Fibrosis quística

(Mucoviscidosis)
Aspectos nutricionales.

Dr. Jesús Peñaloza Santillán.

 Fibrosis quística.
Enfermedad de origen genético.
Autosómica recesiva.
Frecuencia caucásicos: 1:2,500 nacidos vivos.
Asiáticos y latinos: 1:100,000.
Gene anormal de conductancia transmembrana.
CFTR (Cystic Fibrosis Transmembran Regulator) está en
el brazo largo del cromosoma 7
Mutación más frecuente: gene  F508.
La mutante CFTR impide el transporte de Cl en las células
apicales de las membranas en los tejidos
epiteliales.
La mutante CFTR acidifica anormalmente el espacio
intracelular y el proceso mucinoso de las
glucoproteínas.
Secreciones anormales muy viscosas y espesas en todas
las glándulas exócrinas.
 Fibrosis quística.
Órganos afectados:
 Aparato respiratorio (bronquios, bronquiolos, mucosa nasal):
Bronquitis, bronquiectasias, neumonías, insuficiencia
respiratoria, cor pulmonale, sinusitis, otitis.

 Aparato digestivo (glándulas salivales, intestino, páncreas,

vías biliares): ileo meconial, obstrucción intestinal,
insuficiencia pancreática, mala absorción intestinal,
esteatosis, colestasis, insuficiencia hepática, cirrosis.

 Aparato reproductivo (conductos deferentes, próstata):

esterilidad.

 Piel:  Na y Cl en sudor,  60 mEq/L.

 Fibrosis quística:
Patología agregada:
 Infecciones respiratorias frecuentes y
graves. Bronquiectasias.
 Insuficiencia respiratoria crónica.
 Cor pulmonale.
 Colestasis, mala absorción intestinal,
quistes pancreáticos, diabetes
mellitus.
 Desnutrición, talla baja, carencias
específicas.
 Depresión.
 Fibrosis quística
Evaluación nutricional
 Desnutrición:
Peso estacionado por debajo del ideal o
inclusive baja de peso.
Talla: frecuentemente  2DS por debajo de
la media.
Peso/Talla: 85%
Manifestaciones clínicas.
 Carencias específicas:
Palidez, piel seca, pelo escaso, etc.
 Fibrosis quística
 desnutrición:

 Pobre ingesta: anorexia, vómitos, tos

emetizante, reflujo, sinusitis, infecciones.
 Mala absorción: insuficiencia intestinal,
insuficiencia pancréatica, insuficiencia
hepática, desnutrición.
 Aumento de requerimientos: enfermedad
pulmonar crónica, infecciones frecuentes
y graves, fiebre.
 Pérdidas anormales: vómitos, diarrea.
 Aspectos psicológicos: depresión, presión
familiar y social, internamientos
frecuentes y prolongados.
 Fibrosis quística.
Carencias más ostensibles:
 Proteínas y calorías: Desnutrición
calórico proteínica.

 Vitaminas: Fundamentalmente las

liposolubles (ADE y K) y vitamina
B12.

 Elementos traza y minerales: Zn,

Selenio, Cl y Na.

 Acidos grasos esenciales.

 Fibrosis quística:
Recomendaciones
nutricionales.
 Proteínas: 120 a 150% (RDA)
 Calorías: 120 a 150% (RDA)
 Grasas: 35 a 45% de las calorías. (3-5% EFA)
 Vitaminas: A: 1,500-5,000 IU/día.
D: 400-800 IU/día.
E: 5-10 IU/kg/día.
K: 2-5 mg/semana.
Complejo B: 100-200%
(RDA)
C: 100-200% (RDA)
 Minerales: Fe: 3-6 mg/kg/día.
Zn: 15 mg/día.
NaCl: 1-2 g/día.
 Fibrosis quística.
Manejo nutricional
 Dieta hiperproteica e hipercalórica.
 Ácidos grasos esenciales.
 Enzimas pancreáticas: tripsina,
quimiotripsina y lipasa. (Lipasa:
1,500-2,000 U/kg/alimento)
 Taurina: 30 mg/kg/d. (facilita absorción
de grasas)
 Antagonistas H2. (impide desactivar
enzimas pancreáticas en estómago)
 Fibrosis quística

Pueden requerir manejo con NEE.

 Instalación de sonda adecuada a cada caso,
desde nasogástrica hasta gastrostomía.
 Administración en bolo o goteo continuo por la
noche.
 Dieta elemental o fórmulas peptídicas.
 Frecuentemente necesitan fórmulas modulares.
 Alta densidad calorica (2 kcal/ml)
 Alto aporte de N
 Pueden usarse TCM sin olvidar Ác. grasos
esenciales.
 Pueden aumentarse calorías y volumen con sol.
isotónicas.
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Pronóstico: El diagnóstico tardío ensombrece el
pronóstico en cuanto a la vida, crecimiento
y desarrollo psicomotor.
La sobrevida ha mejorado. Ya llegan a la
madurez.
 Diagnóstico temprano: Cloruros en
sudor, tripsinógeno inmunoreactivo y
estudio genético. (Farrell PhM; Pediatrics
2001;113:1-13).
 Tratamiento dietético temprano.
 Genómica.
 Consejo genético.
 A corto plazo: ingeniería genética.
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 E.U.: 1969: edad media de sobrevida: 14 a.

2002: edad media de sobrevida: 33.4 a.

 Canadá: Sesentas: edad media de sobrevida: 4 a.

2002: edad media sobrevida: 35 años.

 México: Actualmente la esperanza de vida en

niños con fibrosis quística: 9 años.

Cystic fibrosis statistics (2005).

www3.nbnet.nb.ca/normap/cfstats.htm
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Sitios:www.cff.org
www.ccff.org
www.cysticfibrosis.com