ESCLERODERMIA

DRA. ZOILA DE JESUS

 ESCLERODERMIA:
Es una enfermedad Auto Inmune ,del tejido
Conectivo , caracterizada por cambios en la piel
(piel endurecida) , en los vasos Sanguíneos ,
Músculos y Órganos Internos, debido a que el
sistema Inmune afecta la producción de colágeno
multiplicando su producción , lo que causa rigidez
y endurecimiento en órganos y estructuras
externas e internas , pudiendo provocar la muerte.
A esta Enfermedad también se le llama : Esclerosis
Sistémica Progresiva.
 EPIDEMIOLOGIA :

L a Esclerodermia afecta generalmente

mujeres 30 – 50 años de edad , menos
frecuentemente a los hombres y rara vez
a los infantes. Los factores de riesgo son:
a) La exposición al Sílice (constituyente
de las rocas , cuarzo y arena)
b) Exposición al Policloruro de Vinilo:
PVC (utilizado en la fabricación de Plásticos)
La Esclerodermia se produce por un exceso
en la producción de Colágeno produciendo
engrosamiento y endurecimiento de las áreas
afectadas.

ETIOLOGIA DE LA ESCLERODERMIA

Desconocida . Se ha relacionado con

alteración del Sistema Inmunológico ,
que ataca los tejidos sanos y promueve
la sobreproducción de Colágeno.
 CLASIFICACION DE LA
ESCLERODERMIA :LOCALIZADA Y SISTEMICA.

I-ESCLERODERMIA LOCALIZADA :
a)MORFEA GENERALIZADA
b)MORFEA LINEAL

II-ESCLERODERMIA SISTEMICA :
a)CUTANEA DIFUSA
b)CUTANEA LIMITADA : SINDROME DE CREST
c)SINDROME DE SUPERPOSICION
 I - ESCLERODERMIA LOCALIZADA :

a)MORFEA GENERALIZADA :Afecta toda la

Piel ,endureciéndola presentando aspecto de mascara en
la cara por tensión y rigidez .

b) MORFEA LINEAL: Lesión lineal endurecida extendida al

tejido Celular sub cutáneo , grasa y Musculo , a veces al
hueso , pero no a órganos internos .
 II- ESCLERODERMIA SISTEMICA :

Se divide en 3 tipos :
a)CUTANEA DIFUSA
b) CUTANEA LIMITADA : SINDROME DE CREST
c)- SINDROME DE SUPERPOSICION

1-CUTANEA DIFUSA : Compromiso cutáneo

simétrico , generalizado , en cara , tórax y
extremidades ; fibrosis y degeneración de la
Sinovial , Arterias digitales, y órganos.
Se asocia a Artritis y contracturas en Flexión.
 1- ESCLERODERMIA SISTEMICA : a)FORMA CUTANEA DIFUSA :
Compromiso Cutáneo simétrico, generalizado en : Tórax , Cara ,
Miembros Superiores e Inferiores.
 2-ESCLERODERMIA SISTEMICA :
b)FORMA CUTANEA LIMITADA O SINDROME DE CREST
Se limita a DEDOS ,CARA y Esofago .Se caracteriza por :
Calcinosis : deposito de Calcio en la piel
Raynaud : coloracion blanca o violeta de Manos o
Pies por Vaso espasmo( por frio o por Stress )
Esofagitis : Inflamacion Esofagica con reflujo acido
S :esclerodactilia: engrosamiento y tension de la
piel de Manos y dedos.
Telangiectasia : dilatacion de Capilares que dejan
marca roja en la piel de la cara .
ESCLERODERMIA SISTEMICA : FORMA CUTANEA
LIMITADA O SINDROME DE CREST

Calcinosis Fenómeno de Raynaud

Sclerodactilia Telangiectasia
Esofagitis
 c)- FORMA SISTEMICA DE LA
ESCLERODERMIA
SINDROME DE SUPERPOSICION :

Se produce cuando existe asociación de

varias enfermedades del Tejido Conectivo
o también en la Enfermedad Mixta del
Tejido Conectivo.
 RESUMEN DE LAS MANIFESTACIONES
CUTANEAS DE LA ESCLERODERMIA:
a) Piel Facial tensa que le da aspecto de Mascara
b) Fenómeno de Raynaud (Manos y Pies azules,
rojos o blancos por Espasmo Vascular) ,
c) Engrosamiento de la Piel , Rigidez y tensión de
los Dedos de las Manos , Antebrazos y Pies ;
d) Piel anormalmente clara u oscura ; e)Calcinosis
(Tumoraciones Sub Dérmicas blancas y pequeñas)
f) Alopecia g)Ulceras en punta de los Dedos de
Manos y Pies , y h)Telangiectasia
 MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LA
ESCLERODERMIA
Aspecto de
Mascara en la cara
Fenómeno de Raynaud
Calcinosis

Sclerodactilia Telangiectasia
Ulceras o cicatrices
Digitales (en dedos)
Aspecto de mascara de la cara y manchas
anormalmente claras u oscuras en la piel , con
tensión y endurecimiento de la piel las manos.

Ulcera maleolar por isquemia y por la

tensión y engrosamiento de la piel.
 MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICAS :

a) Contractura Articular : Por engrosamiento y

retraccion Dermica

b) Poli Artralgia difusa sin Artritis

( sin Inflamacion)
c) Tenosinovitis:Sindrome del Tunel Carpiano
d) Atrofia por desuso ( por la limitacion de los
movimientos por la afeccion Cutanea
e) Miopatia Inflamatoria
 Manifestaciones sistemicas de la
Esclerodermia :

Afecta :
- Corazon
-Pulmon
-Riñon
-Esofago
-Estomago
-Intestinos , etc.
-Sindrome de Sjogren en un 20 % de los pacientes.
 CRITERIOS DIGNOSTICOS DE LA ESCLERODERMIA :

I-CRITERIO MAYOR :
ESCLERODERMIA PROXIMAL : Endurecimiento o engrosamiento
simétrico y bilateral de la piel de los dedos y piel Proximal de las
Articulaciones Metacarpo Falángicas o Metatarso Falángicas. Estos
cambios pueden afectar toda la extremidad , la Cara , Cuello , Tórax y
Abdomen.

II-CRITERIO MENOR :
a) Esclerodactilia (Endurecimiento de la piel de manos y pies)
b) Cicatrices Digitales o perdida del pulpejo del Dedo (por Isquemia)
c) Fibrosis Pulmonar bi Basal ( Radiográficamente se observa aspecto
moteado difuso del Pulmón o “Pulmón en panal de Abejas “
DIAGNOSTICO DE LA ESCLERODERMIA :

Se basa en el cumplimiento de los :

Criterios Diagnósticos
Y en Análisis de Laboratorio :
ANA (patrón moteado por IF)
Anti Scl 70 y Anti Centromero .
Anti Ro , Anti La, Anti Sm , Anti RNP.
Además : Capiloroscopia del lecho
Ungueal , Radiografía de Tórax y EKG.
 TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA

Cada manifestación requiere un seguimiento y

tratamiento específico, que en muchos casos debe
instaurarse rápidamente para evitar complicaciones.

MEDIDAS GENERALES : Cuidar la Piel , aplicando

cremas Lubricantes , Cuidar las heridas , evitar
exposición al frio o fumar (por el vaso espasmo) ;
Evitar pequeños traumas y presiones sobre los
dedos.
Hacer ejercicios moderados , especialmente
Estiramientos y Fisioterapia periódica.
 TRATAMIENTO FARMACOLOGICO :

LA ACTIVACION CONTINUA DE LAS FIBRAS

COLAGENO ES COMBATIDA CON
Medicamentos
.
como son :
D – Penicilamina , Metotrexate ,
Hidroxicloroquina ,Colchicina ,
Prednisona (a bajas dosis ),Etc.
Terapia Biológica
Trasplante de células madres.
GRACIAS POR SU ATENCION

DRA. ZOILA DE JESUS

29 DE JUNIO DIA INTERNACIONAL DE LA ESCLERODERMIA