SÍNDROME NEFRÓTICO

 Hay 4 características clásicas del síndrome nefrótico:

o Edema o Hipoalbuminemia
o Proteinuria o Hiperlipidemia.

Hay muchas causas diferentes del síndrome nefrótico, pero comparten una
fisiopatología común: Pérdida masiva de proteínas en la orina por un defecto en la
barrera de filtración glomerular.
 La enfermedad de mínimos cambios es la causa más común de síndrome
nefrótico en la infancia, generalmente entra en remisión dentro de las 4
semanas posteriores al inicio de los corticoesteroides, pero existe un alto
riesgo de recaída después de suspenderlos.
 La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) es el diagnóstico más
común en los niños que no responden a los corticoesteroides y es una causa
importante de insufiencia renal en la infancia.
 Algunos pacientes con sd nefrótico pueden tener características nefríticas
(hipertensión, hematuria y función renal disminuida)
EVALUACIÓN CLÍNICA: historia clínica, examen físico, identificar causas secundarias y
complicaciones. La evaluación diagnostica viene dictada por los hallazgos en la
anamnesis, exploración física y la respuesta a los corticoesteroides.
HISTORIA: la edad del niño dicta las causas más probables:

 Síndrome nefrótico congénito se presenta antes de los 3 meses de vida por lo

general tiene causa genética, es probable que el síndrome nefrótico infantil (3-12
meses de edad) sea genético.
 El síndrome nefrótico idiopático se presenta con mayor frecuencia entre los 2-7
años y es de predominio masculino, la mayoría de estos niños tienen MCD
(cambio mínimo idiopático), la MCD se vuelve menos común en niños mayores y
adolescentes y la GEFS primaria, la nefropatía membranosa y la glomerulonefritis
membranoproliferativa más comunes, los niños mayores también tienen un mayor
riesgo de sufrir causas secundarias (LES, VHB, VHC o VIH).
La historia debe incluir preguntas sobre los síntomas de:
 Lupus: dolor, rigidez e hinchazón en las articulaciones; erupción cutánea;
fotosensibilidad; úlceras bucales; caída del cabello; fiebre y malestar general.
 Exposición a medicamentos.
 Factores de riesgo o síntomas que sugieran infecciones que pueden causar
síndrome nefrótico (hepatitis B o C, VIH).
 Linfadenopatía, la palidez, la fiebre y la fatiga pueden sugerir una malignidad, que
es una causa muy rara de síndrome nefrótico en la infancia
La primera queja en el síndrome nefrótico suele ser el edema, es de inicio insidioso, el
edema periorbitario es prominente en las mañanas y después de la deambulación diurna
se vuelve mas notorio en los pies y piernas. Pueden haber otras presentaciones clínicas
como:
 - Embolia pulmonar, TVP
- Peritonitis bacteriana espontanea.
- Celulitis.
- Dolor abdominal debido a edema o hipoperfusión de la pared intestinal.

EXAMEN FÍSICO: el edema es el hallazgo dominante, el examen debe incluir la

búsqueda de afección sindrómica (LES, neoplasia maligna, EP)
EVALUACIÓN DIAGNOSTICA:

 Conteo sanguíneo completo: la Hb elevada debido a la hemoconcentración por la

depleción del volumen intravascular, puede existe anemia si hay enfermedad renal
crónica u otras.
 Química: la hiponatremia leve es común debido a la secreción de hormona
antidiurética por la depleción del volumen intravascular.
 Creatinina: la función renal suele ser normal en el síndrome nefrótico idiopático,
aunque puede verse disminuida si hay una depleción significativa del volumen
intravascular.
 Calcio total es bajo debido a la albúmina sérica baja, ya que el 50% del calcio
normalmente se une a la albúmina. El calcio ionizado suele ser normal, pero
puede ser bajo, posiblemente debido a la pérdida urinaria de 25-hidroxivitamina D.
 Niveles de complemento: C3 bajo es común en GNMP; C3 y C4 son típicamente
bajos en la nefritis lúpica. Un C3 bajo también es compatible con glomerulonefritis
posinfecciosa, que en ocasiones puede confundirse con síndrome nefrótico
idiopático.
 Radiografía de tórax: en raras ocasiones, puede detectar signos de malignidad.
 Anticuerpos antinucleares: LES
 Serología: VIH, hepatitis B y C
 Biopsia de riñon: en pacientes con enfermedad resistente a los esteroides.

COMPLICACIONES:
Infecciones: Son comunes en niños con síndrome nefrótico. Se deben a la pérdida
urinaria de inmunoglobulinas y factores del complemento, función linfocítica alterada,
tratamiento con agentes inmunosupresores, ascitis y edema. Las infecciones incluyen
neumonía, bacteriemia, peritonitis bacteriana espontánea y celulitis, con mayor
susceptibilidad a microorganismos encapsulados como estrepotococo penumoniae.
IRA: se debe comúnmente a la depleción del volumen intravascular, que puede
exacerbarse con los diuréticos si no se realiza el reemplazo intravenoso concurrente de
albúmina. Mas probable en enfermedad resistente a los esteroides, infecciones
concomitantes y exposición a fármacos nefrotóxicos.
Tromboembolismo: Se estima que ocurre en 3% de los pacientes con síndrome nefrótico
infantil, es de origen multifactorial: aumento de la agregación plaquetaria, aumento de la
síntesis de factores protrombóticos y perdida de orina y de niveles disminuidos de
antitrombina III, proteína c y proteína S.
CAUSAS: CLASE
EXAMEN DE ORINA PEDIATRICO
El examen de orina es la prueba de laboratorio clínica más antigua. Este análisis de orina
es una de las pruebas clínicas más comunes ordenadas para pacientes adultos y
pediátricos. Porque están disponibles y se obtienen de manera no invasiva, la prueba de
orina es adecuada para los niños.
 Uroanálisis:
La prueba de orina más común. Es rápida, versátil y sencilla. Determinar si el paciente
puede estar deshidratado, infectado o puede tener trastornos renales o metabólicos.
1. Inspección visual: directa del color y la
apariencia de la orina. La orina normal recién
evacuada es transparente y de color amarillo
pálido a oscuro. La turbidez puede ser
causada por la presencia de contenido celular
excesivo, proteinuria significativa o
precipitación de sal si las muestras de orina se
dejan reposar a temperatura ambiente durante
demasiado tiempo. Una comparación reciente
sugirió que la orina clara por inspección visual
se correlaciona bien con la ausencia de
bacteriuria por análisis con tira reactiva y
microscopía. El color de la orina también
puede sugerir una anomalía subyacente.

2. Pruebas químicas: más comunes son

gravedad específica, pH, proteínas, glucosa,
cetonas, bilirrubina, sangre, urobilinógeno, nitrito y esterasa leucocitaria.
 PH: El filtrado glomerular del plasma sanguíneo se acidifica
principalmente por los túbulos contorneados distales y los conductos
colectores desde un pH de 7,4 a aproximadamente 6,0 en la orina final.
El pH urinario puede oscilar entre un mínimo de 4,5 y un máximo de
8,0, según el equilibrio ácido-base. Solo se puede obtener una
medición precisa del pH urinario a partir de muestras recién evacuadas.
 Gravedad específica:
Mide la densidad de la orina o la capacidad del riñón para concentrar o diluir la orina en
comparación con la del plasma. Se puede medir con tira reactiva o usando un
refractómetro en el laboratorio. La gravedad específica del filtrado glomerular en el
espacio de Bowman varía de 1,007 a 1,010. Las mediciones en este rango o por debajo
de él indican una hidratación adecuada y las mediciones por encima de él indican una
deshidratación relativa.
 - < 1.020 después de un ayuno de 12 hr , la capacidad de concentración renal 
afectada  IR generalizada o diabetes insípida.
- <1,007 etapa terminal.
- >1.035  contaminación durante la recolección o almacenamiento.
 Proteína:
- Excreción normal: 150 mg por 24 horas o 30 mg por 100 ml en una sola muestra.
Proteína Tam-Horsfall
- La selectividad de la pared capilar glomerular sirve como barrera para el paso de
proteínas plasmáticas en función del tamaño molecular, la carga y la
configuración.
- La albúmina y las proteínas de Bence Jones, se encuentran patológicamente
- >150 mg por 24 h  proteinuria
- Proteinuria de >3,5 g por 24 h es grave y se conoce como síndrome nefrótico.
- La duración de la proteinuria puede ser más importante que la cantidad,
especialmente a valores bajos. Se puede observar proteinuria transitoria hasta en
75% de los pacientes febriles con poca importancia clínica.
 Glucosa
- Normalmente  está presente en el filtrado glomerular, pero se reabsorbe
activamente en el túbulo proximal.
- < 0,1% de la glucosa normalmente filtrada por el glomérulo aparece en la orina
(<130 mg por 24 horas). Si el nivel de glucosa excede la capacidad de reabsorción
de los túbulos, la glucosa se derrama en la orina. La presencia de glucosa y
cetonas es una característica importante de la cetoacidosis diabética.
 Cetonas:
- Personas sanos  se forman en el hígado y se metabolizan por completo = hay
cantidades insignificantes en la orina; sin embargo, cuando se altera el
metabolismo de los carbohidratos, se forma una cantidad excesiva de cetonas ya
que la grasa se convierte en el combustible predominante en lugar de los
carbohidratos. Las cetonas (p. Ej., Acetona, ácido acetoacético y ácido beta-
hidroxibutírico) resultantes de la cetosis diabética o la inanición se pueden detectar
usando varillas. La medición de cetonas urinarias también puede usarse para
monitorear la adherencia a la dieta cetogénica para el trastorno convulsivo
recurrente y grave.
 Bilirrubina y urobilinógeno
La bilirrubina es un intermediario importante en la degradación normal de la hemoglobina.
Suele estar ausente en la orina. La bilirrubinuria ocurre en el contexto de hepatitis viral,
hepatitis química y obstrucción biliar en la que la bilirrubina conjugada (unida) se acumula
en la circulación sistémica y, en consecuencia, se excreta por el riñón. La bilirrubina no
conjugada (libre) que se observa en la hemólisis no puede excretarse y no contribuye a la
bilirrubinuria.El urobilinógeno se forma en el intestino como resultado de la acción
reductora de las bacterias intestinales sobre la bilirrubina. Es un compuesto soluble e
incoloro que está presente en la orina normal pero que puede estar elevado con
disfunción hepática. El uso diagnóstico de urobilinógeno en orina es limitado dada la falta
de especificidad.
 Nitrito
Los miembros de la familia Enterobacteriaceae de bacilos gramnegativos, como
Escherichia coli, contienen la enzima nitrato reductasa, que convierte el nitrato dietético
que se encuentra en la orina en nitrito. Una prueba de nitrito positiva indica la presencia
de una cantidad significativa de bacterias en la orina. La prueba de nitrito es más sensible
cuando se usa para las primeras muestras de la mañana.
 Esterasa de leucocitos
Una prueba de esterasa leucocitaria positiva resulta de la presencia de leucocitos
significativos en la orina, lo cual es común en personas con infecciones del tracto urinario
(ITU). Un resultado positivo de la prueba de esterasa leucocitaria no necesariamente
indica una ITU; otras afecciones inflamatorias no infecciosas también pueden dar lugar a
piuria. Un resultado negativo de la prueba de esterasa leucocitaria, junto con la ausencia
de síntomas urinarios, puede ser suficiente para descartar bacteriuria significativa.
3. Microscopía
Es útil para examinar la presencia de eritrocitos, leucocitos, bacterias, cilindros y cristales.
 Eritrocitos
La orina normal no debe contener más de cinco eritrocitos por campo de gran aumento.
La hematuria es la presencia de un número anormal de eritrocitos en la orina causada por
daño glomerular, neoplasia, traumatismo renal, urolitiasis, infartos renales, necrosis
tubular aguda, IU superiores e inferiores, nefrotoxinas o exceso de actividad física.
La morfología de los eritrocitos puede sugerir el origen dentro del tracto urinario.
o Dismórficos una enfermedad glomerular, como una
glomerulonefritis. tienen formas extrañas como consecuencia de
estar distorsionados por el paso a través de la estructura
glomerular anormal. La concentración de la orina también afecta
la morfología. Los eritrocitos aparecen hinchados en la orina
diluida y crenados en la orina concentrada. Los eritrocitos
distorsionados o dismórficos pueden ser difíciles de distinguir de
los leucocitos en la orina.
 Leucocitos
La presencia de dos o más leucocitos por campo de gran aumento en la orina no
contaminada se considera anormal. La piuria se refiere a la presencia de un número
anormal de leucocitos, que puede ocurrir con una infección en el tracto urinario superior o
inferior o con glomerulonefritis aguda. Por lo general, los leucocitos son neutrófilos
polimorfonucleares.
 Células epiteliales
Las células epiteliales pueden ser de origen tubular renal, transicional o escamoso. Las
células epiteliales de transición y tubulares renales pueden verse normalmente. Las
células epiteliales de apariencia displásica son inusuales en la población pediátrica. La
presencia de células epiteliales escamosas de la superficie de la piel o de la uretra
externa puede aparecer en la orina, lo que indica una posible contaminación de la
muestra con la flora cutánea.
 Cilindros
Los cilindros urinarios se forman solo en el túbulo contorneado distal o en el conducto
colector. Los cilindros hialinos están compuestos principalmente por una mucoproteína
(proteína de Tamm-Horsfall) secretada por las células tubulares. Pueden observarse
cilindros hialinos en pacientes sanos. Los eritrocitos pueden adherirse entre sí y formar
cilindros de glóbulos rojos, que son indicativos de glomerulonefritis, con pérdida de
eritrocitos de los glomérulos o daño tubular severo. Los cilindros de glóbulos blancos son
más típicos de la pielonefritis aguda, pero también pueden estar presentes en la
glomerulonefritis. Su presencia indica inflamación del riñón.
 Bacterias y levaduras
Las bacterias no son infrecuentes en las muestras de orina debido a la abundante flora
microbiana normal de la vagina o el meato uretral externo y a su capacidad para
multiplicarse rápidamente en la orina a temperatura ambiente. Por lo tanto, los
organismos microbianos que se encuentran en todas las muestras de orina, excepto en
las más escrupulosamente recolectadas, deben interpretarse a la vista de los síntomas
clínicos.
Las células de levadura pueden ser contaminantes o representar una verdadera infección
por levaduras. A menudo son difíciles de distinguir de los eritrocitos y los cristales
amorfos, pero se distinguen por su tendencia a brotar. La mayoría de las veces provienen
de especies de cándida que pueden colonizar la vejiga, la uretra o la vagina.
 Cristales
Los cristales comunes que se observan incluso en pacientes sanos incluyen oxalato de
calcio, cristales de triple fosfato y fosfatos amorfos. Se observan cristales de aminoácidos
poco frecuentes en la enfermedad hepática grave y, en casos raros, errores innatos del
metabolismo.
Resumen del análisis de orina
Para un análisis de orina completo, es adecuada una orina en el medio del chorro de agua
recolectada correctamente después de la limpieza del meato uretral. Un factor importante
es el lapso de tiempo entre la recolección de orina y el examen en el laboratorio. Ocurren
cambios como:
 Disminución de la claridad causada por la cristalización de solutos
Aumento del nivel de pH
 Pérdida de cuerpos cetónicos
 Pérdida de bilirrubina
 Disolución de células y cilindros
 Crecimiento excesivo de microorganismos contaminantes
PRUEBAS DE ORINA PARA LAS INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO
 Colección de bolsas perineales
Las bolsas perineales son dispositivos de recolección con correa que se colocan sobre el
perineo después de la limpieza del perineo. Este método tiene la tasa más alta de falsos
positivos (> 60%) en comparación con otros métodos porque las muestras se contaminan
fácilmente y se ensucian con la flora vaginal y fecal. Debido a esto no se recomienda el
uso de muestra de bolsa perineal para cultivo de orina si se va a iniciar una terapia
antimicrobiana inmediata.
 Orina de recogida limpia
La orina de recolección limpia, un método no invasivo, generalmente se usa para
recolectar muestras de orina de pacientes que saben usar el baño. La primera mitad de la
orina de la vejiga se usa para eliminar los microbios uretrales contaminantes, y solo se
debe recolectar la última mitad de la orina de la vejiga. Para recolectar la orina
correctamente, se les puede indicar a las niñas que se coloquen a horcajadas en el
asiento del inodoro hacia atrás y separen los labios del meato uretral y vaciar en un
recipiente estéril.
 Cateterismo
La orina recolectada adecuadamente por cateterismo transuretral tiene una sensibilidad
del 95% y una especificidad del 99%, obtiene muestras de orina limpias adecuadas para
cultivo de pacientes de cualquier edad con uretras normales.
 Aspiración suprapúbica
La aspiración suprapúbica es el método estándar de oro para recolectar muestras para
urocultivo, en particular en recién nacidos y lactantes de los que es difícil obtener una
muestra adecuada. Este método proporciona muestras no contaminadas por la flora
vaginal y fecal del perineo en pacientes femeninas y la flora prepucial en pacientes
varones no circuncidados. Cualquier número de bacterias se considera significativo
cuando la orina se recolecta mediante SPA o cateterismo, pero se debe esperar que los
recuentos bacterianos superen las 104 UFC / ml.

MEDICIONES CUANTITATIVAS DE ORINA PARA NEFROPATÍA Y UROLITIASIS

La prueba de recolección de orina de 24 horas está precedida por una carga de proteínas
y es parte de la evaluación y el seguimiento de la insuficiencia renal secundaria a una
enfermedad renal intrínseca. La extensión de la proteinuria y el aclaramiento de creatinina
calculado son útiles para predecir el estado general de la nefropatía. .
La urolitiasis es relativamente rara en los niños en comparación con los adultos, pero
siempre justifica un estudio adicional para dilucidar la causa, dada la probabilidad de
recurrencia sintomática y para prevenir el deterioro de la función renal. Se utilizan
estudios de imagen, como la ecografía renal y la urografía por TC. para localizar el cálculo
e identificar posibles anomalías anatómicas.
MEDICIÓN DE LOS METABOLITOS URINARIOS PARA DIAGNOSTICAR
TRASTORNOS SUPRARRENALES Y OTROS TRASTORNOS CONGÉNITOS
 Neuroblastoma y feocromocitoma
Las mediciones de epinefrina, norepinefrina y sus metabolitos en orina son útiles
principalmente para el diagnóstico de tumores neurocromafines secretores de
catecolaminas, como neuroblastomas, feocromocitomas y paragangliomas
extraadrenales.
El neuroblastoma es el tumor sólido más común de la infancia y es el tumor de la cresta
neural más común. Más del 90% de estos pacientes excretan niveles elevados de ácido
vanilmandélico y ácido homovanílico en la orina, que son metabolitos de la síntesis de
epinefrina y norepinefrina. Las muestras de orina recogidas durante 24 horas se analizan
mediante cromatografía líquida.
La detección de feocromocitoma está indicada para niños con dolores de cabeza
intermitentes, palpitaciones, nerviosismo, hipertensión paroxística y antecedentes
familiares de neoplasia endocrina múltiple. La medición de metanefrinas urinarias es la
prueba de detección más confiable para el feocromocitoma. Las mediciones de ácido
vanilmandélico y catecolaminas libres en la orina también suelen incluirse en la
evaluación inicial. Estas pruebas son un poco menos sensibles pero más específicas que
las mediciones de metanefrina. Se hace mediante una recolección de orina de 24 horas.
 Hiperplasia suprarrenal congénita
La hiperplasia suprarrenal congénita (CAH) es el trastorno intersexual más común y la
causa más común de pseudohermafroditismo femenino. La HAC es un trastorno
heterogéneo en el que una mutación a lo largo de la vía sintética de los esteroides
corticales suprarrenales conduce a un gran exceso de andrógenos, una gran deficiencia
de cortisol y una cantidad variable de mineralocorticoides, según el defecto enzimático. Se
realiza mediciones de 17-hidroxiprogesterona sérica para la detección.
 Errores innatos del metabolismo
Aunque los estudios de orina fueron fundamentales para establecer la fisiopatología y el
diagnóstico de fenilcetonuria, la detección neonatal de niveles elevados de fenilalanina
sérica es el estándar actual porque las pruebas séricas conducen a un diagnóstico más
temprano y a la prevención de daños irreversibles del SNC. No obstante, las mediciones
urinarias son útiles para el diagnóstico de alcaptonuria, cistinuria, cistationinuria,
homocistinuria, enfermedad de Hartnup y cistinosis.

SEGUIMIENTO DEL ESTADO DE HIDRATACIÓN

El conocimiento del estado de hidratación es útil en el manejo de diversas condiciones
clínicas pediátricas. En entornos hospitalarios, especialmente en pacientes pediátricos
quirúrgicos y urológicos, la medición cuidadosa de la producción de orina es de suma
importancia. La producción de orina:
o <de 0,5 ml / kg / hora  anúrica.
o 1,0 ml / kg / hora oligúrico
o 1,0 a 2,0 ml / kg / hora  producción de orina mínimamente
aceptable.
o > de 2,0 ml / kg / hora, producción de orina adecuada.
Con la función renal normal, la gravedad específica del filtrado glomerular en el espacio
de Bowman varía de 1,007 a 1,010. La osmolalidad de la orina es una medida de la fuerza
osmótica o el número de iones o partículas osmóticamente activos presentes en la orina.
Con capacidades normales de concentración renal, la osmolalidad de la orina puede
variar entre 50 y 1200 mOsm / L, dependiendo del grado de deshidratación, y 800 a 1300
mOsm / L después de 14 horas de deshidratación. Aunque la osmolalidad se puede medir
con más precisión que la gravedad específica, por lo general no afecta la importancia
clínica. Sin embargo, a diferencia de la gravedad específica, la osmolalidad urinaria no
necesita corrección por glucosuria, proteinuria o temperatura urinaria.
Pruebas de detección diversas Pruebas de detección de toxicología
Una indicación para la prueba de orina pediátrica en el servicio de urgencias es la prueba
de detección toxicológica para comprobar la exposición a sustancias de control, como
alcohol, anfetaminas, barbitúricos, benzodiacepinas, cocaína, opiáceos y
tetrahidrocannabinoides. Por lo general, se realiza junto con la prueba toxicológica sérica,
En un estudio reciente, se encontró que las pruebas de detección de toxicología en orina
eran inadecuadamente sensibles y rara vez cambiaban el resultado del tratamiento
clínico.

Clase
Es la enfermedad renal crónica más común en la infancia, caracterizada por la
proteinuria en rango nefrótico, el dx exige el apoyo de pruebas de laboratorios, por
clínica no se puede hacer el dx, el diagnóstico diferencial del edema puede ser
cardiaco, hepático, compromiso del estadio nutricional, reacción alérgica y
compromiso renal.
 Los hallazgos físicos puede ser alteración ritmo cardiaco (galope) o
síndrome de bajo gasto con hipotensión, IY, hepatomegalia, antecedente de
enf cardiaca congénita o enf cardiaca adquirida como miocarditis, auscultar
soplo.
 La enfermedad hepática habría hepatomegalia, escleras ictéricas, abdomen
abombado.
 El estado nutricional lo evaluaríamos a través del peso, talla, signos
universales de desnutrición, características piel, cuero cabelludo.
 De alergia: exposición a sustancia, medicamentos, lavado de cabeza con
shampo para piojos.
El elemento del sd nefrótico puede ser el edema el único, perfil lípido con
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia, proteinuria en rango
nefrótico,
Se puede clasificar según la histología, la etiología, respuesta al tratamiento
Según histología:
Enfermedad de cambios mínimos: la microscopia de luz es normal, pero la
electrónica muestra la MBG, debajo endotelio y sobre la MBG descansan los
podocitos, aquí los podocitos han cambiado su configuración ha habido fusión de
ellos, teóricamente el 95% de niños con esto responden a esteroides, representa
casi el 50% de los casos de sd enfrotico en niños menores de 6 años
Proliferación mesangial difusa: incremento importante del número de células de
la matriz mesangial, se caracteriza por depósitos de IgM IgG y C3, son el 5-10%
en niños menores de 6 años y tiene resistencia a esteroides 45%,
Glomeurloesclerosis focal y segmentaria: al hacer una biopsia no todos los
glomérulos están comprometidos y los que están comprometidos no lo están en su
totalidad, se caracteriza por depósito de IgM, C3 y C1q, 70-80% tienen resistencia
de corticoesteroides, en coloración tricromico, lo azul es lo enfermo, es colágeno
tipo IV, que reemplaza la estructura del glomérulo, en la medida en que se
reemplaza por tejido fibroso pierde su funcionalidad y hay compromiso peritubular.
Membranoproliferativa: depósito de IgM, IgG, IgA, C3 y corticoresistencia en
75% de los casos.
La biopsia reporta cambios mínimos y esclerosis focal y segmentaria, se creen
que es el continum de una misma enfermedad, que arranca con cambios mínimos
y luego progresa, por eso cada vez hay mas corticoresistencia.
Membranosa: depósito de IgG C3 y C5, puede ser secundaria a enfermedades
sistémicas: no hay proliferación celular, el diámetro de la membrana basal supera
los 400nm (media armónica 200-400nm normal de la MBG), hay alteración del
citoesqueleto de la membrana basal y de los podocitos que la hace más gruesa y
pierde la selectividad por eso hay proteinuria.
A mayor complejidad histológica menor respuesta a la terapia estándar
Como evaluar proteinuria:
Tira reactiva para cuantificar: el cambio colorimétrico indica la presencia de una
sustancia elevada en orina, evalúa la densidad, glucosa, GR, proteínas, presencia
de cuerpos cetónicos, cuando alguna esta elevada la tira cambia de color y se
compara con el patrón de la botellita ej: el color de la proteína va pasando de
amarillo a verde intenso que indica que hay mucha proteína 2000mg de proteína,
se considera que 300mg/dl es de rango nefrótico tiene dificultades como falsos
negativos si la orina es muy diluida o falso positivos si el Ph es alcalino, está
concentrada o tiene contaminantes.
También se puede cuantificar recolección de orina de 24hrs: es un recipiente
se le pide que orine en ese recipiente y se refrigera, cada que orina tiene que
hacerlo en el recipiente, si la orden se dio hoy en la tarde la recolección inicia
mañana la primera orina no se incluye se deshecha era de las 24 horas previas,
ya en la 2 orina se arranca tipo 9-10am, hasta la primera orina a levantarse al otro
día. Tiene un reactivo el recipiente, se reporta lo que orino de proteínas: saco el
área corporal que da el metro cuadrado y divido lo cuantificado por el tiempo de
recolección por el área corporal y eso da la proteinuria, sano hasta 4mg/m2/hr
nefritico 4-40mg/m2/hr, nefrótica más de 40mg/m2/h.
Relación proteína/creatina: en orina espontanea, se pide que cuantifique en
muestra aislada esos 2 parámetros, lo normal menor de 2 años menor de 0,5
mayores 0.2 de esa relación , mayor de 2 es rango nefrótico, es útil porque si el
niño no controla esfínteres habría que ponerle una sonda para hacer la
cuantificación, un cuerpo extraño en este escenario predispone a infección por
perdida de inmunoglobulinas,
Se caracteriza por remisiones, recaídas y exacerbaciones, y aun la forma más
benigna (cambios mínimos) la historia es a hacer recaídas, inicia a 2-3 años de
edad excepto el tipo congénito, la mitad de los afectados tienen menos de 5 años
y el 75% tiene menos de 10 años, el promedio tiene 6 años, menor a 1 año de
edad o 6 meses considerar sd nefrótico congénito.
2 según etiología:
Primario: afectación glomerular con hallazgos histopatológico definidos.
Secundario: enfermedades sistémicas, LES, purpura, amiloidosis renal, eventos
infecciosos sífilis congénita, toxoplasma, VHB VHC, tuberculosis, neoplasia,
intoxicaciones, enf cardiaca o alérgicas.
Lo más frecuente es idiopático, no se sabe porque se presenta, pero hay que
saber si es secundario. Entonces se pide:
Hemograma, electrolitos, pruebas de función renal, uroanalisis perfil lipídico,
pruebas de función hepática y uotros laboratorios, como complemento, ANAS,
ANTI-DNA, EXTRACTABLES, SIFILIS, ANCs VHB VHC, y VIH si hay sospecha
de proliferativos estudios importantes según el interrogatorio y rayos x de tórax por
derrame pleural como complicación aunque se puede por clínica, por cardiopatía
previa pero más importante aún para saber si tiene tuberculosis ya que es un
criterio para poder inmunosuprimir y PPD. Ecografía renal no porque no aporta
nada, dirá que los riñones tan aumentados de tamaño por edema. También debo
desparasitar antes de corticoides.

Cuando la enf empieza el niño tiene

proteína y albumina normal, la albumina
representa 60% de la presión notica del
plasma, cuando hay perdidas de
proteínas gradualmente disminuyen sus
reservas plasmática, en hipoalbuminmia
la presión oncótica cae y el volumen
plasmático se va al intersticio para
equilibrar la p oncótica del plasma, en
estadios grandes como anasarca el pcte
esta hipovolémico porque el volumen
plasmático disminuye, si usa diurético
puede llevar a falla renal, deshidratación
y evento trombotico, ese menos volumen
favorece la estasis arterial y la
hiperlipidemia, esta hipoactivo
permanece acostado, hay aumento de síntesis hepática de lípidos por déficit de
albumina y perdida urinaria de cofactor que cataliza la acción de la
lipoproteinlipasa y hacer hiperlipidemia hay perdida de antitombrina 3, también se
orinan las globulinas transportadoras de las hormonas tiroideas y pueden ser
hipotiroideos con estados depresivos con 2 aspectos (cambio de biotipo de
aspecto corporal por lo que se siente señalado, y depresión endógena por
hipotiroidismo)e inmunosupresión relativa por perdida de Ig.
Clínica: 90-95% tienen edemas, Habrán pasado 4-6sem para que llegue a la
anasarca con albumina menor de 2.5, si solo tiene proteinuria es probable que
cambios mínimos, pero si tiene HTA y hematuria macro o micro probamente tiene
histología mas compleja y probablemente no responda la terapia estándar. Otras
como ascitis con dolor abdominal, apático, decaído.

En el debut la función renal global esta conservada (creatinina) por eso doy
megadosis de esteroides porque quiero preservarla a toda costa, lo que el riñón
hace mal es dejar salir las proteínas, cambio en polaridad de membrana basal ya
no es negativa y permite paso de sustancias de alto peso molecular, su capacidad
depuradora esta conservada.
Examen físico: peso, balance hídrico, talla, PA, oximetría, valoro pulsos, mido
simetría de segmentos corporales (puede tener evento trombotico), otoscopia,
auscultación, mirar área genital, anal.
Complicaciones:
Infecciones de piel porque hay altera del
drenaje linfático, neumonías, peritonitis
primaria.
Trombosis porque pierde lipoproteinlipasa y
carnitina que es un aminaocidos que es su
cofactor, reposo prolongado, uso
indiscriminado de diuréticos.
Hipotiroidismo y estado depresivo.
Manejo:
- NO reposo
- Dieta hiposódica normo calórica normoproteica, el aumento de proteína
favorece la proteinuria, restricción hídrica discreta si tiene anasarca,
albumina y expansores plasmáticas 0.5-1mg/kg/dosis EV lento en no menor
de 2 horas, al acabar coloco diurético. La albumina puede producir edema
pulmonar por eso se pasa lento.
- Esta hemoconcetrado, en la medida en que yo logre restaurar el volumen
plasmático disminuirá la hemoconcentración, se acercara la relación
hb/hcto 3 o menos.
- Corticoides: prednisona 60mg/m2 al día por 6 semanas, luego 40mg/m2 día
interidiario durante 4 semanas, luego 30mg/m2 día interdiario 4 semanas,
luego 20mg/m2 interdiarios 2 semans, luego 10mg/m2 interdiario 2
semanas, en caso de no respuesta pensar de DX diferente a ecm.
Es importante el seguimiento porque el eje hipotalamo hipofisis se frena, se deja
de producir esteroides y lo ven Cushing y hace insuficiencia adrenal y se puede
morir. Pero no por eso se le retira.
3 de acuerdo con la respuesta:
- corticosensible (al final de la primera semana controla proteninuria) puede
ser respondedor inicial o tardío (4semana controla proteinuria)
- corticoresistente (6sem y nada)
- coritcodependiente (1sem después de bajar la dosis el paciente recae)
recaídas frecuente: 2 en 6 meses o 3 en 1 año.
- corticointolerante (el efecto agudo del mcto produce dolor de cabeza,
malestar, dolor abdominal, vómitos) hay uno selectivo al darlo en jarabe y
no tabletas, no la vomita, la tolera.
- Se inmunosuprime porque la MBG que es de soporte, entre los podocitos
hay valles, en esos sitios se encuentra constituido por nefrinas,
integrinas,caterinas, estructuras proteicas constitutivas de esos valles
(diafragma en hendidura), tienen genes que codifican la síntesis de esas
proteínas si son defectuosos se van a reconocer por el sistema inmune
entonces se frena la rta del sistema y asi preserva la barrera y su
selectividad, (podocitos y el diafragma son la mayor barrera)
- Si el niño no responde: hago biopsia
- Si en el debut de la enfermedad tiene hematuria micro o macro, HTA
asociada, si es menor de 6m o mayor de 12 años, colagenopatias
sistémicas o evidencia de IRC progresiva, historia de sd nefrotico en primer
grado de consanguineidad: se hace biopsia pretratamiento.
- Ya después de coritcoterpia: corticoresistente o recaidas frecuentes o
corticodependientes.
- Depsues de biopsia se elige el siguiente manejo: nuevo inmunosupresor
(cilclosporina, micofenolato) y dosis mimina del esteroides que el paciente
tolere.
- La membranosa se relaciona con VHB
- El patron histologico esta determinado por factores genetico.