Esclerosis sistemica

Esclerosis sistémica

Definición:

Es una enfermedad crónica generalizada del

tejido conectivo caracterizada por cambios
degenerativos y endurecimiento (fibrosis) e
inflamación de los tejidos de la piel,
articulaciones y órganos internos (esófago,
corazón, riñón, pulmones principalmente), y
por la dureza y engrosamiento anormales de
las paredes de los vasos sanguíneos.
Esclerodermia: Alteraciones cutáneas
edematosas, induradas y/o atróficas
típicas de la esclerosis sistémica
progresiva.

Esclerodactilia : Engrosamiento y
atrofia de la piel que progresa
distalmente desde las articulaciones
metacarpofalángicas.
Acroesclerosis: Esclerosis de la
región distal de las manos y del los
pies.

Morfea: Zonas localizadas de

esclerodermia que tienden a
producirse en el tronco y no
distalmente.
Etiología:
Desconocida. Pero aparentemente hay
factores inmunológicos implicados.

Se han descrito síndromes similares a la

esclerodermia en asociación a factores
ambientales y ocupacionales: implantes de
silicona, exposición al sílice, exposición a la
bleomicina.
Patogenia:
Los principales procesos patológicos en los
órganos afectados son la lesión
microvascular y la fibrosis con deposito
excesivo de matriz extracelular, en
particular colágeno.
Lesión endotelial que produce isquemia.
Posible desregulación autonómica.
Las sustancias vasoactivas son la
endotelina (vasoconstrictor) y oxido
nítrico (vasodilatación) pueden jugar un
papel importante en el proceso de la
enfermedad.
Epidemiología:

- 20 casos por cada millón de personas

por año.

- Cuatro veces mas frecuente en mujeres

que en hombres.

Puede presentarse como parte de una

enfermedad del tejido conectivo.
Síntomas:

- Engrosamiento de las puntas de los

dedos (esclerodactilia).

- Fenómeno de Raynaud, caracterizado

por: palidez, y parestesias de los dedo,
entumecimiento, en respuesta al frío. Los
dedos se tornan cianóticos.
- Poliartralgias junto con el
fenómeno de Raynaud constituye
manifestaciones tempranas. (90% de
los pacientes)

- Acidez.

- Disfagia.
- Afección pulmonar por fibrosis
enfermedad vascular pulmonar se
refleja en escasa capacidad de
adaptabilidad pulmonar y difusión,
llevando a insuficiencia respiratoria.

Puede afectar áreas extensas de la piel

la cual se vuelve tensa, brillante se
engruesa y se adhiere a los huesos
con pérdida de los pliegue normales
- Resultan características la
pigmentación y las
despigmentación . Zonas en sal y
pimienta.

- La piel se la cara se “Atiranta”,

Incapacidad para cambiar de
expresión, (es como si llevara una
máscara).
- Telangectasias: en los dedos, el
pecho, el rostro, los labios y la lengua.

Depósitos subcutáneos de calcio y

ulceraciones en las puntas de los
dedos y en otras articulaciones y otras
zonas óseas
- Contracturas progresivas en
flexión: dedos muñeca y en codos.
Debido al engrosamiento de la piel.

Disfunción esofágica y fibrosis. Las

cicatrices en esófago provocan
disfagia y acidez. Síndrome de
Barret en casi un tercio de los
pacientes.
- Daño y fibrosis a intestinos provoca
mala absorción, y causar pérdida de
peso.

- Puede haber cirrosis hepática por

cicatrices que obstruyen el sistema de
drenaje del hígado.

Enfermedad renal por obstrucción de los

vasos sanguíneos renales mas
pequeños y de mal pronostico
En el corazón puede causar
pericarditis, cardiomegalia,
insuficiencia cardiaca.
Síndrome de CREST (esclerosis cutánea
limitada):

Es una enfermedad menos grave con menos

daños a órganos internos.

- Calcinosis en la piel.
- Fenómeno de Raynaud.
- Disfunción Esofágica.
- ESclerodactilia.
- Telangectasias.
Las personas sufren CREST
pueden desarrollar hipertensión
pulmonar y esto provocar
insuficiencia respiratoria y
cardiaca.
Diagnóstico:

La pruebas de laboratorio no son específicas.

Anemia leve.
VES normal.
ANA (+) 95% de los casos.
Los anticuerpos anticentrómero 90% en el Síndrome
de CREST, a diferencia del 10 % en pacientes con
esclerodermia difusa.
Anticuerpo SCL-70 se encuentra en una tercera
parte de los pacientes con esclerodermia difusa y
en un 20 % de los pacientes con síndrome de
CREST.
Pronóstico.

- El curso de la enfermedad es
variable e impredecible.
- Peor en los en pacientes de raza
negra, en los varones y en los
ancianos.
- En ocasiones puede provocar la
muerte, en la mayoría de los casos por
insuficiencia renal, cardiaca o pulmonar.
- Es probable que los canceres
de mama y del pulmón sean mas
frecuentes en los pacientes con
esclerodermia.

La afección de órganos internos es

casi inevitable, incluso en síndrome
de CREST.
Tratamiento:

- Ningún fármaco puede interrumpir la

progresión de la esclerodermia. Sin embargo
pueden aliviar algunos de los síntomas.
- Los AINES y los corticoesteroides, ayudan
a aliviar los dolores articulares intensos.
- Los fármacos inmunosupresores pueden
ser útiles en algunos casos.
.
- Acidez se pude aliviar con dieta
fraccionada, antiácidos y
antihistamínicos. Dormir con la
cabecera de la cama elevada Son
cirugía se puede dilatar la estrechez del
esófago.
- La terapia física pueden ayudar a
mantener la fuerza de los músculos
pero no pueden evitar la rigidez en
flexión