MEDICINA INTERNA

R2MF: HUMBERTO DIAZ CASAOS

MI. DR. JUAN CARLOS PELAYO BRAMBILA.
DEFINICIÓN
Enfermedad inflamatoria sistémica crónica
Resultado de un trastorno de los mecanismos normales de
inmunioregulación.
Serológicamente se caracteriza por la presencia de múltiples anticuerpos
Interacción de factores múltiples factores (determinan susceptibilidad y
manifestaciones)
Patológicamente inflamación en diversos órganos con depósitos de
complejos inmunes
 INTRODUCCIÓN
La incidencia y prevalencia se han incrementado por el
diagnostico de casos leves y mejoría de la sobrevida
Su inicio esta determinado por factores genéticos,
ambientales, exposición a rayos ultravioletas, infecciones
virales, factores hormonales.
El resultado es una desregulación inmune de citocinas,
células T , B, y macrófagos
El diagnostico sigue siendo clínico
La mortalidad ha mejorado en los últimos años
Los eventos adversos de medicamentos han sido
compensados por fármacos nuevos.
EPIDEMIOLOGÍA
Enfermedad con mayor variedad de presentación, el numero la edad de inicio el riesgo de mortalidad varia en cada país.
Incidencia de 2-7 por 100,000 habitantes
PREVALENCIA 19-159 POR 100,000
mayor prevalencia en mujeres sobre todo a medida que aumenta la edad
Incidencia M/H variada según la edad - NIÑO 3/1, ADULTO 9/1 (respuesta mas favorable)
- 65% > 16-55 años
- 20% > en menores de 16 años
- 15 % > mas de 55 años de edad…
PATOGENIA
Hay una respuesta autoinmune innata y adaptativa que dirige una respuesta
inapropiada a partículas celulares de los ácidos nucleicos ( fenómeno de
autoinmunidad).
Gran componente genético ( 14-57% en monocigotos )
Factores hormonales (6 y después de menopausia)
Factores ambientales
Infecciones virales: mimetismo molecular (proteína en virus)
Medicamentos.
Factores exógenos
--Radiación UV es el único con evidencia certera
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Manifestaciones Frecuencia %

Síntomas generales (astenia, fiebre, perdida de peso ) 90-95

Afección mucocutánea (exantema malar, alopecia, ulceras mucosas, lesiones 80-90

discoides
Afección osteomuscular ( artritis, artralgias, necrosis avascular, miositis, etc. 80-90

Serositis (pleuritis, peritonitis, pericarditis) 50-70

Glomerulonefritis 40-60
Afección neuropsiquiátrica (deterioro cognitivo, depresión, psicosis, 40-60
convulsiones, accidentes cerebrovasculares, síndrome desmielinizante,
neuropatía periférica, etc.
Citopenia autoinmune (anemia, trombocitopenia) 20-30
AFECCIÓN ARTICULAR
Poliartralgia migratoria y simétrica
Dolor moderado sin erosión ni sinovitis
Desviación en cubital y cuello de cisne en el 10 % de los pacientes.
Artropatía similar a la de Jaccoud (laxitud ligamentaria y de la capsula articular )
AFECCIÓN MUCOCUTÁNEA
Se clasifica en 3 grupos
-- LEC agudo (90%) > es mas relacionado a LES (el que mas se relaciona a alteraciones en
diferentes sistemas)
-- LEC subagudo (48-50%)
-- LEC crónico.

Diagnostico con biopsia solicitarla en el momento junto con inmunofluoresecian.

AFECCIÓN MUCOCUTÁNEA
Dermatitis de Dermis Afecta TCSC
AGUDO

CRONICO
SUBAGUDO
interfase (disrupción Afección de MMSS, Lupus discoide es el
entre epidermis y tórax y dorso mas común
dermis)
Suele respetar la cara Tummidus
Eritema malas
Tiene dos variantes: Paniculitis
Eritema difuso pápula escamosa o Pernio
- Zonas foto expuestas psoriasiforme
Ampolloso
- morbiliforme
Neonatal
 PANICULITIS LUPICA (RARO)
 INFLAMACION TEJIDO
GRASO
 ALTO IMPACRTO EN LA
CALIDAD DE VIDA DE LOS
PACIENTES
DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO
Lupus tummidus
AFECCIÓN MUCOSAS
Ocurre en el 12-45% de los pacientes
Eritema, lesiones puntiformes o ulceras con bordes eritematosos ( infecciosas
o inflamatoria )
Manejo topico con corticoides y antimaláricos.
MANIFESTACIONES RENALES
AFECCION GRAVE MAS COMUN
PREDICTOR DE MORBIULIDA Y
MORTALODAD
MAS DER 60% ADULTOS Y 80% EN NIÑOS
DESARROLLAN NEFROPATIA
UN 25-50% TIENE AFECCION RENAL
TEMPRANA
EN 10-20 % FALLECEN POR FUNCION
RENAL
En 10-25% LLEGAN A IR DENTRO DE LOS
PROXIMOS 10 AÑOS
AFECCIÓN RENAL
PUEDE PRESENTAR Proteinuria > 1 gramo en

BIOPSIA (HALLASGOS
HISTO PATOLOGICOS
AFECCION RENAL
DIVERSAS FORMAS DE 24 horas
ALTERACIONES Proteinuria >500 mg en 24
Hematuria asintomática horas con sedimento activo
Proteinuria > es la mas o hematuria
frecuente de todas Deterioro de la función
GNRP renal
HTA
disfunción tubular
CLASE I
• Nefritis mesagial mínima
• Afección detectada solo por microscopia electrónica
• Sin alteración en la función renal

• Nefritis mesagial proliferativa

CLASE II • Hipercelularidad o expansión mesagial en microscopia de luz sin

compromiso endotelial
• Proteinuria y hematuria microscópica , puede haber HT

• Nefritis local
• Glomerulonefritis endo y extracapilar que afecta < % de los

CLASE III glomérulos en microscopia de luz

• Hematuria y proteinuria que pueden estar en rango nefrótico
• > 25% de los glomérulos afectados es mal pronostico por que
evoluciona sig. Clase
CLASE IV
• Nefritis difusa
• Afección >50% que puede ser segmentaria o global según si los glomérulos están
afectados en su totalidad o no
• Se presenta ( hematuria, proteinuria HT y falla renal .

CLASE V
• Nefropatía membranosa
• Engrosamiento de la pared capilar en microscopia electrónica con depósitos
subepiteliales en inmunofluorescencia indirecta
• Suele solo tener proteinuria

CLASE VI
• Nefritis esclerosante avanzada
• Esclerosis en > 90% de los glomérulos
• Es la fase terminal de la clase III, IV, V ( terapia de remplazo renal crónica )
AFECCIÓN NEUROLÓGICA
SAF VASCULAR
- ACV, AIT y trombosis de senos venosos
SAF no vascular
- corea y patologías desmielinizantes
Vascular no SAF
- vasculitis
No SAF ni vascular
- discapacidad cognitiva, delirium, convulsiones, psicosis lúpica, etc.…
- cefalea lupica
AFECCIÓN NEUROLÓGICA DE
- SNP
ISQUEMICAS
-Mononeuropatía múltiple (electromiografía en px con vasculitis)
NO ISQUEMICAS
-Polineuropatía desmielinizante
- neuropatía de fibra pequeña
 AFECCIÓN HEMATOLÓGICA
Anemia por enfermedad crónica o
hemolítica
Leucopenia en el 50% de los pacientes
Trombocitopenia

PENSAR EN SAF
LES 50% tienen anticuerpos de los que el
20 -50 % desarrollan la enfermedad. Tener
SAF riesgo mayor de trombosis que
factor v de leyden
OTRAS AFECCIONES
PULMONAR CARDIACA
- Pleuritis y neumonitis ( mas común) - PERICARDITIS 25% DE LOS PACIENTES
- Hemorragia alveolar masiva. - miocarditis en raras ocasiones
GASTROINTESTINAL BAV completos en lupus neonatal
- Esofagitis o ulcera péptica OFTALMOLOGISCO
- pseudo – obstrucción y enteropatía - ojo seco
- pancreatitis, isquemia mesentérica y peritonitis OSTEOMUSCULARES
-hepatitis autoinmune nodular regenerativa - ruptura de tendones
ABORDAJE
BIOMETRIA HEMATICA
FUNCION RENAL
PARCIAL DE ORINA
ANA ( POSITIVO EN >95% DE LOS PACIENTES CON LUPUS)
ANTIFOSFOLIPIDOS ( SAF ASOCIADO)
COMPLEMENTO
VSG Y PCR ( AVCTIVIDAD DE ENF)
ALBUNURIA / CREATINURIA O PROTEINURIA EN 24 HORAS
IMÁGENES SEGÚN SOSPECHAS
ABORDAJE
ANA + ANA -

• ANTI- DNA • FACTOR REUMATOIDE

• ENA
• ANTI-RIBOSOMAL • SEROLOGIA PARA
INFECCION (PBV19,
HEPATROPOS Y EBV)
• CPK
 CORRELACIONES ENTRE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Y LOS ANTICUERPOS,
LOS INMUNOCOMPLEJOS Y LOS LOINFOCITOS T

MANIFESTACION AUTOANTICUERPOS IC LINFOCITOS T

NEFRITIS ANTI-ADNbc, ANTI-RO, ANTI-C1Q, + +

IDS 16/6, 3L Y GN2

ARTRITIS ¿? + +

DERMATITIS ANTI-RO, ANTI-ADN bc, Id 16/6 +

VASCULITIS ANTI-RO + +

SNC ANTIRIBOSÓMICO P, +
ANTINEURONAL, ANTI-NR2

HEMATOLOGICO

LINFOPENIA ANTILINFOCITICO

HEMOLISIS ANTIERITROCITICO

TROMBOCITOPENIA ANTIPLAQUETARIO +

COAGULACION ANTIFOSFOLIPIDICO

PERDIDA FETAL ANTIFOSFOLIPIDICO

LUPUS NEONATAL ANTI-RO

SINDROME SECO Anti-ro +

ENFERMEDAD LEVE ANTI-RNP SIN OTROS

AUTOANTICUERPOS,
NO EXISTEN CRITERIOS
DIAGNOSTICOS SOLO CFRITERIOS SLICC
CRITERIOS
CLASIFICATORIOS
(INCLUIR PX EN
ESTUDIO)
 MANEJO (crisis lúpicas)
LEVE
MODERADA
ANTIMALARICO +
AINSES Y/O DOSIS ANTIMALARICO + 5-
BAJAS DE 15MG/DIA DE
CORTICOIDE PULSOS DE
PREDNISONA CORTICOIDES (0,5-1
(<7,5MG /DIA)
GRAMO /DIA )
SOLO O CON
AHORRADOR DE
CORTICOIDE

BELIMUMAB (INHIBIDRO BAF), RITUXIMAB (ANTI CD20) Y CICLOSPORINA

MANEJO
ANTIMALÁRICOS - Componente articular y SAF
METOTREXATE - Cutánea y vasculitis
MICOFENOLATO - Renal
AZATIOPRINA - Cutáneo, vasculitis, SNC, hematológico,
. pulmonar y renal
CICLOFOSFAMIDA - Solo urgencias renales, SNC y
.
hematológicos como ultimo recurso
 MANEJO - RENAL
CLASE I Y II - IECAS Y CORTICOIDES 0,5-1MG/KG/DIA
CLASE III - CORTICOIDE + AZATIOPINA O MICOFENOLATO
CLASE IV - PULSOS + CICLOFOSFAMIDA POR 6 MESES Y .
. LUEGO MICOFENOLATO
CLASE V - MAL RESPUESTA (MICOFENOLATO O
. AZATIOPINA)
CLASE VI - C IV + TERAPIA REMPLAZO RENAL
SEGUIMIENTO
Se suele utilizar dos laboratorios para predecir y monitorizar
- ANA > Su aumento implica actividad
- Complemento > su consumo implica actividad

- SE HAN CREADO DIVERSOS SCORES

- - SLEDAI-2K
- - >3-4 ENDICA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD