SÍNDROME DE SJÖGREN

SANDRA MUÑOZ LOPEZ

DEFINICIÓN
 Enfermedad inflamatoria crónica autoinmune que afecta las glándulas
exocrinas, particularmente las lagrimales y salivales, disminuyendo las
secreciones y por lo tanto ocasionando xerostomia y xeroftalmia.
EPIDEMIOLOGÍA

 0.5% a 1% de la población.

 Promedio: 50 años de edad.

 Afecta más a la mujer en proporción 9:1 con el hombre.

ETIOPATOGENIA
 Etiología desconocida.
 Infiltrado linfocitario de glándulas exocrinas.
 Marcadores del MHC: HLA-B8, DR3, DRW52, DQA1’0501.
(Predisposición genética).
 Destrucción de glándulas por linfocitos T CD4+ Y algunos linfocitos CD8
interferon-γ e IL-10.
 Citocinas proinflamatorias IL-1, IL-6, TNF-α.
 Respuesta a la proteína fodrina (tejido glandular salival).
 Anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB.
 Mecanismos proteolíticos contra proteínas de la lámina basal y del estroma
mediados por metaloproteinasas.
 Síndrome de Sjögren
PRIMARIO SECUNDARIO
LES
Artritis reumatoide
Esclerodermia
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Miopatías inflamatorias
Entidad única
Sarcoidosis
Enfermedad de Still
Cirrosis biliar primaria
Hepatitis autoinmune
VIH
Polidermatomiositis
Tiroiditis autoinmune
Enfermedad del injerto contra el
huésped
Miastenia grave
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
 La sequedad ocular(xeroftalmía): sequedad y disminución del lagrimeo,
prurito, sensación de cuerpo extraño, hiperemia de la conjuntiva y fotofobia.

 Sequedad Oral (Xerostomía): disminución del flujo salival, dificultad para

masticar deglutir y hablar, fisurización y ulceración de las mucosas, caries y
candidiasis.

 Tumefacción de las glándulas salivales.

 Otras: sequedad nasal, faríngea, vaginal.

 SÍNDROME DE SJÖGREN:

Henrik Sjögren utilizó Rosa de Bengala para colorear la córnea y

observar el daño provocado por la falta de lágrimas. A partir de allí
diferenció el término de “complejo sicca” para referirse a la
xerostomía, xeroftalmía, xeroderma, sin tener ningún compromiso o
asociación con enfermedades del tejido conectivo.
 MANIFESTACIONES OCULARES:
*Sensación de cuerpo extraño.
*Ojo rojo, mirada apagada, sin brillo.
*Prurito.
*Secreción filamentosa (lagañas blancas y escasa, si son
abundantes y purulentas pensar en sobreinfección).
*Visión borrosa.
*Lagrimeo (efecto paradójico por irritación de las terminales
nerviosas del epitelio corneal).
*Fatiga ocular, fotofobia, dolor, intolerancia a los lentes de
contacto.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

*Halitosis.
*Alteración sabor.
*Sensación de ardor o quemazón bucal y labial.
*Dificultad para hablar, tragar.
*Poca adaptación de las prótesis dentales.
Mucosa Oral
*Lengua seca, depapilada, sin brillo, fisuras,
queilosis.
*Aparición de caries.
*Parotidomegalia en un 30-40%.
*Infecciones por Cándida y Helicobacter Pylori.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS.
 Trastornos musculoesqueléticos.  Gastrointestinales
 Artralgias  Alteraciones de la motilidad esofágica
 Mialgias  Pancreatitis
 Hepatitis
 Cutánea
 Piel seca  Neurológicas
 Purpura hiperglobulinémica  Neuropatía periférica
 Vasculitis  Neuropatía craneal
 Enfermedad del sistema nervioso
 Pulmonar central
 Xerotraquea
 Infiltrado pulmonar  Hematológicas
 Micronódulos  Leucopenia
 La anemia
 Renal  Linfoma
 Acidosis tubular renal
 Nefritis intersticial
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Fatiga.
Insomnio.
Decaimiento.
Artralgias (25-94%).

Generales Artritis (poliarticular y simétrica, no erosiva, 35-

55%). MCF, PIF, carpos y rodillas.
Tenosinovitis, mialgias, miositis.
 AFECCIÓN CUTÁNEA:
*PÚRPURA.(20-30%, EN MI, EN BROTES, CON
HIPERPIGMENTACION POR DEPOS DE HEMOSIDERINA)
*URTICARIA.(PERSISTEN MAS DE 24 HS SIN PRURITO)
*PETEQUIAS.
*ÚLCERAS DIGITALES.
*ERITEMA MULTIFORME.
*ERITEMA NODOSO.
*MÁCULAS ERITEMATOSAS.
*NÓDULOS SUBCUTÁNEOS.
*SEQUEDAD CUTÁNEA, CAÍDA DE CABELLO, SEQUEDAD
VULVOVAGINAL CON PRURITO Y DISPAREUNIA.
AFECCIÓN CUTÁNEA:
VASCULITIS:
 AFECCIÓN CARDIOVASCULAR:
*DERRAME PERICÁRDICO MODERADO: Está presente hasta en
un 30%, asintomático y sin repercusión hemodinámica.

El bloqueo cardíaco congénito está asociado a la presencia de

AC anti RO en el suero de madres con LES, estos AC cruzan la
barrera placentaria y reaccionan con el corazón fetal,
produciendo miocarditis aguda intraútero entre las semanas 17
y 25 de gestación, en éstas semanas se debe realizar
ecodoppler fetal para detectar el BCC. El tto es la prevención y
el uso de corticoides.
 AFECCIÓN PULMONAR:
*XEROTRÁQUEA: hasta un 25%, tos seca.
*HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL: hasta 60% por infiltración
linfocitaria del epitelio bronquial y a la lesión glandular.
*INFECCIONES RESPIRATORIAS RECURRENTES: más frecuentes
bronquitis y neumonías.
*ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL: 10-20% en pacientes
con manifestaciones extraglandulares. La forma más frecuente es
la neumonitis intersticial linfocítica. Pueden estar asintomáticos o
tener tos y disnea; auscultación normal o crepitantes. RX Y TAC
normal o imagen en vidrio esmerilado y disminución del DLCO.
 AFECCIÓN PULMONAR:

*HIPERTENSIÓN PULMONAR: poco frecuente.

*SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS: van desde lesiones
benignas como pseudolinfomas hasta malignas como linfomas. El
primero puede revertirse espontáneamente o progresar a linfoma.
Este último es 40 veces más frecuente que en la población general.
NEUMONITIS INTERSTICIAL:
 AFECCIÓN GASTROINTESTINAL:

*XEROSTOMÍA.
*ATROFIA DE MUCOSA SALIVAL.
*DETERIORO DE LA DENTADURA.
*NÁUSEAS.
*DOLOR EPIGÁSTRICO.
*DISPEPSIA.
*GASTRITIS ATÍPICA.
*PANCREATITIS SUBCLÍNICA, AGUDA O CRÓNICA.
*DISFAGIA.
 AFECCIÓN RENAL:

Afectación tubulointersticial.(más
frecuente)

Lesiones renales Litiasis renal. (poco frecuente).

Glomerulonefritis.
(membranoproliferativa.)
 AFECCIÓN DEL SNC:

*Déficit motor o sensitivo (hemiparesias o monoparesias).

*Afasia- disartria.
*Síndrome vertiginoso.
*Síndrome cerebeloso.
*Encefalopatía.
*Meningitis aséptica.
*Alteración de la función cognitiva.
*Demencia.
*Mielitis transversa, crónica progresiva.
*Vejiga neurogénica, enf de la motoneurona, etc.
 AFECCIÓN DEL SNP:

*Polineuropatía sensitivomotora.(distal
y simétrica con parestesias dolorosas y
disestesias en guante o media a
predominio de MI, no discapacitante).
10-45% de los Por vasculitis de la vasa nervorum.
pacientes

*Neuralgia del trigémino.

*Síndromes de atrapamiento del carpo,

tarso.
 AFECCIÓN
OTORRINOLARINGOLÓGICA:
*Otalgia.
*Acúfenos.
*Hipoacusia.
*Vértigo.
*Otitis externa fibrosante. 25% de los pacientes y con aCL +
*Inflamación del cartílago auricular.
*Costras en área rinosinusal.
*Epistaxis.
*Perforación de tabique.
*Alteraciones del gusto y olfato.
*Tos seca y disfagia.
 AFECCIÓN TIROIDEA:

La enfermedad tiroidea autoinmune se encuentra en el 20%

de los pacientes con SSp.
El perfil clínico en más de la mitad de los pacientes con SSp
es un hipotiroidismo subclínico con elevación temprana de
la TSH.
ALTERACIONES DE LABORATORIO.
 VSG 80 a 90 % de los casos.

 PCR .

 Gammaglobulinas séricas .

 Anemia normocítica normocrómica 16 a 50 %.

 FR .

 Ac anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B presentes del 30 a 70% de los casos.

DIAGNÓSTICO
 DIAGNÓSTICO DE XEROFTALMÍA:

Test de Schirmer I: se coloca sobre el reborde palpebral papel de

filtro estandarizado. El paciente debe permanecer con la mirada
al frente con libre parpadeo. El filtro se humidifica con la lágrima
y se mide a los 5 minutos. Valor normal 10 mm/ 5 minut.
 DIAGNÓSTICO DE XEROFTALMÍA:

Rosa de Bengala: se tiñen las células descamadas,

queratinizadas y puntos de erosión epitelial. Evalúa el daño
corneal. También se puede usar lisamina verde. Se divide a la
conjuntiva en 6 cuadrantes y se evalúa el grado de tinción de
cada uno, con un rango de 0 a 3.
Test de Schimer Prueba Rosa de Bengala
 DIAGNÓSTICO DE XEROSTOMÍA:

**GAMAGRAFÍA PAROTÍDEA: valora la vascularización y

capacidad para concentrar el trazador.
*BIOPSIA SALIVAL: Por lo menos 4 lobulos. Clasificación de
Chisholm y Mason (graduación histológica del n° y tamaño de los
infiltrados linfocitarios con focus score) 1 foco=50 o más linfocitos
en 4mm2. Es + si hay más de 1 foco.(grado IV).
Gammagrafía
 TRATAMIENTO.
 Evitar el consumo de ciertos fármacos: antidepresivos, antihistamínicos,
anticolinérgicos.

 Consumir agua.

 Evitar ambientes secos.

 Higiene dental.
 Sustitutivos de saliva y sialogogos (bromexina,N-acetilcisteína).
 Lágrimas artificiales (derivados de celulosa, polivinílicos, polisacáridos),
colirioscon mucolíticos y ciclosporina tópica al2%.

 El tratamiento de la sequedad va encaminado a lubricación

 Para el tratamiento de las manifestaciones extraglandulares :
 Esteroides la dosis y el tiempo varia de acuerdo al organo afectado
 Inmunosupresores valorar de acuerdo a manifestaciones
 Terapia biologica dependiendo de la gravedad o falla terapeutica .