ESCLERODERMIA

JIMENA BRAÑEZ VIANA 59231

CORINA MARISOL CUATA SUAREZ 62865
MARÍA GRECIA CUELLAR MEROE 56887
GUISELA ARACELY PARADA VACA 63212
RITA DE CASSIA MELO DANTAS 60022
ANDRE JUNIOR MULLER GROSSKLAUS 64440
VANIA A. MORENO RODRIGUEZ 54230
INTRODUCCIÓN
CLÍNICA MEDICA
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune,
caracterizada por una fibrosis cutanea extensa con
acumulacion de tejido cicatrizal y es multisistémica ya que
afecta a diversos órganos como corazón, vasos sanguíneos,
pulmones, estómago y riñones.

Aunque no existen unos criterios diagnósticos bien

establecidos, se pueden distinguir las 2 formas clínicas
más representativas de la enfermedad: esclerodermia
localizada y difusa.
TIPOS
LOCALIZADA

ES Afecta solo a la piel, aunque puede esparcirse a los músculos, las

articulaciones y los huesos. No afecta a órganos internos. Algunos
síntomas son manchas descoloridas en la piel denominada
morfea, estrías franjas de piel gruesa y dura en brazos y piernas
llamada esclerodermia lineal. Cuando la esclerodermia lineal
aparece en el rostro y la frente, se denomina en coup de sabre
SISTEMICA

ES a forma más grave de la enfermedad, afecta a la piel, los

músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los
pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos. Hay dos
formas principales de esclerodermia sistémica: esclerosis
sistémica cutánea limitada (también llamada síndrome
CREST) y esclerodermia sistémica cutánea difusa.
 ES SISTEMICA
SÍNDROME CREST

ESS
Esta forma de esclerodermia también se asocia
con la formación de nódulos calcificados bajo la
piel, fenómeno de Raynaud, problemas con el
movimiento del esófago y vasos sanguíneos
dilatados en la piel, que se llaman telangiectasias.
Esta forma también se asocia con hipertensión
pulmonar. En un análisis de sangre se observan
con frecuencia anticuerpos anticentrómeros.
CUTÁNEA DIFUSA
Esta forma de la enfermedad involucra con más frecuencia

ESS órganos internos, como los pulmones, los riñones o el

tracto gastrointestinal. Se están descubriendo una
cantidad de anticuerpos más nuevos para clasificar esta
forma de esclerodermia, pero el más común es el Scl-70
 FACTORES DE RIESGO
AMBIENTALES
La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos
dañinos también puede aumentar el riesgo de padecer esclerodermia fármacos,
pesticidas, silicona.ssílice, disolventes orgánicos.

GENÉTICOS
Las personas que tienen ciertas variaciones genéticas parecen ser más propensas a
desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar la razón por la cual un pequeño número
de casos de esclerodermia parecen ser hereditarios y por qué algunos tipos de
esclerodermia son más comunes en ciertos grupos étnicos.

AUTOINMUNIDAD
El estímulo inicial para la producción de los autoanticuerpos es desconocido. La mayoría de
los pacientes con ES tiene anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, que participan en
numerosas reacciones características. Cada paciente con ES produce normalmente un solo
tipo de autoanticuerpo, lo que sirve de biomarcador para diferentes patrones de afectación
cutánea y visceral, al igual que para estimar un pronóstico
 FACTORES DE RIESGO
VASCULOPATÍA
El daño vascular se produce tempranamente en la ES, aunque su desencadenante es desconocido. Se desarrolla una alteración
en la microcirculación (especialmente arteriolar) evidenciada por el daño estructural de los capilares del pliegue ungueal y por las
respuestas vasoespásticas que se producen en el fenómeno de Raynaud
MANIFESTACIONES
CLINICAS
1) fenómeno de Raynaud con amplias anomalías en la capilaroscopia del pliegue ungueal
2) fenómeno de Raynaud con autoanticuerpos (ACA, antitopoisomerasa-i, anti-PM-Scl o anti-ARN-
polimerasa i o iii)

Cambios típicos de piel escleredematosa: tirantez, engrosamiento, induración (excluye formas

localizadas de esclerodermia como morfea o esclerodermia lineal)
Esclerodactilia
Esclerodermia proximal
Úlceras digitales o pérdida de sustancia en los pulpejos
Edema bilateral de manos y dedos
Pigmentación anormal de la piel
Fibrosis pulmonar bibasilar
Disfagia esofágica distal
Dismotilidad esofágica distal
Divertículos en el colon
MANIFESTACIONES CLINICAS

MORFEA EN PLACAS ESCLERODERMIA LINEAL EN EL ROSTRO Y LA FRENTE,

MANIFESTACIONES CLINICAS

ALTERACIONES VASCULARES ULCERAS DIGITALES POR

EN LA CUTÍCULA UNGUEAL FENÓMENOS DE RAYNAUD
¿COMO
HACEMOS EL
DIAGNOSTICO?
El diagnóstico se basa en el examen físico detactando la presencia de
induración de la piel, asociada al cambio de coloración, al inicio pueden
aparecer bordes rojos o violáceos y con el tiempo la lesión puede ir tomando
hipo o hiperpigmentación.

PRUEBAS ANALÍTICAS DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (AAN)

LA PRESENCIA DE CIERTOS ANTICUERPOS EN LA SANGRE DEL PACIENTE
ESTÁ RELACIONADA CON LOS DISTINTOS TIPOS DE ESCLERODERMIA. LOS
ANTICUERPOS ANTICENTROMERICOS SE ASOCIAN CON LA FORMA DE
ESCLEROSIS SISTÉMICA LIMITADA, Y LOS ANTICUERPOS ANTI SCL70 CON
LA DE TIPO DIFUSO.

Debido al potencial compromiso de órganos que presenta la esclerodermia

sistémica, es importante la evaluación de los mismos, por lo que es probable
que se soliciten estudios complementarios

·RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
·TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE LOS PULMONES
·ELECTROCARDIOGRAMA (ECG)
·ECOCARDIOGRAFÍA
·BIOPSIA DE PIEL
¿CUÁL ES EL
TRATAMIENTO?
 NO EXISTE NINGÚN TRATAMIENTO ESPECÍFICO PARA LA
ESCLERODERMIA

Los medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia progresiva incluyen:

Corticosteroides como la prednisona. Sin embargo, no se recomiendan dosis
mayores a 10 mg al día debido ya que las dosis mayores pueden desencadenar
insuficiencia renal y presión arterial alta.
Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, tales como micofelonato,
ciclofosfamida, ciclosporina o metotrexato.
Hidroxicloroquina para tratar la artritis.
Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir:
Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud.
Medicamentos para la acidez gástrica o problemas para tragar, como el
omeprazol.
Terapia con luz para aliviar el engrosamiento de la piel.
Medicamentos para mejorar la función pulmonar, como bosentan y sildenafil.
 VIVIR CON
ESCLERODERMIA

La esclerodermia puede abarcar casi todos los sistemas de órganos del cuerpo. Si bien los
síntomas varían ampliamente de paciente a paciente, pueden tener un impacto importante en
la vida de una persona. Las actividades cotidianas pueden ser difíciles debido a las limitaciones
físicas y al dolor, los pacientes también deben luchar contra los problemas psicológicos que
derivan de vivir con una enfermedad que es crónica, poco común y actualmente incurable.
GRACIAS