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especialmente propensos a desarrollar una GNRP. Los pacientes con dad renal terminal suele ocurrir a pesar del tratamiento inmunosupresor
púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), GN mediada por anticuerpos agresivo. Se ha señalado que el uso de plasmaféresis combinado con el
anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) (poliangitis microscópica y granu- tratamiento inmunosupresor tiene un efecto beneficioso en los pacientes
lomatosis con poliangitis) y lupus eritematoso sistémico (LES) representan con enfermedad de Goodpasture. La plasmaféresis también puede ser
la mayoría de los pacientes con GN. La GN postinfecciosa o la endocarditis beneficiosa en los pacientes con GNRP asociada a AMCA, sobre todo
casi nunca progresa a GNRP, pero, al ser la forma más frecuente de GN en aquéllos con una disfunción renal más grave en el momento de la
en la infancia, representa en la mayoría de los estudios un porcentaje presentación. No obstante, los efectos beneficiosos de la plasmaféresis
significativo de los pacientes con GNRP. Los casos de GN membrano- no están claros en otras formas de GNRP.
proliferativa y de GN idiopática constituyen la mayor parte de los casos
restantes de GNRP. La nefropatía por inmunoglobulina A, una GN fre- La bibliografía está disponible en Expert Consult.
cuente, sólo excepcionalmente es rápidamente progresiva. La GNRP es
habitualmente un componente de la enfermedad de Goodpasture, pero
su poca frecuencia en la infancia hace que sólo suponga un pequeño
porcentaje de los niños con GNRP. Capítulo 517
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Los niños con una GN postestreptocócica rápidamente progresiva o una
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Descargado para ANGEL OCHOA SALCEDO (salcedosmith784@gmail.com) en Universidad Del Sinu de ClinicalKey.es por Elsevier en abril 09, 2019.
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2616 Parte XXIII ◆ Nefrología
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rápidamente progresiva aislada sin hemorragia pulmonar. Prácticamente
en todos los casos existen anticuerpos séricos anti-MBG y niveles de Tabla 518-1 Clasificación y generalidades
C3 normales. Los valores de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos de las microangiopatías trombóticas
pueden estar elevados junto con el de anticuerpos anti-MBG; estos Microangiopatías trombóticas asociadas a anomalías genéticas
pacientes doblemente positivos para estos autoanticuerpos, con manifes- o inmunitarias del sistema del complemento
taciones graves iniciales, parecen tener un pronóstico más desfavorable. Déficit de factor H determinado genéticamente
Anomalías genéticas de la proteína del cofactor de membrana (CD46)
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Déficit del factor 1 del complemento
El diagnóstico se establece ante la presencia de un cuadro clínico de Mutaciones de ganancia de función del factor B del complemento
hemorragia pulmonar y glomerulonefritis aguda, presencia de anti- Mutaciones del C3 del complemento
cuerpos séricos contra la MBG (anti-colágeno tipo IV en MBG) y Autoanticuerpos anti-C3 adquiridos
Déficit de factor H de mediación inmunitaria
hallazgos característicos en la biopsia renal. Es importante descartar
PTT asociada a anomalías genéticas o del ADAMTS13
otras enfermedades que pueden originar un síndrome pulmonar-renal Microangiopatías trombóticas asociadas a enfermedades infecciosas
como el lupus eritematoso sistémico, la púrpura de Henoch-Schönlein, SHU-STEC
la granulomatosis con poliangitis, la embolia pulmonar asociada a sín- MAT asociada a neuraminidasa (neumocócica)
drome nefrótico y la poliangitis microscópica. Estas enfermedades se Infección por VIH
excluyen ante la ausencia de otros síntomas característicos, la biopsia Microangiopatía trombótica asociada a enfermedad sistémica
renal y los estudios serológicos para anticuerpos antinucleares (ANA), Lupus eritematoso sistémico
anti-ADN y anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
Escleroderma
Hipertensión maligna
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO Neoplasias malignas
El pronóstico de la enfermedad de Goodpasture sin tratamiento es Microangiopatía trombótica asociada al embarazo
desfavorable. Parece que la combinación de dosis altas intravenosas de PTT
metilprednisolona, ciclofosfamida y plasmaféresis mejora la posibilidad Hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y síndrome de plaquetopenia
de supervivencia. No obstante, los pacientes que sobreviven a la hemo- Microangiopatía trombótica asociada a fármacos (más de 50 productos
rragia pulmonar progresan con frecuencia a insuficiencia renal terminal publicados)
a pesar del tratamiento inmunosupresor en curso. Mitomicina
Quinidina
La bibliografía está disponible en Expert Consult. Ticlopidina
Clopidogrel
Inhibidores de la calcineurina
Anticonceptivos orales
Gemcitabina
Capítulo 518 Anti-VEGF
Microangiopatía trombótica asociada a enfermedad metabólica
Síndrome Déficit en el metabolismo de la cobalamina
Microangiopatía trombótica asociada a trasplante
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Capítulo 517 ◆ Enfermedad de Goodpasture 2616.e1
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