS PRODUCIDO POR
ERITROCITOS Y
ETANOL + CO2 ACETIL-CoA LACTATO MUSCULOS EN
VIA DE OXIDACION CONTRACCION
MITOCONDRIAL ANAEROBICA
AEROBICA
CO2 + H2O
 GLICOLISIS: ETAPA PREPARATORIA

LA GLICOLISIS ANAEROBICA
OCURRE EN EL CITOPLASMA CELULAR
SOLO HAY CONSUMO DE ATP
 GLICOLISIS: ETAPA OXIDATIVA
Molécula rica HAY PRODUCCION DE ATP POR
en energía
FOSFORILACION DEL ADP

LA FOSFORILACION
QUE OCURRE EN EL
PROCESO GLICOLITICO
SE IDENTIFICA COMO
FOSFORILACION A
NIVEL DE SUSTRATO

Molécula rica
en energía

EL AGENTE OXIDANTE ES EL NAD

 RESUMEN GENERAL
DE LA GLICOLISIS Y
SU RENDIMIENTO
ENERGETICO

LA OXIDACION ANAEROBICA
DE UNA MOLECULA DE GLUCOSA
CONSUME 2 ATP Y PRODUCE 4 ATP.
PRODUCTO NETO: 2 ATP
EFICIENCIA ENERGETICA DE LA GLICOLISIS

SI SE INICIA DE GLUCOSA: 2 ATP NETOS

SI SE INICIA DE GLUCOSA-6-P: 3 ATP NETOS

La glucosa-6-P proviene de la degradación

del glicógeno hepático o muscular
CONEXIÓN DE LA GLICOLISIS CON OTRAS VIAS METABOLICAS
 APLICACIÓN CLINICA

INTOLERANCIA A LA FRUCTOSA: CADA VEZ MAS FRECUENTE

DEBIDO AL USO DE FRUCTOSA COMO EDULCORANTE EN LOS
ALIMENTOS.
FRUCTOQUINASA
F + ATP---------------------> F-1-P
FRUCTOALDOLASA
F-1-P ------------------------> DIHIDROXI ACETONA-P + GLICERALDEHIDO

LA DEFICIENCIA DE FRUCTOALDOLASA PRODUCE ACUMULACION

DE F-1-P LO CUAL PRODUCE A SU VEZ UN DRENAJE DE ATP.

SE INTENTO REMPLAZAR LA GLUCOSA POR FRUCTOSA EN

NUTRICION ENTERAL Y EN DIABETICOS, PERO LA FRUCTOSA
AGOTA EL ATP HEPATICO Y MUSCULAR.
 GLICOLISIS LACTICA Y ALCOHOLICA

LEVADURAS Y HONGOS ANIMALES

GLICERALDEHIDO-3-P
NAD NAD
ETANOL

ACIDO 1-3 DIFOSFO

GLICERICO
DESHIDROGENASA
ALCOHOLICA NADH

NADH
ACETALDEHIDO PIRUVATO LACTATO
LACTATO
DESHIDROGENASA
CO2
 TRES POSIBLES DESTINOS
PARA EL PIRUVATO

LACTATO: CELULAS ANIMALES

EN CONDICION ANAEROBICA
Y MICROORGANISMOS
ANAEROBICOS

ETANOL: HONGOS Y LEVADURAS

EN CONDICION ANAEROBICA

CO2 + H20: ANIMALES Y VEGETALES

SUPERIORES, Y MICROORGANISMOS
EN CONDICION AEROBICA
 ETAPA OXIDATIVA DEL METABOLISMO
DE LOS CARBOHIDRATOS

OCURRIRA EN LA MITOCONDRIA

ACIDOS GRASOS
AMINOACIDOS (ALGUNOS)

OXIGENO AGUA

CADENA RESPIRATORIA Y
FOSFORILACION OXIDATIVA

ADP ATP
SIR HANS ADOLF KREBS
(1900 – 1981)
PREMIO NOBEL (1953)
LA MITOCONDRIA, ESTRUCTURA
Y FUNCIONES METABOLICAS
 FORMACION DEL COENZIMO A

ACIDO PANTOTENICO (VITAMINA B5)

CISTEINA

PANTOTENIL CISTEINA

ATP

FOSFOPANTETEINA

ATP

ADP-ACIDO PANTOTENICO-BETA ALANINA-TIOETANOLAMINA-SH

COENZIMO A-SH (CoA-SH)

DECARBOXILACION OXIDATIVA DEL PIRUVATO POR LA
ENZIMA PIRUVATO DESHIDROGENADA

PIRUVATO
DESHIDROGENASA ACETIL-CoA
PIRUVATO DESHIDROGENASA
 CONTROL METABOLICO DE LA PIRUVATO DESHIDROGENASA
POR MODIFICACION COVALENTE
ACETIL - CoA
NAD (EN ANAEROBIOSIS)
ATP

PIRUVATO
DESHIDROGENASA
QUINASA

ENZIMA PIRUVATO
ACTIVA INACTIVA P
DESHIDROGENASA
PIRUVATO
DESHIDROGENASA
FOSFATASA

PIRUVATO
ADP y AMP
ATP INSULINA
CoA NAD ADP NADH
CO2

PIRUVATO PIRUVATO
ACETIL-CoA
DESHIDROGENASA
 APLICACIÓN CLINICA

DEFICIENCIA DE PIRUVATO DESHIDROGENASA:

SE PRESENTA EN RECIEN NACIDOS Y LACTANTES. SE CARACTERIZA

POR NIVELES PLASMATICOS ALTOS DE LACTATO Y PIRUVATO QUE
PRODUCEN ACIDEZ METABOLICA.

CURSA CON DAÑO NEUROLOGICO

Y FRECUENTEMENTE PRODUCE LA MUERTE.

SE DIAGNOSTICA ENSAYANDO LA ENZIMA EN CULTIVOS DE

FIBROBLASTOS DE PIEL EXTRAIDA DE LOS PACIENTES.
Principal red de transformación energética catalizada por la mitocondria

PROCESO REDOX DE
TRANSFERENCIA DE
ELECTRONES
(CADENA RESPIRATORIA)
 ALBERT LEHNINGER
(1917 – 1986)
REALIZO LA CARACTERIZACION
DE LOS COMPONENTES DE LA
CADENA RESPIRATORIA
 COMPONENTES DE LA CADENA RESPIRATORIA

POSIBLES SITIOS DE GENERACION DE

GRADIENTE DE PROTONES

SUSTRATO
H+ H+ H+

NADH CoQH2 Cit b/c1 Cit c Cit a/a3

FAD Fe+3
H2O
Fe+3 Fe+2
NAD FADH2 Cit b/c1 Cit c Cit a/a3
CoQ
Fe+2
O2
Fe+2 Fe+3
COMPLEJO II

COMPLEJO I COMPLEJO III COMPLEJO IV

FLUJO DE ELECTRONES HACIA EL OXIGENO

La oxidación de: 1g de glucosa produce 0,6 mL de agua
1g de proteína produce 0,42 mL de agua
1g de lípidos produce 1,07 mL de agua
COMPLEJOS MOLECULARES DE LA CADENA RESPIRATORIA

ESPACIO
INTER-MEMBRANA

CITOCROMO b/c1
CITOCROMO a/a3
LA FOSFORILACION OXIDATIVA ES UN PROCESO ESTRICTAMENTE
ACOPLADO A LA RESPIRACION CELULAR

UCP: UNCOUPLING
PROTEINS (PROTEINAS
DESACOPLANTES)

SON PROTEINAS
QUE DESACOPLAN LA
CADENA RESPIRATORIA
CON LA FOSFORILACION
OXIDATIVA.

IMPORTANTES EN EL
TEJIDO ADIPOSO
PARDO DE LOS RECIEN
NACIDOS
 COMPLEJO V

POR CADA GIRO DE LA ESTRUCTURA SE FORMAN 3 MOLECULAS DE ATP

UN ADULTO PRODUCE APROXIMADAMENTE 55 Kg DE ATP/DIA

LA FOSFORILACION OXIDATIVA Y SU ESTEQUIOMETRIA
EN LA FORMACION DE ATP

NO EXISTE CERTEZA AUN SOBRE COMO OCURRE LA FOSFORILACION

DEL ADP A TRAVES DEL COMPLEJO Fo-F1

ESTE COMPLEJO SE COMPORTA COMO UNA BOMBA REVERSIBLE, YA

QUE AL HIDROLIZAR ATP PUEDE BOMBEAR PROTONES DESDE LA
MATRIZ MITOCONDRIAL HACIA EL ESPACIO INTER-MEMBRANA

SE ESTIMA QUE LA REOXIDACIÓN DE UN NADH GENERA ENERGÍA

SUFICIENTE PARA REALIZAR LA FOSFORILACIÓN DE 3 MOLECULAS
DE ADP A ATP

EN EL CASO DE LA REOXIDACION DE FADH2, SE ESTIMA QUE LA

ENERGÍA LIBERADA POR EL PASO DE LOS PROTONES A TRAVES
DEL SISTEMA Fo-F1, PERMITE LA FOSFORILACION DE 2 MOLECULAS
DE ADP A ATP
INHIBIDORES DE LA CADENA RESPIRATORIA
GASES:
CIANURO (INHIBE COMPLEJO IV, IRREVERSIBLE)
MONOXIDO DE CARBONO (INHIBE COMPLEJO IV, REVERSIBLE)
ACIDO SULFIDRICO (INHIBE COMPLEJO IV, REVERSIBLE)

BARBITURICOS:
AMITAL (INHIBE COMPLEJO I)
SECONAL (INHIBE COMPLEJO I)

INSECTICIDAS: ROTENONA (INHIBE COMPLEJO III)

ANTIBIOTICOS: ANTIMICINA A (INHIBE COMPLEJO III)

INHIBIDORES DE LA FOSFORILACION OXIDATIVA

(DESACOPLANTES)
2,4 DINITROFENOL
DINITROCRESOL
ARSENICO
IONOFOROS
TERMOGENINA (UN TIPO DE UCP, UNCOUPLING PROTEIN)
 DINITROFENOL
PROTONADO
(APOLAR)
ATRAPA PROTONES

LAS UCP
FORMAN
POROS EN
LAS MEMBRANAS
EFECTO DESACOPLANTE DEL ARSENICO

ADP + P ATP
ADP + As Producto
inestable
Muerte de Napoleón
ALAN TURING (1912 – 1954)
NUEVO BILLETE DE 50 LIBRAS ESTERLINAS HOMENAJE A ALAN TURING
LA FAMILIA ROMANOV
GRIGORI YEFIMOVICH RASPUTIN
(1869 – 1916)
 La empresa Union Carbide (UK)
fabricaba isocianato de metilo,
precursor en la fabricación de
pesticidas, en la ciudad de Bhopal
(India). El 2 de diciembre de 1984,
un reactor de fabricación entró en
contacto el isocianato de metilo con
agua, produciéndose cianuro, el que
formó una nube que alcanzó la
ciudad de Bhopal. Produjo 16.000
muertos y medio millón de heridos.
 APLICACIÓN CLINICA

MIOPATIAS MITOCONDRIALES: DE VARIADO ORIGEN, SE PRODUCEN

POR DEFECTOS ESTRUCTURALES Y/O FUNCIONALES DE COMPONENTES
DE LA CADENA RESPIRATORIA O FOSFORILACION OXIDATIVA. PUEDE
PRODUCIRSE DESACOPLAMIENTO.

LOS PACIENTES PRESENTAN DEBILIDAD MUSCULAR GENERALIZADA,

CALAMBRES, DIFICULTADES PARA ANDAR, FATIGA FRENTE A ESFUERZOS
MINIMOS.

SE DIAGNOSTICAN A PARTIR DE BIOPSIAS DE TEJIDO MUSCULAR E

IDENTIFICACION Y ENSAYO DE COMPONENTES DE CADENA
RESPIRATORIA O FOSFORILACION OXIDATIVA.

ENCEFALOPATIA SUBAGUDA NECROTIZANTE (ENFERMEDAD DE LEIGH):

GRAVES ANOMALIAS NEUROLOGICAS EN RECIEN NACIDOS. SE DEBE
A FALLAS DE COMPONENTES DEL COMPLEJO I O DEL COMPLEJO IV.
 METABOLISMO DE LA GLUCOSA, VISION GENERAL
RIBOSA-5-P

CICLO DE LAS GLICOGENESIS

PENTOSAS

G G-6-P G-1-P GLICOGENO

GLUCONEOGENESIS ATP
GLICOGENOLISIS
LACTATO
GLICOLISIS
GLICEROL
AMINOACIDOS
PIRUVICO CITOPLASMA

ACETIL-CoA MITOCONDRIA

RESPIRACION
CICLO DE
CO2 KREBS CELULAR H2O
FOSFORILACION ATP
OXIDATIVA
 GLICOGENESIS Y GLICOGENOLISIS
REGULADA POR MODIFICACION COVALENTE
(FOSFORILACIÓN - DEFOSFORILACIÓN)

GLICOGENO
SINTETASA

FOSFOGLUCOMUTASA

G-6-P G-1-P GLICOGENO

Keq = 1

GLICOGENO
FOSFORILASA
EL PROCESO ES PARTICULARMENTE ACTIVO EN EL MUSCULO
ESQUELETICO Y EN EL HIGADO. EL MUSCULO CARDIACO TIENE
MUY POCA CAPACIDAD PARA ACUMULAR GLICOGENO
 GLICOGENO SINTETASA Y EL CRECIMIENTO DEL GLICOGENO
FUNCION DE LOS NUCLEÓTIDOS

UTP GLUCOSA-1-P

UDPG GLICOGENINA (proteína de soporte)

GLICOGENO
SINTETASA
UDP GLICOGENINA - GLUCOSA

UDPG
UPPP + G-1-P SINTETASA
UPPG + PP

GLICOGENINA: PROTEINA INICIADORA DE SINTESIS DE GLICOGENO

 GLICOGENESIS Y GLICOGENOLISIS
UTP P-P UDP GLICOGENO n

FOSFOGLUCOMUTASA
G-6-P G-1- P UDPG
Glicogeno sintetasa
ADENILATO
CICLASA inhibición
ATP AMPc
GLICOGENO n+1
activación

FOSFOGLUCOMUTASA Glicogeno fosforilasa

G-6-P G-1- P

GLICOGENO n
U – P-P-P + G -1- P U – PP-G + P- P
(UTP) (UDPG)
SINTESIS Y DEGRADACION
DEL AMP CICLICO

ATP

ADENILATO
CICLASA

3’-5’ AMP
(AMP CICLICO)

FOSFODIESTERASA

5’ AMP
 QUINASAS DEPENDIENTES DE AMPc
(A-QUINASAS) GLICOGENO
SINTETASA P
INACTIVA INACTIVA

QUINASA DE ATP
GLICOGENO
SINTETASA
GLICOGENO
SINTETASA
ACTIVA
ACTIVA

AMPc
GLICOGENO
FOSFORILASA
ACTIVA INACTIVA

ATP
QUINASA DE
GLICOGENO
FOSFORILASA
GLICOGENO
INACTIVA FOSFORILASA P
ACTIVA
REGULACION DE LA BIOSINTESIS
Y DEGRADACION DEL AMPc GLICOGENOLISIS
MEMBRANA ADRENALINA
CELULAR GLUCAGON
GLICOGENESIS

ADRENALINA ADENILATO
EN MUSCULO CICLASA
INACTIVA
GLICOGENESIS
RECEPTOR
INSULINA
GLICOGENOLISIS
ATP
ADENILATO
GLUCAGON
CICLASA
EN HIGADO ACTIVA
AMPc + PP
INHIBIDA POR
FOSFODIESTERASA METILXANTINAS
INSULINA ACTIVA (CAFEINA, TEOFILINA)
EN HIGADO RECEPTOR
activación
Y MUSCULO AMP
FOSFODIESTERASA
INACTIVA
 DIFERENTES METILXANTINAS

SU ESTRUCTURA ES MUY SIMILAR A LA ADENINA

Y COMPITEN CON SUS RECEPTORES EN EL TEJIDO
NERVIOSO, OTRO LUGAR DE ACCION DE LAS METILXANTINAS
MANTENCION DE LA GLICEMIA PLASMATICA
 EFECTO DE AMPLIFICACION
DE LA RESPUESTA A ADRENALINA
FOR EFECTO DE LA ACTIVACION
DE LAS QUINASAS

EL EFECTO “CASCADAS”,
ENZIMAS QUE ACTIVAN A ENZIMAS
PRODUCE UNA AMPLIFICACION
EN LA DEGRADACION DE
GLICOGENO HEPATICO Y
MUSCULAR.

ES LA REACCION A LAS
EMERGENCIAS METABOLICAS
 PRINCIPALES TEJIDOS QUE ACUMULAN GLICOGENO

HIGADO: 100 G
GLUCOSA- 6
FOSFATASA LIBERA GLUCOSA
USO METABOLICO GLICOGENO G-6-P PARA MANTENCION
Y MANTENCION DE LA GLICEMIA
DE GLICEMIA

GLICOLISIS

MUSCULO ESQUELETICO: 400 G

EXCLUSIVAMENTE GLICOGENO G-6-P CARECE DE

USO METABOLICO GLUCOSA-6-FOSFATASA
PROPIO NO APORTA AL CONTROL
DE LA GLICEMIA
ENERGIA
ENFERMEDADES GENETICAS DEL METABOLISMO DEL GLICOGENO
 METABOLISMO DE LA GLUCOSA, VISION GENERAL
RIBOSA-5-P

CICLO DE LAS GLICOGENESIS

PENTOSAS

G G-6-P G-1-P GLICOGENO

GLUCONEOGENESIS ATP GLICOGENOLISIS

LACTATO
GLICOLISIS
GLICEROL
AMINOACIDOS
PIRUVICO CITOPLASMA

ACETIL-CoA MITOCONDRIA

RESPIRACION
CICLO DE
CO2 KREBS CELULAR H2O
FOSFORILACION ATP
OXIDATIVA
 VIA DE LAS PENTOSAS: PRODUCE PENTOSAS Y NADPH
PARA PROCESOS DE REDUCCION (BIOSINTESIS DE AC. GRASOS)

NADP NADPH

6-FOSFOGLUCONO
G-6-P 6-FOSFOGLUCONATO
LACTONA
GLUCOSA-6-FOSFO 6-FOSFOGLUCONATO
DESHIDROGENASA DESHIDROGENASA
NADP

CO NADPH
2
OCURRE EN: RIBULOSA-5-P

HIGADO PENTOSAS
ERITROCITOS
CORTEZA ADRENAL
GLANDULA MAMARIA (LACTOGENESIS) RIBOSA-5-P
 APLICACIÓN CLINICA

DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFO DESHIDROGENASA:

SE PRODUCE POR CAUSAS GENETICAS O POR CONSUMO
DE ALGUNOS MEDICAMENTOS (ANTIPALUDICOS, ANTI
PIRETICOS Y ALGUNOS ANTIBIOTICOS). SE LE CONOCE
COMO “FAVISMO” YA QUE ES PRODUCIDO POR EL CONSUMO
DE HABAS INMADURAS.

LA FALLA DE LA ENZIMA IMPIDE LA FORMACION DE NADPH

REQUERIDO POR EL ERITROCITO PARA DESTRUIR FORMAS
QUIMICAS DEL OXIGENO (RADICALES LIBRES) QUE OXIDAN
SUS MEMBRANAS Y LO DESTRUYEN LITICAMENTE.

SE PRODUCE ANEMIA POR HEMOLISIS DE ERITROCITOS,

CON LO CUAL EL PACIENTE REQUIERE CONTINUAS
TRANSFUSIONES.
 METABOLISMO DE LA GLUCOSA, VISION GENERAL
RIBOSA-5-P

CICLO DE LAS GLICOGENESIS

PENTOSAS

G G-6-P G-1-P GLICOGENO

GLUCONEOGENESIS ATP
GLICOGENOLISIS
LACTATO
GLICOLISIS
GLICEROL
AMINOACIDOS
PIRUVICO CITOPLASMA

ACETIL-CoA MITOCONDRIA

RESPIRACION
CICLO DE
CO2 KREBS CELULAR H2O
FOSFORILACION ATP
OXIDATIVA
 PRINCIPALES VIAS
GLUCONEOGENETICAS
TEJIDOS
GLUCONEOGENETICOS

HIGADO 90%
RIÑON 10% Y 40% EN
AYUNO PROLONGADO
GLANDULA MAMARIA
SOLO EN LACTANCIA

ETAPA LIMITANTE PRINCIPALES SUSTRATOS

GLUCONEOGENETICOS
LACTATO
GLICEROL
ALFA-CETOACIDOS
DERIVADOS DE AMINOACIDOS
GLUCONEOGENETICOS:

OXALOACETATO
ALFA-CETOGLUTARATO

AMBOS PRODUCIDOS EN EL
CICLO DE KREBS
 COMO SE SOLUCIONA LA ETAPA LIMITANTE DE LA
GLUCONEOGENESIS
PIRUVATO (PIR)
CO 2
PIRUVATO
ACETIL-CoA
CARBOXILASA
ATP

OXALOACETATO
NADH

NAD
MALATO MITOCONDRIA

MALATO NAD CITOPLASMA

- 14 Kcal/mol NADH
OXALOACETATO
GTP SOLO EL MALATO
PEP PIR FOSFOENOLPIRUVATO
CARBOXIQUINASA
ES PERMEABLE A LA
CO MEMBRANA MITOCONDIAL
2
+ 14 Kcal/mol FOSFOENOL PIRUVATO (PEP)
GLUCONEOGENESIS: FORMACION DE FOSFOENOLPIRUVATO
 APLICACIÓN CLINICA

HIPOGLICEMIA EN RECIEN NACIDOS Y PREMATUROS: EN ELLOS

LA ACTIVIDAD GLUCONEOGENICA ES MUY DEBIL POR DEFICIT
DE LA FOSFOENOLPIRUVATO CARBOXIQUINASA.

EL CEREBRO DEL RECIEN NACIDO TIENE UNA ALTA DEMANDA DE

GLUCOSA Y NO PUEDE UTILIZAR CUERPOS CETONICOS COMO
COMBUSTIBLE METABOLICO. EL DEFICIT DE GLUCOSA PUEDE
PRODUCIR MUERTE CEREBRAL EN EL PREMATURO.

LA INTOXICACION ALCOHOLICA AGUDA PUEDE PRODUCIR UNA

HIPOGLICEMIA SEVERA PORQUE INHIBE LA GLUCONEOGENESIS.
 MACROSOMIA
LOS HIJOS DE MADRES DIABETICAS SON MACROSOMICOS
(MUY GRANDES, > 5 KG), SE DEBE A QUE RECIBEN MUCHA
GLUCOSA DE LA MADRE, CON LO CUAL PRODUCEN MUCHA
INSULINA. LA INSULINA ES ANABOLICA, ENTONCES SE
PRODUCE UN GRAN DESARROLLO DE TEJIDO MUSCULAR
Y ADIPOSO (SON OBESOS DE NACIMIENTO Y LO SEGUIRAN
SIENDO) DEBIDO A LA MACROINSULINEMIA
 GLUCONEOGENESIS Y GLICOLISIS: ETAPAS COMUNES

PUNTO IMPORTANTE
DE CONTROL

IMPORTANTE IMPORTANTE
 CONTROL DE GLICOLISIS Y GLUCONEOGENESIS POR F-2,6-diP
QUE ES UN EFECTOR ALOSTERICO (-) DE FRUCTOSA 1,6 BIFOSFATASA
Y (+) DE LA FOSFOFRUCTOQUINASA

INSULINA AMP F-6-P

AMP

_
FRUCTOSA 1,6 F-2,6-diP +
BIFOSFATASA FOSFOFRUCTOQUINASA

INSULINA
F-1,6-diP
GLUCAGON

GLUCONEOGENESIS GLICOLISIS
ACTIVACION

INHIBICION
CICLO DE CORI

AMBOS RECIBIERON EL PREMIO

NOBEL DE MEDICINA (1947) GERTHY CORI KARL CORI
(1896 – 1957) (1896 – 1984)
CUADRO GENERAL DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS
 METABOLISMO DE LA GLUCOSA, VISION GENERAL
RIBOSA-5-P

CICLO DE LAS GLICOGENESIS

PENTOSAS

G G-6-P G-1-P GLICOGENO

GLUCONEOGENESIS ATP
GLICOGENOLISIS
LACTATO
GLICOLISIS
GLICEROL
AMINOACIDOS
PIRUVICO CITOPLASMA

ACETIL-CoA MITOCONDRIA

RESPIRACION
CICLO DE
CO2 KREBS CELULAR H2O
FOSFORILACION ATP
OXIDATIVA