DERMATOMIOSITIS

• Presenta vasculopatía de vasos pequeños, afecta principalmente la piel y los

músculos
• Clínica:
– Erupciones prominentes de la cara y las articulaciones
– Debilidad muscular dificulta la actividad
– Fatiga

• Complicación: sist. gastrointestinal y respiratorio

 EPIDEMIOLOGÍA

Afecta tanto a adultos como a niños

Edad escolar: principalmente

Niñas > niños

Incidencia de DM infantil es similar a la de LES

 PATOGENIA
• Multifactorial: susceptibilidad genética y desencadenantes ambientales

• Casos nuevos durante todo el año, sobre todo durante variación estacional

• Fotosensible: + brotes durante tiempos soleados, pero en la mayoría no se

manifestará ningún evento desencadenante ni habrá anteced familiares

• Al igual que otras EVC / ETC, hay una variedad de anormalidades inmunológicas
evidentes en la DM, que incluyen:
– Activación de vías de interferón alfa
– Producción de autoanticuerpos e infiltrados celulares inflamatorios asociados
con vasculopatía de vasos pequeños
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
Debilidad muscular Interfiere con ABVD
• Reflejan dónde es más Fatiga
proximal
prominente la
vasculopatía
MMSS Cuello Músc Músc
• Manifestación clínica a respiratorios flexores de
veces puede anticiparse la cadera
por la presencia de Acs -No levanta Difícil
brazos control de -Debilidad
particulares "asociados a cabeza muscular Dificultad
miositis" o "específicos a respiratoria para
-Limita ABVD
profunda levantar c/
miositis“ (+ en adultos) Faríngeo pierna
• Inicio agudo no muy -Síntomas
-Problema respiratorios
brusco en fonación

-Aspiración
• Dermatitis

• Quemadura solar, sensibilidad de

contacto o dermatitis eccematosa
inusual

• Distribución de afectación en piel:

– Erupción heliotropa: Párpados
sup con color violáceo c/s edema
(patognomónica)
– Dermatitis facial o malar: y puente
nasal
• Signo de Gottron: Dermatitis escamosa c/s pápulas sobre
las superficies extensoras de las articulaciones MCF e IFP
del dedo, con leve eritema entre las articulaciones

• Pápulas de Gottron:
– Parecen verrugas lisas y planas
– No son sensibles

• Dermatitis eritematosa similarmente escamosa en:

– Zona extensora de codos y las rodillas
– Maleolo del tobillo.

ulceración de piel
Lx vascular Infartos de piel
grave en dedos u
otras áreas calcinosis Rx
• Microvasculopatía:
o Cambios notables en los capilares de
pliegue ungueal
o Eritema gingival
• Pueden requerir hospitalización o
evaluación por EMG:
o Incapacidad de deambular
o Incapacidad de deglutir
o Tos que sugiere aspiración
o Debilidad respiratoria que sugiera
necesidad de asistencia ventilatoria
o Dolor abdominal tipo apendicitis:
probable perforación intestinal
 DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (1975):
incluyen:
1. Cambios característicos de piel
2. Enzimas elevadas del músculo
esquelético
3. Evidencia en pruebas musculares
manuales de debilidad muscular
proximal
4. Evidencia de miopatía por
electromiografía
5. Evidencia de lx característica de células
musculares e inflamación en la biopsia
muscular
ENZIMAS MUSCULARES:

Incluyen:
- Creatina quinasa
Patrón de elevación varía con el
- ASAT o GOT
tiempo
- DHL
- Aldolasa

Debido a que las otras enzimas

tienen múltiples fuentes, es posible
Nivel de CK (específico del que se necesiten realizar otras
músculo) no siempre es pruebas (otras pruebas de función
informativo hepática o recuento sanguíneo
completo) al mismo tiempo para
ayudar a la interpretación
• RESONANCIA MAGNÉTICA:
– De musculatura proximal: muslos y pelvis
– Identifica lesión muscular
– Guía la selección del sitio para una biopsia muscular

RMN y BIOPSIA dx y pronóstico sobre alcance y afectan las decisiones

muscular gravedad del proceso sobre la terapia inicial
inflamatorio y el daño tisular

• ELECTROMIOGRAFÍA: < frecuencia

 MANEJO

Para planificar
En
una terapia Evaluar
manifestaciones
óptima se limitaciones
Terapia física y graves: Tratamiento
requiere funcionales y
ocupacional evaluación médico
caracterizar el seguridad del
multidisciplinaria
grado de pcte
urgente
compromiso
TRATAMIENTO MÉDICO:
• Glucocorticoides: beneficios antinflamatorios e inmunosupresores rápidos, pero casi
siempre se combinan con terapias antinflamatorias (MTX) e inmunomoduladoras
adicionales que ayudan a reducir la dependencia y toxicidad de los glucocorticoides.
• MTX: dosis baja semanal, VO o vía SC.
• Se puede usar:
o Otros medicamentos ahorradores de corticosteroides: Hidroxicloroquina
o Inmunosupresores potentes: inhibidores de calcineurina (ciclosporina o tacrolimus)
azatioprina
micofenolato mofetilo.
• Casos urgentes: Ig EV 2 g / kg para un control rápido de la enfermedad y se puede repetir
cada 2 a 4 semanas.
• Grave: a veces existe la necesidad de terapias más intensivas:
– ciclofosfamida
– rituximab
 PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO
• Tradicionalmente, se observa
que niños con DM siguen 1 de 3
patrones comunes:
– Grupo1: curso monofásico
con pocos o ningún efecto
residual
– Grupo 2: curso recurrente
con resultados muy variables
– Grupo 3: síntomas graves y
crónicos. enfermedad ulcerosa
• Nuevos conocimientos de elaboración
de perfiles basados en Acs contra
miositis y estudios más detallados de
patología muscular permiten:
• Mejor subclasificación de pctes
• Mejor adaptación a terapias para una
atención óptima
• Trabajo multidisciplinario: mayoría no
tiene un curso monofásico