EXAMEN FSICO GENERAL AL NEONATO

Dra. Dulce Mara Reyes Izquierdo

Consideraciones generales
Los propsitos del examen fsico general al neonato son: 1. Descubrir variaciones comunes de lo normal o anomalas. 2. Aplicar una teraputica precoz, rpida y adecuada en los recin nacidos que as lo requieran. Los mejores datos del examen fsico son obtenidos cuando el mdico que lo realiza es organizado, establece mxima interaccin, limita el estrs y no agota al neonato. Si el recin nacido est desnudo, la observacin no puede prolongarse como cuando est vestido o cuando se encuentra en incubadora o cuna radiante. La opinin en general de los neonatlogos es que sin tocar al recin nacido se pueden encontrar muchos datos de inters, y al examinarlo con manos y estetoscopios tibios y manipulacin gentil, se puede lograr el examen fsico y prevenir el llanto, lo que facilita el examen posterior a la observacin. Todas las observaciones mdicas y de enfermera deben ser referidas con fecha y hora, ya que el examen fsico puede ser normal, y minutos, horas o das despus, pueden tener diferencias significativas que orienten a un diagnstico determinado. La observacin sin manipulacin proporciona datos; en un corto perodo de tiempo puede ser observado su estado general, anomalas, estado de maduracin, nutricin, su postura y respiracin. Al evaluar el estado general se deben tener en cuenta la coloracin, la actividad fsica y el llanto. La exploracin de la actividad fsica se inicia teniendo en cuenta cualquier cambio presente. Los movimientos espontneos simtricos son normales, al igual que los temblores y los movimientos de corta duracin que guardan relacin con el fro o sobresalto. Debe observarse la postura en reposo del nio, quien puede adoptar una posicin de confort como la que mantena en el tero, la que a su vez est relacionada con el tono muscular que se establece cuando hay madurez y una adecuada oxigenacin. La flaccidez o pobre tono muscular, la espasticidad, hiperactividad, opisttonos, temblores frecuentes o mantenidos y las convulsiones pueden ser indicativo de dao neurolgico.

El llanto del recin nacido suele ser fuerte y vigoroso al nacimiento, un llanto fuerte en extremo puede sugerir un aumento de la presin intracraneal, un llanto dbil, ausente o irritable puede ser indicativo de dao cerebral. Las malformaciones como el onfalocele, el labio leporino, la fisura palatina, el ano imperforado, la sindactilia, la polidactilia, las fstulas o apndices preauriculares y el mielomeningocele pueden ser detectados slo con la observacin; las facies singulares o apariencias del cuerpo que estn asociadas con sndromes especficos tambin pueden ser notados. La respiracin debe ser evaluada en reposo y despus de la manipulacin; adems, debe observarse la frecuencia respiratoria, el ritmo respiratorio, si la respiracin es o no diafragmtica y si utiliza los msculos respiratorios accesorios. Despus de la primera hora de vida, si la frecuencia respiratoria es mayor que 60 respiraciones/min indica taquipnea, y ste es un signo clnico temprano de muchas enfermedades cardacas, metablicas o infecciones graves. La taquipnea asociada a la apnea, disnea o cianosis puede indicar enfermedad respiratoria o cardiovascular. Continuando la exploracin fsica general del recin nacido se deben tener en cuenta los aspectos piel, mucosas y faneras.

Piel
La piel del recin nacido tiene particularidades que la diferencian de otras edades como son: 1. Caractersticas de la piel: a) Color. b) Textura. c) Vrnix caseosa. d) Descamacin. 2. Lesiones dermatolgicas transitorias: a) Eritema txico. b) Milio facial. c) Melanosis pustulosa neonatal transitoria. d) Miliaria. e) Livedo reticular. f) Ampollas por succin.

27

3. Alteraciones del tejido celular subcutneo: a) Edema. b) Necrosis grasa subcutnea. c) Esclerema. 4. Infecciones de la piel: a) Candidiasis. b) Onfalitis. c) Imptigo. d) Pnfigo. 5. Anomalas del desarrollo: a) Aplasia cutis congnita. b) Anomalas de las glndulas mamarias. c) Nevus: Epidrmico o verrugoso. Sebceo o de Jadassohn. Comedoniano. Del tejido conectivo. Vasculares: Telangiectsico. Mancha de vino de Oporto o nevus flammeus. Pigmentados: Manchas monglicas. Manchas caf con leche. Nevus pigmentado gigante. d) Apndice auricular. e) Fstula y quistes branquiales. f) Fstulas y quistes tirogloso. g) Hoyuelos y depresiones. 6. Glndulas de la piel.

rojo intenso cuando llora, y el posmaduro es un neonato plido slo rosado en orejas, plantas y palmas. CIANOSIS En los primeros 2 das de vida es frecuente encontrar coloracin violcea de las extremidades, ya que la hemoglobina reducida es elevada y la circulacin perifrica es lbil y perezosa, en especial tras la exposicin al fro, alteraciones vasomotoras y compresiones mecnicas. La cianosis puede obedecer muchas veces a enfermedades respiratorias, cardiovasculares, neurolgicas, metablicas e infecciosas, pero los antecedentes, el cuadro clnico, su intensidad y duracin la diferencian de la cianosis distal por trastornos de la circulacin perifrica. EQUIMOSIS Puede confundirse la cianosis con zonas de equimosis que se caracterizan por tener una coloracin violcea y slo al hacer presin digital la piel queda blanca cuando existe cianosis, lo cual no ocurre en las reas equimticas; stas pueden ser el resultado de traumas del parto y suelen acompaarse de petequias y hemorragias conjuntivales. Las lesiones equimticas no presentan habitualmente complicaciones y desaparecen gradualmente durante la primera o segunda semana; si estn comprometidas amplias superficies de la piel pueden presentar hiperbilirrubinemia. PALIDEZ La causa ms frecuente de palidez de la piel es la anemia; sin embargo, todos los pacientes plidos no necesariamente tienen anemia. La piel est plida cuando existe disminucin del volumen circulatorio perifrico por estrechamiento de la luz de arteriolas y capilares, por vasoconstriccin perifrica o disminucin del volumen-minuto como ocurre en el shock, sndrome de enfriamiento, en la asfixia y el dolor. Lo mismo sucede cuando existe aumento de la consistencia de las capas hsticas subyacente a los capilares que es causa de disminucin de la translucidez cutnea como se observa en el posmaduro por el grosor de su piel; adems, la piel puede verse plida cuando existen edemas acentuados. Por esto se puede utilizar algunos elementos que sirvan de utilidad para el diagnstico diferencial de un neonato plido en sus tres causas ms frecuentes (Tabla 3.1). Cuando la piel est plida lo primero que se ha de descartar por la necesidad de una teraputica de reposicin es la prdida aguda de sangre y en segundo lugar la anemia hemoltica. Clnicamente ayuda en el diagnstico la coloracin plida de la piel y cuando est acentuada se observa la palidez, adems, en la mucosa ocular, en la lengua, y en las palmas y plantas, lo cual sirve de ayuda en los recin nacidos de piel oscura.

CARACTERSTICAS DE LA PIEL
COLOR
La coloracin de la piel es un importante indicador de la funcin cardiorrespiratoria, y tambin de las membranas mucosas, en especial en los nios con piel oscura que presentan anemias graves. Los neonatos normalmente tienen un color rosado debido a su exceso de glbulos rojos, aunque esta coloracin vara considerablemente dependiendo de: 1. El estado de la circulacin. 2. El estado de oxigenacin. 3. El equilibrio cido bsico y metablico. 4. La concentracin de la hemoglobina. 5. La edad gestacional. Atendiendo a la edad gestacional, la coloracin de la piel vara por las caractersticas que sta tiene segn el grado de madurez; se observa en el recin nacido de muy bajo peso al nacer que su coloracin es rojo oscuro, y en el neonato pretrmino mayor de 34 semanas de edad gestacional su coloracin es rosada uniforme; el recin nacido que ya ha llegado al trmino tiene coloracin rosada plida, variable en el cuerpo, pero se torna

28

Tabla 3.1. Diagnstico diferencial de palidez en recin nacido Causas ms frecuentes de palidez
Antecedentes

Prdida aguda de sangre

Accidentes obsttricos Hemorragia Sospecha de hemorragia oculta Baja Taquicardia Respiracin superficial y rpida Con cianosis distal o sin ella Baja Acidosis metablica Negativo

Asfixia
Sufrimiento fetal agudo o crnico agudizado Parto distcico Normal o baja Bradicardia Dbil o ausente Cianosis plida Normal Acidosis mixta Negativo

Enfermedad hemoltica (forma anmica)

Madre con factor Rh negativo con prueba de Coombs indirecta positiva Madre grupo sanguneo O y recin nacido grupo A o B Normal, solamente baja si hidropis fetal Bradicardia Normal o pobre si hidropis fetal Palidez e ctero variable S Baja Normal o acidosis metablica Positivo si hay enfermedad hemoltica por factor Rh Negativo y raramente positivo si hay incompatibilidad a los grupos sanguneos A, B y O

Tensin arterial Frecuencia cardaca Esfuerzo respiratorio Coloracin Hepatoesplenomegalia Hemoglobina Gasometra Coombs directo

Las causas ms frecuentes de anemia en el perodo neonatal son: 1. Menor produccin de glbulos rojos: a) Infecciones. b) Deficiencias nutricionales. c) Depresin medular inducida por drogas. d) Leucemia congnita. e) Anemia hipoplsica congnita. 2. Mayor destruccin de glbulos rojos o hemlisis: a) Inmune: Incompatibilidad al factor Rh. Incompatibilidad a los grupos sanguneos A, B y O. Incompatibilidad por subgrupos. Anemia hemoltica materna. Autoinmune. Drogas. b) Infecciones: Bacterianas. Infecciones congnitas por: Sfilis. Malaria. Citomegalovirus. Rubola. Toxoplasmosis. Herpes simple. c) Coagulacin intravascular diseminada. d) Galactosemia. e) Prolongada o recurrente acidosis metablica o respiratoria.

f ) Anemia hemoltica macro y microangioptica. Hemangioma cavernoso. Grandes trombosis venosa. Estenosis de arteria renal. Severa coartacin de la aorta. g) Trastornos hereditarios de la membrana de la clula roja: Esferocitosis hereditaria. Eliptocitosis. Estomatocitosis. h) Picnocitosis. 3. Prdidas de sangre o hemorragias: a) Accidentes obsttricos, malformaciones de la placenta y cordn: Parto precipitado. Ruptura de cordn umbilical y vasos anmalos. Hematoma de cordn y placenta. Desprendimiento de placenta. Incisin de la placenta durante la operacin cesrea. Placenta previa. b) Hemorragias ocultas previas al nacimiento: Feto-fetal: gemelos. Feto-materna: Amniocentesis traumtica. Versin externa. Feto-placentaria: Angioma de la placenta. Hematoma placentario. Espontneo.

29

c) Hemorragias del recin nacido: Intracraneana. Cefalohematoma, caput hemorrgico. Roturas de vsceras (hgado, bazo, etc.). Hemorragia suprarrenal. Hemorragia pulmonar. Hemorragia gastrointestinal. d) Iatrogenia (yatrogenia) Toma de muestra de sangre para exmenes. Procedimientos con reposicin insuficiente (exanguinotransfusin). Los valores normales de la hemoglobina en los recin nacidos son variables por los cambios fisiolgicos que ocurren en las primeras semanas de vida y estos a su vez varan con la edad gestacional. En el recin nacido a trmino al nacer el valor promedio de hemoglobina en la sangre del cordn es de 16,9 1,6 g/dL, oscilando sus cifras desde 15 a 21 g/dL. En el perodo de anemia fisiolgica se alcanza el valor ms bajo entre las 8 y 12 semanas con valores promedios de 9,5 y 11 g/dL. Este descenso estimula a la eritropoyetina y se inicia la sntesis de glbulos rojos; en este perodo se necesita disponer de cantidades adecuadas de hierro. El recin nacido pretrmino tiene caractersticas semejantes pero con valores menores. Al nacimiento, el valor promedio de hemoglobina del cordn es de 15,9 2,4 g/dL. En el perodo de anemia fisiolgica alcanza alrededor de las 6 semanas de vida su valor ms bajo que oscila entre 7 y 10 g/dL, por descenso progresivo de ella (1 a 1,5 g/dL semanal) y esto ocurre por: 1. Disminucin del tiempo de vida del hemate: a) De 70 a 90 das en el recin nacido a trmino. b) De 40 a 60 das en el recin nacido pretrmino. 2. Rpido crecimiento corporal, lo que demanda mayores requerimientos de hierro. Segn R.H. Phibbs y A. Sola, y teniendo en cuenta lo antes expresado, la anemia del pretrmino puede clasificarse en: anemia muy precoz, anemia precoz y anemia tarda. 1. Anemia muy precoz. Ocurre con mayor frecuencia en los pretrminos de muy bajo peso y gravemente enfermos en los primeros das de vida. Su intensidad puede estar motivada por repetidas extracciones de sangre para anlisis de laboratorio. 2. Anemia precoz. Aparece entre los 30 y 60 das de edad y es secundaria a la anemia fisiolgica. 3. Anemia tarda. Aparece entre los 60 y 90 das de edad; se produce bsicamente por el dficit de hierro aunque influye

tambin el dficit de otros factores nutricionales (cobre, cido flico, vitamina E ). A los 5 meses de edad el recin nacido pretrmino alcanza valores hematolgicos iguales que el nacido a trmino. RUBICUNDEZ Ocasionalmente se aprecia enrojecimiento cutneo transitorio de una mitad del cuerpo, con una clara delimitacin entre la zona enrojecida y la mitad normal; las membranas mucosas no se hallan comprometidas. Este hallazgo fsico slo se produce cuando el neonato est en decbito lateral, la diferencia de color desaparece casi de inmediato si ste se cambia de posicin; pero si se gira al otro decbito, se observa una inversin del color. La intensidad del color vara y en algunos casos la lnea de demarcacin es incompleta y no toma la cara y los genitales. La actividad muscular intensa y el llanto provocan un enrojecimiento general que hace desaparecer la diferencia de color. Se presenta con frecuencia entre el segundo y quinto da de vida, aunque ha podido observarse hasta la tercera semana y su duracin es de 1 a 20 min; puede ser un episodio nico o mltiple y no se observan alteraciones simultneas en la frecuencia cardaca, reflejos pupilares, tono muscular o respuesta a los estmulos externos. Este cambio en la coloracin de la piel es conocido con el nombre de piel arlequinada(Fig. 3.1). Se ha observado slo en la etapa neonatal, especialmente en los recin nacidos de bajo peso al nacer, tanto en nios sanos como en nios enfermos; carece de significacin patolgica y a causa de la exacta demarcacin longitudinal de la lnea media se ha atribuido a un desequilibrio temporal por inmadurez del hipotlamo que controla el tono de los vasos sanguneos perifricos.

Fig. 3.1. Recin nacido con piel arlequinada.

30

El neonato tambin puede estar rubicundo por presentar policitemia (Fig. 3.2). Se define la policitemia neonatal cuando las cifras de hemoglobina venosa son superiores a 22 g/dL o el hematcrito venoso es mayor de 65 Vol %. La policitemia neonatal es secundaria a distintos factores etiolgicos: 1. Hipoxia crnica intrauterina (aumenta la produccin de eritropoyetina fetal). a) Recin nacidos pequeos para su edad gestacional. b) Hijo de madre hipertensa. c) Hijo de madre diabtica. d) Recin nacido postrmino. 2. Transfusin placento-fetal: a) Transfusin materno-fetal. b) Transfusin feto-fetal (gemelos). c) Retardo en la ligadura del cordn umbilical (puede aumentarse la volemia 10 mL/kg de peso si el cordn umbilical se liga a los 2 min o ms despus del nacimiento). d)Posicin inferior del neonato respecto a la madre al producirse el perodo expulsivo. 3. Otras causas: a) Drogas maternas. b) Mayor altitud. c) Sndrome de Down y otras trisomas. d) Hiperplasia adrenal congnita. La mayor parte de los recin nacidos policitmicos tienen como nico signo clnico la rubicundez, que puede observarse en la piel a simple vista y, adems, en las palmas y plantas, en los labios, en la mucosa ocular y en la lengua.

Un menor tanto por ciento puede presentar, adems: 1. Taquipnea. 2. Cianosis. 3. Letargia o irritabilidad. 4. Temblores. 5. Convulsiones. 6. Dificultad en la alimentacin. 7. Priapismo. Los efectos que puede producir la policitemia son por alteraciones en la microcirculacin por hiperviscosidad. Existe una relacin lineal entre el hematcrito y la viscocidad. Hematcritos superiores a 60 Vol % disminuyen el flujo sanguneo y el transporte de oxgeno; lo primero aumenta el riesgo de microtrombosis. Los rganos y sistemas ms frecuentemente afectados por el sndrome de hiperviscosidad son: 1. Cardiorrespiratorio: a) Insuficiencia cardaca. b) Hipertensin pulmonar. 2. Renal: a) Insuficiencia renal transitoria. 3. Intestino: a) Enterocolitis necrotizante. 4. Sistema nervioso central: a) Infartos. b) Hemorragias. 5. Metablico: a) Hipoglicemia. b) Hiperbilirrubinemia. c) Hipocalcemia. 6. Hematolgico: a) Coagulacin intravascular diseminada. ICTERICIA La ictericia es la coloracin amarilla de la piel y mucosas producida por el pigmento biliar. En la prctica diaria se ha observado que usualmente aparece la coloracin amarilla en las escleras y le sigue la tincin de la piel en la cabeza y cuello; contina con una progresin cefalocaudal, que despus se hace evidente en el tronco, abdomen, muslos y extremidades. Cuando la ictericia es apreciable la cifra de bilirrubina debe ser igual o mayor que 5 mg/dL; con cifras tan bajas, en ocasiones no es evidente para todos los observadores. Se recomienda para su diagnstico precoz hacer la presin digital sobre la piel que quedara ictrica si est pigmentada. El estimado visual del grado de ictericia es realizado desde antes de reconocerse que la bilirrubina era el pigmento causal de sta y la asociacin entre la ictericia intensa y el dao neurolgico en el recin nacido es anterior a la dosificacin del pigmento; al conocerse la relacin entre las concentraciones altas de bilirrubina en el suero y el mal pronstico neurolgico se inicia la realizacin de esta investigacin. Actualmente se trata de relacionar las cifras de bilirrubina en el suero con

Fig. 3.2. Recin nacidos gemelares: el de la izquierda se encuentra rubicundo por presentar policitemia.

31

mtodos transcutneos para remplazar sin agresin las pruebas de bilirrubina srica o para detectar si el grado de ictericia justifica la investigacin; uno de estos mtodos transcutneos es un medidor manual de ictericia activado por batera, con lectura digital. Los ojos constituyen el dispositivo de medicin que se usa con ms frecuencia. Casi todos los neonatlogos realizan estimados visuales de la presencia de ictericia y su posible intensidad, que sirven de base para decidir si se justifica la realizacin de la bilirrubina srica. Se han utilizado varios mtodos clnicos para la valoracin de la ictericia. En el ao 1960 Gosset describi el uso del ictermetro de Ingram para estimar la intensidad de la ictericia en los neonatos. Este dispositivo es de utilizacin manual y de fcil manejo; consiste en una regla de acrlico transparente en la que estn pintadas cinco tonalidades del color amarillo en forma de tiras transversales graduadas con la cifra de bilirrubina que se corresponde con cada tonalidad, que va desde el tono amarillo ms claro al ms intenso; se utiliza el ictermetro presionando la piel y, al quedar sta exange, se observa la tonalidad que da el pigmento y se compara con la regla graduada. La lectura puede caer entre dos bandas y se asigna su valor entre uno y otro; se recomienda utilizar la zona de la enca en el recin nacido de la raza negra (Hamel, 1982) y el puente nasal en los de la raza blanca para estimar dicha intensidad. En el ao 1975 Ebbesen publica la progresin cefalocaudal de la ictericia y su relacin con la concentracin de bilirrubina srica; este fenmeno de progresin ha hecho dividir el cuerpo del neonato en zonas drmicas de ictericia (Robert E. Shumacher) y la relacin de la ictericia con las cifras de bilirrubina que nosotros hemos observado en las diferentes zonas drmicas se presenta en la tabla 3.2. Tabla 3.2. Zonas drmicas de ictericia Zonas drmicas de ictericia
Cabeza y cuello Brazos, antebrazos, manos, trax y abdomen superior Abdomen inferior y muslos Piernas Plantas de los pies

Metabolismo de la bilirrubina en el feto No hay informacin cuantitativa sealada en la literatura sobre la produccin de bilirrubina en el feto, aunque se considera que la produccin parece ser elevada. La bilirrubina en el lquido amnitico se ha encontrado desde las 12 semanas de gestacin y desaparece alrededor de las 36 a 37 semanas. La presencia de este pigmento probablemente bilirrubina indirecta fue descrita por primera vez en el ao 1952 en madres grvidas con Rh isoinmunizadas. Los niveles de pigmento encontrados fueron relacionados con la supervivencia y el grado de anemia en los fetos. No es bien conocido cmo la bilirrubina indirecta llega al lquido amnitico y se han sugerido algunas vas: 1. Las secreciones traqueobronquiales. 2. La mucosa del tracto gastrointestinal superior. 3. Meconio. 4. Difusin a travs del cordn umbilical. 5. Difusin a travs de la piel. 6. Orina fetal. 7. Transferencia desde la circulacin materna. La va a travs de la excrecin de orina no es aceptada, ya que esto implicara que el rin fetal es capaz de excretar bilirrubina indirecta. La circulacin del lquido amnitico incluye normalmente deglucin, absorcin de agua y otros constituyentes por el intestino del feto, y ya en la circulacin fetal es liberada por la placenta. En algunas malformaciones congnitas (anencefalia y atresia intestinal) la circulacin normal del lquido amnitico es interrumpida, por lo que cantidades elevadas de bilirrubina en el lquido amnitico en estos fetos malformados sugiere que uno de los mecanismos de excrecin de bilirrubina en el feto normal es la reabsorcin de este pigmento a travs de la mucosa intestinal y transportado a la circulacin materna a travs de la placenta. El hgado del feto es muy inmaduro, sin embargo los recin nacidos no nacen ictricos y las cifras de bilirrubina en la sangre del cordn no son elevadas, an con hemlisis severa. Despus del nacimiento hay un aumento rpido y progresivo de la bilirrubina indirecta, lo que sugiere que la placenta desempea un importante papel en la excrecin de la bilirrubina por el feto. La bilirrubina indirecta llega a travs de la placenta a la circulacin materna para ser excretada por el hgado de la madre, por lo que no se debe enfatizar la inmadurez de desarrollo del hgado del feto y s su perfecta adaptacin a la vida intrauterina. Las dificultades surgen despus del nacimiento, cuando el hgado fetal debe adaptarse rpidamente al medio fuera de la cavidad uterina y debe realizar el metabolismo por s solo de la carga de bilirrubina. Este proceso lleva varios das y se convierte en un factor importante.

Cifra aproximada de bilirrubina (mg/dL)

5a6 7a9 10 a 11 12 a 13 14

La regresin o desaparicin de la ictericia ocurre a la inversa que la progresin; la coloracin amarilla de los ojos persiste hasta muchos das despus de no ser evidente el ctero clnicamente. A continuacin se explica el metabolismo de la bilirrubina para una mejor comprensin de las causas de ictericia en la etapa neonatal.

32

Metabolismo general de la bilirrubina en el neonato La bilirrubina es el producto final del catabolismo del pigmento hem, cuya fuente mayor es la hemoglobina circulante. La destruccin normal de los glbulos rojos envejecidos da origen a 75 % o menos de la produccin diaria de bilirrubina en el neonato. Estos eritrocitos son eliminados de la circulacin y destruidos en el sistema reticuloendotelial, donde la hemoglobina sufre catabolismo y es convertida en bilirrubina indirecta, liposoluble, no conjugada. El proceso total de secuestro de eritrocitos, catabolismo del pigmento hem en bilirrubina y su liberacin dentro de la circulacin es rpido. El aumento de la concentracin de suero bilirrubnico que ocurre en los recin nacidos con enfermedad hemoltica indica la eficacia del sistema reticuloendotelial. No todo el pigmento biliar surge del catabolismo de los eritrocitos envejecidos; en los recin nacidos a trmino 25 % del pigmento biliar excretado y en los pretrmino ms de 30 % deben su formacin a partir de dos componentes: 1. Eritropoyesis (hem protena y hem libre). 2. Destruccin de glbulos rojos precursores inmaduros (en la mdula sea o poco despus de ser liberado a la circulacin). Despus que la bilirrubina, ya formada, abandona el sistema reticuloendotelial circula en dos formas, una unida a la albmina plasmtica y la otra libre. Cuando la bilirrubina est unida a la albmina no entra en los compartimentos de fluido intracelular y no es txica. Es la bilirrubina libre la que es capaz de moverse a travs de la barrera hematoenceflica y daar las clulas del sistema nervioso central. Una molcula de albmina unir al menos dos molculas de bilirrubina y la primera est unida ms estrechamente que la segunda. La unin albmina-bilirrubina es muy sensible al pH sanguneo; la afinidad de la unin disminuye segn decrece el pH. Ciertos aniones orgnicos compiten con la bilirrubina en su unin con la albmina, como son los cidos biliares y los cidos grasos; algunos medicamentos tambin compiten con la bilirrubina en su unin con la albmina, y los que aumentan la bilirrubina indirecta de forma libre; stos son: Sulfas Oxacilina Cafena Carbenicilina Digoxina Diazepam Furosemida Clorotiazida Salicilato de sodio Novobiocina Kanamicina Penicilina Ampicilina Eritromicina Tetraciclina

conjugada y otros aniones orgnicos del plasma. Esta rapidez selectiva del hgado para captar la bilirrubina del plasma se ha explicado de la forma siguiente: 1. Presencia de sitios receptores especficos en la membrana plasmtica de las clulas del hgado para los distintos aniones orgnicos. 2. Existencia de dos protenas hepticas citoplasmticas (Y y Z), las cuales funcionan como aceptadores intracelulares de la bilirrubina y otros aniones orgnicos al interior de la clula heptica. Una vez unida la bilirrubina a las protenas Y y Z es transportada a las membranas del retculo endoplsmico liso en el hgado para su conjugacin. Estas protenas mantienen una doble funcin, la de ser captadoras y transportadoras. La sntesis de ambas se encuentra disminuida en la primera semana de vida. Conjugacin y excresin de la bilirrubina En la conjugacin de este pigmento encontramos que la glucosa sirve como fuente para el cido glucurnido y la va clsica para la sntesis del glucurnido de bilirrubina es por medio de un proceso enzimtico en el que interviene la glucuroniltransferasa; la sntesis de esta enzima est disminuida de forma transitoria en los primeros 7 das (Fig. 3.3).

Fig. 3.3. Sntesis del glucurnido de bilirrubina.

Las clulas parenquimatosas del hgado poseen una capacidad selectiva eficaz para captar la bilirrubina no

Despus de la conjugacin, la bilirrubina directa, hidrosoluble o conjugada es excretada por la clula heptica a la bilis y de ah al intestino. En el adulto, la bilirrubina directa es transformada en el intestino por accin bacteriana en estercobilingeno que va al exterior con las heces fecales y en urobilingeno que se reabsorbe por la circulacin portal para ser excretada por la bilis.

33

En el recin nacido, los primeros das la flora bacteriana est ausente; existe una importante actividad de la enzima -glucuronidasa en el intestino y la bilirrubina directa no es convertida en urobilina, sino que es desconjugada por la accin de esta enzima, por lo que sus heces fecales contienen bilirrubina no conjugada (indirecta), que puede ser reabsorbida por el tracto intestinal a travs de la circulacin enteroheptica y aumentar as la carga de bilirrubina en el hgado. Existen diferentes clasificaciones de la ictericia neonatal; algunas son basadas en la fisiopatologa y otras en el tiempo de aparicin o de resolucin, es decir, en la ictericia prolongada y no prolongada. Es importante utilizar la clasificacin fisiopatolgica apoyndonos para el diagnstico presuntivo en los antecedentes y en el cuadro clnico, y es en este ltimo donde cobra valor el inicio de la ictericia, ya sea en las primeras 24 h o despus de las 24 h, en los primeros 7 das o despus de la segunda semana, y con todos estos datos se puede corroborar el diagnstico con las investigaciones. Es de utilidad diagnstica la clasificacin siguiente: 1. Hemlisis. a) Incompatibilidad feto-materna: Factor Rh. Grupos sanguneos A, B y O. Otras incompatibilidades de grupos sanguneos. b) Defectos enzimticos en el hemate: Deficiencia de glucosa 6 fosfato D-hidrogenasa (G-6-PD). Deficiencia de piruvatoquinasa. Deficiencia de hexoquinasa. Porfiria eritropoytica congnita. c) Anomalas estructurales de los eritrocitos. Esferocitosis. Eliptocitosis. Estomatocitosis. Piropoiquilocitosis. 2. Policitemia: a) Retardo en el pinzamiento del cordn umbilical. b) Transfusin materno-fetal. c) Transfusin feto-feto. 3. Hemorragia interna, hematomas y grandes equimosis. 4. Infecciones: a) Bacteriana. b) Viral (rubola congnita, enfermedad de inclusin citomeglica, hepatitis neonatal y herpes simple). c) Protozoos (toxoplasmosis congnita). 5. Ictericia fisiolgica. 6. Deficiencia hereditaria de glucuroniltransferasa: a) Enfermedad de Crigler-Najjar Tipo I. b) Enfermedad de Crigler-Najjar Tipo II. c) Enfermedad de Gilbert. 7. Aumento de la circulacin enteroheptica: a) Anoxia. b) Ayuno prolongado. c) Enfriamiento. d) Malformaciones gastrointestinales. e) leo paraltico.

8. Trastornos metablicos: a) Galactosemia. b) Intolerancia hereditaria a la fructosa. c) Tirosinemia. d) Hipotiroidismo. e) Hipermetioninemia. f) Anencefalia-hipopituitarismo. g) Hipoglicemia. 9. Obstruccin y/o lesin heptica: a) Atresia de vas biliares. b) Colangiitis. c) Hepatitis neonatal. d) Quiste del coldoco. 10. Otros: a) Ictericia por leche materna. b) Prematuridad. c) Insuficiencia cardaca. d) Nutricin parenteral total. e) Medicamentos. Aunque las causas ms frecuentes de ictericia neonatal son la fisiolgica y la hemlisis secundaria con incompatibilidades al factor Rh y a los grupos sanguneos A, B y O, hay que tener en cuenta muchas entidades para el diagnstico diferencial. A continuacin haremos referencia a algunas de ellas. Ictericia fisiolgica Despus de las 24 h de vida, y algunas veces horas antes, comienza a disminuir el enrojecimiento de la piel, y una coloracin amarilla de piel y mucosas aparece entre 70 y 80 % de los neonatos, es la ictericia fisiolgica. Esta ictericia tiene como caracterstica la de ser ms evidente entre el tercer y cuarto da de vida para disminuir progresivamente y no ser perceptible entre los 7 y 10 das en el recin nacido a trmino, ni ms de 14 das en el prematuro. La orina es de color normal, ya que el aumento de la bilirrubina es predominio de la indirecta (liposoluble, no conjugada) que no es permeable por el rin. Las heces fecales son normales y las lgrimas excepcionalmente van a presentar un tinte amarillento. El estado general no se encuentra afectado y la evolucin es favorable sin necesidad de tratamiento, a no ser que exista un factor agravante. Las cifras de bilirrubinemia universalmente aceptadas en la actualidad para considerar la ictericia como fisiolgica son: 1. Para un nio a trmino: hasta 13 mg/dL de bilirrubina total. 2. Para un nio prematuro: hasta 15 mg/dL de bilirrubina total. Son varios los mecanismos que intervienen en su produccin: 1. Fuente aumentada en la produccin del pigmento biliar. 2. Trastornos en el metabolismo de la bilirrubina. Esta fuente aumentada en la produccin de bilirrubina, 75 % procede del catabolismo de los eritrocitos: 1. Por la hemlisis fisiolgica secundaria a la hiperglobulia transitoria.

34

2. Por la destruccin normal de los eritrocitos envejecidos, los cuales tienen un tiempo de vida de 80 a 90 das en el recin nacido a trmino y de 40 a 60 das en el prematuro. Los trastornos relacionados con el metabolismo del pigmento son: 1. Dficit transitorio de protena Y y Z durante los primeros 7 das de vida. 2. Dficit transitorio de la enzima glucuroniltransferasa. 3. Disminucin del flujo biliar con lenta excrecin del pigmento. 4. Aumento de la circulacin enteroheptica. Es de utilidad utilizar los criterios siguientes, que excluyen el diagnstico de ictericia fisiolgica: 1. Ictericia en las primeras 24 h de vida. 2. Aumento diario de bilirrubina total de ms de 5 mg/dL. 3. Bilirrubina total mayor que 13 mg/dL en el neonato a trmino o mayor que 15 mg/dL en el prematuro. 4. Ictericia que se prolonga por ms de 7 a 10 das en el recin nacido a trmino o ms de 2 semanas en el prematuro. 5. Bilirrubina directa superior a 1 mg/dL. 6. Presencia de hepatoesplenomegalia, heces fecales aclicas, orinas colricas y signos clnicos de encefalopata bilirrubnica. 7. Antecedentes familiares de enfermedad hemoltica. Ictericia fisiolgica agravada En ocasiones existen algunos factores agravantes y las cifras de bilirrubina indirecta son superiores a 13 o 15 mg/dL segn se trate de un neonato a trmino o de un prematuro, estando entonces en presencia de una ictericia fisiolgica agravada. Se conocen como factores agravantes los siguientes: 1. Asfixia. 2. Sndrome de enfriamiento. 3. Hipoglicemia. 4. Ayuno prolongado. 5. Retardo en la evacuacin de meconio. 6. Dificultad respiratoria. 7. Hijo de madre diabtica. 8. Policitemia. 9. Extravasaciones de sangre. 10. Prematuridad. 11. Hipotiroidismo congnito. 12. Sepsis y meningitis. 13. Sndrome de Down. 14. Neonato pequeo para la edad gestacional. 15. Vitamina K, cafena, indometacina, lpidos endovenosos, cloranfenicol y sulfas administrados al neonato en dosis elevada. 16. Medicamentos administrados a la madre horas antes del parto: oxitocina, sulfas, etc. Ictericia por leche materna Es la coloracin amarilla de la piel y las mucosas de forma prolongada, pero transitoria en recin naci-

dos alimentados con leche materna. La ictericia por leche materna se ha atribuido a varios mecanismos: 1. Presencia del metabolito isomricamente anormal de la progesterona (pregnano 3 - 20-diol), en cantidad de 1 mg/da en la leche; acta inhibiendo la glucuroniltransferasa y la protena Z citoplasmtica del hepatocito, e induce a una mayor actividad de la enzima -glucuronidasa. 2. Exceso de lipasa en la leche, lo que produce aumento de los cidos grasos libres que compiten con la bilirrubina indirecta en su unin con la albmina y, adems, pueden actuar como inhibidores de la glucuroniltransferasa. No existe en estos recin nacidos antecedente de inters, slo el de la ingestin de leche materna. Clnicamente se caracteriza por presentar coloracin amarilla en la piel y mucosas en neonatos sanos entre el cuarto y el sptimo da de vida, los cuales se han estado alimentando exclusivamente con leche materna; en ocasiones se ha presentado despus de las 24 h de vida por tratarse de una ictericia fisiolgica que ha continuado con una ictericia por ingestin de leche materna; esta ltima tiene la caracterstica de ser prolongada, declina entre el primer y cuarto mes de edad y puede alcanzar cifras de bilirrubina indirecta entre 15 y 20 mg/ dL; actualmente se reportan tres pacientes con sospecha de encefalopata bilirrubnica. El diagnstico se puede realizar al suprimir la lactancia materna durante 24 a 72 h, ocurre un descenso significativo de la cifra de bilirrubina indirecta en el suero, o tambin aumentando la frecuencia de las tomas de pecho, lo cual reduce la ictericia posiblemente por el aumento del nmero de las deposiciones, lo que hace disminuir la circulacin enteroheptica. Enfermedad hemoltica El trmino enfermedad hemoltica del recin nacido ha sustituido al antiguo nombre de eritroblastosis fetal por dos razones: 1. Por encontrarse un exceso de eritrocitos nucleados circulantes en muchas entidades. 2. Por ser la eritroblastosis uno de los signos menos significativos de la enfermedad. Parece mucho ms importante utilizar el trmino enfermedad hemoltica del recin nacido seguido del calificativo que habla de la causa. Enfermedad hemoltica por incompatibilidad al factor Rh La enfermedad hemoltica del neonato debida a incompatibilidad al factor Rh es una entidad producida por la transferencia pasiva de un anticuerpo materno, activo contra los glbulos rojos del feto. sta es producida por la transmisin de sangre Rh+ desde la circulacin fetal a la circulacin materna. Los anticuerpos producidos por la madre Rh al ponerse en contacto con hemates fetales Rh+ pasan a travs de la placenta y llegan

35

al feto en el que se inicia el proceso de hemlisis, el cual puede ser tan grave que ocasione la muerte intratero. Si no existe un grave proceso de sensibilizacin, la gestacin puede llegar al trmino. Este proceso de sensibilizacin no afecta a todas las gestantes Rh, slo 5 % de stas, y los factores que se atribuyen son los siguientes: 1. No en todas las gestaciones pasa la sangre fetal a la circulacin materna. 2. A medida que atraviesa la barrera placentaria la sangre fetal puede destruirse con tanta rapidez que no se produce la sensibilizacin al factor Rh. 3. El antgeno fetal puede atravesar la barrera placentaria y penetrar en la circulacin materna, pero en numerosas madres no se produce la respuesta esperada que es la formacin de anticuerpos. Se conoce que el volumen de sangre fetal que pasa a la circulacin materna en cada embarazo es de 0,1 a 0,2 mL. Mediante experimentos realizados con sangre de cordn Rh+ inyectada a adultos Rh se comprob que slo aparecen anticuerpos cuando el volumen de sangre inyectada es de 1 mL o ms, por lo que el primer estmulo antignico no es suficiente para provocar la formacin de anticuerpos, slo prepara al organismo materno, pero existen factores obsttricos que intervienen en el mayor volumen del paso de sangre del feto a la madre, como son: 1. Cesrea. 2. Anestesia general. 3. Instrumentaciones. 4. Oxitocina. 5. Amniocentesis. 6. Partos prolongados. 7. Ligadura tarda del cordn umbilical. Esto explica que esta enfermedad hemoltica no afecta al primer hijo y muy raramente al segundo, a no ser que exista el antecedente de: 1. Madre Rh que ha recibido anteriormente una transfusin de sangre Rh+ o simplemente inyecciones (hemoterapia) de sangre Rh+. La afectacin en estos pacientes es mayor y alcanza hasta 50 %. 2. Abortos previos. Se conocen cuatro formas clnicas de enfermedad hemoltica por factor Rh: hidropis fetal, forma ictrica, anmica y la hemorrgica. 1. Hidropis fetal o anasarca feto-placentaria. El parto con frecuencia es prematuro y la presentacin fetal es raramente ceflica por las dificultades que encuentra para su acomodacin. Estos fetos casi siempre mueren durante los ltimos meses de la gestacin o durante el parto. Si nacen vivos su mortalidad es muy elevada y fallecen casi siempre en los primeros minutos despus del nacimiento. Al nacer el Apgar es de 0 a 3 puntos y presentan un marcado edema perifrico acompaado de hidrotrax y/o ascitis que puede interferir la dinmica respiratoria; su boca se encuentra entreabierta y la lengua est procidente; la coloracin es muy plida por tener cifras de hemoglobina

muy bajas (de 2 a 3 g), rara vez inician movimientos respiratorios. El abdomen se encuentra distendido con matidez a la percusin y marcada hepatoesplenomegalia. Existe cardiomegalia con manifestaciones de insuficiencia cardaca, acompaada de aumento de la presin venosa central. En estos nios, habitualmente no se observa la ictericia (Fig. 3.4). 2. Forma ictrica. Es la forma clnica ms frecuente, la cual puede dejar secuelas neurolgicas por produccin de la ictericia nuclear. El recin nacido habitualmente no nace ictrico, pero su aparicin tiene dos caractersticas fundamentales, su precocidad y la rapidez e intensidad con que se desarrolla. Aparece en ocasiones en la primera hora despus del nacimiento y se extiende rpidamente a toda la piel y las mucosas, con un color amarillo naranja; presenta adems hepatoesplenomegalia. Su estado general no se afecta a no ser que exista lesin de las clulas nerviosas. 3. Forma anmica. Esta forma es la ms benigna de la enfermedad hemoltica por factor Rh y se caracteriza por palidez de piel y mucosas de forma ligera, moderada o severa segn el grado de descenso de la hemoglobina, la cual es evidente a pesar de la ictericia que pueda asociarse; presenta, adems, hepatoesplenomegalia. 4. Forma hemorrgica. Esta forma clnica es similar a la forma ictrica y se asocia a trastornos hemorrgicos ms frecuentes en la piel con extensas equimosis y petequias. Esta forma clnica es menos frecuente que la forma ictrica y la forma anmica. Enfermedad hemoltica por incompatibilidad de grupos sanguneos A B O Esta es una enfermedad que produce un cuadro clnico de hemlisis por incompatibilidad de los grupos

Fig. 3.4. Hidropis fetal en un feto muerto. Tomado de: Atlas de Pediatra. Martha Dynshi-Klein. Editorial Cientfico Mdica, Barcelona, 1977.

36

sanguneos, la madre es de tipo O y el nio A o B. Su patogenia difiere de la producida por conflicto al factor Rh en que no se necesita sensibilizacin previa, porque las madres del grupo O poseen ya isoaglutininas antiA y antiB en sus sueros, y puede haber afectacin desde el primer embarazo, sin embargo, slo est afectado un pequeo tanto por ciento de los nios A o B. Esto se debe a que la mayora de las isoaglutininas naturales son globulinas 19-S y gamma-M que no atraviesan la placenta por su peso molecular. Slo las madres del grupo sanguneo O que presentan altos niveles de anticuerpos 7-S y gamma-G que pueden cruzar la placenta son las que tienen hijos que presentan cuadros clnicos de hemlisis. Se conocen dos formas clnicas de enfermedad hemoltica por conflicto de grupos sanguneos A B O: la forma ictrica y la forma anmica. 1. Forma ictrica. Es la forma clnica ms frecuente. La ictericia suele ser visible en las primeras 24 h de vida aunque en muchos pacientes aparece entre las 24 y 36 h. La ictericia puede en ocasiones ser grave y producirse kernctero si la concentracin srica de bilirrubina se eleva hasta alcanzar altos valores. La hepatoesplenomegalia no es tan frecuente y cuando existe no alcanza gran tamao. 2. Forma anmica. Esta forma clnica se caracteriza por la palidez de la piel y las mucosas de intensidad variable en dependencia de la severidad de la anemia, asociado o no a ictericia de ligera a moderada. La hepatoesplenomegalia no es frecuente ni de gran tamao cuando sta existe. Kernctero y encefalopata bilirrubnica La tincin amarilla de los ganglios basales en asociacin con ictericia neonatal fue descrita por primera vez por Hervieux hace ms de un siglo (1847); en 1903 Schmorl usa el trmino kernctero para describir lesiones en el ncleo subtalmico, el hipocampo, el ncleo dentado, los ncleos olivares, los ncleos de los nervios craneales y la materia gris de la mdula espinal, en recin nacidos fallecidos con ictericia. En los siguientes aos se hacen comunicaciones de kerncteros en las necropsias y se incluyen adems descripciones neurolgicas clnicas como los espasmos de las extremidades (Beneke, 1907) y la rigidez del cuello (Esch, 1908); posteriormente Fitzgerald en 1939 describe manifestaciones clnicas neurolgicas de sordera, espasticidad o flaccidez, convulsiones, atetosis, opisttonos y hallazgos variables macroscpicos y microscpicos en el encfalo. En 1950 la mayora de los autores plantea que la concentracin elevada de bilirrubina indirecta es la causa de los sntomas neurolgicos y de los hallazgos de kernctero en las necropsias; se encontr, adems, que la bilirrubina indirecta circulante se fija a la albmina, y cuando no est fija a esta protena puede ser la causa de la produccin de kernctero. Estudios realizados sobre la barrera

hematoenceflica han modificado algunos de estos conceptos (Levine, 1982). Hasta el reconocimiento de que la bilirrubina indirecta puede teir estructuras enceflicas sin producir lesin neuronal, los trminos kernctero y encefalopata por bilirrubina se han usado indistintamente sin tener en cuenta la presencia o no de lesin neurolgica. Actualmente, el trmino de encefalopata bilirrubnica se utiliza para definir un sndrome agudo con estupor, hipertona y fiebre en un recin nacido con hiperbilirrubinemia o al sndrome crnico de secuela neurolgica observado posteriormente y que incluye, atetosis, perturbacin de la mirada y prdida de la audicin. El trmino kernctero se utiliza para referirse a los hallazgos neuropatolgicos de la tincin con bilirrubina y lesin neuronal. Penetracin de la bilirrubina al encfalo Las clulas endoteliales en los capilares enceflicos forman una barrera hematoenceflica que limita y controla el movimiento de macromolculas entre la sangre y el encfalo y crea una barrera de permeabilidad; esta barrera en recin nacido y en particular en el feto puede ser ms fcilmente permeable por molculas de mayor tamao como la albmina; la bilirrubina indirecta penetra de forma ms fcil en el cerebro de los neonatos de pocos das de edad, pero la penetracin de la albmina no guarda esta relacin. La bilirrubina puede llegar al encfalo en las situaciones siguientes: 1. Ictericia fisiolgica. La bilirrubina indirecta no fija a la albmina penetra a travs de la barrera hematoenceflica aun en la ictericia fisiolgica. 2. Aumento del flujo sanguneo al encfalo. Aumenta el paso de la bilirrubina a travs de la barrera por aumentarse la entrega de sangre; esta penetracin no es afectada por el pH, pero ya dentro del encfalo, si el pH est acidtico, se puede aumentar la fijacin de sta a las clulas nerviosas. La importancia patolgica de este depsito de bilirrubina indirecta en el encfalo no es conocida; probablemente bajo circunstancias normales esta baja concentracin en el encfalo no es perjudicial. Se ha encontrado de forma reversible la disminucin en la respuesta a estmulos externos, en la orientacin visual, en el estado de atencin, en el funcionamiento motor, en las respuestas auditivas, en las respuestas del tallo enceflico y el llanto patolgico. Se desconoce si los cambios son reversibles en la hiperbilirrubinemia prolongada por lo que no slo es importante tener en cuenta la cifra de bilirrubina indirecta en el suero, sino adems su duracin porque puede relacionarse con el pronstico del neurodesarrollo. En los neonatos con ictericia fisiolgica puede observarse teido de amarillo el lquido cefalorraqudeo y algunas secreciones corporales.

37

3. Elevadas concentraciones de bilirrubina indirecta libre. Aumentan la penetracin de bilirrubina al encfalo e incrementan su fijacin a las clulas nerviosas; por tanto, se saturan las membranas celulares y se produce una precipitacin de bilirrubina cida. Este aumento en la concentracin de bilirrubina no fija a la albmina puede observarse en: a) La ictericia hemoltica por ser superiores sus cifras en relacin con la cantidad de albmina. b) El neonato enfermo por fijar la albmina menos bilirrubina. c) El recin nacido pretrmino por tener baja concentracin de albmina en el suero, lo que eleva la bilirrubina indirecta libre an con cifras normales. El aumento del flujo sanguneo enceflico tambin aumenta el paso del pigmento a travs de la barrera hematoenceflica y la acidosis metablica incrementa su fijacin a las clulas nerviosas, pero no aumenta su cantidad. 4. Neonato sometido a asfixia o en estado de hiperosmolaridad. La permeabilidad de la barrera aumenta y causa un aumento en el ingreso al encfalo de bilirrubina fija a la albmina. 5. La hipercapnia abre la barrera hematoenceflica. Pero el incremento de bilirrubina indirecta que se encuentra en el encfalo durante la acidosis respiratoria es principalmente bilirrubina indirecta no fija a la albmina y el depsito de bilirrubina se relaciona ms con el incremento del flujo sanguneo al encfalo que con la abertura de la barrera. Actualmente se mencionan la hipertermia y la sepsis como causas que pueden tambin aumentar la permeabilidad de la barrera. Cuadro clnico Las caractersticas clnicas de la encefalopata por bilirrubina fueron bien descritas y comprobadas por Van Praagh (1961) en recin nacidos fallecidos con kerncteros comprobados en las necropsias. Este autor describi progresin de los sntomas y signos y los seala en tres fases; actualmente tienen vigencia las fases clnicas descritas por Van Praagh. 1. Primera fase. Durante los primeros das hay estupor, hipotona y pobre reflejo de succin. En nuestra prctica mdica hemos observado en el inicio de esta fase bostezos frecuentes, ms de 5 a 6 en 1 h y nos ha servido de alerta de una posible impregnacin bilirrubnica. 2. Segunda fase. Despus de varios das se desarrolla la hipertona que afecta los grupos musculares extensores y provocan retrocolis (arqueo posterior del cuello) y opisttonos (arqueo posterior del tronco) (Fig. 3.5). Adems, en esta fase se present (en 80 % de los neonatos estudiados

Fig. 3.5. Neonato con encefalopata bilirrubnica. Tomado de: Atlas de Pediatra. Martha Dynshi-Klein. Editorial Cientfico Mdica, Barcelona, 1977.

por Van Praagh) fiebre elevada que puede estar relacionada con la afeccin dienceflica del kernctero. 3. Tercera fase. Se caracteriza por disminucin o desaparicin de la hipertona muscular. El inicio de esta fase es variable, pero con frecuencia se observa despus de los 7 das de vida. Estas caractersticas clnicas descritas por Van Praagh ocurren en la etapa aguda de la encefalopata bilirrubnica. En la etapa crnica los hallazgos ms importantes son: las manifestaciones extrapiramidales y de la mirada, la prdida sensorial de la audicin y el dficit intelectual. 1. Manifestaciones clnicas extrapiramidales. stas tienen un comienzo entre el ao y medio y los 9 aos de edad, con movimientos atetsicos; en los nios muy afectados la atetosis evita las funciones tiles de las extremidades, puede asociarse adems la disartria, las muecas faciales y la dificultad para alimentarse. 2. Anormalidades auditivas. La prdida de la audicin es frecuente y puede ser la nica manifestacin clnica; sta se debe a lesin en el tallo enceflico, sobre todo en los ncleos cocleares. 3. Anormalidades de la mirada. Puede observarse limitacin de la mirada hacia arriba; la maniobra oculoceflica produce movimientos oculares verticales, indicadores de una lesin por encima de los ncleos del motor ocular comn. 4. Deficiencia intelectual. Slo una minora de los nios con encefalopata bilirrubnica presenta deficiencia intelectual importante; esto se atribuye a la falta de afectacin de la corteza cerebral.

38

A continuacin hacemos una sntesis esquemtica del diagnstico de la ictericia neonatal (Fig. 3.6).

VRNIX CASEOSA O UNTO SEBCEO

La piel del recin nacido maduro, adems de ser sonrosada y turgente, al nacer se halla cubierta de manera difusa por una sustancia blanca, espesa y grasosa producida por las glndulas exocrinas, llamada vrnix caseosa o unto sebceo. Su cantidad es muy variable, puede ser tan escasa que apenas sea perceptible o puede formar un depsito espeso. Se acumula con especial intensidad en la nuca, el dorso, la regin lumbar y los pliegues cutneos. Esta sustancia cubre la piel del feto de ms de 35 semanas de edad gestacional; a las 40 semanas la cantidad disminuye y est presente principalmente en los sitios de pliegue. La vrnix caseosa pronto se seca y descama, y desaparece espontneamente en un

TEXTURA
La textura de la piel est condicionada por su proporcin de agua, que puede evaluarse clnicamente por la velocidad de retraccin cutnea, la que es especialmente notable en el recin nacido como consecuencia de la riqueza hdrica de su piel; la textura puede variar segn la edad gestacional, y se observa en los grados extremos de la prematuridad una sensacin gelatinosa al tacto. La disminucin de la turgencia en el neonato maduro es indicativo de deshidratacin o de anomala congnita, como el cutis laxo y el sndrome de Ehler-Danlos.

Bilirrubina directa
Bilirrubina directa aumentada Investigar: - Sepsis. - Infeccin intrauterina. . Toxoplasmosis. . Citomegalovirus. . Rubola. . Sfilis. - Atresia de vas biliares. - Hepatitis neonatal. - Quiste del coldoco. - Fibrosis qustica del pncreas. - Galactosemia. - Bilis espesa.

Bilirrubina indirecta
Bilirrubina indirecta aumentada Coombs + - Isoinmunizacin. . Factor Rh. . Grupos ABO (no siempre es +). Coombs Hemoglobina Normal o baja Reticulocitos Aumentado Morfologa de clulas rojas Normal Alta - Transfusin de gemelos. - Transfusin maternofetal. - Ligadura tarda del cordn umbilical. - Pequeos para la edad gerstacional.

Caracterstico - Esferocitosis. - Eliptocitosis. - Estomatocitosis. - Picnocitosis.

No especfico - Dficit de G6PD. - Dficit de piruvatokinasa. - Otras deficiencias enzimticas.

- Hemorrgias ocultas. - Aumento de la circulacin enteroheptica. - Inadecuado aporte calrico. - Asfixia. - Sndrome de Down. - Hipotiroidismo. - Leche materna. Hiperbilirrubina prolongada - Crigler-Najjar. - Cardiopata congnita cintica.

Fig. 3.6. Diagnstico de ictericia neonatal.

39

plazo de 3 a 4 das, aunque casi siempre es eliminada previamente durante el aseo. Esta sustancia est constituida por epitelios descamados (productos de descomposicin de la epidermis), agua, material sebceo (secrecin de las glndulas sebceas) y algunos componentes del lquido amnitico y posee: 1. Propiedades bactericidas contra las infecciones cutneas. 2. Efecto protector de la piel contra la accin macerante del lquido amnitico. 3. Nutriente de la piel. 4. Evita la descamacin precoz. 5. Hace funcin deslizable del feto durante el acto del parto. La vrnix caseosa tiene la caracterstica de desaparecer en los posmaduros y determinan la aparicin de una piel seca, agrietada y apergaminada, la cual puede presentar descamacin a colgajos; en algunas ocasiones adquiere la piel un aspecto macerado que recuerda a los nacidos muertos, a veces es de color amarillo y esto sucede cuando existe alteracin de la placenta, anoxia, incompatibilidad sangunea y posmadurez; en otras, es de color amarillo verdoso cuando ha existido sufrimiento fetal.

LESIONES DERMATOLGICAS TRANSITORIAS

ERITEMA TXICO
Es una lesin benigna y transitoria, la cual se observa entre 30 y 70 % de los recin nacidos a trmino y es rara en recin nacidos pretrminos. Tiene su mayor incidencia en el segundo da de vida y desaparece en 48 h; se prolonga en ocasiones hasta la segunda semana. Rara vez se han observado lesiones inmediatamente despus del nacimiento. Las lesiones son ppulas de 1 a 3 mm, de color amarillo plido o blanco, sobre una base eritematosa, de consistencia dura; el eritema se pone blanco a la presin y los tejidos comprometidos pueden aparecer ligeramente engrosados; a veces se asocian a pequeas vesculas que parecen pstulas, pero stas son estriles y contienen clulas eosinfilas. Se localizan en el estrato crneo o ms profundamente en la epidermis y este cmulo de eosinfilos tambin se sita en la porcin superior del folculo pilosebceo, ocasionalmente pueden verse mculas eritematosas grandes hasta de 3 mm. Las lesiones son escasas o numerosas, confluentes en algunas zonas o ampliamente repartidas por toda la superficie corporal; los sitios de predileccin son la parte anterior y posterior del tronco, pero puede afectar cualquier superficie del cuerpo con excepcin de las palmas de las manos y las plantas de los pies. Son raras las recidivas, pero se han reportado episodios durante las dos primeras semanas (Fig. 3.8). Su causa es desconocida. El hecho de que las lesiones sean ms frecuentes y ms numerosas en la zona del paal, abdomen, trax y espalda, sugiere que la irritacin local directa por la ropa que cubre su cuerpo puede por lo menos ser un factor contribuyente. La biopsia de una lesin en cualquiera de sus etapas muestra un infiltrado de eosinfilos caracterstico. Las zonas

DESCAMACIN
La descamacin superficial de la piel es frecuente en los neonatos maduros a partir de las 24 o 36 h despus del nacimiento y puede no completarse hasta la tercera semana de vida. Ocurre de forma fisiolgica con la caracterstica de ser furfurcea aunque con menos frecuencia puede presentarse en pequeas o grandes lminas. Cuando la descamacin se observa desde el mismo momento del nacimiento puede ser un hecho anormal e indica anoxia intrauterina crnica, posmadurez o ictiosis congnita (Fig. 3.7).

Fig. 3.7. Neonato que presenta descamacin de la piel a grandes colgajos.

Fig. 3.8. Eritema txico en regin dorsal.

40

eritematosas revelan un ligero edema drmico con escaso infiltrado perivascular de eosinfilos, unos pocos neutrfilos y clulas mononucleares. Las lesiones papulosas tienen un edema ms pronunciado y un intenso infiltrado celular en el que predominan los eosinfilos. El compromiso es ms notable alrededor de la mitad superficial del folculo pilosebceo. Las vesculas son subcorneales o intraepidrmicas y estn en relacin con un orificio pilosebceo; los espacios intraepidrmicos estn llenos de eosinfilos, pocas clulas neutrfilas y mononucleares. El diagnstico clnico depende del reconocimiento de la lesin. El extendido del contenido intralesional preparado con coloracin de Wright o de Giemsa apoya el diagnstico clnico y demuestra la concentracin de eosinfilos. La coloracin de Gram del contenido de las vesculas es negativo.

de una cabeza de alfiler. Pueden observarse en cualquier parte del cuerpo pero se localizan con ms frecuencia en el mentn, en la frente y en la nuca. Se han descrito tres estadios de las lesiones: 1. Pstulas no inflamatorias. 2. Vesculas pstulas rotas. 3. Mculas hiperpigmentadas. Los dos primeros estadios pueden no ser observados y al nacimiento, las lesiones encontradas pueden ser las mculas hiperpigmentadas que desaparecen espontneamente en los tres primeros meses de edad.

MILIARIA
Es una lesin de la piel producida por la obstruccin mecnica de los conductos sudorparos. El aspecto clnico de las lesiones drmicas depende del nivel de obstruccin, por lo que se han observado tres tipos de lesiones: 1. Miliaria cristalina. Se caracteriza por vesculas de contenido acuoso que ocurre por taponamiento superficial. 2. Miliaria pustulosa. Se produce por invasin de polimorfonucleares de la vescula de miliaria cristalina. 3. Miliaria rubra. Es una lesin eritematosa y papulovesiculosa por taponamiento profundo de los conductos sudorparos. Estas lesiones se encuentran con mayor frecuencia en las mejillas, cabeza, cuello y tronco del recin nacido y, adems, en los sitios de flexin como el cuello, regin inguinal y axilas. Los ambientes con exceso de calor la desencadenan; se observa con el uso de la fototerapia y las incubadoras, por lo que se recomienda evitar el calor excesivo y la humedad; pueden complicarse con infeccin estafiloccica.

MILIO FACIAL
Son pequeos quistes de retencin de las secreciones de las glndulas sebceas. Estas glndulas producen una secrecin amarilla blanquecina que no se evacua por el bloqueo de las glndulas pilosebceas, por queratina y sustancias sebceas. Los milios son tan frecuentes que casi se pueden considerar como un hallazgo normal. Se ha observado en 40 % de los recin nacidos a trmino y es rara en recin nacidos pretrminos. Las glndulas sebceas al distenderse determinan lesiones dermatolgicas transitorias que clnicamente tienen la caracterstica de ser ppulas puntiformes, blanquecinas o amarillas, elevadas, lisas, del tamao de una cabeza de alfiler (1 a 2 mm de dimetro) localizados con ms frecuencia en la nariz, pero tambin pueden observarse en la frente, mentn, mejillas, pliegues nasolabiales y raramente en el pene. Estas lesiones suelen desaparecer en el transcurso de las primeras 3 a 4 semanas de vida, aunque pueden persistir hasta el segundo o tercer mes. Estas son escasas o numerosas, pero con frecuencia se encuentran agrupadas.

LIVEDO RETICULAR
Es un patrn vascular tenue y reticular en forma de red, de color rojo o azulado que representa una respuesta vasomotora frente a los eventos y entidades siguientes: 1. Temperatura ambiental baja. 2. Lesiones cardiovasculares. 3. Insuficiencia suprarrenal. 4. Anemia. 5. Alteraciones metablicas. a) Hipocalcemia. b) Hipoglicemia. c) Hipomagnesemia. 6. Desequilibrio cido bsico. a) Acidemia. 7. Policitemia.

MELANOSIS PUSTULOSA NEONATAL TRANSITORIA

Esta dermatosis es un trastorno recientemente identificado, que se observa, sobre todo en recin nacidos con una piel pigmentada. La lesin es benigna y transitoria y puede observarse desde el nacimiento. Su causa es desconocida; clnicamente se pueden observar lesiones drmicas vesicopustulosas que desaparecen en 1 a 3 das y dejan mculas hiperpigmentadas del tamao

41

8. Sepsis. 9. Hemorragia intracraneal y otras lesiones neurolgicas. 10. Hipoxemia grave y prolongada. 11. Shock. Se ha observado de forma persistente y acentuada en los sndromes de: Cornelia de Lange y de Down; y trisoma 18.

AMPOLLAS POR SUCCIN

Son lesiones drmicas que se atribuyen a la succin enrgica del feto sobre distintas partes de su cuerpo durante la vida intrauterina. Un neonato sano puede presentar al nacimiento algunas ampollas intactas o no, de tamao que oscila entre 0,5 y 1,5 cm y se encuentran comnmente sobre la superficie radial del antebrazo, al dorso del dedo pulgar o ndice, o la parte central del labio superior. Estas ampollas contienen un lquido seroso estril.

ALTERACIONES DEL TEJIDO CELULAR SUBCUTNEO

EDEMA
El edema es un signo clnico que se presenta cuando hay un aumento de lquido en el compartimiento intersticial. El contenido de agua corporal total del recin nacido a trmino al nacer es alrededor de 75 % de su peso (35 % de lquido intracelular y 40 % de lquido extracelular). En el prematuro el contenido de agua corporal total puede ser de 85 % o ms del peso corporal (30 % de lquido intracelular y 55 % de lquido extracelular). La formacin del edema puede ser un fenmeno local o general. El edema localizado es resultado de factores inflamatorios o fsicos locales que alteran la eliminacin del lquido intersticial de una regin particular del cuerpo. El edema generalizado es una de las manifestaciones del trastorno clnico primario. El recin nacido a trmino puede presentar edemas especialmente en las extremidades superiores, inferiores y periorbitarios por las presiones intrauterinas; son edemas pasajeros que desaparecen en los primeros das. Puede tambin observarse edema de la cara y el cuello por trastornos en la circulacin de retorno como consecuencia de la presin ejercida por el cordn umbilical alrededor del cuello. El edema generalizado de la piel es un hallazgo normal en los prematuros y no se relaciona con trastornos patolgicos, por lo que es considerado un edema fisiolgico. En un gran nmero de enfermedades puede observarse edemas generaliza-

dos como son la insuficiencia renal aguda, el sndrome nefrtico congnito, la insuficiencia cardaca, los desequilibrios de agua y electrolitos, en las formas ms graves de isoinmunizacin al factor Rh, en las infecciones, en las malformaciones cardacas, etc. El edema localizado puede obedecer en ocasiones a entidades clnicas como es el sndrome de Turner o en la enfermedad de Milroy y se aprecia en ellos linfoedema de extremidades distales. Las principales causas de edema en la etapa neonatal son las siguientes: 1. Edema generalizado: a) Edema fisiolgico en prematuros. b) Shock grave, hipoxia y sepsis. c) Enfermedades renales. d) Insuficiencia cardaca congestiva. e) Anemia grave. f) Enfermedades gastrointestinales. g) Enfermedades hepticas. h) Infecciones prenatales. i) Administracin excesiva de lquidos. j) Diabetes materna. k) Hipomagnesemia. l) Hipocalcemia. m) Fibrosis qustica. n) Deficiencia de vitamina E. o) Hiperaldosteronismo primario. p) Analbuminemia congnita. 2. Edema localizado: a) Enfermedad de Milroy. b) Sndrome de Turner. c) Compresiones durante el trabajo de parto.

NECROSIS GRASA SUBCUTNEA

La necrosis grasa subcutnea es una induracin localizada del tejido graso, indolora, con variaciones en su tamao, la cual puede ser nica o mltiple. No existe una causa bien precisada, pero pueden ser factores que predisponen: la asfixia, el trauma obsttrico y el colapso circulatorio perifrico. Clnicamente se han observado estas lesiones en mejillas, nalgas, espalda, brazos y muslos, aunque se han descrito lesiones con otra localizacin. El tejido afectado puede tener una coloracin rojiza o violcea y puede mostrar una superficie lobulada irregular con un borde elevado que la separa del tejido normal, tiene una consistencia ptrea, no depresible; a veces existe en estas lesiones depsitos de calcio asociados con hipercalcemia. Cuando la lesin est muy calcificada su contenido suele licuarse y drena espontneamente un material estril. En los hallazgos histolgicos, la grasa subcutnea contiene una reaccin granulomatosa con un infiltrado compuesto por clulas gigantes, fibroblastos, linfocitos e histiocitos. Los tabiques fibrosos estn engrosados por el edema y por el aumento de la vascularizacin.

42

ESCLEREMA
Es un endurecimiento difuso de la piel y del tejido celular subcutneo. El cambio esclerematoso es un signo inespecfico de grave significado pronstico y no una enfermedad primaria, por lo que su recuperacin slo depende de los resultados obtenidos al tratar la enfermedad subyacente como: sepsis, cardiopata congnita, sndrome de dificultad respiratoria, alteraciones electrolticas, sndrome de enfriamiento, estasis vascular y prematuridad. El mecanismo por el cual se produce el esclerema es desconocido. Actualmente se plantea que existen cambios bioqumicos con formacin de estructuras cristalinas de triglicridos y grasas saturadas y no saturadas en la grasa subcutnea. Se ha observado que este trastorno comienza en las piernas, nalgas, muslos y se extiende a todo el cuerpo e interfiere la dinmica respiratoria cuando ha llegado al trax. No se produce engrosamiento ni godet; la piel est fra, plida, en ocasiones violcea y no es depresible. En los pacientes graves hay tirantez de la piel sobre las partes subyacentes con rigidez de las articulaciones. Es ms comn en la primera semana y menos comn en la segunda con una duracin variable.

dece a una infeccin estafiloccica, aunque en ocasiones los grmenes encontrados han sido gramnegativos. El proceso infeccioso puede diseminarse y llegar a la circulacin o extenderse al hgado o al peritoneo. Clnicamente, de los cuatro signos inflamatorios clsicos (rubor, tumor, dolor y calor), slo se observa con frecuencia el primero, caracterizado por un eritema periumbilical. Muchos describen supuracin y costras lo cual observamos raramente en la prctica diaria, posiblemente por el diagnstico clnico precoz. La cada del cordn umbilical se produce normalmente en los primeros 7 das de vida. La presencia de grmenes saprofitos retarda su cada y aumenta el riesgo de invasin por grmenes patgenos. Una infeccin leve puede dar origen a una zona de granulacin hmeda en la base del cordn con ligera secrecin mucosa y granuloma umbilical cuyo tejido es blando, vascular y granuloso de color rojo o rosado.

IMPTIGO
Es una infeccin cutnea de origen bacteriano. Se produce con mayor frecuencia por estafilococo coagulasa positiva, aunque tambin puede ser ocasionada por estreptococos. Ambos tipos de infecciones pueden tener inicio precoz si son adquiridas durante el trabajo de parto. Estas lesiones de la piel se observan en las primeras 96 h de vida y sus antecedentes pueden ser: 1. Lquido amnitico ftido y/o caliente. 2. Fiebre materna anteparto, intraparto o posparto. 3. Rotura de las membranas amniticas de ms de 12 h. 4. Tactos vaginales repetidos durante el trabajo de parto. 5. Corioamnionitis.

INFECCIONES DE LA PIEL
CANDIDIASIS
La candidiasis cutnea es una infeccin de la piel producida por Candida albicans. Su frecuencia es muy variable. El recin nacido puede adquirirla en el momento del parto debido a una vaginitis materna por levaduras. Existen otros factores que tambin predisponen a la candidiasis como son: 1. Pliegues cutneos hmedos. 2. Uso de antibiticos de amplio espectro. 3. Tratamiento con corticosteroides. 4. Enfermedad sistmica grave. 5. Inmunodeficiencia primaria, especialmente la aplasia tmica. La candidiasis cutnea se observa con frecuencia en el rea del paal y a veces se superpone a la dermatitis del paal. La piel toma un color rojo ladrillo, en ocasiones con pstulas perifricas pequeas, que forman placas escamosas eritematosas de color rojo vivo, con bordes netos, en una superficie muy hmeda y caliente, fundamentalmente en los pliegues cutneos (Fig. 3.9). Tambin pueden aparecer lesiones similares aisladas separadas de los bordes de la placa y esto es una caracterstica diferencial de la candidiasis cutnea con otras lesiones.

ONFALITIS
Es una infeccin localizada en el ombligo, la cual tiene caractersticas propias. Esta infeccin puede producirse por cualquier bacteria, pero generalmente obe-

Fig. 3.9. Candidiasis cutnea en las zonas del paal.

43

Estos factores constituyen un riesgo, en general, de sepsis neonatal localizada o diseminada. La infeccin puede ser de inicio tardo (despus de las 96 h de vida) que es la ms frecuente y no guarda relacin con la madre pues es adquirida al nacimiento, durante los cuidados inmediatos, en el alojamiento conjunto o en el servicio de neonatologa. Clnicamente se observan en la piel pequeas vesculas con un halo eritematoso y un contenido turbio de color amarillo; pueden encontrarse en cualquier sitio del cuerpo y al romperse stas, la piel est hmeda y de color rojo, aunque puede mantener su estructura si la lesin se encuentra en lugares donde el estrato crneo es ms grueso. No se forman costras como en el nio mayor y curan por reepitelizacin. Pueden observarse las lesiones en sus diferentes estadios.

ANOMALAS DE LAS GLNDULAS MAMARIAS

La presencia de tetillas supernumerarias no es raro encontrarlas en un recin nacido sano. stas han sido observadas en ambos sexos, unilaterales o bilaterales y raras veces su nmero es de ms de dos. Tienen el aspecto de una pequea ppula de color rosado o parda, rodeada de una areola pigmentada. Al realizar estmulo tctil sobre la ppula la piel que la rodea se excita porque tiene tejido erctil. Estn situadas a lo largo del trayecto de las lneas lcteas embriolgicas que van desde el pliegue axilar anterior hasta la cara interna del muslo pasando por la regin inguinal. En el sndrome de Turner y de Cornelia de Lange no se observan tetillas supernumerarias, aunque stas son pequeas y separadas; en la hemihipertrofia s se han reportado. Histolgicamente, las tetillas accesorias contienen tejido mamario. El pezn invertido y la asimetra en su tamao, son frecuentes observaciones en recin nacidos normales.

PNFIGO
El pnfigo es una infeccin cutnea tambin de origen bacteriano pero de forma clnica ms acentuada producida por algunas cepas de estreptococo. Se observan en la piel vesculas que se convierten en ampollas de mayor tamao; cuando se rompen pueden quedar grandes regiones del cuerpo rojas y hmedas desprovistas de tegumento. Pueden asociarse a sntomas generales; son menos frecuentes y de un pronstico ms grave que el imptigo del recin nacido.

NEVUS
Los nevus son alteraciones circunscritas de la piel con cambios de coloracin que varan desde la aplasia a la hiperplasia de sus estructuras, las cuales pueden observarse, generalmente, desde el nacimiento, algunas de poca importancia y otras motivan problemas estticos o funcionales: 1. Nevus epidrmico o nevus verrugoso. Son lesiones verrugosas originadas en las clulas epiteliales, con frecuencia pigmentadas de color pardo, de 2 a 5 cm de longitud lineal o en espiral, en algunas ocasiones extensas, y afectan gran parte del cuerpo. 2. Nevus sebceo o nevus de Jadassohn. Son lesiones verrugosas, solitarias, ovaladas o lineales de color amarillo naranja que provoca prdida de pelo en un rea bien delimitada. Existe riesgo de 10 a 15 % de transformacin neoplsica en la pubertad. 3. Nevus comedoniano. Lesin localizada de aperturas foliculares muy dilatadas y taponeadas con queratina en forma de placas lineales que simulan comedones. Los tapones crneos, representan desechos queratinosos dentro de los folculos pilosebceos dilatados y malformados. Pueden desarrollarse en cualquier sitio del cuerpo, son unilaterales y no se asocian a otras malformaciones. 4. Nevus del tejido conectivo. Son placas del color de la piel de 2 a 15 cm de dimetro, ms comunes en el tronco, compuestas por pequeas ppulas o ndulos agrupados, de consistencia elstica a la palpacin. Los hallazgos histolgicos encontrados han sido aumento del tejido elstico drmico o fibras colgenas engrosadas.

ANOMALAS DEL DESARROLLO

APLASIA CUTIS CONGNITA
Es una rara anomala que se caracteriza por ausencia congnita de la piel en algunos sitios del cuerpo del recin nacido. La causa de la aplasia cutis congnita es desconocida. En 1973 Fisher y Shneider demostraron que es transmisin autosmica dominante. Puede asociarse a otras anomalas del desarrollo como son: labio leporino, paladar hendido, sindactilia, cardiopatas congnitas, lesiones vasculares y malformaciones cerebrales. La aplasia cutis del cuero cabelludo se asocia frecuentemente con la trisoma 13. Clnicamente se ha observado esta lesin con ms frecuencia en el cuero cabelludo, la gran mayora en el vrtex, a lo largo de la lnea media, en la regin parietal o la occipital; pueden observarse defectos similares en la cara, tronco y extremidades donde casi siempre son simtricos aunque pueden ser nicos. Las lesiones pueden ser lceras ovales o circulares de 1 a 2 cm, su profundidad es variable y puede afectar a la epidermis, dermis superior, dermis profunda, tejido celular subcutneo, periostio, crneo y duramadre.

44

5. Nevus vasculares: a) Nevus telangiectsico. Son nevus estrellados de color rojo intenso, no prominentes que oscurecen con el llanto. Estn constituidos por ectasias vasculares benignas, las cuales son comunes en la nuca y se extienden al cuero cabelludo sobre la regin occipital inferior, conocidas como picotazo de la cigea; otros sitios de eleccin son la glabela, prpado superior, ala de la nariz y labio superior. Regresan en algunas semanas y en raros casos persisten hasta el final del primer o segundo ao de vida; los nevus de la nuca y glabela persisten ms tiempo. b) Mancha de vino de Oporto o nevus flammeus. Es un nevus plano, irregular de color prpura, unilateral y localizado con ms frecuencia en la cara; constituye una malformacin vascular que afecta a los capilares maduros, est presente desde el nacimiento y es persistente (Fig. 3.10). 6. Nevus pigmentados: a) Manchas monglicas o mancha de Baltz. Es una mancha que puede medir de 2 a 10 cm, de color negro azulado, de bordes variables y definidos, frecuentes en regin lumbosacra, tobillos, muecas, espalda y hombros; nicas o mltiples y cuando se generalizan han recibido el nombre de manchas monglicas universales. No tienen significacin patolgica y es la mancha ms frecuente que se encuentra en el neonato al nacimiento; no est relacionada con el mongolismo, toma su nombre porque es frecuente en esta raza asitica. La incidencia en blancos es menor de 10 % y ms de 90 % en negros, orientales e indios. Suele desaparecer durante los primeros aos de vida; ha sido encon-

trada en 75 % de nios menores de 5 aos, en 23 % a los 6 aos y en 2 % a los 12 aos. Las lesiones mltiples muy extensas, especialmente en localizaciones atpicas no suelen desaparecer. El color caracterstico se debe a la localizacin drmica de melanocitos cargados de melanina. La biopsia muestra el agrupamiento de melanocitos en forma de huso, que contienen finos grnulos de melanina dispersos entre las fibras colgenas, sin que exista alteracin de su organizacin drmica. La lesin es el resultado de la incapacidad de algunos melanocitos para atravesar la unin dermoepidrmica en su migracin desde la cresta neural durante la vida fetal. b) Manchas caf con leche. Son lesiones de la piel, planas, generalmente de color uniforme y varan desde el castao claro en la raza blanca, al castao oscuro en la raza negra (Fig. 3.11). Se observan ocasionalmente en el perodo neonatal. Su significado vara con la historia familiar y los hallazgos sistmicos que las acompaen, as como el tamao, forma y nmero. Las lesiones aisladas de menos de 3 cm de largo y sin relacin con antecedentes familiares de neurofibromatosis mltiple de Von Recklinghausen se encuentran en 19 % de los nios normales. De los pacientes con neurofibromatosis, 90 % tienen el antecedente de manchas pigmentadas en el perodo neonatal, ms de 6 en nmero, de 1,5 a 3 cm de largo, bilateral y con frecuencia acompaadas de pecas simtricas en la

Fig. 3.10. Nevus flammeus de gran extensin, cubre la mitad de la cara y el cuello.

Fig. 3.11. Manchas caf con leche de gran tamao en regin sacrococcgea y regin gltea.

45

axila, ingle y nuca. Tambin se han observado estas manchas en el sndrome de Albright, esclerosis tuberosa, ataxia telangiectsica, sndrome de Russell-Silver, anemia de Fanconi y en el sndrome de Turner. c) Nevus pigmentado gigante. Es una extensa lesin pilosa pigmentada, generalmente en el tronco. Est presente desde el nacimiento y tiene una importante predisposicin para el melanoma maligno.

OTRAS ANOMALAS
Otras anomalas tales como, apndice auricular, fstulas y quistes branquiales, fstulas o quistes tirogloso, hoyuelos y depresiones, se revisan en los captulos correspondientes.

de color blanco; excepcionalmente aparecen dientes congnitos en el rea de los incisivos. La mucosa palatina en la lnea media prxima al rafe presenta cmulos epiteliales llamados perlas de Epstein. La mucosa bucal es afectada en ocasiones por procesos infecciosos que originan la aparicin de lesiones; entre las ms observadas en el recin nacido se halla la estomatitis mictica (muguet por Candida albicans) con la produccin de una capa de exudado blanco, difuso y adherente. Las mucosas conjuntiva y nasal se tratan en los captulos 6 y 7, respectivamente.

Faneras
PELO
El pelo se desarrolla durante el tercer mes de vida fetal. Despus del nacimiento se forman pocos folculos pilosos, de manera que cualquier prdida de folculos es permanente. En virtud de influencias hormonales, factores nutricionales, genticos y ambientales, cada folculo piloso produce un pelo de determinado calibre y longitud. El color, grosor, distribucin del pelo y su rizado son atributos raciales. El pelo del cuero cabelludo vara de manera considerable, pero por lo general es ms grueso y ms maduro en el cabello oscuro; generalmente ste es escaso, con pelos de unos 2 cm de longitud y de coloracin ms oscura que el cabello permanente. Los nios con cabello espeso (casi siempre negro) estn por lo general dotados de un vello corporal ms abundante. Una cabecita con abundante pelo al nacer constituye una variante normal, aunque puede sugerir tambin hipotiroidismo congnito; un moteado blanco es signo del sndrome de Waerdenburg; pelo rizado en el sndrome de Menke; cabello lacio en el sndrome de Down; ausencia total del pelo en la displasia ectodrmica. Las cejas y pestaas estn poco desarrolladas en el neonato y por lo general apenas se distinguen. Las pestaas largas son un atributo individual y tambin ha de considerarse una variante normal la aparicin de vello oscuro en antebrazos, nuca y espalda. Las cejas pobladas son caractersticas de la mucopolisacaridosis y del sndrome de Cornelia de Lange. El vello primitivo llamado lanugo es especialmente una caracterstica de la prematuridad; en recin nacidos a trmino, es ms escaso. Al nacimiento en el neonato pretrmino el lanugo cubre el cuerpo y es ms abundante en la espalda, hombros, mejillas y frente, casi sin demarcacin con la lnea de nacimiento del cabello. ste tiene la caracterstica de ser un vello fino hasta las 31 a 32 semanas de edad de gestacin y comienza a desaparecer por la cara, tronco y extremidades, para apreciarse de forma muy

GLNDULAS DE LA PIEL
Las glndulas sudorparas ecrinas se encuentran distribuidas en la piel; embriolgicamente derivan de un crecimiento epidrmico retardado que se inicia a la sexta semana y se completa al quinto mes fetal. El recin nacido puede presentar elevadas prdidas insensibles de agua transepidrmicas, las cuales dependen de un nmero de factores, tales como: 1. Variaciones regionales. 2. Hidratacin del estrato crneo. 3. Temperatura de la superficie cutnea. 4. Humedad ambiental. 5. Control neuronal de la sudacin ecrina. Aunque existe inactividad de la glndula ecrina en este perodo, el hallazgo de que la fototerapia produce un aumento de las prdidas insensibles de agua sugiere que podran ser igualmente importantes otros factores como: 1. Dilatacin vascular. 2. Efectos fotobiolgicos. En las ltimas etapas del desarrollo fetal las glndulas sudorparas adquieren propiedades secretoras. Al nacimiento no existe sudacin funcional o es muy escasa; durante este tiempo es fundamental el adecuado control ambiental para el mantenimiento de la temperatura normal del cuerpo. En recin nacidos a trmino la sudacin comienza alrededor del tercer o quinto da posnatal, pero durante el primer mes puede ser espordica e irregular y no alcanza una actividad completa hasta 2 o 3 aos ms tarde. Los recin nacidos pretrminos comienzan la sudacin a los 20 o 30 das de edad. El sudor contiene agua, electrlitos y lactato, la glucosa se encuentra en concentraciones mnimas (3 a 10 mg %) y su pH se encuentra entre 4 y 6,8 (Lawrence M. Solomn).

Mucosas
La mucosa gingival rosa plida que recubre las arcadas dentarias presenta pequeos quistes de retencin

46

escasa en los hombros a las 40 a 41 semanas y posteriormente no se aprecia. El lanugo tiene la caracterstica de ser un pelo muy fino, suave, poco pigmentado y sin mdula y crece slo unos milmetros, cae habitualmente en las dos primeras semanas de vida o en el primer mes.

UAS
La ua se desarrolla en el embrin de 9 semanas a partir de un surco formado por una invaginacin epidrmica sobre la falange distal; su formacin est completa al quinto mes de vida fetal y est formada por queratina dura contenida en clulas muy comprimidas, que se originan en un surco transversal y se encuentra por detrs de la porcin visible de la ua (cuerpo de la ua); el surco o pliegue ungueal posterior tiene una base y un techo y se extiende lateralmente de manera que el cuerpo se encuentra dentro de una media luna hueca cuya parte posterior la produce. Las partes laterales del surco ungueal (borde lateral) envuelven a sta y protegen sus bordes. Las clulas que producen el cuerpo forman la matriz ungueal. Vista desde arriba, sobre todo en el pulgar, se puede ver a travs del cuerpo una zona semilunar opaca y blanquecina, sta representa la porcin visible de la matriz (lnula). El cuerpo de la ua se adhiere firmemente y cubre el lecho ungular que a su vez se adhiere al tejido peristico. En relacin proximal con el cuerpo se halla la cutcula, compuesta por las capas superficiales de epidermis que forman el pliegue ungueal posterior. El cuerpo es transparente y las clulas que lo componen son anucleadas; su coloracin puede ser blanca, rosada, azul o amarillenta por la vrnix caseosa. Las uas de los pies crecen con ms lentitud en relacin con las uas de las manos en las que su crecimiento es a razn de 3,5 mm por mes. Tienen ambas las caractersticas de ser delgadas y cubren o sobrepasan el pulpejo. En el recin nacido pretrmino las uas son muy blandas y alcanzan el vrtice digital o quedan an por debajo (Laurence M; Nancy B). En los neonatos a trminos y en los posmaduros stas casi siempre son largas. Las uas pueden ser asiento de infecciones (oniquias y paroniquias); su ausencia es caracterstica de la displasia ectodrmica. La cianosis perifrica del lecho ungueal es normal en el recin nacido durante los dos primeros das de vida.

BIBLIOGRAFA
Aguilar Guerrero A. Ictericias en el recin nacido. En: Palacios Trevio JL, Games Eternood J, eds. Introduccin a la pediatra. 4 ed. Mxico, DF: Mndez-Oteo, Mndez Cervantes, 1990:234. Alonso Ortiz, ed. Crecimiento fetal. Evaluacin perinatal. Madrid: Artigraf, 1992: 107-12. Bakken AF, Thaler MM, Schmid R. Regulation of heme oxigenase activity in late fetal and early newborn life. Proceedings of the 13 th International Congress of Pediatrics; 1971; Vienna, Austria. Perinatology 1971:247.

Barn Fernndez J. Pediatra prctica. 1ed. Mxico: Atlante, 1952: 27-8. Bates B, Hockalman RA. Lexamen clinique. Paris: Medicine et Sciences Internationales, 1989: 381-002- 843. Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Tratado de Pediatra. 15 ed. La Habana: Editorial Ciencias Mdicas. 1999; vol 1:619. Bratlid D. Ictericia neonatal. Clin Perinatol 1990;2:473-4. Calaf I, Rosenblutt E, Carretero A. Hiperbilirrubinemia in the premature. Proceedings of the 13 th International Congress of Pediatrics; 1971; Vienna, Austria: Perinatology; 1971:297. Casado de Frias, Nogales A. Espert Pediatria. 3 ed. Madrid: IC, 1991: 63-5 . Cervela LA. Fisiopatologa de las ictericias. Cuba: Centro Nacional de Informacin de Ciencias Mdicas; 7, 1967. Chevrel B, Hecht Y. Physiopathologie et traitment des ictres du nouveaux-n. Perspectives ourvertes por linduction enzymatique. Presse Med 1970;78:2015. Cruz M. Tratado de Pediatra. 7 ed. Barcelona: Espaxs, 1994: 190-5. Dietzchy JM, Salomn HS, Sipertein MD. Bile acid metabolism. Studies on the mechanisms of intestinal transport. J Clin Invest 1966;75:832. Gill D, O Brien N. Exploracin clnica en pediatra. 2 ed. Barcelona: Ancora, 1994:45. Gordon BA. Neonatology. Pathophysiology and management of the newborn. 2 ed. Philadelphia: Lippincott, 1981:484-5, 493-7. Hans E. El lactante. 1 ed. Barcelona: Cientfico Mdica, 1965: 42-4. Hardy J. Cuidado mdico del recin nacido. En: Cooke RE, ed. Bases biolgicas en la prctica peditrica. 1ed. Barcelona: Salvat, 1970: 2036-7. Haupt H. El recin nacido. Manual de Perinatologa. Barcelona: Editorial Cientfico Mdica, 1974: 71-4,113. Hawley Parmelee A, ed. El recin nacido. Buenos Aires: Suescun- Barrenechea, 1953: 55-64. Hertl M. Diagnstico diferencial en Pediatra. 1980: 266-7. Illingworth RS. El nio normal. 6 ed. Barcelona: Churchill Livingstone, 1975:84. Jasso L. Neonatologa prctica. Mjico: El Manual Moderno, 1989: 85-9, 93. Laugier J, Gold F. Neonatologie. Paris: Masson, 1991: 77,83-7. Laya Martnez CE. Edema del recin nacido. En: Quisber L, ed. Neonatologa. Mxico DF: Interamericana, Mc Graw-Hill, 1995: 433-5. Mackierman IF, Hull D. Breast development in the newborn. Arch Dis Child 1985;56:357. Nelson WE, Vaughn III VC, Behrman RE, Kliegman RM, eds. Nelson Tratado de Pediatra. 14 ed. Nueva York: Interamericana, Mc Graw-Hill, 1992:76-89. Osky. Shaffer and Averys diseases of the newborn. 6 ed. Philadelphia: WB Saunder, 1991: 404. Passarino F. El recin nacido. Buenos Aires: Lpez Librero, 1970:442,456-8. Phibbs RH, Sola A. Anemia en el recin nacido pretrmino internado en la UCIN. En: Sola A, Urman J. Cuidados intensivos neonatales. 2 ed. Buenos Aires: Cientfica Interamericana, 1988:578-9. Roberton NRC. Textbook of Neonatology. New York: Churchill Livingstone, 1986:457. Rudolph AJ, Kenny JD. Prevencin, reconocimiento y asistencia transicional del recin nacido de alto riesgo. En: Klaus, Fanaroff, ed. Asistencia del recin nacido de alto riesgo. 2 ed. esp. La Habana: Editorial Cientfico-Tcnica, 1980: 71-4. Schaffers, Averry Talush. Diseases of the newborn. 5 ed. Philadelphia: WB Saunders, 1984: 60-3, 872. Schumacher RE. Valoraciones no penetrantes de bilirrubina en el neonato. En: Jeffrey Maisels M. Clnicas de Perinatologa, ictericia neonatal. Mxico, DF: Interamericana, Mc Graw-Hill, 1990; t2:432.

47

Seringe PH, Plainfoss B. Las consultas diarias en pediatra. Barcelona: Toray-Masson, 1964:3. Solomn LM, Esterly NB. Dermatologa neonatal. Buenos Aires: Mdica Panamericana, 1975:19- 20,41. Tapia JL, Solivelles X, Casas I. Poliglobulia neonatal. En: Tapia JL, Ventura Junca P, eds. Manual de Neonatologa. Santiago de Chile: Mediterrneo, 1992:396. Timos V. Hiperbilirrubinemia in the newborn. introduction. Proceedings of the 13 th International Congress of Pediatrics; 1971; Vienna, Austria: Perinatology; 1971:243.

Ucha JM, Chiarantana RM, Wofcy Daz R, Balla A. Tratado de semiologa peditrica. Buenos Aires: Panamericana, 1969: 68-72, 84-6. Udani PM. Textbook of Pediatrics. 1 ed. New Delhi: Jaypee Brothers, Medical Publishers, 1991:243-304. Van Leeuwen G, Paxson CHL, Jr. Newborn triage and physical examination. En: Van Leeuwens Newborn Medicine. 2 ed. New York:Year Book Medical Publishers, 1979: 68-70. Villa Rodrguez L de la, Fuertes Bello A. Los recin nacidos. Madrid: Paz Montalvo, 1963: 34-9, 47-8. Vulliamy DG. Fisiologa y patologa del recin nacido. 2 ed. Barcelona: Peditrica, 1970:59-60, 96-7.

48