DERMATOMIOSITIS

JUAN CARLOS JAIMES RAMIREZ

RESIDENTE DERMATOLOGÍA
DERMATOMIOSITIS

INTRODUCCIÓN

• La polimiositis y la dermatomiositis se reconocen como entidades clínicas desde hace

más de 100 años .

• Relación causal probable entre DM y malignidad propuesta en la década de 1940.

• Se clasifica dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas, junto con la polimiositis y

la miositis por cuerpos de inclusión .
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EPIDEMIOLOGÍA

• Enfermedad relativamente infrecuente en todo el mundo.

• En adultos relación M:H de 3:1.
• En niños relación M=H
• Incidencia entre 2-9 por millón.
• Distribución bimodal con formas juveniles y del adulto.
• Asociación con otras enfermedades del colágeno (Esclerodermia, AR)
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CLASIFICACIÓN

• Este sistema de clasificación

reconoce con una importancia igual
las manifestaciones cutáneas y
musculares de este grupo de
trastornos

Adaptado de Sontheimer RD. Would a new name hasten the acceptance of amyopathic
dermatomyositis dermatomyopathies spectrum of clinical illness? J Am Acad Dermatol.
2002;46:626–36.
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• La dermatomiositis amiopática ocurre en al menos el 20% de los casos de DM en adultos.

. Inflammatory Muscle Diseases
N Engl J Med 2015; 372:1734-1747
• A. La inflamación del párpado superior puede resultar más
sutil en la piel pigmentada; obsérvese la afectación de la parte
lateral de la raíz nasal y las mejillas. La alopecia de las cejas
se debe a la quimioterapia.
• B. Se aprecia un color rosa violáceo característico, con
afectación de la línea de implantación del cabello, la parte
baja de la frente, los párpados superiores y las mejillas; existe
un llamativo edema, que afecta a los párpados y la raíz nasal.

SIGNOS DE ERITEMA EN HELIOTROPO

• Coloración eritematoviolacea característica de dermatomiositis.
• Dermatomiositis con marcada afectación facial. Se observa una coloración violácea. Los posibles
diagnósticos erróneos comprenden psoriasis, dermatitis por contacto y, si hay afectación facial
significativa, lupus eritematoso cutáneo agudo.
Dermatomiositis: pápulas de Gottron. A. Solo se aprecian pocas pápulas de Gottron, pero hay una acentuación definida de la
inflamación de color rosa violáceo por encima de las articulaciones metacarpofalángicas (MCF) e interfalángicas proximales y
distales (IFP, IFD), así como en los pliegues ungueales proximales. Se observan cutículas rasgadas. B. En este niño, las pápulas
de superficie plana (liquenoides) localizadas por encima de las articulaciones IFD, IFP y MCF (nudillos) son sutiles y se
diagnosticaron por error como verrugas vulgares. C. Evidente acentuación de la enfermedad con confluencia de las múltiples
pápulas liquenoides de color rosa violáceo con cierta afectación de la piel interfalángica.
Dermatomiositis: signo de Gottron. Pápulas de color rosa violáceo (A) y placas rosadas delgadas (B) en codos y rodilla (C).
Algunas de las pápulas del codo tienen superficie plana (liquenoide) y otras presentan descamación blanca. La presencia de placas
en codos y rodillas puede dar lugar a un diagnóstico erróneo de psoriasis.
Eritema violáceo confluente en la parte anterior y posterior del cuello, la parte superior de la espalda y los hombros. Esta
presentación a menudo se conoce como el "signo del chal" de la dermatomiositis.
Holster sign on the (A) right lateral thigh and (B) right lateral
hip of two patients with dermatomyositis

J Am Acad Dermatol 2020;82:267-81

Dermatomiositis: distrofia cuticular y telangiectasias Compromiso del cuero cabelludo, con alopecia no
en el pliegue ungueal. Las cutículas están «rasgadas» cicatricial en paciente con dermatomiositis.
en el seno del pliegue ungueal proximal, las asas
capilares dilatadas alternan con la pérdida de vasos
(recuadro). Existen atrofia, telangiectasias e
hipopigmentación en los dedos.
• Papulas eritematoviolaceas en la superficie
extensora de la mano de un paciente con DM.
• Dermatomiositis: afectación de la parte superior de la espalda. Las placas de color rosa violáceo, algunas
asociadas a descamación, eran muy pruriginosas, como se pone de manifiesto por la presencia de múltiples
excoriaciones. También se reconocen unas lesiones eritematosas lineales.
• Dermatomiositis juvenil: calcinosis cutánea.
Los nódulos aparecen preferentemente en la
superficie extensora de las rodillas y producen
disminución de la movilidad articular. Characteristic poikiloderma on the lateral arm of a patient with
dermatomyositis.

J Am Acad Dermatol 2020;82:267-81

• Dermatomiositis: presentaciones menos frecuentes. A. Eritema flagelado en el tronco
posterior. B. También se pueden producir erosiones cutáneas y ulceraciones.
Dermatomiositis: características histopatológicas. Los
cambios vacuolares en la capa basal pueden ser sutiles.
En la dermis, se reconocen vasos dilatados con escaso
infiltrado linfocítico (cambios poiquilodérmicos).
 Resonancia magnética potenciada en T2 del muslo proximal
en un paciente con dermatomiositis. Obsérvese el aumento de
la densidad de señal, sobre todo en los músculos extensores
(color blanco, flechas). Este aumento de señal se correlaciona
con la inflamación.

Ecografía del músculo tríceps.

A. Ecografía con imagen transversal de un músculo tríceps
normal (control).

B. . Ecografía de un músculo tríceps afectado en un paciente

con dermatomiositis. Se reconoce un aumento de los ecos
intersticiales (flechas). Esta imagen resalta el músculo
tríceps, en la localización de mayor rendimiento de la
biopsia de un caso de dermatomiositis, ya que el músculo
deltoides con frecuencia queda relativamente preservado
hasta la fase tardía de la enfermedad.
GRACIAS