ESCLEROSIS SISTEMICA

PROGRESIVA
Dra. Pilar Alzamora
 I. Generalidades
• Enfermedad Crónica.
• Cambios degenerativos, inflamatorios y fibrosos en piel, vasos
sanguíneos, articulaciones, tendones, músculo esqueléticos y
ciertos órganos como aparato gastrointestinal, pulmones,
corazón y los riñones.

II. Clasificación
1. Cutánea difusa
2. Cutánea limitada (CREST)
3. Sobreposición
 III. Epidemiología

• 20 nuevos casos por un millón de habitantes anual.

• Prevalencia 125 - 250 por millón.
• M/H 3/1
• Negros
• 40 - 60 años / 15 - 25 años
• Supervivencia 10 años 70%
 IV. Patogenia

1. Piel:
Síntesis excesiva fibroblastos de colágena tipos I y III.
Producción citoquinas localmente
Factor  transformador crecimiento (TGF-)
Factor epidérmico de crecimiento
Factor de crecimiento derivado plaquetas
Factor  de necrosis tumoral (TNF- )
Factores autocrinos de crecimiento
TNF -  TNF - 

Estas citoquinas pueden derivar de células mononucleares que

infiltra dermis, intersticio pulmón
 IV. Patogenia
2. Daño celular endotelial, con aumento permeabilidad vascular,
edema de tejidos blandos y liberación factor VIII (Ag. Factor Won
Willebrand)
Engrosamiento subintima de vasos sanguíneos.
En el suero las plaquetas o los productos de las células
mononucleares pueden iniciar daño endotelio vascular.
La reducción del aporte de O2 a los tejidos lleva a isquemia y
necrosis y puede contribuir al desarrollo de la fibrosis. (F.
Raynaud)

3. Alteración inmunidad humoral y celular.

Producción - Acs
Acs anticentrómero 45 - 70% Ec limitada
Acs topoisomerasa I (Scl 70) 35% Ec difusa
 V. Manifestaciones Clínicas

Fenómeno Raynaud:
Vasoespasmo reversible en respuesta a la exposición al frío o al
estrés emocional.

95% Escleroderma
20 - 50% Enfermedades tejido conectivo
5 - 10% Población general.

Características Musculoesqueléticas:
Artralgias, rigidez, Tenosinovitis, tendinitis fibrosa, debilidad
muscular proximal.
 V. Manifestaciones Clínicas

Cambios cutáneos:
• Edematoso
• Indurativa
• Atrófico
• Hiperpigmentación - hipopigmentación.
• Fibrosis perioral lleva adelgazamiento labios, arrugas, reducción
abertura oral.
• Calcinosis: Depósito hidroxiapatita, dedos, manos, superficie
extensora antebrazo, codos, rodillas y puede
generalizarse ulcerarse infectarse
• Telangiectasia
 V. Manifestaciones Clínicas

Afección Gastrointestinal:
Disfagia subesternal
Dismotilidad porción media y distal músculo liso esófago.
Atrofia fibrosis submucosa y muscularis
Disminución presión esfinter esofágico inferior.
Reflujo gastro esofágico: Pirosis, Dispepsia.
Esofagitis esófago Barret y estenosis

Corazón y Pericardio:
Afección miocárdica
Miocarditis. Fibrosis.
Transtorno conducción.
 V. Manifestaciones Clínicas

Afección Pulmonar:
Causa morbilidad y mortalidad.
Hipertensión Pulmonar:
Sin fibrosis 5% cutánea limitada.
Disnea, capacidad difusión
Histológicamente: Estrechamiento concéntrico arteriolas por
proliferación sub-intima e hipertrofia de la
media. Pronóstico malo.

Enfermedad Pulmonar Intersticial

Fibrosis pulmnar intersticial 75%
Disnea de esfuerzo, disfunción pulmonar, fibrosis bibasilar.
 V. Manifestaciones Clínicas

Complicaciones Renales:
Crisis Renal:
HTA, hematuria microscópica, proteinuria, insuficiencia renal,
oliguria.
Histología:
- Necrosis fibrinoide media.
- Proliferación tejido conjuntivo sub-intima.
- Trombrosis fibrina.
- Necrosis fibrinoide segmentaria.
- Esclerosis glomerulos.
 V. Manifestaciones Clínicas

Cambios Hematológicos
Leucopenia  Acs anti U1RNP
Trombocitopenia  crisis renal.

Complicaciones Neurológicas
Síndrome Sjögren  neuropatia trigémino
Mononeuritis múltiple.
 VI. Tratamiento

D’Penicilamina
Interfiere formación de puentes de cadenas de colágenos,
Reducción del grosor de piel.
Protege vísceras

Corticoides
< 20 mg

Interferon Gama
Reduce proliferación de fibroblastos y producción de colágeno.
 VI. Tratamiento

Bloqueadores Canal de Calcio: Nifedipino

Reduce vasoespasmo
F. Reynaud.

Inhibidor de la ECA
Crisis hipertensiva