Mini Manual Neurologia CTO

Neurologa y Neurociruga
ndice
TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ....................................................3 1.1. Accidentes cerebrovasculares isqumicos. ................................................................3 1.2. Hemorragia subaracnoidea. .......................................................................................6 TEMA 2. PATOLOGA RAQUIMEDULAR................................................................................8 2.1. Dolor lumbar. ............................................................................................................8 2.2. Lumbocitica. Hernia discal lumbar. ...........................................................................8 TEMA 3. SEMIOLOGA Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO. ...................................10 3.1. Alteraciones de las funciones superiores. ................................................................10 3.2 Trastornos de la funcin motora. .............................................................................11 3.3. Trastornos de la sensibilidad. ....................................................................................12 3.4. Reflejos y sndromes medulares. ..............................................................................14 3.5. Sndromes lobares ....................................................................................................14 TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................14 4.1. Consideraciones generales. ......................................................................................14 4.2. Metstasis cerebrales. ..............................................................................................15 4.3. Tumores de origen disembrioplsico. Craneofaringioma. ........................................15 TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. .................................................................16 5.1. Corea. Enfermedad de Huntington..........................................................................16 5.2. Enfermedad de Parkinson idioptica. .......................................................................16 5.3 Otros sndromes parkinsonianos .............................................................................18 TEMA 6. ESCLEROSIS MLTIPLE .........................................................................................18 TEMA 7. OTROS SUBTEMAS RENTABLES ..........................................................................20 7.1. Epilepsia. ..................................................................................................................20 7.2. Esclerosis lateral amiotrfica. ...................................................................................21 7.3. Enfermedades neurolgicas debidas a dficits nutricionales. ...................................22 7.4 Neuropatas..............................................................................................................23 7.5. Sndrome de Guillain-Barr. .....................................................................................23 7.6. Neuropata diabtica. ...............................................................................................23 7.7. Miastenia gravis. .......................................................................................................23 7.8. Fracturas craneales...................................................................................................25 7.9. Hematoma epidural y subdural. ...............................................................................26 7.10. Migraa.....................................................................................................................26
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Neurologa y Neurociruga TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES.

Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isqumicas y hemorrgicas. Las lesiones isqumicas representan el 80-85% de los casos. Pueden ser focales (por obstruccin arterial o venosa) o difusas (parada cardaca, anoxia o hipoperfusin). Tambin pueden clasicarse como trombticas o emblicas. La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un 15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la HTA el principal factor asociado (50-70% de los casos). La mayora de estas hemorragias estn localizadas profundamente en los hemisferios cerebrales. Los principales factores de riesgo son: 1. Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hipercolesterolemia y tabaquismo. 2. Emblica: brilacin auricular e infarto de miocardio reciente (generalmente anterior). 3. Hemorrgica: la hipertensin es el principal factor de riesgo para la hemorragia cerebral primaria. 4. Hipertensiva: factor de riesgo ms importante para la lipohialinosis, base de los infartos lacunares. observacin. Puede ser debido a estenosis trombtica progresiva de una arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteracin progresiva de ramas colaterales, hipotensin arterial o sangrado postinfarto (conversin de un infarto blanco en un infarto rojo, que aparece en el 40% de los casos y es ms frecuente en ictus cardioemblicos extensos por reperfusin tras un perodo de isquemia).
ETIOLOGA. La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isqumicas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones trombticas y tromboemblicas. La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracraneales y puede producir patologa por embolizacin arterioarterial o por estenosis u oclusin in situ, dando lugar a situaciones de bajo gasto. La localizacin preferente de las placas de ateroma es la bifurcacin de la cartida y el origen de la arteria cartida interna. El corazn es la fuente ms comn de embolismo cerebral, siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde lesiones carotdeas, vertebrobasilares o aorta ascendente. Los cuadros emblicos se presentan con el dcit completo desde el inicio (MIR 02-03, 213). Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiologa desconocida cuando la monitorizacin cardaca, ecocardiografa y eco-Doppler de troncos supraarticos fallan para demostrar una fuente de mbolos. El 40% de los ictus isqumicos caen en esta categora; a veces, en estos casos, el eco-Doppler transesofgico ha demostrado placas de aterosclerosis embolgenas en la aorta ascendente.
Causas de embolismo cerebral cardiognico: Fibrilacin auricular paroxstica o persistente. Es el origen ms frecuente. 2. Trombos murales. a) A partir de reas discinticas secundarias a infarto de miocardio; b) A partir de miocardiopatas, fundamentalmente la dilatada o congestiva. 3. Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con brilacin auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endocarditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente asociada a procesos tumorales de base). 1. Causas hematolgicas de patologa vascular cerebral: 1. Hemoglobinopatas. La anemia de clulas falciformes es la hemoglobinopata ms frecuentemente relacionada con ictus. 2. Sndrome de hiperviscosidad. Se produce en policitemias con hematocrito superior al 50%, en trombocitosis mayor a un milln, en leucocitosis mayor a 150.000 clulas/microlitro y en macroglobulinemias o mieloma mltiple (la IgM es la inmunoglobulina que produce un mayor sndrome de hiperviscosidad). 3. Sndrome de hipercoagulabilidad. En pacientes con tumores (adenocarcinomas), embarazo, puerperio, tratamiento con anticonceptivos orales o asociados a anticuerpos antifosfolpido o anticardiolipinas (sospechar en pacientes con abortos de repeticin y antecedentes de trombosis venosas).
Figura 1. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularizacin del tronco del encfalo y del polgono de Willis.
1.1.
Accidentes cerebrovasculares isqumicos.
Accidente isqumico transitorio (AIT). Dcit neurolgico con una duracin menor a 24 horas (generalmente menos de una hora). Ictus o stroke. Dcit neurolgico que dura ms de 24 horas, causado por disminucin del ujo sanguneo en un territorio. Ictus progresivo. Es un dcit neurolgico de instauracin sbita que progresa o ucta mientras el paciente permanece bajo
ESTUDIO DIAGNSTICO. 1. Analtica sangunea. 2. ECG. 3. Rx trax 4. Ecocardiograma 5. TC craneal. Es la prueba de eleccin en fase aguda, una vez se ha producido el accidente vascular cerebral. Permite diferenciar entre patologa isqumica y hemorrgica, descartar etiologas que pueden cursar como un proceso vascular (tumores, sangrados, metstasis, etc.) e informa sobre la extensin de la lesin isqumica. Durante las primeras 24-72 horas pueden no observarse lesiones isqumicas (MIR 97-98, 53), aunque es posible detectar signos indirectos (asimetras de surcos corticales, desplazamiento de estructuras). Es de escasa utilidad para la visualizacin de infartos vrtebrobasilares debido a los artefactos seos que genera la fosa posterior (MIR 96-97F, 76).
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Tabla 1. Clnica de los sndromes vasculares principales.
ARTERIA CARTIDA INTERNA La bifurcacin y origen de la arteria cartida interna (pared posterior) es el lugar de mayor incidencia de aterotrombosis. Sobre todo por embolismos arterioarteriales; menos frecuentemente por bajo flujo. La oclusin puede ser asintomtica si se establece de forma progresiva gracias a la circulacin colateral. Los sntomas pueden simular, en muchos casos, los de afectacin de la arteria cerebral media. ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR El infarto de esta arteria es raro, y suele deberse a embolia de origen cardaco y no a aterotrombosis (MIR 97-98, 52). ARTERIA CEREBRAL MEDIA
La clnica ms tpica es la amaurosis fugax (MIR 00-01, 53; MIR 99-00F, 63; MIR 94-95, 50) por oclusin de la arteria oftlmica: prdida unilateral de la visin que se instaura en 10-15 segundos y dura escasos minutos. Comienza como visin borrosa indolora que evoluciona hasta la ceguera monocular completa, con resolucin total posterior. En el fondo de ojo pueden observarse en ocasiones mbolos de colesterol en vasos retinianos. Diseccin de arteria cartida: asociacin de amaurosis fugax, dolor cervical y sndrome de Horner (MIR 96-97F, 65).
1. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural. 2. Disminucin de la actividad psicomotora y del lenguaje espontneo secundario a afectacin de reas prefrontales 3. Reflejo de prensin, succin y rigidez paratnica por lesin de las reas motoras suplementarias frontales. 4. Apraxia de la marcha y a veces incontinencia urinaria por afectacin del lbulo frontal parasagital (en lesiones bilaterales). 1. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (predominio faciobraquial) (MIR 99-00, 199). 2. Hemianopsia homnima contralateral. 3. Desviacin oculoceflica hacia el lado de la lesin con conservacin de los reflejos oculoceflicos y oculovestibulares 3. Afasia de Broca, Wernicke o global dependiendo de la localizacin y extensin de la afectacin (lesiones del hemisferio dominante). 4. Puede haber tambin asomatognosia (heminegligencia corporal), anosognosia y desorientacin espacial (lesiones de hemisferio no dominante)
Es el sndrome vascular ms frecuente (MIR 95-96, 8), y la localizacin ms frecuente de embolias de origen cardiaco. ARTERIA COROIDEA ANTERIOR El diagnstico diferencial con afectacin de la arteria cerebral media a nivel clnico suele ser difcil.
Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (incluyendo la cara) y a veces hemianopsia contralateral homnima.
ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR
1. Hemianopsia contralateral por lesin occipital que suele respetar la visin macular. Los reflejos pupilares estn conservados (MIR 96-97F, 75). 2. Asocia a veces alexia y acalculia (MIR 01-02, 52; MIR 96-97F, 68). 3. Sndrome talmico (hemianestesia contralateral extensa y para todos los tipos de sensibilidades, hiperpata o dolor en el hemicuerpo afecto). 4. Otras mnifestaciones por afectacin talmica: mano con movimientos pseudoatetoides (mano talmica), coreoatetosis y hemibalismo (por lesin en reas subtalmicas), asterixis contralateral y dficit en la supraduccin y convergencia oculares, alteracin en la memoria, sueo y regulacin de la temperatura, afasia subcortical y defecto transitorio homnimo del campo visual. Los procesos isqumicos a este nivel producen "sndromes cruzados" por alteraciones de vas largas contralaterales (hemiparesia, hemihipoestesia) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales. La isquemia vertebrobasilar puede producir una prdida brusca de la conciencia con o sin recuperacin posterior, precedida de sntomas de disfuncin troncoenceflica (diplopa, vrtigo, ataxia, etc.) (MIR 95-96F, 159).
SISTEMA VERTEBROBASILAR
6. Eco-Doppler carotdeo y angiografa (MIR 97-98, 106). El EcoDoppler es el procedimiento de eleccin para la valoracin inicial de la aterosclerosis de troncos supraarticos. La deteccin de anormalidades en el origen de la cartida interna puede precisar la realizacin de una angiografa para detectar con mayor abilidad la existencia de lesiones ulceradas, estenosis severas y trombos murales en la bifurcacin carotdea, y valorar el estado de la circulacin colateral en el polgono de Willis y en la supercie cortical.
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO. Tratamiento en fase aguda. Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia, temperatura corporal, tensin arterial). Fibrinlisis: est aprobada la administracin de rTPA intravenoso en determinados centros (en las tres primeras horas tras el inicio de los sntomas). Antiagregacin: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras el ictus isqumico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de mortalidad a medio plazo.
Prevencin primaria. Control de la HTA. Reduce sustancialmente el riesgo de patologa cerebrovascular. Prolaxis tras infarto de miocardio. La incidencia de ictus isqumico tras IAM llega a ser de 1-2% por ao. Incluye: 1) Anticoagulacin oral. Mantener el INR entre 2 y 3 si el paciente asocia brilacin auricular (MIR 99-00F, 60), baja fraccin de eyeccin o trombos intraventriculares. 2) Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa) incluso en pacientes con niveles de colesterol normales. Su efecto prolctico parece estar al margen de su efecto hipolipemiante y se debe a una estabilizacin del endotelio y placa aterosclertica, efectos antiinamatorios e inhibicin de la adhesin y agregacin plaquetaria. Tratamiento anticoagulante si brilacin auricular (ver tabla 2). Prevencin secundaria. 1. Patologa vascular cerebral con origen en territorio carotdeo o vertebrobasilar. Se ofrecen tres posibilidades: Antiagregacin. Se ha demostrado que el cido acetilsaliclico (AAS), a dosis mximas de 300 mg/da, reduce el riesgo de nuevos
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ictus en aproximadamente un 20-30%. La ticlopidina (riesgo de neutropenia) y el clopidogrel, son alternativas vlidas cuando existe contraindicacin para los salicilatos. Endarterectoma carotdea. Ver la tabla 3 (MIR 97-98, 113; MIR 96-97F, 44). Anticoagulacin. La utilidad de la anticoagulacin para la prevencin secundaria de la patologa vascular carotdea es controvertida. Se puede utilizar transitoriamente en pacientes con AIT o ictus minor de repeticin cuando se objetiva una estenosis severa de la cartida interna y mientras se prepara la ciruga electiva; tambin en lesiones estenticas no accesibles quirrgicamente (arteria basilar) o cuando la ciruga est contraindicada. Tabla 2. Profilaxis en pacientes con FA
Caractersticas Asociada a patologa valvular Factores de riesgo Tratamiento Anticoagulacin con dicumarnicos Edad > 65 aos y con factores de riesgo asociados Anticoagulacin (HTA, insuficiencia con cardaca congestiva, dicumarnicos anormalidades de de baja la pared ventricular intensidad izquierda en el ecocardiograma) Edad < 60 aos y sin factores de riesgo asociado Antiagregacin con aspirina
Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotdea.

< 30% SINTOMTICA
Antiagregacin
30%-70% No definido
> 70%
Endarterectoma
Estenosis carotdea
Antiagregacin Si la estenosis es hemodinmicamente NO SINTOMTICA significativa y progresiva, se puede realizar endarterectoma carotdea siempre que la morbimortalidad operatoria no supere el 5%.
2. Patologa vascular cardioemblica. Cuando el rea isqumica es amplia no se recomienda la anticoagulacin en fase aguda, dado el alto riesgo de transformacin hemorrgica del infarto. Es estos casos se recomienda realizar una anticoagulacin diferida. INFARTOS LACUNARES. Son pequeos infartos (lagunas) de entre 0,3 y 2 cm de dimetro, secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeas arterias perforantes procedentes del polgono de Willis, arteria cerebral media o sistema vertebrobasilar. La hipertensin arterial es el factor de riesgo ms importante. Suelen ocasionar un dcit neurolgico de ms de 24 horas de duracin. Hasta un 50% de los pacientes presentan accidentes isqumicos transitorios previos de una duracin aproximada de 30 minutos y una latencia entre el AIT y el infarto lacunar de 24-72 horas (ver tabla 4).
FIBRILACIN AURICULAR
No asociada a patologa valvular
Sospecha clnica ACV
AIT (<24 horas) ICTUS (>24 horas)
TA ECG Analtica Rx trax

Normal pero clnica evidente: repetir en 72 horas
Descarta ACV
TAC craneal: eleccin en fase aguda. Haremos RM si clnica de fosa posterior o sd. lacunar o sospecha de trombosis venosa
Patolgico
Clasificacin
ISQUMICO (80%)
<24 horas >24 horas Borramiento estructuras Hipodensidad focal Efecto masa
HEMORRGICO (20%)
Hiperdensidad
Etiologa
TROMBTICO
EMBLICO
INFARTO LACUNAR
TROMBOSIS VENOSA
Procesos spticos Embarazo y puerperio Deshidratacin (ancianos) Anticonceptivos orales Traumatismos craneales Procesos hematolgicos
OTROS
Arteritis: temporal, Takayasu,... Diseccin arterial Enf. Moyamoya (volutas de humo) Estados de hipercoagulabilidad Enf. Binswanger Displasia fibromuscular Vasoespasmo Anticonceptivos orales
Factores de riesgo
Aterosclerosis bifurcacin carotdea (HTA, tabaco, colesterol)
Fibrilacin auricular Trombo mural (IAM) Valvulopata (EM)

Suelen ir a cerebral media (80%)
HTA (Lipohialinosis)
RM
Angiografa
Pruebas complem. (dgco etiolgico)
ECO doppler carotdeo Angiografa ECO transesofgico ECG
RM
Tratamiento
Antiagregacin con AAS

(ticlopidina o clopidogrel de 2 eleccin)
Anticoagulacin
(diferida si infarto extenso)
Control estricto de la TA
AAS
Signo de la delta vaca en TAC con contraste
Estenosis carotdea
Sintomtica Asintomtica >70% Tromboendarterectoma AAS 30-70% ??? <30% AAS
Anticoagulacin
Figura 2. Algoritmo diagnstico y teraputico de los accidentes cerebrovasculares.
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Tabla 4. Clnica y localizacin de los infartos lacunares
ICTUS MOTOR PURO - Sndrome lacunar ms frecuente. - Habitualmente localizado en el brazo posterior de la cpsula interna, aunque tambin puede localizarse en la porcin anterior de la protuberancia. ICTUS SENSITIVO PURO - Habitualmente localizado en el ncleo ventral posterolateral del tlamo. ATAXIA-HEMIPARESIA - Habitualmente localizado en el brazo anterior o la rodilla de la cpsula interna, aunque puede producirse tambin por lesiones en la protuberancia (MIR 03-04, 249). DISARTRIA-MANO TORPE - Puede estar localizado tanto en el brazo anterior de la cpsula interna como en la porcin anterior de la protuberancia. Cursa con hemiparesia contralateral (ms severa en la extremidad inferior) y ataxia (habitualmente en los miembros con dficit motor). Cursa con paresia facial y torpeza de la mano ipsilateral, sin afectacin sensitiva Consiste en la paresia o parlisis hemicorporal facio-braquio-crural, generalmente proporcionada (similar afectacin en cara, brazo y pierna), sin afectacin de otras reas ni del nivel de conciencia o las funciones superiores. Cuando se localizan en la rodilla de la cpsula interna puede cursar con paresia facial aislada, y cuando afectan a la parte ms posterior de la misma pueden dar lugar a una paresia crural aislada. Consta de un dficit sensitivo que afecta a un hemicuerpo incluida la cara, siendo menos frecuente la distribucin queiro-oral (afectacin peribucal y de la mano ipsilateral).
CLNICA. Sntomas premonitorios o centinela por expansin aneurismtica: son de especial importancia ya que preceden a la ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables, dependiendo de la localizacin del mismo: 1) Afectacin de tercer par con midriasis arreactiva en aneurismas de comunicante posterior, cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior. 2) Oftalmopleja, afectacin de rama oftlmica del V par y cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso. 3) Afectacin de campo visual en aneurismas de la porcin supraclinoidea de la arteria cartida interna. 4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral media.
Sntomas derivados de la ruptura aneurismtica (los ms frecuentes): tpicamente produce cefalea sbita de gran intensidad, rigidez de nuca, nuseas y vmitos (MIR 98-99F, 80; MIR 95-96F, 168). Son tambin comunes la fotofobia y la letargia. Cerca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la conciencia en el momento de la ruptura, reejando una elevacin aguda de la presin intracraneal que puede transitoriamente igualar o superar a la presin arterial. La elevacin de la presin intracraneal puede conducir a la paresia del sexto par craneal. En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorragias subhialoideas. Tabla 5. Enfermedades sistmicas que se acompaan de mayor incidencia de aneurismas intracraneales (MIR 98-99, 61). Sndrome de Marfan Sndrome de Ehlers-Danlos Pseudoxantoma elstico Displasia bromuscular Poliquistosis renal Anemia de clulas falciformes Coartacin de aorta Sndrome de Rendu-Osler-Weber Acromegalia
Figura 3. Localizacin de los sndromes lacunares ms frecuentes.
1.2.
Hemorragia subaracnoidea.
Se dene como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo o en el sistema ventricular, donde habitualmente slo hay LCR. La causa globalmente ms frecuente de hemorragia subaracnoidea (HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las HSA espontneas en la edad media de la vida se producen por ruptura de aneurismas saculares (MIR 97-98F, 140), que se localizan preferentemente en la arteria comunicante anterior (MIR 98-99F, 81). Otras zonas con frecuente localizacin de este tipo de aneurismas son: la unin de la comunicante posterior con la cartida interna, el origen y la bifurcacin de la arteria cerebral media y la porcin ms distal de la arteria basilar (punta o top de la basilar). Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan aneurismas mltiples. La HTA no es per se un factor de riesgo signicativo, si bien se ha demostrado que la ruptura de aneurismas frecuentemente se produce bajo condiciones asociadas a elevacin sbita de la presin arterial. Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en la arteria basilar y raramente se rompen. Clnicamente se pueden manifestar como: 1) compresin nerviosa de V, VII y VIII pares, 2) mimicar tumores del ngulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia no comunicante por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer ventrculo. Un tercer tipo son los aneurismas micticos, producidos por embolismos spticos desde una endocarditis bacteriana, generalmente a la arteria cerebral media (MIR 95-96F, 163).
DIAGNSTICO. 1. TC sin contraste. Procedimiento de eleccin, y primera prueba a realizar, para conrmar el diagnstico de HSA (MIR 99-00F, 70): til en ms del 95% de los casos a lo largo de las primeras 48 horas; a partir de la segunda semana de evolucin, el porcentaje se reduce al 30%. 2. Puncin lumbar. Prueba ms sensible, pero de segunda eleccin; indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte sospecha clnica (MIR 96-97, 74). 3. Angiografa de cuatro vasos. Debe ser realizada tan pronto como sea posible e incluir los sistemas carotdeos y vertebro-
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Figura 4. Algoritmo diagnstico de la hemorragia subaracnoidea.

basilar, dada la elevada incidencia de aneurismas mltiples. Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos; deber ser repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia de trombos dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede interferir la visualizacin angiogrca. Se han utilizado antibrinolticos (cido tranexmico y psilonaminocaproico) para prevenirlo, pero estos agentes se asocian con un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor forma de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulacin general por va endovascular (embolizacin) o mediante ciruga. 3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en pacientes que han sufrido una HSA; se desarrolla lentamente en horas o das y, aunque se aprecia angiogrcamente en el 70% de los pacientes, slo es sintomtico en el 36%. Se presenta entre el 4-12 da postsangrado (mxima incidencia entre 6 y 8 da) y la clnica corresponde a un dcit del territorio vascular afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se correlaciona con la severidad del vasoespasmo. En su prolaxis se ha utilizado un antagonista del calcio, el nimodipino (ltimamente se cuestiona su utilidad). Una vez establecido, la principal lnea de tratamiento es la denominada terapia triple H (hemodilucin-hipervolemiahipertensin), que aumenta la presin de perfusin cerebral y mejora la microcirculacin cerebral por medio de una disminucin de la viscosidad sangunea; su principal inconveniente es que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma. - VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad; nueva focalidad neurolgica entre el 4 y el 12 da (mximo riesgo entre 6 y 8 da). - RESANGRADO: clnica similar al primer episodio en las primeras 24-48 horas o a partir de la primera semana.
COMPLICACIONES NEUROLGICAS (MIR 96-97, 72). 1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras 24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas basales o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR a nivel de las vellosidades aracnoideas. En estos casos est indicada la colocacin de un drenaje ventricular externo, que puede mejorar espectacularmente la situacin neurolgica del paciente.
La hidrocefalia tambin puede aparecer semanas despus del sangrado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se maniesta clnicamente por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, trastornos de la marcha y apata o letargia progresiva (MIR 00-01F, 71). El tratamiento en este caso es la derivacin ventriculoperitoneal. 2. Resangrado. Debido a la ruptura del cogulo perianeurismtico; presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es ms frecuente en mujeres y en pacientes con peor situacin neurolgica inicial. La clnica es la misma que en el primer episodio, aunque pueden aparecer nuevos dcits neurolgicos.
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TRATAMIENTO. Mdico. Incluye analgsicos potentes para el dolor, generalmente del tipo de la codena o meperidina para no alterar el estado mental del paciente. Sedacin del paciente si es necesario con diacepam. Si hay crisis el frmaco preferido es la fenitona (no deprime el nivel de conciencia). La utilidad de la dexametasona en estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los casos de hipertensin intracraneal progresiva y, en ocasiones, para reducir la sintomatologa dolorosa. Una medida muy ecaz para reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras, con efecto analgsico casi inmediato en estos pacientes, pero con el inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado, lo que limita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar prolaxis del vasoespasmo cerebral. Quirrgico. En el momento actual existen dos procedimientos cuya nalidad ltima es excluir el aneurisma de la circulacin cerebral (MIR 96-97F, 69), ya sea mediante embolizacin por va endovascular o craneotoma con clipaje quirrgico.
no se recomienda, y se tiende a favorecer la reanudacin precoz de la deambulacin y las actividades fsicas habituales (con excepcin de los trabajos manuales pesados). El tratamiento farmacolgico se basa en los frmacos analgsicos (paracetamol y opiceos), antiinamatorios (fundamentalmente AINES) y relajantes musculares (no ms de dos semanas (MIR 04-05, 87; MIR 95-96F, 140). Si persiste la sintomatologa a pesar del tratamiento durante ms de un mes (4 semanas), puede ser necesaria la valoracin por el especialista (neurocirujano o traumatlogo) y la realizacin de pruebas diagnsticas y tratamientos especcos. Cuando el dolor persiste ms all de 12 semanas (3 meses), se establece el diagnstico de dolor lumbar crnico. En estos casos, el tratamiento debe ser sintomtico y el objetivo del mismo ser conseguir que el paciente tolere una actividad fsica normal, siendo un objetivo secundario el alivio de la sintomatologa dolorosa (ver gura 7).
2.2.
Lumbocitica. Hernia discal lumbar.
TEMA 2. PATOLOGA RAQUIMEDULAR 2.1. Dolor lumbar.
El dolor de espalda es la causa ms frecuente de incapacidad en pacientes mayores de 45 aos; se suele clasicar en funcin de la duracin como dolor lumbar agudo (duracin inferior a 3 meses) y crnico (ms de 3 meses). La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobreesfuerzo y son autolimitadas (lumbalgias mecnicas). En la mayora de los casos no es posible establecer un diagnstico especco. La valoracin inicial debe encaminarse a la exclusin de aquellas etiologas serias de dolor lumbar que, aunque son infrecuentes, pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores, sndrome de cola de caballo) (MIR 01-02, 87). Tabla 6. Factores de riesgo de etiologa grave del dolor de espalda. Edad mayor de 50 aos. Diagnstico previo de cncer. Diagnstico previo de enfermedad sistmica grave. Antecedentes de traumatismo espinal. Historia de ciruga reciente (espinal o no). Infeccin crnica pulmonar, urinaria o cutnea. Consumo de drogas por va parenteral. Historia de inmunosupresin (trasplante, VIH, etc). Tratamiento prolongado con glucocorticoides. Duracin del dolor superior a 1 mes. Ausencia de alivio con reposo en cama. Aparicin de incotinencia urinaria o fecal, o nicturia reciente. Hallazgos exploratorios: - Fiebre inexplicada. - Prdida de peso llamativa inexplicada. - Masa abdominal. - Alteraciones neurolgicas sugestivas de sndrome de cauda equina (prdida de fuerza en miembros inferiores, anestesia en silla de montar, incotinencia urinaria o fecal, etc...).
El trmino lumbocitica se utiliza para describir el dolor lumbar irradiado hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresin de una raz nerviosa. La causa ms frecuente de lumbocitica es la hernia discal lumbar, que a su vez constituye la patologa neuroquirrgica ms frecuente. La hernia discal resulta de la degeneracin del ncleo pulposo y del anillo broso del disco intervertebral, de modo que el primero sobresale por el anillo (herniacin) o incluso puede salir del espacio intervertebral convirtindose en un fragmento libre en el interior del canal raqudeo (extrusin). Se suele asociar a espondilosis, sobreesfuerzo fsico o traumatismos, y es ms frecuente con la edad. La localizacin ms frecuente de las hernias discales es la columna lumbar, principalmente en los espacios L5-S1 (la ms frecuente) y L4-L5. El ligamento vertebral comn posterior es muy potente en su porcin central. Por este motivo la mayora de las hernias discales se localizan ms lateralmente (hernias discales posterolaterales).
Figura 5.
Bases anatmicas de la hernia discal. Hernia discal cervical: comprime la raz que sale por su mismo espacio.
En ausencia de sospecha de una etiologa grave del dolor no se recomienda la realizacin de estudios de laboratorio (hemograma, velocidad de sedimentacin, bioqumica y analtica de orina), pruebas de imagen (Rx, RM o TC) ni otras tcnicas diagnsticas durante el primer mes de evolucin, incluso en pacientes con sospecha clnica de hernia discal. La mayora de los pacientes con dolor de espalda mejorar en el plazo de un mes, con o sin tratamiento, por lo que el manejo inicial de un paciente con dolor lumbar agudo sin factores de riesgo debe ser conservador, con objeto de conseguir un alivio sintomtico. El paciente debe ser informado sobre la naturaleza del cuadro que padece, y debe valorarse la evolucin a las dos semanas para modicar el tratamiento, si fuera necesario (MIR 00-01, 78; MIR 98-99, 93). Estudios recientes no han conseguido demostrar ningn benecio del reposo en cama prolongado (ms de 2 das) en pacientes con dolor lumbar agudo ni lumbocitica, por lo que actualmente
CLNICA. Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbalgia) que aumenta con la exin de la columna, la bipedestacin y la percusin directa sobre las apsis espinosas; puede acompaarse de contractura de la musculatura paravertebral o de una escoliosis funcional antilgica. Lo caracterstico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irradia al miembro inferior (citica) debido a la compresin de la raz nerviosa; este dolor aumenta tpicamente con las maniobras de Valsalva (MIR 00-01, 58) y de Lasgue (tambin conocida como maniobra de elevacin de la pierna recta), que consiste en la elevacin pasiva de la pierna extendida con el paciente en decbito supino; es positiva si aparece dolor con una angulacin menor a 60 grados (MIR 97-98F, 129). La maniobra de Bragard es igual que la de Lasgue, pero adems con dorsiexin pasiva del pie. Ambas maniobras estiran fundamentalmente las races L5 y S1.
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Radiculopata. El paciente puede presentar trastornos sensitivos (hipoestesia, parestesias) o alteracin de reejos, y menos frecuentemente, dcits motores en el territorio correspondiente a la raz nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias discales posterolaterales (las ms frecuentes) la radiculopata es generalmente unilateral, mientras que las hernias centrales pueden afectar de forma bilateral.
En cuanto al diagnstico, es importante destacar que la correlacin entre los hallazgos de imagen y la clnica dolorosa no suele ser muy buena. Por este motivo, las pruebas de imagen slo deben solicitarse en pacientes con sospecha clnica que no responden adecuadamente a tratamiento mdico durante un periodo de tiempo suciente, y sean candidatos potenciales a ciruga. La prueba de eleccin es la RM, que en el momento actual est sustituyendo a la TC y mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos. El tratamiento debe ser inicialmente conservador, similar al propuesto para el dolor lumbar (MIR 98-99F, 111); mejora en un 90% de los pacientes. Tcnica quirrgica de eleccin: hemilaminectoma con extirpacin del disco afectado (discectoma o microdiscectoma). En casos de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis de los niveles implicados.
Figura 6.
Hernias discales lumbares: la hernia posterolateral comprime la raz que sale por el espacio inferior, a diferencoa de la hernia foraminal, que comprime la que sale por el mismo espacio.
Figura 7. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo.
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Tabla 7. Exploracin de las races nerviosas del plexo lumbosacro
(MIR 04-05, 94; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69; MIR 98-99, 91; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54; MIR 97-98F, 214; MIR 95-96, 165).
Nivel de la hernia discal L1-L2 Raz habitualmente afectada Reflejo alterado Dficit motor L2 L2-L3 L3 Flexin cadera (psoas). Extensin rodilla (cudriceps). Cara anterior muslo y rodilla L3-L4 L4 Rotuliano Extensin rodilla (cudriceps) Rodilla y cara interna de la pierna. Maleolo medial. Cara medial del pie. L4-L5 L5 Dorsiflexin del pie (tibial anterior). Extensin del dedo gordo (1er dedo). Cara anterolateral de la pierna. Dorso del er pie hasta 1 dedo L5-S1 S1 Aquleo Flexin plantar del pie (gastrocnemio y sleo)
Flexin cadera (psoas)
Dficit sensitivo
Cara anterior muslo
Maleolo externo. Planta y borde lateral del pie hasta 5 dedo.
Tabla 8. Indicaciones de ciruga en la hernia discal lumbar.

Lesin de la raz que produce una prdida aguda o progresiva de fuerza objetivable clnicamente o por EMG. Es indicacin de ciruga urgente. Signos clnicos sugestivos de sndrome de cola de caballo o lesin medular (disfuncin de esfnteres, anestesia perineal en silla de montar, etc.). Es indicacin de ciruga urgente. Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapacitante de caractersticas radiculares que no responde a tratamiento mdico durante un perodo mnimo de 4 semanas. Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento mdico.
est hablando; es frecuente la sustitucin de unas palabras por otras (parafasias). 2. Comprensin: entendimiento del lenguaje hablado, se valora por rdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por preguntas que requieran la contestacin s o no. 3. Nominacin: capacidad del paciente para reproducir los nombres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando son presentados por el examinador. Se pierde en todas las afasias. 4. Repeticin: capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien sean palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales. Tabla 9. Diagnstico diferencial de las afasias.
FLUENCIA COMPRENSIN NOMINACIN REPETICIN Broca Wernicke Conduccin Global Transcortical motora Transcortical sensitiva NO SI parafasias SI parafasias NO NO SI SI NO SI NO SI NO NO NO NO NO NO NO NO NO NO NO SI SI
Figura 8.
Dermatomas.
TEMA 3. SEMIOLOGA Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO. 3.1. Alteraciones de las funciones superiores.
TRASTORNOS DEL LENGUAJE. AFASIAS. Prdida o deterioro del lenguaje causado por dao cerebral, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Responde a lesiones hemisfricas izquierdas en pacientes diestros (MIR 95-96, 11). Debemos denir una serie de conceptos: 1. Fluencia: produccin verbal durante la conversacin; la afasia no uente se caracteriza por una escasa produccin verbal (menos de 50 palabras por minuto), pobre articulacin, tendencia a frases cortas (a menudo una nica palabra) y agramatismo (una organizacin anmala de las frases). La afasia uente se caracteriza por una produccin verbal normal o excesiva (100200 palabras por minuto), ausencia de disartria, longitud normal de la frase y una ausencia de contenido lingstico en lo que se
AGNOSIAS. Incapacidad para reconocer un estmulo visual, tctil o auditivo cuando no hay alteracin en la compresin ni defectos en las sensibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Se distinguen varios tipos: 1. Agnosia visual: incapacidad para conocer los objetos o estmulos que se presentan en el campo visual de un paciente alerta, atento, no disfsico y con una percepcin visual normal. Una variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer rostros humanos previamente conocidos o aprender nuevos. La simultanagnosia es la incapacidad para percibir dos estmulos de forma simultnea. Ambas responden a lesiones occipitales bilaterales en las reas de asociacin. 2. Agnosia tctil: incapacidad para reconocer el signicado de estmulos tctiles cuando la sensibilidad tctil primaria es normal, y en un paciente alerta y no disfsico. El paciente ser incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados, aunque s describir sus caractersticas de forma, tamao o consistencia: es la astereognosia, que habitualmente responde a lesiones en la porcin anterior del lbulo parietal contralateral. La atopognosia es la imposibilidad para localizar un estmulo tctil y; la agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una determinada gura trazada sobre la supercie corporal. 4. Asomatognosia: falta de reconocimiento de partes del cuerpo como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo). 5. Anosognosia: incapacidad para reconocer su enfermedad; el paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto neurolgico
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Tabla 10. Clnica y etiologa de las apraxias
TIPO APRAXIA IDEOMOTORA CLNICA Incapacidad para desarrollar un acto motor previamente aprendido en respuesta a una orden verbal. Tipo ms comn de apraxia. Incapacidad para llevar a cabo una secuencia ordenada de actos motores (p.ej. encender un cigarrillo) a pesar de poder realizar cada acto por separado de forma correcta. Incapacidad para dibujar o construir figuras o formas bio tridimensionales. Se explora solicitando al paciente que efecte sobre papel la copia de varios dibujos modelo (crculo, cubo, etc.). Incapacidad del paciente para vestirse de forma correcta cuando se le entregan las distintas piezas del vestuario El paciente en posicin bpeda no es capaz de iniciar la deambulacin por haber perdido los patrones motores aprendidos para caminar. Sin embargo, en decbito, puede realizar la dinmica de deambulacin. Incapacidad para abrir o cerrar la boca o los ojos cuando se lo indica el examinador, aunque lo puede hacer de forma espontnea. LOCALIZACIN DE LA LESIN reas frontales y parietales izquierdas.
APRAXIA IDEATORIA
Lesiones cerebrales bilaterales.
APRAXIA CONSTRUCTIVA
Lesiones hemisfricas derechas.
APRAXIA DEL VESTIDO
Lesiones parietooccipitales derechas o bilaterales. Aparece en la hidrocefalia normotensiva (junto a incontinencia urinaria y demencia) (MIR 96-97, 70; MIR 95-96, 9) y en lesiones frontales bilaterales (MIR 96-97F, 68).
APRAXIA DE LA MARCHA
APRAXIA BUCO-LINGUOFACIAL
(p.ej. sndrome de Anton en pacientes con afectacin occipital bilateral que niegan su ceguera cortical).
APRAXIAS. Incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal o imitacin en un paciente con una adecuada comprensin y sin dcits motores o sensitivos primarios que intereran con el desarrollo del movimiento. Se distinguen varios tipos (ver tabla 10).
3.2
Trastornos de la funcin motora.
Sistema piramidal. Las neuronas de la capa cortical V de la corteza motora primaria (rea 4 de Brodmann) y de otras reas suplementarias emiten axones para el sistema piramidal. Este sistema est formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz corticonuclear o fascculo geniculado. Ambos estn compuestos por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina en la corteza y cuyas bras descienden por la cpsula interna hasta el asta anterior de la mdula o hasta los ncleos motores de los pares craneales respectivamente, y la segunda motoneurona, que se extiende hasta la bra muscular. Fascculo geniculado: se encarga del control voluntario de la musculatura inervada por los pares craneales. Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cpsula interna; a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo raqudeo: - Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre por la regin dorsal del cordn lateral de la mdula. Sus axones terminan principalmente en las neuronas motoras del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarn a su vez a la musculatura distal). - Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral, discurre por la regin medial del cordn anterior. Sus axones terminan en las de la cara ventromedial (musculatura axial). La lesin de las neuronas motoras corticales o del haz piramidal, tras una fase de shock medular inicial con parlisis ccida, termina en una parlisis espstica con hiperactividad de los reejos tendinosos. La espasticidad depende de la prdida de la inhibicin de las proyecciones bulboespinales (acompaantes del haz corticoespinal), ya que en animales de experimentacin se ha comprobado que la seccin exclusiva del haz piramidal no conduce a espasticidad (MIR 98-99F, 228). Cuando sta est establecida, se puede abolir por la seccin de las races dorsales al interrumpir el arco miottico. La lesin de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una parlisis ccida e hipoactividad de los reejos tendinosos.
Cerebelo y ganglios basales. Ambos forman parte de la va motora indirecta, no consciente, reciben estmulos corticales y modulan la funcin del tracto piramidal a travs del tlamo. Son sistemas complejos y multisinpticos. Bsicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas actividades segn se realizan. Adems, interviene en la regulacin de la postura y del equilibrio. Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planicar y regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante el control de la intensidad relativa de movimientos, de la direccin y de la secuencia de movimientos necesarios.
Figura 9. Vas motoras.
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Las parlisis pueden derivar de: 1. Lesiones de la va piramidal a nivel corticoespinal o corticobulbar (primera motoneurona), 2. Lesiones de la motoneuronas del asta anterior medular y de los ncleos motores troncoenceflicos (segunda motoneurona), 3. Lesiones del nervio perifrico, 4. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, sndrome miastnico de Eaton-Lambert, botulismo, etc.), 5. Miopatas. Tabla 11. Diagnstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona
1 MOTONEURONA Reflejos Respuesta cutaneoplantar Vivos Extensora (Babinski) 2 MOTONEURONA Disminuidos o ausentes Flexora Msculos aislados o pequeos grupos Amiotrofia precoz Fasciculaciones Fibrilaciones
sensitivos apunta a lesin del nervio perifrico. Una de las causas ms frecuentes de tetraparesia ccida y arrexica, sin apenas alteraciones sensitivas y con posible afectacin de pares craneales, es el sndrome de Guillain-Barr.
3.3.
Trastornos de la sensibilidad.
SENSIBILIDAD SOMTICA. Los sentidos somticos son los mecanismos nerviosos que recogen informacin sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos especiales, que son: vista, odo, olfato, gusto y equilibrio, cuya siologa es considerada en otros apartados del manual. El resto de los sentidos somticos se pueden clasicar en tres: Sentidos mecanorreceptores somticos. Sensaciones tctiles y de posicin, que se estimulan por el desplazamiento mecnico de algn tejido corporal. Sentidos termorreceptores. Detectan fro y calor. Sentido algsico o del dolor. Receptores sensoriales. Para detectar los estmulos existen una serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar estos estmulos, que posteriormente se interpretarn en el SNC para dar lugar a la percepcin. Los receptores sensoriales pueden ser: Receptores sensoriales secundarios. Constituidos por clulas especializadas neurales o no neurales, que actan como transductoras del estmulo a la neurona sensorial primaria a travs de mecanismos sinpticos. Los mecanismos de transduccin pueden ser qumicos, mecnicos (canales inicos sensibles a la deformacin de la membrana), o de otro tipo. Receptores sensoriales primarios. En este caso son las propias terminaciones nerviosas las que actan como sensores. Estos receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor (como los corpsculos de Pacini, por ejemplo), pero el papel de stas no es la transduccin del estmulo, sino la modicacin (amplicacin o ltrado) del mismo.
Msculo
Amplios grupos musculares Atrofia por desuso
1. Lesiones de primera motoneurona (crtex cerebral, sustancia blanca subcortical, cpsula interna, va piramidal troncoenceflica y medular), que producen: - Parlisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a msculos individuales; - No suelen cursar con amiotroa importante, salvo la derivada del desuso en fases muy evolucionadas; - No presentan fasciculaciones ni brilaciones; - Exaltacin de reejos miotticos con respuesta cutaneoplantar extensora (signo de Babinski); - Aumento del tono muscular en hoja de navaja, diferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde la resistencia a la movilizacin pasiva es constante a lo largo de todo el rango de movimiento (rigidez plstica o en barra de plomo). A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones: A) Lesiones corticales: la distribucin del dcit motor ms comn es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral a la lesin. B) Lesiones bilaterales de la va piramidal corticoespinal: cuando estn crnicamente establecidas, conducen al cuadro de parlisis pseudobulbar, caracterizado por disartria, disfagia, disfona, parlisis facial bilateral y labilidad emocional (risa y llanto inapropiado). C) Lesiones troncoenceflicas: asocian a la hemiparesia contralateral clnica de pares craneales del lado de la lesin (hemiplejias cruzadas). D) Lesiones medulares: cursan con paraparesia o tetraparesia segn la localizacin lesional. Cuando la paraplejia se instaura de forma aguda la etiologa ms frecuente son los traumatismos; otras causas son isquemia y sangrado medular por malformaciones. Las mielitis desmielinizantes, abscesos y hematomas epidurales, tienden a desarrollarse ms lentamente, a lo largo de horas o das. Las paraplejias subagudas o crnicas suelen ser debidas a espondilosis cervical en personas mayores o a esclerosis mltiple en jvenes; otras causas son la degeneracin subaguda combinada de la mdula, tumores medulares, meningomielitis siltica o lesiones frontales bilaterales parasagitales. 2. Lesiones de segunda motoneurona, que producen: - parlisis que puede afectar a pequeos grupos musculares e incluso msculos aislados. - Miotroa importante, fasciculaciones y brilaciones. - Disminucin del tono muscular. - Reejos miotticos hipoactivos o ausentes, con respuesta cutaneoplantar exora (MIR 97-98F, 136).
Figura 10. Vas sensitivas.

La clnica de segunda motoneurona no acompaada de trastornos sensitivos habla a favor de lesin central (p.ej. en la forma de atroa muscular espinal de la ELA); la asociacin de trastornos Vas sensitivas del SNC. Los estmulos del cuerpo se detectan en los diversos receptores especializados (corpsculos de Pacini, de
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Meissner, terminaciones de Rufni, amielnicas, etc.) y llegan a la mdula por las races dorsales de los nervios raqudeos. Desde all pueden seguir fundamentalmente dos vas. El sistema columna dorsal - lemnisco medial. Suben por las columnas posteriores de la mdula, haciendo su primera sinapsis en los ncleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando en el tlamo (ncleo ventral posterolateral). Conducen impulsos llamados epicrticos o de discriminacin na y vibratoria. Es una va de conduccin muy rpida y presenta un alto grado de orientacin espacial con respecto al origen del estmulo. El sistema anterolateral. Tiene su primera sinapsis en las astas dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzar al lado opuesto de la mdula, asciende por las columnas blancas anteriores y laterales (fascculo espino-talmico lateral), para terminar en todos los niveles del tronco y tambin en el ncleo ventral posterolateral del tlamo. Es un sistema ms lento, con menor grado de orientacin espacial. La sensibilidad que conduce se denomina protoptica, con capacidad de diversas modalidades: dolor, temperatura y sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98, 251; MIR 97-98F, 167). Desde el tlamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera neurona que proyecta al crtex parietal), donde existe una representacin sensitiva del cuerpo, el llamado homnculo sensitivo de Peneld. La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal (trigmino). La segunda neurona cruza la lnea media en el tronco y se incorpora a la va espinotalmica en posicin medial, para encontrarse con la tercera neurona en el tlamo (ncleo ventral posteromedial) y proyectar hacia el crtex parietal.
CLNICA. La disfuncin sensitiva se clasica en dos grupos. 1. Sntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones anmalas sin aplicacin de un estmulo aparente) y disestesias (sensacin anmala tras aplicacin de un estmulo). En estos casos no se suele objetivar a la exploracin un dcit sensorial demostrable. 2. Sntomas negativos con la demostracin a la exploracin de hipoestesia (disminucin de la percepcin) o anestesia (ausencia completa de percepcin).
La aparicin de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal en miembros, con distribucin en guante y calcetn, es indicativa de polineuropata. Cuando aparece un dcit (generalmente un nivel suspendido) para la sensibilidad dolorosa y trmica con conservacin de la tctil y propioceptiva se habla de dcit disociado de la sensibilidad; es tpico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero tambin puede aparecer en algunas formas de polineuropata leprosa, amiloide, diabtica y neuropata sensitiva hereditaria. Las lesiones medulares tambin dan niveles sensitivos cuya distribucin es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F, 98). Las lesiones talmicas afectan a todas las sensibilidades del hemicuerpo contralateral, incluidas las de la cara. A veces, estas lesiones talmicas evolucionan para producir un cuadro de dolor o hiperpata en el hemicuerpo afecto (sndrome de Djrine-Roussy). Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tlamocorticales producen una afectacin de las denominadas sensibilidades combinadas, con conservacin relativa de las primarias (tacto, dolor y temperatura). Hay prdida de la discriminacin
Tabla 12. Principales sndromes medulares.

ET IOLOGA CLN ICA Dficit motor. Paraplejia o tetraplejia inicialmente flccida y arreflxica (shock medular); posteriormente aparecen signos de afectacin de primera motoneurona. Reflejos osteotendinosos exaltados por debajo de la lesin (MIR 95-96, 251). Dficit sensitivo. Se afectan todas las modalidades. Trastornos autonmicos. Disfuncin esfinteriana vesical (urgencia miccional lo ms tpico) y rectal (estreimiento). Otros sntomas autonmicos son anhidrosis, cambios cutneos trficos y disfuncin sexual (impotencia). Prdida de sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (lesin del tracto espinotalmico cruzado). Prdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia sensitiva (interrupcin de los cordones posteriores). Parlisis espstica ipsilateral (lesin de la va piramidal cruzada).
MIELOPAT A T RAN SVERSA
Idioptica (mecanismo inmunoalrgico), vrica, EM, LES, Sjogren
H EMISECCIN MED U LAR (SD . B ROWN SQU ARD ) (MIR 95-96F 90) ,
Traumatismos penetrantes, lesiones extramedulares compresivas
SN D ROME MED U LAR CEN T RAL
Siringomielia, hidromielia y tumores centromedulares
Dficit sensitivo suspendido bilateral con conservacin de la sensibilidad tctil (dficit sensorial disociado)
LESIN D E LAS COLU MN AS POST EROLAT ERALES
Degeneracin subaguda combinada Ataxia sensitiva con prdida de la sensibilidad propioceptiva y conservacin de la mdula (dficit de la sensibilidad dolorosa y trmica. de B12), mielopata La disfuncin corticoespinal bilateral produce espasticidad, hiperreflexia en vacuolar asociada al miembros inferiores y respuesta cutaneoplantar extensora (lesin de primera SIDA, compresin motoneurona) medular Ataxia sensitiva. Asocia dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria y arreflexia rotuliana y aqulea. La disfuncin de los cordones posteriores en la regin cervical da lugar a una sensacin de "descarga elctrica" descendente con la flexin del cuello (signo de Lhermitte).
SN D ROME CORD ON AL POST ERIOR
Neurosfilis
SN D ROME D E LA ART ERIA ESPIN AL AN T ERIOR
Diseccin artica, Paraplejia o tetraplejia aguda con disfuncin vesical e intestinal y anestesia aterosclerosis, ciruga dolorosa y trmica por debajo de la lesin. de la aorta abdominal No hay afectacin propioceptiva.
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entre dos puntos, atopognosia, extincin parietal (frente a doble estimulacin simultnea en reas corporales simtricas no se percibe la del lado afecto, generalmente el hemicuerpo izquierdo, ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y astereognosia.
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES 4.1. Consideraciones generales.
3.4.
Reflejos y sndromes medulares.
EPIDEMIOLOGA. Los tumores intracraneales ms frecuentes en el adulto son los metastsicos. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario ms frecuente en mayores de 20 aos) (MIR 97-98, 44). Las neoplasias intracraneales son, despus de las leucemias, los procesos malignos ms frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia slida ms frecuente en este grupo de edad. El mayor porcentaje lo constituyen los astrocitomas, seguidos por el meduloblastoma (tumor maligno ms frecuente) y el craneofaringioma, siendo excepcionales las metstasis. En adultos los tumores cerebrales son en su mayora supratentoriales (80%), mientras que en nios entre 2 y 12 aos predominan los infratentoriales (60%). CLNICA. Cefalea. Es el sntoma de presentacin ms frecuente; se describe clsicamente como ms intensa por la maana. Puede despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F, 73). Si existe HTIC, puede asociarse a nuseas y vmitos. Epilepsia. Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50 aos de edad (MIR 04-05, 61). Son especialmente epileptgenos oligodendroglioma, algunas neoplasias con predileccin por el lbulo temporal (gangliocitoma) y las metstasis cerebrales.
Figura 11. Principales vas motoras y sensitivas de la mdula espinal.
3.5.
Sndromes lobares
Figura 12. Principales manifestaciones de los sndromes lobares.
Tabla 13. Sndromes lobares.

FRONTAL Dficit Afasia (si hemisferio dominante) Otras alteraciones Motor Motora (Broca) Conducta desinhibida. Liberacin de reflejos arcaicos. TEMPORAL Auditivo Sensitiva ( Wernicke) Memoria, aprendizaje, olfato, conducta emocional y afectiva PARIETAL Sensitivo Conduccin. Agrafia. Agnosia sensitiva OCCIPITAL Visual Alexia Agnosia visual
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Figura 13. Diagnstico diferencial de los tumores intracraneales en funcin de su localizacin.

u oat cell que en el resto de tumores broncognicos (MIR 96-97, 71). Otras fuentes frecuentes son la mama, rin, melanoma y tracto digestivo. El tumor que tiene ms tendencia a metastatizar en el cerebro es el melanoma. Radiolgicamente suelen observarse en la TC como lesiones hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la administracin de contraste intravenoso (captacin en anillo o imagen en donut). Habitualmente estn rodeadas de profuso edema vasognico digitiforme. El diagnstico diferencial de las lesiones que captan contraste en anillo debe establecerse entre metstasis, glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la toxoplasmosis cerebral). El tratamiento de eleccin para las metstasis cerebrales es la radioterapia holocraneal. Las lesiones nicas y accesibles, cuando est controlado el tumor primario, deben tratarse con ciruga ms radioterapia postoperatoria. En lesiones de pequeo tamao puede ser til la radiociruga estereotctica. En algunos casos puede emplearse la quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metstasis hematolgicas o de coriocarcinoma) (MIR 98-99F, 71).
Tabla 14. Datos anatomopatolgicos ms caractersticos de algunos tumores cerebrales. CORDOMA: clulas salferas. MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright. RETINOBLASTOMA: rosetas de Flexner-Wintersteiner. OLIGODENDROGLIOMA: clulas en huevo frito. PINEOCITOMA: rosetas de Borit. QUISTE COLOIDE: material PAS (+). MENINGIOMA: cuerpos de Psammoma. GLIOBLASTOMA MULTIFORME: pseudoempalizadas en torno a las reas necrticas. NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (clulas bipolares en empalizada) y B (clulas espumosas).
4.2.
Metstasis cerebrales.
Las metstasis son los tumores cerebrales ms frecuentes en el adulto, pero son excepcionales en nios. Se localizan generalmente a nivel de la unin corticosubcortical de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los hemisferios cerebelosos (15%); representan el tumor ms frecuente en la fosa posterior del adulto (MIR 04-05, 64). El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente un 50%), siendo ms habituales en el carcinoma de clulas pequeas
4.3.
Tumores de origen disembrioplsico. Craneofaringioma.
Es un tumor disembrioplsico originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localizacin supraselar, que afecta principalmente a nios y adolescentes.
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Tabla 15. Formas clnicas de los tumores intracraneales.
DEBUT AGUDO POR CLNICA HEMORGICA Metstasis (pulmn, melanoma, carcinoma renal, tiroideo o coriocarcinoma) Glioblastoma multiforme Oligodendroglioma Meduloblastoma (nios) S D . D E H T IC Tumores de fosa posterior (meduloblastoma en adultos) Tumores de la regin pineal (germinoma, pineocitoma) Craneofaringioma SD. INTRACRANEAL PROPIO Craneofaringioma Neurinoma del VIII par Glioma del II par Meningioma del bulbo olfatorio Disfuncin neuroendocrina (obesidad, talla baja, diabetes inspida). Cuadrantonopsia inferior. Hipoacusia neurosensorial, acufeno y vrtigo Amaurosis ipsilateral Sndrome de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia ptica y papiledema contralateral)
Suelen tener un importante componente qustico de contenido aceitoso y una pared parcialmente calcicada (se describen las calcicaciones en parntesis en la Rx lateral de crneo) (MIR 00-01F, 73; MIR 98-99F, 79; MIR 95-96F, 19). Produce clnica de disfuncin neuroendocrina y campimtrica por compresin del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectacin hipotlamo-hiposaria y diabetes inspida (MIR 95-96, 15). El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica, pero se han utilizado tambin la evacuacin estereotctica del quiste, itrio o bleomicina intralesional.
ms comn. Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases iniciales de la enfermedad y se relaciona con la patologa de los ganglios basales. Su curso es generalmente paralelo a la alteracin motora. El trastorno de la memoria es comn, pero se trata de una demencia subcortical y, por tanto, es rara la aparicin de afasias, apraxias y agnosias. Trastornos psiquitricos y de comportamiento. Aparecen generalmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifestacin ms frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo depresin uni o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El riesgo de suicidio es mayor que en la poblacin general.
TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES.

Tabla 16. Principales cuadros extrapiramidales con sus localizaciones lesionales.
NCLEO SUBTALMICO CAUDADO Y PUTAMEN SUSTANCIA NEGRA (pars compacta) LESIN PALIDAL BILATERAL PUTAMEN Hemibalismo y corea Corea Parkinsonismo Bradicinesia severa Hemidistonas
DIAGNSTICO. Puede establecerse mediante: Historia clnica, exploracin neurolgica y antecedentes familiares (MIR 98-99F, 72). Hallazgo de un nmero excesivo de tripletes CAG (ms de 40 repeticiones) en el cromosoma 4 (MIR 99-00, 194). La TC muestra atroa de la cabeza del caudado con dilatacin selectiva de las astas frontales de los ventrculos laterales. TRATAMIENTO. La terapia de sustuticin con colinomimticos o gabargicos ha resultado infructuosa, por lo que se realiza fundamentalmente tratamiento sintomtico. Corea: neurolpticos. Depresin: antidepresivos tricclicos y uoxetino. Psicosis: neurolpticos (clozapino).
5.1.
Corea. Enfermedad de Huntington.
El trmino corea (baile) hace referencia a movimientos arrtmicos, rpidos, irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo. La enfermedad de Huntington (EH) es la forma ms comn de corea hereditario. Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor incidencia se sita entre la 4 y 5 dcadas, evolucionando lentamente hacia la muerte en un perodo de 10 a 25 aos. La supervivencia es ms corta entre individuos con inicio juvenil de la enfermedad. Se hereda con carcter autosmico dominante y penetrancia completa, y es el resultado de un defecto gentico localizado en el brazo corto del cromosoma 4, con expansin del triplete de nucletidos CAG (MIR 95-96, 12). El sexo del padre afectado inuencia la edad de inicio, de forma que si el afectado era el padre o el abuelo la enfermedad debutar antes. En la EH se observa el fenmeno de anticipacin, en virtud del cual el debut se produce a edades ms precoces en sucesivas generaciones. Anatomopatolgicamente es caracterstica de la enfermedad de Huntington la atroa del ncleo caudado, con dilatacin secundaria de las astas frontales de los ventrculos laterales.
5.2.
Enfermedad de Parkinson idioptica.
Es el sndrome parkinsoniano ms comn. Ms frecuente en varones, con una edad media de comienzo de 55 aos. Su etiologa es desconocida. Se han implicado: Factores genticos. Habitualmente de carcter espordico, se han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada con carcter autosmico dominante, penetrancia incompleta y edad de inicio ms precoz (45 aos). Factores ambientales. Intoxicacin accidental en drogadictos por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina), diversos metales pesados (Mn, Al, As, Hg), herbicidas Se ha descrito menor incidencia entre fumadores. Tabla 17. Correlacin entre afectacin anatomopatolgica y hallazgos clnicos.
ACINESIA Y RIGIDEZ TEMBLOR DE REPOSO CLNICA AUTONMICA Prdida celular en sustancia negra No se ha descrito un rea lesional especfica Afectacin de columnas medulares intermediolaterales y de ganglios simpticos y parasimpticos Lesin del ncleo basal de Meynert y locus coeruleus; probablemente existe afectacin neocortical directa Defectos noradrenrgicos
CLNICA. Se caracteriza por la trada: trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y clnica psiquitrica (MIR 02-03, 209; MIR 95-96F, 167). Trastornos del movimiento. En la forma que debuta en la edad adulta el trastorno de movimiento ms caracterstico es el corea, que en fases iniciales puede ser suprimido por la voluntad. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite al paciente sentarse sin riesgo de caer. Las alteraciones en los movimientos oculares a veces son los signos ms precoces; la prdida de los movimientos oculares sacdicos rpidos que permiten la rejacin en distintos objetos constituye el dcit
DFICITS COGNITIVOS FENMENOS DE CONGELACIN
Anatomopatolgicamente se produce una prdida neuronal con despigmentacin y gliosis que afecta sobre todo a la por-
Pg. 16
Tabla 18. Opciones teraputicas en la Enfermedad de Parkinson.
MECANISMO DE ACCIN FRMACOS COMENTARIOS Son de eleccin para el tratamiento de pacientes jvenes con predominio clnico del temblor de reposo; deben ser evitados en personas mayores por sus efectos secundarios confusionales (MIR 0001F, 67). Su utilizacin se ve limitada por los efectos secundarios antimuscarnicos perifricos (boca seca, visin borrosa, estreimiento, nuseas, retencin urinaria, trastornos en la sudoracin y taquicardia). Sigue siendo el tratamiento de primera lnea, especialmente til en el control de la bradicinesia y la rigidez; la falta de respuesta a L-Dopa habla en favor de sndrome parkinsoniano no idioptico. Casi todos los pacientes que inicialmente mejoran pierden su respuesta a la L-Dopa en 3-8 aos, apareciendo fluctuaciones motoras (fenmeno "wearing off" o fin de dosis, hipercinesia pico de dosis, distonas fin de dosis, discinesias bifsicas, fenmenos "on-off") (MIR 99-00, 200). Aumenta la biodisponibilidad de L-dopa para su paso a travs de la barrera hematoenceflica, permitiendo reducir la dosis y, por tanto, los efectos secundarios Aumenta la biodisponibilidad de la L-dopa, inhibiendo su metabolismo, por lo que pueden administrase asociados Se utilizan en monoterapia cuando existe afectacin leve-moderada, y asociados a L-dopa en fases avanzadas, lo que permite un control parcial de las fluctuaciones motoras y la reduccin de dosis de L-dopa. Ha demostrado en algunos estudios ralentizar el desarrollo de la discapacidad motora y disminuir el ndice de progresin de la enfermedad cuando se usa en estadios tempranos (efecto neuroprotector). Puede ofrecer una mejora sintomtica al incrementar las concentraciones estriatales de dopamina mediante el bloqueo de su catabolismo. Es dbilmente efectiva para el control sintomtico; mecanismo de accin desconocido (se ha propuesto que aumenta la sntesis, liberacin y disponibilidad de la dopamina). Mejora la bradicinesia, la rigidez y el temblor, pero en aproximadamente un ao de tratamiento se precisa aadir otros frmacos por la prdida de eficacia. Tratamiento de la depresin asociada Control del temblor de accin (postural) Suele plantearse en pacientes relativamente jvenes, con sintomatologa incapacitante, que no responden a la medicacin o que presentan intolerancia a la misma o efectos secundarios importantes que limitan su uso
DISMINUCIN de ACTIVIDAD COLINRGICA
Anticolinrgicos (trihexifenidil, biperiden)
L-DOPA
Inhibidor de la dopadecarboxilasa perifrica (carbidopa-benseracida) Inhibidor selectivo de la COMT (entacapona) POTENCIACIN del SISTEMA DOPAMINRGICO Agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, pergolide y cabergolina)
Inhibidor selectivo de la MAO-B (deprenil o selegilina)
Amantadina
Antidepresivos tricclicos (amitriptilina, nortriptilina) OTROS TCNICAS QUIRRGICAS Betabloqueantes (propranolol) Estimulacin bilateral del ncleo subtalmico
cin compacta de la sustancia negra (MIR 00-01, 253) y al locus coeruleus mesenceflico. El marcador anatomopatolgico ms caracterstico, aunque no exclusivo, son los cuerpos de Lewy: inclusiones intracitoplasmticas eosinlas rodeadas por un halo perifrico menos densamente teido que derivan de elementos del citoesqueleto neuronal alterado y se tien con anticuerpos frente a ubiquitina
3.
CLNICA. Es un sndrome clnico caracterizado por temblor de reposo, bradicinesia, rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00, 201). Los dos primeros son los ms tpicos. 1. Temblor de reposo. Movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que afecta preferentemente a las manos; tpicamente es asimtrico al inicio (MIR 01-02, 57). Constituye la forma de presentacin ms frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer como nica manifestacin de la enfermedad durante varios aos. El temblor postural est presente en aproximadamente un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo. 2. Bradicinesia. Consiste en una ralentizacin generalizada de los movimientos; es la manifestacin ms incapacitante de la enfermedad (MIR 02-03, 205). Hay hipomimia facial, disminucin de la frecuencia de parpadeo, lenguaje montono e hipfono con fcil fatigabilidad, micrografa, dicultad para levantarse de la silla y girarse en la cama. La marcha es tpica, con exin anterior del tronco, a pequeos pasos, arrastrando los pies y
4.
5.
6.
con prdida del braceo (marcha festinante) (MIR 04-05, 57; MIR 03-04, 243). Rigidez. Incremento de la resistencia a la movilizacin pasiva que predomina en la musculatura exora; constante a lo largo del movimiento (rigidez plstica), si bien en ocasiones se observa el llamado fenmeno de rigidez en rueda dentada, que se considera como la interferencia del temblor sobre la rigidez plstica durante la movilizacin pasiva del miembro (se trata de una explicacin parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin temblor de reposo). Inestabilidad postural. Se puede manifestar como propulsin (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsin (desplazamiento hacia atrs). Otras manifestaciones. Hallazgos oculares (limitacin en la supraelevacin de la mirada (MIR 04-05, 58) y reejo glabelar inagotable), disfuncin autonmica (sialorrea, disfagia, estreimiento, tendencia a la hipotensin, hipersudoracin, nicturia y urgencia miccional). Trastornos no motores. Incluyen cambios en la personalidad, deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00, 195), lo contrario a lo que ocurre en los parkinsonismos secundarios, donde es ms frecuente su aparicin precoz), depresin, trastornos del sueo
Recuerda que el diagnstico de la enfermedad de Parkinson es fundamentalmente clnico.
Pg. 17
miniMANUAL 2 CTO TEMA 6. ESCLEROSIS MLTIPLE

La Esclerosis Mltiple (EM) es el ms frecuente de los procesos desmielinizantes, un conjunto de enfermedades neurolgicas que tienden a afectar a adultos jvenes y que se caracterizan por una inamacin y destruccin selectiva de la mielina del sistema nervioso central, respetando en general el sistema nervioso perifrico (MIR 96-97, 69; MIR 01-02, 53). Es una enfermedad de etiologa desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar, en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y remisiones en su sintomatologa. Es ms frecuente en mujeres jvenes (20-45 aos), y parece existir cierta susceptibilidad gentica (mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos HLA-DR2 y HLA-DQ). Anatomopatolgicamente la alteracin ms caracterstica es la aparicin de reas o placas de desmielinizacin bien delimitadas a nivel del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial. Es importante recordar que no hay correlacin entre el nmero de placas y su tamao con los sntomas clnicos (muchas veces las placas son clnicamente silentes y slo se evidencian por autopsia). El fenmeno patognico primario parece ser la lesin de los oligodendrocitos, clula formadora de mielina en el sistema nervioso central. El sistema nervioso perifrico nunca se afecta. En ms del 95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonales de IgG en el LCR; no estn presentes en suero y traducen la activacin de un nmero reducido de clones de linfocitos B con aumento de la sntesis intratecal (dentro de la barrera hematoenceflica) de anticuerpos. Estas bandas oligoclonales no son especcas de la EM, pudiendo aparecer en otros trastornos.
Figura 14. Paciente con enfermedad de Parkinson. TRATAMIENTO. Ver tabla 18.
5.3
Otros sndromes parkinsonianos
Ver gura 15.
FORMAS EVOLUTIVAS Las manifestaciones clnicas son muy variables, distinguindose cuatro formas evolutivas: 1. Forma remitente en brotes (recurrente-remitente o RR): es la forma ms frecuente de inicio. Los pacientes presentan una sucesin de episodios o brotes de disfuncin neurolgica, ms o menos reversibles, que recurren en el tiempo y que, a medida que se repiten, van dejando secuelas neurolgicas. 2. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso de los aos, hasta la mitad de los pacientes con formas RR presentan
Figura 15. Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos.
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un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan claros brotes; en fases tardas, sta es considerada la forma evolutiva ms frecuente. No existen indicadores exactos que predigan cundo se producir el paso de forma RR a SP, o si lo har. 3. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad, sin brotes. La forma ms frecuente de comienzo es con una paraparesia espstica progresiva. Son las formas de ms difcil diagnstico y de peor pronstico. 4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes presentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes.
CLNICA La mayora de los sistemas funcionales del SNC se vern afectados a lo largo de la evolucin de la enfermedad (MIR 99-00F, 66; MIR 95-96F, 169). A. Sntomas sensitivos: son los ms frecuentes, en forma de hipo o parestesias. Es caracterstica la sensibilidad al calor con re-
Mujer joven
Sntomas sensitivos (parestesias e hipoestesia) Neuritis ptica retrobulbar unilateral Sntomas motores Diplopa por oftalmopleja internuclear Nunca afectacin de Sistema Nervioso Perifrico
Sospechar esclerosis mltiple
RM con gadolinio: prueba diagnstica de eleccin Otras: - Potenciales evocados visuales, somatosens. y tronco - LCR: pleocitosis mononuclear con <20 cel./microlitro - >95% BANDAS OLIGOCLONALES EN LCR
Diagnstico definitivo N brotes Evidencia clnica Criterios Evidencia paraclnica Bandas oligoclonales
Son patognomnicas? No, pueden aparecer en otras enf. inflamatorias crnicas intratecales:
Aprox. 100% PEES 90% Neuroles 80% SIDA 80% Enf. Lyme
Tratamiento
Primer ataque (No es suficiente para diagnosticar EM)
Forma recidivante en brotes
Forma progresiva
RM Sugiere EM No sugiere EM Hay deterioro funcional importante? (*) SI NO
Cambios neurolgicos agudos
Estable Brotes en los ltimos dos aos? (**) NO SI
Inicialmente en brotes, y secundariamente se hizo progresiva
Inicialmente progresiva
Brote
"Pseudobrote"
Recadas frecuentes?
SI
NO
IFN-beta 1B
Curso corto de 3-5 das de corticoides iv. a altas dosis
Tto. sintomtico
Identificar y tratar la causa subyacente
Tto. sintomtico
Profilaxis con IFN-beta o copolmero1
Metotrexate, azatioprina o ciclofosfamida (edad <40 a.)
Tto. sintomtico
(*): Hay un estudio que sugiere que el tratamiento del primer ataque de EM con altas dosis de corticoides iv. retrasa la aparicin del segundo episodio en pacientes con neuritis ptica moderada-severa. En el resto de casos no est tan claro. (**): Pseudobrote es la reaparicin de un brote anterior debida al estrs, calor o infecciones, y no implica la aparicin de nuevas lesiones en el SNC.
Figura 16. Algoritmo diagnstico-teraputico de la esclerosis mltiple.
Pg. 19
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aparicin o empeoramiento de los sntomas con el aumento de la temperatura corporal (MIR 02-03, 207). Neuritis ptica (NO): es una manifestacin muy frecuente en el curso de la enfermedad. Es generalmente unilateral y retrobulbar, con fondo de ojo normal (ni el mdico ni el paciente ven nada) y dolor con la movilizacin ocular (MIR 97-98, 41), mostrando el examen campimtrico un escotoma centrocecal. Sntomas motores: es frecuente la lesin de la va piramidal, con clnica correspondiente de primera motoneurona. La distribucin del dcit de fuerza es variable segn la localizacin de la lesin: hemiparesia, paraparesia, tetraparesia, etc. El signo de Lhermitte consiste en una sensacin descendente de descarga elctrica al exionar el cuello, como consecuencia de una lesin cordonal a nivel cervical (tambin se puede ver en la espondilosis cervical, la tabes dorsal y la mielopata por radiacin). Las formas medulares son las de peor pronstico, dado que con elevada frecuencia se hacen progresivas. Diplopa: generalmente es secundaria a lesin del fascculo longitudinal medial, que origina una oftalmopleja internuclear. Su aparicin en un paciente joven nos debe hacer sospechar EM, mientras que en mayores de 50 aos la etiologa suele ser vascular (MIR 99-00, 197). Tambin puede observarse parlisis del VI par, pero son raras las del III y IV. Ataxia y otras manifestaciones de afectacin cerebelosa (disartria, nistagmo y temblor cintico). Otras manifestaciones: como disfuncin cognitiva (la prdida de memoria es la manifestacin ms frecuente), depresin (que aparece reactivamente al conocer que se padece la enfermedad o con la evolucin), sintomatologa frontal con euforia y comportamiento desinhibido, etc. Tabla 19. Clnica de presentacin. Sntomas sensitivos (61%). Hipoestesia (37%). Parestesias (24%). Visin borrosa por neuritis ptica (36%). Debilidad y otros sntomas motores (35%). Diplopa (15%). Ataxia (11%). Tabla 21. Clasificacin general de las crisis epilpticas.
COMPRENSIN CRISIS PARCIALES (FOCALES) - Crisis parciales simples - Crisis parciales complejas - Crisis parciales secundariamente generalizadas - Ausencias (pequeo mal) - Convulsiones tnico-clnicas (gran mal) - Convulsiones tnicas puras y clnicas puras - Atnicas - Mioclnicas - Tnicas - Convulsiones neonatales - Espasmos infantiles (Sd. de West)
B.
ploracin) o paraclnica (demostracin por medio de potenciales evocados o prueba de imagen, aunque no hayan dado lugar a sntomas clnicos). Investigaciones paraclnicas. A. LCR: se detectan bandas oligoclonales en algo ms del 90% de los pacientes (MIR 01-02, 54), sin que presenten relacin con la actividad de la enfermedad; tambin se observa un aumento de la proteinorraquia y una discreta pleocitosis linfocitaria (MIR 04-05, 56). Las bandas oligoclonales pueden aparecer en otras enfermedades que cursen con inflamacin del SNC como neuroles, SIDA o panencefalitis esclerosante subaguda. B. Potenciales evocados: permiten estudiar los potenciales generados en el SNC tras la estimulacin de un rgano sensorial perifrico; actualmente se emplean casi exclusivamente los potenciales evocados visuales. C. Neuroimagen: la RM es la prueba ms sensible en la EM (MIR 0304, 244). Permite determinar en un solo estudio la diseminacin espacial (demostrando distintas lesiones) y temporal (demostrando lesiones agudas -captadoras de contraste- y crnicas), por lo que se ha convertido en la prueba complementaria ms til.; adems la administracin de gadolinio permite valorar como recientes las lesiones captantes. No existe en este momento tratamiento con capacidad para curar la enfermedad (MIR 97-98, 42).
C.
D.
E. F.
TEMA 7. OTROS SUBTEMAS RENTABLES 7.1. Epilepsia.
DIAGNSTICO. El diagnstico de la EM es fundamentalmente clnico (criterios de Poiser y de McDonald) y de exclusin, dada la ausencia de pruebas diagnsticas de certeza, y exige por tanto un exhaustivo diagnstico diferencial (MIR 99-00F, 256). Se requieren criterios de diseminacin temporal y espacial. A su vez, de estas lesiones se puede tener evidencia clnica (algn signo anormal en la ex-
CRISIS PRIMARIAMENTE GENERALIZADAS
SIN CLASIFICAR
Tabla 20. Opciones teraputicas en la esclerosis mltiple.

T ipo de tratamiento Frmacos Brotes con deterioro funcional importante Corticoides sistmicos Observaciones Administracin de corticoides a alta dosis por va intravenosa, durante 3-7 das, con o sin reduccin progresiva posterior por va oral
Tratamiento del brote
Brotes de intensidad leve Admisntracin de corticoides por va oral, con reduccin (sintomatologa progresiva de la dosis durante un mes exclusivamente sensitiva) Es un anlogo antignico de la protena bsica de la mielina. Su administracin subcutnea diaria reduce en un 30% el nmero de brotes en las formas RR. Efectos secundarios: reacciones locales a la inyeccin y un cuadro idiosincrsico de disnea, palpitaciones, dolor torcico y enrojecimiento facial. Reducen en un 30% el nmero de brotes en las fromas RR (MIR 03-04, 240; MIR 00-01, 55); su va de administracin es parenteral, intramuscular (INF beta 1a) o subcutnea (INF beta 1b). Efectos secundarios: sndrome pseudogripal en relacin con la inyeccin, desarrollo de anticuerpos neutralizantes que pueden restar eficacia. Reducen el nmero de brotes. Requieren prologados periodos de administracin. La mitoxantrona podra ser eficaz en las formas progresivas
Acetato de glatiramer o copolimero
Tratamiento de base
Interfern beta (1a y 1b)
Inmunosupresores: azatioprina, mitoxantrona, metotrexate
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Tabla 22. Etiologa principal de las crisis epilpticas segn la edad de inicio.
NEONATOS (< 1 mes) LACTANTES Y NIOS (1 mes-12 aos) ADOLESCENTES Y ADULTOS JVENES (12-18 aos) ADULTOS (> 35 aos) Hipoxia perinatal Crisis febriles Traumatismos Enfermedad cerebrovascular
Edad de presentacin Antecedentes enfermedad neurolgica Temperatura Duracin
Tabla 26. Diagnstico diferencial entre crisis febriles tpicas y atpicas (MIR 99-00, 215).
TPICA 3 meses-5 aos ATPICA < 6 meses > 5 aos
No
> 38,5 < 10-15 min. Generalizadas Buena recuperacin 30% 3% (poco ms que en poblacin general)
> 38,5 > 15 min. Parciales Parlisis y confusin postcrtica 50% 5-10%
Tabla 23. Diagnstico diferencial de las crisis de ausencia con las crisis parciales complejas.
Crisis de ausencia Generalizada Sin aura Nios < 14 aos Segundos Mltiples al da Automatismos +/No perodo de confusin postcrtico Valproato, etosuximida Evitar fenitona Crisis parcial compleja Parcial +/- aura Nios > 14 aos Minutos - horas Variable Automatismos +/-Perodo de confusin postcrtico Carbamacepina
Crisis Postcrisis Riesgo de recurrencia Riesgo de epilepsia a largo plazo
7.2. Esclerosis lateral amiotrfica.

La esclerosis lateral amiotrca (ELA) es la forma ms frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora, con mayor prevalencia en varones (1,5/1). Su etiopatogenia es desconocida, si bien se ha propuesto la deciencia de un factor de crecimiento nervioso o la lesin neuronal por exceso de glutamato. Se distinguen fundamentalmente dos modalidades de aparicin: 1. Familiar (10% de los casos), de herencia fundamentalmente autosmica. 2. Espordica (80-90%), que caractersticamente afecta a pacientes mayores de 50 aos. Clnicamente, cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos de afectacin de primera y/o segunda motoneurona. De comienzo insidioso y asimtrico, se afecta inicialmente la musculatura distal de los miembros o la de los pares craneales inferiores. Los hallazgos exploratorios son una combinacin de datos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, hiperreexia y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad, amiotroa y fasciculaciones) (MIR 04-05, 55; MIR 97-98F, 138; MIR 96-97F, 67). En fases evolucionadas es caracterstica la aparicin de un sndrome pseudobulbar con labilidad emocional. La media de supervivencia es de tres aos desde el inicio de los sntomas. La
Tabla 24. Tratamiento de las crisis epilpticas.

TNICO-CLNICAS INDISTINTAMENTE: fenitona, carbamacepina, fenobarbital o valproato GENERALIZADAS PARCIALES MIOCLNICAS AUSENCIAS STATUS EPILPTICO 1 Carbamacepina 2 Fenitona 1 Clonacepam 2 Valproato 1 Etosuximida (tpicas) 2 Valproato (atpicas) (MIR 00-01, 54) 1 Diacepam iv, fenitona iv, fenobarbital iv 2 Anestesia con propofol o midazolam
Tabla 25. Principales sndromes epilpticos especficos.

EDAD Sd. WEST Sd. LEN N OXGASTAU T Sd. JAN Z (epilepsia mioclnica juvenil) Primer ao CARACTERS TICAS - Espasmos infantiles en flexin. - Retraso psicomotor. - Hipsarritmia interictal. - Gran variedad de crisis. - Retraso psicomotor. - Punta-onda lenta (2-2,5 Hz) en vigilia y ritmo rpido (10 Hz) durante el sueo. - Crisis generalizadas. - Contracciones mioclnicas en MMSS y cintura escapular proximal. - Al despertar. - Fotosensibles. - Generalizadas. - 5-10 segundos - Sin prdida de tono. - Varias crisis al da. - EEG: punta-onda a 3 Hz. - Asocia otros tipos de crisis - Componente tnico. - Refractaria al tratamiento. - Peor pronstico - EEG: punta-onda ms lentas. TRATAMIENTO ACTH, corticoides, valproato, clonacepam, vigabatrina. c. valproico +/- politerapia. Felbamato.
3-6 aos
Adolescencia
cido valproico.
TPICAS CRISIS D E AU SEN CIA 6-14 aos ATPICAS
Etosuximida o cido valproico.
Politerapia.
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debilidad de la musculatura respiratoria es generalmente causa responsable de la muerte. Tabla 27. Criterios diagnsticos de ELA (MIR 02-03, 203).
Presencia de: Signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos electromiogrcos en msculos normales clnicamente). Signos de neurona motora superior. Carcter progresivo. Ausencia de: Sntomas sensitivos. Trastornos esnterianos. Trastornos visuales. Disfuncin autonmica. Enfermedad de Parkinson. Demencia. El diagnstico se apoya en: Fasciculaciones en una o ms regiones. Cambios neurognicos en el EMG. Velocidades de conduccin motora y sensitiva normales. Ausencia de bloqueos de conduccin.
parenteral y posteriormente por va oral (MIR 98-99F, 68; MIR 97-98, 49; MIR 95-96F, 162; MIR 94-95, 46). Se debe tener especial cuidado a la hora de administrar soluciones glucosadas intravenosas a pacientes alcohlicos, dado que pueden desencadenar o agravar una encefalopata de Wernicke; por lo tanto, administraremos siempre tiamina antes de las soluciones glucosadas. ALCOHOLISMO. El abuso crnico de alcohol tiene otras consecuencias tanto neurolgicas como psiquitricas, al margen de la encefalopata de Wernicke-Korsakoff. Neuropata perifrica (5-15% de alcohlicos): tiene un origen mltiple (dcit de B1, toxicidad del etanol o del acetaldehdo). Suele presentarse como una polineuropata mixta (sensitivomotora) de predominio distal (es la polineuritis ms frecuente, sobre todo en varones), que a veces mejora con la abstinencia y tiamina. Degeneracin cerebelosa (1% de los alcohlicos): es de predominio vermiano, causada por la malnutricin. Enfermedad de Marchiafava-Bignami: degeneracin alcohlica del cuerpo calloso y la comisura blanca anterior que cursa con demencia y alteraciones de los movimientos. Temblor postural: es el dato neurolgico ms caracterstico; temblor no distal, de predominio en manos y lengua. Demencia alcohlica. La primera causa txica de demencia; deterioro generalizado y no reversible (a diferencia del Korsakov). Tabla 28. Enfermedades metablicas secundarias. (MIR 95-96F, 158; MIR 00-01F, 70).
Encefalopata Anxica-isqumica Mioclonas. Amnesia antergrada (Korsakoff). Puede aparecer de forma retardada. Encefalopata hipercpnica Asterixis. HTIC (Cefalea, vmitos). Encefalopata hipoglucmica Hiperactividad adrenrgica previa. Focalidad neurolgica. Crisis comiciales. Encefalopata heptica Asterixis. Curso uctuante. Hepatopata previa.
Como tratamiento especco para esta enfermedad actualmente slo est comercializado el riluzole, que acta como neuromodulador y neuroprotector por sus efectos inhibidores del glutamato. Parece tener un benecio discreto sobre el aumento de la supervivencia.
7.3.
Enfermedades neurolgicas debidas a dficits nutricionales.
ENCEFALOPATA DE WERNICKE. Propia de pacientes alcohlicos y malnutridos, se debe a un dcit de tiamina o vitamina B1, que produce un deterioro en el metabolismo cerebral de la glucosa. Adems, en pacientes sometidos a nutricin parenteral, la hipomagnesemia puede dar un cuadro clnico muy similar. Clnicamente se caracteriza por la trada de oftalmoparesia, ataxia y sndrome confusional, que se presenta en esta secuencia tpica (MIR 99-00, 43; MIR 99-00F, 65; MIR 95-96, 7; MIR 94-95, 46). 1. Sntomas oculares. Frecuentemente se presenta como una paresia bilateral y asimtrica del sexto par. Otras manifestaciones son nistagmo, parlisis de la mirada conjugada o alteraciones en la convergencia. La administracin parenteral de tiamina produce una rpida mejora de la motilidad ocular; la ausencia de respuesta nos debe hacer dudar del diagnstico. 2. Ataxia. Afecta con preferencia a la bipedestacin y a la marcha. 3. Trastorno de funciones superiores. Aparece en casi todos los pacientes como un cuadro confusional caracterizado por inatencin, indiferencia, desorientacin y escaso lenguaje espontneo. A veces puede haber un cuadro de agitacin similar al delirium tremens. A su vez, tras instaurar el tratamiento vitamnico, la secuencia de recuperacin es la misma: primero lo hace la oftalmoparesia y, posteriormente, la ataxia. Lo ltimo que mejora es el cuadro confusional, y segn lo hace, puede aparecer un trastorno amnsico caracterstico, el sndrome de Korsakoff. Presenta una alteracin desproporcionada de la memoria reciente (de jacin o antergrada) respecto al resto de las funciones, preservando la memoria inmediata, la remota y las funciones cognitivas. Es frecuente que se acompae de confabulacin, excepto en las formas de origen no alcohlicas. El pronstico de recuperacin vara; la mayor parte mantienen dcits de memoria variables, y menos del 20% presentan recuperacin completa. El diagnstico de la encefalopata de Wernicke debe ser fundamentalmente clnico. El LCR es normal o muestra una mnima elevacin de protenas. En el EEG se encuentra una actividad lenticada de forma difusa. El tratamiento se debe instaurar con carcter inmediato y consiste en la administracin de vitamina B1, inicialmente por va
DEGENERACIN SUBAGUDA COMBINADA DE LA MDULA. Se produce por una deciencia de vitamina B12, generalmente secundaria a una incapacidad para absorber la vitamina de la dieta debido a la ausencia de factor intrnseco en la secrecin gstrica. Raramente hay sintomatologa neurolgica en pacientes con enfermedad de leon terminal (E. de Crohn, linfoma o tras reseccin quirrgica). Desde el punto de vista hematolgico se maniesta como una anemia megaloblstica. La sintomatologa neurolgica est presente en la mayora de los pacientes con dcit de esta vitamina y comprende: Parestesias distales y simtricas en los miembros; es la manifestacin inicial. Afectacin de cordones posteriores: el signo ms caracterstico es la prdida de la sensibilidad vibratoria, sobre todo en miembros inferiores, produciendo una ataxia sensitiva. Afectacin de cordones laterales medulares: da lugar a una paraparesia espstica en miembros inferiores con signos de primera motoneurona. La marcha, por tanto, es inicialmente atxica y posteriormente se asocia una espasticidad (MIR 99-00F, 64). Sntomas mentales como irritabilidad, apata, somnolencia y, a veces, cuadro confusional y psicosis depresiva. Tambin se ha descrito neuropata ptica, con deterioro de agudeza visual y escotomas cecocentrales. La demencia es una manifestacin rara.
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El diagnstico se conrma mediante la determinacin de niveles de vitamina B12 y test de Schilling (MIR 01-02, 55; MIR 98-99F, 73). El tratamiento consiste en la administracin de vitamina B12 parenteral (intramuscular). El factor que ms condiciona el grado de respuesta al tratamiento es la duracin de los sntomas neurolgicos. de ventilacin articial como predictores de mala evolucin. La mayora de los pacientes tiene una excelente recuperacin funcional, si bien hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alguna secuela.
7.4
Neuropatas
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS. LCR. Presenta disociacin albuminocitolgica (protenas altas sin clulas) (MIR 95-96, 16). Las protenas no se elevan hasta una vez transcurrida la primera semana, pudiendo mantenerse as durante varios meses, incluso despus de la recuperacin clnica. Estudios neurosiolgicos. En las fases iniciales, las velocidades de conduccin motoras distales suelen ser normales y es de mayor valor la abolicin de la onda F, que valora la conduccin motora proximal, siendo el primer signo diagnstico (MIR 01-02, 59). En el 80% de los pacientes existe ralentizacin en la velocidad de conduccin y aumento de las latencias distales (desmielinizacin). No todos los nervios quedan afectados, ya que la desmielinizacin es parcheada. TRATAMIENTO. Fundamentalmente, soporte de las funciones cardiorrespiratorias y prevencin de infecciones intercurrentes (MIR 99-00, 191). La plasmafresis o las inmunoglobulinas intravenosas son tiles en aquellos pacientes severamente afectados o con rpida progresin clnica. Consigue acortar el tiempo de conexin al respirador y el tiempo para alcanzar la deambulacin independiente. Los esteroides no son efectivos.
Figura 17. Clasificacin de las polineuropatas por su evolucin.
7.6. Neuropata diabtica.

FORMAS CLNICAS. Ver tabla 29 en la pgina siguiente. TRATAMIENTO. El tratamiento de la neuropata diabtica es poco satisfactorio. Incluye un buen control metablico y tratamiento sintomtico del dolor con analgsicos habituales y, si no cede, con carbamacepina, amitriptilina, fenitona o clonacepam. Las neuropatas por atrapamiento, como el sndrome del tnel carpiano, pueden necesitar descompresin quirrgica.
Figura 18. Clasificacin de las polineuropatas segn su estudio neurofisiolgico.
7.5. Sndrome de Guillain-Barr.

Forma ms frecuente de polineuropata desmielinizante aguda. Afecta preferentemente a adultos jvenes varones. Suele existir antecedente de infeccin viral respiratoria (CMV, VEB) o gastrointestinal (Campylobacter jejuni). Se cree que la desmielinizacin se produce por un doble mecanismo autonimune (linfocitos y por anticuerpos circulantes). Recientemente se ha descrito la presencia de anticuerpos antiganglisido GM1 en formas axonales de este sndrome, especialmente en pacientes con test positivo para Campylobacter jejuni. Anatomopatolgicamente, destaca la presencia de inamacin, desmielinizacin y degeneracin axonal asociada, restringida al sistema nervioso perifrico. La desmielinizacin es segmentaria, multifocal y de predominio proximal.
7.7. Miastenia gravis.

La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que cursa con debilidad y fatigabilidad de la musculatura esqueltica. Es ms frecuente en mujeres, con un pico de incidencia entre la 2 y 3 dcadas. La transmisin neuromuscular es inecaz debido a una disminucin en el nmero de receptores nicotnicos de la membrana postsinptica, cuyos pliegues se encuentran aplanados (MIR 99-00, 204). Este trastorno est mediado por anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotnicos de acetilcolina (Ach) (MIR 98-99F, 231). El timo es anormal en el 75% de los pacientes (en el 65% es hiperplsico y en el 10% hay timoma) (MIR 99-00, 253). La liberacin de Ach en la terminacin nerviosa en respuesta a un potencial de accin es normal (MIR 94-95, 40), pero sta no es capaz de generar contraccin muscular por varios motivos: 1) los anticuerpos impiden la interaccin de la Ach con el receptor y, ms importante, 2) el depsito de inmunocomplejos en la membrana postsinptica lisa los receptores y acelera su endocitosis.
CLNICA. Cuadro de tetraparesia ccida y arrexica con escasos sntomas sensitivos. Generalmente la debilidad comienza distalmente en los miembros inferiores y asciende progresivamente, para afectar la totalidad corporal (MIR 04-05, 60). La progresin de la paresia es muy variable y en casos severos se puede llegar a la plejia completa con incapacidad para respirar, hablar o deglutir. La afectacin es simtrica y la atroa infrecuente (MIR 99-00F, 68). Puede haber paresia facial bilateral (MIR 97-98F, 126); otros pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la musculatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores. No suele haber afectacin esnteriana. Se puede acompaar de diversos sntomas autonmicos (taquicardia, hipotensin postural, hipertensin). Es caracterstica la rpida progresin de la debilidad en un plazo de unas cuatro semanas; la recuperacin suele comenzar en 2-4 semanas despus de cesar la progresin y puede durar meses. PRONSTICO. El principal factor de mal pronstico consiste en la extensin del dao axonal, valorado en funcin de la amplitud de los potenciales de accin. Tambin se considera la edad avanzada, el inicio rpido o la necesidad
CLNICA. Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribucin tpica, sin alteracin de otras funciones neurolgicas. Tres caractersticas marcan el diagnstico de esta enfermedad: 1. Carcter uctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el ejercicio y mejora con el reposo o el sueo. 2. Afectacin de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular, con ptosis y diplopa (MIR 02-03, 208; MIR 96-97, 79; MIR 95-96, 17). Otros sntomas son disartria, disfagia y debilidad de musculatura cervical. La debilidad (proximal y asimtrica) se generaliza a los msculos de los miembros, con preservacin de los reejos miotticos y sin amiotroas. No hay alteraciones sensitivas, autonmicas ni pupilares (MIR 95-96F, 160). 3. Respuesta clnica a los frmacos colinrgicos (anticolinestersicos).
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Tabla 29. Principales formas clnicas de la neuropata diabtica.
Forma pseudosiringomilica: cursa con prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica, y asocia clnica disautonmica. La fuerza, reflejos miotticos y sensibilidad tctil, vibratoria y posicional estn respetados. Es la forma ms frecuente de polinuropata diabtica Forma pseudotabtica: presenta signo de Romberg positivo, arreflexia en miembros inferiores, prdida de la sensibilidad profunda y ulceraciones en pies con deformidad articular (artropata de Charcot). Es muy rara. Cursa con clnica cardiovascular (hipotensin ortosttica, taquicardia en reposo), genitourinaria (vejiga neurgena, impotencia, eyaculacin retrgrada) y gastrointestinal (disfuncin esofgica, gastroparesia, vmitos, estreimiento o diarrea). La diarrea se considera el sntoma intestinal ms frecuente. La diabetes es la causa ms frecuente de disautonoma. Otros sntomas atribuibles a la neuropata autonmica: hipoglucemia inadvertida, dishidrosis, sudoracin gustativa, etc. Consiste en dolor "quemante" muy intenso en las plantas de los pies, acompaado de gran hipersensibilidad cutnea. La prdida sensitiva es de escasa magnitud en comparacin al grado de hiperestesia. Aparece tras una importante prdida de peso. No se afectan los miembros superiores y no hay dficit motor.
POLINEUROPATA SENSITIVA DISTAL (MIR 98-99F 88) ,
POLINEUROPATAS SIMTRICAS Frecuentes en diabticos NEUROPATA AUTONMICA mal controlados. (MIR 97-98F 131). , Combinan degeneracin axonal (preferentemente distal) y desmielinizacin segmentaria. NEUROPATA DOLOROSA AGUDA
Cursa con dolor lumbar bajo y de reas glteas, seguido de debilidad NEUROPATA MOTORA PROXIMAL progresiva de cudriceps e iliopsoas con eventual atrofia y prdida de los reflejos rotulianos. No hay terapia especfica. Aparece en diabticos de larga ("amiotrofia diabtica") evolucin. Evoluciona hacia la recuperacin espontnea. El par craneal ms frecuentemente afectado es el tercero (MIR 97-98, 130), con inicio brusco, dolor retroorbitario y respeto de la motilidad pupilar, a diferencia de los terceros pares compresivos (MIR 99-00F, 62). Recuperacin espontnea. Otros pares craneales que se afectan con frecuencia son el IV, VI y VII. Pueden ser la primera manifestacin de una diabetes. Cualquier nervio perifrico puede afectarse (mediano, cubital, radial, peroneo lateral, etc.); la etiologa ms frecuente es compresiva. Buena recuperacin. Afectacin aguda y dolorosa unilateral de uno o ms nervios torcicos; msfrecuente en mayores de 50 aos. Cursa con dolor y disestesias unilaterales en trax y abdomen que pueden controlarse con amitriptilina.
POLINEUROPATAS ASIMTRICAS Menos comunes, ms frecuentes en anciano, pueden anteceder en el curso de la enfermedad a las anteriores. Patogenia vascular
NEUROPATAS CRANEALES
NEUROPATAS POR ATRAPAMIENTO NEUROPATA TRONCULAR
Forma ocular exclusiva Anticolinestersico (piridostigmina)
Forma generalizada Anticolinestersico (piridostigmina)
Crisis miastnica Tratamiento de soporte (ventilacin, lquidos)
Indicaciones de timectoma: - Timoma - Forma generalizada Mejora Riesgo quirrgico Bajo Alto
Plasmafresis o inmunoglobulina iv.
Plasmafresis o inmunoglobulina iv. Insuficiente Timectoma No mejora
Evaluacin del estado clnico y si el paciente lo precisa
Prednisona + anticolinestersicos no mejora Inmunosupresin (azatriopina, ciclosporina)
Figura 19. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis (MIR 00-01F, 65; MIR 98-99, 60; MIR 97-98, 149).
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DIAGNSTICO.
Tabla 30. Tcnicas diagnsticas en la miastenia gravis.
El Cloruro de edrofonio inhibe la acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura sinptica, aumentando as la disponibilidad de acetilcolina para interactuar con los receptores postsinptico. Debe realizarse cuando existe la sospecha clnica. Es positivo si se produce una mejora inmediata y transitoria de la debilidad tras su adminstracin. Prueba ms especfica; su presencia es diagnstica (MIR 03-04, 245), pero su ausencia no excluye el diagnstico. No son patognomnicos de miastenia gravis (pueden aparecer en miastenias farmacolgicas). Su titulacin no se corresponde con la gravedad de la enfermedad.
TEST DE TENSILON (Edrofonio) (MIR 98-99, 243)
TRATAMIENTO. Los medios teraputicos disponibles son cuatro: mejorar la transmisin neuromuscular con anticolinestersicos (neostigmina y piridostigmina por va oral), inmunosupresin con esteroides o citostticos, plasmafresis para disminuir la titulacin srica de Ac antirreceptor y timectoma para eliminar el posible origen de los mismos (ver gura 19).
7.8. Fracturas craneales.

Las fracturas del peasco son las ms frecuentes de las fracturas de la base del crneo (45%). Se clasican en tres grupos segn su trayecto: 1. LONGITUDINALES (TIMPNICAS, EXTRALABERNTICAS): Las ms frecuentes (70%). Por traumatismos temporoparietales, la lnea de fractura discurre paralela al eje del peasco afectando al techo del odo externo y al odo medio. Clnica: hipoacusia de transmisin por lesin timpanoosicular, otorragia, signo de Battle (equimosis retroauricular) y puede existir otolicuorrea por extensin a la fosa craneal media. La parlisis facial es rara (20%) y la recuperacin frecuente, al ocurrir por compresin o edema. Si hay vrtigo es leve por conmocin laberntica. Otoscopia: escaln en paredes del CAE y desgarro timpnico con otorragia (MIR 97-98 ORL, 102). 2. TRANSVERSALES (NEURALES, LABERNTICAS): Menos frecuentes (20%), pero ms graves. Por traumatismos occipitales, la lnea de fractura es perpendicular al eje del peasco, afectando al odo interno. Clnica: hipoacusia neurosensorial profunda, acfenos y vrtigo espontneo intenso. La parlisis facial es frecuente (50%) y de peor pronstico, al producirse una seccin neural. Otoscopia: puede ser normal o existir hemotmpano.
DEMOSTRACIN DE ANTICUERPOS ANTIRRECEPTOR DE ACETILCOLINA
Las velocidades de conduccin nerviosa son normales. La amplitud del potencial de accin ante un estmulo nico es normal. La ESTUDIOS estimulacin nerviosa repetitiva a bajas NEUROFISIOLGICOS frecuencias (3-5 Hz) produce un decremento progresivo de la amplitud de los potenciales de accin evocados (respuesta decremental). RADIOLOGA (TC o RM torcica) OTROS (estudio de hormonas tiroideas, factor reumatoide y ANAs) Detectan alteraciones tmicas (hiperplasia o timoma). Puede asociar hipertiroidismo en un 5% de los pacientes y agravar la debilidad miastnica, as como diversos trastornos autoinmunes (LES, artritis reumatoide, etc.).
Tabla 31. Fracturas craneales: tipos y caractersticas.

Tipo de fractura LINEAL Caractersticas Demuestra que el crneo ha sufrido un impacto de gran energa. El pronstico del paciente depender de la posible lesin enceflica subyacente. La tabla externa se hunde por debajo del lmite anatmico de la tabla interna. En ocasiones son fracturas conminutas (con varios fragmentos). Suelen acompaarse de laceracin del cuero cabelludo y de la duramadre. En estas fracturas est aumentado el riesgo de crisis postraumticas. Toda fractura craneal en comunicacin con una laceracin del cuero cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad del odo medio. El trazo de fractura coincide con una sutura craneal. Ms frecuente en nios. La fractura desgarra la duramadre permitiendo que la aracnoides se hernie, de modo que las pulsaciones de LCR la van agrandando progresivamente. Ms frecuente en nios. Fractura en "tallo verde" tpica de lactantes, por la plasticidad craneal. Debe sospecharse ante determinados signos exploratorios: hemotmpano, equimosis retroauricular (signo de Battle), equimosis periorbitaria ("ojos de mapache"), lesin de pares craneales (MIR 98-99, 66; MIR 96-97F, 72) y otorrea o rinorrea licuorales o hemticas (raras pero diagnsticas) (MIR 99-00F, 72). Diagnstico TC craneal urgente para valorar lesiones asociadas. Pobre correlacin entre lesin sea y dao cerebral. Tratamiento No suelen requerir tratamiento. Es necesario mantener al paciente en observacin.
FRACTURAHUNDIMIENTO
Requieren ciruga para elevar el fragmento hundido. Si son abiertas, debe TC craneal; permite determinar el extirparse este fragmento seo y se grado de hundimiento y la realizar una craneoplastia diferida existencia de lesiones varios meses despus, para reducir el intracraneales asociadas. riesgo de infecciones intracraneales que puedan aparecer. Requieren desbridamiento de la herida y tratamiento antibitico para prevenir osteomielitis, meningitis e infecciones del cuero cabelludo.
COMPUESTA
DIASTTICA CRECIENTE O EVOLUTIVA (quistes leptomenngeos postraumticos) EN "PING-PONG"
Requieren ciruga para cerrar el defecto menngeo.
En ausencia de dao parenquimatoso la ciruga slo es necesaria en fracturas frontales por motivos estticos.
BASILAR
TC craneal con ventana sea. No suelen precisar tratamiento por s Proyecciones Rx clsicas para mismas. Pueden asociarse con fracturas de peasco (en desuso): determinadas complicaciones que s lo Schller (longitudinales) y requieran (aneurisma carotdeo, fstula Stenvers (transversales). cartido-cavernosa, fstula de LCR).
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3. OBLICUA (TIMPANOLABERNTICA). Lnea de fractura que puede afectar al CAE, odo medio y odo interno. Puede existir cualquier sntoma de las dos anteriores y la parlisis facial es la regla (100%). Tabla 32. Clasificacin y diagnstico diferencial de las fracturas del peasco.
LONGITUDINAL FRECUENCIA PERFORACIN OTORRAGIA HEMOTMPANO OTOLICUORREA HIPOACUSIA PARLISIS FACIAL VRTIGO RADIOLOGA 70-80% Frecuente Frecuente Rara Frecuente Transmisiva 20%. Transitoria Raro y leve (posicional) Schller TRANSVERSAL 15-20% Rara Rara Frecuente Rara Perceptiva (cofosis) 50%. Permanente Frecuente y severo Stenvers
7.9. Hematoma epidural y subdural.

Ver tabla 33.
7.10. Migraa.
La mayora de los pacientes presenta el primer episodio de migraa a los 10-30 aos y en el 60-75% de los casos son mujeres. Existe una predisposicin hereditaria. Se describen distintos subtipos clnicos:
Migraa con aura o migraa clsica (20% del total). Es una cefalea recurrente, de predominio hemicraneal y carcter pulstil que puede acompaarse de nuseas, vmitos, fotofobia y sonofobia. Se precede de clnica de focalidad neurolgica (aura), siendo las manifestaciones visuales las ms frecuentes (escotomas centelleantes, visin borrosa), aunque tambin puede haber sntomas motores o sensitivos. Preceden a la cefalea en 15-30 minutos y habitualmente desaparecen minutos antes de comenzar la cefalea. Los ataques presentan muy diversos desencadenantes (fatiga, estrs, luces brillantes, alcohol, menstruacin). Migraa sin aura o migraa comn (75% del total). Consiste en cefaleas de anlogas caractersticas a las descritas en la migraa con aura, pero sin clnica de focalidad neurolgica precediendo o acompaando a la cefalea. Migraa complicada o infarto migraoso. En ella los dcits neurolgicos que preceden o acompaan a la cefalea persisten ms all de la duracin de la misma, sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral (MIR 00-01F, 153). Carotidinia, migraa facial o cefalea de la mitad inferior. Afecta a pacientes en la 4-6 dcada. El dolor se localiza en la mandbula y cuello, es continuo y a veces adquiere carcter pulstil. Los episodios duran entre varios minutos y horas y se repiten varias veces a la semana. En el lado del dolor la arteria cartida cervical presenta un pulso prominente y puede haber tumefaccin de los tejidos que la rodean. Los traumatismos dentales son un factor precipitante frecuente. Migraa basilar. Los sntomas neurolgicos que preceden a la cefalea son caractersticos de disfuncin troncoenceflica: vrtigo, disartria, diplopa, ataxia o sndrome confusional, persisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea occipital pulstil.
Tabla 33. Diagnstico diferencial de los hematomas epidural y subdural.

H EMAT OMA EPID U RAL H EMAT OMA SU B D U RAL
Epidemiologa
Suponen el 1-3% de los TCE. Es ms comn Las formas crnicas aparecen sobre todo en ancianos, alcohlicos y en la segunda y tercera dcadas, sobre todo en anticoagulados. El traumatismo desencadenante es a menudo tan varones. Los accidentes de trfico son la causa trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan (MIR 94-95, 45). ms frecuente. Sangrado arterial, principalmente por desgarro de la arteria menngea media tras una fractura temporal (MIR 95-96F, 259). Sangrado venoso por rotura de la venas puente corticales o laceracin del parnquima cerebral CRNICO Muy heterognea; pueden simular otras entidades (ACV, tumores, demencia o psicosis). Predomina la cefalea crnica con hipersensibilidad a la percusin, fluctuente a lo largo del tiempo y asociados con dficits focales. Imagen hipodensa con morfologa de semiluna.
Origen
Clnica
La presentacin clnica clsica es prdida de AGUDO conciencia seguida de un perodo de lucidez (intervalo lcido). Posteriormente deterioro neurolgico de rpida evolucin, en general Cursan con clnica de herniacin debido a herniacin uncal por el importante efecto de masa de la coleccin hemtica (MIR uncal progresiva y deterioro 99-00, 193; MIR 98-99F, 77; MIR 96-97, 76; MIR neurolgico de rpida evolucin. 94-95, 48). Menos del 30% presenta esta secuencia completa. Imagen hiperdensa con morfologa de lente biconvexa y frecuente efecto de masa. En general menor y ms tarda (por compresin). Con diagnstico y tratamiento precoz es de aproximadamente el 10%. Craneotoma + evacuacin Imagen hiperdensa en forma de semiluna. Los subagudos suelen ser isodensos con el parnquima cerebral. En general mayor y ms precoz.
TC
Lesin parnquima Mortalidad Tratamiento
Las formas agudas tienen una morbimortalidad del 50-90% a pesar de la ciruga. Craneotoma + evacuacin Trpano
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Tabla 34. Principales opciones en el tratamiento de la migraa.
Tipo de tratamie nto
S I N T O M A T I C O
Frmacos
Come ntarios Su deben administrar inmediatamente despus del inicio de la cefalea, repitiendo la dosis cada 4-6 horas. La administracin de metoclopramida o domperidona no slo mejora las nuseas o los vmitos sino que adems facilita la absorcin de los analgsicos. Junto al tratamiento analgsico se debe descansar, si es posible, en lugar oscuro y silencioso. Son agonistas de receptores serotoninrgicos (5HT1B y 1D) con accin vasoconstrictora y reductora de la inflamacin alrededor de los vasos. Se considera el zolmitriptn como el de mayor beneficio teraputico. El naratriptn es especialmente til en casos de recurrencias frecuentes, con un perfil de seguridad muy bueno. Contraindicaciones: cardiopata isqumica o claudicacin intermitente. El mecanismo por el cual ejercen su accin profilctica resulta desconocido, aunque se postula un efecto bloqueante de receptores serotoninrgicos 5-HT2 (MIR 99-00, 202). Los dos primeros se deben usar con precaucin en pacientes con enfermedad de Parkinson, enfermedades depresivas previas o trastornos extrapiramidales de otro tipo. Especialmente indicados en pacientes con migraa asociada a cefalea tensional. Su accin parece independiente de su actividad antidepresiva (MIR 97-98F, 253). Muy eficaces; deben ser administrados con precaucin debido a sus efectos secundarios importantes, aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural, pericrdica y retroperitoneal (MIR 97-98F, 2; MIR 96-97, 120).
ATAQU ES LEVEM O D ERAD O S
AINES (AAS, naproxeno o ibuprofeno)
ATAQU ES MODERADOSSEVEROS
TRIPTANOS (sumatriptn , naratriptn, zolmitriptn, rizatriptn almotriptn y eletriptn) BETABLOQUEANTES (propranolol) CALCIO ANTAGONISTAS (flunaricina, cinaricina, verapamilo) ANTIDEPRESIVOS TRICCLICOS (amitriptilina, nortriptilina) ANTAGONISTAS DE LA SEROTONINA (ciproheptadina, pizotifen, metisergida)
(consi derar si l a frecuenci a es superi or a dos epi sodi os al mes)
PREVEN T IVO
Pg. 27

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Neurologa y Neurociruga

Neurologa y Neurociruga TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES.

Accidentes cerebrovasculares isqumicos.

Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (incluyendo la cara) y a veces hemianopsia contralateral homnima.

ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR

Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotdea.

No asociada a patologa valvular

Sospecha clnica ACV

AIT (<24 horas) ICTUS (>24 horas)

TA ECG Analtica Rx trax

Aterosclerosis bifurcacin carotdea (HTA, tabaco, colesterol)

Fibrilacin auricular Trombo mural (IAM) Valvulopata (EM)

Pruebas complem. (dgco etiolgico)

ECO doppler carotdeo Angiografa ECO transesofgico ECG

Antiagregacin con AAS

Signo de la delta vaca en TAC con contraste

Figura 2. Algoritmo diagnstico y teraputico de los accidentes cerebrovasculares.

Figura 3. Localizacin de los sndromes lacunares ms frecuentes.

Figura 4. Algoritmo diagnstico de la hemorragia subaracnoidea.

Lumbocitica. Hernia discal lumbar.

TEMA 2. PATOLOGA RAQUIMEDULAR 2.1. Dolor lumbar.

Figura 7. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo.

Flexin cadera (psoas)

Cara anterior muslo

Maleolo externo. Planta y borde lateral del pie hasta 5 dedo.

Tabla 8. Indicaciones de ciruga en la hernia discal lumbar.

Lesiones cerebrales bilaterales.

Lesiones hemisfricas derechas.

APRAXIA DEL VESTIDO

Trastornos de la funcin motora.

Figura 9. Vas motoras.

Amplios grupos musculares Atrofia por desuso

Figura 10. Vas sensitivas.

Tabla 12. Principales sndromes medulares.

MIELOPAT A T RAN SVERSA

Idioptica (mecanismo inmunoalrgico), vrica, EM, LES, Sjogren

Traumatismos penetrantes, lesiones extramedulares compresivas

SN D ROME MED U LAR CEN T RAL

Siringomielia, hidromielia y tumores centromedulares

LESIN D E LAS COLU MN AS POST EROLAT ERALES

SN D ROME CORD ON AL POST ERIOR

SN D ROME D E LA ART ERIA ESPIN AL AN T ERIOR

TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES 4.1. Consideraciones generales.

Reflejos y sndromes medulares.

Figura 11. Principales vas motoras y sensitivas de la mdula espinal.

Figura 12. Principales manifestaciones de los sndromes lobares.

Tabla 13. Sndromes lobares.

Figura 13. Diagnstico diferencial de los tumores intracraneales en funcin de su localizacin.

Tumores de origen disembrioplsico. Craneofaringioma.

TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES.

Corea. Enfermedad de Huntington.

Enfermedad de Parkinson idioptica.

DFICITS COGNITIVOS FENMENOS DE CONGELACIN

DISMINUCIN de ACTIVIDAD COLINRGICA

Anticolinrgicos (trihexifenidil, biperiden)

Inhibidor selectivo de la MAO-B (deprenil o selegilina)

Recuerda que el diagnstico de la enfermedad de Parkinson es fundamentalmente clnico.

miniMANUAL 2 CTO TEMA 6. ESCLEROSIS MLTIPLE

Otros sndromes parkinsonianos

Ver gura 15.

Figura 15. Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos.

Sospechar esclerosis mltiple

Primer ataque (No es suficiente para diagnosticar EM)