202

2
Lupus Eritematoso
Sistémico

Int.Med. Verónica Abigail Rivera Huatangare

Hospital II-1 Moyobamba

202
2
 202
Definición 2
Enfermedad autoinmune de causa desconocida, que se caracteriza por una
alteración de la respuesta inmunológica y consecuente producción de
autoanticuerpos dirigidos a antígenos celulares.

Epidemiología

 Afecta predominantemente a mujeres en edad reproductiva.

 De 6 a 10 veces más frecuente en Mujeres que en hombres..
 Cerca de los 2/3 de los casos ocurren entre los 16 y 55 años.
 Más severa en hombres, adolescentes y en afroamericanos y
mestizos.

202
2
 Dara lugar a reacción inflamatoria de 202
Fisiopatología tejidos afectados. 2

Atraen + células del S. inmunitario

Factores genéticos Y + reacción del complemento
(C3A-C5A)
Presencia de los HLA-DR2
y HLA-DR3

Factores hormonales Se forman inmunocomplejos

para luego depositarse en
Estrógenos aumentan la posibilidad de distintos órganos
brote LES (influyen en la estimulación Generan
de los linfocitos T y B, macrófagos y apoptosis
citocinas) celular

Factores Células plasmáticas

ambientales reconocen estas partículas
• Tabaquismo como ANTIGENOS
• Infecciones Liberan ADN, histonas y
• Rayos ultravioleta proteínas pasan al espacio
• Ciertos fármacos (isoniazida, extracelular Se Empieza a producir
hidralazina, procainamida) AUTO ANTICUERPOS para
atacarlas
 202
Manifestaciones clínicas. 2

Síntomas constitucionales: fatiga, fiebre y

pérdida de peso están presentes en la mayoría de
los pacientes con LES en algún momento durante
el curso de la enfermedad.

M. Muscoesqueléticas :Artritis y artralgias, se

han observado en hasta el 95 % de los pacientes
con LES. Tienden a ser migratorias, de afectación
simétrica y poliarticular.

202
2
 Lupus eritematoso cutáneo agudo (60-80%): Eritema malar “en alas
de mariposa", distribución malar sobre las mejillas y la nariz (pero
evitando los pliegues nasolabiales) que aparece después de la
exposición al sol (fotosensible).

Lupus Eritematoso cutáneo crónico (lupus discoideo): Se

presentan con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, rostro, cuello,
los hombros, el tórax, que son más inflamatorias y tienden dejar
cicatrices deformantes.

Compromiso mucocutáneo
Otras lesiones no específicas: Alopecia no cicatrizal,
cabello ralo, liquen mixedematoso.
 Manifestaciones cardiovasculares: Pericarditis, derrame pericárdico, arritmias, hipertensión
arterial, serositis, endocarditis de Libman –Sacks (problema valvular común en la mitral y aortica,
puede llegar a estenosis o insuficiencia, riesgo de disparar émbolos, engrosamiento de las valvas),
miocarditis, ateroesclerosis acelerada con enfermedad coronaria es una causa importante de
morbilidad y muerte prematura en pacientes con LES.

Manifestaciones renales (nefritis lúpica):

Se desarrollan en 50% de los pacientes. Puede cursar con
glomerulonefritis crónica, glomerulonefritis rápidamente
progresiva, insuficiencia renal aguda, síndrome nefrótico,
nefritis intersticial o menos frecuente como acidosis tubular
renal distal con hiperpotasemia.

Manifestaciones respiratorias:Pleuritis (con o sin derrame),

neumonitis, enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión
pulmonar, síndrome del pulmón encogido y hemorragia alveolar
 Frecuentes: accidente isquémico transitorio o ACV
isquémico(80%), ACV hemorrágico, cambios multifocales,
trombosis de senos venosos, convulsiones.

Raras: alteraciones cognitivas severas, depresión,

Manifestaciones alteraciones agudas de la conciencia y afectación del
neurológicas sistema nervioso periférico.

Muy raras: mielopatías, corea, neuropatías de nervios

craneales(neuritis inflamatoria y neuropatía isquémica del
nervio óptico.

Manifestaciones hematológicas:
Manifestaciones gastrointestinales:
Linfadenopatías en 50% , esplenomegalia, rara
esofagitis, pseudoobstrucción intestinal,
vez púrpura trombótica trombocitopénica
enteropatía con pérdida de proteínas,
secundaria
hepatitis por lupus, pancreatitis aguda,
-Anemia (trastornos crónicos y/o hemolítica).
vasculitis o isquemia mesentérica y
-Leucopenia (linfopenia; en la fase aguda
peritonitis.
puede haber neutropenia).
202 Exámenes de rutina:
• El hemograma completo y el diferencial pueden revelar leucopenia,
2 DIAGNÓSTICO: anemia leve y/o trombocitopenia
• La creatinina sérica elevada puede ser sugestiva de disfunción renal.
• El análisis de orina con sedimento de orina puede revelar
hematuria, piuria, proteinuria y/o cilindros celulares.
• La electroforesis de proteínas séricas puede demostrar una
hipergammaglobulinemia que sugiere un proceso inflamatorio
Nunca debe dejarse de lado sistémico.
una historia clínica completa y
un examen físico exhaustivo.

Pruebas de laboratorio:

- NIVELES DE COMPLEMENTO C3 Y C4 O CH50.

- VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN GLOBULAR
(VSG) Y / O PROTEÍNA C REACTIVA (PCR) 202
2
202 Tratamiento:
2
• Prolongar la supervivencia
Objetivos principales • Evitar el daño de órganos
• Mejorar la calidad de vida

Se incentivan los cambios a estilos de vida saludable, lo

que incluye :
- Ejercicio físico regular
Medidas generales
- Dieta balanceada
- Cese del fumado
- Uso protección solar tópica diaria

202
2
Medidas farmacológicas:

• Principales fármacos para todos los pacientes con LES con cualquier grado y
tipo de actividad de la enfermedad.
• Hidroxicloroquina VO 200-400mg/d.
• Benefician variedad de manifestaciones clínicas tales como; mejora del perfil
Fármacos antimaláricos:
lipídico, mejoría de la fatiga, prevención de eventos trombóticos, prevalencia
de la densidad mineral ósea y disminución del riesgo cardiovascular.
• Efectos adversos: Despigmentación del epitelio pigmentario de la retina que
puede conducir a retinopatía irreversible.

• Generan alivio rápido en la exacerbación de síntomas y dan adecuado control de estos

durante sus ciclos de uso.
Glucocorticoides • Su consumo se debe presentar solamente a corto y mediano plazo debido a sus
efectos secundarios severos.
• No se recomiendan dosis mayores a 7.5mg de prednisona, o equivalente
 • Facilita una disminución más rápida del uso de glucocorticoides y ha demostrado
prevenir brotes agudos de la enfermedad.
Agentes inmunosupresores • Entre los inmunodepresores más utilizados en LES se encuentran la
ciclofosfamida, la azatioprina, el mofetil de micofenolato y el metotrexato.

• Solo belimumab está aprobada para su uso en LES.

• Debe considerarse en los pacientes que presenten enfermedad
Agentes biológicos extrarrenal resistente al tratamiento de primera línea (HCQ y prednisona
con o sin agentes IS) y en los pacientes en los cuales ha sido imposible
disminuir la dosis de glucocorticoides a niveles aceptables.
• Otros fármacos biológicos que también se pueden utilizar en LES son rituximab,
tocilizumab, abatacept y los inhibidores del factor de necrosis tumoral.
 Aumento de la terapia según la actividad y la gravedad de la
enfermedad :

Enfermedad leve: Aparte de iniciar el tratamiento con hidroxicloroquina ,es posible que dichos pacientes no
requieran terapia adicional. Alternativamente, el paciente puede requerir el uso a corto plazo de medicamentos
antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o prednisona 7,5 mg al día.

Enfermedad moderada : pacientes con una enfermedad significativa pero que no pone en peligro los órganos (p. ej.,
constitucional, cutánea, musculoesquelética o hematológica). Los pacientes suelen responder a la hidroxicloroquina más
la terapia a corto plazo con 5 a 15 mg de prednisona (o equivalente) al día. La hidroxicloroquina tarda aproximadamente
tres meses en observarse un efecto clínico. La prednisona generalmente se reduce una vez que la hidroxicloroquina ha
hecho efecto. A menudo se requiere un agente inmunosupresor ahorrador de glucocorticoides (p. ej., azatioprina ,
belimumab o anifrolumab ) para controlar los síntomas.

Enfermedad grave : un paciente con manifestaciones que amenazan los órganos (p. ej., compromiso renal y del sistema
nervioso central) generalmente requiere un período inicial de terapia inmunosupresora intensiva (terapia de inducción) para
controlar la enfermedad y detener la lesión tisular. Dosis altas de glucocorticoides sistémicos (p. ej., "pulsos"
intravenosos de metilprednisolona , ​0,5 a 1 g/día durante tres días en pacientes gravemente enfermos, o
prednisona oral1 a 2 mg/kg/día en pacientes más estables) usados ​solos o en combinación con otros agentes
inmunosupresores (micofenolato , ciclofosfamida o rituximab).