EPIDERMÓLISIS

AMPOLLOSA Dra. Jessica Reyes

R2 de Dermatología.

ADQUIRIDA
EPIDEMIOLO
GÍA
Enfermedad autoinmune esporádica
Etiología desconocida
No tiene predisposición (Sexo, raza,
étnica o geográfica)
Representa 2% al 3%.
ETIOLOGÍA Y
PATOGÉNESIS
Enfermedad ampollosa subepidérmica crónica
asociada con autoinmunidad al colágeno tipo VII
dentro de las estructuras de fibrillas de anclaje que
se encuentra en la unión dermo-epidérmica.

IgG contra Colageno tipo VII se asocian con

escasez de fibrillas de anclaje normales en la zona
de la membrana basal que separa la epidermis de la
dermis y una mala adherencia de epidérmica-
dérmica.
HALLAZGOS CLÍNICOS
Si un paciente presenta ampollas en la piel son explicación razonable
a pesar de la anamnesis y un examen físico completo, se deben
realizar 3 pruebas:

1. Biopsia de piel para histología (H&E)

2. 2° Biopsia yuxtapuesta a la lesión pero en piel de apariencia
anormal para DIF
3. Extracción de sangre para detectar anticuerpos contra BMZ o
colágeno tipo VII mediante IIF o ELISA.
1. PRESENTACIÓN CLÁSICA.

Enf. Ampollosa no inflamatoria.

Distribución acral
Enf. Mecanoampollosa, se caracteriza
por: fragilidad de la piel. Erosiones ,
ampollas tensas dentro de piel no
inflamada y cicatrices en superficies
propensas a sufrir traumatismos.

PRESENTACIONES CLÍNICAS
PRESENTACIÓN
CLÁSICA. Algunas ampollas pueden ser
hemorrágicas o desarrollar
escamas, costras o erosiones.
Las lesiones curan con cicatrices
y con la formación de quistes de
milia en forma de perlas dentro
de las áreas con cicatrices.
Aunque esta presentación puede
recordar a la PCT.
Se puede observar alopecia
cicatricial y cierto grado de
distrofia ungueal, fibrosis de
manos, dedos y estenosis
esofágica.
2. PRESENTACIÓN SIMILAR A
PENFIGOIDE AMPOLLOSO (BP).
Erupción vesiculoampollosa inflamatoria generalizada.

Afecta tronco, parte central del cuerpo y pliegues,

extremidades.

Ampollas tensas, rodeadas de piel inflamada o incluso

urticaria.

Tambien áreas de piel inflamda sin ampollas, solo eritema o

placas urticariales.

PRESENTACIONES
CLÍNICAS
PRESENTACIÓN
SIMILAR A PENFIGOIDE
AMPOLLOSO (BP).
Pacientes se quejan de prurito
No demuestran:
Fragilidad cutánea prominente
Cicatrices ni formación de milia.
Esta constelación clínica recuerda más a BP que un
trastorno mecanoampolloso.
3. PRESENTACIÓN SIMILAR A
PENFIGOIDE DE MEMBRANA
MUCOSA (MMP).

Estos pacientes suelen tener erosiones y cicatrices en las

superficies mucosas de la boca, esófago superior,
conjuntiva, ano o vagina con o sin lesiones similares en
la piel glabra.

PRESENTACIONES CLINICAS
4. PRESENTACIÓN QUE RECUERDA Al
PENFIGOIDE DE BRUNSTING-PERRY

La PA cicatricial de Brunsting-Perry es una erupción

vesiculoampollosa crónica y recurrente.

Localizada en la cabeza y el cuello.

Caracterizada por: cicatrices residuales, ampollas

subepidérmicas, depósitos de IgG en la UED y afectación
mucosa mínima o nula.

PRESENTACIONES CLÍNICAS
 5. PRESENTACIÓN QUE RECUERDA A
DERMATOSIS AMPOLLOSA LINEAL
POR IgA.

Erupción ampollosa subepidérmica, infiltrado neutrófílico y depósitos lineales de IgA en la BMZ cuando se
observa mediante DIF.

Los autoanticuerpos suelen ser IgA, IgG o ambas

PRESENTACIONES CLÍNICAS
25% de los pacientes con EBA pueden presentar una
apariencia clínica similar a la de la PA.
La enfermedad de algunos de estos pacientes eventualmente
arde hasta convertirse en una forma mecanoampollosa
menos inflamatoria.
Sin embargo, tanto la forma clásica como la similar a la
BP pueden coexistir en el mismo paciente.
El fenotipo clínico de EBA que recuerda a la PC pura
ocurre en menos del 10% de todos los casos de EBA.

INCIDENCIA DE PRESENTACIONES
CLÍNICAS DE EPIDERMÓLISIS
BULLOSA ADQUIERIDA.
HALLAZGOS FÍSICOS
RELACIONADOS
Hallazgos físicos similares a los de los pacientes Asociada con diversas enfermedades sistémicas:
con EB distrófica hereditaria debido a defectos  Enfermedad inflamatoria intestinal
genéticos en el gen del colágeno tipo VII.
 LES,
Incluyen:  Amiloidosis
 Tiroiditis
Erosiones orales
 Síndrome de endocrinopatía multiple
Estenosis esofágicas  Artritis reumatoide
Piel moteada por hipo e hiperpigmentación
 Fibrosis pulmonar
 Leucemia
Pérdida de uñas  Linfocítica crónica
Formación de milia  Timoma
 Diabetes
Cicatrices  Mieloma múltiple
Cierto grado de fibrosis de las manos.  Otras enfermedades en las que se ha implicado
una
 patogénesis autoinmune.
PRUEBAS DE
LABORATOR
IO
EXAMEN HISTOPATOLOGICO.
Ampolla subepidérmica y una
separación entre epidermis y la
dermis.
El grado de infiltrado dentro de la
dermis reflejan el grado de
inflamación de la lesión.
PRUEBAS DE
LABORATOR
IO
TINCION DE
INMUNOFLUORESCENCIA
DIRECTA.
Depósitos de IgG dentro de la DEJ
de la piel.
La tinción DIF demuestra una
intensa banda fluorescente lineal
en la DEJ.
DIF positivo y depósitos de IgG
dentro de la zona de la sublámina
densa son criterios necesarios para
el diagnóstico de EBA.
 “ESTÁNDAR DE ORO” PARA EL LOS PACIENTES CON EBA TIENEN
DIAGNÓSTICO: MICROSCOPIA DE DEPÓSITOS INMUNES DENTRO DE
INMUNOFLUORESCENCIA. LA ZONA DE LA SUBLÁMINA
DENSA DE LA BMZ CUTÁNEA.
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
DIAGNÓSTICO
COMPLICACIONES
Infecciones cutáneas secundarias (Estafilococoo, Estreptococo)
Cicatrices y la formación de milia
Fibrosis significativa de las manos con disminución del rango de movimiento de la palma y los dedos.
Dificultad para caminar.
Perdida de las uñas.
Estenosis esofágicas e incluso cicatrices laríngeas.
TRATAMIENT
O
BIBLIOGRAFÍA
Kang S. (2018), Fitzpatrick’s dermatology, ninth edition, 2-volume set (9 th ed.). Mc
Graw-Hill Education/Medical. Capitulo 56.
GRACIAS POR SU ATENCIÓN