CARDIOPATIA ACIANOTICAS

CIA
 DEFINICION

Defecto congénito
con orificio en septo
atrial de tamaño y
localización variable.
 GENERALIDADES
CIA asociada a PVM en 2.5 – 10% (Op).
regurgitación mitral
Rara la asociación a Endocarditis Infecciosa, salvo que se asocie a RM (Op) porque no se lesiona endocardio

La CIA es la principal causa de evento cerebrovascular por embolia paradójica. regurgita

Embolo pasa cuando se hace maniobras de valsalva AD --> AI VI -> AI

La CIA se asocia a arritmias de origen supraventricular, Fibrilación auricular y flutter

entre un 26 y un 50% 2da 3era decada
Es el 6% a 10% de CC.
Más frecuente en el género femenino: 2:1.
Es el 40% de las cardiopatías congénitas en el adulto decada de los 20s

sangre discurre de AI --> AD suave y no lesiona endocardio

Comunicación interauricular

Gasto pulmonar = QP auemntado por VD recibe más flujo directo de AI

AP AI
QP
>1
VD VI QS

AD AO
Gasto sistémico = QS reducido

no hay sobrecarga diastolica de VI

TIPOS DE CIA
 PATOLOGIA
CIA OSTIUM SECUNDUM: centro del septum

Más común (50-70%)

En sitio de fosa oval
Anomalía retorno venoso 10%
PVM 2-10%
Si se asocia a EP ó DVAP, el segundo defecto
puede dominar el cuadro clínico desde el punto
de vista hemodinámico.

estenosis pul(soplo eyectivo camufla el CIA), drenaje venosos anormal pulmonar

CIA OSTIUM PRIMUM:
◦ 30% : incluido canal AV
◦ 15% aislada

CIA SENO VENOSO:

◦ 10%
◦ A nivel de VCS
CIA SENO VENOSO
Por encima y atrás de la fosa oval en el tercio anterior de la
VCS.
A las entradas de las venas cavas superior e inferior, más
frecuente entre la aurícula izquierda y la vena cava superior
y su entrada a la aurícula derecha. Puede presentarse
drenaje parcial anómalo de las venas pulmonares derechas
a través del defecto hacia la aurícula derecha.
Incidencia del 5 a 10%.
Tipo seno venoso.
1. Alto, tipo VCS (10%).
2. Bajo, tipo VCI (2%).

Verdadera persistencia del foramen secundum

CLINICA
Asintomático hasta la tercera década.
Cansancio y disminución de la tolerancia al ejercicio.
Palpitaciones debidas muy posiblemente a fibrilación auricular.
Los síntomas aparecerán según el grado de cortocircuito:
Qp/Qs: < 1.5: asintomático
Qp/Qs: > 1.8: signos de cortocircuito. sintomas de ICC
En menos del 10% de casos de CIA presentan durante la lactancia síntomas de
insuficiencia cardiaca .
Si el CIA se acompaña de otro defecto , como PCA ,será mucho mas frecuente
la insuficiencia cardiaca y el defecto se pondrá de manifiesto mucho mas
precozmente.
 EXAMEN FISICO

1. Desdoblamiento fijo de P2. se da por estenosis pulmonar fisiológica

2. Soplo suave sistólico en 2 o 3 espacio intercostal izquierdo. El

paso por la comunicación no produce soplo. 2/6
3. Impulso palpable y sostenido del ventrículo derecho.
4. Signos de HTP: reforzamiento P2.
5. Ocasionalmente un retumbo diastólico en el reborde esternal
izquierdo por estenosis relativa de la válvula tricúspide.
AD crecida

punta elevada: VD agrandado y redondeado

 ELECTROCARDIOGRAMA

Presentes hasta en el 80% casos.

Bloqueo de rama derecha (95% casos)
Desviación del eje a la derecha en ostium secundum.
Desviación del eje a la izquierda en ostium primum.
Después de la tercera década, aparecen las arritmias asociadas a CIA.
Bloqueo AV de primer grado por demora en la conducción interauricular.
CVI , si existe regurgitación mitral importante.
Trida: soplo eyectivo sist + desdobla S2+ BRD

se está acercando a la positividad de aVF : eje 90°,

deberia estar en 60 --> eje desviado a la derecha

inversion de onta T en BRD

relacionado con CIA

retardo en la conducción
flujo rojo se acerca al transductor
no en niños pequeños, hasta la adolescencia
 INDICACIONES PARA CIRUGIA

1. Gran cortocircuito de izquierda a derecha (Qp/Qs > a 1.5 /

1). CIA grande edad 3 -4a

2. Dilatación significativa del Ventrículo Derecho

3. Hipertensión pulmonar progresiva.
4. Episodio de embolismo paradójico.
5. Defectos grandes deben ser reparados aun si el paciente
está asintomático.
 CIV
cardiopatia congenita más frec. niños
 Generalidades

Son las malformaciones congénitas más frecuentes y suponen

el 25 % de todas las cardiopatías congénitas.
La mayoría son de tipo membranoso.
 PREVALENCIA

CARDIOPATÍA CONGÉNITA
MÁS COMÚN
(15-30%)
COMPONENTES DEL SEPTUM VENTRICULAR

de entrada: relacion con valvulas M o T

FISIOPATOLOGIA

Gasto pulmonar = QP cavidades izq. se dilatan --> disfn sistolica

AP AI

QP >1
VD VI QS

AD AO
Gasto sistémico = QS
 MANIFESTACIONES CLINICAS

HISTORIA:
groyer musculares: no se operan, se observan

◦ CIV PEQUEÑO: ASINTOMÁTICO

◦ CIV MEDIANO - GRANDE:
◦ ICC partir 6 a 8 semanas
◦ Desnutrición
◦ Neumonías recurrente
Clínica
CIV pequeñas: Soplo de alta intensidad áspero pansistólico.
CIV grandes:

• disnea, dificultad en la alimentación,

• crecimiento insuficiente,
• sudoración profusa, infecciones pulmonares recurrentes e
• insuficiencia cardiaca en fases precoces de la lactancia.
• SS, 2do ruido incrementado.
 EXAMEN FÍSICO

CIV PEQUEÑOS:
◦ Eutróficos
◦ Acianóticos

CIV MEDIANO - GRANDE: signos ICC

SOPLO CIV

mediano
protomeso
 CIV RADIOLOGIA
CARDIOMEGALIA A EXPENSAS DE VI
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
ARCO AORTICO PEQUEÑO
TRONCO PULMONAR RECTIFICADO O PROTRUIDO
SI ES MUY GRANDE EL DEFECTO: EL CRECIMIENTO ES
BIVENTRICULAR
flujo arterial auemntado
 T picuda acuminada: sobrecarga
diastolica del VI

CIV GRANDE
 ECOCARDIOGRAFIA

possicon short axis: reloj de la pulmonar

 TRATAMIENTO QUIRURGICO

ICC REFRACTARIA: ANTES 6 M

(CF: III – IV)

CIV PEQUEÑO : NO CIRUGÍA (QP/QS <1.5:1)

HTP sin ICC: Cateterización 6-12 m. si es reversible a cirugía

APARATO OCLUSIVO TRANSCATETER
MECANISMOS DE CIERRE DEL CIV

Aneurisma septal tricuspideosolo los ubicados arriba

Prolapso de sigmoidea Aortica por succion s eprolap -->

insuficiencia val. aortica

Endocarditis infecciosa
Fibrosis
Musculares cierran
PCA
 Introducción

El ductus es una estructura vascular, fisiológica en el corazón

fetal, que tiende habitualmente al cierre espontáneo. la aorta después del nac. art. subclavia
izq con la rama izq. de la Art. pulmonar

Su cierre se produce durante los primeros días de vida, aunque

de forma excepcional puede retrasarse su obliteración hasta los
6-9 meses de edad.
Cierre post-nacimiento fisiológico 10-15 horas y anatómico después de
la tercera semana en RN a término.
En pretérminos cierre fisiológico entre los 10-12 días por poco desarrollo de quimioreceptores
 Epidemiología

Representa el 5 -12% de las CC.

Incidencia de aproximada de 1 por 2000-2500 RNV

Hermanos tiene una incidencia incrementada (¿componente genético?)

Es más común en mujeres 2:1

Se relaciona con rubeola materna en el primer trimestre (60-80%).

La incidencia reportada en neonatos prematuros oscila entre 20 a 42%.

La persistencia de la permeabilidad está inversamente relacionada con la edad
gestacional y el peso
◦ <1000g: 40-80% <1000: 80%

◦ 1000-1500g: 25 a 30%
◦ 1500-2000: 10% ****
Persistencia del conducto arterioso

Gasto pulmonar = QP

AP AI
QP
>1
QS
VD VI

AD AO
Gasto sistémico = QS
 Clínica

El soplo es un signo frecuente (ausente en más del 10%).

◦ Soplo continuo en 2do EII, sub clavicular, irradiado a espalda
Otros signos de valor son:
◦ Precordio hiperactivo
◦ Pulsos saltones (Pulso”celer”, saltón, en martillo de agua, de Corrigan)
◦ Presión arterial: diferencial amplia
◦ Taquicardia
◦ Polipnea, dificultad respiratoria
◦ Apnea
◦ Acidosis metabólica
◦ Distensión abdominal.
 Ductus Arterioso que desarrolla
Hipertensión Pulmonar

Disminución o inversión del shunt I-D mejorando los signos de

insuficiencia cardiaca izquierda.
El soplo sistólico se acorta y desaparecen el componente diastólico.
El segundo ruido permanece acentuado.
El tercer tono desaparece, al igual que la hiperdinamia precordial.
El impulso precordial se desplaza a la derecha.
Los pulsos son poco saltones.
Cianosis y disnea continuas y en reposo.
Cianosis diferencial en sd. Eisenmenger.
soplo continuo
 Indometacina

Indometacina Contraindicaciones

Creatinina > 1.2 a 1.7mg/dl

Es un inhibidor de la síntesis de prostaglandina (cicloxigenasa).
BUN>ó=30mg/dl
Estimula la contracción de la red muscular de la pared ductal.
Diuresis < a 1ml/Kg/h
Eficacia: 66-80%
Sangrado activo.
Controversial en ductus asintomáticos por los efectos adversos.
Plaquetopenia < 60000/mm3
Indicaciones
1. Menos de 1.200 g: PDA asintomático. Hiperbilirrubinemia
2. Menos de 1.500 g: PDA con soplo.
3. Menos de 1.750 g: PDA con repercusión hemodinámica. NEC
Hemorragia IV

ENC, Falla frenal, prob neurologico

La indometacina se utiliza como el tratamiento estándar para el cierre del PAD, pero está
asociada con una reducción en el flujo sanguíneo cerebral, renal y gastrointestinal.
usar antes de los 10d
Dosis de Indometacina

Edad 1ª dosis 2ª dosis 3ª dosis

(mg/kg) (mg/kg) (mg/kg)

< 48 horas 0,20 0.1 0.1

2-7 días 0.2 0.2 0.2

> 7 días 0.2 0.25 0.25

Máxima concentración 0.2mg/dl

Diluir en SF y pasar en infusión continua por 30 a 60 min-
 Ibuprofeno

Su mecanismo de acción y eficacia es similar a la indometacina.

Buena opción en los casos de insuficiencia renal leve, con o sin oliguria.
Menores efectos secundarios renales.
La dosis inicial es de 10 mg/kg y luego dos dosis de 5 mg/kg cada 24
horas por dos días más. Debe administrarse diluida en 30 minutos.
No se recomienda su uso antes de las 12 horas de vida (HTP?).

hasta 3 pulsos se puede dar

se debe usar en los primeros dias

usar antes de los 10 d

 Paracetamol

Se usa en menores de 5 días y EG 35 semanas o menos. prematuros

Dosis: 15 mg/kg/dosis cada 6 horas. Vía endovenosa. Por 3 días.

Efecto similar a indometacina e ibuprofeno (Ohlsson & Shah, 2020)
 Indicaciones para Oclusión con Coil

Apropiado
PCA pequeño (2.5 - 4mm de diámetro)
Puede ser Indicado
PCA mediano (diámetro : 4-6 mm)
PCA clínicamente silente
Inapropiado
PCA no restrictivo

mortalidad 0 en qx y cateterismo
se espera hasta el 9no mes para cierre espontaneo

Mantener profilaxis de endocarditis 6 meses (tiempo de endotelización completa del

dispositivo)
 Tratamiento Quirúrgico

Menores de 6 meses
Prematuros.- Se asocia con síndrome de distrés respiratorio
ICC de difícil control médico
BCN a repetición o de difícil manejo neumonía

HTP ( 2R aumentando )
Pobre ganancia de peso
Mayores de seis meses
Siempre hay que cerrarlo. sino caldo de cultivo para endarteritis infecciosa
COARTACION DE AORTA
 DEFINICION

Es una constricción de la luz de la aorta localizada en la aorta torácica

descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda, que puede
abarcar en mayor o menor extensión al propio arco aórtico.

la mayoría son constricciones

pequeñas
ANATOMIA ARCO AORTICO

AORTA ASCENDENTE
AORTA TRANSVERSA
ARCO PROXIMAL ( Art. Imnominada y Art. Carotida
Comun Izq)
ARCO DISTAL (Art. Carotida Comun Izq. Y Subclavia
Izq.)
ISTMO (conecta arco aortico y Ao descendente
proximal)
AORTA DESCENDENTE PROXIMAL
ARCO AÓRTICO
 INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Es el 6 – 10 % de cardiopatías congénitas.

Es más frecuente en hombre ( 2 - 3 : 1)
Ocurre en el 35% de mujeres con Sd. Turner.
Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 RNV
Es la 5ta. Cirugía más frecuente en CC.
 CLINICA

Lactante con insuficiencia cardiaca

Un niño con hipertensión arterial.
Un niño con soplo cardiaco.
 LACTANTE CON ICC

Enfermedad catastrófica.
El shock cardiogénico e ICC al cierre ductal.
mortal

Se desarrolla dentro de los primeros 14 días.

Puede ocurrir falla multisistémica, insuficiencia
renal y enterocolitis necrotizante.
 DESPUES DEL 1er. AÑO DE VIDA

Asintomático
Hallazgo casual de HTA
Ausencia de pulsos en MIs
Diferencial de presiones entre MS y MI (> 10-20 mm
Hg)
HTA variable
Tórax: soplo de los colaterales cuadro crónico
 EXAMEN FISICO

•Diferencial de pulsos y P.A. entre extremidades.

•Impulso VI prominente. A veces, impulso VD.
•Click de eyección sistólico.
•Soplo sistólico eyectivo. zona interescapular y hueco esternal

•Soplos contínuos de ciculación colateral.

•Retumbo apical diastólico. protodiastolico
•Signos de ICC: taquicardia, disnea, diaforesis, hepatomegalia.
 HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA

R alta

onta T asimétrica

Onda R alta
y asimétrica
(típico
hipertrofia e
VI)
SIGNO DE ROSSLER en niños mayores
ESOFAGOGRAMA: “3 INVERTIDO” en niños mayores

por la coartacion

no hay
cardiomegalia:
hipertrofia e VI
Lactante de 3 meses con Co. Ao severa si se ve cardiomegalia, hay
redistribución de flujo
 DOPPLER COLOR

aleta de tiburón
 CATETRISMO CARDIACO

2 SEM
 TRATAMIENTO
El tratamiento de elección suele ser quirúrgico, antes de los 2
años.
Si hace ICC en lactancia: Cirugía inmediata.
La técnica quirúrgica más usada es la resección y
anastomosis termino-terminal.
Cuando se asocia con hipoplasia del istmo aórtico o de la
aorta transversa se recurre a técnicas de ampliación con
parche o con tejido proveniente de las subclavia izquierda
(técnica de Waldhausen).
 PLASTIA CON BALON

En algunos casos niños mayores de dos años y sobre

todo adolescentes se puede recurrir al cateterismo
cardíaco para plastía con balón.
Es la técnica de elección para dilatar zonas de
reestenosis después de la Cirugía.