TRASTORNOS PAROXSTICOS NO

EPILPTICOS

Irene Ruiz-Aycar
Neurologa peditrica. Servicio de Pediatra. H.U.S.
Qu importancia tienen

Existen una infinidad de trastornos paroxsticos que pueden

simular crisis epilpticas.
Incidencia:
Crisisepilpticas 1%,
Convulsiones febriles 3-4%
Trastornos paroxsticos no epilpticos 10%
De los nios que son remitidos a consulta de epilepsia por
crisis refractarias al tratamiento entre el 10% y el 25%
NO son epilpticos
En la mayora de los casos basta con realizar una buena
historia clnica para determinar el origen no epilptico de
los mismos, no precisando realizar estudios
complementarios
 CLASIFICACION
A. Secundarios a anoxia/hipoxia
cerebral
Espasmos del sollozo
Sncopes
B. Relacionados con el sueo
Terrores nocturnos
Pesadillas
Sonambulismo
Ritmias motoras del sueos
Mioclonas fisiolgicas del sueo
Mioclono neonatal
Sndrome de Narcolepsia-
Catapleja
Sndrome de apneas e hipersomnia
CLASIFICACION
C. Trastornos motores paroxsticos:
Temblores del recin nacido
Tortcolis paroxstica benigna del lactante
Sndrome de Sandifer
Sndrome del sobresalto. Hiperekplexia
Mioclonas benignas del lactante
Estremecimientos. Shuddering attacks
Spasmus nutans
Desviacin tnica de la mirada
Discinesias paroxsticas familiares
D. Trastornos psicolgicos o
psiquitricos paroxsticos
Crisis de hiperventilacin psicgena
Pseudocrisis epilpticas
Rumiacin
Ataques de pnico
 CLASIFICACIN
E. Migraa y sndromes F. Otros
relacionados
Intoxicaciones: CO,
Migraa basilar

drogas
Migraa hemipljica
Hemipleja alternante del Autoestimulacin
lactante Trastornos
Vrtigo paroxstico benigno metablicos
Vmitos cclicos

Apneas
Nio de 20 meses que acude al Servicio de
Urgencias por haber presentado un episodio
de prdida de conciencia con cianosis.
El episodio ha sucedido tras negarle al nio
la compra de un juguete, ha iniciado el
llanto, dejando de respirar y perdiendo la
conciencia durante unos segundos, tras lo
que se ha recuperado completamente.

Antes, haba presentado algn episodio similar ante

contrariedades sin prdida de conciencia.
La exploracin del nio es completamente normal a su
llegada a urgencias.
ESPASMO DEL SOLLOZO

El TPNE ms frecuente en la edad peditrica (4-5 %).

Aparecen entre los 6 y los 18 meses de edad, ceden a los 5
aos.
Existen dos tipos:
Espasmo de tipo plido: bsicamente un sncope vasovagal
Dolor pierde la conciencia y cae plido e hipertnico, +/-
mioclonas, en pocos segundos o minutos.
Suele remitir con la edad o evolucionar a sncopes vaso-vagales.
Espasmo de tipo ciantico: llanto o grito una apnea espiratoria
prolongada prdida de conciencia y cianosis, hipotona posturas
tnicas o movimientos tnico-clnicos.
Puede desencadenarse por pequeos traumatismos, aunque la
frustracin y el miedo son las causas ms frecuentes.
 Nia de 1 1 aos que acude a Urgencias
tras presentar una convulsin.
Mientras estaba comprando con su madre
en unos grandes almacenes, ha cado al
suelo con prdida de conciencia, palidez y
sudoracin, con un periodo corto de
rigidez. La duracin del cuadro ha sido
muy breve, menos de 30. Se ha
recuperado inmediatamente.

La nia refiere que antes de caerse ha notado sensacin de

mareo, como calor y fro, y vea negro, sin otros sntomas.
Su hermano suele marearse cuando le hacen una analtica pero
nunca ha perdido la conciencia.
La exploracin a su llegada es completamente normal.
SINCOPE
TPNE ms frecuentes en los nios entre 2 y 12 aos de edad y
se confunde con mucha frecuencia con crisis epilpticas.
Prdida brusca de conciencia y del tono postural por
hipoperfusin arterial cerebral con recuperacin espontnea.
Aparece cuando la duracin de la
hipoperfusin/hipoxigenacin cerebral supera los 8-10
segundos.
Entre sus caractersticas clnicas destacan:
Prdromos/PRESINCOPE: sensacin de mareo, calor,
nuseas y visin borrosa o en tnel que desaparecen con
el decbito
Si la hipoperfusin persiste prdida de conciencia,
hipotona, sudoracin, palidez e incluso rigidez
generalizada y sacudidas mioclnicas irregulares de los
miembros (sncope convulsivo). La duracin aproximada de
10-30
SINCOPE
Tipos de sncopes:

Cardiognico:
Alteraciones del ritmo, o alteraciones estructurales
cardiacas.
Se acompaa de otros sntomas como palpitaciones, dolor
torcico, respiracin entrecortada y/o fatiga. Puede ocurrir
en cualquier postura, en ejercicio,
No cardiognico:
vasovagal,
espasmos del sollozo,
Situacionales: sncope tusgeno, sncope con la miccin o
defecacin, sncope del peinado
Hipersensibilidad del seno carotdeo (adultos).
SINCOPE VASOVAGAL
Es el ms comn de los sncopes no cardiognicos.
Excesivo tono vagal, respuesta anmala a catecolaminas al
estrs y aumento del contenido venoso por bipedestacin
prolongada.
Frecuente en adolescentes y escolares, con base familiar.
Puede ser repetitivo.
Factores desencadenantes: levantarse bruscamente, calor
ambiental, ambiente hmedo, aglomeracin de personas,
uso de frmacos, visin de sangre, estmulo doloroso
Son benignos.
El test de la mesa basculante (tilt test) podra usarse como
diagnstico en nios con sncopes de origen dudoso, pero
casi no se recomienda.
 TPNE EN EL
PERIODO NEONATAL
TPNE-PERIODO NEONATAL

TEMBLOR Y TREMULACIONES:
Ms frecuente en el periodo neonatal (70% de neonatos).
Son movimientos rtmicos que ceden al tacto, generalizados o
segmentarios, e incluso, asimtricos.
Afectan a extremidades, o al mentn.

Las tremulaciones se refieren a temblores recurrentes.

Pueden aparecer en situaciones patolgicas como EHI

(groseros), hipoglucemia (sutiles), hipocalcemia, hipotermia,
sepsis, hemorragia intracraneal, hipertiroidismo y madre con
abuso de sustancias.
TPNE-PERIODO NEONATAL

MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEO:

Movimiento brusco y breve de un miembro causado
por una contraccin muscular, es irregular, arrtmico y
de mayor amplitud.
Puede ser focal o generalizado.
Durante el sueo NREM.
Diagnostico diferencial de CE.
Mioclonas fisiolgicas del R. N.: breves, multifocales,
repetivas y arrtmicas, afectan a cualquier
extremidad (+ en EE.SS.) y ceden al despertar al
neonato. Aparecen en los primeros das de vida y
ceden antes del 4 mes.
TPNE-PERIODO NEONATAL

HIPEREKPLEXIA: reaccin de sobresalto exagerada a los

estmulos auditivos, tctiles e incluso visuales + rigidez muscular
+ mioclono nocturno. Se presentan apneas por rigidez torcica.
Puede interrumpirse el sobresalto con una flexin del cuello y
tronco hacia las rodillas
TPNE EN EL 1-2
AO
TPNE-1-2 AO DE VIDA
TORTICOLIS PAROXISTICA:
Primer ao de vida, cede antes de los 3-5 aos.
Recurrente y subaguda
Retrocollis o tortcolis no doloroso (puede acompaarse
de irritabilidad, palidez o vmitos)
Los episodios cambian de un lado a otro
Duracin minutos, horas o das, cediendo
espontneamente, a veces tras el sueo.
Etiologa: desconocida, se relaciona con la migraa,
evolucionar hacia un vrtigo paroxstico o cefalea
migraosa.
TPNE-1-2 AO DE VIDA

VERTIGO PAROXISTICO.
Entre los 2-4 aos como episodios breves de
inestabilidad asociado a miedo y manifestaciones
autonmicas (sudoracin, nuseas, vmitos).
Variante de la migraa, muchos evolucionan a ella.
VOMITOS CICLICOS:
Se inician en el primer ao, pueden persistir varios aos
Episodios incoercibles repetidos de nuseas y vmitos.
Repiten peridicamente. Pueden durar das.
Suele haber antecedentes familiares de migraa y
muchos pacientes evolucionan a ella.
TPNE-1-2 AO DE VIDA
SINDROME DE SANDIFER:
Lactantes.
Posturas anmalas del cuello, tronco y extremidades
como consecuencia de reflujo gastroesofgico
Suele aparecer despus de las tomas y no siempre se
aprecian regurgitaciones (preguntar por rumiaciones,
tos,).
Cede al tratar el reflujo.
TPNE-1-2 AO DE VIDA

EPISODIOS DE AUTOESTIMULACION:
Entre los 3 meses y los 5 aos
Estimular sus genitales directamente o frotando los muslos.
Se expresan de manera diferente: con posturas distnicas, sudoracin,
agitacin, mirada perdida,
Puede distraerse al nio en el episodio pero suele enfadarse y volver a
reiniciar la actividad.
TPNE ENTRE LOS 2 Y
LOS 12 AOS
 TPNE-ENTRE LOS 2-12 AOS

MIGRAA Y EQUIVALENTES MIGRAOSOS:

Prevalencia 2-15% en edad peditrica
20% primer episodio antes de los 10 aos
Cefalea de inicio agudo, con intervalos libres de sntomas,
intensidad moderada o grave, generalmente unilateral y pulstil.
Asocia fotofobia y fonofobia, sntomas digestivos (naseas-vmitos),
sntomas vegetativos (mareo, sudoracin, palidez). Puede asociar
vrtigo.
Mejora caractersticamente con el sueo.
En ellos se incluye adems la migraa hemipljica familiar, la
migraa basilar y el sndrome de Alicia en el pas de las maravillas.
TPNE-ENTRE LOS 2-12 AOS

ENSOACIONES:
Episodios de mirada fija o inatencin, ms frecuente en el
colegio
Entre los 1-7 aos
Se diferencia de las crisis epilpticas porque se interrumpe
con un estmulo
 TPNE-ENTRE LOS 2-12 AOS

PSEUDOCRISIS:
Crisis psicognicas o pseudoepilpticas pueden confundirse con
verdaderas crisis epilpticas.
Pueden aparecer desde los 5 aos.

Se presentan en forma de crisis tnico-clnicas, mirada fija o

inconsistencia.
Son frecuentes en pacientes con epilepsia.

Puede haber debajo un trastorno bipolar, ansiedad, fobia escolar o

depresin.
 Diagnstico diferencial
Crisis Epilptica Crisis psicgena
mbito Neutral Cargado emocionalmente
Comienzo del ataque Brusco Gradual
Crisis en sueo Frecuentes Raro
Mordedura de lengua Frecuente (lateral) Raro (punta)
Lesiones fsicas ictales Comunes Raro
Nivel de conciencia disminucin Consciente o fluctuante
Confusin o somnolencia pronunciada Generalmente ausente
postictal
Semiologa Movimientos rtmicos, Basculacin plvica,
estereotipados intensidad fluctuante
Prpados relajados apretados
Beneficio secundario raro comn
Pruebas complementarias EEG-Vdeo: alterado EEG-Vdeo: normal durante crisis
TPNE-ENTRE LOS 2-12 AOS

TERRORES NOCTURNOS:
Aparecen en las primeras horas de sueo al final de la fase 4 no
REM.
A partir de los 2 aos.
Despertar brusco, con un grito de pnico.
El nio se sienta atemorizado, ansioso y con aspecto alucinado,
sudoroso, plido, taquicrdico y con respiracin agitada.
Dura unos minutos y se duerme sin recordar nada al da siguiente.

PESADILLAS:
Ensoaciones en la fase de sueo REM y por tanto recordadas al
despertar.
Frecuentes a partir de los 2 aos.
Puede suponer un rechazo para irse a la cama pues los pequeos
no distinguen sueo de realidad.
TPNE-ENTRE LOS 2-12 AOS

DESPERTARES NOCTURNOS INCOMPLETOS:

Ocurren en la fase 4 NREM, 1-2 horas despus del inicio del sueo.
El nio se sienta, est desorientado, con habla ininteligible, con
actividad inadecuada y sonambulismo.
Duran 10-15 minutos.
SONAMBULISMO:
Nios entre 6-12 aos.
Gran predisposicin familiar.
Fase 3-4 sueo NREM.
El nio abre los ojos, se sienta, camina y realiza actividades
inadecuadas.
Se reconduce fcilmente a la cama.
No suelen recordarlo.
 TPNE-ENTRE LOS 2-12 AOS

Sndrome de narcolepsia- catapleja:

Es una alteracin de la estructura del sueo, predominantemente en la
fase REM.
Tetrada caracterstica (10%):
Ataques de sueo de 15 a 30 minutos en situaciones de monotona (90%)
Catapleja o perdida breve del tono postural respetando la musculatura
ocular y diafragmtica (70%)
Parlisis del sueo hipnaggicas (al adormecer) o hipnapmpicas (al
despertar) (30-50%)
Alucinaciones hipnaggicas (visuales o auditivas) (20-40%)
Para el diagnstico:
Historia clnica
Estudio polisomnogrfico y test de latencias mltiples
Antgeno positivo: HLA DR2 o DQW1.
MUCHAS
GRACIAS!