CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

ACIANÓTICAS

Marife Valdez 2019-0210

 CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS

Consiste en la existencia de un defecto de cierre

en la pared que separa las aurículas.
 CLASIFICACIÓN DE LA CIA SEGÚN LA
LOCALIZACIÓN DEL DEFECTO SEPTAL

• . Ostium secundum: el 90% de los casos. Situado en la zona central del tabique
interauricular (fosa oval).
• 2. Ostium primum: típica del síndrome de Down. Situada en la parte baja del tabique
interauricular, cerca de las válvulas AV. Puede asociar una hendidura en la valva mitral
ante- rior (cleft) que condiciona insuficiencia mitral. La forma más grave es el canal AV
común, producida por un defecto en los cojinetes endocárdicos (MIR), que asocia CIA,
CIV y una válvula AV común; puede cursar con insuficiencia cardiaca en los primeros
meses de vida.
• Seno venoso: localizado en
la parte más alta del septo,
cerca de la desembocadura
de la vena cava superior.
Puede aso- ciar alteración de
la desembocadura de las
venas pulmona- res derechas
(drenaje venoso pulmonar
anómalo parcial).
 FISIOPATOLOGÍA

• Las CIA ostium secundum

pequeñas pueden cerrarse espon-
táneamente (el resto de tipos no).
Los pacientes con canal AV común
suelen desarrollar insuficiencia
cardiaca. La clínica de la CIA es
consecuencia del cortocircuito
I→D que se establece a nivel
auricular y que condiciona un
hiperaflujo pulmonar.
 CLÍNICA

• Lo más frecuente es que sea

asintomática; también hay
casos que desarrollan
insuficiencia cardiaca
congestiva con el tiempo,
que pueden finalizar en
síndrome de Eisenmenger
(MIR 10, 171). Otra
presentación clínica es en
forma de infecciones
pulmona- res de repetición
 DIAGNOSTICO

• ECG: en el ostium secundum existe sobrecarga de cavidades derechas con bloqueo de

rama derecha (BRD) y eje derecho (MIR 14, 25). En el CIA tipo ostium primum, además
de BRD por sobrecarga de cavidades derechas, existen otras alte- raciones de la
conducción, como un hemibloqueo anterior izquierdo (HBAI) que determina un eje
izquierdo y vertical (MIR).
• • Radiografía de tórax: crecimiento de cavidades derechas y plétora pulmonar (MIR).
• Ecocardiograma: es la técnica diagnóstica de elección. Permite estudiar con precisión la
anatomía del defecto septal y programar la corrección quirúrgica o percutánea (MIR 12,
134).
• Cateterismo: muestra un salto oximétrico en la AD. Se rea- liza sólo en casos con
indicación de intervención dudosa en los que interesa cuantificar la relación entre el flujo
pulmonar (Qp) y sistémico (Qs); se considera que el shunt es significativo cuando la
relación Qp/Qs >1,5.
 TRATAMIENTO

• Existe indicación de intervención en los casos con crecimiento de cavidades

derechas, defectos importantes (>6-7 mm) o em- bolias paradójicas; en casos
dudosos, puede considerarse deter- minar la relación Qp/Qs por cateterismo.El
cierre del defecto puede realizarse mediante cirugía o por cateterismo
(utilizando dispositivos con forma de doble para- guas). El cierre percutáneo
sólo se realiza en casos de CIA os- tium secundum. La edad óptima para una
intervención electiva son a los 3-6 años en CIA ostium secundum, y a los 4-6
meses de edad en casos de canal AV común (MIR).