Cardiopatías congénitas

Malformaciones del corazón o grandes vasos que están desde el nacimiento, todo eso
secundario a algún tipo de anormalidad en el desarrollo embriológico o persitencia de
estructuras (Ductus). Incidencia de 8 en mil nacidos vivos
El 50% de pacientes con síndrome de Down tienen alguna cardiopatía congénita sobre
todo CV y canales AV. Siempre a que se detecta un síndrome de down hay que pedir
una placa de tórax y un ecocardiograma para descartar cardiopatía congénita.
Cardiopatías acianóticas: son las mas frecuentes, menos graves.
Se tiene con flujo pulmonar normal: las que cursan con algún tipo de
obstrucción(coartación de aorta)
flujo pulmonar aumentado: crean un corto circuito de izquierda a derecha (CIA,CV y
ductus arterioso)
cardiopatías cianoticas: flujo pulmonar aumentado: transposición de grandes
vasos y truncus. flujo pulmonar disminuido: teralogia de fallot, atresia tricuspidea

comunicación Interauricular (CIA) (cianóticas): una de loas mas frecuentes,

aproximadamente 17% y generalmente se debe a un defecto en el desarrollo del
tabique interauricular

1. CIA tipo fosa oval u ostium secundum: mas frecuente, se puede hacer cierre
extrapercutaneo en cambio los otros necesitan cierre quirurgico.
2. CIA tipo ostium primum
3. CIA tipo seno venoso
4. CIA tipo seno coronario
Clínica: retardo en el desarrollo del crecimiento, son pacientes delgados con bajo peso.
Cuadros bronquíticos a repetición, palpitaciones, a veces son complicados para operar
por el bajo peso que tienen. Desdoblamiento del segundo ruido.
Diagnostico:
EKG: bloqueo de rama derecha
Rx: aorta pequeña y tronco pulmonar dilatado, cardiomegalia
Ecogardiograma: gold estándar, nos muestra el defecto, la localización, el tamaño
Se puede hacer un cierre percutáneo con blatser sobre todo los ostium secumdum si
es menos de 2cm si es mas de 2m se prefiere cierre quirurgico (se hace con un parche)
Manejo periopoeratorio: betabloqueantes, hay que tener cuidado con los enos venoso
inferiores que están muy pegados al tabique interventricular porque por esa zona pasa
el sistema eléctrico y se pueden provocar bloqueos.
comunicación Interventricular (CIV): presencia d una comunicación en el septum
interventricular que puede ser tanto en la parte venosa como en la muscular, es mas
frecuente que el CIA

1. CIV perimembranoso
2. CIV del septo de salida
3. CIV muscular
4. CIV del septo de entrada
5. Hay un cortocircuito de4 izquierda a derecha e hiperflujo de la arteria
pulmonar.
Clínica: disnea, taquicardia, galope, hepatomegalia, diaforesis, fatiga para alimentarse,
poca ganancia de peso , infecciones respiratorias.
Diagnostico:
Ekg: inespecífico
Rx: cardiomegalia y crecimiento biventricular
Ecocardiograma: confirma el diagnostico
Tratamiento: se hace con ayuda conjunta de cardiólogos, diuréticos, antihipertensivos,
digitalicos , el tto se da sobre todo para resolver el problema de Insuficiencia cardiaca,
antibióticos profilácticos.
Quirurgico y por via percutánea (amplatzer)

• Si se tiene un QP/Qs<1,5 no es necesaria la cirugía.

• un QP/Qs >2 sin hipertensión pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular se
difiere la cirugía a los 1-2 años.
• QP/Qs >2 con alteraciones pulmonares hay que hacer cirugía lo mas pronto
posible
Ninguna respuesta al tto hay que hacer cirugía inmediata
Mala respuesta al tt hay que hacer corrección dentro de un año (esternotomía media)
si o si con parche.
Canal auriculoventricular
Se ve bastante en sd de Down, acá al momento de hacer la reparación hay mucho mas
frecuencia de hacer el bloqueos y que el paciente necesite un marcapaso permanente
Clínica: disnea, infecciones respiratorias frecuentes, taquipnea, déficit pondoestatural
Diagnostico: ecocardiograma
Tratamiento: profilaxis antibiotica
En px que tienen síntomas como ICC, retraso en el desarrollo se indica cirugía antes del
año de vida para evitar cambios irreversibles en la circulacion (síndrome de eissen
megier)
Cuando el corto circuito se invierte(de una cardiopatía congénita que era de izquierda
a derecha se convierte de derecha a izquierda es de muy mal pronostico. Cuando son
malformaciones parciales podemos esperar hasta los 2 años y 5 años
Cirugía con 2 parches es la mas usada.
Coartación de la aorta
Estrechamiento de la aorta descendente que va a provocar una disminución del flujo
distal

1. Preductal
2. Yuxtaductal
3. Posductal
4. Clínica: hay soplos, pulsoos femorales disminuidos o ausentes, presentan flujo
aumentado en la parte superior y disminuido en la parte inferior
Diagnostico: prenatal (intrautero o postnatal)
Ekg, Rx, Ecocardiograma
Tratamiento preoperatorio: prostaglandinas (mantienen siempre patente el ductus
arterioso)
Tratamiento percutáneo: angioplastia percutánea, resección de anastomosis termino
terminal
Ductus arterioso persistente
Comunicación entre arteria pulmonar y arteria aorta.
Diagnostico: ecocardiograma (gold estándar)
Cateterismo: nos ayuda a hacer el cierre en forma percutánea, en px >6 meses
Tratamiento: indometaciona, ibuprofeno si no se llega a cerrar con estos indicar cirugía
(por toracotomía izquiera)
Tetralogía de Fallot: cardiopatía congénita mas frecuente cianótica
Estenosis pulmonar, cabalgamiento de la aorta, CIV, hipertrofia del VD.
Diagnóstico: Ecocardiograma
Tratamiento para crisis hipoxicas: oxigenoterpia, posición genupectoral, administración
de morfina, bicarbonato y vasopresores.
Tratamiento quirurgico: corrección lo mas pronto posible si el px no esta en
condiciones se va a cirugía paliativa (aumentar el flujo pulmonar con fistulas sistemico
pulmonares) (fistula de BLALOCK TAUSIGG)
Transposicion de grandes vasos: existencia de una incongruencia en las grandes
arterias, la aorta sale del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo y se
forma una comunicación paralela que generalmente es incompatible con la vida .
Si no hay una comunicación el paciente fallece
Si hay una comunicación se tiene que agrandar
Corrección fisiológica: redireccionamiento de los flujos venosos hacia la arteria
correspondiente, ya no se usan mucho.
Corrección anatómica: switch arterial o cirugía de Yaten (trtamiento de eeleccion)