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Enfermedad de Hansen: Lepra y Epidemiología

Este documento describe la enfermedad de Hansen o lepra. Define la lepra como una micobacteriosis crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. Explica la epidemiología, microbiología, transmisión, fisiopatología, clínica y clasificación de la enfermedad. En resumen, provee una descripción general completa de la lepra.

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Enfermedad de Hansen: Lepra y Epidemiología

Este documento describe la enfermedad de Hansen o lepra. Define la lepra como una micobacteriosis crónica causada por Mycobacterium leprae que afecta principalmente la piel y los nervios periféricos. Explica la epidemiología, microbiología, transmisión, fisiopatología, clínica y clasificación de la enfermedad. En resumen, provee una descripción general completa de la lepra.

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UNIVERSIDAD NACIONAL DEL SANTA

E. A. P. MEDICINA HUMANA

ENFERMEDAD DE
HANSEN O LEPRA
• Nombres :
• Juan Carlos Cruz Flores
• Liñan Dominguez Almendra
• Meza Liñan Emily
• Curso: Medicina Tropical
• Docente: Dr. REBAZA NEIRA
ENFERMEDAD DE HANSEN O LEPRA
DEFINICIÓN

La enfermedad de Hansen o Lepra es una


micobacteriosis clasificada dentro de las
enfermedades granulomatosas crónicas que
afecta principalmente la piel y los nervios
periféricos, causada por un bacilo
intracelular obligatorio: Mycobacterium
leprae
TRES Signos cardinales para Dx por la OMS:
 Lesiones en piel tipo parches
hipopigmentados o eritematosos con
pérdida de sensibilidad
 Engrosamiento de los nervios periféricos
 Presencia de BAAR en la baciloscopía o en
la biopsia de piel
EPIDEMIOLOGÍA
En nuestro país la lepra se
considera una enfermedad
de baja prevalencia y se
concentra principalmente en
departamentos de la selva
tales como Ucayali, Loreto,
Amazonas, Huánuco y San
Martín.

Nuestro país ha mantenido


tasas de prevalencia de uno o
por debajo de uno en los
últimos años, sin embargo las
tasas de captación han estado
por debajo del 50%, llegando
en algunos años a valores por
Por lo tanto la prevalencia de lepra en las zonas debajo del 10%
endémicas podría estar subestimada, debido a que
la búsqueda de casos en los últimos años no ha sido
adecuada.
EPIDEMIOLOGÍA

 Reducción de las tasas de prevalencia de > 5 millones de casos a mediados de los


años ochenta a > 200 000 casos a finales del 2016.
 Reducción de prevalencia a > 1 caso por 10 000 habitantes a nivel mundial para el
2000 y posteriormente a nivel nacional en la mayoría de los países endémicos para
2005.
 OMS (2016): estrategia mundial contra la lepra, basado en 3 pilares:
 Fortalecer la apropiación, coordinación y asociación del gobierno
 Detener la lepra y sus complicaciones
 Detener la discriminación y promover la inclusión
EPIDEMIOLOGÍA
En 2016, 143 países de todas las regiones de la OMS recibieron informes

Al final del año del informe, se registraron 171 948 casos con una tasa de prevalencia registrada de 0,23 por 10 000
habitantes. Esta cifra fue ligeramente inferior a la de finales de 2015, cuando se registraron 176 176 casos, con una tasa de
prevalencia de 0,27 por 10 000 habitantes.
 En 2007, el número de nuevos casos reportados fue de 258 133 y ha disminuido gradualmente hasta un total de 214
783 reportados en 2016. La reducción en la tasa de casos recientemente detectados es de alrededor del 2% anual.

 De ellos, 12 437 (6%) presentaron deformidades visibles o discapacidades de grado 2 (G2D), incluidos 281 niños con
G2D. El 60% de los nuevos casos globales eran multibacilares y el 39% de los nuevos pacientes eran mujeres. Los 22
países con prioridad mundial representaron el 96% de la carga mundial.
Mycobacterium leprae
MICROBIOLOGÍA Descubierto por Gerhard Henrik en 1873

 Orden: Actinomycetalis Familia: Mycobacteriacae


 BAAR, Gram positivo, intracelular obligado
 Presenta tropismo hacia células del sistema
reticuloendotelial y del SNP (células de Schwan)
 División por fisión binaria: tiempo de duplicación de
11-13 días
 El macrófago es la célula predilecta por el bacilo
 Predisposición por los sitios fríos del cuerpo como: piel,
mucosa nasal y nervios periféricos
 Preferencia de T° entre 27 y 30°
 Pared celular: lípidos y glicolípidos (glucolípido fenólico
1, PGL-1).

 Permite la entrada y replicación intracelular de la bacteria


en los macrófagos y células dendríticas
 Reduce la activación del factor nuclear Kappa B y la
secreción del TNF.
TRANSMISIÓN
 PREDOMINANTE: Fómites y secreciones
nasales
• En secreciones respiratorias de personas con lepra
multibacilar se pueden expulsar hasta 107 bacilos viables
al día.
• Viabilidad del bacilo fuera del cuerpo: entre 36h y 9 días
 Otros: placentaria, a través de leche materna
 Transmisión zoonótica: los armadillos son huéspedes naturales
y los chimpancés y los monos son posibles fuentes de contagio.

FACTORES DE RIESGO
 EDAD, factor importante: distribución bimodal
• Adolescentes entre 10 – 19 años son los más sensibles, seguidos de un
segundo pico a la edad de 30 años.
 Varones adultos tienen el DOBLE de probabilidad de desarrollar la enf. Que las
mujeres adultas
 Contacto con individuos infectados
• > riesgo de desarrollar enf: pac multibacilares
 Hacinamiento y contacto prolongado
FISIOPATOLOGÍA NEUROPATÍA
NEUROPATÍA PERIFÉRICA MEDIADA
NEUROPATÍA DIRECTA POR M. LEPRAE
INMUNOLÓGICAMENTE

• Invade células de Schwan o • La respuesta inmune


células de la glia del SNP contribuye a la neuropatía.
• Interacciona con el dominio G • Paucibacilar: la
de la subunidad a2 de la micobacteria o el PGL-1 o
laminina-2 (proteína de la ambos, están en cantidades
matriz extracelular insuficientes para ocasiones
específica de los nervios) neuropatía extensa y
• La laminina-2 interacciona sobresale la inflamación.
con 2 moléculas de la • Citocinas proinflamatorias:
superficie de M. leprae: una
TNF, IL-1B y el
proteína ML-LBP21 y el
interferón Y
glucolípido PGL-1 abundante
• Afectación tisular
• Interiorización por las céulas
de Schwan: desmielinización inflamatoria
de los nervios periféricos. • Induce apoptosis de
• Una proteína de 19-kDa células de Schwann
puede mediar la apoptosis de • Aumento de linfocitos
la cel. Schwanm. CD4+ y algunos son
citotóxicos.
CLÍNICA
CLASIFICACIÓN

DE LA OMS
• PAUCIBACILAR
En regiones donde no se disponga
• 5 o menos lesiones cutáneas con frotis en hendiduras cutáneas
con resultado negativo para BAAR de frotis en hendidura cutáneas,
• MULTIBACILAR se puede agrupar en función solo
• Más de 5 lesiones cutáneas y frotis en hendidura cutáneas del número de lesiones cutáneas.
positivos para BAAR.

SISTEMA DE RIDLEY-JOPLING
 Inmunidad celular estable
• Se basa en una combinación de manifestaciones clínicas, número  Clínica no varía con el paso del
de bacterias y la histopatología. tiempo
• TUBERCULOIDE (TT)
• LEPROMATOSA (LL)  Inmunidad celular inestable
• TUBERCULOIDE LIMÍTROFE (BT)  Clínica varía con el paso del tiempo
(agravarse o mejorar hacia las
• LIMÍTROFE (BB)
presentaciones tuberculoides o
• LEPROMATOSA LIMÍTROFE (BL) lepromatosas)
Lesiones cutáneas hipopigmentadas, eritematosas o infiltrativas, con o sin
CLÍNICA sx y síntomas neurológicos (hipoestesia, debilidad, disfunción autonómica
o engrosamiento de los nervios)
LEPRA TUBERCULOIDE

 Estable, rara vez transmisible y en ocasiones


autolimitada
 Ausencia de bacilos, reacción Mitsuda positiva y se
observan granulomas en la biopsia.

 PRESENTACIÓN TÍPICA:
 1 – 3 máculas o placas hipopigmentadas de bordes
marcados, eritematosos elevados y bien definidos
 Piel afectada seca y descamada (zonas centrales
atróficas).
 Pérdida sensitiva importante.

 Se asocia con anhidrosis y pérdida de anejos


 No es típico lesiones grandes o en gran número.
LIMÍTROFE
CLÍNICA
TUBERCULOIDE LIMÍTROFE LEPROMATOSA LIMÍTROFE

Número de lesiones cutáneas incluso


> 25. Suelen ser normalmente
pápulas o placas con bordes
irregulares y con tamaño, forma y
Entre 5 – 25 lesiones cutáneas distribución variables.
con forma de máculas o placas Presentan innumerables
Se ven entremezcladas lesiones que máculas, pápulas o placas,
que pueden tener una
se parecen a lepra tuberculoide o estas lesiones se infiltran y
disminución de la sensibilidad- adquieren un aspecto
lepromatosa.
nodular.
LEPRA LEPROMATOSA Hallazgos cutáneos
más notables en las
regiones corporales
más frías (lóbulos de
orejas, parte central
de la cara,
superficies
extensoras de los
muslos y
antebrazos).

Afectación ocular,
de la mucosa nasal
(perforación del
tabique, y
La “fascie leónica” o deformidad de la
engrosamiento de la piel de nariz en silla de
la cara con acentuación de montar), laringe,
las arrugas cutáneas. hígado, riñones,
huesos (resorción
Comienzo insidioso de máculas mal definidas, seguido del ósea y acortamiento
desarrollo de una dermatopatía infiltrativa no descamativa. La de los dedos)
sensibilidad está intacta

Pérdida de pelo de las pestañas (madarosis ciliar) y al tercio


lateral de las cejas (madarosis superciliar).
CLÍNICA
OBJETIVO
La Estrategia mundial de eliminación de la lepra, 2016-
2020 tiene por objeto acelerar la acción hacia un mundo
sin lepra. La estrategia se basa en los principios de adoptar
medidas, garantizar una gestión responsable y fomentar
un entrono incluyente.

 La adopción de medidas supone la elaboración de


planes de acción propios de cada país.

 La garantía de una gestión responsable se logrará al


fortalecer la vigilancia y evaluación en todos los países
donde la lepra es endémica.

 El fomento de entornos incluyentes se puede respaldar


al establecer y fortalecer las alianzas con todos los
interesados directos.
NORMA TÉCNICA DE SALUD PARA
LA ELIMINACIÓN DE LA LEPRA

DEFINICIONES
OPERATIVAS
ENFERMO DE LEPRA

DETECCIÓN ACTIVA

DETECCIÓN PASIVA
Lepra Paucibacilar (PB)

Existe de 1 á 5 lesiones dérmicas con baciloscopía negativa de la lesión explorada


Indeterminado (I), Tuberculoide (TT), Bordeline Tuberculoide (BT), compromiso de la
sensibilidad en la zona de las lesiones, compromiso de los nervios periféricos y respuesta a
la lepromina.

Lepra Multibacilar (MB)


Existe de 6 a más lesiones dérmicas con baciloscopía positiva de la lesión explorada
Borderline Borderline (BB), Borderline Lepromatosa (BL), Lepromatosa (LL), Los pacientes PB o MB
que descontinúan el
compromiso de la sensibilidad en la zona de las lesiones, compromiso de los nervios
tratamiento por
periféricos y respuesta a la lepromina. periodo menor a 2
meses, una vez
INASISTENTE reintegrados
continuarán el
Paciente PB o MB que no asista a su cita para tratamiento supervisado tratamiento
(primera dosis del mes) por más de 72 horas. hasta concluirlo.

ABANDONO
Paciente PB o MB que no asiste a su terapia PQT/OMS por
un período de 2 meses consecutivos; por lo tanto deberá
reiniciar el tratamiento desde la primera dosis.
SEGUIMIENTO DE PACIENTE POST ALTA MEDICAMENTOSA:
El paciente con alta medicamentosa deberá tener una evaluación clínica anual durante 10 años.

Contacto Intradomiciliario
Es toda persona que vive con un enfermo activo de lepra. Se recomienda censar y examinar 5
contactos intradomiciliarios por enfermo MB y PB; por lo menos una vez al año durante un
período de 5 años.

Contacto Extradomiciliario
Es toda persona que sin convivir con un enfermo de lepra mantiene con él una relación estrecha
(vecinos, amigos, compañeros de trabajo, escuela y otros casos).
Se recomienda censar y examinar 20 contactos extradomiciliarios por enfermo MB y PB; una vez
al año durante un período de 2 años.
Caso sospechoso: Paciente de cualquier edad que presente mancha(s) hipopigmentada(s) o eritematosa(s)
en la piel con pérdida o disminución de la sensibilidad.
Contacto: paciente que conviva intradomiciliariamente o mantenga una relación estrecha con el caso índice
por un período mínimo de 6 meses. Esta definición, incluye a menores de seis meses de edad.

CASO CONFIRMADO DE LEPRA


Caso sospechoso que presente una o más de las siguientes situaciones:
1. Presencia de mancha(s) hipopigmentada(s) o eritematosa(s) en la piel con pérdida o
disminución de la sensibilidad, confirmada por dermatólogo.
2. Engrosamiento o aumento de volumen de uno o más nervios periféricos, con pérdida de
la sensibilidad de la piel y/o debilidad muscular del territorio que inerva dicho nervio,
confirmado por dermatólogo.
3. Presencia de deformidades visibles.
4. Signos de la enfermedad con presencia demostrada de bacilos en un frotis cutáneo o
confirmación histopatológica y que además necesite tratamiento antileproso según
decisión adoptada por un médico clínico.
Entre los casos de lepra, cabe establecer además las siguientes definiciones:
Caso nuevo (de lepra): paciente diagnosticado de lepra que nunca antes ha
recibido tratamiento antileproso.
Caso autóctono: caso confirmado, con enfermedad adquirida en el territorio nacional, al no tener
antecedentes de residencia en un país endémico durante los años previos al inicio de los síntomas.
Brote: un caso autóctono o dos o más casos relacionados a un caso confirmado que ocurren en una
población o comunidad definida.

Caso de retratamiento (de lepra): Paciente diagnosticado de lepra que ya ha recibido antes
tratamiento antileproso.
Los casos de retratamiento se clasifican a su vez en las siguientes subcategorías:
Retratamiento tras haber perdido el contacto: Paciente diagnosticado de lepra que
abandonó el tratamiento antes de completarlo y regresa al establecimiento de salud para
completar el tratamiento pasados 3 meses en los casos paucibacilares o 6 meses en los
multibacilares.
Recaída: Paciente que completó en el pasado una tanda completa de tratamiento contra la lepra y
regresa con signos y síntomas de la enfermedad que el médico clínico no atribuye a una reacción
leprosa.

Traslado: Paciente que ha comenzado el tratamiento en un establecimiento de salud y acude a otro


distinto para seguir el tratamiento.

Otras formas de retratamiento: todo caso de lepra que requiera retratamiento y no corresponda a
ninguna de las tres categorías anteriores.
Tanto los casos nuevos como los casos de
retratamiento pueden dividirse a su vez en:
Caso paucibacilar (PB):
• Caso de lepra con 1 a 5 lesiones cutáneas y sin
presencia demostrada de bacilos en un frotis cutáneo
Caso multibacilar (MB):
• Caso de lepra con más de 5 lesiones cutáneas; o con
• afectación nerviosa (neuritis pura o cualquier número
de lesiones cutáneas y neuritis); o
• con presencia demostrada de bacilos en un frotis por
raspado de incisión cutánea, con independencia del
número de lesiones cutáneas.
Tratamiento completado en el plazo normal: paciente nuevo que recibe tratamiento
antileproso con una tanda completa de politerapia (seis dosis en 9 meses para los casos
PB o doce dosis en 18 meses para los casos MB).

Pérdida de contacto: paciente que ha interrumpido el tratamiento durante 3 meses o más (en los casos
PB) o durante 6 meses o más (en los casos MB). Anteriormente se definía como “incumplimiento”, pero
se ha cambiado a “pérdida de contacto” para usar un término que no resulte peyorativo para las personas
afectadas por la lepra.

Fallecimiento: paciente diagnosticado de lepra y fallecido por cualquier causa durante el tratamiento.

Respuesta clínica al tratamiento insuficiente o insatisfactoria: paciente que no responde clínicamente


pese a recibir el tratamiento adecuado.

Tratamiento completado o en curso más allá del plazo normal: paciente diagnosticado de lepra y tratado
con una tanda completa de politerapia (6 meses en los casos PB; 12 meses en los casos MB) para quien el
médico clínico ha decidido que el tratamiento debe prolongarse más allá de la duración normal (debido a
efectos adversos de la politerapia por lo que se está siguiendo una pauta distinta o más larga, o debido a
la detección de una cepa resistente que precisa de tratamiento más prolongado).
INDICADORES OPERACIONALES
INDICADORES OPERACIONALES

• Los casos sospechosos no deben ser notificados.


• Casos confirmados deben ser notificados
DETECCIÓN Y DIAGNÓSTICO
CRITERIO EPIDEMIOLÓGICO
• Sospechar la posibilidad de la enfermedad en todo individuo que presente una lesión dérmica y/o neurológica, que
proceda de una zona endémica y sea contacto intra o extradomiciliario de un enfermo de lepra.
CRITERIO CLÍNICO
• Constituye la base fundamental para el diagnóstico de un caso de lepra y se realiza mediante el examen clínico dermato-
neurológico para la identificación de lesiones anestésicas y/o infiltrativas en la piel y engrosamiento de nervios.
CRITERIO BACTERIOLÓGICO
• Es el hallazgo del bacilo de Hansen en el posible enfermo y se realizará mediante la incisión del borde de la lesión
sospechosa para la toma de muestras por raspado
CRITERIO HISTOPATOLÓGICO
• Es el diagnostico de la enfermedad mediante la toma de muestras por biopsia de la piel.

CRITERIO INMUNOLÓGICO
• Es la determinación de la capacidad de respuesta a la aplicación intradérmica de la lepromina en el antebrazo para ver la
reacción a dicha sustancia a las cuatro semanas de su aplicación (Reacción de Mitsuda). No es una prueba diagnóstica de
enfermedad, sino un indicador del grado de resistencia al Mycobacterium leprae, de valor pronóstico y útil para la
clasificación clínica de los enfermos.

Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005


EXAMEN CLÍNICO DERMATONEUROLÓGICO
EXAMEN DE PIEL

Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005


EXAMEN CLÍNICO DERMATONEUROLÓGICO
EXAMEN
NEUROLÓGICO

Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005


EXAMEN CLÍNICO DERMATONEUROLÓGICO
EXAMEN
NEUROLÓGICO

Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005


EXAMEN CLÍNICO DERMATONEUROLÓGICO
EXAMEN DE LA SENSIBILIDAD
SUPERIFICIAL

Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005


EXAMEN CLÍNICO DERMATONEUROLÓGICO
EXAMEN DE LAS MANOS

Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005


EXAMEN CLÍNICO DERMATONEUROLÓGICO
EXAMEN DE PIES

EXAMEN DE OJOS

Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005


EXAMEN CLÍNICO DERMATONEUROLÓGICO

EXAMEN DE OTROS ÓRGANOS

Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005


GRADACIÓN DE LAS LIMITACIONES FUNCIONALES

• Cada ojo debe ser evaluado y clasificado por separado.


• Cada mano y cada pie, deben examinarse y clasificarse por separado
• Cualquier incapacidad que no corresponda a la lepra, debe registrarse.
Estrategia mundial para la lepra 2016-2020. OMS
CARACTERÍSTICAS DE LA LEPRA PAUCIBACILAR

Ministerio de Salud-INS, Centro nacional de laboratorio de Salud Pública,1996


CARACTERÍSTICAS DE LA LEPRA MULTIBACILAR

Ministerio de Salud-INS, Centro nacional de laboratorio de Salud Pública,1996


LABORATORIO
La obtención de la muestra se debe realizar en los casos siguientes:
• En todos aquellos pacientes con sospecha clínica de lepra.
• Para seguimiento en el curso del tratamiento.
• A todos los pacientes tratados que serán dados de alta definitiva; no es requisito indispensable que la baciloscopia
sea negativa al momento del alta.
• A todos los pacientes con sospecha de recidiva luego del alta definitiva.

FRECUENCIA DE OBTENCIÓN DE LA MUESTRA


• En los multibacilares (BB, BL y LL) la muestra para baciloscopia se deberá tomar cada seis meses en los
dos primeros años de tratamiento. Después las muestras se deben tomar anualmente hasta obtener
baciloscopías negativas. El control clínico y baciloscópico continúa por cinco años.
• En los casos de los pacientes paucibacilares (I TT y BT) en tratamiento, el estudio bacteriológico de
seguimiento dependerá del criterio del médico tratante.

Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005 Ministerio de Salud-INS, Centro nacional de laboratorio de Salud Pública.
LABORATORIO
BACILOSCOPÍA
PROCEDIEMIENTO PARA LA OBTENCIÓN DE LA MUESTRA

Desinfectar el área escogida de la piel con torunda de algodón y alcohol frotándola


de manera breve,pero en forma vigorosa

Hacer un pliegue de la piel de donde se tomará la muestra con auxilio del


dedo índice y del pulgar. Hacer presión suficiente durante todo el
procedimiento para impedir el flujo de sangre

Realizar un corte de 5 mm. de largo por 1-2 mm. de profundidad con el


bisturí.

Hecha la incisión y sin soltar la piel, se raspan sus bordes internos con la punta del
bisturí para que fluya la linfa, y con el borde no filoso se recoge el material,
raspando suavemente el borde del tejido para obtener una mejor muestra de
células, el cual se extiende inmediatamente en el portaobjeto, distribuyéndolo en
un área de 6 a 7 mm de diámetro, mediante movimientos circulares suaves.

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LABORATORIO
BACILOSCOPÍA
PROCEDIEMIENTO PARA LA OBTENCIÓN DE LA MUESTRA

El bisturí debe limpiarse con alcohol y fIamearse en el mechero antes de volverse a


emplear, aun cuando sea con el mismo paciente.

Tomar la muestra de las otras áreas ubicándolas aprox. a 1 cm de distancia


entre cada muestra y a 1 cm del extremo de la lámina. Luego, hacer el
esquema de dos láminas (una que muestra el lado I = izquierdo, y D = derecho)
idénticamente iguales. FIJACIÓN DE LA MUESTRA

Cada lámina no deberá contener más de tres muestras, indicando en ésta el


• con la ayuda de un mechero con OH
lado correspondiente (I = izquierdo, y D = derecho). aproximando la lámina lateralmente en
tres oportunidades por tiempo breve
con las muestra hacia arriba.
Colocar un pedazo de algodón y esparadrapo en el lugar de la incisión para • Se debe dejar el frotis al medio
controlar el sangrado. ambiente por espacio de 10-20 minutos,
hasta que haya secado completamente.

Dejar que el extendido seque al aire libre.

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LABORATORIO
COLORACIÓN DE LA BACILOSCOPÍA TINCIÓN ZIEHL-NEELSEN
Examinar de 20 a 100 campos microscópicos.
Los bacilos aparecerán como bastoncitos delgados, teñidos de rojo.
Algunos íntegros y otros fraccionados y otros en forma de gránulo y
también agrupados (globias) en un fondo azul claro.

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LABORATORIO
ÍNDICE BACTERIOLÓGICO (según Ridley)
0 No se encuentra ningún bacilo en 100 campos observados
1+ Se visualiza un promedio de 1 a 10 bacilos en 100 campos observados.
2+ Se visualiza un promedio de 1 a 10 bacilos cada 10 campos observados
3+ Se visualiza un promedio de 1 a 10 bacilos por campo observados.
4+ se visualiza un promedio de 10 a 100 bacilos por campo observados
5+ se visualiza un promedio de 100 a 1000 bacilos por campo observados
6+ se visualiza un promedio de más de 1000 bacilos por campo observado

permite conocer el porcentaje de bacilos


ÍNDICE MORFOLÓGICO (según Ridley)
vivos (uniformemente teñidos), en relación al
total de bacilos presentes en las muestras.
Sirve para evaluar la respuesta al tratamiento.
Debe señalarse la presencia de globis, ya que
su presencia es característica de la forma
lepromatosa

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LABORATORIO
ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO

PROCEDIMIENTOS CON EL BISTURÍ

• La biopsia debe hacerse cerca al borde externo de las lesiones.


• Anestesiar intradérmicamente con 3 cc de Lidocaína al 2% con epinefrina.
• Estirar ligeramente la piel a biopsiar con el dedo índice y el pulgar de la
mano izquierda (operador diestro)
• Hacer dos incisiones semilunares de modo que la pieza de tejido sea elíptica.
El eje longitudinal debe ser paralelo a la dirección de la tensión de la piel.
• Luego las incisiones semilunares se profundizarán hasta el tejido
subcutáneo.
• La pieza se jala cuidadosamente con pinzas (o fórceps) y se corta a nivel del
subcutáneo con bisturi

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LABORATORIO
ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO

Ministerio de Salud-INS, Centro nacional de laboratorio de Salud Pública.


LABORATORIO
PRUEBA DE LEPROMINA
Se aplicará por vía intradérmica 0.1 cc
de suspensión utilizando jeringas de
tuberculina de 1 cc, con aguja Nº 25 de
INTERPRETACIÓN:
bisel corto, en el tercio medio de la cara
anterior del antebrazo izquierdo. Se En el enfermo de
debe agitar el frasco de lepromina lepra: una reacción
antes de usar. positiva nos habla
2 REACCIONES: de una forma
paucibacilar. Una
Reacción de Fernández: se lee al igual que la reacción negativa
tuberculina, a las 48-72 horas. No tiene por el contrario
importancia clínica expresa una forma
multibacilar.
Reacción de Mitsuda o Reacción Tardía: es una
induración o un nódulo eritematoso que puede
llegar a la ulceración, se leerá a las 4 semanas de
la aplicación. Anotar si hay ulceración

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LABORATORIO

SEROLOGÍA PCR
Reacción en cadena de la polimerasa : la PCR está disponible para la
detección de ADN de M. leprae y M. lepromatosis en el tejido
• Detección IgM contra el glicopéptido fenólico-1, antígeno
[ 2,72 ]. La PCR es más útil como herramienta de identificación (por
exclusivo de la pared del ML.
ejemplo, cuando las características clínicas o histológicas no son
• Sensibilidad de alrededor del 80% en las formas de lepra
concluyentes) que como una herramienta de detección. En un
multibacilar, pero solo del 30% en las formas de lepra paucibacilar.
estudio, la PCR en biopsias de pacientes con enfermedad lepromatosa
tenía sensibilidad y especificidad de> 90 por ciento y 100 por
ciento; PCR en biopsias de pacientes con enfermedad tuberculoide
tenían sensibilidad y especificidad de 34 y 80 por ciento,
respectivamente
• Realizar la secuenciación de genes permite identificar cepas
resistentes a la rifampicina y dapsona, basada en las mutaciones
genéticas características, cuando se sospecha resistencia al
tratamiento.
Pilares para tratamiento
• la terapia con múltiples medicamentos es activa contra M. leprae y
rápidamente hace que el paciente no sea infeccioso.(1)
Por lo tanto, tiene importantes beneficios de salud individuales y públicos

La terapia convencional contra la lepra es efectiva en el tratamiento de:


M. leprae y M. lepromatosis (2)

Los medicamentos de primera línea incluyen dapsona , rifampicina , y para la


enfermedad lepromatosa, clofazimina(3)

1. Organización Mundial de la Salud. Comité de Expertos en Lepra. Séptimo Informe. OMS, Ginebra 1998.
2. Sotiriou MC, Stryjewska BM, Hill C. Dos casos de lepra en hermanos causados ​por Mycobacterium lepromatosis y revisión de la literatura. Am J Trop Med Hyg 2016; 95: 522
3. Freerksen E, Rosenfeld M, Depasquale G, y col. El Proyecto de Malta: un país que se liberó de la lepra. Un estudio de progreso de 27 años (1972-1999) de la primera erradicación exitosa de la lepra
. Quimioterapia 2001; 47: 309
Regímenes multimedicamentosos para el el tratamiento de la lepra en NIÑOS

tratamiento de la lepra en ADULTOS Programa Nacional de Enfermedad Organización Mundial de la Salud


de Hansen (NHDP) * (OMS) ¶
Programa Nacional de
Organización Mundial de la Regimen Dosis Duración Dosis Duración
Enfermedad de Hansen
Salud (OMS) ¶
(NHDP) * Δ
Tuberculoide ("paucibacilar"): TT, BT
Regimen Dosis Duración Δ Dosis Duración
1 mg / kg al día
◊ §
Dapsone (sin exceder 100 50 mg por día

Tuberculoide ("paucibacilar"): TT y BT mg / día)
10 a 20 mg / kg 12 meses 6 meses
Dapsona 100 mg al día 100 mg al día ◊ diarios (sin 450 mg una vez
Rifampicina §
exceder 600 mg al mes
12 meses 6 meses
600 mg una / día)
Rifampin 600 mg al día
vez al mes Δ
Lepromatoso ("multibacilar"): LL, BL, BB

Lepromatoso ("multibacilar"): LL, BL, BB ◊
1 mg / kg al día
§
Dapsone (sin exceder 100 50 mg por día
Dapsona 100 mg al día 100 mg al día mg / día)
10 a 20 mg / kg
600 mg una ◊ diarios (sin 450 mg una vez
Rifampin 600 mg al día Rifampicina 24 meses §
12 meses
vez al mes exceder 600 mg al mes
24 meses 12 meses
/ día)
300 mg una 1 mg / kg al
Clofazimina 50 mg al día vez al mes y ¥ 150 mg una vez
día (no debe
50 mg al día Clofazimina al mes y 50 mg
exceder 50 mg al
cada dos días
día)

* NHDP: http://www.hrsa.gov/hansensdisease/diagnosis/recommendedtreatment.html .
¶ OMS: http://www.searo.who.int/en/Section10/Section20/Section2000.htm .
¿Por qué difiere el esquema? NHDP VS OMS
• en 1998, la OMS redujo la duración recomendada a 6
meses(tuberculoide) y 12 meses (lepromatosa), para reflejar
consideraciones de costo para entornos de recursos limitados(1,2)
Sin embargo, los regímenes de tratamiento más cortos se han
asociado con una mayor incidencia de recaída(3)

1. Organización Mundial de la Salud. Comité de Expertos en Lepra. Séptimo Informe. OMS, Ginebra 1998.
2. Ji B. Por qué la terapia con medicamentos múltiples para la lepra multibacilar puede acortarse a 12 meses. Lepr Rev 1998; 69: 106.
3. Fajardo TT, Villahermosa L, Pardillo FE, et al. Un ensayo clínico comparativo en la lepra multibacilar con tasas de recaída a largo plazo de cuatro regímenes de múltiples fármacos diferentes. Am J Trop
Med Hyg 2009; 81: 330
Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005
Norma técnica de salud para la eliminación de la lepra,resolución ministerial 27,diciembre 2005
Los agentes alternativos
• Minociclina : la minociclina es la única tetraciclina con actividad significativa contra M. leprae, Es
bactericida contra esta
• fue muy efectiva cuando se administró en monoterapia durante dos meses en una pequeña serie de ocho
pacientes lepromatosos lepromatosos o borderline, aunque no se recomienda la monoterapia

Macrólidos: contra M. leprae ; la claritromicina es el único agente efectivo. El medicamento tiene una potente
actividad bactericida

la ofloxacina tiene una buena actividad antibacteriana y es la fluoroquinolona más ampliamente aceptada para el
tratamiento de la lepra , es bactericida /// levofloxacino// moxifloxacino.
***Ciprofloxacino: NOs activo contra M.leprae

Los agentes alternativos para el tratamiento de la lepra


incluyen minociclina, ofloxacina, levofloxacina , claritromicina y moxifloxacina .
La evidencia de la eficacia de nuevas combinaciones de fármacos o regímenes más cortos es débil (1)

1. Lockwood DN, Kumar B. Tratamiento de la lepra. BMJ 2004; 328: 1447


Agentes terapéuticos y sus RAM
• RIFAMPICINA
• DAPSONA: • es el fármaco más bactericida disponible para el
tratamiento de la lepra
• Bien tolerada en dosis utilizadas • La toxicidad del medicamento es relativamente baja,
para trat. De lepra pero está relacionada con el tamaño de la dosis y el
intervalo entre dosis
1. Hipersencibilidad a la dapsona • insuficiencia renal
2. Metahemoglobinemia • supresión de la médula ósea
3. Agranulocitosis • síndrome "similar a la gripe“
4. Anemia hemolítica (frec. en pcte • Hepatitis
con deficit de G6PD) • Afectan en gran medida
• resistencia , en áreas donde se • Anticoncp. Orales
• Corticoesteroides
utilizó monoterapia (1)

1. David Scollard, MD, PhDBarbara Stryjewska, MDMara Dacso, MD, MS ,Leprosy: Treatment and prevention, Literature review current through: May 2018.
2. Organización Mundial de la Salud. Reunión sobre la vigilancia centinela para la resistencia a los medicamentos en la lepra. OMS, Ginebra 2011
• la clofazimina
El fármaco es débilmente bactericida
• es bien tolerada en la dosis estándar contra M. leprae , pero la combinación
de 50 mg/d utilizada para la lepra con la dapsona es mucho más activa
• RAM que cualquiera de los fármacos por sí
solo(1)
1. pigmentación de la piel
(especialmente dentro de las lesiones
cutáneas)(RAM PRINCIPAL)
2. fototoxicidad, acelera el
oscurecimiento de la piel con la
exposición al sol
3. gastrointestinales
**pigmentación generalmente
desaparece dentro de uno o dos años
después de suspender el tratamiento
1. David Scollard, MD, PhDBarbara Stryjewska, MDMara Dacso, MD, MS ,Leprosy: Treatment and prevention, Literature review current through: May 2018.
2. Ji B, Perani EG, Petinom C, Grosset JH. Actividades bactericidas de combinaciones de nuevos fármacos contra Mycobacterium leprae en ratones atímicos. Antimicrob Agents Chemother 1996; 40: 393
Respuesta y seguimiento
• La experiencia con la terapia multimedicamentosa ha proporcionado una buena evidencia de curación con
muy pocas recaídas utilizando protocolos de NHDP o de la OMS con uno o dos años de tratamiento(1)

si el cumplimiento de los protocolos bien establecidos de la terapia con múltiples fármacos es


bueno, se puede esperar la muerte de los bacilos y la resolución de las lesiones.

Durante el tratamiento, la primera visita de seguimiento debe realizarse en dos a cuatro semanas para evaluar los
efectos secundarios de los medicamentos. Después de eso, las visitas de seguimiento de rutina deben programarse
cada tres meses

Las visitas deben consistir en: examen clínico, incluida la evaluación de la piel, los nervios, las
extremidades y los ojos, así como en los estudios de laboratorio para evaluar la toxicidad del fármaco.
Los pacientes deben informar cualquier nueva lesión cutánea, pérdida sensorial o motora, síntomas oculares,
reacciones u otras molestias

1. David Scollard, MD, PhDBarbara Stryjewska, MDMara Dacso, MD, MS ,Leprosy: Treatment and prevention, Literature review current through: May 2018.
2. Situación mundial de la lepra, 2010. Wkly Epidemiol Rec 2010; 85: 337
• La progresión de la enfermedad que ocurre durante el
tratamiento casi siempre se debe a una mala adherencia al
tratamiento. (*)
•la educación del paciente es una parte importante de cada visita
•el paciente debe entender por completo la necesidad de cumplir tratamiento
• La cooperación de la familia también es importante

Para las áreas de las manos y los pies donde se ha perdido la sensibilidad , se debe enseñar a
los pacientes a evaluar estas áreas con regularidad en busca de evidencia de
lesiones y para obtener tratamiento con prontitud. *

Se pueden necesitar zapatos protectores especiales para evitar lesiones o


ulceración. La pérdida del motor que produce deformidades puede requerir cirugía
correctiva*

* David Scollard, MD, PhDBarbara Stryjewska, MDMara Dacso, MD, MS ,Leprosy: Treatment and prevention, Literature review current
through: May 2018.
• El examen de los ojos debe incluir:
– la evaluación del cierre del párpado
– la córnea
– la conjuntiva
• Los problemas complejos como la iridociclitis deben ser manejados por un
especialista.
• La anestesia corneal y el lagoftalmos requieren medidas de protección y
cirugía correctiva
En los casos lepromatosos (MB), se pueden realizar biopsias cutáneas de la misma lesión a
intervalos de uno a dos años para evaluar la respuesta al tratamiento mediante la evaluación de
la reducción de la inflamación y la disminución de los bacilos en los tejidos.

Después de la finalización del tratamiento, se justifica un seguimiento anual de cinco años


más para los casos de tuberculosis tuberculosa (PP) y, por lo menos, 10 años más para
pacientes con lepra (MB).

* David Scollard, MD, PhDBarbara Stryjewska, MDMara Dacso, MD, MS ,Leprosy: Treatment and prevention, Literature review current through: May
2018.
Daniel E, Ffytche TJ, Kempen JH, et al. Incidence of ocular complications in patients with multibacillary leprosy after completion of a 2 year course of
multidrug therapy. Br J Ophthalmol 2006; 90:949.
Los estudios de laboratorio de rutina para evaluar la toxicidad del fármaco durante el
tratamiento incluyen
Monitoreo de laboratorio para el tratamiento de múltiples drogas (MDT) para la lepra
Segunda visita
Visita inicial 3 meses 6 meses 12 meses 18 meses 24 meses
(1 a 2 meses)
CBC + plaquetas X X X X X X X
AST X X X X X X
ALT X X X X X X
Calcio X
BUN X
Creatinina X
Bilirrubina X
G6PD X
Hepatitis B
Hepatitis C si el paciente requiere prednisona para el tratamiento de la reacción inmunológica.

CBC: conteo sanguíneo completo; AST: aspartato aminotransferasa; ALT: alanina aminotransferasa; BUN: nitrógeno ureico en sangre; G6PD: glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa.
La toxicidad del fármaco es relativamente poco común después del primer año de tratamiento, y la toxicidad grave
puede manifestarse clínicamente antes de que se detecte en el laboratorio.

La elevación asintomática de enzimas hepáticas de hasta tres veces lo normal es aceptable.


* NHDP: http://www.hrsa.gov/hansensdisease/diagnosis/recommendedtreatment.html
las reacciones inmunológicas
son complicaciones inflamatorias sistémicas que ocurren antes del
tratamiento (algunos pacientes se presentan inicialmente para recibir atención médica
en el contexto de una reacción), durante el tratamiento o meses o años después de
haberse completado el tratamiento.
manifestaciones
•sensación general de fatiga
•malestar general
•fiebre.
• Otras manifestaciones incluyen
•Neuritis
•Artritis
•iritis
•síntomas nasofaríngeos

1. David Scollard, MD, PhDBarbara Stryjewska, MDMara Dacso, MD, MS ,Leprosy: Treatment and prevention, Literature review current through: May 2018.
2. Kamath S, Vaccaro SA, Rea TH, Ochoa MT. Recognizing and managing the immunologic reactions in leprosy. J Am Acad Dermatol 2014; 71:795
Tratamiento de las Reacciones en lepra

Tratamiento de la Reacción de
Reversión o Tipo 1
En este tipo de reacción el tratamiento está
dirigido al control de los síntomas agudos,
utilizando corticoides (prednisona) como
prioridad

en su ausencia analgésicos ó
antinflamatorios (aspirina, ibuprofeno), o
cloroquina, así como reposo de los
miembros o áreas afectadas hasta que
mejore el cuadro reaccional.
La neuritis reaccional es una emergencia, el tratamiento de elección son los
No debe suspenderse la PQT/OMS.
corticoides (prednisona: 1 mg/Kg de Peso/día); usar prednisona 40-80
mg/día, después de 7 días reducir la dosis al 50 %.
El régimen óptimo de corticosteroides no está claro y no está respaldado por la
evidencia de Ensayos controlados aleatorios pero un régimen de corticosteroides
de cinco meses parece ser más beneficioso que un régimen estándar de tres
meses de corticosteroides en términos de respuesta al tratamiento

Los regímenes estándar de corticosteroides no parecen ser más


dañinos que el tratamiento con placebo en base a la evidencia de calidad
moderada incluida aquí, a pesar de los efectos adversos conocidos de los
corticosteroides.

El pilar principal para tratar el daño nervioso en la lepra es los corticosteroides. No encontramos
evidencia sólida para apoyar la efectividad a largo plazo de los corticosteroides en la mejora de la
función nerviosa
Imidan, Varian, Contergan, Gluto Naftil, Softenon,
Noctosediv, Entero-sediv, Entero-Sediv-Suspenso…
la recaída de la lepra es relativamente rara y debe distinguirse de la reacción inmunológica (que es más
común).

La mayoría de las recaídas ocurren de 5 a 10 años después de la finalización del tratamiento. La


recaída es más probable que ocurra en el contexto de un tratamiento incompleto o una carga
bacteriana muy alta al inicio del tratamiento

LEPRA Y VIH no ha habido un aumento de la lepra en las regiones donde prevalece el VIH. En pacientes
coinfectados con M. leprae y VIH, el inicio de la terapia antirretroviral puede desencadenar una reacción de
tipo 1; esta es una manifestación del síndrome inflamatorio de reconstitución inmune

Lepra en el embarazo .
las reacciones inmunológicas parecen ocurrir con mayor frecuencia en mujeres embarazadas y en posparto.

Las reacciones de tipo 2 se observaron con mayor frecuencia durante el embarazo


las reacciones tipo 1 se observaron con mayor frecuencia en el período posparto

El manejo de la lepra y las reacciones inmunológicas en el embarazo es el mismo que el descrito anteriormente para
otros pacientes. Dapsona , rifampina , clofazimina , claritromicina y ofloxacina están clasificadas por la Administración
de Drogas y Alimentos de los EE. UU. Como categoría C para uso en el embarazo; la minociclina es categoría D.

David Scollard, MD, PhDBarbara Stryjewska, MDMara Dacso, MD, MS ,Leprosy: Treatment and prevention, Literature review current through: May 2018.
PREVENCIÓN
• Las medidas de control para la lepra incluyen el manejo clínico de casos activos, así como el manejo de
contactos.

• Los contactos domiciliarios deben evaluarse anualmente para detectar evidencia de enfermedad
durante al menos cinco años

• Los contactos domiciliarios deben recibir educación para buscar atención inmediata si se desarrollan
cambios cutáneos o neurológicos sospechosos
• La profilaxis para los contactos no está justificada

• La vacunación con Bacillus Calmette-Guérin (BCG) es parcialmente protectora contra la lepra; una
dosis única parece ser 50 por ciento de protección, y dos dosis aumentan aún más la protección

David Scollard, MD, PhDBarbara Stryjewska, MDMara Dacso, MD, MS ,Leprosy: Treatment and prevention, Literature review current through: May 2018.
http://www.hrsa.gov/hansens/clinics.htm (Accessed on June 22, 2011).
Group WS. Chemotherapy of Leprosy. Geneva; 1994.
Bertolli J, Pangi C, Frerichs R, Halloran ME. A case-control study of the effectiveness of BCG vaccine for preventing leprosy in Yangon, Myanmar. Int J Epidemiol 1997; 26:888.
En Atención primaria en salud
• Lo básico que debe saber TODO personal de salud para informar
al paciente

Date Last Reviewed: April 2018


www.hrsa.gov/hansens-disease
Fondos de investigación y desarrollo para 13 enfermedades
tropicales desatendidas: un análisis económico observacional
El financiamiento para enfermedades tropicales desatendidas no se correlaciona
con criterios objetivos como la carga de la enfermedad o las muertes atribuidas.

Aunque el uso de un término colectivo para agrupar las enfermedades ha otorgado


un peso moral, político y económico a las ETD, el enfoque para abordar estas
enfermedades no parece estar alineado con la necesidad.
REFERENCIAS
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España: Elsevier; 2016.
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