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Lupus eritematoso sistmico

Julia GarcaConsuegra Molina

desconocida, caracterizada por afectacin de

mltiples rganos y sistemas y por la presencia
de anticuerpos antinucleares (ANA).

l lupus eritematoso sistmico (LES) es

una enfermedad inflamatoria crnica de
naturaleza autoinmune y de etiologa

Manifestaciones clnicas
Sindrome constitucional: fiebre, astenia, prdida de peso.
Manifestaciones mucocutneas
Exantema malar
Fotosensibilidad
Lupus discoide
Lupus subagudo
Eritema palmar
Eritema generalizado
Urticaria
lceras orales y nasales

Lupus pernio
Livedo reticularis
Prpura
Alopecia
Paniculitis
Vasculitis
Fenmeno de Raynaud

Manifestaciones musculosquelticas

Manifestaciones digestivas

Artralgias/artritis (en general transitorias)

Tenosinovitis
Miositis
Necrosis asptica

Peritonitis asptica
Vasculitis con perforacin o hemorragia
Enteropata con prdida de protenas
Pancreatitis. Seudoquiste pancretico
Hepatomegalia. Alteracin de la funcin heptica

Manifestaciones cardiacas

Manifestaciones renales

Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis de Liebman-Sack
Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis
en relacin con anticuerpos antifosfolpidos

Hematuria. Cilindruria
Proteinuria
Sndrome nefrtico
Hipertensin arterial
Insuficiencia renal

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Clasificacin histolgica de la nefritis lpica segn la Organizacin Mundial de la Salud

Clase I
Clase II
Clase III
Clase IV
Clase V
Clase VI

Normal
Mesangial
Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
Glomerulonefritis proliferativa difusa
Glomerulonefritis membranosa
Esclerosis glomerular

Manifestaciones pulmonares
Enfermedad pulmonar primaria

Enfermedad pulmonar secundaria

Alteracin de la funcin respiratoria

Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crnica
Neumopata intersticial
Pulmn encogido (shrinking lungs)
Hemorragia pulmonar
Hipertensin pulmonar

Infeccin
Toxicidad por frmacos

Manifestaciones neuropsiquitricas
Manifestaciones primarias

Manifestaciones secundarias a

Sndrome orgnico cerebral

Psicosis
Convulsiones
Trastornos emocionales
Parlisis de nervios craneales
Parlisis de nervios perifricos
Sndrome de Guillain- Barr
Meningitis asptica
Mielopata transversa
Corea
Ataxia cerebelar
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal

Infeccin
Hipertensin arterial
Frmacos
Uremia

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Reumatologa

Alteraciones hematolgicas

Inmunizacion frente al virus de la gripe.

Anemia (trastornos crnicos y/o hemoltica).

Tratamiento precoz de las infecciones.

Leucopenia (linfopenia; en la fase aguda

puede haber neutropenia).

Antiinflamatorios no esteroideos

Trombopenia y alteraciones de la funcin

plaquetaria con nmero normal de plaquetas.

En manifestaciones musculosquelticas o
serositis leves

Autoanticuerpos
Antipaldicos

Presencia de anticuerpos antinucleares en

prcticamente todos los pacientes.

En manifestaciones cutneas y como coadyuvante de los esteroides en afeccin sistmica.

Anticuerpos anti DNA, de gran especificidad,

anti Sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro y
anti La.

Hidroxicloroquina: dosis mxima 6,5 mg/

kg/da.

Anticuerpos antifosfolpido (anticoagulante

lpico y anticuerpos anticardiolipinas).

Cloroquina: 3,5-4 mg/k/da.

Corticoides

Otros datos analticos

Terapia inicial

Disminucin de la cifra del complemento

srico.

En manifestaciones que no ponen en peligro la

vida (serositis, artritis, alteraciones hematolgicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/
kg/da de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina.

Aumento de reactantes de fase aguda en los

periodos de actividad de la enfermedad.

Tratamiento

En manifestaciones graves, pero que no ponen en

peligro la vida de forma inmediata (nefropata,
afectacin neurolgica, anemia hemoltica):
dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1 a 3 dosis.

Medidas generales
Informacin a los padres y al paciente.

En enfermedad grave con importante riesgo vital

(hemorragia pulmonar, afectacin neurolgica grave, insuficiencia renal rpidamente progresiva):

Reposo adecuado.
Cremas fotoprotectoras (ndice 15).
Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vrica), pero s tratamiento con esteroides a dosis
altas o inmunosupresores.

1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un mximo de 1

gramo, en 3 das consecutivos.

61

Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Criterios de clasificacin del lupus eritematoso sistmico

segn el Colegio Americano de Reumatologa
Criterio

Definicin

1. Eritema malar

Eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales

2. Rash discoide

Zonas eritematosas elevadas con escamas queratticas adherentes y taponamiento folicular. En las
lesiones antiguas puede producirse cicatrizacin atrfica

3. Fotosensibilidad

Erupcin cutnea desproporcionada tras exposicin a la luz solar, por historia u observada por el mdico

4. lceras orales

lceras orales o nasofarngeas, normalmente indoloras, observadas por el mdico

5. Artritis

Artritis no erosiva en dos o ms articulaciones perifricas, con inflamacin, derrame sinovial o dolor a
la palpacin

6. Serositis

Pleuritis: historia clnica convincente, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame
pleural
o
Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame
pericrdico

7. Nefropata

Proteinuria persistente superior a 0,5 g/da o > 3+ si no se ha cuantificado,

o
Cilindruria: de hemates o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos

8. Alteracin neurolgica
9. Alteracin hematolgica

Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metablico, electroltico o de frmacos que las puedan
producir
Anemia hemoltica con reticulocitosis
o
Leucopenia < de 4.000/mm 3 en 2 ocasiones
o
Linfopenia < de 1.500/mm 3 en 2 ocasiones
o
Trombopenia < de 100.000/mm 3 no secundaria a frmacos.

10. Alteracin inmunolgica

Anti DNA positivo

o
Anti Sm positivo
o
Anticuerpos antifosfolpidos positivos basado en
1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a ttulos medios o altos
2) Anticoagulante lpico (+)
o
Serologa lutica falsamente (+) durante al menos 6 meses

11. Anticuerpos antinucleares

positivos

Ttulo anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en
ausencia de frmacos capaces de producir lupus inducido por los mismos

Para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultneos

62

Reumatologa

2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/da, en 3

dosis.

Manifestaciones clnicas
del LES neonatal

Corticoterapia en descenso y de
mantenimiento

Bloqueo cardaco congnito

Manifestaciones cutneas
Elevacin de las enzimas hepticas
Ictericia colestsica
Neumonitis
Trombopenia
Anemia aplsica
Anemia hemoltica
Leucopenia

La terapia inicial debe mantenerse durante 48 semanas. Si desaparecen los sntomas, con
mejora significativa de los parmetros analticos y serolgicos, iniciar descenso lento y
progresivo, con estrecha monitorizacin para
evitar recadas. Si se objetivan signos de recada, aumentar la dosis en un 25-50 %.
Mantener dosis pequeas (2,5-5 mg/da)
durante meses o aos, y si el paciente persiste
en remisin, retirarlos. Si no se consigue
mejora ni control adecuado de las alteraciones analticas y serolgicas, evaluar un
aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar aadir inmunosupresores.

Tratamiento
1. Del bloqueo cardaco congnito:
Monitorizacin de la madre con ecografa fetal a partir de la 15 semana.
Con frecuencia se precisa marcapasos
en el perodo neonatal.

Inmunosupresores

2. De las manifestaciones cutneas:

Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m 2/semanal

Evitar exposicin a la luz solar.

Evitar fototerapia.

Azatioprina: 1-2 mg/K/da

Cremas de esteroides.

Ciclofosfamida

3. De las manifestaciones hematolgicas,

hepticas, etc.

Oral: 1-2 mg/K/da

IV: 500-1000 mg/m2/mes (ver tabla)

En general no precisan medicacin.

Si son graves, esteroides sistmicos.

Lupus neonatal
Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clnicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el nio y
en la madre: anti Ro, anti La, anti U1-RNP.

Bibliografa
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committee on systemic lupus erythematosus
guidelines. Guidelines for referral abd management of systemic lupus erythematosus in adults.
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Las manifestaciones cutneas y sistmicas

desaparecen en aproximadamente 6 meses.

63

Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

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Pediatric Rheumatology. Third edition. Philadelphia, Saunders Company, 1995:323-364.

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prednisone only. Arthritis Rheum 1991;34:945949.

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sistmico. En: Enrique Gonzlez Pascual.
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Editorial mra SL, 1999.
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Reumatologa. Editorial Arn. 1998.

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NOTAS

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