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Se considera paroxistico aquel trastorno de inicio y término • Frecuencia de episodios. El 95% de las epilepsias, por
ej, duran entre 3 a 5 minutos, aquí puede durar
brusco, y se dividen en epilépticos y no epilépticos
incluso horas.
Considerar • Situaciones en que ocurren
o Factores
ü Crisis epilépticas: comunes en pediatría precipitantes (stress,
ü Pero … EVENTOS NO EPILÉPTICOS TAMBIÉN SON sueño, cambios
COMUNES. Y se deben considerar para no hacer posturales) Suelen
sobrediagnostico de epilepsia en niños que no lo existir.
tienen, con tratamientos inadecuados o Uso de fármacos. En
ü Multiples causas la imagen se ve distonia secundaria a
o GI, cardíacas, trastornos del sueño, farmacos
psiquiatricas • Examen físico.
o Manifestaciones conductuales normales en • Ver el episodio (Video)
periodos de maduracion del niño y que van
cediendo en el transcurso del tiempo
TRATORNOS PAROXÍSTICOS DEL RN
DEFINICIÓN
ü Jitteriness
• Movimientos paroxísticos anormales que cesan ü Hiperekplexia/Stiff Baby
espontáneamente en el tiempo sin dejar secuela ü Mioclonus neonatal benigno del sueño
• Recuperación total sin tratamiento (a veces se
mantienen hasta la adultez). NERVIOSISMO / TEMBLOR (JITTERING) BENIGNO DEL
• En general sin anormalidad neurológica adyacente RN
(TEA). Excepto en TEA, donde se asocian estereotipias
• Jitter (temblor recurrente) es el movimiento más
por ej, mas frecuentemente, pero no 100% de
frecuente en el periodo RN
relación
• Incidencia no cuantificada:
• Causa desconocida en muchos casos.
o 1/3 – 2/3 de los RN en la primera semana
o Principalmente los primeros 14 días (luego
Diferenciar de crisis epilépticas. reduce)
• Más frecuente en niño dormido o activo (no en vigilia
• Historia clínica y examen físico acucioso. Mas quieta).
importante que cualquier examen es una buena Características
anamnesis • Provocado por estímulos (táctil, sonoro, etc.).
• Video (padres). Pedir que graben con sus celulares • Empeora con “sustos”: desencadenado por llanto
• Adecuado diagnóstico evita vigoroso
o Preocupaciones parentales (asesoramiento • Se detiene al sostener brazos en flexión pasiva. En
a los padres). Explicar que no es epilepsia, epilepsia la extremidad se sigue moviendo, aquí el
que va a pasar, que no requiere tratamiento temblor cede
y que no dejará secuelas • No asociado a movimientos oculares ni alteraciones
o Estudios innecesarios y caros. en la mirada
o Evitar tratamientos con FAE prolongados, • Principalmente en extremidades y barbilla.
inefectivos e innecesarios. • Examen neurológico NORMAL.
• Desaparece con flexión pasiva o al sostener al RN en
Historia clínica!!!
posición supina, con manos libres, estimulando
succión.
Fisiología: primero el activo, que equivale al REM del
adulto. El mioclonus ocurre en la etapa
• Temblor primario, benigno. quieta.
• Probable elevación en catecolaminas o NUNCA EN VIGILIA (Cede abruptamente al
• Falta de madurez de neuronas inhibitorias espinales, despertar).
con excesiva tendencia a reflejos de estiramiento. • Inicio en 2 primeras semanas:
o Primeros días de vida, raro después de los 3
Diagnóstico à De exclusión.
– 4 meses.
Diagnóstico diferencial o Algunos autores: 10 meses, incluso años.
• Bilaterales, sincrónicas, repetitivas
• TEMBLOR SINTOMÁTICO O SECUNDARIO (Más grueso o En clúster de 4 – 5 episodios/segundo
y frecuente: Sd. De hiperexcitabilidad cortical) o Duración total 20 – 30 minutos, algunos
• Causas de temblor secundario: autores describen hasta una hora.
- Hipoxia – Isquemia, o Predominio de EESS distal, puede afectar 4
- HIV extremidades, pero no la cara.
- Metabólicas: hipocalcemia, o Puede empeorar con la sujeción,
hipoglicemia, hipoMg movimiento o sonidos fuertes.
- Infecciones y sepsis neonatal
- Hipertiroidismo neonatal [Video]: Parecen convulsiones en RN durmiendo, pero se
- Retiro de fármacos o síndrome de producen clusters, son largos. Si despierto al niño, va a dejar
deprivación de tener el movimiento.
• Importancia de historia clínica, ex físico y laboratorio
Perfil clínico
básico.
o Complementar con eco cerebral, estudio • Más frecuente en hombres.
metabólico y tiroides • Esporádico.
o EEG para diagnóstico diferencial con crisis. • Incidencia desconocida.
Pero no en todos los niños, dependerá de la • Mayor en madre tratada con sedantes/ opioides (?)
anamnesis y del examen fisico No está demostrado
Pronóstico
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS DEL LACTANTE
• Buen pronóstico
o Incremento desde 3º semana, resolución al ü Apnea emotiva (espasmos del sollozo, breath –
4º mes en la mayoría. holding spells)
o DSM normal a largo plazo. ü Shuddering attacks (estremecimiento)
• No requiere tratamiento (algunos FAE empeoran ü Torticolis paroxística
Mioclonus). FAE: fármacos antiepilepticos ü Reacción extrapiramidal a fármacos
• Tranquilizar a los padres ü Síndrome de Sandifer
ü Estereotipias
HIPEREKPLEXIA ü Autogratificación
ü Spasmus nutans
[Video]: El hipo gatilla un episodio, con hipertonía
ü Vértigo paroxístico benigno del lactante
generalizada severa, con enrojecimiento del niño, llanto. La
ü Mioclonus benigno de la infancia temprana
madre lo toma para intentar flexionar la cabeza, en la
ü Hiperekplexia
maniobra de Vigevano, que busca cortar el episodio
ü Hemiplejia alternante de la infancia
importante diferenciar:
ATAQUES DE ESTREMECIMIENTO (SHUDDERING
ü Sobresalto normal SPELLS)
o Respuesta refleja y estereotipada • “Tiritones” de la cabeza/hombros y brazos, menor
(parpadeo, mueca facial, flexión de cuello, medida en tronco. La mama dice que el niño “es como
codos, tronco y rodillas) nervioso”
o Aumenta con stress, expectación, fatiga; o Rápido, breve (<5 segundos)
disminuye con estímulo repetido • A veces con mueca facial.
ü Hiperekplexia • Con ocasional postura tónica de EESS.
o Sobresalto excesivo frente aun ruido, por ej. • Frecuencia variable inter e intra – individual: 5 a >100
o Se reconocen formas sintomáticas, al día.
familiares, esporádicas. • Episodios de semanas libres de eventos. Se puede
asocia a excitación
Etiología
• NO durante el sueño, sin CC, paciente reinicia
• Hereditaria. actividades normalmente una vez concluido el
o Múltiples genes relacionados con evento. No compromete conciencia, al hablarle el
metabolismo de glicina (GLRA1, SLC6A5, niño puede detener el episodio
GLRB) • Inicio el 1º año de vida (desde los 4 meses de vida)
• Esporádica. • 7% De los fenómenos no epilépticos estudiados con
• Puede ser detenido por la MANIOBRA DE VIGEVANO: EEG.
Flexión forzada de la cabeza y EE hacia el tronco • A menudo asociado con alimentación, excitación,
frustración.
• Causas: No conocidas, ¿Asociación con temblor Algunas estereotipias más frecuentes a ciertas edades:
esencial?
o Lactante: body – rocking (balanceo del
• Asemeja a cualquier “tiritón” inespecífico, pero el
cuerpo hacia delante y atrás), chupeteo del
shuddering tiene un patrón temporal.
pulgar
o Mayor duración.
o Edad preescolar: Chupeteo del pulgar,
o Desencadenantes.
movimientos faciales.
o Posturas/muecas faciales.
o Edad escolar: “comerse” y chupar
Estudio uñas/dedos, enroscar el pelo.
o Evolutivo y eventualmente acumulativo.
• EEG: NORMAL (Ideal durante episodios). • Evolución variable: no siempre benigna, en el sentido
• RNM no es mandatorio si el cuadro clínico es que no van a ceder, no que vayan a empeorar
sugerente. Solo si se ve RDSM • Se pueden ver todas estas estereotipias en niños sin
• Seguimiento clínico ninguna patología asociada, pero se ven mas
frecuentemente en niños con trastornos del espectro
Pronóstico
autista y con discapacidad intelectual. Dan problemas
• Buen pronóstico. Va a ir pasando solo frente a la sociedad, como si tuvierna un problema
• Desaparece en primeros 4 años de vida (reporte hasta neurológico grave, siendo que puede que tengan una
los 10 años) inteligencia absolutamente normal sin que tengan
• DSM en el seguimiento. ninguna otra alteración.
• No requiere tratamiento específico (propanolol?). • Suelen mejorar cerca de los 4 años
• Reafirmar benignidad de condición a los padres. o Otras persisten en adolescencia/adultez
o Ocasionalmente generan un problema
ESTEREOTIPIAS DEL LACTANTE social.
• Movimientos involuntarios, patrón repetitivo, rítmico • 50% asocia comorbilidades
o arrítmico o Déficit atencional (30%), TOC, trastornos
• Apropositivo. No tienen ningún fudamento, como ir a ansiosos, TEA, trastornos de aprendizaje,
tomar un objeto, por ej etc.
• Usualmente antes de los 3 años; más frecuente en • Diagnóstico diferencial: Tics. Son distintos, pero
hombres (3:2) ambos se producen solo en vigilia y se abortan al
cambiar el foco de atención o hablarles.
• Lo más frecuente:
o Sacudida o giros de cabeza (head – nodding) • Tratamiento.
o Balanceo corporal (body rocking) o Fármacos: Clonazepam, haldol, clonidina
o Movimiento de aleteo y aplauso (hand NO DEMOSTRADO
flapping and clapping) o Terapia conductual, terapeuta ocupacional,
o Chupeteo del pulgar. base de trastronos de la modulación
sensorial
• Cada niño: “repertorio propio”; No compromete la
conciencia, siempre se produce en vigilia y al hablarle
SPASMUS NUTANS
al niño probablemente deje de hacerlo.
• Inicio entre 4 a 18 meses de vida.
Características propias • Baja prevalencia (valores desconocidos; 2% de
nistagmos en infancia)
• Provocado por stress, excitación (reacciones de o Sin diferencia entre géneros
alergia ante estímulo llamativo), fatiga, aburrimiento. o A veces con agregación familiar.
• Postulado como posible “mecanismo de relajación” o Factores asociados sin causalidad
• Característicamente suprimible por distracción. demostrada
• NO en sueño. Al hacerlo se puede seguir riendo, sigue
bien conectado.
o Semiológicamente reconocible à TRIADA • Causas oftalmológicas:
§ Movimientos cefálicos (“head – o Cataratas, vicio refracción severo, glioma del
nodding”) siempre nervio óptico, retinopatías
§ Nistagmos (siempre) • Nistagmo congénito.
§ Tortícolis (40%),
SINDROME DE DESVIACIÓN TÓNICA PAROXÍSTICA DE
Movimientos cefálicos LA MIRADA HACIA ARRIBA
o Temblor lento de la cabeza
o Usualmente del tipo “no – no”, a veces “si – • Comienzo entre 5 meses – 2 años
si” o rotatorio
• Fenómenos de desviación tónica ocular hacia arriba,
o No ocurre durante el sueño
en general en salvas.
• Nistagmus
• Se acompañan, si está sentado o parado, de caida
o Horizontal; ocasionalmente unilateral o
hacia atrás.
vertical
• Duracion: minutos – 1 hora
o Asimétrico, deconjugado, pendular
• Relacionados a fatiga o irritabilidad
o Alta frecuencia, baja amplitud
• Sin perdida de conciencia
o Fijación: puede disminuir o empeorar
• Con cara peculiar, con boca entreabierta
nodding y nistagmus.
• Tortícolis: probablemente compensatoria a nistagmo, [Video]: al comer, lleva los ojos hacia arriba, pero la niña del
al igual que los movimientos cefálicos. video tiene epilepsia de base, siendo esta una asociacion. La
• Hipótesis de patogenia: Control oculomotor duda era si es por epilepsia no controlada o si era un trastorno
inestable paroxistico no epileptico, que puede coincidir. Se hizo EEG y no
habia actividad anormal en el momento.
Estudio
• Diagnostico diferencial:
• Ex neurológico y oftalmológico (fondo de ojo es
o Fenómenos epilepticos
mandatorio). Puede haber estrabismo.
o EEG fundamental
• RNM/TAC, Potenciales visuales, electroretinograma.
• Etiología: no identificada
Pronóstico a largo plazo o Hay formas familiares AD y esporádicas
• Tratamiento
• Bueno, Autolimitado: desaparece en 1 – 2 años desde o Levodopa??. Remite en forma espontánea,
el inicio (seguimiento es esencial) no es necesario administrarlo.
• Agudeza visual normal, puede haber nistagmo • Evolución à benigna
residual fino. • Remisión de sintomas a los 4 – 5 años
• DSM normal; algunos estudios refieren déficit • Se han descrito casos de RDSM.
cognitivos leves.
• No requiere tratamiento.
Conclusiones
• Síncope cardiogénico: • TPNE son un amplio grupo de entidades que deben
o Mucho menos frecuente en niños que considerarse frente a todo niño con eventos
en adultos neurológicos agudos sin clara etiología.
o Diagnóstico esencial por su gravedad • Buen pronóstico en general, autolimitados
• En general sin anormalidades subyacente.
• Importante pensar e identificar estas entidades para emociones fuertes o la risa, puede empezar esta
evitar estudios complementarios innecesarios y alteracion de quedarse dormido y volver, en la
tratamientos con FAE. catalepsia. Es importante hacer EEG, pero servira
mucho la historia, ya que hay una ntecedente de
No olvidar Crisis psicógenas!!
gatillante, por ej. El sueño rem aparece antes de los 90
Movimientos pélvicos, reptantes, y ojos cerrados, es crisis
minutos, se debe hacer test de latencias multiples que
psicógenas. Las crisis convulsivas epilépticas son en general
es un EEG que son 4 a 5 siestas, donde debo ver en
con ojos abiertos y mirada fija, en crisis psicógenas, la gran
cuanto tiempo aparece o no el sueño rem, ya que en un
mayoría es con los ojos cerrados, con evolución fluctuante de
aumentar-disminuir por horas. EEG no debería aparecer, pero en estos casos aparece
antes. El tratamiento es dejar un activador versus una
Preguntas epilepsia, donde debo dejar farmacos antiepilepticos,
por eso es tan importante la historia y la anamnesis.
- ¿En que momento pasan a ser conicos los tics? - Existe trastornos que se parezcan a la crisis de
Despues de los 6 meses, no necesariamente el mismo ausencia? Podria ser el de la desviacion tonica de la
tic, porque puede ir cambiando de características. Si mirada hacia arriba, que algunos padres interpretan
tratarlos o no va a depender del niño y su ambiente. SI como desconoexion de medio pero no se desconecta; o
no molestan ni lo molestan, no se deja tratamiento cuando uno se queda pensando “pegado”, pero que al
farmacológico. Hay que decirle a los padres que no se lo hablarte respondes inmediatamente. En las crisis de
haan evidente, pues eso hace que se haga conciente y ausencia no va a responder. En la duda, se hace un EEG,
tiende a aumentar, por lo que hay que evitar decirle al si la historia nos orienta a eso.
niño “no lo hagas”.
- Una vez que aparece un tic, es crónico? La mayoria de
las veces es autolimitado, dura menos de 6 meses y asi
como aparecieron tiende a desaparecer. Se debe
- ¿se pueden adquirir tics por imitacion? No, suelen
explicar que es benigno, que es tic (solo en vigilia,
tener carga genetica, antecedentes familares, pero no reproducible, bloqueable) y que tiende a desaparecer
tienden a ser imitativos. Tienden a aparecer en la edad solo sin tratamiento. Cuando molesta o lo molestan se
escolar
puede dejar algun tratamiento, pero ningun
- Existen parasomnias, que son paroxisticos no medicamento es 100% la solucion. Se usa haloperidol
epilepticos que se producen en el sueño. Estan tambien por ejemplo, pero ademas produce mucha somnolencia,
las narcolepsias donde hay trastorno del sueño REM, como efectos colaterales, asi que no es óptimo.
que se mete en la vigilia. Cuando estas en sueño REM
hay atonia muscular, al ser la etapa donde sueñas. Por