UNIVERSIDAD NACIONAL JOSÉ FAUSTINO SÁNCHEZ

CARRIÓN
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

MEDICINA INTERNA I
TEMA: ESCLERODERMIA
Docente: Dr. Rodriguez Perauna, Enrique
Marcos.
Alumna: Alcántara Rosales, Sol María
Blas Abad, Jennifer Jazmin
 DEFINICIÓN

Es una enfermedad multiorgánica que se

caracteriza por la fibrosis de la piel y
múltiples órganos internos, y por
alteraciones de la microcirculación.
Una de sus manifestaciones más
constantes es el engrosamiento cutáneo
por lo que, a menudo, se la denomina
esclerodermia.
Entre los órganos que pueden verse
afectados se encuentran el tubo digestivo,
el pulmón y el riñón, entre otros.
 EPIDEMIOLOGÍA
Suele aparecer en la quinta década de la vida.
Más frecuente en mujeres (3:1), especialmente durante la edad fértil (15:1).
En la infancia es excepcional.
La enfermedad tiene una distribución mundial con diferencias en la incidencia
en determinados grupos étnicos, de causa desconocida.
Se muestra más agresiva en la raza negra y en la hispánica.
 ETIOPATOGENIA

Aunque su etiopatogenia es desconocida, parece que intervienen varios factores, cuya

conjunción podría dar lugar a la aparición de la enfermedad:
Factores genéticos. La presencia de casos familiares de la enfermedad, la asociación
con diferentes haplotipos del sistema HLA, así como la mayor prevalencia en algunos
grupos étnicos.
Factores ambientales. Se basa en el hecho de que la exposición a diferentes agentes
puede generar manifestaciones clínicas parecidas a la ES (cloruro de polivinilo,
hidrocarburos, resinas epoxi, implantes de silicona, etc.).
Factores inmunológicos. Existe una alteración de la inmunidad humoral, hay
anticuerpos contra componentes de la membrana basal del endotelio, como los
anticuerpos antilaminina o los anticuerpos frente al colágeno tipo IV, aunque la
principal alteración se encuentra en la inmunidad celular.
 PATOGENIA

Los tres procesos fundamentales son: el daño vascular (predominantemente

endotelial), las alteraciones en el tejido conjuntivo (aumento de la síntesis de
colágeno) y la alteración inmunológica.
Un agente nocivo, desconocido, actuaría frente a la célula endotelial y
desencadenaría la activación de diferentes tipos celulares (linfocitos, plaquetas,
mastocitos, monocitos y células endoteliales), que sintetizarían factores que
exacerbarían el daño endotelial (TNF, óxido nítrico, endotelina 1, granzima A,
factor VII de la coagulación y factor de crecimiento plaquetario), manteniendo a
los fibroblastos en una situación de activación permanente, produciendo colágeno
de características normales, pero en cantidad exagerada. Además, el endotelio
dañado produce menor cantidad de prostaciclina y, por tanto, favorece la
vasoconstricción y la isquemia.
PATOGENIA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A. Fenómeno de Raynaud

Cambios en la coloración cutánea de zonas distales.

Muy frecuente (>90% de los pacientes) y habitualmente inicial.
La localización más habitual es los dedos de las manos, pero puede estar presente
en pies, orejas, nariz o lengua.
Desencadenados por el frío o el estrés.
Tres fases: palidez (por vasoespasmo), cianosis (sangre desoxigenada, que puede
acompañarse de parestesias) y rubor o eritema (hiperemia reactiva, acompañado de
dolor).
El diagnóstico se realiza con test de provocación (exposición a agua fría y
observación de la respuesta típica de palidez, cianosis y rubor).
“Enfermedad” de Raynaud cuando el fenómeno no se asocia a otra patología
subyacente (idiopático o primario: 50%, más frecuente en mujeres).
“Síndrome” de Raynaud (secundario) cuando sí existe tal asociación.
 SÍNTOMAS
B. Manifestaciones cutáneas

Son la manifestación más

característica (95 % de
los pacientes)
Fase edematosa: afecta
fundamentalmente a los
dedos de las manos, en la
que se produce una
tumefacción (puffy
fingers) que se acompaña
de eritema y progresa en
sentido proximal.
 SÍNTOMAS
B. Manifestaciones cutáneas

Fase indurativa en la que

encontramos una piel
cérea, brillante, engrosada
y tirante, difícil de
pellizcar, que en la cara da
lugar a una falta de
expresividad por
desaparición de las
arrugas, microstomía y
aumento de pliegues
peribucales, y en los dedos
a una esclerodactilia.
 SÍNTOMAS
B. Manifestaciones cutáneas

Fase indurativa en la que

encontramos una piel cérea,
brillante, engrosada y
tirante, difícil de pellizcar,
que en la cara da lugar a
una falta de expresividad
por desaparición de las
arrugas, microstomía y
aumento de pliegues
peribucales, y en los dedos
a una esclerodactilia.
 SÍNTOMAS
B. Manifestaciones cutáneas

Fase indurativa en la que

encontramos una piel
cérea, brillante, engrosada
y tirante, difícil de
pellizcar, que en la cara da
lugar a una falta de
expresividad por
desaparición de las
arrugas, microstomía y
aumento de pliegues
peribucales, y en los dedos
a una esclerodactilia.
 SÍNTOMAS
B. Manifestaciones cutáneas

Fase atrófica, que lleva en la mano a la

aparición de contracturas en flexión,
reabsorción de las falanges distales
(acroosteólisis) acompañada de úlceras
en las yemas de los dedos (“en
mordedura de rata”) y en prominencias
óseas, alopecia y desaparición de las
glándulas sudoríparas (originando una
piel áspera y seca, a menudo, con
prurito), alteraciones de la pigmentación
(hiperpigmentación e
hipopigmentación), calcinosis (depósitos
cálcicos en el TCS), y telangiectasias
(75 %) en la cara y las manos.
 SÍNTOMAS
B. Manifestaciones cutáneas

Fase atrófica, que lleva en la mano a la

aparición de contracturas en flexión,
reabsorción de las falanges distales
(acroosteólisis) acompañada de úlceras
en las yemas de los dedos (“en
mordedura de rata”) y en prominencias
óseas, alopecia y desaparición de las
glándulas sudoríparas (originando una
piel áspera y seca, a menudo, con
prurito), alteraciones de la pigmentación
(hiperpigmentación e hipopigmentación),
calcinosis (depósitos cálcicos en el TCS),
y telangiectasias (75 %) en la cara y las
manos.
 SÍNTOMAS
B. Manifestaciones cutáneas

Fase atrófica, que lleva en la mano a la

aparición de contracturas en flexión,
reabsorción de las falanges distales
(acroosteólisis) acompañada de úlceras en
las yemas de los dedos (“en mordedura de
rata”) y en prominencias óseas, alopecia y
desaparición de las glándulas sudoríparas
(originando una piel áspera y seca, a
menudo, con prurito), alteraciones de la
pigmentación (hiperpigmentación e
hipopigmentación), calcinosis (depósitos
cálcicos en el TCS), y telangiectasias (75
%) en la cara y las manos.
 SÍNTOMAS
B. Manifestaciones cutáneas

Fase atrófica, que lleva en la mano a la

aparición de contracturas en flexión,
reabsorción de las falanges distales
(acroosteólisis) acompañada de úlceras
en las yemas de los dedos (“en
mordedura de rata”) y en prominencias
óseas, alopecia y desaparición de las
glándulas sudoríparas (originando una
piel áspera y seca, a menudo, con
prurito), alteraciones de la pigmentación
(hiperpigmentación e
hipopigmentación), calcinosis (depósitos
cálcicos en el TCS), y telangiectasias
(75%) en la cara y las manos.
 SÍNTOMAS
C. Manifestaciones musculoesqueléticas

● Presente en el 40-70% de los pacientes.

● Más de la mitad de los pacientes presentan dolor,
tumefacción y rigidez, e incluso algunos
desarrollan una poliartritis simétrica similar a la
AR.
● Más frecuente en manos y rodillas.
● Encontramos engrosamientos tendinosos (fases
precoces) y atrofias musculares (fases avanzadas)
por inmovilización.
● Radiografía: aparece calcificación de partes
blandas (calcinosis) y reabsorción de falanges
distales (acroosteólisis).
● Puede aparecer síndrome del túnel carpiano.
 SÍNTOMAS
C. Manifestaciones musculoesqueléticas

● Presente en el 40-70% de los pacientes.

● Más de la mitad de los pacientes presentan dolor,
tumefacción y rigidez, e incluso algunos
desarrollan una poliartritis simétrica similar a la
AR.
● Más frecuente en manos y rodillas.
● Encontramos engrosamientos tendinosos (fases
precoces) y atrofias musculares (fases avanzadas)
por inmovilización.
● Radiografía: aparece calcificación de partes
blandas (calcinosis) y reabsorción de falanges
distales (acroosteólisis).
● Puede aparecer síndrome del túnel carpiano.
 SÍNTOMAS
D. Manifestaciones gastrointestinales E. Manifestaciones pulmonares

● Son las manifestaciones viscerales más •Segundas en frecuencia y la principal causa de

muerte
frecuentes (75-90%)
•Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID).
● El esófago es el órgano más frecuentemente Más frecuente en las formas de afectación cutánea
afectado (50% presenta clínica), sobre todo difusa. Clínicamente estos pacientes presentan
en su porción distal y en el esfínter disnea, tos seca y crepitantes de predominio en las
esofágico, lo que se traduce en pirosis, bases pulmonares (evoluciona a fibrosis). Aumenta
reflujo, disfagia, plenitud epigástrica y dolor la frecuencia de carcinoma bronquialveolar.
•Hipertensión arterial pulmonar primaria, en ausencia
retroesternal. Puede complicarse con de fibrosis pulmonar (HAP). Se produce en el 20%
esofagitis por reflujo, estenosis esofágica y de los casos, sobre todo en aquéllos con afectación
esófago de Barret. cutánea limitada. En algunos casos puede ser
● También puede afectarse el estómago y el secundaria a la fibrosis pulmonar, y desencadenar un
intestino en todo su trayecto con dilatación, empeoramiento progresivo de la disnea con
aparición de insuficiencia cardiaca derecha.
atonía, dolores abdominales, íleo paralítico,
malabsorción, divertículos de boca ancha.

F. M. cardiacas
● Suele ser asintomática,
aunque cuando aparecen
se asocian a mal
pronóstico. Se trata de
pericarditis, insuficiencia
cardiaca, miocardiopatía,
arritmias o bloqueos.
● La necrosis en banda es
una alteración patológica
característica, resultado
del vasoespasmo, que
produciría una angina de
pecho.
SÍNTOMAS
G. M. renales H. Otras Manifestaciones
• Implica mal pronóstico, se • El síndrome seco, puede estar
manifiesta desde proteinuria causado por un síndrome de
hasta una crisis renal Sjögren secundario o por la
esclerodérmica (más frecuente atrofia de las glándulas
en las formas difusas). exocrinas producida por la
• La crisis renal cursa con fibrosis propia de la
insuficiencia renal enfermedad.
rápidamente progresiva, HTA • Se pueden encontrar también
maligna por activación del eje hipotiroidismo o
renina-angiotensina. hipertiroidismo, tiroiditis
• Puede desencadenarse por el autoinmune, hipogonadismo,
uso de dosis altas de disfunción eréctil por fibrosis
corticoides. de los cuerpos cavernosos,
• Responde a IECAS. neuropatía periférica y
neuralgia del trigémino.
CLASIFICACIÓN
 CLASIFICACIÓN
A. Morfea o esclerodermia localizada

1. MORFEA EN PLACAS

Es la forma más frecuente. Son placas nacaradas,

escleróticas, de tamaño variable, que afectan
fundamentalmente a zonas de presión como el
tronco. Alrededor de ellas se puede observar un
halo violáceo (lilac ring). Pueden ser edematosas
al inicio, y no se adhieren a estructuras
profundas. Se resuelven dejando atrofia,
alteraciones de la pigmentación y ausencia de
anejos.
 CLASIFICACIÓN
A. Morfea o esclerodermia localizada

2. MORFEA GENERALIZADA

Placas diseminadas por toda la

superficie cutánea. Es una forma
grave, con dificultad para la
movilidad y atrofia muscular. Como
en el resto de formas localizadas, no
hay afectación sistémica.
 CLASIFICACIÓN
A. Morfea o esclerodermia localizada

3. MORFEA EN GOTAS

Múltiples lesiones de pequeño

tamaño que afectan al cuello y
el tronco, y sólo están
discretamente engrosadas.
 CLASIFICACIÓN
A. Morfea o esclerodermia localizada
MORFEA GOLPE DE SABLE
4. MORFEA LINEAL La morfea lineal que afecta la región fronto-pariteal o
Se presenta en la segunda y tercera décadas de la cuero cabelludo y frente, se conoce como morfea en coup
vida, y es la variante más frecuente en niños, es de sabre.
unilateral en el 95% de los casos.
El 0.8% de estas lesiones son congénitas, y en estas
el patrón mas común es en golpe de sable.
 CLASIFICACIÓN
A. Morfea o esclerodermia localizada
5. MORFEA PANESCLEROTICA
 Se considera una variedad agresiva y mutilante
de la morfea profunda
 Tiene una distribución generalizada que incluye
tronco, cara y la superficie extensora de
extremidades, solamente se respetan los pulpejos.
SINDROME DE PARRY ROMBERG
La Atrofia Hemifacial Progresiva ,una enfermedad
degenerativa rara, caracterizada por una lenta y progresiva
atrofia facial unilateral que afecta al tejido celular subcutáneo,
cartílago, tejido graso y estructuras óseas subyacentes, que
frecuentemente se asemeja con la esclerodermia lineal «en
corte de sable». Su etiología es desconocida.
 CLASIFICACIÓN
B. ESCLEROSIS SISTÉMICA

1.
1. Con
Con afectación
afectación 2.
2. Con
Con afectación
afectación
cutánea
cutánea difusa
difusa cutánea
cutánea limitada
limitada
 CLASIFICACIÓN

B. ESCLEROSIS
SISTÉMICA

3.
3. Sin
Sin afectación
afectación cutánea
cutánea (sin
(sin esclerodermia)
esclerodermia)

Es un cuadro menos frecuente, no presenta

esclerosis cutánea asociada (solamente
manifestaciones viscerales) y es un
diagnóstico de exclusión.
 DIAGNÓSTICO
CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
American College of Rheumatology (ACR) publicó los criterios diagnósticos de la esclerodermia con una
sensibilidad del 97% y una especificidad del 98%. Actualmente ACR/EULAR 2013
 DIAGNÓSTICO
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

Datos de laboratorio Los anticuerpos anti-Scl-70 se detectan en el 40% forma difusa.

VSG acelerada Los anticuerpos anticentrómero en el 70-80% formas limitadas.

Anemia multifactorial
Factor reumatoide positivo(25%). (anti-Scl 70).
Anticuerpos antipolimiositis
Electrocardiografía
 Resultados son variables, de acuerdo con el
área del corazón que este afectada y el
alcance de la afección.
Imagenología
 La ecocardiografía transtorácica puede usarse
para detectar hipertensión pulmonar o
derrame pericárdico.
 Hallazgos de infiltrados intersticiales en la
TC de lo pacientes con EPI.
 DIAGNÓSTICO
Capilaroscopia periungueal Técnica no invasiva , útil en el estudio de la microcirculación periungueal, es una
herramienta muy útil en el diagnóstico precoz de la enfermedad , en general en los
Cumplen con los criterios del pacientes con fenómeno de Raynaud.
"diagnóstico muy precoz de la
esclerosis sistémica" (VEDOSS)  Patrón precoz
tienen, predominantemente, el  Estructura
aspecto característico de un patrón conservada
precoz de SSc  Megacapilares
 Dilataciones

 Patrón activo  Patrón tardío

 Desestructuración  Desestructuración severa
 Pérdida capilar
moderada
 Megacapilares  Angiogénesis
 Hemorragias
 TRATAMIENTO
Es una enfermedad crónica debilitante para la que no se dispone de un tratamiento curativo. E l objetivo
de las diferentes medidas terapéuticas esta encaminado a aliviar los síntomas , atenuar la disfunción
orgánica e intentar lentificar la progresión de la enfermedad.

Medidas generales
• No fumar.
• Evitar café y té.
• Evitar exposición al frio
• Ambiente húmedo en domicilio.
Evitar fármacos simpaticomiméticos y
betabloqueantes.
• Si existe reflujo, elevar cabecero de la
cama y evitar cítricos, grasas y alcohol.
• Ejercicio diario para evitar la atrofia.
• Control de la tensión arterial.
•Revisiones periódicas de recuento
hematológico, función renal y función
pulmonar.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO