Univ.

Rosa Tanzi

Oct
2019
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 Esclerodermia es una palabra de origen
griego que significa “piel dura”
(skleros: duro; dermis: piel).
• Dentro de la esclerodermia se incluyen
un amplio grupo de enfermedades cuya
característica común es la fibrosis
dérmica.
• El término Esclerodermia engloba las
formas sistémicas y localizadas
(morfeas).
• En la esclerosis sistémica (ES), la
fibrosis puede afectar además a algunos
órganos internos (pulmones, sistema
Carreira P.E., Martín-López M, Pablos J.L. Esclerodermia. Medicine - Programa de Formación
gastrointestinal, corazón y riñones).
Médica Continuada Acreditado. 2017 Feb;12(25): 1448-1457.
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Fauci A., Braunwald E., Kasper D., Hauser S., Longo D., Jameson J., Loscalzo J. HARRISON:
Principios de Medicina Interna. 18a ed. Mexico: McGrawHill; 2012
Hassan M. CONSENSO SOBRE ESCLERODERMIA. SOCIEDAD ARGENTINA DE
DERMATOLOGÍA; 2015.
Interacción entre factores ambientales y genéticos
+ mecanismo epigenético regulatorio = cambios en
la expresión de ADN y microARN.

3 Procesos:
• Lesiones fibroproliferativas severas de
arterias pequeñas y arteriolas.
• Deposición excesiva y usualmente
progresiva del colágeno y otras
macromoléculas de la matriz
extracelular en la piel y varios órganos
internos.
• Alteración de la inmunidad celular y
humoral.

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No es conocida con precisión. No es una enfermedad hereditaria aunque requiere de
predisposición genética.

Factores Ambientales Otros factores posibles

• Exposición al sílice • Pembrolizumab (reporte de casos).
• Exposición a solventes (cloruro de • Citomegalovirus, virus herpes
vinilo, tricloroetileno, resinas epoxi, humano 5, y el parvovirus B19
benceno, tetracloruro de carbono) (factores de aceleración virales).
• Exposición a la radiación o
radioterapia.

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 Es imprecisa debido a que es con frecuencia mal diagnosticada.

Incidencia: Inicio con

20 casos pico: 30 –
por 10⁶ > 50 años
hab
4-9: 1
Mayor
Prevalencia:
Prevalencia: Mayor Indígenas
276 casos prevalencia: Choctaw de
por 10⁶ hab afrodescen- Oklahoma
dientes 479 x 10⁵hab
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Dirigido al manejo de las complicaciones
y al alivio asintomático. Sin embargo
existen tratamientos modificadores de
la enfermedad.
Tratamientos modificadores de la
enfermedad (ninguno aprobado por la
FDA):
• Tocilizumab (ensayo de fase 3).
• Methotrexate: efecto modesto al comparar
con placebo.
• Micofenolato mofetilo : ciertos estudios
sugieren efecto beneficioso.
• D-penicilamina: ciertos estudios respaldan
papel beneficioso. 7

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 Trasplante de células madres
hematopoyéticas ha resultado ser
efectivo. Pero se asocia a una alta
mortalidad durante el primer año.

Criterios recomendados para

considerar transpalnte:
• Esclerosis sistémica cutáneo difusa con
afectación de órganos internos.
• Edad < 65 años
• Duración de la enfermedad < 5 años
• Score de Rodnan Modificado (MRSS) >15
MRSS
• Afectación pulmonar temprana,
documentada en un TC de alta resolución y
pruebas de función pulmonar.
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 Tratamiento Para Fibrosis de la Piel

D-penicilinamina
Colágeno Bovino
Beneficio Metotrexato
Fibrosis de la Piel Micofenolato mofetilo
Trasplante alogénico de médula ósea
Relaxina humana
Beneficio Interferón alfa
Significativo Anticuerpos anti- factor de crecimiento
transformador-beta

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 Tratamiento Para Fenómeno
de Raynaud

Bloqueadores de canales de
Fenómeno de Raynaud calcio
Derivados de prostaglandina
Dipiridamol
Aspirina
Nitratos tópicos

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