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ESCLEROSIS

MULTIPLE

DRA. KATHERINE VALDIVIA T.


MEDICINA INTERNA
Definiciòn
 Es una enfermedad crónica del tejido conectivo,
de gravedad variable, que se caracteriza por
alteraciones de la matriz intercelular y fibrosis
secundaria a deposito de grandes cantidades
de tejido conectivo.
Definición
 Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica.
 GRIEGO : “Piel endurecida“.

 Clínicamente se caracteriza por endurecimiento y


engrosamiento de la piel, alteraciones de la
microvasculatura y de los grandes vasos, exceso
de acumulación de fibras, puede ocurrir en otros
órganos; los pulmones, el intestino, el riñón o el
corazón dificultando la función de los mismos.
Epidemiología
 La esclerosis sistémica afecta a mujeres con
mayor frecuencia, con una relación 3-4:1
 La incidencia aumenta con la edad y el pico se
logra entre los 45 y 64 años de ambos sexos.
 Los pacientes negros tienen mayor riesgo de ES
comparados con los blancos.
Patogenia
 Las características principales son la sobreproducción y
acumulación de colágeno, y de otras proteínas de la
matriz extracelular, que reemplazan la arquitectura
normal tisular, con posterior engrosamiento cutáneo y
fibrosis de varios órganos.
 Se desconocen las causas de esta enfermedad, pero
existen diversas teorías.
↑ Actividad de Fibroblastos

Crecimiento anormal de tejido conectivo

 Provoca daño vascular y fibrosis (tejido cicatricial).

 FIBROSIS: Piel, tracto gastrointestinal y otros órganos

internos: corazón, pulmones , riñones.


PAPEL DEL EPITELIO PAPEL DEL SISTEMA
INMUNE

Disbalance en la reparación Es una enfermedad poligenica


tisular, hay mayor actividad mediada por HLA y citocinas:
profibrotica; tienen impacto IL-1B, IL-4, IL-6, IL-10 y 13.
directo: factor de crecimiento Moleculas de superficie como CD
transformante beta( TGF-B) y 45- y CD-19.
endotelina 1 (ET-1) Aumento de anticuerpos
En el pulmón ocurre un fenómeno antifibrilina.
de transdiferenciación epitelial a
mesenquimal, influenciado por la
hipoxia secundaria a la
vasculopatia y por TGF-B y ET-1
PAPEL DEL TEJIDO VASCULOPATIA
CONECTIVO
Composición anormal de la Desregulación en el
matriz extracelular que rodea remodelamiento vascular
los vasos, hay una secundario a la injuria de
sobreexpresión de lisil células endoteliales y
hidrolasa 2, que genera aumento local de
fragmentos ricos en hidrolasa miofibroblastos.
y aldehído, y otras proteinas
asociadas al cartílago y a
hueso( colágeno tipo X y XI),
induciendo a resistencia al
remodelamiento y
contribuyendo a la Fibrosis.
Clasificación( 1980 ACR)
 Se subdivide en 2 subtipos: según la velocidad y
extensión de la lesión.
1. Esclerosis Sistémica Difusa: compromiso
cutáneo mas extenso y progresivo, visceral.
2. Esclerosis Sistémica Limitada: compromiso
cutáneo es exclusivo de las zonas distales a los
codos y rodillas.
CUADRO CLINICO
Compromiso cutáneo
 La fibrosis cutánea es el rasgo fenotípico mas común en la
ES.
 Edema de los dedos manos y pies, es el signo temprano
común.
 “Dedos aspecto de salchicha” por mas de 6 meses.
 Seguido de engrosamiento y disfuncionalidad de los
dedos, se conoce como Esclerodactilia.
 Limita el movimiento articular o causa contracturas de las
articulaciones.
 Incapaces de cerrar el puño o para
colocar las superficies de las
palmas juntas en:

“ Signo de oración”
 Las alteraciones vasculares distales
y perdida del tejido graso en los
pulpejos, predisponen a :
 Ulceras digitales.
 Cicatrices puntiformes .
 El fenómeno de Raynaud es
casi universal entre los
pacientes con ES.
 La ulceras digitales afectan a
la mitad de los pacientes con
ES, pueden ser una causa
importante de morbi-
mortalidad , por las
infecciones, gangrenas,
osteomielitis y amputaciones.
La microstomia se
caracteriza por una
restricción en el rango de
movimiento de la
mandibula, que resulta en
una reduccion de la
apertura oral.
Otras manifestaciones cutáneas
 Fascies inexpresiva o de
“maniqui”.
 Calcinosis; depositos anormales
de calcio en los tejidos sobre
todo en los puntos de presion.
 Hipo o hiperpigmentaciones.(sal
y pimienta)
 Telangiectasias.
 Perdida de foliculos pilosos y de
glandulas sebaceas( anhidrosis
y xerostosis, prurito)
Compromiso Osteomuscular
 Artropatía simétrica y dolorosa,
hasta una franca poliartritis
semejante a una AR.
 La debilidad muscular en la
cintura pélvica y escapular es
común.
 Tenosinovitis proliferativa o
Ruptura de tendones.
 Resorción de las falanges distales;
Acroosteolisis.
Compromiso vascular pulmonar
 La hipertensión pulmonar es una complicación vascular
importante. Siendo la principal causa de
morbimortalidad, con una tasa de sobrevida a 12
meses del 50%.
 Prevalencia es entre 10 a 16%

 HTP: valores de PA pulmonar media>25mmHg en

reposo o >30 mmHg en el ejercicio, con una presión en


cuña capilar pulmonar(PCCP) <15mmHg.
 Disnea en reposo o en ejercicio, dolor torácico,

sincope.
Compromiso cardiaco
 Puede afectar de manera aislada
o concomitante, el endocardio,
miocardio y pericardio.
 Derrame pericardico: 43%

 Arritmias ventriculares o
auriculares: 70%
 Insuficiencia valvular( aortica o
mitral) 30%
 Isquemia o Hipertrofia miocárdica.
Compromiso renal
 Es mas común en mujeres, en la forma difusa.
 Afecta al 5 – 10% de los pacientes.

 Puede ser la primera manifestación de la ES en

el 20% de los casos.


 Se caracteriza por elementos: HTA moderada a
severa (>150/85 mmHg) y falla renal aguda(
reduccion del 30% de la tasa de filtrado
glomerular).
Compromiso gastrointestinal
 Función esofágica esta
comprometida en el 70 a 90% de
los casos de ES.
 Disfagia orofaríngea

 Reflujo esofágico o acidez gástrica

 Estreñimiento

 Diarrea
Diagnostico
 Historia Clínica: eminentemente clínico.
 Examen físico
 Estudios laboratoriales.
 El diagnóstico puede difícil en las primeras
etapas pero inequívoco la enfermedad
avanzada.
Diagnostico del compromiso
autoinmune
 Detección y cuantificación de autoanticuerpos, que se pueden
como parte del diagnostico.
ANTICUERPO ASOCIACIÒN
ANTI-TOPOISOMERASA ESD, FIBROSIS PULMONAR
ANTI-CENTROMERO ESL, PRONOSTICO FAVORABLE
ANTI-RNA POLIMERASA I-III ESD,COMPROMISO RENAL
ANTI-U3.RPN ESD,AFROAMERICANOS,HTP
ANTI- TH ESL,COMPROMISO INTESTINAL
ANTI-PM Scl ESL,SOBREPOSICION CON MIOSITIS

ANTI-FIBROBLASTOS FENOTIPO PRO-ADHESIVO Y PROINFLAMATORIO

ANTI-CELULAS ENDOTELIALES INDUCCIOB DE APOPTOSIS Y EXPRESIÒN DE


FIBRILARINA
Diagnostico del compromiso vascular
 Las lesiones microvasculares son el principal hallazgo en la
ES, la capilaroscopia es el procedimiento mas usado para
evaluar la microcirculaciòn .
 Técnica no invasiva, segura y económica.
 3 patrones de identificación para ES.
1. Patrón temprano: capilares gigantes, hemorragias, son
cambios evidentes que pueden hacer precoz el diagnostico
de ES.
2. Patrón activo
3. Patrón tardío: perdida de capilares, desorganizacion de la
arquitectura vascular.
Diagnostico del compromiso fibrotico
 El compromiso cutáneo es un marcador fácil de detectar en ES.
 La severidad de la esclerosis en la piel se puede cuantificar
mediante el mSSR( Modified skin score Rodnan), evalúa 17
aéreas corporales.
 El engrosamiento de la piel se evalúa mediante palpación.
 Grado0: normal.
 Grado 1: débil
 Grado 2: intermedio
 Grado 3: marcado engrosamiento cutáneo.
 El puntaje se obtiene por la suma de cada una de las 17
areas,0-51 puntos. Valores mSSR >35 estan asociados a mayor
severidad
Tratamiento
 No hay cura para la esclerosis sistémica y el tratamiento
consiste en controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
 Tratamientos no farmacológicos
 Evitar el frío y los traumatismos
 Usar ropa de abrigo o ropa caliente.
 Movimientos suaves del brazo o un masaje para
restablecer la circulación.
 Apoyo psicosocial.
Tratamiento de las complicaciones
 Hipertension pulmonar:
1. Análogos de la prostaciclina: los pctes. Con HTP tienen
< de la prostaciclina, un potente vasodilatador.
Epopostenol, trepostonil, ilosprost; se usan por via EV
o nasal.
2. Antagonistas de la endotelina: los pctes HTA tienen
>endotelina. Bosentan, sitaxetan.
3. Inhibidores de la fosfodiesterasa-5: al inhibirla
mejoran la vasodilatacion pulmonar: Sildenafil.
Tratamiento de las complicaciones
Fenómeno de Raynaud y ulceras digitales
 Medidas generales, evitar el frio, guantes, antioxidantes y

antiagregantes, cuidado local de la piel con hidratantes


 1 º linea: Nifedipino.

 IECAS o ARA II

 El uso de Bosetan previene la aparición de ulceras y

mejora la funcionalidad.
 Tratamiento quirúrgico; la simpatectomia, solo en caso de
ulceras digitales severas y refractarias.
Tratamiento de las complicaciones
Crisis renal:
El uso de IECAS reduce la mortalidad.
Tratamiento de las complicaciones fibroticas
 Metotrexate y la ciclofosfamida, mejoran el compromiso
cutaneo y la Fibrosis pulmonar.
Tratamiento del compromiso gastrointestinal:
 Los inh. De la bomba de protones; mejoran el reflujo, ulceras
esofágicas y las estenosis.
 Procineticos; ayudan en los trastornos de la motilidad GI

 El sobrecrecimiento bacteriano provoca malaabsorción, se


pueden indicar antibióticos por ciclos cortos.
Pronóstico
 En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente
durante los primeros años y continúan empeorando.
 La enfermedad empeora lentamente.

 Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen

un mejor pronóstico.
•Cáncer

•Insuficiencia cardíaca

•Fibrosis pulmonar.
•Insuficiencia renal
•Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos:

Desnutrición, infecciones.